Мышечный тонус при нейролептическом синдроме

1. Возникновение расстройства
2. Классификация
3. Клинические проявления
4. Негативные последствия
5. Диагностические мероприятия
6. Подходы к терапии

Миотонический синдром у детей: симптомы и лечение

Возникновение расстройства

Причины появления нарушений мышечного тонуса не всегда удается выявить. У некоторых детей миотонический синдром развивается на фоне генетической предрасположенности. В этих случаях в генах имеются мутации, влияющие на работу мышечных волокон. Врожденные формы патологии встречаются в семьях, где ранее были схожие двигательные расстройства у детей.

Помимо наследственной предрасположенности, большое значение имеют следующие факторы:

• родовые травмы с поражением структур центральной нервной системы;
• тяжелое течение рахита или отсутствие его своевременной терапии;
• нарушения обмена веществ и болезни эндокринных органов;
• наличие сопутствующих нервно-мышечных патологий;
• тяжелая перинатальная энцефалопатия.

На фоне указанных состояний возникают очаги поражения головного мозга органического и функционального характера. Если факторы не устранить, то заболевание будет прогрессировать на фоне проводимого лечения.

Классификация

Врачи выделяют несколько видов миотонического синдрома. Каждый из типов нарушения имеет свои особенности возникновения и требует специфической терапии. В медицине говорят про следующие разновидности патологии:

• дистрофическая миотония, характеризующаяся сопутствующим поражением эндокринной и вегетативной нервной системы, а также нарушениями зрения;
• врожденная парамиотония — редкий вид заболевания, сопровождающийся парезами и параличами;
• миотония Томсона, имеющая наследственный характер и проявляющаяся симптомами в возрасте от 6 до 12 лет;
• миотония Беккера — встречается чаще всего. Признаки болезни развиваются после 4 лет;
• синдром Шварца-Джампела сопровождается аномалиями скелета и тяжелой умственной отсталостью.

Конкретный вид синдрома у ребенка определяет лечащий врач на основании проведенного клинического обследования.

Клинические проявления

Миотонический синдром у детей проявляется спазмами различных групп скелетных мышц. Он возникает как в покое, так и на фоне физической нагрузки. Симптомы приводят к тому, что ребенок долгое время учится ходить и испытывает дискомфорт при любых движениях.

Основные клинические проявления следующие:

• гипотрофия и атрофические изменения в мышцах лица и шеи;
• спастические сокращения мимической и жевательной мускулатуры;
• спазмы мышц возникают при физической активности;
• в связи со спазмами мышц ребенок часто падает и ошибается при совершении любых действий;
• у грудных детей спазмы возникают в процессе сосания;
• нарушения мышечного тонуса и движений приводят к деформации суставных сочленений;
• во время кашля развивается недержание мочи;
• в период между мышечными спазмами отмечается общая гипотония и слабость;
• нарушения глотания и дизартрия у ребенка;
• потеря и плохой набор массы тела;
• головные боли диффузного характера, возникающие без причины;
• быстрая утомляемость при физической работе;
• отставание от сверстников в физическом развитии.

Симптомы заболевания снижают качество жизни ребенка и нарушают его социальную адаптацию. В отсутствии терапии проявления прогрессируют, приводя к инвалидности.

Негативные последствия

Миотонический синдром возникает на фоне состояний, характеризующихся поражением различных внутренних органов и их систем. В связи с этим патология в отсутствии лечения приводит к осложнениям различной степени тяжести. К ним относятся:

• близорукость, имеющая тенденцию к прогрессированию;
• сколиоз и другие нарушения осанки;
• дизартрия с первых лет жизни;
• патология сердечно-сосудистой и дыхательной системы;
• энурез;
• задержка психомоторного развития

Профилактика развития осложнений — раннее обращение за медицинской помощью. Самолечение при патологии недопустимо.

Диагностические мероприятия

Разновидности миотонии выявляются с помощью электромиографии и других методов

Обследование ребенка проводят педиатр и врач-генетик. Для проведения дифференциальной диагностики между разновидностями синдрома и другими болезнями, приводящими к нарушению мышечного тонуса, необходимо комплексное использование лабораторных и инструментальных методов.

Для оценки состояния мышц и наличия их повреждений в крови определяется уровень молочной кислоты. Также в биохимическое исследование входит креатинин, печеночные ферменты и воспалительные белки (С-реактивный белок и фибриноген). Электромиография позволяет оценить функциональную способность мышц и их реакцию на возбуждающие стимулы.

Всех больных осматривает врач-невролог. Для оценки состояния головного мозга проводится электроэнцефалография, компьютерная или магнитно-резонансная томография. ЭЭГ позволяет оценить функциональную активность отдельных участков ЦНС, а КТ или МРТ — их структурную целостность.

В сложных диагностических случаях проводится биопсия мышц. Врач изучает морфологию и молекулярные изменения в мышечных волокнах, выставляя окончательный диагноз.

Подходы к терапии

Лечение основывается на комплексном подходе. Терапия подбирается только лечащим врачом после обследования ребенка. Самолечение и применение народных средств недопустимы, так как могут стать причиной прогрессирования симптоматики.

Лекарственные средства при миотоническом синдроме позволяет устранить клинические проявления болезни. Используются медикаменты со следующим действием на организм:

• устраняющие спазм мускулатуры;
• повышающие энергетический ресурс клеток;
• антиоксиданты и ноотропы;
• мембраностабилизирующие лекарства.

Помимо медикаментозной терапии обязательно проводится детский массаж. Для этого следует обратиться к квалифицированному специалисту. Неправильный массаж снижает эффективность комплексного лечения. В месяц проводится 10-12 массажных процедур.

Для нормализации мышечного тонуса и физического развития ребенка ему показана лечебная физкультура. ЛФК проводится в лечебном учреждении и дома. Используются простые упражнения: подъемы ног вверх лежа, разведение и махи руками, приседания и пр. Перечень заданий и их интенсивность зависит от возраста ребенка.

При наличии дизартрии проводятся занятия с логопедом и психологом. Специалисты облегчают социальную адаптацию ребенка и способствуют улучшению обучения в детском саду и школе.

Миотонический синдром — проявление ряда неврологических и обменных заболеваний. Выявление его причины является важной частью обследования. Прогноз при раннем обращении за медицинской помощью и комплексной терапии благоприятный. Мышечный тонус ребенка постепенно нормализуется и симптоматика болезни проходит бесследно. В тяжелых случаях и при отсутствии лечения ребенок становится инвалидом и нуждается в помощи близких людей. Инвалидность развивается на фоне прогрессирующих нарушений тонуса мышц и сопутствующих изменений в костной системе.

Нейролептический сидром – это нарушения движений, вызванные неврологическими причинами. Обычно выступает как осложнение лечения от других болезней.

Это заболевание, известное по большей части специалистам, по международной классификации МКБ-10 проходит под кодом G21.021.0. С ним не сталкивается человек, никогда не принимавший лекарственные препараты из числа антипсихотиков, антикольвунсантов, антидепрессантов и некоторых других. Однако данное состояние представляет опасность для жизни.

Известно несколько форм нейролептического синдрома, или нейролептических экстрапирамидных расстройств: акатизия, нейролептический паркинсонизм, острая дистония, поздняя дискинезия. Но самой тяжелой формой является злокачественный нейролептический синдром (ЗНС). Эта патология выявляется у 0,1% (по некоторым данным – до 3%) пациентов больниц после лечения нейролептиками.

Причины

Предполагается, что патология вызывается блокадой дофаминовых рецепторов и последующей реакцией на нее. Современная наука еще не до конца изучила механизм, запускающий в организме человека развитие данного синдрома.

Принцип развития патологии связан с влиянием нейролептика на дофаминергические рецепторы, вследствие которого угнетаются нейротрансмиттеры. Из-за этого передача нервных импульсов к мышцам претерпевает патологические изменения. По медицинской статистике, в 80% случаев ЗНС возникает в первые две недели после начала приема нейролептического препарата либо увеличения его дозы.

Факторами риска являются истощение, обезвоживание организма, дефицит железа, хронический алкоголизм, деменция, посттравматическая энцефалопатия. Вероятность заболеть увеличивается при наличии нейролептического синдрома в анамнезе больного.

Провоцирующими факторами являются внутримышечное введение лекарства, вызвавшего патологию, его высокая начальная доза, сочетание с антидепрессантами и другими несовместимыми препаратами. Вызвать реакцию по типу нейролептического синдрома может назначение больному нейролептиков пролонгированного действия, резкое увеличение дозы, а также отмена препаратов, которыми пациенту лечили паркинсонизм.

Симптомы

Клиническая картина ЗНС чаще всего возникает вскоре (от 2 часов до 2,5 суток) после приема вещества-провокатора. Однако это может произойти и через несколько суток.

Реакция на нейролептическое средство вызывает в организме вегетативные дисфункции:

• Повышенное потоотделение,
• скачки и колебания артериального давления,
• учащение дыхания,
• возможно такое проявление, как недержание мочи,
• слюнотечение.

Часто наблюдается повышение температуры тела до 40-42 градусов. Это связано с нарушением способности организма к терморегуляции.

Проявления кататонии (двигательный ступор, двигательное возбуждение в сочетании с эмоциональным подъемом). До второй половины прошлого века кататония рассматривалась как самостоятельная болезнь, затем ее стали описывать в основном как элемент клинической картины шизофрении.

Возможно дрожание рук и ног, туловища, нервные тики, гиперкинез (непроизвольные движения), паркинсонизм – повышение тонуса мышц, их тремор. Меняется походка: человек сутулится, семенит ногами, с трудом удерживает равновесие. Мышечная ригидность становится следствием ответа организма на нейролептические вещества, меняющие функционирование головного мозга. Меняется также мимика, лицо становится похожим на застывшую маску. Угнетение глотательных мышц вызывают трудности с глотанием слюны, пищи.

Клиническая картина может быть осложненной, если:

• У больного были в прошлом травмы головы,
• он родился недоношенным либо пережил родовую травму,
• имеет врожденные нарушения функции головного мозга,
• пережил гипоксию, в том числе внутриутробно при обвитии шеи пуповиной,
• перенес эмоционально-аффективное расстройство,
• у него диагностировано психическое заболевание (шизофрения, шизоаффективный психоз).

Диагностика

Диагностика и лечение ЗНС находится в ведении неврологии и психиатрии.

При подозрении на ЗНС должна проводиться дифференциальная диагностика. Ее задача – исключить другие заболевания с гипертермией (повышением температуры тела). Их список довольно широк. Чаще всего это инфекционные болезни (энцефалит, столбняк и т.д.). Также требуется разграничить ЗНС с летальной кататонией, тепловым ударом, новообразованиями в головном мозге, инсультом.

Диагноз ставится после осмотра врачом-неврологом, сдачи ряда анализов, прохождения аппаратных исследований.

Список диагностических мер чаще всего может включать:

• Общий анализ крови,
• общий анализ мочи,
• анализ крови на свертываемость,
• анализ на содержание в крови газов,
• анализы, проверяющие состояние печени,
• токсикологическое исследование крови и мочи,
• спинномозговая пункция для исследования ликвора – спинномозговой жидкости,
• рентгеновское исследование,
• электроэнцефалография.

При отсутствии помощи больному максимальные проявления нейролептического синдрома обычно имеют место на третьи сутки.

Купирование приступа

Больному следует дать жаропонижающее, успокоить, снять нервозность. Но в первую очередь чаще всего требуется промывание желудка и кишечника, поскольку произошла нейролептическая интоксикация – фактически, отравление лекарством. Желудок промывают слабым раствором соли. Рекомендуется также использование адсорбирующих веществ, всасывающих и выводящих из организма токсины.

Может угнетаться дыхательный центр. В состоянии приступа ЗНС человек может нуждаться в искусственной вентиляции легких, снятия симптомов развивающейся недостаточности внутренних органов. Разумеется, прием нейролептика, вызвавшего приступ, необходимо срочно прекратить.

Первая помощь должна оказываться квалифицированными медиками в условиях больницы. При появлении тревожных симптомов, сильном повышении температуры немедленно вызывайте скорую помощь.

При нарушении сердечного ритма врачи скорой сделают укол лидокаина, при судорогах – дифазепама. Основное лечение ожидает больного в отделении интенсивной терапии стационара.

Терапия и профилактика

В первую очередь, необходимо отменить препарат, вызвавший злокачественный нейролептический синдром. Методы лечения зависят от течения болезни, степени поражения ЦНС, физического и психического состояния больного.

Лечение проводится в отделении интенсивной терапии, где под круглосуточным наблюдением поддерживаются жизненно важные функции организма. Медики контролируют артериальное давление, температуру тела, водно-солевой баланс в организме. При необходимости пациента могут подключать к аппарату искусственной вентиляции легких. При некоторых формах ЗНС используется ЭСТ (электросудорожную терапию).

Врачом могут назначаться следующие лекарственные средства:

• Реланиум, гексенал – для снятия нервозности,
• альбумин, реополиглюкин – для восполнения объема крови,
• хлорид калия, 5%-й раствор глюкозы – для поддержки водно-электролитного баланса,
• гепарин – для разжижения крови,
• аминазин – для купирования симптомов тревожности, беспокойства, возбуждения ЦНС,
• мидокалм, дантролен – для снятия гипертонуса мышц, улучшения терморегуляции,
• бромокриптин – против паркинсонизма.

Могут применяться седативные препараты, средства для снятия симптомов при дискинезии и другие лекарства.

Выбор каждого лекарственного средства, его дозировку должен осуществлять только доктор. Самолечение нейролептиками очень опасно! Никогда не назначайте себе или другому человеку такие лекарства сами, даже если признаков ЗНС у вас раньше не наблюдалось. Это может привести к необратимым последствиям.

Если больному требуется продолжить лечение нейролептиками, то сначала нужно устранить все признаки злокачественного нейролептического синдрома. Лишь после этого можно подойти к выбору конкретного препарата.

Консервативное лечение и операции

Как правило, применяется медикаментозный метод лечения. Операционное вмешательство может потребоваться только в самых сложных случаях, при прогрессировании отклонений с нарушением жизненно важных функций. В таких ситуациях принимаются экстренные меры по спасению жизни больного. 

Прогноз

Прежде около 30% случаев злокачественного нейролептического синдрома заканчивалось летальным исходом. С развитием медицины до современного уровня 88-90% пациентов выживают. Причиной смерти при ЗНС могут быть отек легких, легочная эмболия, острая печеночная или почечная недостаточность, аспирационная пневмония, шоковое легкое, острая патология сердца, а также осложнения, связанные с эпилептическими припадками или инфекциями.

Если лечение ЗНС не начато вовремя, клиническая картина синдрома может сохраниться у человека до конца жизни. Часто это означает утрату работоспособности, способности к обучению, инвалидность. Но при своевременной неотложной помощи удается избежать развития осложнений и избавиться от синдрома.

II. ТРАНЗИТОРНЫЕ ЭПИЗОДИЧЕСКИЕ И ПОВТОРЯ-
ЮЩИЕСЯ НАКЛОНЫ ТУЛОВИЩА ВПЕРЕД.

А. Спазм мышц-сгибателей туловища:

1. Дистония аксиальная.

2. Пароксизмальная дистония.

3. Миоклонус аксиальных мышц туловища.

5. Нейролептический синдром.

Наклоны туловища вперёд в картине психических (психогенных и эндогенных) заболеваний:

1. Камптокормия психогенная.

2. Периодические поклоны в картине конверсионных или компульсивных расстройств.

3. Стереотипии при психических заболеваниях.

4. Депрессия при эндогенных психических заболеваниях.

Наклоны туловища вперёд как компенсаторная (произвольная) реакция при угрозе падения:

1. Преходящая слабость в ногах при транзиторной недо­статочности спинального кровообращения.

I. ПЕРМАНЕНТНЫЙ И ПРОГРЕССИРУЮЩИЙ НАКЛОН ТУЛОВИЩА ВПЕРЕД

A. Заболевания позвоночника и крупных суставов

Заболевания позвоночника и крупных суставов обычно сопровождаются болевым синдромом и (или) формируют механическую причину наклона туловища. Имеет место вертеб-ральный синдром. (Патологический кифоз и деформации скеле­та при спондилитах, анкилозирующем спондилартрите, травмах, опухолях и врождённых заболеваниях позвоночника, коксартро-зе, ревматоидном артрите, рефлекторных мышечно-тонических синдромах).

Диагноз подтверждается нейроортопедическим, рентгеноло­гическим или нейровизуализационным исследованием.

B. Постуральные нарушения на поздних стадиях
болезни Паркинсона и паркинсонизма.

C. Прогрессирующая слабость мышщ-разгибателей.

1. Миопатия с вовлечением мышц тазового пояса и параспи­

D. Синдром наклонённого позвоночника у пожилых.

II. ТРАНЗИТОРНЫЕ ЭПИЗОДИЧЕСКИЕ И ПОВ­ТОРЯЮЩИЕСЯ НАКЛОНЫ ТУЛОВИЩА ВПЕРЕД

А. Спазм мышц-сгибателей туловища.

1. Дистония (торсионный спазм) аксиальная иногда прояв­ляется стойким постуральным дефектом (сгибанием туловища) — дистоническая камптокормия. Этот дистонический синдром часто представляет большие трудности для его диагностической интерпретации. Здесь важен поиск той динамичности симптомов,

которая характерна для дистонии (зависимость торсионного спазма от смены положения тела, времени суток, покоя — актив­ности, эффект алкоголя, корригирующие жесты, парадоксальные кинезии) и исключение других возможных причин постурального расстройства.

3. Миоклонус мышц сгибателей туловища синдромально вы­глядит таким образом, что его трудно спутать с каким-либо дру­гим синдромом. Это — короткие, быстрые, толчкообразные сги-бательные движения туловища обычно небольшой амплитуды, стереотипные. Визуально иногда видны короткие сокращения брюшного пресса, синхронные со сгибательными движениями верхней половины туловища. Полномасштабное сгибание здесь не успевает развиться, есть только намёк на него. Источник мио-клонуса и его природа нуждается в уточнении в каждом отдель­ном случае (спинальный миоклонус, стартл-реакции и т.д.). Необходимо исключать эпилептическую природу миоклонуса.

4. Эпилепсия (инфантильные спазмы, некоторые припадки при сапплементарной эпилепсии) иногда проявляется стреми­тельными сгибательными движениями или более медленными по-стуральными (в том числе сгибательными) феноменами. Необхо­димы настойчивые поиски других клинических и ЭЭГ признаков эпилепсии (длительная и глубокая гипервентиляция, депривация ночного сна, полиграфическая регистрация ночного сна, видеоре­гистрация припадка).

В. Наклоны туловища вперёд в картине психичес­ких (психогенных и эндогенных) расстройств.

1. Камптокормия психогенная характеризуется типичной позой в виде наклонённого вперёд под прямым углом туловища

2. Периодические поклоны в картине конверсионных или компульсивных расстройств — разновидность камптокормии, от­личающаяся приступообразностью проявлений и наблюдаемая обычно в картине ярких демонстративных проявлений, напомина­ющих псевдоприпадок.

С. Наклоны туловища вперёд как компенсаторная (произвольная) реакция при угрозе падения.

НАРУШЕНИЯ МЫШЕЧНОГО ТОНУСА

Тонус является, таким образом, рефлекторным феноменом, который обеспечивается как афферентными, так и эфферентными компонентами. Мышечный тонус имеет и непроизвольный компо­нент регуляции, принимающий участие в постуральных реакци­ях, физиологических синкинезиях и координации движений.

Тонус мышц может изменяться при заболеваниях и повреж­дениях на разных уровнях нервной системы. Прерывание пери­ферической рефлекторной дуги приводит к атонии. Снижение супраспинальных влияний, которые обычно тормозят спиналь-ные рефлекторные системы, приводит к его повышению. Дисбаланс нисходящих облегчающих и ингибиторных влияний может либо снижать, либо повышать тонус мышц. На него оказывают влияние, но в меньшей степени, психическое состоя­ние и произвольная регуляция.

При клиническом осмотре необходимо помнить, что тонус мышц иногда с трудом поддаётся оценке, так как единственным надёжным инструментом его измерения остаются впечатления врача при исследовании пассивных движений. На него оказыва­ют влияние температура окружающей среды (холод увеличивает, а тепло снижает мышечный тонус), скорость пассивных движе­ний, меняющееся эмоциональное состояние. Многое зависит и от опыта врача, который тоже бывает разным. Трудные случаи требуют повторных исследований мышечного тонуса в лежачем положении больного, применения специальных тестов (тест встряхивания за плечи, тест падения головы, тест качания ног, пронации-супинации, и другие). Полезно не торопиться с катего­рическими оценками тонуса в неясных, диагностически трудных, случаях.

Основные типы нарушений мышечного тонуса:

2. Экстрапирамидная ригидность.

3. Феномен противодержания (gegenhalten).

4. Кататоническая ригидность.

5. Декортикационная и децеребрационная ригидность. Горметония.

7. Напряжённость мышц (Stiffness).

8. Рефлекторная гипертония: мышечно-тонические синд­ромы при заболеваниях суставов, мышц и позвоночни­ка; ригидность мышц шеи при менингите; повышение тонуса мышц при периферической травме.

9. Другие типы мышечной гипертонии.

10.Психогенная мышечная гипертония.

Гипотония проявляется снижением тонуса мышц ниже нор­мального физиологического уровня и наиболее характерна для повреждений на спинально-мышечном уровне, но может также наблюдаться при заболеваниях мозжечка и некоторых экстрапира­мидных расстройствах, прежде всего при хорее. Увеличивается объём движений в суставах (переразгибание их) и амплитуда пас­сивных экскурсий (особенно у детей). При атонии не удерживает­ся заданная поза конечности.

К заболеваниям, поражающим сегментарный уровень нерв­ной системы, относят полиомиелит, прогрессирующую спиналь-ную амиотрофию, сирингомиелию, нейропатии и полинейропа­тии, а также другие заболевания, при которых вовлекаются перед­ние рога, задние столбы, корешки и периферические нервы. В ос­трой фазе поперечного поражения спинного мозга развивается спинальный шок, при котором активность клеток передних рогов спинного мозга и спинальных рефлексов временно тормозится ниже уровня поражения. Верхним уровнем спиномозговой оси, дисфункция которого может приводить к атонии, является кау-дальные отделы ствола мозга, вовлечение которых при глубокой коме сопровождается полной атонией и предвещает плохой исход комы.

Мышечный тонус может быть сниженным при церебеллярных повреждениях разного типа, хорее, акинетических эпилептичес­ких припадках, глубоком сне, во время обморока, состояниях на­

рушенного сознания (обмороки, метаболические комы) и непосредственно после смерти.

* Редко постинсультные гемипарезы (при изолированном поражении лентиформного ядра) сопровождаются снижением мышечного тонуса.

При гемипарезе или гемиплегии церебрального происхож­дения спастичность наиболее выражена в мышцах-сгибателях на руках и разгибателях — на ногах. При билатеральных цере­бральных (и некоторых спинальных) повреждениях спастич­ность в приводящих мышцах бедра приводит к характерной дисбазии. При относительно грубых спинальных повреждениях в ногах чаще формируется флексорный спазм мышц, рефлексы спинального автоматизма и флексорная параплегия.

2. Экстрапирамидная ригидность.

Основные причины: ригидность этого типа чаще всего наблю­дается при болезни Паркинсона и других паркинсонических син­дромах (сосудистых, токсических, гипоксических, постэнцефали-тических, посттравматических и других). При этом наблюдается тенденция к постепенному вовлечению всех мышц, но мышцы шеи, туловища и флексоров поражаются грубее. Мышечная ри­гидность сочетается здесь с симптомами гипокинезии и (или) тре­мора покоя низкой частоты (4—6 Гц). Характерны также посту-ральные расстройства разной степени выраженности. Ригидность на одной стороне тела нарастает при выполнении активных дви­жений контралатеральными конечностями.

NB: Реже пластический гипертонус наблюдается при тониче­ских формах дистонических синдромов (дебют генерализованной дистонии, тоническая форма спастической кривошеи, дистония стопы и др.). Этот тип гипертонуса иногда служит причиной серь­ёзных затруднений при проведении синдромального дифференци­ального диагноза (синдром паркинсонизма, дистонический синд­ром, пирамидный синдром). Наиболее надёжный способ распоз­навания дистонии — анализ её динамичности.

Дистония (термин, предназначенный не для обозначения мы­шечного тонуса, а для специфического типа гиперкинезов) прояв­ляется мышечными сокращениями, которые приводят к характер­ным постуральным (дистоническим) феноменам.

3. Феномен противодержания.

Феномен противодержания или гегенхальтен проявляется на­растающим сопротивлением при любых пассивных движениях во всех направлениях. Врач при этом прилагает всё большие усилия, чтобы преодолеть сопротивление.

Основные причины: феномен наблюдается при поражении кортикоспинальных или смешанных (кортикоспинальных и экс­

трапирамидных) путей в передних (лобных) отделах мозга. Пре­обладание этого симптома (как и хватательного рефлекса) на од­ной руке говорит о двустороннем поражении лобных долей с пре­обладанием повреждения в контралатеральном полушарии (мета­болические, сосудистые, дегенеративные и другие патологичес­кие процессы).

4. Кататоническая ригидность.

Основные причины: синдром кататонии описан при бессудо­рожных формах эпилептического статуса, а также при некоторых грубых органических поражениях головного мозга (опухоль мозга, диабетический кетоацидоз, печёночная энцефалопатия), что нужда­ется, однако, в дальнейшем уточнении. Обычно он характерен для шизофрении. В рамках шизофрении кататония проявляется ком­плексом симптомов, включающих мутизм, психоз и необычную мо­торную активность, вариирующую от вспышек ажитации до ступо­ра. Сопутствующие проявления: негативизм, эхолалия, эхопраксия, стереотипии, манерность, автоматическое послушание.

5. Декортикационная и децеребрационная ригидность.
Децеребрационная ригидность проявляется постоянной

Похожая генерализованная ригидность или спастичность с ре­тракцией (разгибанием) шеи и, иногда, туловища (опистотонус) может наблюдаться при менингитах или менингизме, тонической фазе эпилептического припадка и при процессах в задней черепной ямке, протекающих с внутричерепной гипертензией.

Вариантом экстензорных и флексорных спазмов у больного в коме является быстро меняющийся мышечный тонус в конечностях (горметония) у больных в острой фазе геморрагического инсульта.

7. Напряжённость мышц (stiffness).

Синдром Исаакса (нейромиотония, псевдомиотония) прояв­ляется ригидностью, появляющейся вначале в дистальных отде­лах конечностей и постепенно распространяющейся на прокси­мальные, аксиальные и другие мышцы (лицо, бульбарная муску­латура) с затруднением движений, дисбазией и постоянными миокимиями в поражённых мышцах.

Синдром ригидного человека (stiff-person syndrome), напро­тив, начинается с ригидности аксиальных и проксимально распо­ложенных мышц (преимущественно мышцы тазового пояса и ту­ловища) и сопровождается характерными спазмами, отличающи­мися большой интенсивностью, в ответ на внешние стимулы разных модальностей (усиленная стартл-реакция).

Столбняк — инфекционное заболевание, проявляющееся ге­нерализованной мышечной ригидностью, хотя раньше других во­

влекаются мышцы лица и нижней челюсти. На этом фоне харак­терны мышечные спазмы, возникающие спонтанно либо в ответ на тактильные, слуховые, зрительные и другие стимулы. Между спазмами сохраняется выраженная обычно генерализованная ри­гидность

9. Другие типы мышечной гипертонии включают мышеч-
ную ригидность во время эпилептического припадка, тетании, и
некоторых других состояниях.

Высокий тонус мышц наблюдается во время тонической фазы генерализованных судорожных припадков. Иногда наблюдаются чисто тонические эпилептические припадки без клонической фазы. Патофизиология этого гипертонуса до конца не ясна.

Тетания проявляется синдромом повышенной нервно-мышеч­ной возбудимости (симптомы Хвостека, Труссо, Эрба и др.), карпо-педальными спазмами, парестезиями. Чаще встречаются варианты скрытой тетании на фоне гипервентиляционных и других психовегетативных расстройств. Более редкая причи­на — эндокринопатия (гипопаратиреоз).

10. Психогенная гипертония.

Диагностические исследования при нарушениях мышечного тонуса

ЭМГ, определение скорости проведения возбуждения по нерву, общий и биохимический анализ крови, электролиты в крови, КТ или МРТ головного мозга, исследование ликвора. Может понадобиться: биопсия мышц, КФК в крови, консульта­ция эндокринолога, психиатра.

НАРУШЕНИЯ ПОХОДКИ (ДИСБАЗИЯ)

Поскольку в осуществлении нормальной походки участвуют многие уровни нервной системы, то, соответственно, имеется большое количество причин, которые могут нарушать нормаль­ный акт ходьбы. Некоторые заболевания и повреждения нервной системы сопровождаются характерными и даже патогномоничны-ми нарушениями походки. Навязанный болезнью патологический паттерн походки стирает её нормальные половые различия и оп­ределяет тот или иной тип дизбазии. Поэтому внимательное на­блюдение за ходьбой часто является очень ценным для дифферен­циальной диагностики и должно выполняться в начале невроло­гического осмотра.

Во время клинического изучения походки больной ходит с от­крытыми и закрытыми глазами; идёт вперёд лицом и спиной; де­монстрирует фланговую походку и ходьбу вокруг стула; исследу­ется походка на носках и пятках; по узкому проходу и по линии; медленная и быстрая ходьба; бег; повороты во время ходьбы; подъём по лестнице.

Общепринятой унифицированной классификации типов дис-базии не существует, Кроме того иногда у больного походка носит сложный характер, так как в ней одновременно присутствуют сра­зу несколько нижеперечисленных типов дисбазии. Врач должен увидеть все компоненты, из которых складывается дисбазия и описать их отдельно. Многие типы дисбазии сопровождаются

Нарушения ходьбы — часто встречающийся в популяции синдром, особенно среди пожилых людей. До 15 % людей стар­ше 60 лет испытывают те или иные нарушения ходьбы и перио­дические падения. Среди старых людей этот процент ещё выше.

Основные типы нарушений походки (дисбазии):

1. Атактическая походка:

при вестибулярном симптомокомплексе.

6. Апраксия ходьбы.

7. Идиопатическая сенильная дисбазия.

11. Ходьба с переразгибанием в коленном суставе.

13. Ходьба с выраженным лордозом в поясничной области.

14. Походка при заболеваниях опорно-двигательного аппа­рата (анкилозы, артрозы, сухожильные ретракции и др.).

15. Гиперкинетическая походка.

16. Дисбазия при умственной отсталости.

17. Походка (и другая психомоторика) при выраженной деменции.

18. Психогенные нарушения походки разных типов.

19. Дисбазия смешанного происхождения: комплексная дисбазия в виде нарушений походки на фоне тех или иных комбинаций неврологических синдромов: атаксии, пирамидного синдрома, апраксии, деменции и т.д.

21. Дисбазия, вызванная болью (антальгическая).

22. Пароксизмальные нарушения походки при эпилепсии и пароксизмальных дискинезиях.

1. Атактическая походка.

Движения при мозжечковой атаксии плохо соизмеримы с осо­бенностями поверхности, по которой идет пациент. Равновесие нарушается в большей или меньшей степени, что приводит к корригирующим движениям, придающим походке беспорядоч­но-хаотический характер. Характерна, особенно для поражения червя мозжечка, ходьба на широкой базе как результат неустой­чивости и пошатывания.