Опухоли мягких тканей и костей у детей

#621

*!Выбор метода лечения гемангиом зависит от ?

*от пола ребенка

*от сопутствующих заболеваний

*срока обращения за медицинской помощью

*+распространенности процесса, вида сосудистой опухоли, локализации процесса

*! Какие препараты в настоящее время НАИБОЛЕЕ широко применяются для склерозирующей терапии гемангиом?

*96 этиловый спирт

*70 этиловый спирт

#623

*!Наиболее частая локализация дермоидных кист у детей

*+дно полости рта, надбровная область, переносица

*боковой отдел шеи

*околоушно- жевательная область

*внутренний или наружный угол глазницы

#624

*!Объем хирургического лечения при ретенционных кистах слизистой нижней губы?

*разрез, удаление содержимого

#625

*!Хирургическое лечение дермоидной кисты заключается в

*+удалении опухоли с капсулой, последующее гистологическое исследование

*разрезе, удалении содержимого

*!Какие злокачественные опухоли НАИБОЛЕЕ часто встречаются у детей?

*!Какая НАИБОЛЕЕ вероятная причина поздней диагностики саркомы Юинга?

*позднее обращение больных за медицинской помощью

*+отсутствие патогномоничных признаков

*стертая картина из-за приема антибиотиков

*длительное наблюдение в амбулаторных условиях

*отсутствие мотивации к лечению у родителей

*!Какой основной диагностический признак лимфогранулематоза является НАИБОЛЕЕ вероятным?

*высокая температура тела

*интенсивный кожный зуд

*наличие клеток Ходжкина

*субфебрильная температура тела

*+наличие клеток Березовского-Штернберга

*!Какая НАИБОЛЕЕ вероятная причина поздней диагностики саркомы Юинга?

*позднее обращение больных в клинику

*+отсутствие патогномоничных признаков

*стертая картина из-за приема антибиотиков

*назначением физиотерапевтических процедур

*отсутствием онкологической настороженности у врачей при первичном обращении

Какой из перечисленных предварительных диагнозов является НАИБОЛЕЕ вероятным?

*!В челюстно-лицевое отделение обратился 5-летний ребенок, который месяц тому назад лечился по поводу острого гнойного периостита нижней челюсти от зуба 7.5, тогда же был удален зуб, производилась периостотомия. После проведенного лечения состояние ребенка не улучшилось, со слов родителей появилась общая слабость снижение аппетита.

Местно сохраняется плотный, слабо болезненный инфильтрат в щечной области, кожные покровы в цвете не изменены, отмечается выраженный сосудистый рисунок.

Какой предварительный диагноз НАИБОЛЕЕ вероятен?

*!У 3-месячного ребенка в области нижней губы отмечается появившаяся с первых дней его жизни и быстро увеличивающаяся припухлость. При осмотре: образование красного цвета, размером 1,0х2,0,х1,5 см с положительным симптомом наполнения, безболезненное при пальпации.

Диагноз: гипертрофическая гемангиома нижней губы

Какая тактика ведения больного является НАИБОЛЕЕ целесообразной?

*!В клинику обратился 10-летний ребенок по поводу остеобластокластомы нижней челюсти.

Какой объем хирургического лечения является НАИБОЛЕЕ целесообразным?

*+экскохлеация в пределах здоровых тканей, диспансерное наблюдение

*иссечение опухоли, в последующем лучевая терапия

*химиотерапия, в последующем иссечение опухоли

*лучевая терапия, ортодонтическое лечение

*резекция нижней челюсти, остеосинтез

*!Для какого возраста детей НАИБОЛЕЕ характерны опухоли челюстных костей?

*!Для какого возраста НАИБОЛЕЕ характерны новообразования в полости рта?

*от 10 до 12 лет

*!Из какаих тканей НАИБОЛЕЕ вероятно сосоят встречающиеся на слизистой оболочке полости рта и в ротоглотке у детей?

*!Какие из опухолеподобных процессов костей лица НАИБОЛЕЕ больше вероятности встретятся в детском возрасте?

*!Какой метод лечения внутрикостных гемангиом нижней челюсти у детей и подростков является НАИБОЛЕЕ целесообразным?

*+перевязка приводящих сосудов

*!Какой метод лечения остеомы верхней челюсти у детей является НАИБОЛЕЕ рациональным?

*+удаление опухоли с последующим гистологическим исследованием

*лучевая терапия, резекция челюсти

*!У 13-летней девочки выявлено обширное опухолеподобное образование всей правой половины лица. При осмотре выявлено: несколько бугристых образований, кожа над которыми свисает, на теле отмечены темно-коричневого цвета пятна. После обследования диагностирован нейрофиброматоз.

Какой план лечебных мероприятий из перечисленных является НАИБОЛЕЕ целесообразным при данном заболевании?

*удаление всех измененных тканей

*+рациональное удаление опухолевых и фиброматозных тканей

Какая тактика ведения больного является НАИБОЛЕЕ целесообразной?

*провести антибактериальную терапию

*направить на обследование к педиатру

*+направить ребенка на обследование к онкологу.

*провести экстренное хирургическое вмешательство

*!12-летний мальчик обратился в поликлинику с жалобами на наличие припухлости во фронтальном отделе челюсти. Два года тому назад была травма верхних передних зубов. Местно: коронка зуба 2.1 интактна, изменена в цвете, с вестибулярной стороны выбухание в проекции верхушки корня зуба 2.1, безболезненное, слизистая в цвете не изменена. На R-грамме в области корня зуба 2.1 определяется участок разрежения костной ткани с четкими границами, округлой формы.

Какой из перечисленных предварительных диагнозов является НАИБОЛЕЕ вероятным?

*амелобластома верхней челюсти

*фиброзная дисплазия верхней челюсти

*кистозная форма остеобластокластомы

*хронический периодонтит зубов 2.1, 2.2

*+одонтогенные воспалительная киста верхней челюсти

*!У 3-месячного ребенка диагностирована сосудистая опухоль в области кончика носа. Опухоль обнаружена с рождения, быстро увеличивается в размерах. При осмотре: образование розово-красного цвета, с четкими границами, выступает над поверхностью кожи, положителен симптом сжатия и наполнения.

Какой метод лечения при такой форме гемангиомы НАИБОЛЕЕ целесообразен?

*!10-летний ребенок госпитализирован в клинику по поводу радикулярной кисты в области верхней челюсти справа. В анамнезе травма фронтальных резцов. При осмотре: зубы 1.1,1.2 интактны, коронковые части сероватого цвета, устойчивы, перкуссия слабо болезненна. На рентгенограмме: очаги разрежения костной ткани в области верхушек корней зубов 1.1,1.2 с четкими округлыми границами.

Какая тактика ведения больного является НАИБОЛЕЕ целесообразной?

*удаление зубов 1.1, 2.1

*назначение электрофореза с йодидом калия

*+эндодонтическое лечение зубов 1.1, 2.1, цистэктомия

Какая тактика ведения больного является НАИБОЛЕЕ целесообразной?

*!В клинику родители привели 10-летнего ребенка по поводу деформации лица, наличия опухолевидного образования в области нижней челюсти. После клинического обследования и рентгенологического исследования диагностирована остеобластокластома нижней челюсти.

Какой план лечебных мероприятий из перечисленных является НАИБОЛЕЕ целесообразным?

*+экскохлеация в пределах здоровых тканей, диспансерное наблюдение

*иссечение опухоли, в последующем лучевая терапия

*химиотерапия, в последующем иссечение опухоли

*лучевая терапия, ортодонтическое лечение

*резекция нижней челюсти, остеосинтез

*!У ребенка в 2-месячном возрасте определяется припухлость тканей в области верхней трети шеи и подчелюстного треугольника слева, которая существует с рождения и медленно увеличивается. Объективно: образование мягкой, тестообразной консистенции, пальпация безболезненная, границы нечеткие, образование незначительно смещается относительно окружающих тканей. Кожа с образованием не спаяна, в цвете не изменена.

Какой предварительный диагноз НАИБОЛЕЕ вероятен при описанной клинической картине?

*боковая киста шеи

*хронический лимфаденит шеи

*гемангиома бокового отдела шеи

*!У ребенка 14 лет на правой щеке с рождения имеется образование, которое последнее время начало быстро расти. При осмотре: в щечной области справа образование размером 1,5-2 см, светло-коричневого цвета, упругой консистенции, безболезненное, поверхность его имеет много сосочковых разрастаний, несколько выступает над окружающими тканями. Кожа вокруг образования гиперемирована в виде узкого венчика и отечна.

Какая лечебная тактика НАИБОЛЕЕ целесообразна?

*иссечение в пределах здоровых тканей

#650

*!В челюстно-лицевое отделение отделение обратились за консультацией родители 7- месячного ребенка с жалобами на наличие опухолевидного образования в области надбровной дуги справа. После сбора анамнеза и обследования диагностирована дермоидная киста.

ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ Задача 1.

Компетенции:УК-1, ПК-1, ПК-2, ПК-3, ПК-5, ПК-6, ПК--8, ПК-10, ПК-11

На прием к травматологу поликлиники обратилась девушка 14 лет с жалобами на наличие уплотнения в верхней трети левого бедра, периодическую боль в этой области, особенно после продолжительной физической нагрузки. Считает себя больной на протяжении 3 месяцев. Во время игры была травмирована. По поводу ушиба мягких тканей левого бедра получала консервативное лечение, включая физиотерапевтические процедуры, с эффектом. Однако в последний месяц уплотнение стало увеличиваться, появилась утомляемость, немотивированная слабость, из-за чего вынуждена была ограничить занятия спортом. Занимается баскетболом на протяжении 7 лет. Вредных привычек не имеет.

Данные объективного обследования: Пациентка удовлетворительного питания. Кожные покровы бледного цвета. Пульс - 80 ударов в 1 мин, удовлетворительных качеств. АД 120/80 мм рт. ст. Тоны сердца ясные, ритмичные. В легких везикулярное дыхание. Живот при пальпации мягкий. Печень не увеличена. Селезенка не пальпируется.

При осмотре нижних конечностей обращает внимание наличие асимметрии левого бедра, окружность которого в верхней трети больше окружности правого бедра на 5см. В толще мягких тканей на медиальной поверхности нечетко определяется уплотнение, размером 8х5 см, резко болезненное в локальной точке. Пальпация костей таза и осевая нагрузка на позвоночник безболезненны. В паховых областях имеются лимфоузлы, размером до 1х0,7 см, эластичной консистенции, подвижные. Пульсация на тыльной артерии стопы и задней большеберцовой артерии с обеих сторон сохранена.

1.Ваш предполагаемый диагноз, клиническая группа?

2.Составьте дифференциально-диагностический ряд заболеваний.

3.Назначьте план дополнительных методов обследования.

4.Составьте план лечения больной.

5.Прогноз трудоспособности больной?

Эталон ответов:

1.Диагноз – подозрение на саркому мягких тканей левого бедра, клиническая группа Iа.

2.Дифференциальная диагностика – саркома мягких тканей, доброкачественная опухоль мягких тканей.

3.Дополнительное обследование - инцизионная биопсия опухоли, рентгенологическое исследование органов грудной клетки и правого бедра, УЗИ правого бедра, забрюшинных лимфоузлов и органов брюшной полости, КТ или МРТ, морфологическое исследование.

4.План лечения – хирургическое лечение, послеоперационная лучевая терапия, химиотерапия.

ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ Задача 2.

Компетенции:УК-1, ПК-1, ПК-2, ПК-3, ПК-5, ПК-6, ПК--8, ПК-10, ПК-11

Мальчик 7 лет госпитализирован в педиатрический стационар со следующими жалобами: похудание, слабость, рассеянные боли в правом бедре.

Данные объективного обследования: кожные покровы бледные, пальпаторно кости не изменены, отмечается болезненность при пальпации правого бедра и ограничение активных и пассивных движений в правом коленном и тазобедренном суставе. На прямой и боковой рентгенограммах правого бедра отмечены деструктивные изменения дистального метадиафиза правой бедренной кости с образованием козырьков Кодмана.

1.Ваш предположительный диагноз?

2.План дополнительных методов обследования?

3.План лечения?

Эталон ответов:

1.Предположительный диагноз – Саркома правой бедренной кости.

2.Дополнительные методы обследования: рентгенография органов грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости, КТ правого бедра.

3.План лечения: курсы ПХТ, хирургическое лечение.

ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ Задача 3.

Компетенции:УК-1, ПК-1, ПК-2, ПК-3, ПК-5, ПК-6, ПК--8, ПК-10, ПК-11

Девочка 12 лет поступила в педиатрический стационар с жалобами на слабость, боли в левом плече, усиливающиеся ночью. Боли появились после травмы, и не стихают в течении месяца.

Данные объективного обследования: кожные покровы бледные, при пальпации отмечается болезненность и припухлость в области средней трети левого плеча, ограничение активных и пассивных движений в левом плечевом суставе.

В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Живот мягкий, безболезненный, печень пальпируется по краю реберной дуги.

1.Ваш предположительный диагноз?

2.План дополнительных методов обследования?

3.План лечения?

Эталон ответов:

1.Предположительный диагноз – Саркома мягких тканей левого плеча;

2.Дополнительные методы обследования: УЗИ мягких тканей левого бедра, рентгенография органов грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости, МРТ левого плеча;

3.План лечения: Хирургическое лечение с исследованием края резекции опухоли, лучевая терапия, курсы ПХТ при низкой степени злокачественности опухоли.

ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ Задача 4.

Компетенции:УК-1, ПК-1, ПК-2, ПК-3, ПК-5, ПК-6, ПК--8, ПК-10, ПК-11

Больной Н,, 19 лет, направлен в онкологический диспансер с предварительным диагнозом саркома Юинга правой бедренной кости. Жалобы на боли в правой ноге, усиливающиеся при ходьбе, лихорадку и подъем температуры до 38ºС.

Данные объективного обследования: гиперемия кожи в средней трети правого бедра. При пальпации - припухлость и уплотнение тканей. Движения ограничены. Паховые лимфоузлы не пальпируются.

На рентгенограммах правого бедра - расширение костно-мозгового канала с деструкцией кости и надкостницы в средней трети на протяжении 10см с распространением опухоли на прилежащие мягкие ткани.

На компьютерной томограмме органов грудной клетки – множнственные метастазы в легкие. При лабораторном обследовании – лейкоциты – 11,2 тыс., СОЭ 53 мм/час. Уровень щелочной фосфатазы – 420 Ед/л.

Данные гистологического исследования биоптата опухоли – саркома Юинга с низкой дифференцировкой клеток.

1.Какова стадия заболевания?

2.Какова тактика лечения больного?

Эталон ответов:

1.Стадия заболевания IVа T2N0M1а.

2.План лечения: предоперационная полихимиотерапия, лучевая терапия на первичный очаг и легочную ткань, операция на первичной опухоли, послеоперационная полихимиотерапия.

ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ Задача 5.

Компетенции:УК-1, ПК-1, ПК-2, ПК-3, ПК-5, ПК-6, ПК--8, ПК-10, ПК-11

Юноша 16 лет направлен к онкологу с жалобами на наличие опухоли левого бедра. Неприятных ощущений и болей не отмечает.

Данные объективного обследования: пониженного питания, кожные покровы чистые. Ассиметрии правого и левого бедер не отмечается. При пальпации в медиальной части средней трети левого бедра определяется глубоко залегающий одиночный опухолевый узел размером 4,5см, округлой формы с четкими границами, ограниченно смещаемый только в поперечном направлении. Регионарные лимфоузлы не пальпируются.

По данным компьютерной томографии опухоль расположена выше поверхностной фасции. Имеются множественные метастазы в легкие.

По данным гистологического исследования биоптата: высокодифференцированная фиброзная гистиоцитома.

1.Какова стадия заболевания?

2.Какая клиническая группа?

3.Составьте план лечения больной.

Эталон ответов:

1.Стадия заболевания Ia T1aN0M0.

2.Клиническая группа II.

3.План лечения: радикальное хирургическое вмешательство.

Общие условия выбора системы дренажа: Система дренажа выбирается в зависимости от характера защищаемого.

Опора деревянной одностоечной и способы укрепление угловых опор: Опоры ВЛ - конструкции, предназначен­ные для поддерживания проводов на необходимой высоте над землей, водой.

Поперечные профили набережных и береговой полосы: На городских территориях берегоукрепление проектируют с учетом технических и экономических требований, но особое значение придают эстетическим.

САРКОМЫ МЯГИХ ТКАНЕЙ (СМТ)

Саркомы мягких тканей у детей встречаются относительно редко. Приблизительно от 850 до 900 детей и подростков ежегодно диагностируется рабдомиосаркома (РМС) или одна из не-РМС сарком мягких тканей. Из них 350 случаев РМС. РМС является наиболее распространенной саркомой мягких тканей у детей в возрасте 14 лет и моложе, другие типа сарком чаще встречается у подростков и молодых людей. У младенцев также могут развиваться саркомы мягких тканей не рабодомиосаркомы, но их опухоли представляют собой особый набор гистологий, включая детскую фибросаркому и злокачественную гемангиоперицитому, не наблюдаемую у подростков.

Гетерогенная группа злокачественных новообразований (ЗН), которые первично возникают в мягких тканях и имеют преимущественно мезенхимальное происхождение. Третья по частоте группа солидных опухолей детского возраста (после опухолей ЦНС и нейробластомы). Чаще встречаются у мальчиков (м:ж 1,5:1).

Мягкие ткани тела соединяют, поддерживают и окружают другие части тела и органы. Мягкие ткани включают в себя следующее:

• Жир.
• Костно-хрящевая система
• Фиброзная ткань.
• Мышцы.
• Нервы.
• Сухожилия
• Синовиальные ткани (ткани вокруг суставов).
• Кровеносный сосуд.
• Лимфатические сосуды.

Саркому мягких тканей можно найти в любом месте тела. У детей опухоли чаще всего образуются в руках, ногах, груди или животе.

Виды опухолей мягких тканей, которые встречаются чаще всего у детей это:

• рабдомиосаркома (РМС) : 57%
• семействоопухолей, родственных саркоме Юинга (внекостная саркома Юинга / периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли): 10%
• синовиальная саркома: 8 %
• злокачественная периферическая шванома (злокачественная опухоль нервных оболочек): 4%
• фиброматоз: 2%
• недифференцированная саркома: 2%

Существует два основных гистологических варианта РМС - эмбриональный и альвеолярный. Другие гистологические типы включают веретенообразные и плеоморфные. ЭмбриональнаяРМС названа так из-за своего сходства с незрелой скелетной мышцей, составляет около 60% случаев РМС у пациентов в возрасте до 20 лет и имеет тенденцию развиваться в области головы и шеи, орбитах и области мочеполовой системы (включая мочевой пузырь и простату). Альвеолярная РМС, названная по своему сходству с нормальной паренхимой легкого, возникает преимущественно в области головы и шеи и конечностей. Гистологически РМС характеризуется экспрессией мышечно-специфических антигенов, таких как десмин и MyoD, и наличием эозинофильных рабдомиобластов при стандартном патологическом окрашивании.

Классификация Опухолей мягких тканей.

Наиболее частыми гистологическими вариантами у детей являются РМС (61%), ВСЮ и ПНЭО (8%), синовиальная саркома (СС) (7%), нейрофибросаркома (4%), фибросаркома (3%) и лейомиосаркома (2%). Действуюящая в настоящее время подклассификация РМС выделяет эмбриональный и альвеолярный типы

Симптоматика Опухолей мягких тканей.

Наиболее распространенным признаком саркомы мягких тканей в детском возрасте является безболезненный комок или припухлость в мягких тканях тела. Саркома может появляться в виде безболезненного комка под кожей, часто на руке, ноге, груди или животе. Сначала могут не быть никаких других признаков или симптомов. Поскольку саркома становится больше и давит на близлежащие органы, нервы, мышцы или кровеносные сосуды, это может вызвать признаки или симптомы, такие как боль или слабость.

Другие состояния могут вызывать те же признаки и симптомы. Разумеется, описанные здесь жалобы у ребёнка или подростка не всегда означают наличие мягкотканной саркомы или другой злокачественной опухоли. Проконсультируйтесь с врачом вашего ребенка, если у вашего ребенка есть какие-либо из этих проблем.

Клиническая картина и выраженность симптомов зависят, прежде всего, от локализации и протяженности опухоли и поэтому крайне разнообразны. Состояние пациентов с РМС- подобными опухолями в области головы/шеи (например, опухоль орбиты с изначально безболезненным экзофтальмом) может страдать незначительно, в то время как при параменингеальной локализации с внутричерепным прорастанием симптомы могут проявляться в виде боли, отека, обструкции носовых ходов и придаточных пазух, пареза черепно-мозговых нервов (III, IV, VI, VII) и рвоты. Пациенты с РМС-подобными опухолями в области мочеполового тракта могут жаловаться на боли в животе, гематурию, дизурию, запоры и увеличение мошонки. Опухоли конечностей проявляются в виде болезненной или индолентной припухлости.

Диагностика Опухолей мягких тканей.

МРТ с контрастным усилениме

Рентгенография органов грудной клетки

УЗИ органов брюшной полости, лимфатических узлов шеи

Классификация

Существующие в настоящее время гистологические классификации злокачественных опухолей мягких тканей различаются между собой прежде всего потому, что отсутствует единое мнение о том, какие тканевые образования включать в понятие "мягкие ткани".

Под мягкими тканями головы, шеи, туловища и конечностей следует понимать все анатомические образования, располагающиеся между костями скелета и кожей.

Согласно определению ВОЗ, "мягкими тканями обозначаются все неэпителиальные внескелетные ткани, за исключением ретикулоэндотелиальной системы, глии и тканей, поддерживающих специфические органы и внутренности".

К ним также относят, по мнению А. В. Смольянникова, нейроэктодермальные ткани периферической и автономной (вегетативной) нервной системы, параганглии. Мягкие ткани возникают из производных мезодермы, миотома, части энтодермы, образующих мезенхиму, поперечнополосатые мышцы и производные нейроэктодермы.

По мнению А. И. Ракова и Е. А. Чехариной, так называемые мягкие ткани представляют собой неравномерное по объему сочетание совершенно разнородных по своему происхождению, структуре и функции тканевых компонентов, обладающих различными бластоматозными потенциями. Поэтому искусственное объединение возникающих из них новообразований допустимо лишь в клинико-анатомическом смысле и принимается весьма условно.

Из входящих в состав мягких тканей элементов следует иметь в виду различные производные мезенхимы, поперечнополосатую мускулатуру и оболочки периферических нервов. Поэтому уже a priori следует допустить возможность развития из них разнообразных опухолей, обусловленную различием исходных тканевых структур. Следует отрицать включение в понятие мягкие ткани кожи с ее дериватами и лимфатических узлов, считая это ошибкой в гистогенетическом отношении. Те же авторы возражают против отнесения некоторыми исследователями в группу мягких тканей новообразований забрюшинного пространства и внутренних органов.

Между тем мнение подавляющего большинства авторов на природу сарком мягких тканей у детей единодушно: практически все новообразования мягких тканей у детей мезенхимального происхождения.

Ниже приведена гистологическая классификация опухолей мягких тканей, опубликованная центром ВОЗ в 1969 г. (табл. 15.1).

Опухоли мягких тканей представляют значительные трудности для морфологической верификации, определения гистогенеза и степени злокачественности. Это может быть обусловлено тем, что опухолевые клетки, происходящие из разных дериватов мезенхимы, приобретают большое морфологическое сходство, а высокая степень катаплазии часто приводит к тому, что они могут полностью утратить способность построения специфических структур (например, фасциальных), по которым можно было бы судить о происхождении клеток.

Международным противораковым союзом в иллюстрированном руководстве по TNM/pTNM классификации злокачественных опухолей приводится морфологическая классификация злокачественных опухолей мягких тканей (ICD-0 С38.1,2, С47-49).

Правилом классификации должно быть гистологическое подтверждение диагноза, позволяющее определить гистологический тип опухоли и степень злокачественности.

В классификации использованы следующие анатомические области.

1. Соединительная ткань, подкожная и другие мягкие ткани, периферические нервы (С47, С49).
2. Забрюшинное пространство (С48).
3. Средостение (С38.1,2).

В раздел гистологические типы опухолей, согласно ICD-0 морфологической рубрикации, включены следующие гистологические типы злокачественных опухолей:

• Альвеолярная мягкотканная саркома — 9581/3
• Ангиосаркома — 9120/3
• Эпителиоидная саркома — 8804/3
• Внескелетная хондросаркома — 9220/3
• Внескелетная остеосаркома — 9180/3
• Фибросаркома — 8810/3
• Лейомиосаркома — 8890/3
• Липосаркома — 8850/3
• Злокачественная фиброзная гистиоцитома — 8830/3
• Злокачественная гемангиоперицитома — 9150/3
• Злокачественная мезенхимома — 8990/3
• Злокачественная шваннома — 9560/3
• Рабдомиосаркома — 8900/3
• Синовиальная саркома — 9040/3
• Саркома без дополнительной характеристики (БДХ) — 8800/3

Ангиомиома (васкулярная миома)

Эпителиоидная лейомиома (причудливая лейомиома, лейомиобластома)

В представленную классификацию не включены следующие гистологические типы опухолей: саркома Капоши, дерматофибросаркома, фибросаркома высокой степени дифференцировки G1 (десмоидная опухоль) и саркомы, развивающиеся из твердой мозговой оболочки, головного мозга, паренхиматозных и полых внутренних органов.

Существует группа сарком мягких тканей, гистогенез которых не выяснен: это светлоклеточная, альвеолярная, синовиальная, эпителиоидная, хордоидная (экстраоссальная миксоидная хондросаркома) и мелкокруглоклеточная (экстраоссальная саркома Юинга).

Е. Masliah (1986) предложил унифицированную гипотезу гистогенеза мягкотканных сарком неясной природы. Основываясь на обычном определении гистогенеза по сходству со зрелыми нормальными или эмбриональными тканями, некоторые исследователи пытались найти их источники развития в области сухожильно-синовиальных зон. Но ни гистологические, ни ультраструктурные, ни иммуногистохимические методы не помогли выявить с достаточной степенью достоверности клетки-родоначальники этих сарком. Впервые эти саркомы были объединены в общую группу под термином сухожильно-влагалищных сарком в 1977 г.

Возможно, предшественником опухолей этой группы служат дериваты эктомезенхимы, относящиеся к сухожилиям, апоневрозам, синовиям и менискам, называемые хондроидной тканью или псевдохрящом, способным к плюропотентной трансформации в микроскопически нефункциональной ткани или опухоли. Подобные филогенетические остатки описаны у позвоночных, как и опухоли из них. Возможно, что эти саркомы происходят из полигенетически зрелых остатков, а не являются продуктом реактивации эмбриологических зачатков, как предполагает концепция Конгейма.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК - 2010 (Приказ №239)

Общая информация

Протокол "Доброкачественные опухоли и опухолеподобные образования мягких тканей челюстно-лицевой области у детей"

Код по МКБ-10:

D37.0 - доброкачественное образование губы и полости рта;

D23.0-D23.4 - доброкачественное образование кожи лица;

D10.0-D10.3 - доброкачественное образование полости рта;

D11 - доброкачественное образование больших слюнных желез;

D17.0 - доброкачественное образование жировой ткани кожи и подкожной клетчатки головы, лица и шеи;

D18.0 - гемангиомы любой локализации;

D18.1 - лимфангиомы любой локализации.

Классификация

Классификация опухолей мягких тканей у детей (Л.В. Харьков, 2005)

Истинные опухоли

Опухолеподобные новобразования

доброкачественные

злокачественные

Периферическая нервная ткань

Фиброма (мягкая, твердая).

Фиброматоз десен. Банальный эпулид.

Системная ангиопатия Рандлю-Ослера-Вебера, болезнь Стреджа-Вебера и др.

Злокачественная невринома (шваннома)

Диагностика

Жалобы и анамнез
Жалобы родителей - на наличие у ребенка увеличивающегося безболезненного образования, деформацию лица или отдельного органа, косметический дефект. При локализации образования в полости рта, возможно нарушение приема пищи.
Из анамнеза: патология чаще носит врожденный характер, но проявления не всегда возможны в первые годы жизни ребенка. Одни опухоли развиваются скоротечно, другие медленно (годами) увеличиваются в размерах, что играет немаловажную роль в диагностике доброкачественных опухолей и опухолеподобных образований мягких тканей челюстно-лицевой области у детей.

Физикальное обследование: доброкачественные опухоли развиваются, как правило, безболезненно, и привлекают к себе внимание, когда имеется косметический дефект на лице или имеется деформация пораженного органа. Важнейшей и характерной группой опухолей, которые развиваются у детей, являются врожденные, то есть, с которыми ребенок появляется на свет, или те, которые проявляются в первые месяцы и годы жизни.

Быстрый рост таких опухолей приводит к значительному увеличению их размеров, из-за давления опухолевой ткани происходит атрофия или деформация близлежащих тканей, отрицательно влияющих на рост и развитие последних. Локализация опухолей в области жизненно важных органов может значительно затруднять дыхание, глотание, жевание, открывание рта и другие функции, что может привести к нежелательным последствиям.

Особого внимания заслуживают гемангиомы, которые составляют 87,7% среди доброкачественных опухолей мягких тканей лица.

Гемангиома - это сосудистая опухоль кожных покровов и слизистых оболочек. Как правило, гемангиомы относятся к доброкачественным сосудистым образованиям; у детей они встречаются достаточно часто, составляя половину среди всех опухолей мягких тканей. У 95% больных гемангиомы имеют врожденный характер.

Течение гемангиом довольно сложный процесс и требует постоянного внимания, особенно у маленьких детей, так как небольшая по размерам сосудистая опухоль за относительно короткий срок может превратиться в обширную опухоль, лечение которой может оказаться весьма проблематичным.

По строению гемангиомы челюстно-лицевой области делят таким образом:

1. Капиллярные или простые (плоские и гипертрофические) - находятся на поверхности кожи.

2. Кавернозные - располагаются под кожей.

3. Ветвистые - образуют сплетения крупных вен и артерий.

4. Комбинированные - имеют подкожную и кожную части.

5. Смешанные - состоят из различных тканей.

Капиллярные гемангиомы имеют красный или малиновый цвет, располагаются поверхностно, четко отграничены, поражают кожу и несколько миллиметров подкожного жирового слоя, растут преимущественно в стороны. Поверхность гемангиом гладкая, реже - неровная, иногда - несколько выступающая над кожей. При надавливании гемангиомы бледнеют, но затем снова восстанавливают свой цвет.

Кавернозные гемангиомы располагаются под кожей в виде ограниченного узловатого образования, мягко-эластической консистенции и состоят из разного размера полостей-каверн, наполненных кровью. При надавливании гемангиома спадается и бледнеет (вследствие оттока крови), при плаче, крике и кашле ребенка увеличивается и напрягается (эректильный симптом возникает вследствие притока крови). При кавернозных гемангиомах кожи обычно четко выявляется симптом температурной асимметрии - сосудистая опухоль на ощупь горячее окружающих здоровых тканей.

Комбинированные гемангиомы представляют собой сочетание поверхностной и подкожной гемангиом (простая и кавернозная). Проявляются клинически в зависимости от комбинирования и преобладания той или иной части сосудистой опухоли.

Смешанные гемангиомы состоят из опухолевых клеток, исходящих из сосудов и других тканей (ангиофиброма, гемлимфангиома, ангионеврома и др.). Внешний вид, цвет и консистенция определяются входящими в состав сосудистой опухоли тканями.

Лимфангиомы - опухоль из дизэмбриогенетического происхождения, развивающаяся из лимфатических сосудов. По строению различают: капиллярные, кистозные и поликистозные. Это безболезненная, тестообразной консистенции, возвышающаяся над окружающими тканями опухоль. Она напоминает пропитанную жидкостью ткань без четких границ, плавно переходящую в здоровые близлежащие ткани, может давить на подлежащие ткани и служить причиной деформации костей. При кистозных или поликистозных лимфангиомах возможна асимметрия челюстно-лицевой области за счет безболезненного новообразования мягкоэлластической тестообразной консистенции, кожа над ним бледная.

Дифференциальную диагностику проводят с лимфаденитами, боковыми и срединными кистами шеи, дермоидами, эпидермоидами, миомами, липомами, гемангиомами, фибромами, нейрофиброматозом. Для подтверждения диагноза проводят пункцию, при которой получают слегка клейкую светло-желтую или грязно-красную жидкость. Размеры глубоко расположенных лимфангиом могут уточняться с помощью компьютерной томографии.

Несосудистые доброкачественные новообразования
К ним относятся тератомы, невусы, фиброма, нейрофиброма, рабдомиома, миксома.

Тератомы - врожденные доброкачественные соединительнотканные образования дизонтогенетической природы, наблюдающиеся у детей 1-2 лет, сопровождающиеся деформацией мягких тканей лица. Новообразование мягкоэлластической консистенции, при пальпации безболезненное, ограниченно подвижное за счет спаянности его с надкостницей, обычно округлой или продолговатой формы, покрытое неизмененной кожей. Дифференцируют тератомы с дермоидом, эпидермоидом, мозговой грыжей, атеромой.

Невусы - врожденные пороки, развивающиеся из шванновских клеток оболочек чувствительных нервов. Различают пигментные невусы, депигментированные, глубокие невусы, бородавчатые невусы, мягкие бородавки и плотные, моллюски, сосудистые невусы. Пигментные невусы имеют четкие границы, волосяной покров, охватывают 3-4 анатомические области лица. Излюбленная локализация их - переносица, крылья носа, подглазничная область. Пигментные невусы без оволосения необходимо дифференцировать с меланомой. Последняя в отличие от невуса всегда приобретенная.

Фиброма - это опухоль из зрелой фиброзной соединительной ткани. Она чаще расположена на альвеолярном отростке, имеет плотную консистенцию, округлую форму, широкое основание, ограниченная от окружающих тканей. Растет очень медленно. Эпителий слизистой оболочки над опухолью не ороговевает, поэтому поверхность ее гладкая и розовая, в отличие от папилломы.

Нейрофиброма развивается из оболочек периферических нервов. Клетки опухоли имеют нейроэктодермальное происхождение. Развитие ее в области лица связано с пороком развития тройничного или лицевого нерва. При данной опухоли лицо асимметрично. Чаще опухоль локализуется в области щеки, возле подбородочных отверстий, на виске, языке.

Рабдомиома (син. миобластомиома, зернистоклеточная рабдомиома). В ротовой полости рабдомиома локализуется преимущественно на корне и спинке языка. Имеет плотную консистенцию, отграниченная от окружающих тканей, нередко инкапсилирована, небольших размеров, безболезненная. Дифференцировать рабдомиому следует с фибромой, липомой, лимфангиомой.

Миксома - это опухоль, развивающаяся из соединительной ткани и содержащая много слизи. Пальпаторно определяется опухоль эластической консистенции с гладкой поверхностью, тонкой фиброзной капсулой.

Опухолеподобные новообразования мягких тканей

Приобретенные опухолеподобные новообразования. К ним относятся папиллома, атерома.

Папиллома - доброкачественное опухолеподобное образование, развивается из многослойного плоского эпителия. Локализуется чаще на слизистой оболочке щек, альвеолярного отростка. Опухоль чаще имеет узкую ножку, округлую форму. Слизистая оболочка над папилломой не изменена но имеет шероховатую поверхность.

Атерома - это ретенционная киста сальной железы кожи.

Врожденные опухолеподобные новообразования

Дермоидные и эпидермоидные кисты. Развиваются в участке эмбриональных щелей, борозд и складок эктодермы из дистопированных элементов ее в период эмбрионального развития. Опухоль имеет округлую форму, гладкую поверхность, плотная, безболезненная, медленно увеличивается, больших размеров достигает редко. Кожа над образованием не изменена, свободно берется в складку. Клинически отличить дермоид от эпидермоида трудно.

Кисты и свищи лица шеи. Срединная киста определяется в проекции передней поверхности шеи как опухолеподобное образование округлой формы, с четкими границами, плотноэластической или тестообразной консистенции, которое смещается при глотании вместе с телом подъязычной кости. Срединный свищ шей открывается отверстием незначительных размеров на передней поверхности шеи, выше или ниже проекции подъязычной кости.

Показатели лабораторных исследований не изменяются.

Показание для консультации специалиста: онколога - при подозрении на малигнизацию опухоли или злокачественный характер опухоли. При наличии сопутствующей патологии. Консультация стоматолога, ЛОР-врача, гинеколога - для санации инфекции носоглотки, полости рта и наружных половых органов; аллерголога - при проявлениях аллергии; нарушения со стороны ЭКГ и др. являются показанием для консультации кардиолога; при наличии вирусных гепатитов, зоонозных и внутриутробных и др. инфекций - инфекциониста.

Перечень основных диагностических мероприятий:

1. Общий анализ крови (6 параметров).

2. Общий анализ мочи.

3. Биохимический анализ крови.

4. Исследование кала на яйца глист.

5. Определение времени свертываемости капиллярной крови.

6. Определение группы крови и резус фактора.

7. Гистологическое исследование операционного материала.

8. Консультация врача анестезиолога.

10. Гистологическая диагностика опухолей и опухолеподобных образований мягких тканей челюстно-лицевой области обязательна. При гемангиомах челюстно-лицевой области гистологическое исследование проводится после оперативного удаления опухоли.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

1. Компьютерная томография опухоли или опухолеподобного образования.

2. Проведение пункции образования (при необходимости дифференциальной диагностики).

3. Контрастная рентгено- или томография (при обширных сосудистых опухолях).