Нейрогенная артропатия болезнь шарко

Оглавление

Артропатия нейрогенная

Артропатия нейрогенная (arthropathia; греческое arthron сустав + pathos страдание, болезнь; синоним сустав Шарко) — вторичное дистрофическое заболевание суставов, развивающееся при поражении различных отделов центральной нервной ситемы; наиболее резко выражено при патологических очагах в области боковых рогов спинного мозга, его задних корешков и столбов, поражениях периферических нервов и гипоталамической области, обеспечивающих вазомоторно-трофическую иннервацию суставов.

В происхождении артропатий нейрогенных основную роль играет потеря болевой чувствительности, расслабление связочного аппарата и мышц и обусловленная этим постоянная микротравматизация суставов,

Артропатия нейрогенная наблюдается при сирингомиелии, спинной сухотке, диабетическом полиневрите. Кроме того, артропатии нейрогенные могут развиваться при нарушении мозгового кровообращения и некоторых других неврологических заболеваниях.

Рис. 1.
Артропатия при сирингомиелии. Поражение левого луче-запястного сустава.

У одних больных превалируют процессы гипертрофии, у других — атрофии костной, хрящевой и соединительной ткани. Суставные поверхности при этом деформируются. Появление внутрисуставного выпота, отечность мягких тканей и деформация внутрисуставных концов эпифизов приводят к увеличению размеров пораженного сустава. В мелких суставах кисти чаще наблюдаются явления деформирующего артроза, приводящего к искривлению пальцев.

Несмотря на выраженность процесса, функция пораженного сустава нередко длительно сохраняется, а боли отсутствуют. Это объясняется тем, что при сирингомиелии снижается или полностью утрачивается болевая и температурная чувствительность.

При спинной сухотке артропатия (табетическая) отмечается у 5— 10% больных. Чаще обнаруживаются изменения в коленном суставе (рис. 2), реже — в тазо-бедренном, голено-стопном, суставах позвоночника и других.

Возможны две формы табетической артропатии. При одной наблюдается внутрисуставной серозный выпот, при другой форме присоединяется деструкция суставных хрящей и эпифизов сочлененных костей. Возможно наличие отломков костей или хряща, свободно лежащих в суставе.

Пораженный сустав деформирован и нередко отечен. Однако движения в нем обычно не ограничены и безболезненны. Атрофия окружающих сустав мышц и слабость связочного аппарата приводят к разболтанности сустава.

При диабетическом полиневрите поражаются преимущественно суставы стоп. При этом вторичные воспалительные изменения и выпот в суставах наблюдаются крайне редко.

Рис. 2.
Артропатия при спинной сухотке. Поражение правого коленного сустава.

Диагноз ставят в зависимости от основного заболевания на основании его клинической картины, а также лабораторных и рентгенологических исследований.

Рентгенодиагностика. Для артропатии типичны следующие основные рентгенологические признаки: рассасывание суставных концов костей (остеолиз), обезображивание их в связи с распадом костной ткани и бесформенными периостальными костными разрастаниями, остеосклероз, внутрисуставные и внесуставные патологические переломы и зоны перестройки в костях, беспорядочно расположенные параартикулярные окостенения и обызвествления, патологические вывихи и подвывихи. Своеобразной чертой артропатии является несоответствие между относительно мало нарушенной функцией сустава и грубыми морфологическими изменениями в нем. В связи с продолжающимся функционированием сустава суставные концы отшлифовываются, а отдельные костные отломки превращаются в суставные мыши.

Внесуставные переломы особенно часты при спинной сухотке (рис. 3), а лоозеровские зоны перестройки (смотри Лоозера зоны) — при сирингомиелии. Оба осложнения характеризуются образованием массивной периостальной костной мозоли.

При спинной сухотке и сирингомиелии изредка наблюдаются поражения позвоночника, которые проявляются гиперостозом и склерозом тел позвонков при отсутствии костного анкилоза между ними.

При спинной сухотке (рис. 4) и сирингомиелии (рис. 5) возникают также внесуставные изменения в костях. Рентгенологически весьма типично рассасывание ногтевых фаланг пальцев кисти, начинающееся обычно с их свободного конца. Показательна картина заострения рассасывающихся концов костной культи. При табетической артропатии развиваются плоскостопие и genu recurvatum (дугообразное искривление ноги назад).

Однако установление природы артропатии по одним рентгенограммам часто невозможно, и этиологический дифференциальный диагноз основывают главным образом на комплексных данных клинического исследования. Но встречаются случаи, когда клинические признаки артропатии недостаточно ясны, в то время как рентгенологическая картина вполне убедительна.

Прогноз в значительной мере зависит от особенностей течения основного заболевания и эффективности проводимого лечения.

Лечение. Необходимо проводить лечение основного заболевания.

Ортопедическое лечение артропатии заключается в предупреждении и лечении деформаций суставов, в уменьшения или ликвидации болей и в восстановлении функции конечности. Профилактика деформаций в ранних стадиях артропатии состоит в наложении глубоких гипсовых лонгет, фиксирующих суставы в правильном положении. При этом допускается применение осторожных распрямлений сегмента конечности с целью нормализации осевых соотношений сочленяющихся костей. Резекция измененных суставов противопоказана. При разболтанности суставов нижних конечностей применяются ортопедические аппараты, ортопедическая обувь. При табетической и сирингомиелитической артропатии операции на костях противопоказаны. При появлении выпота в суставе производят пункцию с эвакуацией жидкости, после чего показано однократное введение 50 мг гидрокортизона.

Рис. 3.
Артропатия при спинной сухотке. Деструктивные изменения в костях предплюсны. Патологические внесуставные переломы таранной (1), ладьевидной (2), пяточной (3) костей (рентгенограмма).

Рис. 4.
Артропатия при спинной сухотке. Поражение голено-стопного сустава с выраженными периостальными наслоениями — темные участки — на костях голени (рентгенограммы: слева—прямая проекция, справа — боковая).

Рис. 5.
Артропатия при сирингомиелии. Остеолиз ногтевых фаланг I, III и V пальцев (рентгенограмма).

В лечебном комплексе большое значение принадлежит активной лечебной физической культуре, направленной на укрепление мышц.

Передвижение больных артропатией облегчается при пользовании палочкой, костылями, специальными колясками.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Нейрогенная артропатия - быстропрогрессирующая деструктивная артропатия, сочетающаяся со снижением перцепции боли и позиционной чувствительности, которые могут быть следствием различных заболеваний, наиболее частыми из которых являются диабет и инсульт. Наиболее часто нейрогенная артропатия манифестирует отеком сустава, гиперпродукицей синовиальной жидкости, деформацией и нестабильностью. Боль может не соответствовать тяжести нейропатии. Диагноз требует рентгенографического подтверждения; лечение включает иммобилизацию сустава при медленном прогрессировании, или, иногда, хирургическое лечение, если заболевание прогрессирует.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Заболевания, которые могут приводить к нейрогенной артропатии:

• Амилоидная нейропатия (вторичный амилоидоз)
• Мальформация Арнольда-Киари
• Врожденная нечувствительность к боли
• Дегенеративные заболевания позвоночника с компрессией спинномозговых корешков
• Сахарный диабет
• Семейные наследственные нейропатии
  • Семейная амилоидная полинейропатия
  • Семейная дизавтономия (синдром Райли-Дея)
  • Наследственная сенсорная нейропатия
  • Гипертрофическая интерстициальная нейропатия (болезнь Дежерина-Сотта)
• Перонеальная мышечная атрофия (болезнь Шарко-Мари-Тус)
• Гигантизм с гипертрофической нейропатией
• Лепра
• Spina bifida с меннингомиелоцеле (у детей)
• Подострая комбинированная дегенерация спинного мозга
• Сирингомиелия
• Спинная сухотка
• Опухоли и травмы периферических нервов и спинного мозга.

Дефект болевой или проприоцептивной чувствительности нарушают нормальные защитные суставные рефлексы, и часто позволяют травмам (особенно повторным малым эпизодам) и малым периартикулярным повреждениям проходить незамеченными. Увеличение костного кровотока вследствие вазодилятационного рефлекса приводит к активации костной резорбции, что вызывает повреждение кости и суставов. Каждое новое повреждение вызывает в суставе большие изменения, чем у здоровых лиц. Кровоизлияния в сустав и множественные мелкие переломы ускоряют прогрессирование заболевания. Слабость связочного аппарата, мышечная гипотония, быстрая деструкция суставного хряща - это обычные явления, которые являются предикторами суставной дислокации, которая также ускоряет прогрессирование заболевания.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Диагностика нейрогенной артропатии

Диагноз "нейрогенная артропатия" должен быть заподозрен у пациентов с наличием предрасполагающих неврологических заболеваний, которые приводят к развитию деструктивной, но быстрой безболезненной артропатии, у обычно через несколько лет после обусловившего его неврологического события. При подозрении на нейрогенную артропатию необходимо провести рентгенологическое исследование. Диагноз может быть установленным при наличии характерных рентгенологических аномалий у пациента с наличием предрасполагающего заболевания и типичных симптомов и знаков.

Рентгенологические аномалии на ранней стадии нейрогенной артропатии часто сходны с таковыми при остеортрите. Кардинальными отличиями являются: фрагментация кости, деструкция кости, неоостеогенез, уменьшение суставной щели. Также возможна гиперпродукция синовиальной жидкости, развитие сублюксации сустава. Позже кость деформируется, новообразованная кость формируется рядом с корковым слоем, начиная с полости сустава и часто выходя за пределы основной кости, особенно у длинных костей. Реже встречается кальцификация и оссификация мягких тканей. Важно, что аномальные остеофиты могут встречаться как по краю сустава, так и внутри его большие изогнутые остеофиты ("клюв попугая") часто возникают в позвоночнике без клиники спинальных расстройств.

[17], [18]

Профилактика и лечение нейрогенной артропатии

Профилактика артропатии возможна у пациентов с риском ее развития. Ранняя диагностика асимптомных или минимально симптомных переломов облегчают раннее лечение; иммобилизация (шиной, специальной обувью или другими приспособлениями) защищает сустав от возможных повреждений, может приостановить развитие болезни. Лечение неврологического заболевания, обусловливающего развитие нейрогенной артропатии, может замедлить прогрессирование артропатии и, при деструкции сустава еще на ранней стадии, частично обратить повреждение. При значительном повреждении сустава артродез с внутренней фиксацией, компрессией или использованием костного штифта может оказаться полезным. При значительных изменениях тазобедренного и коленного сустава, при вероятности отсутствия прогрессирования нейрогенной артропатии, хороший результат может быть получен при тотальной замене тазобедренного или коленного сустава. Однако, высокий риск развития нестабильности и дислокации протеза сохраняется.

Медицинский блог "Медзаписки" - информация про болезни, их лечение, диагностику, профилактику. Информация для врачей и пациентов.

Страницы

• Главная
• Книги по медицине
• Консультация юриста
• Карта сайта

26 сент. 2013 г.

Нейропатическая артропатия, так же известная как сустав Шарко, — деструк­тивное заболевание суставов, характеризующееся переломами, подвыви­хами и смещением суставных структур при неврологических нарушениях, затрагивающих пораженный сустав или конечность.

К развитию сустава Шарко могут привести как центральные (верхний двигательный нейрон), так и периферические (нижний двигатель­ный нейрон) изменения.

Диабетическая нейропатия — самая распространенная причина нейропати­ческой артропатии. Нейропатическая артропатия выявляется у 7,5% паци­ентов с диабетом.

Патологические особенности артропатии Шарко включают разрушение хряща, остеосклероз, формирование остеофитов и образование свободных тел.

Для объяснения развития нейропатической артропатии были предложены две основные теории: нейроваскулярная и нейритравматическая. Нейропатическая артропатия обычно проявляется как острый или подострый моноартрит с припухлостью, гиперемией и болью разной степени в пораженном суставе.

Сустав Шарко характеризуется двумя постоянными клини­ческими особенностями — существенным снижением чувствительности и значительно менее выраженными болями, чем можно было бы ожидать, учи­тывая выраженность признаков деструкции суставив на рентгенограммах. Дифференциальная диагностика нейропатической артропатии включает остеомиелит и другие глубокие инфекции тканей, перелом, подагру, болезнь отложения кристаллов дигидрата пирофосфата кальция, синдром плеча/ коленного сустава Милуоки, остеонекроз и остеоартроз.

Обычные рентгенограммы имеют большую ценность для диагностики ней­ропатической артропатии.

Заболевание подразделяется на три клинические стадии — острую, подо- струю и ремоделирующую, что необходимо для определения тактики лече­ния.

Точные данные о заболеваемости и распространенности нейропатической артропатии среди населения в целом трудно установить. Наличие сенсорной нейропатии — единственный установ пенный фактор риска для нейропатической артропатии. Повреждения как нейтрального (верхний двигательный нейрон), так и периферического (нижний двигательный нейрон) характера могут привести к развитию нейропатической артропатии.

Неврологические заболевания, связанные с суставом Шарко, со временем радикально изменились. До открытия пенициллина ней­ропатическая артропатия обычно выявлялась в стадии сухотки спинного мозга третичного сифилиса. В настоящее время самая частая причина нейропатической артропатии — диабетическая нейропатия. Нейропатическая артропатия выявля­ется у 7,5% больных диабетом, при этом распространенность заболевания при­ближается к 29% среди пациентов с диабетом и невропатией. Сирингомиелия, расщепление позвоночных дуг и повреждение спинного мозга могут также приво­дить к нейропатической артропатии. Более редкими причинами нейропатической артропатии являются воспалительные или неопластические заболевания спинно­го мозга или периферических нервов, врожденные неврологические нарушения и алкогольная нейропатия. В редких случаях неврологические нарушения иденти­фицировать не удается.

Морфологические изменения при нейропатической артропатии сходны с таковыми при развернутой форме остеоартроза: разрушение хряща, остеосклероз, формирование остеофитов и возникновение свободных тел. Для нейропатиче­ской артропатии характерно наличие детритной синовиальной оболочки, которая характеризуется присутствием фрагментов хряща и кости, погруженных в сино­виальную оболочку, но аналогичные изменения выявляются при выраженном остеоартрозе. Нейропатическая артропатия может индуцировать выраженные костные и хрящевые разрастания, а также деструкцию суставов. Признаки этих изменений можно обнаружить при рентгенографии. Обычно выявляются оба процесса, но один из них часто преобладает.

Для объяснения развития сустава Шарко были предложены две основные теории.

Нейроваскулярная теория предполагает, что денервация сустава индуцирует физиологические изменения, такие как увеличение кровотока, связанное с потерей симпатической регуляции, и нарушает баланс между резорбцией кости и ее формированием.
Нейротравматигеская теория предполагает, что повторяющиеся небольшие травмы суставов, не защищенных соответствующей реакцией на боль, при­водят к повреждению за счет повторных травм и недостаточного восстановления. Нейроваскулярная гипотеза подтверждается клиническими данными о развитии нейропатической артропатии у пациентов, находящихся в покое, не имеющих постоянной травматизации, кроме того, установлено, что деминерализация пораженной конечности может предшествовать развитию нейропатической артропатии. Возможно, корректны элементы обеих теорий.

Типичные проявления сустава Шарко схожи с признаками полиартрита с припухлостью, эритемой и различной степенью боли в пораженном суставе. Существуют два постоянных клинических признака нейропатической артропатии — значительное снижение чувствитель­ности и значительно меньшая выраженность боли, чем могла бы ожидаться с учетом степени повреждения сустава, которая наблюдается на рентгенограмме. Нарушенная чувствительность может быть точно определена с помощью теста Семмеса-Вейнегайна (Semmes-Weinstein). При медленном прогрессировании сустав Шарков часто напоминает остеоартроз, при быстром разви­тии и остром начале — остеомиелит. Первичное обследование выявляет наличие припухлости, эритемы, экссудативные изменения и различную степень болезненности. Со временем нейропатический сустав деформируется, при пальпации в нем определяется большое количество жидкости и остеофиты, подвижность ограничиваемся. Болезнь подразделяется на три клинические стадии — острую, подострую и ремоделирзчощую, что учитывают при выборе схемы лечения.

Характер изменений суставов при нейропатической артропатии зависит от локализации неврологического поражения. Могут вовлекаться как мелкие, так и крупные суставы. При диабете наиболее часто поражаются стопы. При расще­плении позвоночных дуг поражаются коленные, тазобедренные, голеностопные суставы и поясничный отдел позвоночника. У пациентов сирингомиелией обычно выявляется поражение верхних конечностей.

Сустав Шарко при синдроме диабетической стопы

Может быть проведена клинически. Информативными диагностическими тестами являются стандартная рентгенография, сканирование косней и сцинтиграфия с лейкоцитами, меченными инцием-111. Дифференциальная диагностика нейропатической артропатии включает остеомиелит и другие инфекции глубоких тканей, переломы, подагру, болезнь отложения кристаллов дигидрата пирофос­фата кальция, синдром плеча/коленного сустава Милуски, остеснекроз и остео­артроз. Дифференцировать остеомиелит и острую нейропатическую артропатию при диабетической стопе особенно сложно.

Стандартные рентгенограммы чрезвычайно полезны в постановке диагноза сустава Шарко. Ранние признаки включают деминерализацию сужение суставной щели и формирование остеофитов. При развернутой болезни наблюдаются фрагментация костей, образование околосуставною детрита и под­вывихи суставов. Остеолизис, фрагментация кости, склероз и выраженная припухлость мягких тканей наблюдаются у некоторых пациентов. Нейропатические суставы при рентгенографии часто описываются как дезорга­низованные с хаотичным разрушением и восстановлением кости. Наличие четко обозначенных суставных поверхностей при нейропатической артропатии помога­ет дифференцировать рентгенографические изменения при этом заболевании от изменений, наблюдающихся при инфекции, когда не удается различить поверх­ности пораженных костей. В случае нейропатической артропатии диабетической стопы в костях предплюсны наблюдаются разрушения с выраженное фрагмента­цией и образованием свободных тел, а в плюсне и переднем отделе стопы могут преобладать остеолитические изменения в позвоночни­ке часто выявляется многоуровневое поражение грудного и поясничного отдела.

Сцинтиграфия костей с технецием-99 и сцинтиграфия с лейкоцитами, мечен­ными индием-111, демонстрирует увеличение накопления радиоактивного тех­неция при суставе Шарко; к сожалению, при неосложненной нейропатии и при инфекции могут выявляться сходные результаты. Данные магнитно-резонансной томографии следует интерпретировать с определенной долей осторожности, поскольку изменения костей при остеомиелите и суставе Шарко могут быть похожи. Для дифференцировки инфекции от нейропатической артропатии часто требуется комбинированный подход с при­менением различных методов визуализации, в сочетании с бактериологическим исследованием материала, полученного из кости или без него.

При нейропатической артропатии синовиальная жидкость обычно имеет невоспалительный характер, в 50% случаев синовиальная жидкость из пора­женных суставов бывает геморрагической или ксантохромной. Суставной выпот может быть очень объемным. Кристаллы ДПК и основного фосфата кальция выявляются в таких суставных выпотах и могут способствовать повреждению сустава.

Специфические методы лечения сустава Шарко не разработаны. Прогноз зависит от степени тяжести болезни пациента и ответа на лечение.

Стандартные стратегии ведения острой фазы нейропатической артропатии включают иммобилизацию сустава с помощью ортезов и ограничение нагрузки на ногу. При иммобилизации среднее время восстановления при нейропатиче­ской артропатии диабетический стопы составляет около 6 мес. При ранней поста­новке диагноза и фиксации риск ампутации составляет 2,3%, но в 23% случаев требуется фиксация в течение 18 мес, а у 50% будут наблюдаться рецидивирую­щие язвы. По данным предварительных исследований, в ранней деструктивной фазе болезни могут быть эффективны бисфосфонаты.

Хирургическое лечение, в основном рекомендуется в ремоделирующей фазе болезни. Цели лечения — ослабление боли, стабилизация сустава и нормализация оси конечности для предотвращения или лечения сопутствующих изъязвлений кожи. Артродез используется при поражении позвоночника, стопы, голеностоп­ного и коленного сустава. Удаление экзостозов может восстановить способность к некоторым движениям и уменьшить боль в суставах у пациентов с тяжелыми деформациями стопы. У отдельных пациентов также может быть эффективно эндопротезирование сустава с использованием современных методик.

Профилактика, пожалуй, лучшая терапия. Внимательное отношение к любой незначительной травме диабетической стопы или голеностопного сустава может предотвратить развитие нейропатии. Хороший контроль концентрации глюкозы в крови при диабете уменьшает вероятность развития нейропатии и, таким обра­зом, снижает риск сустава Шарко.

Общие сведения

Невральная амиотрофия Шарко Мари Тута объединяет группу наследственных прогрессирующих хронически протекающих полиневропатий:

• болезнь Рефсума;
• гипертрофическая невропатия Дежерина-Сотта;
• синдром Русси-Леви.

Частота встречаемости варьирует от 2 до 36 случаев на 100 тысяч населения. Невральная амиотрофия носит в основном семейный характер и у разных родственников клиническая симптоматика может сильно разниться. Параллельно регистрируются спорадические варианты течения болезни Шарко-Мари-Тута. Невральная амиотрофия чаще поражает лиц мужского пола.

Болезнь Шарко Мари Тута относится сразу к нескольким заболеваниям, которые получили название от имени Жана-Мартина Шарко:

Патогенез

Большинство форм болезни связано с поражением миелиновых оболочек в волокнах периферических нервов. Гораздо реже встречается патология аксонов (осевые цилиндры, которые проходят по центру нервного волокна). Дегенеративные изменения наблюдаются также в путях Голля (проводящая система глубокой чувствительности в спинном мозге), нейронах передних рогов, корешках спинного мозга (передние и задние), столбах Кларка (относятся к заднему спинномозжечковому пути).

На фоне дисфункции периферической нервной системы развивается мышечная атрофия, которая затрагивает отдельные группы миофибрилл. По мере прогрессирования патологии происходит смещение ядер сарколеммы, интерстициальное разрастание соединительной ткани, поражение миофибрилл. При нарастании гиалиновой дегенерации миофибрилл наблюдается их распад.

Классификация

Выделяют 2 типа невральной амиотрофии Шарко. Разграничение основывается на ряде особенностей, но в целом клиническая симптоматика у обоих типов схожа.

• I тип. Характерно выраженное снижение скорости проведения нервных импульсов. При биопсии нерва выявляется сегментарная демиелинизация нервных волокон и гипертрофическое разрастание непоражённых шванновских клеток.
• II тип. Скорость проведения импульсов практически не страдает, а при анализе биоптата выявляется дегенерация аксонов.

Также есть связь между атаксией Фридрейха и болезнью Шарко-Мари-Тута. У некоторых пациентов с ШМТ диагностируется клиническая симптоматика атаксии Фридрейха и наоборот (в течением времени). Также встречаются промежуточные формы этих заболеваний. В медицинской практике описаны случаи выявления атаксии Фридрейха у одних родственников и амиотрофии ШМТ – у других.

Причины

Достоверных данных о причинах развития невральной амиотрофии на сегодняшний день в практической неврологии нет. У 70-80% пациентов с болезнью Шарко отмечалось дублирование 1 участка 17 хромосомы. У патологии есть несколько форм, что обусловлено мутациями различных генов. Для заболевания характерен аутосомно-доминантный тип наследования с показателем пенетрантности на уровне 83%. Также были зарегистрированы случаи аутосомно-рецессивного типа наследования.

Симптомы болезни Шарко

В некоторых случаях заболевание начинается с нарушения чувствительности в стопах, и очень часто – с парестезий (чувство ползания мурашек по стопам). Характерным ранним признаком заболевания является отсутствие сначала ахилловых, а затем и сухожильных, коленных рефлексов. Часто пациенты предъявляют жалобы на болезненные, приступообразные сокращения в икроножных мышцах, которые усиливаются после длительной физической активности либо в ночное время.

Далее болезнь прогрессирует и поражает дистальные отделы рук – сначала кисти, а затем атрофия касается и мышц предплечий. Кисть становится похожей на лапу обезьяны из-за поражения тенара и гипотенара. Атрофические изменения никогда не регистрируются в мышцах плечевого пояса, туловища и шеи.

Очень часто отмечаются лёгкие фасцикулярные подёргивания мышц рук и ног. В некоторых случаях появляется компенсаторная гипертрофия в мышцах проксимальных отделов конечностей. Чувствительные нарушения проявляются тотальной гиперстезией. Болевая и температурная чувствительность страдают больше, чем глубокая. Редко появляется отёчность в поражённых конечностях и цианоз кожных покровов.

Клинические симптомы при болезни ШМТ прогрессируют очень медленно. Временной промежуток между поражением верхнего и нижнего пояса может достигать 10 лет. Длительное время пациенты остаются трудоспособными. Негативное влияние на скорость развития патологического процесса могут оказывать разные экзогенные факторы:

• черепно-мозговая травма;
• переохлаждение;
• перенесённые инфекции (краснуха, мононуклеоз, корь, ОРВИ, ангина);
• гиповитаминоз;
• травма позвоночника, спинного мозга.

Анализы и диагностика

Обследованием пациентов с подозрением на Болезнь Шарко-Мари-Тута занимаются невропатологи и ортопеды. При первичном осмотре уточняется возраст пациента, в котором впервые стала появляться характерная симптоматика. Обязателен сбор семейного анамнеза, с уточнением наличия у родственников схожих генетических заболеваний. При осмотре врач обращает внимание на деформацию кистей рук и стоп ног, на изменение походки.

Во время неврологического осмотра выявляется снижение тонуса в дистальных отделах верхних и нижних конечностей, снижение чувствительности кожных покровов и ослабление (вплоть до полного отсутствия) сухожильных рефлексов (коленные, ахилловы).

Основные методы исследования:

Дифференциальная диагностика проводится с заболеваниями:

• синдром Гийена-Барре;
• адренолейкодистрофия;
• спинальная мышечная атрофия Верднига-Гоффмана;
• болезнь Пелицеуса-Мерцбахера.

Лечение

Терапия пациентов с болезнью Шато проводится в стационарных условиях. Какого-либо специфического лечения нет, чтобы замедлить прогрессирование демиелинизации и аксональной дегенерации. Индивидуальная, грамотно подобранная терапия позволяет улучшить качество жизни пациента.

(нейропатическая артропатия; сустав Шарко; болезнь Шарко)

, MD, Stony Brook University School of Medicine

Last full review/revision December 2018 by Apostolos Kontzias, MD

• 3D модель (0)
• Аудио (0)
• Боковые панели (0)
• Видео (0)
• Изображения (1)
• Клинический калькулятор (0)
• Лабораторное исследование (0)
• Таблица (1)

Патофизиология

Многие патологические состояния предрасполагают к развитию нейрогенной артропатии ( Заболевания, предрасполагающие к развитию нейрогенной артропатии). Нарушения глубокой болевой или проприоцептивной чувствительности влияют на нормальные защитные рефлексы сустава, в связи с этим полученные травмы (особенно повторные микротравмы) и небольшие околосуставные переломы проходят незамеченными. Увеличение притока крови к кости, вызванное рефлекторной вазодилатацией, приводит к активной резорбции костей и повреждению суставов.

Каждое новое повреждение сустава вызывает более сильную деформацию по мере заживления. Геморрагический суставной выпот и множественные микропереломы ускоряют развитие заболевания. К дополнительным факторам, ускоряющим прогрессирование заболевания, относятся гипотония мышц, ослабление связок и быстрая деструкция хряща, предрасполагающая к деформации сустава. Прогрессирующая нейрогенная артропатия может приводить к гипертрофическим и/или деструктивным изменениям.

Врожденная нечувствительность к боли

Дегенеративные заболевания позвоночника с компрессией нервных корешков

Семейные наследственные нейропатии:

Семейная вегетативная дисфункция (синдром Райли-Дея)

Наследственная сенсорная нейропатия

Гигантизм с гипертрофической нейропатией

Подострая комбинированная дегенерация спинного мозга

Сухотка спинного мозга

Опухоли и повреждения периферических нервов (см. периферическая нейропатия) и спинного мозга (см. спинальная травма и опухоли спинного мозга)

Клинические проявления

Артропатия обычно развивается спустя годы от начала неврологического заболевания, но затем может быстро прогрессировать и приводить к полному разрушению сустава в течение нескольких месяцев. Боль является частым симптомом на ранних стадиях. Однако из-за нарушений чувствительности выраженность боли обычно не соответствует степени повреждения сустава. Также на ранних стадиях заболевания могут возникать геморрагический выпот, подвывихи и нестабильность суставов. Иногда также происходит острый вывих сустава.

Возможны поражения многих суставов, однако коленный сустав вовлекается в процесс чаще других. Локализация поражения суставов нередко зависит от основного заболевания. Так, при сухотке спинного мозга преимущественно поражаются тазобедренные и коленные суставы, при сахарном диабете – суставы стопы. Сирингомиелия обычно поражает позвоночник и суставы верхних конечностей, особенно локтевой и плечевой. Часто бывает затронут лишь один сустав или не более двух-трех (за исключением мелких суставов стопы), причем поражение является асимметричным.

Инфекционные артриты могут развиться в комбинации с общей симптоматикой (например, повышением температуры тела, недомоганием) или без таковой. Из-за разрастания тканей могут быть сдавлены такие структуры, как кровеносные сосуды, нервы и спинной мозг.

Диагностика

Нейрогенную артропатию следует предположить у пациентов с предрасполагающим неврологическим расстройством, у которых через несколько лет после начала основного неврологического заболевания обычно развиваются деструктивные, но неожиданно безболезненные поражения суставов. При подозрении на нейрогенную артропатию показана рентгенография. Диагностику проводят по результатам рентгенографии, анализа предрасполагающей к развитию артропатии сопутствующей патологии и типичных клинических проявлений.

Рентгенологические изменения на ранних стадиях заболевания часто сходны с таковыми при остеоартрозе (OA—см. диагностика OA). Главными симптомами являются

разрушение костной ткани

наросты на кости

сужение суставной щели

Возможно также выявление внутрисуставного выпота и подвывиха в суставе. Позднее отмечаются деформация костей, остеофитоз, начинающийся внутри суставной капсулы и часто распространяющийся на диафиз, в частности, длинных костей. В редких случаях возможны обызвествление и оссификация мягких тканей. По краям и внутри сустава видны большие остеофиты неправильной формы. На рентгенограммах позвоночника часто обнаруживают крупные искривленные остеофиты (в форме клюва попугая) при отсутствии каких-либо клинических признаков поражения позвонков.