Новое в лечении ювенильного артрита

– Тамара Григорьевна, расскажите, пожалуйста, что это за заболевание ювенильный артрит? Как оно проявляется? Чем грозит?

Заболевание начинается с боли и припухания суставов, скованности движений по утрам, подъемов температуры. В ряде случаев сопровождается высыпаниями на коже, изменениями со стороны глаз. Спровоцировать развитие заболевания могут перенесенные инфекции, травмы, переохлаждение. Доказана генетическая предрасположенность.

Если вовремя не начать лечение или начать его неправильно, то это может привести к инвалидности: ребенок будет прикован к кровати и обездвижен. К счастью, сегодня такого больного увидеть трудно – современные методы лечения помогают сохранить подвижность, а зачастую и полностью устранить проявления заболевания.

– В чем сложность диагностики ревматических заболеваний у детей, в частности ювенильного артрита?

Сложность в разнообразии форм. У кого-то заболевание дебютирует с поражения суставов, а у кого-то – с упорной лихорадки, сыпи без выраженного суставного синдрома.

Педиатр в основном нацелен на диагностику распространенных заболеваний, а данная патология встречается у малого процента пациентов (0,6% детей). И ребенок нередко проделывает долгий путь от педиатра, ортопеда до ревматолога. Этот путь может занимать месяцы. За это время болезнь прогрессирует, и остановить ее значительно сложнее. Мы говорим о вопросах ранней диагностики на кафедре, конференциях, и случаи поздней диагностики в настоящее время встречаются значительно реже.

– Как проходит лечение? Какие современные препараты и методы применяются?

При ювенильном артрите целью терапии становится подавление неправильной реакции организма вырабатывать агрессивные клетки и иммунные комплексы, биологические вещества, вызывающие воспаление против своих же клеток, в данном случае сустава и других тканей ребенка. Только так можно остановить и предотвратить дальнейшее разрушение сустава, достигнуть длительной ремиссии, сохранить двигательную функцию сустава и фактически не допустить инвалидизации ребенка.

Средствами первой линии являются иммунодепрессанты. Эти препараты назначают очень выборочно, в зависимости от формы и типа развития заболевания у ребенка. Применяют их длительно и непрерывно как базисную терапию, так как они действуют на иммунную реакцию, виновную в развитии артрита. Начинают лечение сразу после подтверждения диагноза в течение первых трех месяцев болезни. Отмена иммунодепрессантов у большинства пациентов вызывает обострение процесса.

Детям с ЮРА назначают иммунодепрессанты в маленьких дозах. Базисным противоревматическим препаратом № 1 во всем мире для лечения ЮРА является метотрексат, прошедший 20-летние исследования эффективности. Начало терапии метотрексатом рекомендуется всем пациентам с активным артритом после монотерапии нестероидными противовоспалительными препаратами (НПВП) в сочетании или нет с внутрисуставными инъекциями глюкокортикоидов в качестве комбинированной терапии.

– Есть ли какие-либо прорывы в лечении?

Прорывом в лечении ЮРА можно считать генно-инженерные биологические препараты (ГИБП), которые начали применяться с 2005 г. За 35 лет практики я наблюдала, как у детей падало зрение на 40%, останавливался рост на фоне гормонотерапии – большое счастье, что медицина шагнула вперед. Биологические агенты принципиально отличаются от глюкокортикоидов и иммуносупрессивных препаратов строго селективным действием, они блокируют те цитокины, которые и запускают весь каскад иммуноагрессивного воспаления.

Роль биологических агентов в современном лечении детского артрита незаменима, так как они дают быстрый и выраженный клинический эффект и останавливают разрушение сустава. Их назначают пациентам, не чувствительным к традиционной терапии. Они позволяют избегать назначения глюкокортикоидов, а также добиваться стойкой многолетней ремиссии у детей. И, что самое важное, сохраняют суставы и органы функционально здоровыми, позволяя ребенку полноценно расти и развиваться.

В настоящее время 30% детей с тяжелыми вариантами ЮРА получают биологическую терапию. Современное лечение позволило сократить сроки лечения пациентов в 2 раза, изменить прогноз жизни пациентов при должном отношении к ребенку и заболеванию, соблюдении современных схем лечения и активной реабилитации можно достигнуть длительной ремиссии, а порой и просто забыть о болезни навсегда.

В последние годы ревматология сделала значительный шаг вперед – мы идем нога в ногу с Международными стандартами. Наш коллектив выражает огромную благодарность основоположникам нового прогрессивного этапа развития детской ревматологии в стране: главному детскому ревматологу МЗ РФ Е.И. Алексеевой, профессору И.П. Никишиной. Их профессиональными шагами внедрены стандарты современной терапии, позволившие лечить по-новому, их усилиями проводятся обучающие мероприятия, оказывается помощь с тяжелыми пациентами.

– А есть ли какие-либо сложности в лечении ревматических заболеваний?

Сложности связаны с вопросами финансирования дорогостоящей терапии биологическими агентами. Но в крае эти сложные вопросы решаются. Системный вариант ЮРА с 2012 г. отнесен к орфанным заболеваниям, и все дети получают препарат тоцилизумаб за счет средств краевого бюджета. Дети с другими вариантами ЮРА обеспечиваются адалимумабом, этанерцептом, абатацептом. Неоценимую роль в вопросах финансирования и организации обеспечения ГИБП оказывает МЗ СК. С 2017 г. Фондом ОМС выделяются средства на закупку ГИБП в ДККБ, на базе отделения кардиологии и ревматологии открыт кабинет биологической терапии. Все сложные вопросы можно решить, когда есть понимание важности своевременного оказания помощи на всех уровнях.

– От чего зависит успех в лечении? Что значит комплексный подход к лечению, что он в себя включает?

Лечение ЮРА медикаментозными препаратами может давать очень хорошие результаты и требует регулярного контроля, который должен осуществляться квалифицированным специалистом-ревматологом. В начале лечения пациент должен посещать врача не реже чем 1 раз в месяц, далее – 1 раз в 3 месяца. На каждом визите, в зависимости от активности воспалительного процесса и других показателей, схема лечения по решению ревматолога может меняться: может быть снижена или повышена доза лекарств, могут быть добавлены новые препараты и т. д.

После стихания симптомов артрита приходит очередь реабилитационных мероприятий. Это особый режим, который необходимо соблюдать, пока острые симптомы заболевания не будут купированы. В этот период пациенты соблюдают диету, ходят на физиотерапию, занимаются гимнастикой. Механотерапия на специальных тренажерах, массаж и занятия лечебной физкультурой, которые проходят в специализированном кабинете ЛФК, помогают закрепить положительные результаты лечения на фоне серьезной комплексной терапии.

– Какие ревматологические центры в нашей стране ведущие? С какими из них вы работаете?

В России три ведущих центра: ревматологическое отделение Научного центра здоровья детей РАМН, НИИ Ревматологии им. В.А Насоновой и Академия им. Сеченова. Мы обращаемся в эти центры, отправляем пациентов на консультации. Как правило, тактика лечения после это не меняется, но мы все равно с ними советуемся.

В ревматологических центрах Москвы мы всегда находим отклик и понимание. Стали традицией ежегодные ревматологические школы для детских ревматологов на базе Института ревматологии, мастер-классы с приглашением ревматологов Израиля, Америки, Германии.

– Подскажите, что включают в себя реабилитационные мероприятия при ЮРА, помимо занятий ЛФК. Что-то еще нужно соблюдать после выписки? Например, диету или какой-то особенный режим.

Диета обязательна. Для профилактики остеопороза включатся продукты, богатые кальцием. Цитостатики, предъявляют повышенные требования к печени, поэтому рекомендуется диета, близкая к диете № 5. Важнейший момент – никакой иммуностимулирующей терапии. Педиатры привыкли назначать виферон при острых респираторных заболеваниях, но здесь этого делать нельзя. Вся иммуностимулирующая терапия может вызвать прогрессирование заболевания. Вакцинация также под запретом, так как любая вакцина может вызвать обострение.

Недопустимы резкая смена климата, поездки на море. Инсоляция вызывает сбои в иммунной системе и зачастую заболевание обостряется. После моря, к сожалению, возрастает риск инфекций.

Педиатрам и родителям нужно не допустить интеркуррентные инфекции, ограничить посещение мест, где можно потенциально заразиться. Исключить инсоляцию. Например, от летней практики, где дети постоянно находятся на солнце, пациент с ЮРА должен быть освобожден. Важно остерегаться травм, так как после них возможно обострение заболевания.

Педиатр должен контролировать переносимость базисной терапии, проверяя общие и биохимические анализы, ежегодно проводить контроль реакции Манту.

*Импакт фактор за 2018 г. по данным РИНЦ

Журнал входит в Перечень рецензируемых научных изданий ВАК.

Читайте в новом номере

Институт ревматологии РАМН, Москва

О дной из актуальных проблем педиатрической ревматологии являются хронические воспалительные заболевания суставов у детей. Для обозначения этой многочисленной группы болезней на современном этапе развития ревматологии принято несколько терминов: ювенильный хронический артрит (ЮХА), ювенильные артриты (ЮА) или ювенильный идиопатический артрит (ЮИА). Согласно современным воззрениям ЮХА представляют собой гетерогенную группу заболеваний, включающую различные нозологические формы (ювенильный ревматоидный артрит, псориатический артрит, спондилоартриты, хронические артриты неуточненной нозологической принадлежности), начавшиеся в возрасте до 16 лет, имеющие сложный этиопатогенез и иммуногенетическое происхождение, разный характер течения, неоднозначный прогноз и исход патологического процесса. Эти заболевания объединяет тенденция к хроническому прогрессирующему течению, оказывающему значительное влияние на качество жизни больного ребенка и на высокую вероятность его ранней инвалидизации.

В 1997 г. ILAR (Международной антиревматической лигой) были предложены и приняты на заседании Постоянного комитета по педиатрической ревматологии в апреле того же года (г. Дурбан) новые классификационные критерии ювенильных артритов. Было решено называть все хронические воспалительные заболевания суставов у детей ювенильными идиопатическими артритами (ЮИА).

Ювенильный идиопатический артрит может быть определен, как артрит неустановленной причины с началом до 16–летнего возраста, продолжительностью заболевания 6 и более недель, при исключении других заболеваний (таких, как системная красная волчанка, ревматическая лихорадка, неоплазия, иммунодефицит и др.).

Термин ЮИА фактически эквивалентен терминологическому обозначению ЮХА.

Классификация ювенильных идиопатических артритов ILAR (Durban,1997)

1. Системный артрит.

2. Полиартрит: негативный по ревматоидному фактору (РФ).

3. Полиартрит: позитивный по ревматоидному фактору (РФ).

а) персистирующий (олигоартикулярный характер суставного синдрома сохраняется на протяжении всего периода болезни);

б) распространившийся (олигоартикулярный характер суставного синдрома в течение первых 6 месяцев болезни с последующим вовлечением большего числа суставов).

5. Псориатический артрит.

6. Артрит, связанный с энтезитом.

7. Другие артриты:

а) не соответствует ни одной из категорий,

б) отвечает критериям более чем одной категории.

Лечение ювенильного идиопатического артрита

Центральное место в проблеме ЮИА занимают вопросы лечения, от своевременности и адекватности которого зависит прогноз заболевания и фактически вся дальнейшая судьба ребенка.

Терапевтическая доктрина, направленная на борьбу с этими серъезными заболеваниями, базируется на широком арсенале противоревматических средств, включающих нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), глюкокортикостероиды (ГКС) и большой спектр базисных препаратов. Накопленные в последние годы сведения о тонких молекулярных механизмах ревматического воспаления, об особенностях цитокиновой регуляции системы иммунитета, ее роли в патогенезе воспаления способствовали совершенствованию методов лечения ЮИА.

Стратегическим направлением фармакотеарпии ЮИА при отсуствии этиотропного лечения является выбор лечебного комплекса, позволяющего обеспечить контроль над активностью патологического процесса и предотвратить его прогрессирование. Главным ориентиром для выбора адекватной схемы лечения является не столько нозологическая форма ЮИА, сколько прогноз течения и оценка вероятности инвалидизирующего исхода заболевания. Если характер течения ЮИА прогностически неблагоприятен и высок риск серьезного исхода, то терапия должна быть обязательно опережающей, возможно, и агрессивной, но при обязательном условии, что риск, связанный с лечением, существенно ниже, чем риск прогрессирования болезни. Основным ключом к выбору тактики лечения является уточненное по классификационному варианту и клиническим данным суждение о нозологической принадлежности ЮИА.

Наиболее серьезным по клиническим проявлениям, прогнозу, а также по выбору терапии является системный вариант. Этот вариант часто проявляется жизнеугрожающими состояниями, к числу которых относятся трудно купируемый соматический статус ребенка, стойкая и длительная лихорадка, серозиты (плеврит, перикардит), а также такие осложнения, как амилоидоз, сепсис, асептический некроз головок бедренных костей, на терминальных стадиях почечная, сердечно–легочная недостаточность с возможным летальным исходом. Следует отметить, что системные проявления болезни могут также быть присущи и другим субгруппам ЮХА.

Для уменьшения признаков воспаления, боли и гипертермии уже в амбулаторных условиях назначают НПВП. При выборе НПВП следует руководствоваться перечнем разрешенных к применению в педиатрической практике препаратов, а также рациональным балансом эффективности и безопасности. Наиболее мощным противовоспалительным потенциалом обладают производные индолуксусной кислоты (индометацин), наиболее агрессивные в отношении побочных реакций. Учитывая широкий спектр побочных реакций и осложнений, индуцируемых НПВП, предпочтение следует отдавать менее токсичным в отношении желудочно–кишечного тракта и почек селективным ингибиторам циклооксигеназы (ЦОГ–2) – нимесулиду и мелоксикаму. Мелоксикам в настоящее время разрешен к применению у подростков старше 15 лет, тогда как нимесулид – единственный из всех селективных ЦОГ–2 ингибиторов, не имеющий ограничений по возрасту пациентов. Нимесулид, обладающий антигистаминным и антибрадикининовым действием, является также препаратом выбора для пациентов с сопутствующими аллергическими заболеваниями и бронхиальной астмой. Наличие у препарата хондропротективных свойств также создает ему предпочтение при назначении детям и подросткам. Дозы и кратность приема НПВП, рекомендуемые детям и подросткам с ЮИА следующие:

Нимесулид внутрь по 5 мг/кг/сут, в 2 или 3 приема.

Мелоксикам (пациентам старше 15 лет) внутрь по 0,15–0,2 мг/кг/сут. в 1–2 приема.

Индометацин по 2,5–3 мг/кг/сут в 3–4 приема.

Диклофенак натрия по 2,5–3 мг/кг/сут в 3–4 приема.

Ибупрофен 30–40 мг/кг в 3–4 приема.

Напроксен по 10–15 мг/кг/сут (на короткий срок – возможно 20 мг/кг) в 2–3 приема.

Пироксикам (пациентам старше 12 лет) по 0,3–0,6 мг/кг/сут в 1–2 приема.

Общими рекомендациями по продолжительности применения НПВП при ЮИА является ориентация на сохранение признаков активности заболевания (в первую очередь – суставного синдрома).

Купировать выраженные патологические процессы позволяет ГКС–терапия, обладающая уникальным противовоспалительным и иммунодепрессивным действием. Многогранный механизм влияния ГКС предполагает различные способы их применения. У больных с жизнеугрожающим состоянием показано использование ГКС в виде пульс–терапии, преимущественно метилпреднизолоном. Расчетная доза препарата составляет 15–20 мг/кг веса ребенка на одно введение. Пульс–терапия проводится как в виде однократного курса в течение трех дней, в один из которых (как правило, во второй) добавляется циклофосфамид 0,4 г/м 2 , так и программного – каждые 1–3 месяца в течение 1 года. Мощный противовоспалительный эффект ГКС обеспечивает подавление активности патологического процесса. Но он является нестойким. В силу этого по завершении уже первого сеанса обязательно назначается пероральное системное лечение ГКС, обычно в дозах, не превышающих 0,5 мг/кг.

Программа лечения пациентов с системным вариантом ЮИА предусматривает обязательное назначение одновременно с ГКС базисных средств, оказывающих болезнь–модифицирующее влияние. Как показал наш многолетний опыт, препаратом выбора является метотрексат, используемый в различных дозах и способах введения. Согласно результатам многоцентрового двойного слепого плацебо–контролируемого исследования, наиболее адекватной следует считать дозу 10 мг/м 2 в неделю. При благоприятном течении после отмены других антиревматических препаратов (ГК, НПВП) монотерапия метотрексатом продолжается в течение ряда (3–5 и более) лет. Для усиления эффективности и улучшения переносимости метотрексата, а также с целью повышения естественной резистентности организма к интеркуррентным инфекциям, целесообразно назначение препаратов интерферонового ряда (курс 1,5–3 месяца).

Для улучшения переносимости метотрексата используют также фолиевую кислоту, которая назначается внутрь по 1 мг/сут (кроме дня приема метотрексата) или по 5 мг 1 раз в неделю. В день приема метотрексата целесообразно отменить прием НПВП (особенно диклофенака).

Учитывая этиопатогенетические механизмы ЮРА, важное место в комплексной терапии при данной форме заболевания занимает внутривенное введение иммуноглобулина (ИГ). Применяемая доза ИГ составляет 0,4–0,5 г/кг на одно введение, курс лечения включает 3–5 процедур через день. Сеансы повторяются каждые 3–4 месяца в течение года, иногда больше. В настоящее время применяются ИГ 4–го поколения отечественного и импортного производства.

Представленный первоначальный алгоритм лечения обязательно предусматривает анализ респондентности пациента на указанную терапию. Если пациент не является респондером (ответчиком) на данный фармакотерапевтический комплекс, лечение модифицируется:

При сохраняющейся активности и рецидивировании процесса иногда приходится прибегать к сочетанию различных базисных препаратов (метотрексат, циклоспорин, азатиоприн, сульфасалазин). Обычно метотрексат в стандартной дозе (10 мг/м 2 /нед) комбинируют с каким–либо другим базисным средством в стандартной или несколько меньшей дозе.

Часто истинный системный вариант ЮИА или болезнь Стилла дебютирует с синдрома Висслера–Фанкони. Алгоритм лечения этого синдрома близок к программной терапии системной формы ЮХА, однако учитывая этиопатогенетические особенности этого варианта, наряду с ГКС и базисными препаратами большой акцент делается на использование иммуноглобулина.

Полиартикулярный вариант предусматривает назначение НПВП в стандартных дозах, предпочтительно селективных ингибиторов ЦОГ–2 (нимесулид) в комплексе с базисной терапией. Препаратом выбора также следует считать метотрексат. При серопозитивном по РФ типе полиартрита применяются препараты золота (ауротиомалат натрия 20–50 мг в неделю). При отсутствии эффекта на данный терапевтический комплекс может потребоваться назначение низких доз глюкокортикостероидов (не более 0,5 мг/кг в сутки) с постепенным снижением дозы по альтернирующему пути, как уже было сказано выше. Поддерживающая доза составляет 0,1 мг/кг в сутки, что не вызывает существенной зависимости и побочных проявлений. Одним из важных компонентов лечения данной формы заболевания следует считать внутрисуставные инъекции в активные суставы.

Особое место в рамках олигоартикулярного варианта ЮХА занимает субтип с поражением глаз. Хотя до настоящего времени существует представление об относительной доброкачественности этого варианта и лишь осложнения со стороны глаз считаются причиной инвалидизации у этих детей, следует подчеркнуть, что наряду с довольно высоким процентом инвалидизации по состоянию органов зрения практически столько же детей могут иметь те или иные нарушения функциональной способности суставов. Согласно нашим данным, метотрексат оказался наиболее эффективным как в отношении глазной, так и суставной патологии. В качестве других базисных средств используются цикахлорин, азатиоприн, а также комбинации цикахлорина с метотрексатом. При часто рецидивирующем увеите и артрите возможно применение низких (0,1–0,3 мг/кг/сут) доз стероидов.

Терапия псориатического артрита у детей определяется спектром клинических проявлений и аналогична схемам лечения полиартикулярного, олигоартикулярного варианта или ювенильных спондилоартритов. Из препаратов базисного действия предпочтение отдается метотрексату, однако хорошие результаты лечения могут быть достигнуты и при назначении сульфасалазина по нижеприведенным схемам.

У больных с риском формирования ювенильного спондилоартрита, т.е. клиническим вариантом, обозначенным в классификации ILAR рубрикой артрит, связанный с энтезитом, помимо регулярного приема НПВП по вышеприведенным схемам, большое значение имеют внутрисуставные инъекции ГК, а также введение стероидов в места наиболее выраженных энтезитов. При рецидивировании суставного синдрома большинству больных (за исключением пациентов с IgА–нефропатией) в качестве базисного лечения применяют сульфасалазин. Сульфасалазин назначают внутрь по 30–40 мг/кг в сутки в 2 или 3 приема. Продолжительность приема от 10–12 месяцев до 2–3 лет. С целью предупреждения побочных эффектов и выявления индивидуальной непереносимости полная терапевтическая доза назначается постепенно в течение 2–4 недель, начиная с 1/4 суточной дозы под контролем клинико–лабораторных показателей (общий анализ крови, мочи, трансаминазы). При недостаточной эффективности или непереносимости сульфасалазина применяют метотрексат в дозах 10 мг/м 2 /нед. У некоторых больных, имеющих персистирующую высокую активность заболевания и/или противопоказания к применению высоких доз НПВП (IgA–нефропатия, НПВП–индуцированная гастропатия), может возникнуть необходимость назначения ГК внутрь в начальной дозе не более 0,5 мг/кг в сутки. Продолжительность применения поддерживающей дозы (0,1–0,2 мг/кг) ГКС в этих случаях обычно не превышает 8–12 месяцев. Большое значение при этом клиническом варианте имеет проведение внутрисуставных инъекций, а также введение стероидов в места наиболее выраженных энтезитов.

В последние годы при ряде заболеваний положительно зарекомендовала себя системная энзимотерапия при различных вариантах ЮИА.

Таким образом, современный врач располагает мощным арсеналом противоревматических препаратов, что, однако, не всегда является гарантом успешного лечения ЮИА. Поэтому ведется постоянный поиск новых лекарственных средств, в том числе базисных, способных оказать болезнь–модифицирующее действие, улучшить прогноз. Благодаря успехам биотехнологии разрабатывается новое направление в лечении ЮИА, позволяющее осуществлять патофизиологические подходы к стабилизации воспалительного процесса. Созданные методами генной инженерии блокаторы ФНО– a , антагонисты ИЛ–1, моноклональные антитела к различному спектру цитокинов все шире входят в арсенал педиатра–ревматолога. В зарубежной литературе последних лет появились сообщения об успешном применении этанерцепта, инфликсимаба у детей с ЮИА, получены первые обнадеживающие результаты аутогенной трансплантации стволовых клеток при тяжелых формах ЮИА.

Обобщая все вышеизложенное, следует подчеркнуть, что в вопросах фармакотерапии ЮИА достигнут несомненный прогресс, однако многие аспекты этой сложной и многогранной проблемы далеки от своего окончательного разрешения. Научные достижения педиатрической ревматологии последнего десятилетия ХХ века, внедрение принципиально новых методов лечения, разработка и регламентация правил проведения клинических испытаний новых лекарственных средств в педиатрии позволяют надеяться, что в начале XXI века будут значительныо усовершенствованы стратегия и тактика фармакотерапии ювенильных артритов.

1. Алексеева Е.И., Шахбазян И.Е. Принципы патогенетической терапии тяжелых системных вариантов ювенильного ревматоидного артрита. Москва, 2002. 127 с.

Хронические воспалительные заболевания у детей и подростков являются одной из самых актуальных проблем в медицине, так как часто приводят к инвалидности. Самым распространенным среди них является ювенильный ревматоидный артрит, отличающийся прогрессирующим течением и частым вовлечением в патологический процесс внутренних органов.

Статистика заболеваемости

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) – это особая форма ревматоидного артрита, развивающаяся в возрасте до 16 лет. Он характеризуется острым началом, хроническим прогрессирующим течением, поражением одного-двух крупных суставов и внутренних органов.

• распространенность этой патологии в мире - 0,05 - 0,6%;
• число случаев заболевания в год на 100000 детского населения:
  1. в мире - 2- 19;
  2. в России 16,2.

В группе риска девочки-подростки 14 - 16 лет.

В России официально придерживаются классификации юношеского ревматоидного артрита по МКБ-10 (код М08).

Этиология (причины)

Этиология болезни полностью не изучена, но считается, что основной ее причиной является наследственная предрасположенность. Это доказывается случаями семейных заболеваний. Имеет значение также окружающая среда, в которой живет заболевший, особенности климата. Чаще развитие болезни происходит в сыром холодном климате. Но климат все же больше играет роль пускового фактора. Им являются и:

• инфекционные возбудители – бактерии, грибки, вирусы (ЮРА развивается через некоторое время после перенесенной инфекции);
• прививки – в ряде случаев заболевание началось начался после прививок от кори, краснухи и паротита;
• суставные травмы;
• переохлаждения;
• длительное пребывание под прямыми солнечными лучами, солнечные ожоги.

Что происходит в организме больного – патогенез

Ювенильный ревматоидный артрит – это патология, при которой в организме преобладают аутовоспалительные процессы, тогда как у взрослых процессы имеют в основном аутоиммунный характер. Под воздействием пусковых факторов происходит разбалансировка иммунной системы и возникает:

• дисбаланс между цитокинами (информационными молекулами на поверхности клеток, которые в норме регулируют все физиологические процессы), активизирующими и подавляющими воспалительные реакции; преобладают провоспалительные цитокины, усиливающие воспаление;
• большое количество специфических антител, направленных на разрушение различных органов и тканей.

Это приводит к тому, что клетки суставной синовиальной оболочки воспаляются, разрушаются, воспаление переходит на хрящевую ткань, на ней образуются эрозии, костная ткань разрушается и теряет кальций (остеопороз). Суставная щель сначала суживается, а затем совсем исчезает, кости срастаются (анкилоз), наблюдается полная неподвижность. Так же формируется патогенез внесуставных (системных) поражений внутренних органов – сердца, почек и др.

Симптомы

Особенностью ювенильного ревматоидного артрита является многообразие клинических форм и симптомов заболевания.

Начальные признаки ювенильного артрита:

• слабость, недомогание, небольшое повышение температуры тела, плохой аппетит, иногда температура по утрам поднимается до высоких цифр, а затем спадает, подросток покрывается холодным потом;
• сыпь самого разного характера в области пораженных суставов, не сопровождается зудом;
• скованность движений по утрам, исчезающая днем, но чем младше пациент, тем труднее у него выявить этот симптом;
• припухлость и болезненность одного или нескольких крупных суставов (коленных, локтевых), болезненность выражена не так сильно, как у взрослых пациентов;
• жалобы на сердечные боли и одышку.

В разгар ювенильного ревматоидного артрита у детей и подростков может длительно держаться лихорадка, сменяющаяся проливным потом.

Суставной синдром проявляется в виде поражения одного-двух крупных суставов. Над ними можно увидеть болезненную припухлость. Реже ювенильный ревматоидный артрит протекает с вовлечением в процесс мелких суставов. Они опухшие, но покраснения нет. Возможно воспаление шейных позвонков с болями в шее и нарушением ее подвижности.

Характерно поражение лимфатических узлов, они увеличиваются в размере, становятся плотными, безболезненными. Увеличение лимфоузлов часто сопровождается появлением сыпи в области коленей и локтей, а также по всему телу. Сыпь разнообразная, то появляется, то исчезает. Значительно ускоряется СОЭ.

Проявления системных (общих) поражений:

• сердце – возникают ноющие боли в левой половине грудной клетки и в животе, одышка, легкая синюшность кожных покровов;
• легкие – кашель, затрудненное дыхание;
• появляются боли в животе – признак вовлечения в процесс желудка и кишечника;
• печень, селезенка увеличены в объеме, безболезненны;
• почки – поражение протекает безболезненно, но со временем может нарушаться их функция;
• органы зрения – воспаление сосудистой оболочки глаз (увеит);
• замедление роста.

К таким симптомам относятся:

• быстрое поражение суставов и утрата ими функций;
• боли в сердце и выраженная одышка;
• длительный лихорадочный период.

Стадии ювенильного ревматоидного артрита

Суставные поражения при ювенильном ревматоидном артрите протекают в 4 стадии, что хорошо видно на рентгеновских снимках:

1. Остеопороз суставных костей.
2. Присоединяется разволокнение хряща, разрастание синовиальной оболочки, сужение суставной щели.
3. Эрозии хрящевой и костной ткани, подвывихи.
4. Сращение костей (анкилоз) и неподвижность конечности.

По продолжительности течения ювенильного поражения суставов:

• начальная – до 6 месяцев; появляются первые признаки суставных поражений, чаще это один крупный сустав;
• ранняя – от 6 до 12 месяцев, присоединяется поражение еще одного-двух суставов, они могут быть симметричными;
• развернутая – до двух лет, нарушаются функции конечностей;
• поздняя – более двух лет, может развиваться анкилоз, приводящий к инвалидности.

Течение и возможные осложнения

Выделяют несколько вариантов течения. У большинства детей ювенильный артрит протекает без осложнений, и наступает длительная ремиссия. При неблагоприятных обстоятельствах в дальнейшем могут быть рецидивы. Иногда юношеский ревматоидный артрит имеет непрерывно-рецидивирующее течение. Но своевременно назначенное лечение приводит к развитию стойкой ремиссии.

Если больному вовремя не будет назначено адекватное лечение, то возможно развитие серьезных осложнений:

• стойкого нарушения подвижности конечности с последующей инвалидностью;
• сердечно-легочной недостаточности;
• тяжелых нарушений зрения вплоть до слепоты, чаще встречается у девочек школьного возраста;
• амилоидоза внутренних органов, в результате длительно протекающего воспалительного процесса нарушается обмен веществ, в органах и тканях происходят изменения - в них откладывается амилоид – белково-сахаридный комплекс, приводящий к утрате органом своей функции (в наше время амилоидоз является редким осложнением);
• инфекционные осложнения – бактериальные и вирусные генерализованные поражения.

Формы ювенильного артрита

По характеру течения и преобладанию тех или иных симптомов выделяют следующие формы:

1. Пауциартикулярный ювенильный ревматоидный артрит у детей в возрасте от года до 6 лет. Самая частая суставная форма. Встречается в основном у девочек. Асимметрично поражаются один – два крупных сустава (почти всегда коленные). Характерно развитие уевита, появление в крови антинуклеарного фактора (АНФ) – антител к белкам клеточного ядра и специфических антител к тканям – ревматоидного фактора (РФ). Часто протекает благоприятно с длительными ремиссиями, но иногда переходит в полиартрит. У 40% детей возможны тяжелые суставные поражения.
2. Юношеский ревматоидный полиартрит серопозитивный. Развивается в основном у девочек старше 8 лет. Поражаются суставы разного калибра. Чем ранее начинается заболевание, тем серьезнее прогноз, возможна инвалидизация. В крови обнаруживают РФ и АНФ.
3. Юношеский ревматоидный полиартрит серонегативный. Встречается преимущественно у девочек в возрасте до 15 лет. Поражения суставов многочисленные, часто вовлекаются суставы шейного отдела и височно-челюстные. РФ в крови не обнаруживается. По течению эта форма похожа на взрослый вариант заболевания. Чаще протекает благоприятно, но иногда появляются стойкие нарушения функции конечностей.
4. Ювенильный ревматоидный артрит с системным началом. Заболеваемость не зависит от пола и возраста. Начало острое с поражением суставов, лимфоузлов и внутренних органов. При системном ювенильном ревматоидном артрите могут одновременно поражаться любые суставы. Высокие концентрации РФ в крови.
5. Ювенильный идиопатический артрит. Ззаболевание неустановленной этиологии. Одно из самых частых заболеваний. Диагноз ставится после исключения других форм ЮРА.

Диагностика ювенильных поражений суставов

Диагноз ювенильного ревматоидного артрита ставится на основании симптомов и подтверждается данными дополнительных исследований:

1. Лабораторная диагностика: клинические, биохимические и иммунологические исследования;
2. Инструментальная диагностика: рентгенологические, ультразвуковые исследования, компьютерная и магнитно-резонансная томография (КТ, МРТ).

Лечение ювенильного артрита

Лечение ювенильного ревматоидного артрита комплексное, назначаются индивидуально подобранные лекарственные препараты и методы лечения:

• режим, диета;
• курсы лечебной физкультуры (ЛФК) и массажа;
• ортопедическая коррекция;
• медикаментозная терапия;
• народная медицина;
• физиотерапевтические процедуры;
• хирургическое лечение.

В период обострения ювенильного ревматоидного артрита движения становятся ограниченными, но постепенно, по мере улучшения состояния ребенка, двигательная активность увеличивается. Назначаются курсы ЛФК, благоприятно воздействуют пешие прогулки, плавание, езда на велосипеде. Для предупреждения атрофии мышц врач дает рекомендации проводить курсы массажа.

Полноценное питание – основа правильного обмена веществ. Очень важно, чтобы в рационе ребенка было много молочных продуктов как источника кальция, а также продуктов, богатых витамином D для профилактики остеопороза.

Для предупреждения деформации конечностей пациентам назначают ношение ортезов – приспособлений, удерживающих сустав в нужном положении. Ортезы носят по нескольку часов в день, снимая во время сеансов ЛФК и других видов двигательной активности.

Для уменьшения воспаления и боли в период обострения ювенильного артрита назначают нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП – Нурофен, Нимесулид), которые снимают воспаление и боль. Если лекарства из группы НПВП не помогают, а воспаление и боли очень сильные, назначают глюкокортикоидные средства (ГКС - Бетаметазон). Их вводят в виде инъекций, капельниц, внутрисуставно. Эти препараты быстро снимают воспаление и боль, но дают много побочных эффектов, поэтому их назначают короткими курсами, а также стараются не назначать детям до 5 лет из-за риска подавления роста.

Следующая группа препаратов – иммунодепрессанты, назначается для подавления чрезмерной активности иммунитета. С этой целью применяют Метотрексат, Сульфасалазин, Лефлуномид, а также их комбинации. Эти препараты достаточно токсичны, поэтому лечение проводится под контролем лабораторных исследований крови.

В последние годы появились препараты нового вида, получившие название биологических агентов (Инфликсимаб, Ритуксимаб). В состав этих лекарств входят антитела, цитокины и другие активные вещества, оказывающие регулирующее действие на иммунную систему детского организма.

К народным средствам следует подходить с осторожностью, большинство из них имеют растительное происхождение и часто вызывают аллергические реакции. Для больных детей с повышенной активностью иммунной системы это нежелательно.

Иногда врачи вводят народные средства в состав медикаментозной терапии с целью снижения степени лекарственной нагрузки.

Курсы физиотерапевтических процедур назначают для быстрого устранения воспаления и боли. Это электрофорез с лекарствами из групп НПВП и ГКС, ультрафиолетовое облучение, магнито- и лазеротерапия и др.

При запущенных формах ЮРА проводятся операции эндопротезирования (замены сустава на искусственный) и частичного иссечения чрезмерно разросшейся суставной капсулы.

• медикаментозная терапия с индивидуальным подбором самых современных лекарственных препаратов;
• фитотерапия – врачи активно используют фитопрепараты для снижения лекарственной нагрузки на организм больного;
• физиотерапевтические процедуры – позволяют значительно быстрее снять воспаление, боль, восстановить функцию конечности;
• PRP-терапия – новейший метод, связанный со стимуляцией восстановительных способностей организма путем введения специально обработанных собственных тромбоцитов пациента;
• рефлексотерапия – воздействие различными методами на активные точки на поверхности тела, рефлекторно связанные с внутренними органами, воздействие проводится иглоукалыванием, прижиганием, точечным массажем;
• фармакопунктура – сочетание рефлексотерапии с точечным введением растворов новейших лекарственных препаратов.

Как предупредить рецидив ювенильного артрита

Для профилактики рецидивов необходимо соблюдать следующие рекомендации:

• правильно питаться;
• ежедневно выполнять рекомендованные упражнения ЛФК, плавать, ходить пешком, ездить на велосипеде;
• отказаться от прыжков, игры в футбол и других слишком активных движений;
• избегать слишком высоких физических и нервно-психических нагрузок;
• своевременно лечить все сопутствующие болезни;
• проводить курсы противорецидивного лечения для предупреждения обострений.

Суставы, Боли, Лечение без операции
Дата публикации: 09.04.2020
Дата обновления: 10.04.2020