Острый некроз скелетных мышц что это такое

Краткое содержание: Миозит в большинстве случаев является тяжелым осложнением аутоимунных заболеваний и встречается редко. Миозит часто путают с миалгией (болью в мышцах), которая может быть осложнением остеохондроза, грыж диска, обычного физического перенапряжения. При появлении симптомов миозита необходимо немедленно обратиться к врачу.

Ключевые слова: Миозит, миалгия.

Что это такое?

Миозитом называют любое заболевание, вызывающее воспаление мышц. Слабость, припухлость и боль - наиболее частые симптомы миозита. Причинами миозита могут стать инфекции, травмы и аутоимунные причины. Также миозит может возникнуть как побочное действие от приёма некоторых лекарственных средств. Лечение миозита варьируется в зависимости от его причины.

Причины миозита

Миозит вызывается любым состоянием, приводящим к воспалению мышц. Причины миозита может разделить на несколько категорий:

В эту категорию входят все заболевания, характеризующиеся интенсивным воспалительным процессом, который также может охватывать и мышечную ткань, приводя к развитию миозита. Большинство таких состояний имеет аутоимунную природу. При аутоимунном воспалительном процессе тело начинает атаковать свои собственные ткани. Воспалительные заболевания, вызывающие потенциально серьёзные миозиты, включают:

• дерматомиозит;
• полимиозит;
• миозит с включёнными тельцами.

Другие воспалительные заболевания, вызывающие более лёгкие формы миозита, включают:

• системную красную волчанку;
• склеродермию;
• ревматоидный артрит.

Обычно воспалительные заболевания вызывают наиболее серьёзные формы миозита, которые требуют длительного лечения.

Чаще всего миозит вызывается различными вирусными инфекциями, реже - бактериями, грибами и другими организмами. Вирусы или бактерии могут поражать как непосредственно мышечную ткань, так и производить вещества, повреждающие мышечные волокна. Простуда, грипп и ВИЧ могут стать причинами возникновения миозита, равно как и множество других инфекций.

Множество различных лекарств могут вызвать временное повреждение мышц. Так как воспаление мышц зачастую не идентифицируется, проблему с мышцами обозначают как миопатию, а не миозит. Лекарственные препараты, вызывающие миозит или миопатию включают:

• статины;
• колхицин;
• плаквенил (гидроксихлорохин);
• альфа-интерферон.

Миопатии могут появиться сразу же после начала лечения или возникнуть после нескольких месяцев или лет принятия препарата. Иногда миопатия бывает вызвана взаимодействием между двумя различными медикаментами. Тяжёлый миозит редко связан с приёмом лекарственных средств.

Энергичные тренировки могут привести к возникновению мышечной боли, отёку и слабости в течение многих часов или дней после занятий. Наличие воспаления позволяет формально отнести эту форму боли к миозитам, на самом деле в этом случае человек испытывает мышечную боль (миалгию). Симптомы миалгии после физической нагрузки или травмы практически всегда проходят сами по себе после отдыха и восстановления.

Острый некроз скелетных мышц - это крайняя степень миопатии, при которой происходит разрушение мышц. Мышечная боль, слабость и отёк являются симптомами радбодмиолиза. В некоторых случаях моча такого пациента приобретает тёмно-коричневый или красный цвет.

Симптомы миозита

Основным симптомом миозита является мышечная слабость. Она может быть заметна, а может обнаруживаться только с помощью тестов. Мышечная боль (миалгия) может как присутствовать, так и отсутствовать. Дерматомиозит, полимиозит и другие воспалительные заболевания вызывают слабость, которая медленно прогрессирует в течение недель или месяцев. Слабость охватывает многочисленные группы мышц, включая мышцы шеи, плеча, бедра и спины. Обычно поражаются мышцы на обеих сторонах тела.

Слабость, вызванная миозитом, может привести к падениям и трудностям со вставанием с кресла. Другие симптомы, которые могут сопровождать воспалительные заболевания, включают:

• сыпь;
• усталость;
• утолщение кожи на руках;
• трудности с глотанием;
• трудности с дыханием.

Люди с миозитом, вызванным вирусной инфекцией обычно имеют симптомы, характерные для инфекции, такие как заложенный нос, высокая температура, кашель и воспалённое горло или тошнота и диарея. Но симптомы вирусной инфекции могут пройти за несколько дней или недель до появления симптомов миозита.

Некоторые пациенты с миозитом страдают от боли в мышцах, а многие - нет.

Большинство случаев боли в мышцах вызваны не миозитом, а растяжением мышц или такими широко распространёнными заболеваниями, как простуда и грипп. Такая мышечная боль называется миалгией.

Диагностика миозита

В начале врач попросит вас описать имеющиеся у вас симптомы. Очень важно описать точную локализацию боли и слабости в мышцах, а также длительность этих симптомов. Врач также проанализирует вашу историю болезни и применяемые на данный момент лекарства.

После врач проведёт осмотр, уделяя особое внимание мышцам и нервам. В зависимости от того, что обнаружит врач, он или она может предложить провести дальнейшее обследование.

Врач может подозревать миозит, опираясь на наличие мышечной слабости и другие симптомы. Также для постановки диагноза "миозит" используются следующие диагностические методы:

• анализ крови. Высокий уровень мышечных ферментов, таких как креатинкиназа, может указывать на воспаление мышц. Другие анализы крови позволяют обнаружить аномальные антитела, указывающие на наличие аутоимунного заболевания;
• магнитно-резонансная томография (МРТ). При этом исследовании применяются мощные магниты и компьютер, который создаёт изображение мышц. МРТ-скан может помочь идентифицировать поражённые области и изменения в мышцах;
• электромиограмма (ЭМГ). С помощью этого исследования врач может протестировать мышечный ответ на электрические нервные сигналы. ЭМГ может идентифицировать мышцы, которые были ослаблены или повреждены миозитом;
• биопсия мышцы. Это наиболее точный тест для диагностики миозита. Врач идентифицирует слабую мышцу, делает маленький разрез и удаляет небольшой образец мышечной ткани для тестирования. Мышечная биопсия может подтвердить или опровергнуть диагноз "миозит".

Существует множество причин мышечной слабости и боли, которые распространены гораздо больше, чем миозит. Диагностика миозита - сложный процесс. По этой причине он может быть довольно долгим.

Лечение миозита

Лечение миозита всегда является лечением основного заболевания, вызвавшего миозит.

Воспалительные заболевания, вызывающие миозит, могут потребовать лечение лекарственными препаратами, подавляющими имунную систему, включая:

• преднизолон;
• азатиоприн (имуран);
• метотрексат.

При миозите, вызванном инфекцией (преимущественно вирусной), не требуется какого-то специфического лечения. Миозит, вызванный бактерией, встречается редко и обычно требует приёма антибиотиков для предотвращения опасного для жизни распространения инфекции.

Несмотря на то, что острый некроз скелетных мышц крайне редко становится следствием миозита, он может нанести непоправимый ущерб почкам. Люди с острым некрозом скелетных мышц должны быть госпитализированы для непрерывного внутривенного введения жидкости в большом количестве.

Миозит, связанный с приёмом лекарственных средств, лечится простым прерыванием лечения. В тех случаях, когда миозит был вызван употреблением статинов, мышечное воспаление обычно проходит в течение нескольких недель после отмены препарата.

Профилактика

Учёные точно не знают причин большинства форм миозита, поэтому не существует официальных рекомендаций для его предотвращения.

Только инфекционный миозит и миозит, вызванный приёмом лекарственных средств потенциально можно предотвратить. Для того, чтобы предотвратить эти заболевания:

• делайте ежегодную прививку от гриппа;
• длительно термически обрабатывайте свинину и другие виды мяса;
• никогда не вводите запрещённые препараты под кожу или в мышцы;
• если вам прописали какой-либо инъекционный препарат, перед введением убедитесь, что место инъекции максимально чистое;
• содержите вашу кожу в чистоте;
• принимайте самые низкие дозы наименьшего числа необходимых лекарств. Стандартный анализ крови, призванный обнаружить повреждение мышц, также может быть полезен.

Когда стоит обратиться к врачу

Договоритесь о встрече со своим врачом, если у вас наблюдаются следующие симптомы:

• мышечная слабость, которая никуда не исчезает;
• красная или фиолетовая сыпь на лице, которая не проходит, или чешуйчатые бляшки на суставах;
• боли в мышцах, которые не проходит после отдыха и стандартных обезболивающих средств;
• опухоль на любой мышце, особенно если она сопровождается высокой температурой или другими симптомами;
• мышечная боль и слабость, которая начинается после принятия новых лекарственных средств.

Немедленно свяжитесь с врачом, если:

у вас наблюдается высокая температура вместе с болью в мышцах и слабостью;
• мышца ощущается как горячая, болезненная и натянутая;
• ваш ребёнок жалуется на сильную боль в ноге и испытывает затруднения при ходьбе.

Статья добавлена в Яндекс Вебмастер 2015-06-25 , 15:12

Koppel отличает первичный индуцированный токсинами острый некроз скелетных мышц (их болезнь, вызванную непосредственным токсическим действием лекарства или токсина) от вторичного, обусловленного ишемией мышц после передозировки лекарств, что может быть связано с местным сдавлением мускулатуры при коме, продолжительными эпилептическими припадками и миоклонией, а также гипокалиемией, вызванной хроническим приемом медикаментов.

Факторы, предрасполагающие к развитию острого некроза скелетных мышц, схема его дифференциальной диагностики представлены ниже. Обзор этиологии индуцированного лекарствами и токсинами острого некроза скелетных мышц можно найти в работе Curry и соавт..

Факторы, предрасполагающие к острому некрозу скелетных мышц:
- Дегидратация
- Гипокалиемия, гипофосфатемия, неполноценное питание
- Психическая болезнь
- Возбуждение, спутанность сознания, делирий
- Эндокринопатии (например, гипотиреоз, диабетический кетоацидоз)
- Шок, гипотензия
- Гипоксия, ацидоз

Дифференциальная диагностика острого некроза скелетных мышц:

а) Фармакогенный острый некроз скелетных мышц:
Индуцированный токсином острый некроз скелетных мышц
Вторичный острый некроз скелетных мышц в результате мышечной ишемии при передозировке лекарств
Злокачественная гипертермия
Злокачественный нейролептический синдром
Центральный антихолинергический синдром
Фармакогенный полимиозит/дерматомиозит

б) Мышечная ишемия:
Краш-синдром, повышение внутримышечного давления, шок от наложения жгута
Серповидно-клеточная анемия
Шок и кома
Окклюзионная болезнь артерий

в) Перегрузка мышц:
Марафонский бег, военная тренировка
Эпилептический статус, продолжительные миоклонус или дистония
Возбуждение, делирий

г) Физическое повреждение:
Тепловой удар Ожоги
Инфекции
Вирусные (Коксаки, герпес, ECHO, грипп)
Бактериальные (клостридии, легионелла, брюшной тиф, стафилококки)

д) Нарушение электролитного и водного баланса:
Гипокалиемия, гипернатриемия, гипофосфатемия
Гиперосмотические состояния
Эндокринная дисфункция
Генетические дефекты
Дефицит гликолитических ферментов
Дефицит карнитин-пальмитоилтрансферазы

е) Невропатии:
Полиневропатия
Болезнь двигательных нейронов

Миоглобин. Миоглобин представляет собой глобулярный гемопротеин с молекулярной массой 17 500 Д, содержащий такую же гем-группу, что гемоглобин и цитохромы. Он связывает только одну молекулу кислорода и служит для создания его запаса, расходуемого при кислородном голодании мышцы.

Нормальный уровень сывороточного миоглобина составляет 3—80 мкг/л, а его объем распределения — около 0,4 л/кг. В кровотоке миоглобин связан с а2-глобулином. Его период полужизни составляет примерно 1—3 ч. При остром некрозе скелетных мыши и инфаркте миокарда подъем сывороточного уровня миоглобина происходит раньше, чем креатинкиназы. Когда он превышает 2000 мкг/л, нарушается работа почек.

Когда моча очень концентрированная, особенно при низком ее рН, вливание миоглобина неизменно приводит к острой почечной недостаточности.

При рН 5,6 и ниже миоглобин диссоциирует на ферригемат и глобулин. Ферригемат приводит к нарушению почечной функции и выводится с мочой. При высокой концентрации в моче миоглобина (более 1000 мкг/мл) наблюдается покраснение ее или плазмы. Миоглобин в моче можно обнаружить с помощью индикаторной палочки на кровь (гемоглобин) даже в такой низкой концентрации, как 5—10 мкг/мл.

Отрицательный результат такого теста не исключает возможности острого некроза скелетных мышц. Розовая плазма при ортотолуидин-положительной моче говорит о гемолизе и по крайней мере некоторой гемоглобинемии. Ортотолуидин-положительная на кровь моча без розового окрашивания плазмы обусловлена миоглобинурией (если в моче нет большого количества эритроцитов, связанного с кровотечением в мочевыводящих путях).

Рабдомиолиз – это клинико-лабораторный синдром, который характеризуется разрушением мышечной ткани и поступлением продуктов распада в системный кровоток. Может развиваться при травмах, заболеваниях мышц, инфекционных болезнях и некоторых других состояниях. Проявляется болями в мышцах, тошнотой, рвотой, дезориентацией, нарушениями сердечного ритма. Часто осложняется острой почечной недостаточностью. Диагностируется по данным анамнеза и результатам лабораторных исследований. Лечение включает терапию основного заболевания, дезинтоксикацию, профилактику и коррекцию ОПН.

МКБ-10

• Причины рабдомиолиза
• Патогенез
• Симптомы рабдомиолиза
• Осложнения
• Диагностика
• Лечение рабдомиолиза
  • Консервативная терапия
  • Хирургическое лечение
• Прогноз
• Профилактика
• Цены на лечение

Общие сведения

Рабдомиолиз – крайняя степень повреждения мышц, при которой одновременно разрушается большое количество мышечных клеток. Существенно варьируется по тяжести – от субклинических форм, которые можно выявить только по результатам лабораторных анализов, до жизнеугрожающих состояний. Распространенность патологии точно не определена. В США ежегодно регистрируется около 26 тысяч случаев рабдомиолиза, однако специалисты считают, что эта цифра не соответствует реальной встречаемости заболевания из-за гиподиагностики стертых вариантов.

Причины рабдомиолиза

Все причины патологии можно разделить на две большие группы: травматические и нетравматические. Травматические повреждения, сопровождающиеся разрушением мышц, включают:

Нетравматические причины рабдомиолиза крайне разнородны. Исследователи выделяют следующие группы факторов, способных спровоцировать разрушение мышечных клеток:

• Ишемия мышц: окклюзия артериальных стволов, сердечно-сосудистая недостаточность.
• Болезни мышц: наследственные и приобретенные миопатии, полимиозит, дерматомиозит.
• Системные инфекции: грипп, ветрянка, лептоспироз, легионеллез, вирусный гепатит, СПИД, некоторые бактериальные инфекционные заболевания.
• Экзогенные интоксикации. Употребление алкоголя, кокаина, амфетаминов и героина, отравление угарным газом, укусы змей, передозировка лекарственных препаратов.

Кроме того, рабдомиолиз развивается при злокачественной гипертермии, грубых нарушениях электролитного баланса, наследственных метаболических нарушениях и сахарном диабете. У онкологических больных причиной распада мышц становится паранеопластический синдром (острая миопатия с остеомаляцией).

Патогенез

Мышечные клетки при рабдомиолизе разрушаются вследствие прямого механического давления, нарушений питания или воздействия токсинов. В зоне некроза возникает воспаление, в тканях скапливается большое количество жидкости (в одной поврежденной конечности может накопиться до 10 литров). Значительная гиповолемия приводит к развитию шока и ОПН на начальной стадии поражения.

Основное количество случаев ОПН у больных рабдомиолизом обусловлено выбросом продуктов распада клеток в общий кровоток при возобновлении кровообращения. На этой стадии наблюдаются ацидоз, гиперкалиемия, повышение концентрации миоглобина, креатинина и мочевой кислоты. Миоглобин и мочевая кислота скапливаются в канальцах почек и закупоривают их. Процесс усугубляется дегидратацией и рефлекторным спазмом почечных сосудов.

Диурез снижается вплоть до анурии. При этом жидкость из поврежденной зоны поступает в кровоток, но не выделяется почками, что приводит к ее выходу в межклеточное пространство. Из-за ухудшения кровоснабжения в кишечнике усиленно всасываются токсины, что еще больше усугубляет интоксикацию и способствует развитию гемодинамических нарушений. В мышцах после восстановления формируются кальцинаты.

Симптомы рабдомиолиза

Клиническая картина определяется объемом некроза мышечной ткани. Незначительные повреждения протекают бессимптомно и выявляются только по данным лабораторных исследований. При более значимых поражениях отмечается мышечная слабость, боли и отек мышц. При быстром нарастании отечности определяется падение артериального давления, тахикардия, бледность кожи, тошнота и нарушения сознания.

При восстановлении кровообращения в пораженной зоне и возникновении электролитных нарушений наблюдаются тошнота, рвота, сердечные аритмии. У больных с рабдомиолизом формируются нарушения сознания от легкой дезориентации до комы. Из-за присутствия миоглобина моча приобретает темную окраску (цвета крепкого чая). При ОПН количество выделяемой мочи уменьшается. Выявляются отеки, повышение АД, тахикардия.

Обнаруживается усугубление аритмии или появление нарушений сердечного ритма, если таковые отсутствовали на предыдущем этапе. Уремия провоцирует учащение дыхания, усиление тошноты и рвоты. При отсутствии экстренных лечебных мероприятий возможно развитие полиорганной недостаточности и летальный исход. При своевременной коррекции ОПН олигурия через несколько дней сменяется полиурией. Затем количество мочи постепенно нормализуется, но полное восстановление функции почек занимает до 1 года.

Осложнения

Наряду с ОПН, которая является основной причиной гибели больных, при рабдомиолизе могут возникать такие жизнеугрожающие состояния, как гиповолемический шок и ДВС-синдром. Иногда на фоне гиперкалиемии и почечной недостаточности формируются фатальные нарушения сердечного ритма. ОПН сопровождается угнетением иммунитета, что обуславливает частое (у 30-70% пациентов) развитие тяжелых инфекционных осложнений, в том числе – сепсиса.

Диагностика

Диагноз выставляется врачами-травматологами, реаниматологами или специалистами, которые курировали больных до развития некроза мышц (инфекционистами, ревматологами и пр.). Клиническая диагностика рабдомиолиза при травматических повреждениях обычно не представляет затруднений из-за сочетания характерного анамнеза и значительного отека локальной зоны поражения, ткани которой приобретают деревянистую консистенцию.

Некроз мышц нетравматического генеза зачастую тяжело поддается клинической дифференцировке из-за неспецифичности признаков, распространенности процесса, предшествующих нарушений состояния пациентов и возможности развития других осложнений основного заболевания. Изменение цвета мочи не является специфическим симптомом рабдомиолиза, поскольку может быть обусловлено не только миоглобинурией, но и гемоглобинурией. Ведущую роль в постановке диагноза играют:

• Биохимический анализ крови. Повышение уровня миоглобина и креатинфосфокиназы – ранний специфичный признак рабдомиолиза. Активность маркеров постепенно нарастает в течение первых 12 часов, концентрация миоглобина достигает максимума в первые сутки, концентрация КФК – на 3-5 день. Кроме того, по анализам выявляется ацидоз, увеличение количества креатинина, мочевой кислоты, гиперкалиемия, гиперурикемия, гиперфосфатемия, гипокальциемия.
• Оценка диуреза. О развитии ОПН свидетельствует снижение диуреза на 8-10%. В последующем диурез уменьшается на 25% и более, при тяжелом течении возможна анурия. Увеличение количества мочи свидетельствует о восстановлении функции почек, в этот период суточное мочеотделение может достигать 5 литров.
• Анализы мочи. В моче пациентов с рабдомиолизом определяется миоглобинурия, протеинурия, нарушение состава электролитов. Изменяется плотность мочи, выявляется нарушение соотношения содержания мочевины и креатинина в крови и моче, отношения клиренса натрия к клиренсу креатинина.

Перспективными методами оценки тяжести поражения мышц при рабдомиолизе являются УЗИ и МРТ, однако на практике эти исследования пока применяются редко. Визуальные методики на ранних стадиях свидетельствуют об отеке и разрушении мышечной ткани, на поздних – об образовании кальцинатов.

Лечение рабдомиолиза

Подозрение на рабдомиолиз является показанием к неотложной госпитализации в реанимационное отделение, раннему началу инфузионной терапии, контролю диуреза. Пациентам рекомендуют специальную диету с ограничением количества белка и калийсодержащих продуктов. Осуществляют коррекцию основной патологии, спровоцировавшей рабдомиолиз. Схема лекарственной терапии определяется стадией заболевания и тяжестью состояния больного, может включать:

• Профилактику ОПН. При поступлении больным назначают мочегонные средства, внутривенно капельно вводят раствор гидрокарбоната натрия для уменьшения повреждения почечных канальцев миоглобиновыми цилиндрами.
• Коррекцию гиповолемии. Инфузии солевых растворов при рабдомиолизе необходимо начинать в течение 6 часов с момента повреждения. В первые 2 часа объем вводимой жидкости достигает 1 л/час, в следующие 2 часа – 500 мл/час. Инфузионные вливания проводятся под контролем диуреза и КОС крови. Целью является обеспечение мочеотделения более 300 мл/час.
• Устранение интоксикации и нарушений обмена. Внутривенно вводят глюконат кальция и гидрокарбонат натрия. Применяют агонисты бета-адренорецепторов и инсулин с глюкозой. Для уменьшения всасывания токсинов в кишечнике используют энтеросорбенты.
• Экстракорпоральная гемокоррекция. Перспективным методом лечения рабдомиолиза считается гемосорбция. В ряде случаев назначается плазмаферез. При развитии ОПН проводится гемодиализ.

Операции при рабдомиолизе носят профилактический или лечебный характер, выполняются в первые часы после поступления или в течение 1-2 недели госпитализации. Применяются:

• Декомпрессионная фасциотомия. Целью операции является снижение давления в мышечном футляре при развитии компартмент-синдрома. Методика позволяет уменьшить распространенность некроза, снизить вероятность развития грубых обменных нарушений и ОПН.
• Некрэктомия. Проводится при глубоких термических ожогах, электротравме, синдроме длительного раздавливания и других травматических повреждениях, сосудистых заболеваниях. В тяжелых случаях выполняется в объеме ампутации или экзартикуляции конечности.

В отдаленном периоде после хирургического лечения рабдомиолиза могут потребоваться реконструктивно-пластические операции: замещение дефекта филатовским стеблем, миопластика, пластика рубцов и пр.

Прогноз

Прогноз при рабдомиолизе всегда расценивается как серьезный из-за риска возникновения жизнеугрожающих осложнений. Причиной гибели пациентов чаще всего становится почечная недостаточность или гиперкалиемия с развитием тяжелых аритмий. Своевременное начало инфузионной терапии и гемодиализа улучшает прогноз. Функции почек после успешной коррекции ОПН обычно полностью восстанавливаются.

Профилактика

Профилактика рабдомиолиза включает борьбу с алкоголизмом и наркоманией, предотвращение чрезмерных физических перегрузок, меры по снижению уровня травматизма, соблюдение техники безопасности на производстве и правил ухода за больными в медицинских учреждениях. Необходимо своевременно выявлять и лечить патологические состояния, которые могут привести к развитию рабдомиолиза.

Рабдомиолиз (миоглобинурия)
Модель спиральных доменов в миоглобине
МКБ-10	R 82.1 82.1.
МКБ-9	728.88 728.88
DiseasesDB	11472
MedlinePlus	000473
eMedicine	ped/2003 emerg/508 emerg/508
MeSH	D012206

Рабдомиолиз — синдром, представляющий собой крайнюю степень миопатии и характеризующийся разрушением клеток мышечной ткани, резким повышением уровня креатинкиназы и миоглобина, миоглобинурией, развитием острой почечной недостаточности.

Рабдомиолиз может развиваться при длительном выполнении тяжёлой физической работы в условиях нагревающего микроклимата. [1]

Содержание

• 1 Преобладающий возраст
• 2 Этиология
• 3 Патоморфология
• 4 Клиническая картина
• 5 Дифдиагноз
• 6 Лабораторные исследования
• 7 Специальные исследования
• 8 Лечение
  • 8.1 Лекарственная терапия
• 9 Профилактика
• 10 Прогноз
• 11 См. также
• 12 Примечания
• 13 Литература
• 14 Ссылки

Преобладающий возраст

Травма или инфекция, а также иные причины могут вызвать рабдомиолиз в любом возрасте. Заболеваемость зависит также и от этиологии острого некроза скелетных мышц. В более молодом возрасте к острому некрозу скелетных мышц ведут наследственные нарушения. Заболевание является результатом местных повреждений (например, травма мышц, отёк мышц, компрессия), а также системных эффектов многих биохимических токсинов и биоактивных веществ, медицинских препаратов, а также — гипоксии.

Этиология

1. Синдром длительного сдавления
2. Наследственные нарушения метаболизма
3. Электролитные нарушения (гипокалиемия, гипофосфатемия)
4. Миопатии
5. Полимиозит, дерматомиозит
6. Злокачественная гипертермия
7. Злокачественный синдром при приёме некоторых ЛС (анестетики, фенотиазины, ингибиторыMAO)
8. Мышечное напряжение (физическое, вторичное при спастичности или тепловом ударе)
9. Травмы
10. Ишемия мышц при окклюзии артерий или сердечно-сосудистой недостаточности
11. Ожоги
12. Повторные повреждения мышц, длительное давление на мышцы
13. Эпилептический статус
14. Инфекционные заболевания
    1. Вирусы (гриппа A, Эпштейна-Барр, ветрянки)
    2. Бактерии
15. Токсические повреждения мышц
    1. Алкоголь
    2. Яд змей и некоторых сколопендр (при укусах).
    3. Монооксид углерода (угарный газ)
    4. Кокаин, героин, амфетамин
    5. Палитоксин
    6. Побочное действие Донормила
16. ПередозировкаЛС
    1. Теофиллин
    2. Изониазид
    3. Азитромицин и аторвастатин одновременно
17. Злокачественные новообразования (острая некротическая миопатия опухолей)
18. Сахарный диабет.

Патоморфология

1. Некроз мышц
2. Картина поражения почекмиоглобином напоминает острый канальцевый некроз другой этиологии.

Клиническая картина

Клиническая картина зависит от степени тяжести рабдомиолиза. При лёгких формах патология со стороны мышц может быть не выявлена, при этом диагностируют состояние по изменениям в крови. В более тяжёлых случаях возникают боль в мышцах, слабость и отёчность мышц [2] . Если отёчность нарастает быстро (например, при синдроме длительного сдавления), движение жидкости из крови в поражённую мышцу может привести к низкому кровяному давлению и шоку. Попадание продуктов распада мышц в кровоток приводит к нарушениям электролитного состава, что вызывает тошноту, рвоту, растерянность, кому или нарушение ритма сердца. Моча может быть тёмной (чайного цвета), что обусловлено наличием миоглобина в ней. При повреждении почек уменьшается или отсутствует образование мочи, как правило, через 12-24 часа после повреждения мышц [3] [4] .

Симптомы и признаки почечной недостаточности аналогичны таковым при ОПН другой этиологии.

Дифдиагноз

1. Заболевания, вызывающие некротические изменения канальцев почек
2. Почечное повреждение гемоглобиновыми пигментами.

Важно дифференцировать причины окрашивания мочи в красный цвет: Возможные причины окрашивания мочи: 1) миоглобинурия: рабдомиолиз; 2) гемоглобинурия: гемолиз (механическое повреждение, иммунологическое повреждение, структурная хрупкость эритроцитов, микроангиопатия); 3) гематурия: почечная патология, постренальная патология; 4) экзогенные факторы: употребление в пищу красной свеклы, лекарственные препараты (витамин B12, рифампицин, фенолфталеин, фенитоин), метаболиты (билирубин, порфирин).

Лабораторные исследования

1. Повышение уровня в крови ферментов мышц (КФК, альдолаза, ЛДГ)
2. Повышение уровней калия и фосфора вследствие повреждения мышц
3. Гипокальциемия во время олигурии, иногда гиперкальциемия в период восстановления после острого канальцевого некроза
4. Анализ мочи — положительный результат исследования мочи на кровь без обнаружения эритроцитов в осадке
5. Может наблюдаться высокая гиперурикемия, способная вызвать острую мочекислую нефропатию
6. Уровень витамина D бывает уменьшен в период олигурии
7. Иногда встречается обратимая дисфункция печени.

Специальные исследования

1. Гипокальциемия в период олигурии служит полезным диагностическим признаком, но не даёт возможности установить диагноз острого некроза скелетных мышц
2. Высокие гиперкалиемия, гиперфосфатемия и гиперурикемия — весомый аргумент в пользу острого некроза скелетных мышц.

Лечение

1. Обязательная госпитализация (см. также Острая почечная недостаточность)
2. При некрозе скелетных мышц, вызванном ущемлением, иногда показано хирургическое вмешательство
3. При тяжёлой почечной недостаточности необходим диализ
4. Лечение гипокальциемии

Физическая активность — физическая нагрузка может привести к острому некрозу скелетных мышц, особенно у лиц с метаболическими миопатиями. Диета — при ОПН необходимо ограничение в пище белков (для снижения уровня азота мочевины в крови) и калийсодержащих продуктов.

При остром некрозе скелетных мышц для предупреждения развития почечной недостаточности — увеличение выделения мочи до 150 мл/ч (3 мл/кг/ч)

1. Маннитол 12,5-25 г в/в
2. Инфузия натрия гидрокарбоната (до рН мочи 7,0-7,5) для уменьшения миоглобинового повреждения канальцев.

При тяжёлой гиперкалиемии — см. Гиперкалиемия.

1. Болезнь может начаться спонтанно
2. Некоторые случаи (повреждение с размозжением тканей) случайны, не рецидивируют и не требуют после излечения дальнейшего длительного наблюдения.

Профилактика

1. Предотвращение воздействия некоторых этиологических факторов до наступления острого некроза скелетных мышц
2. Предотвращение метаболических нарушений (гипокалиемия) и комбинаций ЛС, приводящих к острому некрозу скелетных мышц.

Прогноз

Неблагоприятный, смерть часто наступает вследствие гиперкалиемии или почечной недостаточности. Прогноз улучшается при проведении диализа и заместительной терапии.

См. также

• Миоглобинурия
• Гемоглобинурия

Примечания

Литература

Ссылки

• Рабдомиолиз // Первый Московский Государственный Медицинский Университет им. Сеченова
• Rhabdomyolysis, J Am Soc Nephrol 11:1553-1561, 2000

Что такое wiki.moda Вики является главным информационным ресурсом в интернете. Она открыта для любого пользователя. Вики это библиотека, которая является общественной и многоязычной.

Основа этой страницы находится в Википедии. Текст доступен по лицензии CC BY-SA 3.0 Unported License.