Некротизирующий васкулит что это такое

Что такое некротизирующий васкулит?

Системный некротизирующий васкулит (SNV) - это воспаление стенок кровеносных сосудов. Обычно это влияет на малые и средние суда. Это воспаление может прерывать ваш нормальный кровоток. Это приводит к повреждению кожи и мышц, включая некроз. Некроз - это смерть тканей и органов. Воспаление также может вызвать сгущение сосудов и шрамы. Это может привести к тому, что ваши сосуды со временем умрут.

Пострадавшие кровеносные сосуды могут находиться в любой части вашего тела. Эффект некротизирующего васкулита зависит от того, где находятся затронутые кровеносные сосуды, и сколько урона они вызывают.

Это редкое заболевание, и нет известной причины. Однако считается, что аутоиммунитет играет роль в этом расстройстве. Аутоиммунитет возникает, когда ваше тело формирует антитела и нападает на ваши собственные ткани и органы.

Причины и факторы риска Что вызывает некротизирующий васкулит?

Врачи не знают, что вызывает это состояние.

У вас больше шансов развить это заболевание, если у вас есть аутоиммунное состояние, такое как ревматоидный артрит или системная красная волчанка.

Другие состояния, связанные с SNV, включают:

• гепатит B
• узелковый полиартериит
• Болезнь Кавасаки или синдром слизистых лимфатических узлов
• склеродермия
• гранулематоз с полиангитом

SNV очень редок у детей, но это происходит. Согласно недавнему исследованию, дети с диагнозом болезни Кавасаки более подвержены риску заражения SNV. Болезнь Кавасаки является основной причиной сердечных заболеваний у детей в развитых странах.

Симптомы Каковы симптомы некротизирующего васкулита?

Поскольку это состояние влияет на кровеносные сосуды, симптомы могут возникать в разных частях вашего тела. Нет единого набора симптомов, которые могут определенно указать, что у вас есть некротизирующий васкулит.

Вы можете заметить начальные симптомы самостоятельно без медицинского теста. К ним относятся:

• озноб
• усталость
• лихорадка
• потеря веса

Другие ранние симптомы обнаруживаются только при анализе крови. К ним относятся анемия и лейкоцитоз, которые включают наличие большого количества лейкоцитов.

По мере прогрессирования заболевания симптомы могут ухудшаться и становиться все более разнообразными. Ваши специфические симптомы зависят от того, какие части вашего тела затронуты. У вас может быть:

• боль
• обесцвечивание кожи
• поражения, которые обычно видны на ногах
• язвы

В некоторых случаях состояние может быть ограничено вашей кожей. В других случаях у вас может развиться повреждение почек или кровотечение в легких. Если ваш мозг затронут, у вас могут возникнуть трудности с глотанием, разговором или движением.

Диагностика Как диагностируется некротизирующий васкулит?

В большинстве случаев ваш врач сначала возьмет образец вашей крови. Этот образец будет тестироваться на антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA). У вас может быть это условие, если эти антитела обнаружены в вашем образце крови.

Ваш врач может подозревать, что у вас есть это состояние, когда ваш тест ANCA возвращается положительно, и ваши симптомы воздействуют, по крайней мере, на два органа или другие части вашего тела.

Ваш врач может провести дополнительные тесты, чтобы подтвердить ваш диагноз. Эти тесты могут включать биопсию пораженного участка или рентген. Также может быть проведен анализ крови на гепатит и анализ мочи. В некоторых случаях рентгенография грудной клетки будет определять, есть ли в вашем организме проблемы с кровотоком.

ЛечениеКак некротизирующий васкулит лечится?

Как только ваш диагноз будет подтвержден, ваш врач определит, являются ли ваши цели лечения поддержанием или ремиссией. Уход за телом предназначен для предотвращения дальнейшего повреждения ваших кровеносных сосудов. Лечение ремиссии направлено на выявление и предотвращение реакции, вызывающей некроз.

Некротизирующий васкулит обычно лечится типом стероида, называемого кортикостероидом. Этот тип лекарств помогает уменьшить воспаление. Сначала кортикостероиды назначают при высоких дозах. Если заболевание становится менее тяжелым, ваш врач может постепенно уменьшать дозировку препарата.

Ваш доктор может ввести другие препараты, которые подавляют иммунную систему, например антигистамины, если стероиды неэффективны.

Вам также может потребоваться начать принимать циклофосфамид, если ваши симптомы не улучшатся или если они очень тяжелые. Это химиотерапевтический препарат, используемый для лечения рака. Циклофосфамид эффективен при лечении определенных форм васкулита. Вы продолжите принимать эти лекарства даже после того, как симптомы исчезнут. Вы должны принимать их в течение как минимум года после прекращения симптомов.

Необходимо провести тщательный мониторинг для участия в следующем:

• нервная система
• сердце
• легкие
• почки

Если какие-либо условия, влияющие на эти области, развиваются, ваш врач может назначить соответствующее лечение для тех, также.

OutlookWhat Outlook для тех, у кого некротизирующий васкулит?

Это редкое состояние поддается лечению. Однако повреждение любой зоны, подверженной воздействию SNV, не может быть отменено.

Перспектива для тех, у кого этот диагноз, зависит и зависит от тяжести повреждения тканей до начала лечения.

Возможные осложнения включают инфекции из-за наличия подавленной иммунной системы во время лечения и вторичных инфекций некротизированной ткани.

Недавнее исследование также указывает на то, что у пациентов с SNV более высокий риск развития злокачественных опухолей и рака.

Предотвращается ли некротизирующий васкулит?

Некротизирующий васкулит - это аутоиммунное расстройство с неизвестной причиной. Неизвестного способа предотвращения появления SNV нет.

Dr. Mark R. LaFlammeОтключения представляют мнения наших медицинских экспертов.Весь контент является строго информативным и не должен рассматриваться как медицинский совет.

Васкулит (ангиит) — это воспаление сосудов. Заболевание поражает кровеносные капилляры, трубки средних или крупных калибров. Недуг локализуется на коже, в глазах, мозге и прочих органах. Данная статься сообщает неспециалистам о симптомах васкулита, поражающего ноги, способах его лечения.

Причины

Заболевание обусловлено перечисленными ниже причинами:

• Аллергические реакции, спровоцированные инфекционными патологиями.
• Хронические недуги.
• Побочные действия медикаментов.
• Осложнения после артрита.
• Тиреоидит.
• Аутоиммунные патологии.
• Стресс.
• Врожденные аномалии.

Васкулит с поражением кожи ног являются следствием осложнений после нижеперечисленных заболеваний:

• Вызванных стрептококками — ангины, гайморита, скарлатины.
• Последствия микоплазмоза, сальмонеллеза, туберкулеза.
• Проявления венерических инфекций.

Формы васкулита

Различают первоначальную форму васкулита, являющуюся самостоятельным заболеванием, и секундарную, спровоцированную другим заболеванием. Выделят следующие разновидности патологии:

• Пурпура. Воспаление капилляров аллергической этиологии. Поражаются почки, а также суставы.
• Криоглобулинемический ангиит. Повреждаются ренальные клубочки, а также сосуды кожи ног.
• Лейкоцитокластический васкулит. Болезнь ограничивается кровепроводами нижних конечностей.
• Микроскопический полиангиит. Характеризуется отмиранием сосудов мелкого и среднего калибров.
• Узелковая эритема. Отличается поражением кровепроводов подкожной клетчатки.

Заболевание протекает преимущественно в следующих вариантах:

• Геморрагический.
• Эритематозный.

Геморрагический васкулит — это поверхностный васкулит, характеризующийся возникновением сыпи. Пустулы соединяются, формируются пятна на ногах кровавой окраски. Кожа сильно отекает. Пораженные участки некротизируются, появляются дефекты, которые постепенно заживают, образуя пигментированные рубцы. При осложненном течении развивается язвенно некротический васкулит.

Эритематозный ангиит является результатом аллергического ответа на медикаментозную терапию при лечении хронических заболеваний. На голени формируются багровые узелки, окруженные отечными участками кожи. Это глубокая форма заболевания. При пальпации образований ощущается сильная болезненность. После выздоровления пятен на пораженных участках нет.

В зависимости от формы болезни, медик назначает лечение, которое нужно начинать немедленно.

Симптомы

Васкулит нижних конечностей проявляется следующими общими признаками:

• Анемичность кожи.
• Чрезмерная утомляемость, разбитость.
• Симметричные геморрагические пятна.
• Зуд на пигментированных участках.
• Суставные и мускульные боли.

Симптомы заболевания характеризуются многообразием, и могут проявляться в нижеперечисленных видах:

• Высыпания в форме бляшек, волдырей, узелков. Первоначально поверхностный васкулит возникает на голенях, затем распространяется на другие участки туловища.
• Формирование пурпуры, представляющей красные пятна разного размера, объемные на ощупь. Изъяны увеличиваются, сливаются. Ткани отмирают, образуя изъязвления. Пурпура распространяется на слизистую рта.
• Образуются узлы розоватого цвета. Они безболезненны, напоминают орешки фундука.
• Мраморный васкулит наблюдают у девушек в период взросления. Формируются синюшные пятна, напоминающие извивающуюся сеточку. На холоде мраморность кожи становится заметнее.
• Старческий гемосидероз проявляется красными коричневыми пятнами, точечными геморрагиями. Они шелушатся и зудят.

Диагностика

Узкий специалист назначает нижеуказанные исследования:

• Анализ урины. При поверхностной форме заболевания в ней обнаружат лейкоциты, эритроциты, белок.

• Гематологические тесты. На ангиит будут указывать низкий гематокрит и гемоглобин при лейкоцитозе и высоком уровне тромбоцитов.
• Построение коагулограммы, которая оценивает сворачиваемость крови.
• Биопсия. Отбирают патматериал с пораженного участка, при исследовании которого ставят окончательный диагноз и назначают соответствующее лечение.

Лечение

Лечение заболевания развивается в следующих направлениях:

• Медикаментозное лечение.
• Диетотерапия.
• Лечебная гимнастика.

Медикаментозное лечение ангиита проводят в 3 этапа:

1. Краткий курс интенсивной агрессивной терапии.
2. Продолжительный прием препаратов, угнетающих иммунную систему. Курс лечения может длиться около двух лет.
3. Предотвращение рецидивов.

Интенсивная терапия ангиита проводится при помощи следующих групп медикаментов:

• Противовоспалительные глюкокортикостероиды. Антифлогистические свойства Метипреда (активный компонент метил преднизолон) представляются угнетением процесса высвобождения из эозинофилов медиатора инфламмации. Иммунодепрессивное действие проявляется инволюцией лимфоидных текстур.
• Нестероидные антифлогистанты. Индометацин снимает воспалительную реакцию, оказывает обезболивающее, а также антипиретическое действие, препятствует склеиванию тромбоцитов и тромбообразованию.
• Ангиопротекторы — Ангинин, Продектин, Пармидин. Восстанавливают капиллярную микроциркуляцию. Снижают проницаемость сосудистых стенок, препятствуют формированию тромбов. Растворяют отложившиеся внутри кровепроводов атерогенные отложения. Прекращают зуд, приводят к исчезновению эритемы. Аскорутин укрепляет коллагеновые волокна сосудистых стенок.

В период острого течения заболевания следят за сопутствующими признаками.

Если поражено сердце, легкие, почки, другие органы, для лечения используют противомикробные средства и симптоматические препараты.

Врач может назначить химиотерапевтическое лечение для подавления чрезмерной активности иммунной системы.

Прием иммунодепрессантов Цитотоксина, Циклофосфана при васкулите предотвращает развитие клеток видоизмененных тканей, угнетает развитие аутоиммунных процессов при ревматоидном артрите и прочих коллагенозах.

По назначению ревматолога при лечении этого опасного заболевания сочетают комбинацию антидепрессантов, глюкокортикостероидов, ангиопротекторов, антиагрегантов и антикоагулянтов. Для купирования аллергических состояний используют супрастин и прочие препараты антигистаминного действия.

Для лечения васкулита на голенях применяют антисептики — Бриллиантовую зелень, Этакридин. При язвенно-некротическом ангиите для лечения и заживления дефектов используют мазь Ируксол. Если кожные поражения поверхностные, применяют Солкосерил. Когда достигается стабилизация, медикаментозную терапию приостанавливают. Люди, переболевшие тяжелой формой ангиита, нуждаются в пожизненном врачебном наблюдении.

Медикаментозное лечение не приносит желаемого результата, если пациент не будет соблюдать строгую диету. Она состоит в запрете употребления продуктов, содержащих повышенное количество аллергенов и метаболитов, раздражающих кожу либо стенки кровеносных сосудов.

Диета при васкулите предполагает исключение из рациона следующих ингредиентов:

• Цитрусовые.
• Какао.
• Кофе.
• Крепкий чай.

Ограничивают употребление животного протеина, соленых и консервированных продуктов, шоколада, конфет. Пища должна подаваться подогретой, но не слишком горячей. Суточный рацион дробится на 5…6 порций.

Как лечить васкулит на ногах при помощи гимнастических упражнений? Разработаны приемы, стимулирующие ускорение кровотока в пораженных конечностях, направленные на снятие зуда, устранение мускульно-суставных болей. Для предотвращения чрезмерного притока крови к пораженным ногам, в лежачем положении полезно их держать поднятыми.

Последствия

Чем опасен васкулит? Сосудистые патологии часто сопровождаются поражением почек, легких, печени, алиментарного тракта или являются симптомами этих заболеваний. Падение скорости кровооборота в тканях, окружающих поврежденные, становится причиной утраты органами своих функций. Васкулит, который проявился высыпаниями на ногах, может поражать сосуды разного калибра в любой части тела.

Если вовремя не начать лечение, развиваются перечисленные ниже заболевания:

• Перманентная почечная несостоятельность.
• Перитонит, возникающий в результате перфорации дуоденума или желудка.
• Кишечная непроходимость.
• Внутренние геморрагии.
• Инфаркт миокарда.
• Инсульт.

Профилактика

Страдающему заболеваниями сосудов необходимо приспосабливаться к изменившимся условиям и предостерегаться от воздействия вредоносных факторов:

• Стрессовых ситуаций.
• Переохлаждения, а также заражения инфекционными заболеваниями.
• Самолечения.
• Злоупотребления спиртным.
• Чревоугодия.
• Курения.
• Длительного нахождения в холодной воде.
• Чрезмерного трения голеней при мытье.

Только в случае соблюдения всех рекомендаций лечение принесет эффект.

Видео: Что такое васкулит, диагностика и лечение

Если на ногах появились узлы или кожные высыпания, необходимо обращаться за профессиональной помощью к дерматологу или ревматологу. Вовремя начатое лечение поможет избежать опасных последствий. Самолечение народными средствами усугубляет состояние больного.

Васкулиты – это заболевания, при которых поражаются сосуды. В дальнейшем патологический процесс часто распространяется на разные органы и ткани.

Существует большое количество различных видов васкулитов, каждый из которых сопровождается поражением определенного вида сосудов и собственными специфическими симптомами.

Наиболее распространенные виды васкулитов:

• Уртикарный васкулит – заболевание, при котором происходит поражение мелких сосудов, преимущественно венул (мелких вен) и появление на коже пятен по типу крапивницы.
• Аллергический васкулит – поражение сосудов при различных аллергических реакциях.
• Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха) – заболевание, при котором отмечается поражение капилляров и мелких артерий.
• Узелковый периартериит – заболевание, поражающее преимущественно сосуды мелкого и среднего размера.
• Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) – заболевание, поражающее аорту и отходящие от нее крупные артерии.
• Гранулематоз Вегенера – васкулит, при котором происходит поражение мелких сосудов верхних дыхательных путей, легких и почек.

Виды системных васкулитов в зависимости от происхождения:

• первичные – развиваются в качестве самостоятельного заболевания;
• вторичные – возникают в качестве проявления другого заболевания.

Общие признаки всех видов васкулитов:

• Невозможно установить первопричину.Не удается выявить фактор, который первоначально привел к возникновению заболевания.
• Одинаковое развитие. В результате тех или иных причин происходят нарушения иммунитета, развиваются аутоиммунные реакции. Вырабатываются антитела, которые, соединяясь с различными веществами, образуют иммунные комплексы. Последние оседают на стенках сосудов и вызывают воспаление.
• Хроническое течение. Все системные васкулиты протекают в течение длительного времени. Чередуются обострения и ремиссии (улучшение состояния).
• К обострениям обычно приводят одни и те же факторы: введение вакцин, различные инфекции, переохлаждение, длительное пребывание на солнце, контакт с аллергенами.
• Поражение разных органов и тканей: кожи, суставов, внутренних органов. Аутоиммунные процессы развиваются во всем теле, но преимущественно в тех местах, где находятся большие скопления сосудов.
• При всех видах васкулитов помогают лекарственные препараты, подавляющие иммунитет.

Анатомия сосудов

Стенка любой артерии состоит из трех слоев: внутреннего, среднего и наружного. Они могут иметь разное строение и толщину, в зависимости от размеров, положения и функции артерии.

Типы артерий:

• эластический;
• мышечный;
• смешанный.

Строение стенок артерий в зависимости от типа:

Аллергический васкулит

Симптомы аллергического васкулита зависят от того, в какой форме он протекает.

Проявления аллергического васкулита в зависимости от формы течения болезни:

Проявления разных видов аллергических васкулитов различаются между собой очень сильно. Поэтому после выявления жалоб и осмотра пациента поставить диагноз очень сложно.

Обследование при аллергическихваскулитах:

Уртикарный васкулит

Основной симптом уртикарного васкулита – сыпь. Она напоминает таковую при крапивнице: на коже появляются волдыри красного цвета.

Различия между сыпью при крапивнице и уртикарном васкулите:

Исследование	Описание	Как проводится
Общий анализ крови	Выявляется ускорение оседания эритроцитов – признак воспалительного процесса.	Для проведения общего анализа крови обычно берут кровь из пальца или вены.
Иммунологические исследования	Обнаруживается повышение концентрации антител и некоторых других веществ, отвечающих за аутоиммунное воспаление.	Для исследования обычно берут кровь из вены.
Общий анализ мочи	Обнаружение в моче примесей крови и белка свидетельствует о вовлеченности почек.
Биопсия кожи	Является основным, наиболее информативным методом при уртикарном васкулите. Это изучение фрагмента кожи пациента под микроскопом. Обнаруживают признаки воспаления и некроза (гибели тканей).	Кожу для исследования берут при помощи соскоба, иглы, либо отсекают небольшой фрагмент скальпелем.

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит является аутоиммунным заболеванием. Из-за избыточной реакции иммунной системы в крови образуется большое количество иммунных комплексов. Оседая на стенках сосудов изнутри, они приводят к развитию воспаления.

Факторы, провоцирующие развитие геморрагического васкулита:

• ангина – воспаление миндалин, вызванное бактериями-стрептококками;
• обострение хронического воспаления миндалин (тонзиллита);
• фарингит – воспаление глотки, вызванное инфекцией;
• введение некоторых вакцин и сывороток, по отношению к которым у пациента имеется непереносимость;
• переохлаждение.

Под некротическим васкулитом подразумевается заболевание иммунной системы, которое приводит к некрозу кожи на небольших участках. Причина заболевания связана с наличием воспаления в стенках капилляров. Это приводит к образованию тромбов в артериолах и капиллярной сети, не позволяя участку кожи адекватно кровоснабжаться. При этом по мере истощения тромбоцитов в крови развивается ломкость капилляров. В результате этого на определенном участке вследствие сдавления или щипка происходит образование кровоподтека и небольшой гематомы. Такие кровоизлияния называются петехиальными и а само заболевания носит название некротический васкулит.

Примечательно, что под термином некротический васкулит подразумевается большое число патологий сосудов, имеющих общий механизм развития. Они все провоцируются за счет гиперреактивности иммунной системы, агрессивной в отношении собственных тканей. При том прогноз является условно благоприятным, потому как своевременное лечение позволяет снизить частоту рецидива и удлиняет ремиссию. Поэтому лечение при разных типов васкулита является необходимостью, обусловленной вероятностью развития более грозных осложнений. К их числу стоит отнести:

1. Язвенно-некротический васкулит;
2. Образование гнойников при подключении патогенной микрофлоры;
3. Сепсис;
4. Образование рубцов на коже;
5. Хронизация процесса с частыми рецидивами.

При таких осложнениях прогноз также является благоприятным, хотя пациент должен самостоятельно следить за своим здоровьем и не допускать случаев инфицирования язв и некротизированных участков. С целью профилактики каждому пациенту в период обострения нужно принимать противомикробные препараты, тем самым предотвращать развитие инфекционных осложнений.

Лечение

Терапия васкулитов с ярков выраженными тенденциями к некрозу кожи основывается на следующих положениях:

• Патогенез заболевания связан с аутоиммунной реакцией;
• Сложность лечения обусловлена рецидивированием патологии;
• Процесс является системным и проявляется не только на коже;
• Задеваются системы регуляции гемостаза (системы поддержания крови в жидком состоянии и ее свертывания при повреждении сосудистого русла);
• Заболевание провоцируется инфекцией или интоксикацией, а осложняется гормональными патологиями.

Первое положение терапии говорит о том, что васкулит аутоиммунный должен лечиться при помощи препаратов, снижающих активность иммунной системы. Поскольку существует поражение сосудов иммунокомпетентными клетками, то их количество, а также титр антител необходимо снижать. Это достигается благодаря применению глюкокортикоидных гормонов и цитостатических препаратов.

Поскольку заболевание является хроническим, то лечение преследует цель снижения числа рецидивов. Благодаря этому возникает гораздо меньше признаков поражения и некрозов кожи. Пациент чувствует себя лучше, не испытывает дискомфорта из-за патологии. Поэтому в момент сезонных инфекций, особенно ангин, ринитов, синуситов, фарингитов и ларингитов необходимо использовать антибиотики. Это обусловлено тем, что возбудители данных заболеваний будут провоцировать синтез антител. Это приведет к обострению васкулита спустя 2 недели с момента излечения от основной инфекционной патологии.

Стоит понимать, что некротический васкулит – это системное заболевание. Поэтому изменения локализуются не только на коже, а располагаются еще и в почках, легких, сердце, головном мозге, суставах. Потому лечение должно включать контроль лабораторных показателей. После их нормализации терапия продолжается некоторое время для достижения полной элиминации антител из крови.

В патогенезе некротического васкулита одну из основных ролей играет поражение сосудистого русла. Это провоцирует изменения со стороны системы гемостаза. Потому в практике врача должны использоваться антиагреганты и антикоагулянты. Эти препараты позволят снизить количество тромбов в сосудах, что позволит не доспускать развитие некротического васкулита. Процесс может остановиться на стадии геморрагий, и на коже будут проявляться только точечные или петехиальные кровоизлияния. При этом для такой патологии как васкулит геморрагический причины являются множественными, и дело не всегда обстоит лишь с инфекцией. Основную роль здесь могут играть и другие заболевания, в том числе и сахарный диабет. В качестве причины его подразумевать не стоит, однако как реализующий фактор патология очень опасна.

При сахарном диабете также происходит поражение артерий мелкого калибра. Это будет проявляться тем, что некрозы кожи станут более обширными. Язвы из-за этого более глубокие и они после себя оставляю рубцы.

Для разных форм васкулита существуют свои прогнозы. Клиническое течение зависит от скорости диагностики и уместности лечения. В прогностическом плане наиболее опасен васкулит головного мозга и почек. Это соответственно почечная и мозговая формы, отличающиеся тем, что происходит поражение и паренхимы органов. В результате этого они не выполняют своих функций.

При других формах патология отличается доброкачественностью течения. Сложность для пациента может составлять только то, что заболевание является хроническим, а значит, от него полностью избавиться невозможно. Поэтому тактика лечения носит и профилактический характер, призванный снизить количество рецидивов.

Пациент, страдающий таким заболеванием как некротический системный васкулит должен внимательно следить за своим здоровьем. Появление элементов геморрагических сыпей, которыми начинается некротическая форма, должно стать сигналом для обращения к врачу. На основе данных о предыдущих госпитализациях проводится лечение. Эта информация (о лечении в стационарах и эпикризы выписок) имеет важность в том плане, что если ранее проводимое лечение подействовало и привело к ремиссии, то и теперь начать нужно именно с него.

Некротический васкулит также называемый системный некротизирующий vasculitus ( СНВ ) является категорией васкулита , включающий васкулиты , которые представляют с некрозом .

содержание

• 1 Классификация
  • 1,1 Большого васкулит судна
  • 1.2 Средний васкулит судна
  • 1,3 Малый васкулит судно
    • 1.3.1 ПАУСИ-иммунных
    • 1.3.2 Иммунный комплекс
    • 1.3.3 Другие / разгруппировать
• 2 Симптомы и признаки
• 3 Диагностика
• 4 Лечение
• 5 Ссылки
• 6 Внешние ссылки

классификация

Giant-артериит и артериит Такаясу имеют много общего, но, как правило, влияют на пациентов разных возрастов, с артериит Такаясу влияет на молодых людей и гигантских клеток артериит, имеющих более поздний возраст начала.

Аортит также можно рассматривать как болезнь большого судна.

Такаясу артериит . В первую очередь влияет на аорту и ее основные ветви. По крайней мере 3 из 6 критериев дает чувствительность и специфичность 90,5 и 97,8%:

начало васкулит среднего сосуда

Эти условия иногда рассматриваются вместе с небольшой васкулиты судна.

Узелковый полиартрит (PAN). Системный некротизирующий васкулит и аневризмы формирования затрагивающие как средние и мелкие артерии. Если только небольшой суд пострадавшие, это называется микроскопическими полиангиит, хотя это в большейассоциируется с гранулематозом с поливаскулитом , чем классический PAN. По крайней мере 3 из 10 критериев дает чувствительность и специфичность 82 и 87%:

• необъяснимая потеря веса> 4 кг
• сетчатое ливедо
• боль тестикулярной
• миалгии, слабость
• Боль в животе, диарея, желудочно-кишечное кровотечение
• мононевропатия или полинейропатия
• новое начало диастолическое артериальное давление> 90 мм рт.ст.
• повышенный уровень BUN (> 40 мг / дл) или креатинина в сыворотке (> 1,5 мг / дл)
• инфекция гепатита
• ангиографии аномалии
• артериальная биопсия показывает клетки полиморфно

Болезнь Кавасаки . Обычно у детей (возраст 1,5 см)

Изолированный церебральный васкулит . Влияет средние и мелкие артерии более диффузную область ЦНСА, без симптоматического участия экстракраниальных сосудов. Пациенты имеют симптомы со стороны ЦНС, а также церебральный васкулит по ангиографии и лептоменингиальной биопсии.

Есть несколько васкулитов, которые влияют на мелкие сосуды.

Гранулематоз с поливаскулитом ( GPA , ранее известный как гранулематоз Вегенера). Системный васкулит средних и мелких артерий,том числе венул и артериол. Производит гранулематозного воспаления дыхательных путей и некротического, ПАУСИ-иммунных гломерулонефрита. Наиболее частой причиной Седло носа уродства в США (нос уплощенный вследствие разрушения носовой перегородки по гранулематозного воспаления). Почтивсех пациентов с РГ имеют с-ANCA, но не наоборот. Современное лечение выбора является циклофосфамид. По крайней мере2 из 4 критериев дает чувствительность и специфичность 88 и 92%.

• назального или перорального воспаления (язвы в полости рта или гнойные / кровавые выделения из носа, может быть болезненным)
• ненормальная рентгенограмма показывают узелки, инфильтраты, полости
• микроскопическая гематурия или РБК слепков
• Биопсия сосуда показывает гранулематозного воспаления
• Пик заболеваемости: в возрасте 40-60, мужчины> женщины

Эозинофильный гранулематоз с поливаскулитом ( EGPA , ранее известный как синдром Чердж-Стросс). Действуетсредние и мелкие сосуды с сосудистым и внесосудистым гранулематоз . Классически включает артерий легких и кожи, но может быть обобщен. По крайней мере4 критерия дает чувствительность и специфичность 85 и 99,7%.

• астма (история wheezeing или в данный момент хрипы)
• эозинофилия > 10% на CBC
• мононевропатия или полинейропатия
• мигрирующие или транзиторные легочные помутнения на рентген грудной клетки (рентгенограмма)
• околоносовых пазух аномалии
• Биопсия судну, эозинофилы в экстраваскулярных районах

Микроскопический полиартериит / полиангиит . Влияет капилляры, венулы, или артериолы. Мысльчтобы быть частью группыкоторая включает гранулематоз с поливаскулитомпоскольку оба связаны с ANCA и аналогичные внелегочных проявлений. Пациенты обычно не имеют симптоматическое или гистологического участие органов дыхания.

Гиперчувствительность васкулит (аллергический васкулит) . Как правилоизза реакции гиперчувствительности к известному препарату. Препаратынаиболее часто замешанные являются пенициллин , сульфаниламиды и тиазидные диуретики . Существует наличие vaculitis кожи с ощутимой петехией или пурпурой. Биопсия этих поражений выявить воспаление мелких сосудов, называемых лейкоцитокластический васкулит, который является наиболее известным в посткапиллярных венул. По крайней мере 3 из 5 критериев дает чувствительность и специфичность 71 и 84%:

• возраст> 16
• использование возможного запуска препарата в отношении симптомов
• ощутимая пурпура
• папулезная сыпь
• кожа биопсия показывает нейтрофилы вокруг судна

IgA - васкулит ( IgAV , ранее известный как геморрагический васкулит). Системный васкулит вследствие осаждения ткани IgA иммунных комплексов отработанных. Биопсия повреждений показывает воспаление мелких сосудов. Считается однойформ гиперчувствительности васкулитано отличаются известными месторождениями IgA. Это наиболее распространенный васкулит у детей. Наличие 3 или более критериевдали чувствительность 87%тогда как менее 2 критериев дали гиперчувствительности васкулит в 74%:

• ощутимая пурпура (обычно ягодиц и ног)
• стенокардия кишечника
• GI обрез
• гематурия
• наступающие Другие / разгруппировать

Васкулит вторичного по отношению к заболеваниям соединительной ткани . Как правило , вторичной по отношению к системной красной волчанкой (СКВ), ревматоидный артрит (РА), рецидивирующим полихондрит , болезнь Бехчета , а также других заболеваний соединительной ткани.

Васкулит вторичной по отношению к вирусной инфекции . Обычно из - за гепатита В и С, ВИЧ , цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр вирус и вирус Parvo В19.

Симптомы и признаки

Пациенты, как правило, присутствуют с системными симптомами с одной или полиорганной дисфункции. Общие (и неспецифические) жалобы включают усталость, слабость, лихорадка, артралгии, боли в животе, гипертония, почечная недостаточность и неврологические дисфункции. Следующие симптомы должны поднять сильное подозрение васкулита:

• Mononeuritis мультиплекс . Также известен как асимметричная полинейропатия, в не страдающих диабетомэто наводитмысль о васкулита.
• Явная пурпура . Если пациенты имеют это в изоляции, то, скорее всегосвязано с кожным лейкоцитокластического васкулита. Если пурпура в сочетании с системным привлечением органов, то, скорее всего, будет геморрагический васкулит или микроскопический полиартериит.
• Легочный-почечный синдром . Лицакоторые харкать кровью и имеют поражения почек, вероятно, имеют гранулематоз с поливаскулитом , микроскопического поливаскулитом , или анти-GBM болезни ( синдром Гудпасчера ).

диагностика

Подробная история важно , чтобы вызвать какие - либо недавние лекарства, любой риск гепатита инфекции или любого недавнего диагноза с расстройством соединительной ткани , таких как системная красная волчанка (СКВ). Тщательный медицинский осмотр необходим , как обычно.

• Лабораторные тесты . Основные лабораторные тесты могут включать CBC, Хим-7 (ищите креатинина), мышечной фермент, функциональные тесты печени, СОЭ, гепатит seroloties, анализ мочи , CXR и электрокардиограмму. Дополнительные, более конкретные тесты включают в себя:
  • Антиядерная антитела (ANA) тесты могут обнаружить основное заболевание соединительной ткани, особенно С
  • Комплемент уровни, которые низки могут предложить смешаны криоглобулинем, инфекцию гепатита С, и С , но не большинство других васкулит.
  • Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA) могут предложить высокий гранулематоз с поливаскулитом , микроскопическим поливаскулитом , эозинофильный гранулематозом с поливаскулитом или васкулитом медикаментозного, но не является диагностическим.
• Электромиографии . Это полезноесли системный васкулит подозревается и нервномышечные симптомы присутствуют.
• Артериографии . Артериограммы полезны в васкулитвлияющих на крупных и средних судовно не полезно в малых васкулит сосудов. Ангиограммы из mesenteri или почечных артерий в узелковый полиартериит может показать аневризм, окклюзии, и сосудистые аномалии стенки. Артериографии не являются диагностическими в себяесли другие доступные участки для биопсии присутствуют. Однако, в артериите Такаясет, где может быть вовлечена аорта, то врядбиопсия будет успешной и ангиография может быть диагностической.
• Tissue биопсии . Это золотой стандарт диагностики при биопсии берется из наиболее вовлеченной области.

лечение

Лечение направлено на первопричины. Тем не менее, большинство васкулита в целом обрабатывают стероиды (например , метилпреднизолон ) , поскольку основная причина васкулита связана с гиперактивным иммунологическим повреждением. Иммунодепрессанты , такие как циклофосфамид и азатиоприн также могут быть даны.

Систематический обзор из антинейтрофильного цитоплазматических антител (ANCA) положительного васкулит определены лучших лечений в зависимости от того , цель состоит в том, чтобы вызвать ремиссию или техническое обслуживание и в зависимости от степени выраженности симптомов васкулита.