Опухоль костного мозга и хронический лейкоз

Костный мозг – это губчатая ткань, содержащаяся в центре плоских костей. Он содержит стволовые клетки, из которых развиваются несколько типов клеток крови:

· эритроциты, которые осуществляют транспорт кислорода и углекислого газа по всему организму;

· лейкоциты, которые борются с инфекцией;

· тромбоциты, которые участвуют в формировании тромбов, препятствуя кровотечениям.

Костный мозг постоянно производит разные клетки крови.

Развитие этих клеток крови из стволовых клеток в организме происходит по мере необходимости, например, если старые клетки гибнут. Существуют заболевания, при которых рост новых клеток крови идет слишком быстро или неправильно. Общее название этих заболеваний – опухоли костного мозга.

Виды опухолей костного мозга

Опухоли костного мозга классифицируют по типу пораженных клеток.

Множественная миелома

Множественная миелома (миеломная болезнь) – злокачественная опухоль из плазматических клеток, формирующаяся в костном мозге. Плазматические клетки играют важную роль в иммунном ответе организма, они синтезируют антитела для борьбы с чужеродными агентами.

Лейкоз (лейкемия) – группа опухолей костного мозга из лейкоцитов. Иногда эта опухоль начинает рост из других клеток крови.

Острые лейкозы – злокачественные быстро прогрессирующие заболевания. Хронические лейкозы протекают гораздо медленнее.

Существует несколько видов лейкоза:

· острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) – наиболее распространен среди детей и подростков;

· острый миелобластный лейкоз (ОМЛ) – чаще встречается среди пожилых людей, но иногда заболевают и дети;

· хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) – развивается из лимфоцитов (разновидности лейкоцитов) и чаще встречается в пожилом возрасте;

· хронический миелоцитарный лейкоз (ХМЛ) – наиболее редкий тип лейкоза, процесс начинается в костном мозге, а затем распространяется в кровь и другие ткани организма;

· хронический миеломоноцитарный лейкоз (ХММЛ) – развивается из клеток костного мозга, поражает пожилых людей.

· детская лейкемия – группа заболеваний, начинающихся в детском и подростковом возрасте, чаще всего это ОЛЛ и ОМЛ.

Лимфома – опухоль из клеток лимфатической системы. Заболевания из этой группы могут начинать рост в любом органе, в том числе в костном мозге.

Существуют два основных типа лимфом:

· Неходжкинская лимфома – растет из лимфоцитов разных типов, может начинаться в любом органе;

· Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз) – также растет из лимфоцитов, отличие от неходжкинской лимфомы заключается в наличии специфических аномальных клеток Рида-Штернберга в пораженных лимфатических узлах.

Клинические проявления рака костного мозга определяется типом заболевания, его локализацией и степенью агрессивности.

Симптомы множественной миеломы:

· изменение частоты мочеиспусканий;

· тошнота или рвота;

Симптомы лейкоза:

· увеличение лимфоузлов или селезенки;

· бледный цвет лица;

· частые и беспричинные синяки;

· длительные кровотечения из небольших ран;

Симптомы лимфомы схожи с лейкозом, но также могут включать:

· боль в пораженном лимфоузле после приема алкоголя;

· увеличение лимфатических узлов;

· высыпания на коже;

· чувство вздутия из-за увеличенной селезенки.

Диагностические исследования при опухолях костного мозга включают:

· Анализы крови и мочи. Они позволяют обнаружить маркеры рака, например, специфический белок, характерный для множественной миеломы. Анализ крови также позволяет оценить состояние почек, электролитный состав, кроме того, самый важных показатель – количество и состав форменных элементов крови.

· Пункция костного мозга. С помощью специальной иглы производится прокол плоской кости и забор образца костного мозга, который потом исследуется под микроскопом. Эта процедура выполняется под анестезией для исключения болевых ощущений.

· Рентгенография, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография и позитронно-эмиссионная томография. Эти исследования относятся к визуализирующим, с их помощью можно оценить состояние костей.

Множественные округлые очаги резорбции костной ткани черепа на рентгенограмме, характерные для множественной миеломы.

Все эти методы используются как в диагностике, так и в процессе лечения для оценки динамики заболевания.

Тактика лечения опухолей костного мозга может быть совершенно разной и зависит от типа опухоли, возраста и общего состояния пациента.

Цели лечения могут различаться: полностью вылечить рак, предотвратить его распространение или просто минимизировать его симптомы.

Если в периферической крови не обнаруживается ни одна аномальная клетка, считается, что пациент находится в состоянии ремиссии.

Химиотерапия

При химиотерапии используются препараты, которые убивают опухолевые клетки или останавливают их распространение. Арсенал препаратов для химиотерапии очень обширный, что позволяет подобрать лечение каждому пациенту с учетом особенностей его заболевания.

Пересадка костного мозга

Пересадка костного мозга представляет собой трансплантацию больному стволовых клеток здорового человека. Перед этим пациент подвергается химиотерапии высокими дозами препаратов, чтобы убить все клетки костного мозга, а затем внутривенно вводят донорские стволовые клетки.

Лучевая терапия

Лучевая терапия – это воздействие радиоактивного излучения, которое убивает раковые клетки.

Тактику лечения определяет врач после полной диагностики и осмотра пациента. Намеченный план, возможно, будет корректироваться в зависимости от течения заболевания и состояния пациента.

Прогноз зависит от множества факторов. Чем раньше выявлена опухоль, тем выше шансы на благоприятный исход. Многие пациенты с опухолью костного мозга находятся в состоянии ремиссии долгие годы и живут полноценной жизнью. При этом они периодически сдают анализы, чтобы врач мог контролировать заболевание.

В других случаях опухоль агрессивна и плохо реагирует на лечение.

Не стоит забывать о грозных осложнениях опухоли и лечения, таких как тяжелая инфекция или почечная недостаточность.

В настоящее время ведется много исследований, посвященных заболеваниям костного мозга. Необходимо обсудить с лечащим врачом различные возможные варианты лечения.

Читать статьи по темам:

Читать также:

Омоложение стволовых клеток

Намагниченные стволовые клетки против рака

Ученые ТПУ работают над созданием технологии, позволяющей доставлять в опухоль стволовые клетки пациента, содержащие магнитные микрокапсулы с лекарственным препаратом.

Открыт секрет рецидивирования рака молочной железы

Стволовые клетки восстанавливают мозг после химиотерапии

Трансплантация нервных стволовых клеток значительно облегчает проявления тяжелых нарушений познавательных функций после химиотерапии.

Рассказ о реальном опыте донорства костного мозга

В Петербургском регистре сейчас 2625 потенциальных доноров. Шестеро уже стали донорами реальными – поделились своими кроветворными стволовыми клетками с больными лейкозом.

Электронное СМИ зарегистрировано 12.03.2009

Свидетельство о регистрации Эл № ФС 77-35618

Виды лейкозов - острые и хронические

Анатомия и физиология костного мозга

Костный мозг – это ткань находящаяся внутри костей, преимущественно в костях таза. Это самый главный орган, участвующий в процессе кроветворения (рождение новых клеток крови: эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов). Этот процесс необходим организму, для того чтобы, заменить погибающие клетки крови, новыми. Костный мозг состоит из фиброзной ткани (она образует основу) и кроветворной ткани (клетки крови на разных этапах созревания). Кроветворная ткань включает 3 клеточные линии (эритроцитарный, лейкоцитарный и тромбоцитарный), по которым образуются соответственно 3 группы клеток (эритроциты, лейкоциты и тромбоциты). Общим предком этих клеток, является стволовая клетка, которая запускает процесс кроветворения. Если нарушается процесс образования стволовых клеток или их мутация, то нарушается процесс образования клеток по всем 3 клеточным линиям.

Эритроциты – это красные кровяные клетки, содержат гемоглобин, на нём фиксируется кислород, при помощи которого питаются клетки организма. При недостатке эритроцитов происходит недостаточное насыщение клеток и тканей организма кислородом, в результате чего проявляется различными клиническими симптомами.

Лейкоциты к ним относятся: лимфоциты, моноциты, нейтрофилы, эозинофилы, базофилы. Представляют собой белые клетки крови, они играют роль в защите организма и выработке иммунитета. Их недостаток вызывает снижение иммунитета и развитие различных инфекционных заболеваний.
Тромбоциты – это кровяные пластинки, которые участвуют в образовании тромба. Недостаток тромбоцитов приводит к различным кровотечениям.
Подробнее о видах кровяных клеток читайте в отдельной статье пройдя по ссылке.

Причины лейкоза, факторы риска

Симптомы различных видов лейкозов

1. При острых лейкозахотмечаются 4 клинических синдрома:

• Анемический синдром: развивается из-за недостатка выработки эритроцитов, могут присутствовать множество симптомов или некоторые из них. Проявляется в виде усталости, бледности кожи и склер, головокружение, тошнота, быстрое сердцебиение, ломкость ногтей, выпадение волос, патологическое восприятие запаха;
• Геморрагический синдром: развивается в результате недостатка тромбоцитов. Проявляется следующими симптомами: вначале кровотечения из десен, образование синяков, кровоизлияния в слизистые оболочки (язык и другие) или в кожу, в виде мелких точек или пятен. В дальнейшем при прогрессировании лейкоза, развиваются и массивные кровотечения, в результате ДВС синдрома (диссеминированное внутрисосудистое свёртывания крови);
• Синдром инфекционных осложнений с симптомами интоксикации: развивается в результате недостатка лейкоцитов и с последующим снижением иммунитета, повышение температуры тела до 39 0 С, тошнота, рвота, потеря аппетита, резкое снижение веса, головная боль, общая слабость. У больного присоединяются различные инфекции: грипп, пневмония, пиелонефрит, абсцессы, и другие;
• Метастазы - по току крови или лимфы опухолевые клетки попадают в здоровые органы, нарушая их структуру, функции и увеличивая их в размере. В первую очередь метастазы попадают в лимфатические узлы, селезёнку, печень, а потом и в другие органы.

Миелобластный острый лейкоз, нарушается созревание миелобластной клетки, из которой, созревают эозинофилы, нейтрофилы, базофилы. Заболевание развивается быстро, характеризуется выраженным геморрагическим синдромом, симптомами интоксикации и инфекционными осложнениями. Увеличение в размерах печени, селезёнки, лимфатических узлов. В периферической крови сниженное количество эритроцитов, выраженное снижение лейкоцитов и тромбоцитов, присутствуют молодые (миелобластные) клетки.
Эритробластный острый лейкоз, поражаются клетки предшественницы, из которых в дальнейшем должны развиться эритроциты. Чаще встречается в пожилом возрасте, характеризуется выраженным анемическим синдромом, не наблюдается увеличение селезёнки, лимфатических узлов. В периферической крови снижено количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, наличие молодых клеток (эритробластов).
Монобластный острый лейкоз, нарушается выработка лимфоцитов и моноцитов, соответственно они будут снижены в периферической крови. Клинически, проявляется, повышением температуры и присоединением различных инфекций.
Мегакариобластный острый лейкоз, нарушается выработка тромбоцитов. В костном мозге при электронной микроскопии обнаруживают мегакариобласты (молодые клетки, из которых образуются тромбоциты) и увеличенное содержание тромбоцитов. Редкий вариант, но чаще встречается в детском возрасте и обладает неблагоприятным прогнозом.
Хронический миелолейкоз, усиленное образование миелоидных клеток, из которых образуются лейкоциты (нейтрофилы, эозинофилы, базофилы), в результате чего, уровень этих групп клеток будет повышен. Долгое время может протекать бессимптомно. Позже появляются симптомы интоксикации (повышение температуры, общая слабость, головокружение, тошнота), и присоединение симптомов анемии, увеличение селезёнки и печени.
Хронический лимфолейкоз, усиленное образование клеток - предшественниц лимфоцитов, в результате уровень лимфоцитов в крови повышается. Такие лимфоциты не могут выполнять свою функцию (выработка иммунитета), поэтому у больных присоединяются различные виды инфекций, с симптомами интоксикации.

Диагностика лейкоза

• Повышение уровня лактатдегидрогеназы (норма 250 Ед/л);
• Высокий АСАТ (норма до 39 Ед/л);
• Высокая мочевина (норма 7,5 ммоль/л);
• Повышение мочевой кислоты (норма до 400 мкмоль/л);
• Повышение билирубина ˃20мкмоль/л;
• Снижение фибриногена 30%;
• Низкий уровень эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.

1. Трепанобиопсия (гистологическое исследование биоптата из повздошной кости): не позволяет точно поставить диагноз, а лишь определяет разрастание опухолевых клеток, с вытеснением нормальных клеток.
2. Цитохимическое исследование пунктата костного мозга: выявляет специфические ферменты бластов (реакция на пероксидазу, липиды, гликоген, неспецифическую эстеразу), определяет вариант острого лейкоза.
3. Иммунологический метод исследования: выявляет специфические поверхностные антигены на клетках, определяет вариант острого лейкоза.
4. УЗИ внутренних органов: неспецифический метод, выявляет увеличенные печень, селезёнку и другие внутренние органы с метастазами опухолевых клеток.
5. Рентген грудной клетки: является, неспецифическим метом, обнаруживает наличие воспаления в лёгких при присоединении инфекции и увеличенные лимфатические узлы.

Лечение лейкозов

1. Полихимиотерапия, применяется с целью противоопухолевого действия:

Для лечения острого лейкоза, назначается сразу несколько противоопухолевых препаратов: Меркаптопурин, Лейкеран, Циклофосфан, Фторурацил и другие. Меркаптопурин принимается по 2,5 мг/кг массы тела больного (лечебная доза), Лейкеран назначается в дозе по 10 мг в сутки. Лечение острого лейкоза противоопухолевыми препаратами, продолжается 2-5 лет на поддерживающих (меньших) дозах;

1. Трансфузионная терапия: эритроцитарная масса, тромбоцитарная масса, изотонические растворы, с целью коррекции выраженного анемического синдрома, геморагического синдрома и дезинтоксикации;
2. Общеукрепляющая терапия:

• применяется с целью укрепления иммунитета. Дуовит по 1 таблетке 1 раз в день.
• Препараты железа, для коррекции недостатка железа. Сорбифер по 1 таблетке 2 раза в день.
• Иммуномодуляторы повышают реактивность организма. Тималин, внутримышечно по 10-20 мг 1 раз в день, 5 дней, Т-активин, внутримышечно по 100 мкг 1 раз в день, 5 дней;

1. Гормонотерапия: Преднизолон в дозе по 50 г в день.
2. Антибиотики широкого спектра действия назначаются для лечения присоединяющих инфекций. Имипенем по 1-2 г в сутки.
3. Радиотерапия применяется для лечения хронического лейкоза. Облучение увеличенной селезёнки, лимфатических узлов.

Использование солевых повязок с 10% солевым раствором (100 г соли на 1 литр воды). Намочить льняную ткань в горячем растворе, ткань немного сжимать, сложить в четверо, и накладывать на больное место или опухоль, закрепить лейкопластырем.

Настой из измельчённых игл сосны, сухая кожа лука, плоды шиповника, все ингредиенты смешать, залить водой, и довести до кипения. Настоять сутки, процедить и пить вместо воды.

Употреблять соки из красной свеклы, граната, моркови. Кушать тыкву.

Настой из цветков каштана: взять 1 столовую ложку цветков каштана, залить в них 200 г воды, вскипятить и оставить настаиваться на несколько часов. Пить по одному глотку на один приём, необходимо выпить 1 литр в день.
Хорошо помогает в укреплении организма, отвар из листьев и плодов черники. Кипятком примерно 1 литр, залить 5 ложек листьев и плодов черники, настоять несколько часов, выпивать всё за один день, принимать около 3 месяцев.

Отвечаем на самые важные вопросы про лейкоз

" title="Показать лейкоз может исследование периферической крови
" itemprop="contentUrl">

Показать лейкоз может исследование периферической крови

Фото: Сергей Яковлев

В сентябре мы познакомились с архангелогородкой Вероникой Рожновской, жизнь которой изменилась, когда у её дочери Даши диагностировали лейкоз. Девочка в тот момент училась в пятом классе, а на недомогания врачи не обращали должного внимания. Специалисты отмечают, что рак крови действует тем агрессивнее, чем моложе организм, который поражает болезнь. На другие важные вопросы об этом раке отвечают профессор кафедры онкологии и медицинской радиологии Уральского государственного медицинского университета Сергей Берзин и гематолог из Уфы Нэлли Янтурина.

Лейкоз — опухолевое заболевание клеток крови. При лейкозе происходит патологическая трансформация лейкоцитов и их бесконтрольное деление. В итоге они замещают собой нормальные клетки костного мозга, из которых образуются циркулирующие в крови лейкоциты, эритроциты и тромбоциты.

При хронических лейкозах деление клеток идёт медленнее, и клиника тоже развивается с меньшей скоростью. Лейкозный клон током крови разносится по всей кроветворной ткани. Органами-мишенями, где откладываются метастазы, становятся почки и кости. Оседая в костной ткани, эти клетки, по-другому они называются миеломные, нарушают ее структуру. Это может проявляться частыми переломами, болью в позвоночнике, ребрах. Хронические лейкозы могут годами протекать без каких-либо явных отклонений в самочувствии, тогда выявить их можно только при исследовании крови.

Начало заболевания нередко протекает без выраженных симптомов. Больные отмечают общую слабость, утомляемость, неопределенную боль в костях, непостоянную температуру по вечерам в пределах 37,1–38 градусов. Но уже в этот период у некоторых больных можно обнаружить небольшое увеличение лимфатических узлов, селезенки. В анализе крови тоже будут изменения — повышение или снижение количества лейкоцитов, анемия.

Лейкоз может проявляться разнообразными симптомами. При острой форме пациенты могут жаловаться, что стали часто простывать, у них возникли инфекционные осложнения или синяки на теле, а кого-то будет беспокоить резкая потеря веса, появление шишек на теле или увеличение лимфоузлов.

Симптомы лейкоза неспецифичны, они таковы:

• слабость;
• головокружения;
• высокая температура без явных на то причин;
• боли в руках и ногах;
• кровотечения.

При замещении патологически размножающимися лейкоцитами других клеток крови на первое место выходят анемии и кровотечения из-за уменьшения числа других клеток крови — эритроцитов и тромбоцитов. Из-за накопления лейкоцитов в лимфоузлах, печени или селезёнке эти органы могут увеличиться, но обнаружить эти симптомы уже может только врач.

При лейкозе субстратом опухоли является костный мозг, который находится во всех трубчатых и плоских костях. Здесь же развиваются предшественники крови: эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Когда в ткани начинают развиваться опухолевые клетки, места для нормальных здоровых клеток крови просто не остается. Если в случае с раком желудка пораженный участок можно удалить, вовремя провести химиотерапию и добиться длительной ремиссии, то при раке крови такая тактика не приемлема.

Есть формы острого лейкоза, которые могут развиваться с первых дней жизни человека. Хроническим формам лейкоза подвержены люди старшего возраста. Чем моложе возраст, тем агрессивнее протекает болезнь, но при современных методиках лечения больной может жить до 5–7 лет. На течение хронического миелолейкоза (и это научно доказано) большое влияние оказывает состояние нервной системы больного — если есть стрессы, депрессии, люди сгорают буквально на глазах.

Лечение лейкоза — это достаточно длительный процесс. В среднем на достижение ремиссии при острых лейкозах уходит от 3 месяцев до 2–3 лет.

Первый и самый сложный этап в лечении острого лейкоза — это интенсивная химиотерапия, с помощью которой мы должны убить опухолевые клетки. Пациенты должны находиться в специальном асептическом блоке, в котором созданы стерильные условия, чтобы исключить их контакт с любой инфекцией. Больные в этот момент не имеют никаких собственных факторов защиты, потому что кроветворение у них пострадало от самой болезни и применяемых химиопрепаратов. Для закрепления результатов терапии после этапа восстановления (или поддержки ремиссии) принимается решение о необходимости трансплантации костного мозга.

Пересадку можно делать, если пациента ввели в ремиссию. Она бывает двух видов: аутотрансплантация, когда пересаживается костный мозг самого больного, и аллотрансплантация, в этом случае ткани забирают у донора.

В первом случае у пациента из вены берется периферическая кровь, из нее при помощи сепаратора извлекают стволовые клетки, консервируют и передают на хранение в банк. Затем пациенту проводят сильнейшую химиотерапию, а следом проводят пересадку — так же, через вену, вводят стволовые клетки, и они начинают творить новое потомство. Технически это выглядит как переливание крови. Пересадка может быть сделана и при хроническом лейкозе.

Аллотрансплантация дает хорошие результаты, если доноры — родные сестра или брат, у них самый близкий фенотип. Пересадка даже от двоюродных родственников не всегда бывает столь успешна, но все равно это шанс на то, что человек будет жить.

Лучшие доноры костного мозга — это мужчины в возрасте 30–40 лет, семейные, имеющие постоянное место работы. Желательно — на промышленном производстве, на заводах. Практика показывает, что именно такие люди относятся к донорству с наибольшей ответственностью.

Женщина тоже может стать донором костного мозга. Но здесь важно учесть, что после родов и беременностей в крови у женщин циркулируют антитела, и их лейкоциты уже настроены бороться с чужеродными антигенами. Поэтому результат пересадки может оказаться хуже.

Лейкоз (лейкемия, белокровие, рак крови) — это тяжелое заболевание системы кроветворения, характеризующееся массовым озлокачествлением и бесконтрольным размножением определенных типов клеток — предшественников лейкоцитов.

Лейкозом с равной частотой болеют лица обоих полов. Это заболевание поражает людей в любом возрасте — детском, юношеском, зрелом и пожилом. При этом острые формы лейкоза чаще всего проявляются в раннем детском возрасте от 2 до 5 лет. Хронические же формы наиболее характерны для людей старше 60 лет.

В общей структуре распространенности онкологических заболеваний лейкоз занимает достаточно скромную долю, однако это сотни тысяч новых случаев каждый год.

Причины и факторы риска

Рак крови развивается, когда ДНК в клетках крови, называемая лейкоцитами, мутирует или изменяется, лишая их способности контролировать рост и деление. В некоторых случаях эти мутированные клетки покидают иммунную систему и выходят из-под контроля, вытесняя здоровые клетки в кровоток.

Хотя для большинства форм болезни лейкоз, причины неизвестны, определенные факторы риска можно уверенно связать с этим заболеванием, включая воздействие радиации.

Возраст

Риск лейкозов увеличивается с возрастом. Средний возраст пациента с диагнозом острый миелоидный лейкоз (ОМЛ), хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) или хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ) составляет 65 лет и старше.

Однако, много случаев острого лимфоцитарного лейкоза (ОЛЛ) встречается в возрасте до 20 лет. Средний возраст пациентов с ОЛЛ на момент постановки диагноза составляет 15 лет.

Заболевания крови

Некоторые заболевания крови, в том числе хронические миелопролиферативные расстройства, такие как полицитемия вера, идиопатический миелофиброз и эссенциальная тромбоцитопения, увеличивают вероятность развития ОМЛ.

Семейная история.

Лейкоз костного мозга редко связан с наследственностью. Однако, если есть родственник первой линии с ХЛЛ или если есть идентичный близнец, у которого был ОМЛ или ОЛЛ, то риск развития лейкемии будет высоким.

Врожденные синдромы.

Некоторые врожденные синдромы, включая синдром Дауна, анемию Фанкони, синдром Блума, атаксию-телеангиэктазию и синдром Блэкфана-Даймонда, повышают вероятность рака крови.

Радиация

Воздействие излучения высокой энергии (например, взрывы атомной бомбы) и интенсивное воздействие излучения низкой энергии от электромагнитных полей (например, линий электропередачи).

Химические канцерогены

Рак крови провоцирует длительное воздействие пестицидов или промышленных химикатов, таких как бензол.

Предыдущая терапия рака

Химиотерапия и лучевая терапия для других видов рака служат факторами риска лейкемии.

Признаки и симптомы

У пациентов с острым лимфобластным лейкозом (ОЛЛ) присутствуют либо симптомы, относящиеся к прямой инфильтрации костного мозга и других органов лейкозными клетками, либо симптомы, связанные с уменьшением продукции нормальных элементов костного мозга.

Лихорадка без признаков инфекции — один из наиболее частых ранних признаков ОЛЛ. Однако даже у пациентов с подозрением на рак крови нужно предполагать, что все лихорадки становятся следствием инфекций, пока не доказано обратное, поскольку неспособность быстро и агрессивно лечить инфекции может привести к летальному исходу. Инфекции по-прежнему остаются распространенной причиной смерти у пациентов, проходящих лечение от ОЛЛ.

Часто присутствуют при заболевании лейкоз и симптомы анемии:

• усталость;
• головокружение;
• сердцебиение;
• одышка даже при незначительной физической нагрузке;

У других пациентов отмечаются признаки кровотечения, которое становится результатом тромбоцитопении. 10% пациентов с ОЛЛ имели диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС) на момент постановки диагноза. Эти пациенты могут иметь геморрагические или тромботические осложнения.

У некоторых пациентов наблюдается пальпируемая лимфаденопатия. Инфильтрация костного мозга большим количеством лейкозных клеток часто проявляется как боль в костях. Эта боль может быть сильной и часто нетипичной в распределении.

Около 10-20% пациентов с ОЛЛ могут страдать от давления в левом верхнем квадранте брюшной полости и преждевременного чувства сытости из-за спленомегалии (увеличение селезенки).

Пациенты с высокой опухолевой нагрузкой, особенно с тяжелой гиперурикемией, могут иметь почечную недостаточность.

Пациенты с хроническим лимфолейкозом (ХЛЛ) имеют богатую гамму симптомов и признаков. Начало при этом проходит незаметно, и ХЛЛ часто обнаруживается при анализе крови по другой причине. У 25-50% пациентов выявление заболевания происходит случайно.

Увеличенные лимфатические узлы — наиболее частый первый симптом, наблюдаемый у 87% пациентов. Отмечается предрасположенность к повторным инфекциям, таким как пневмония, простой герпес и опоясывающий лишай. Раннее чувство сытости и/или дискомфорт в животе связанные с увеличением селезенки.

Слизистые кровотечения и/или петехии вызваны тромбоцитопенией. Усталость вторична по отношению к анемии — 10% пациентов с ХЛЛ имеют аутоиммунную гемолитическую анемию .

Синдром Рихтера (или трансформация Рихтера), который наблюдается примерно в 3-10% случаев — это трансформация ХЛЛ в агрессивную В-клеточную лимфому. Пациенты при этом демонстрируют симптомы похудения, лихорадки, ночной потливости и усиления лимфаденопатии. Лечение остается сложным и прогноз плохой, со средней продолжительностью жизни в месяцах.

У пациентов с острым миелоидным лейкозом (ОМЛ) присутствуют признаки и симптомы, возникающие в результате недостаточности костного мозга, инфильтрации органов лейкозными клетками или того и другого. Некоторые пациенты, особенно молодые, имеют острые симптомы, которые развиваются в течение нескольких дней или пары недель. У других отмечается более длительное течение, с усталостью или другими симптомами, длящимися несколько месяцев.

Симптомы недостаточности костного мозга

Симптомы недостаточности костного мозга связаны с анемией, нейтропенией и тромбоцитопенией. Наиболее распространенный симптом — постоянная усталость. Другие симптомы анемии включают:

• одышку при физической нагрузке;
• головокружение;
• ангинальную боль в груди у пациентов с ишемической болезнью сердца.

Фактически, инфаркт миокарда может стать первым симптомом острого лейкоза у пожилого пациента.

Пациенты часто имеют в анамнезе симптомы инфекции верхних дыхательных путей, которые не улучшились после лечения пероральными антибиотиками.

Симптомы инфильтрации органов лейкозными клетками

Проявления болезни могут быть и результатом инфильтрации органов лейкозными клетками. Обычные участки инфильтрации включают селезенку, печень, десны и кожу. Инфильтрация чаще возникает у больных с моноцитарными подтипами ОМЛ.

Гингивит из-за нейтропении может вызвать опухание десен, а тромбоцитопения может вызвать их кровоточивость. Пациенты с высоким уровнем лейкозных клеток могут испытывать боли в костях, вызванные повышенным давлением в костном мозге.

Пациенты с заметно повышенным количеством лейкоцитов (> 100 000 клеток / мкл) могут иметь симптомы лейкостаза — респираторный дистресс и измененный психический статус. Лейкостаз - это неотложная медицинская ситуация, требующая немедленного вмешательства.

Клинические проявления хронического миелогенного лейкоза (ХМЛ) — коварны. Рак крови этого вида часто обнаруживается случайно в хронической фазе, когда повышенный уровень лейкоцитов (WBC) выявляется в ходе обычного анализа крови или когда увеличенная селезенка обнаруживается при общем физикальном обследовании.

Пациенты часто имеют симптомы, связанные с увеличением селезенки, печени или обоих. Большая селезенка может давить на желудок и провоцировать раннее чувство сытости и снижение потребления пищи. Резкая боль в левом верхнем квадранте живота может возникать при инфаркте селезенки. Увеличенная селезенка также связана с гиперметаболическим состоянием, лихорадкой, потерей веса и хронической усталостью. Увеличенная печень может способствовать потере веса пациента.

Некоторые пациенты с ХМЛ имеют низкую температуру и повышенную потливость, связанную с гиперметаболизмом.

Боль в костях и лихорадка, а также увеличение фиброза костного мозга рассматриваются как предвестники бластной фазы.

Тесты для диагностики лейкемии

Биопсия — используется для определения типа рака крови, скорости роста опухоли и распространения болезни. Общие процедуры биопсии для лейкемии включают :

• Биопсию костного мозга.
• Биопсию лимфатического узла.

Проточная цитометрия — этот тест на рак крови может дать ценную информацию о том, содержат ли опухолевые клетки нормальное или аномальное количество ДНК, а также относительную скорость роста опухоли.

Визуальные тесты — эти процедуры могут дать информацию о степени лейкемии в организме, а также о наличии инфекций или других проблем:

• компьютерная томография
• ПЭТ / КТ
• МРТ
• УЗИ
• эхокардиограмма
• Тест легочной функции

Развернутый анализ крови — помогает оценить изменения в составе клеточных элементов крови при раке крови.

Люмбальная пункция. Этот тест может потребоваться для определения степени лейкемии. Люмбальная пункция также используется для инъекций лекарств, таких как химиотерапевтические препараты, для лечения заболевания.

Лечение лейкозов в Европе

Выбор методов лечения рака крови за рубежом и тактики их применения во многом зависит от конкретной формы заболевания. Так, например, при остром раке крови лечение путем трансплантации стволовых клеток костного мозга эффективно у детей более чем на 90%, тогда как у взрослых пациентов — всего на 35-45%. Это требует проведение у взрослых дополнительной терапии для обеспечения лучшей результативности.

Острый лейкоз как лимфобластного, так и миелобластного типа в первую очередь переводится в фазу ремиссии при помощи активного лечения химиопрепаратами (кладрибин, флударабин, даунорубицин, митоксантрон) и таргетной терапией (гемтузумаб, ибрутиниб, иделалисиб).

В последующем ремиссия закрепляется консолидированной терапией, которая предусматривает назначение до пяти препаратов, обеспечивая максимальный уровень воздействия.

По достижении полной ремиссии возможно проведение аллогенной трансплантации костного мозга — единственного на данный момент доказанного метода, способного обеспечить выздоровление не только у детей. Это сложная операция, обеспечивающая высокие показатели выздоровления (особенно у молодых пациентов), но и несущая серьезные риски осложнений при неправильном проведении и некорректной реабилитации.

От практики аутогенной трансплантации (забор материала непосредственно от пациента с последующей очисткой и пересадкой) в Европе сейчас практически полностью отказались, ввиду доказанной неэффективности метода для предотвращения рецидивов.

При острых и хронических формах лимфобластного лейкоза, начиная с 2017 года, в таких странах Европы как Германия, Франция, Великобритания, Бельгия, Швейцария и некоторых других доступно инновационное лечение методом генной терапии. У больного производится отбор лимфоцитов и их культивирование с предварительным генным модифицированием. Затем эти клетки вводятся обратно в кровь пациента.

Метод показал возможность достижения длительных стойких ремиссий у пациентов до 25 лет без необходимости проведения трансплантации костного мозга.

Преимущества лечения лейкозов в Бельгии

1. Стоимость лечения. При заболевании лейкоз лечение за границей обходится недешево. Бельгия в этом плане — один из самых гуманных вариантов. Цены на медицинские процедуры здесь на 30-40% ниже, чем в соседних Франции и Германии. При этом уровень лечения такой же, как в клиниках Германии и США.
2. Преимущества для проведения трансплантации костного мозга. В Бельгии гораздо проще обстоят дела с получением совместимого донорского материала, чем в странах СНГ.
3. Опыт и высокая квалификация врачей. Это важно, в плане такого сложного и дорого лечения как аллогенная трансплантация костного мозга. Результат пересадки — особенно для взрослого человека — зависит от качества ее проведения. В России в год проводится не более 80 таких операций и практически все детям. В Бельгии силами трех ведущих центров выполняется более 300 аллотрансплантаций в год, из них не менее 15% взрослым пациентам. Вывод очевиден.
4. Доступность самых новых химиопрепаратов и таргетных препаратов. Клиники Бельгии стремятся как можно быстрее вводить в общую практику новые препараты, получающие одобрение Европейского агентства лекарственных средств (EMEA) и Европейского общества онкологов (ESMO). Это обеспечивает и лучшую эффективность лечения, и меньшую силу и число побочных эффектов.

Клиники лечения лейкозов в Бельгии

• Институт гематологии имени Короля Альберта II при университетской клинке Сен-Люк.
• Институт онкологии Жюля Борде.
• Университетский Клинический центр имени Жоржа Брюгманна.

Получите больше информации о новых возможностях лечения острых и хронических лейкозов в Бельгии. Напишите нам или закажите обратный звонок — исчерпывающая консультация предоставляется бесплатно.