Охроноз что это такое

ОХРОНОЗ (ochronosis; греч, ochros желтый + nosos болезнь) — поражение хрящевой ткани, связок, сухожилий, фасций, твердой мозговой оболочки и других соединительнотканных образований, характеризующееся их патологической пигментацией, болевым синдромом и алкаптонурией. Впервые описан в 1866 г. Р. Вирховом. Чаще встречается у мужчин в возрасте от 30 до 50 лет. Различают эндогенный О. (врожденный, наследственный и алкаптонурический) и экзогенный, возникающий в нек-рых случаях при отравлении карболовой к-той, фенолом, резорцином.

Эндогенный О. связывают с нарушением межуточного обмена тирозина и фенилаланина. В процессе их окисления образуется гомогентизиновая кислота (см.), к-рая не расщепляется в результате отсутствия фермента гомогентиназы, накапливается в большом количестве в сыворотке крови и под воздействием тирозиназы превращается в меланиноподобный ох-ронотический пигмент. Этот пигмент, соединяясь с хондромукоидом, обусловливает элективную окраску хрящей и соединительной ткани.

Охронотический пигмент можно получить в условиях эксперимента при погружении кусочка хряща в р-р гомогентизиновой к-ты. В ультрафиолетовом свете охронотический пигмент обладает яркой флюоресценцией, окраска гистол, срезов ядерным прочным красным выявляет базофилъиыe с воиства пигмента.

Макроскопически при О. отмечается резкая диффузная патол, пигментация от дымчато-серого до чернильно-черного цвета межпозвоночных хрящей, синхондрозов тазовых костей, хрящей грудиноключичного сустава, ушной раковины, носа, гортани, трахеи и бронхов. Патол, пигментация хрящей сочетается с их пористостью и ломкостью, разволокнением и отложением солей кальция. Сухожилия, связки, фасции и суставные поверхности обычно приобретают неравномерную пятнистую окраску. Нередко участки патол, пигментации обнаруживают в твердой мозговой оболочке, интиме аорты, вокруг атеросклеротических бляшек, в перикарде, эндокарде, участках постинфарктного фиброза миокарда и в склерозированных клапанах сердца. В ряде случаев тяжелого О. патол, пигментация встречается в железах внутренней секреции, гладкой и поперечнополосатой мышечной ткани.

При гистол, исследовании пораженной хрящевой ткани в хрящевых клетках и межуточном веществе определяют большое количество охро-нотического пигмента. Нагруженные им хрящевые клетки нередко подвергаются дистрофическим и некротическим изменениям. По периферии скоплений таких клеток может развиться воспалительная реакция с участием гигантских клеток инородных тел. Охронотический пигмент в виде цилиндров обнаруживается в собирательных трубочках почек.

В зависимости от клин, картины выделяют ограниченную и распространенную формы О. Ограниченная форма О. характеризуется поражением крупных суставов (плечевого, коленного, тазобедренного) с картиной деформирующего артрита и последующим развитием анкилоза. Поражение почек, как правило, вторичное, может привести к так наз. охронотическому нефрозу. Распространенная форма О. характеризуется возникновением сероватобурой патол, окраски, наиболее выраженной на коже лица вокруг глаз и на кистях рук. Отмечается резкая пигментация барабанной перепонки, ногти приобретают синеватую окраску, становятся ломкими. Поражение межпозвоночных хрящей приводит к скованности, тугоподвижности и нарастающей болезненности в поясничном и крестцовом отделах позвоночника. Рентгенологически отмечают распрямление физиол. изгибов позвоночника и обызвествление межпозвоночных дисков.

Диагноз устанавливают на основании клин. данных и обнаружения в моче гомогентизиновой к-ты.

Лечение направлено на снижение алкаптонурии (см.). С этой целью назначают метилтиоурацил, аскорбиновую к-ту. Благоприятный эффект оказывают стероидные гормоны и кортикотропин (АКТГ).

Прогноз, как правило, неблагоприятный.

Библиография: Лилли Р. Патогистологическая техника и практическая гистохимия, пер. с англ., с. 380, М., 1969; Рейнберг С. А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, кн. 2, с. 510, М., 1964; Gould L. а. о. Cardiac manifestations of ochronosis, J. thorac. cardiovasc. Surg., v. 72, p. 788, 1976; Steiger U. Ochronose, Z. Rheumaforsch., Bd 22, S. 367, 1963.

I

Охроноз (ochronosis; греч. ōchros желтый + nosos болезнь; синоним алкаптонурия)

наследственное заболевание, обусловленное избыточным отложением в различных тканях гомогентизиновой кислоты в связи с отсутствием фермента гомогентизиназы; наследуется по рецессивному, сцепленному с полом типу. Гомогентизиновая кислота (продукт метаболизма фенилаланина и тирозина) в большом количестве выводится из организма с мочой и потом, а также откладывается в тканях (преимущественно в хряще), где она полимеризуется и, накапливаясь, окрашивает ткани в желто-коричневатый, охрянистый (отсюда название болезни) и иногда даже в черный цвет. Пигментация обнаруживается также в склере и роговице глаза, интиме аорты и внутренней оболочке артерий, барабанной перепонке, клапанах сердца, ткани почек, предстательной железе, сухожилиях и связках.

Первым и наиболее постоянным признаком О. является алкаптонурия — свойство мочи темнеть при добавлении щелочи или при стоянии на воздухе (в последнем случае это происходит медленнее). Заболевание можно заподозрить в первые дни жизни ребенка по наличию темных пятен на пеленках. У многих больных темные пятна на белье оставляет также и пот. Очень характерным признаком О. у взрослых является сероватая пигментация ушных раковин, которая иногда имеет фиолетовый оттенок. Остальные клинические симптомы О. обусловлены отложением гомогентизиновой кислоты в тканях, что приводит к дистрофическим изменениям. Этот процесс развивается относительно медленно, поэтому первые жалобы. Появляются обычно лишь в возрасте около 40 лет. В наибольшей степени при О. поражаются межпозвоночные диски, преимущественно в поясничном отделе позвоночника. Особенностью патологического процесса при О. является кальциноз межпозвоночных дисков, прогрессирование которого значительно нарушает состояние больных. Отмечаются клинические и рентгенологические проявления, свойственные остеохондрозу позвоночника: боли, скованность, ограничение движений. Позднее появляются признаки поражения суставов (чаще коленных, тазобедренных и плечевых). Клинические симптомы и рентгенологические изменения схожи с наблюдаемыми при остеоартрозе. Особенностями являются поражение нескольких суставов, в т.ч. тех, которые редко изменены при первичном остеоартрозе (локтевых, голеностопных, плечевых); наклонность патологического процесса к быстрому прогрессированию, частое развитие остеохондроматоза суставов и обызвествление околосуставных мягких тканей (см. Хондроматоз костей и суставов, Ревматические заболевания околосуставных мягких тканей). Кроме поражения опорно-двигательного аппарата при О. описаны патологические изменения в легких, сердце, аорте, почках, нервной системе.

Диагноз основывается на выявлении алкаптонурии, а также характерных признаков поражения опорно-двигательного аппарата и типичной пигментации ушных раковин. В раннем детском возрасте больные наблюдаются педиатром, взрослые — ревматологом. При возникновении вторичных неврологических вертеброгенных расстройств больных направляют к невропатологу, при необходимости оперативного лечения — к ортопеду.

Специфическое лечение не разработано. Назначают нестероидные противовоспалительные препараты (ортофен и др.). Применяют также румалон, обладающий хондропротективным действием. Имеются сообщения об эффективном действии аскорбиновой кислоты в больших дозах, которая улучшает метаболизм гомогентизиновой кислоты.

Течение прогрессирующее; прогноз, как правило, неблагоприятный, определяется выраженностью поражения опорно-двигательного аппарата.

Библиогр.: Руководство по детской артрологии, под ред. М.Я. Студеникина и А.А. Яковлевой, с. 290, Л., 1987.

II

Охроноз (ochronosis; греч. ōchros бледно-желтый + nosos болезнь)

накопление в соединительной ткани (главным образом хрящах, связках, сухожилиях) гомогентизиновой кислоты, характеризующееся прокрашиванием ткани в дымчато-серый или светло-бурый цвет, разволокнением, кальцинозом и утратой прочности; наблюдается при алкаптонурии или отравлениях фенолами.

Медицинский эксперт статьи

• Код по МКБ-10
• Эпидемиология
• Причины
• Патогенез
• Симптомы
• Стадии

• Формы
• Осложнения и последствия
• Диагностика
• Дифференциальная диагностика
• Лечение
• Профилактика
• Прогноз

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Код по МКБ-10

Эпидемиология

Охроноз считается генетической болезнью, и обнаруживается она редко. Так, по последним статистическим данным, охроноз диагностируют в одном случае из 25 тысяч.

Выявлено, что наибольший процент заболеваемости охронозом регистрируется в Чехии, Словакии и Доминикане.

Наследственный охроноз чаще поражает мужское население.

[11], [12], [13], [14], [15]

Причины охроноза

Охроноз – это генетическая ферментопатия, возникающая у малыша внутриутробно, при условии наличия у него мутированного родительского гена.

Органическое вещество – гомогентизиновая кислота – формируется после разложения фенилаланина с образованием тирозина и гидрокси-фенил-пировиноградной кислоты.

С течением обменных процессов гомогентизиновая кислота у здорового человека поэтапно трансформируется в малеил-ацетоуксусную кислоту, фумарил-ацетоуксусную кислоту, а также фумаровую и ацетоуксусную кислоты. Но при наличии мутированного гена аминокислотный обмен останавливается на этапе формирования гомогентизиновой кислоты.

У людей с охронозом на продукцию энзима гомогентизиназы влияют следующие факторы риска:

• нуклеотидные замены;
• сплайсинговая мутация, когда нуклеозидфосфат G изменяется на A, либо T;
• инсерционные вставки нуклеотидов;
• сочетанные мутации (нуклеотидные вставки в сочетании с делециями).

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Патогенез

Вследствие мутационного изменения генов при охронозе, гомогентизиновая кислота, которая остановила свои обменные реакции, переформировывается в пигментное вещество алкаптон – разновидность полифенолов хинона.

Алкаптон начинает массово выводиться через систему мочевыделения (порядка 5-7 г ежедневно). Остаточное количество пигмента понемногу скапливается в тканях, чем и объясняется их потемнение и ломкость.

Более других страдают суставы, хрящи, слизистые ткани, связочный аппарат, склеры. Также изменяются сердечные клапаны, миокард, сосудистый эндотелий.

Скопление пигмента при охронозе приводит к формированию камней – отложений в простате и почках. В дальнейшем присоединяются воспалительные реакции, в первую очередь, в суставах.

[25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40], [41]

Симптомы охроноза

Первые признаки охроноза обнаруживаются уже в период новорожденности: из-за большого уровня алкаптона мочевая жидкость становится очень темной, вплоть до бурого и темно-коричневого цвета.

Дополнительные симптомы охроноза появляются намного позже – через несколько десятков лет, когда содержание алкаптона в тканях станет предельным. К примеру, поражение хрящевой ткани и суставов обнаруживается после 30-летнего возраста.

Общие признаки охроноза выглядят следующим образом:

• Кожа у больного темнеет особенно на лице, в области шеи, на животе и в паху.
• Раковины ушей приобретают синеватый оттенок и уплотняются.
• В области склер становятся заметными вкрапления и пятнышки темного цвета.
• Появляются болезни суставов и позвоночного столба. Это можно заметить по затруднению движений в суставах, тупой болезненности в спине (особенно при физической нагрузке).
• Возникают болезненные ощущения во время проглатывания пищи или даже слюны, что является результатом отложения алкаптона в гортанных хрящах.
• Появляются болезни сосудов и сосудистых клапанов.
• Образуются камни в почках, а у мужчин – и в предстательной железе.

Стадии

Скопление пигментного вещества в тканях суставов при охронозе со временем приводит к развитию артрозов и деформаций. Суставная патология протекает по определенным стадиям:

• отечность, которая является признаком реактивного синовита;
• крепитация;
• ограниченная двигательная функция;
• развитие сгибательной контрактуры.

Чаще всего при охронозе поражаются тазобедренные суставы, плечи, колени, а также лонное сочленение и крестцовый отдел.

[42], [43], [44], [45], [46]

Формы

Охроноз бывает нескольких видов:

• Генетический охроноз, наследуемый аутосомно-рецессивным путем. Формируется вследствие генной мутации с нарушением выработки энзима, ответственного за расщепление тирозина и фенилаланина.
• Симптоматический охроноз. Появляется при остром недостатке аскорбиновой кислоты в организме.

[47], [48], [49], [50], [51], [52], [53]

Осложнения и последствия

Охроноз может осложниться такими болезненными состояниями:

• формирование камней в почках, развитие пиелонефрита – воспалительного процесса бактериальной этиологии, которое протекает с повышением температуры, болями в нижней части спины;
• тугоподвижность позвоночного столба и суставов, вплоть до полной потери двигательной функции;
• поражение сердечных клапанов, недостаточность сердечной деятельности.

[54], [55], [56], [57]

Диагностика охроноза

Для того, чтобы поставить диагноз охроноза, необходимо провести осмотр больного, а также назначить ряд диагностических процедур и исследований.

• Осмотр пациента дает возможность обратить внимание на основные симптомы болезни. При этом важное диагностическое значение имеет цвет мочевой жидкости.
• Анализы мочи с применением энзимной спектрофотометрии и хроматографии помогут оценить уровень гомогентезиновой и бензохиноуксусной кислоты.
• Анализы генетики – ПЦР – помогут выявить дефектный ген.
• Рентген позвоночного столба позволит визуализировать кальцификаты, уменьшение межпозвонковых промежутков и склероз позвонков.
• Инструментальная диагностика суставов (УЗИ и рентген) демонстрирует уменьшение суставных промежутков, наличие остеофитов, изменение структуры хрящевой и мягких тканей. Дополнительно может быть назначена артроскопия, для подтверждения хрящевой пигментации при охронозе.
• УЗИ простаты и почек подтверждает или исключает наличие отложений.
• Аортография и эхокардиография укажут на наличие патологий сердечно-сосудистой системы.
• Ларингоскопия позволит рассмотреть оттенок гортанных хрящей.
• Пункция с забором синовиальной жидкости позволит обнаружить алкаптон.

Кроме этого, важно различать генетический и симптоматический охроноз, так как симптоматический полностью исчезает самостоятельно после устранения причины его появления (например, при восполнении недостатка аскорбиновой кислоты).

[58], [59], [60], [61], [62]

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика охроноза также проводится с порфирией, гематурией, меланинурией.

Лечение охроноза

На сегодняшний день не существует адекватной схемы лечения охроноза. Ученые продолжают работать над тем, чтобы найти препарат, способный заменить в организме недостающее ферментное вещество.

Из-за отсутствия специфического лечения охроноза врач может назначить лишь симптоматическую терапию, направленную на уменьшение болезненных проявлений. Например, при поражении охронозом суставов и позвоночника могут применяться такие медикаменты:

• Нестероидные антивоспалительные средства (индометацин, диклофенак и пр.).
• Стероидные препараты, отличающиеся продолжительным воздействием (вводят внутрисуставно при сильных болях, но не более 1-2 раза в год).
• Лекарства на основе гиалуроновой кислоты (при значительном поражении суставов).
• Хондропротекторные препараты, препятствующие разрушению хрящевой ткани.
• Препараты-миорелаксанты, устраняющие напряжение мускулатуры в области позвоночного столба.
• Спазмолитики (при поражении мочевыделительной системы).
• Витамины – в частности, витамин C, участвующий в процессах распада тирозина, и препятствующий отложению продуктов метаболизма в тканях при охронозе. Аскорбиновую кислоту назначают в высоких дозах – по 500-600 мг/сутки.

Хирургическое лечение – протезирование суставов – применяется только при значительной их деформации, которая приводит к потере двигательной функции при охронозе.

Способ применения и дозы

Таблетки принимают при охронозе в количестве 25-50 мг до трех раз в сутки, после приема пищи.

Боли в животе, диспепсия, боли в голове.

Таблетки могут назначаться детям с шести лет.

Мазь или гель наносят при охронозе до 3-х раз в сутки на пораженные суставы.

Редко – аллергические реакции.

Препарат не используют для обработки слизистых оболочек.

Таблетки принимают при охронозе по 40-80 мг трижды в день, при спазмах и болях.

Головокружение, диспепсия, аллергия.

Препарат может вызывать снижение кровяного давления.

Таблетки принимают при охронозе по 50-150 мг до трех раз в сутки, с постепенным повышением дозировки.

Миастения, боль в голове, понижение кровяного давления, неприятные ощущения в животе.

Препарат может применяться у детей с 3-х лет.

При охронозе, который сопровождается поражением суставов, может помочь магнитотерапия, при которой происходит локальный нагрев не только сустава, но и ближайших мышц и связок. Процедура способствует стимуляции кровообращения, устранению отека, повышению клеточного иммунитета, активации механизма восстановления тканей.

Ультразвуковое лечение – это процедура, влияющая непосредственно на течение охроноза, так как она улучшает питание и кровоснабжение тканей. Ультразвук помогает уменьшить признаки воспаления, восстановить хрящевую ткань.

Кроме магнитотерапии и ультразвукового лечения, хороший эффект при охронозе можно ожидать от сероводородных и радоновых ванн. Такие ванны усиливают кровообращение, улучшают качество и количество синовиальной жидкости, облегчают работу сердечно-сосудистой системы.

Если у больного охронозом обнаруживается поражение почек и суставов, то ему можно порекомендовать использовать народные средства для облегчения неприятных симптомов. Народные средства не избавят от такого заболевания, как охроноз, полностью, однако смогут улучшить самочувствие больного.

• Каждое утро, на голодный желудок, следует выпивать 50 мл свежего сока редьки.
• Весной, в разгар сезона березового сока, необходимо пить его ежедневно без ограничений. В другое время года можно заменить сок настоем кукурузных рылец.
• Качественный домашний уксус при охронозе можно принимать каждое утро на голодный желудок по 1 ч. л., растворив в 200 мл воды. Длительность приема – 1 месяц. Средство не подходит для тех людей, у кого имеются проблемы с органами пищеварения.
• Благоприятное воздействие на суставы при охронозе оказывает лавровый отвар. Для его приготовления нужно взять 20 г лаврового листа, поместить в кипящую воду (300 мл) и удерживать на малом огне несколько минут, после чего накрыть крышкой и оставить до остывания. Такое лекарство следует выпить перед отходом ко сну. Каждый день готовят новый свежий отвар.

Для вспомогательного лечения охроноза часто используют травы, которые обладают болеутоляющими, антивоспалительными, укрепляющими, бактерицидными и вирусостатическими свойствами.

• Цвет бузины 10 г, березовые листья 40 г, ивовую кору 40 г настаивают в 1 л кипятка. Пьют по половине стакана 4 раза в сутки перед едой.
• Цвет бузины 10 г, лист крапивы 30 г, корневище петрушки 30 г, ивовую кору 30 г настаивают в 1 л кипящей воды. Принимают по половине стакана 4 раза в сутки перед едой.
• Березовые листья 20 г, лист крапивы 20 г, траву фиалки 20 г заваривают в 500 мл кипятка. Принимают по половине стакана до 6 раз в сутки перед едой.

В течение дня при охронозе рекомендуется пить витаминизированный чай на основе смородиновых листьев, ягод шиповника. Желательно пить такой напиток не менее 2-х раз в день.

[63], [64], [65], [66], [67], [68], [69], [70], [71]

Использование гомеопатических средств при охронозе – как монопрепаратов, так и композитных гомеопатических составов, позволяет добиться устойчивого периода облегчения. Дополнительный плюс такого лечения – это отсутствие побочных проявлений и привыкания к медикаментам. Однако назначить такие препараты может только опытный врач, который специализируется на гомеопатии.

• Если беспокоит жжение и боль в суставах, поможет Апис.
• Если суставные боли проявляются только при двигательной активности, назначают Брионию.
• При артритах и значительных нарушениях обменных процессов применяют Фитолляку.
• При деформациях суставов вследствие артрита назначают Сульфур.
• При болях, связанных с переменой погоды, помогает Дулькамара.

Перечисленные препараты обычно принимают долго, на протяжении нескольких месяцев. Более точную информацию можно узнать у лечащего врача-гомеопата.

Охроноз — это редкое заболевание, при котором вследствие нарушения белкового обмена в хрящах, связках и сухожилиях, реже в других соединительнотканных образованиях (склера, кожа, клапаны сердца и др.), откладывается охронотический пигмент, окрашивающий эти ткани в темный цвет (от дымчато-серого до черного).

Первый клинический симптом охроноза — алкаптонурия — появление темно-бурой или черной окраски мочи. Охроноз бывает эндогенным (наследственным, семейным) и экзогенным (при отравлении карболовой кислотой, резорцином). Первый чаще наблюдается у мужчин, от 30 до 50 лет.

При распространенном охронозе кожа больных приобретает серовато-коричневый цвет, ногти — синеватый, с коричневыми полосами; больные жалуются на чувство окоченения в крестцово-поясничной - области, постоянную болезненность и невозможность полностью согнуть и разогнуть позвоночник. Поражается барабанная перепонка (снижение слуха) и хрящи гортани (тяжелая одышка). На рентгенограмме обнаруживается пористость хрящей. При ограниченном охронозе поражаются крупные суставы — коленные, плечевые, тазобедренные.

Диагноз ставят на основании лабораторного анализа мочи (много гомогентизиновой кислоты).

Прогноз. Легкие формы могут быть излечены полностью, далеко зашедший процесс необратим. Лечение проводит врач; назначают большие дозы витамина С (до 1000— 3000 мг в сутки) и цитохрома (до 30 мг в сутки), преднизолон, алкирон.

Охроноз (ochronosis; от греч. ochros — бледно-желтый и nosos — болезнь) — это заболевание хрящей и других образований (связки, сухожилия, склеры, эндокард, твердая мозговая оболочка и др.), характеризующееся окраской их в дымчато-серый или светло-бурый вплоть до черного цвет, болевым синдромом и алкаптонурией.

Этиология и патогенез охроноза недостаточно выяснены. Речь идет о нарушении межуточного обмена ароматических аминокислот — тирозина и фенилаланина — вследствие отсутствия фермента (гомогентиназы), способного расщеплять гомогентизиновую кислоту, содержащуюся в сыворотке здоровых людей. Первым проявлением охроноза является алкаптонурия, то есть темно-бурая и даже черная окраска мочи, содержащей большое количество гомогентизиновой (2,5-диокснфенилуксусной) кислоты. Эта кислота— нормальный промежуточный продукт в процессе окисления фенилаланина и тирозина. Под воздействием фермента тирозиназы она превращается в охронотический, меланиноподобный пигмент, структура которого до сих пор неизвестна. Способностью гомогентизиновой кислоты вступать в соединение с хондромукоидом объясняют элективную окраску хрящей при охронозе. Особый тропизм пигмента к хрящевой ткани, видимо, обусловлен сниженным уровнем обмена и замедлением окислительных процессов в ней. Пигментацию хряща можно получить и экспериментально при погружении его в раствор гомогентизиновой кислоты.

Охроноз бывает эндогенный (алкаптонурический, врожденный, наследственный, часто семейный) и экзогенный (результат отравления карболовой кислотой, резорцином).

Патологическая анатомия. При охронозе наблюдается пигментация межпозвонковых, грудино-ключичных хрящей, синхондрозов тазовых костей, хрящей ушной раковины, носа, трахеи, бронхов. Оттенки и интенсивность окрашивания различны: от дымчато-серого до чернильно-черного цвета. Прокрашивание хрящей диффузное, сопровождается ломкостью, пористостью, разволокнением их и отложением в них извести. Неравномернопятнистая окраска наблюдается в сухожилиях, фасциях, связках, суставных поверхностях. Последние выглядят при этом как бы изъеденными. Непостоянную пигментацию отмечают в почках (нередко с черными охронотическими конкрементами в лоханках), аорте (особенно отчетливо при атеросклерозе в виде черной каймы, окружающей бляшки, и черных пятен в участках кальциноза), в твердой мозговой оболочке. В сердце пигмент откладывается в эндо- и перикарде, в кардиосклеротических рубцах, в клапанах, особенно при их склерозе. При тяжелых формах болезни пигментация захватывает надпочечники, щитовидную железу, яички и их придатки, поджелудочную и предстательную железы, гладкую и поперечнополосатую мускулатуру. Как исключение, охроноз может наблюдаться в селезенке.

Микроскопически в хрящевой ткани определяется обилие пигмента соломенно-желтого цвета, располагающегося как внутри самих хрящевых клеток, так и в межуточном веществе хряща. Последний выглядит загруженным мелкими каплями, интенсивность накопления которых идет параллельно гибели хрящевых клеток. В суставных хрящах при охронозе не наблюдается новообразования хрящевой ткани, а резко выражены деструктивные процессы в виде сухого распада хрящевой ткани с образованием своеобразных копьевидных или кристаллоподобных глыбок, патогномоничных для охронотического (алкаптонурического) артроза.

Клиническая картина (признаки и симптомы). Охроноз чаще наблюдается у мужчин, чем у женщин. Наиболее поражаемый возраст от 30 до 50 лет. Клинически различают две формы охроноза — распространенную и ограниченную. При распространенной форме охроноза кожа серовато-коричневого цвета, особенно в участках, хорошо освещаемых. В подмышечных впадинах кожа сине-зеленого цвета. Ногти твердые, ломкие, синеватого оттенка с коричневыми полосами в дистальных отделах. На лице (вокруг глаз) часто бывает точечная черная пигментация, склеры глаз пигментированы. В ушных раковинах определяются темно-коричневые, иногда фиолетовые просвечивающие сквозь кожу бугорки плотной консистенции. В ушной сере содержится гомогентизиновая кислота. Барабанная перепонка с темно-коричневыми пятнами. Слух больных снижается, часты катары слуховой трубы с понижением восприятия звуков высоких тонов, шумы и ложные слуховые ощущения. Первые клинические симптомы поражения хрящевой ткани позвоночника: ощущение в крестцово-поясничной области, которое больные характеризуют как чувство окоченения, нарастающая болезненность, которая становится постоянной, невозможность полного разгибания и слабая подвижность позвоночника при сгибании. Рентгенологически отмечается фиксация грудного и поясничного отделов позвоночника, выпрямление его физиологических изгибов. При далеко зашедших стадиях процесса в межпозвонковых хрящах откладывается известь, закрепляющая неподвижность позвоночника при порозности тел позвонков. Из мелких хрящей особое клиническое значение принадлежит хрящам гортани, которые фиксируют голосовые связки в среднем положении, что сопровождается тяжелейшей одышкой больного.

К ограниченной форме охроноза можно отнести суставные поражения чаще коленных суставов, потом плечевых, тазобедренных. Мелкие суставы, как правило, не поражаются. В суставах развивается картина деформирующего артрита, впоследствии дающего картину анкилоза. Помимо поражения суставов, к ограниченному охронозу относится поражение почек с картиной охронотического нефроза, который может закончиться вторичным сморщиванием почек.

Диагноз охроноза ставится на основании внешнего осмотра больного и лабораторного анализа мочи. Иногда при ларинго- и трахеоскопии можно видеть черную окраску хрящей, которая при слабо выраженных кожных проявлениях может навести на мысль об охронозе.

Лечение должно быть направлено на понижение алкаптонурии. 4-метил-2-тиоурацил вызывает ремиссию заболевания. Лечебное действие витамина С (до 1000—3000 мг в день) объясняется прекращением образования пигмента, благодаря чему возникает возможность профилактики охронотической артропатии у больных, страдающих алкаптонурией. АКТГ, кортизон и преднизолон замедляют течение болезни. Нормализует окраску хрящей цитохром, который принимают до 50 мг в сутки.

Применение алкирона основано на его свойстве ингибировать окисление тирозина с последующим уменьшением образования гомогентизиновой кислоты.

Прогноз. Течение процесса хроническое. Обратимые формы могут быть полностью излечены.

В случаях далеко зашедшего процесса прогноз неблагоприятный.