Ознобленная волчанка бенье теннессона

У кого Lupus pernio встречается чаще?

Некоторые популяции земного шара подвергаются большому риску развития ознобленной волчанки. Ежегодная заболеваемость может варьироваться от 1 до 64 случаев болезни на 100 тысяч человек.

Возраст развития заболевания чаще всего составляет 45-65 лет.
Lupus pernio в два раза чаще встречается у женщин, чем у мужчин.
Волчанка присуща чаще лицам африканской этнической группы по сравнению с европейцами.
Существует генетическая предрасположенность к дебюту кожного саркоидоза.

Причина развития ознобленной волчанки

Несмотря на широкое проведение научно-исследовательской деятельности, причина волчанки и других форм саркоидоза кожи не установлена.

Саркоидоз на данный момент считается хроническим клеточно-опосредованным иммунным ответом на неизвестный антиген, при котором активизируются клетки иммунной системы (макрофаги и лимфоциты) и выделяют цитокины, которые и приводят к образованию гранулем.

Ознобленная волчанка не считается инфекционным процессом, однако указывается на связь с Mycobacterium paratuberculosis (болезнь Крона), Histoplasma capsulatum (гистоплазмоз) и некоторыми другими видами грибов.

Зачастую волчанка протекает бессимптомно и в самых редких случаях вызывает зуд и/или болезненность. Самой основной и распространенной жалобой является косметический дефект.

Дефект представляет собой бляшки и узелки фиолетового, красно-синего оттенка, которые расположены на носу, щеках, губах или ушах. Поражения могут изъязвляться и со временем заживать рубцеванием.

Проблемы с кожей на крыльях носа связываются с гранулематозным воспалением верхних дыхательных путей. Поражение может распространяться далее, вовлекая в процесс носовую перегородку и инициируя частые носовые кровотечения и образование корок.

Диагноз ознобленной волчанки можно заподозрить уже при визуальном осмотре и изучении истории заболевания пациента, однако обычно показано гистологическое исследование участка кожи:

Диаскопия. Надавливание предметного стекла на участок кожи, где располагаются патологические элементы и последующее изучение их в лаборатории.
Биопсия кожи, легких или лимфатических узлов.

Поскольку ознобленная волчанка связана с саркоидозом легких (в 75% случаев), для уточнения диагноза и мониторинга пациента проводятся следующие дополнительные тесты:

Оценка функции легких (спирометрия).
Рентгенограмма грудной клетки.
Электрокардиограмма (ЭКГ).
Анализ крови на ацетилхолинэстеразу, щелочную фосфотазу, кальций и гамма-глобулин.

Также важно провести дифференциальную диагностику с туберкулезом кожи (lupus vulgaris): выполняется туберкулинодиагностика.

Целью проводимой терапии является улучшение внешнего вида пациента и предупреждение рубцевания и косметических дефектов. Выбор метода лечения обычно зависит от тяжести состояния:

Местное применение кортикостероидов в виде мази или геля.
Внутрикожные инъекции глюкокортикоидов.
Лазерное лечение.
Комплексная терапия, включающая в себя применение системных кортикостероидов ( о побочном действии читайте здесь ), гидроксихлорохина и метотрексата. Иногда добавляются биологические препараты (инфликсимаб, адалимумаб).

Косметикой при заболевании пользоваться обычно разрешается (вопрос рассматривается в индивидуальном порядке).

Ознобленная волчанка, как правило, сохраняется в течение нескольких лет и очень редко разрешается спонтанно и без лечения. Помимо прочего, в этот период следует проводить регулярные консультации у врача для оценки функционального состояния легких и сердца.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Саркоидоз (синонимы: болезнь Бенъе-Бека-Шаумана, доброкачественный саркоидоз, болезнь Бека) - системное заболевание неизвестной этиологии, поражающее самые различные органы и ткани, патоморфологическую основу которого составляет эпителиодно-клеточная гранулема без признаков казеозного некроза.

Заболевание саркоидоз впервые описано норвежским дерматологом Беком (1899).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Что вызывает саркоидоз?

Причины и патогенез саркоидоза не выяснены. В течение нескольких десятилетий господствовала теория туберкулезного происхождения саркоидоза, т. е. считали, что саркоидоз является особой формой туберкулезной инфекции. В развитии заболевания важна роль генетических факторов, на что указывают большая конкордантность монозиготных близнецов по этому заболеванию по сравнению с дизиготными, неодинаковая в популяциях ассоциация саркоидоза с некоторыми антигенами тканевой совместимости (например, HLA-B8, DR3), расовые различия в заболеваемости.

Наличие семейных случаев, поражение моно- и гетерозиготных близнецов подтверждает генетическую предрасположенность к гранулематозному воспалению. Некоторые авторы считают, что в развитии саркоидоза важную роль играет дисбаланс в системе иммунитета.

Суммируя все взгляды по этиологии и патогенезу саркоидоза, можно прийти к заключению, что он является полиэтиологическим синдромом.

Гистопатология саркоидоза

При всех формах саркоидоза отмечаются однотипные изменения. В средних и глубоких отделах дермы обнаруживаются гранулемы, состоящие из эпителиоидных гистиоцитов с примесью лимфоцитов, единичных гигантских клеток типа Лангханса или инородных тел. В отличие от туберкулеза казсозныи творожистый некроз, как правило, отсутствует. В стадии разрешения отмечается замещение гранулематозных островков соединительной тканью.

Патоморфология саркоидоза

Типично наличие многочисленных однотипно построенных резко ограниченных гранулем, состоящих преимущественно из гистиоцитарных элементов. Некроз не характерен. В центре отдельных гранулем можно видеть гигантские клетки типа Пирогова-Лангханса, встречаются и клетки инородных тел. В цитоплазме этих клеток нередко обнаруживают кристаллоидные включения и астероидные тельца Шауманна, которые, однако, не являются специфичными для саркоидоза. Периферический ободок из лимфоидных элементов в этой стадии небольшой или совсем отсутствует. Характерно для этих гранулем наличие вокруг них концентрически расположенных коллагеновых волокон, окрашивающихся пикрофуксином в красный цвет и дающих слабую ШИК-положительную реакцию. Импрегнация нитратом серебра по методу Фуга выявляет ретикулиновые волокна как вокруг гранулемы, так и внутри ее. В стадии фиброзных изменений клетки гранулемы замешаются фибробластическими элементами, ретикулиновые волокна превращаются в коллагеновые.

При саркоиде Бека-Шауманна эпитедиоидные островки локализуются в верхней трети дермы, ближе к эпидермису, при саркоиде Дарье-Русси - главным образом в подкожном жировом слое. Ознобленная волчанка отличается от саркоида Бека-Шауманна только наличием резко расширенных капилляров в верхней части дермы. При эритродермической форме инфильтрат состоит из маленьких очагов эпителиоидных клеток и некоторого числа гистиоцитов и лимфоцитов, располагающихся вокруг поверхностных капилляров.

Саркоидоз нужно дифференцировать от туберкулезной волчанки, при которой также наблюдаются бугорки эпителиоидного строения, При наличии в гранулемах казеоза и значительного числа лимфоидных элементов отличить саркоидоз от туберкулеза очень трудно. Однако при туберкулезе гранулематоэный инфильтрат вплотную прилегает к эпидермису, часто разрушая его, что время как при саркоидозе инфильтрат отделен от эпидермиса полоской неизмененного коллагена. При саркоидозе в гранулемах, как правило, очень мало лимфоидных клеток, отсутствует или очень слабо выражен некроз, эпидермис нормальной толщины или атрофичен. при туберкулезной же волчанке часто отмечаются акантоз, иногда изъязвление с явлениями псевдоэпителиоматозной гиперплазии. Важное значение имеет бактериологическое исследование. Трудно Дифференцировать саркоидоз от туберкулоидного типа лепры, так как микобактерии лепры при этом пик выявляются только в 7 % случаен. Однако гранулемы при лепре располагаются в основном вокруг и по ходу кожных нервов. в результате чего они имеют неправильную форму, в их центре часто виден некроз.

Гистогенез не выяснен. В настоящее время саркоидоз рассматривается как полиэтиологическое заболевание, преимущественно иммунопатологическою генеза. Наблюдаются снижение количества Т-лимфоцитов, дисбаланс их основных популяции; сниженный ответ Т-клеток на митогены; ослабленные реакции гиперчувствительности замедленного типа; увеличение количества и гиперактивация В-лимфоцитов с неспецифической поликлональной гипергаммаглобулинемией, повышенным уровнем циркулирующих антител, особенно при наличии узловатой эритемы. В стадии образования гранулем в них доминируют Т-хелперы с относительным увеличением количества циркулирующих Т-супрессоров.

В развитии саркоидной гранулемы кожи К.А. Макарова и Н.А. Шапиро (1973) выделяют три стадии: гиперпластическую, гранулематозную и стадию фиброзно-гиалинозных изменений. В гиперпластической стадии наблюдается пролиферация клеток мононуклеарно-макрофагальной системы, среди которых затем появляются эпителиоидные элементы. Формирующиеся гранулемы, как правило, еще нечетко опраничеиы. многоядерные клетки в этой стадии процесса обычно отсутствуют. Считается, что гиперпластическая и гранулематозная стадии являются выражением нарастания напряженности клеточного иммунитета, а фиброзно-гиалинозные изменения - морфологическим признаком наступления фазы иммунологического истощения. При электронно-микроскопическом исследовании показано, что круглые клетки, находящиеся на периферии гранулемы, считающиеся лимфоцитами, имеют лизосомы, в которых находится кислая фосфлтаза и другие лизосомные ферменты. Они являются моноцитами крови, из которых затем образуются эпителиоидные клетки. Доказательств наличия бактериальных фрагментов в эпителиоидных клетках нет, хотя они содержат электронно-плотные и электронно-светлые лизосомы, несколько аутофагических вакуолей и комплекс резидуальных тел. Гигантские клетки формируются из эпителиоидных, Тельца Шауманна образуются из резидуальных гелей лизосом. Астероидные тельца состоят из глыбок коллагена, имеющих типичную (от 64 до 70 им) периодичность. Это связано с тем, что коллаген оказывается между эпителиоидными клетками в момент формирования из них гигантских ктсток. При иммуноморфологическом исследовании в некоторых случаях показано отложение IgM в зоне дермо-эпидермальной границы и в стенках сосудов, а также IgG в самих гранулемах и в окружающей дерме.

Симптомы саркоидоза

Поражение кожи наблюдается менее чем у 50 % больных, оно может быть полиморфным (типа узловатой эритемы, пятнисто-эритематозных очагов), но чаще встречаются различных размеров бугорковые элементы, своеобразие которых положено в основу выделения таких клинических вариантов, как кожный саркоид Бека, ангиолюпоид Брока-Потрие, ознобленная волчанка Бенье-Теннесеона, подкожные саркоиды Дарье-Русси. Саркоид Бека может проявляться в виде мелкобугорковых, и том числе лихеноидных, крупноузловатых и диффузно-бляшечных высыпаний. В редких случаях процесс может занимать весь кожный покров (эритродермическая форма саркоидоза). Характерен цвет бугорков: синюшный, желтовато-коричневый, при диаскопии появляются желтовато-бурые пятнышки. При ознобленной волчанке Бенье-Теннесеона изменения наблюдаются преимущественно на коже носа и прилежащих к нему участков щек в виде диффузно-бляшечных очагов синюшно-красного цвета; при подкожном саркоиде Дарье-Руеси обнаруживают гиподермальные узлы, кожа над которыми становится розовато-синюшный. Встречаются редкие (атипичные) варианты саркоидоза: эритематозный (пятнистый), эритродермический, лихеноидный (клинически сходный с красным плоским лишаем), пруригоподобный, веррукозно-папилломатозный, кольцевидный, фигурный (цирцинарный), эрозивно-язвенный. язвенно-гангренозный, папулонекритический, склеродермоподобный, посттравматический (рубцовый), элефантиатический, клинически сходный с туберкулоидной формой лепры, люпоидным некробиозом, эритематозно-сквамозный (ихтиозо- и псориазоподобный), атрофический, ангиоматозный и др., которые могут напоминать самые разнообразные дерматозы, в том числе и такие своеобразные по клиническим проявлениям, как экзема.

Саркоидоз чаще встречается у женщин и проявляется большим клиническим полиморфизмом. Кожные высыпания могут быть неспецифическими или специфическими. Последние обнаруживаются при гистологическом исследовании пораженной кожи.

В зависимости от манифестации дерматоза различают типичные (мелкоузелковый, крупноузелковый, диффузно-инфилыпративный, узловатый саркоид, ознобленную волчанку Бенье-Тенессона) и атипичные формы саркоидоза.

Крупноузелковая форма саркоидоза проявляется единичными или множественными, резко отграниченными и отчетливо выступающими над уровнем окружающей кожи полушаровидными плоскими узлами фиолетово-бурого или синюшно-буроватого цвета, размером от 10- до 20-копеечной монеты и более. Элементы имеют плотную консистенцию, гладкую поверхность, иногда покрыты телеангиэктазиями, крупные узлы могут изъязвляться. При диаскопии наблюдается феномен запыленности.

Ознобленная волчанка Бенье-Теннесона. На коже щек, носа, подбородка, тыльной поверхности пальцев и лба возникают небольшие эритема-тозные инфильтрированные очаги поражения. В результате роста и слияния элементов образуются фиолетово-красные узлы или бляшки, имеющие довольно четкие границы. Наблюдаются расширенные отверстия сальных желез и волосяных фолликулов. Ухудшение процесса отмечается в холодное время года. У некоторых больных обнаруживают поражения легких, костей, суставов, увеличение лимфатических узлов. При диаскопии выявляются желтоватые точки-пятнышки.

Узловатый саркоид (подкожный саркоид Дерье-Русси) клинически характеризуется образованием на коже туловища, бедер и нижней части живота подкожных узлов размером от 1 до 3 см в диаметре. Они, как правило, немногочисленны, безболезненны, подвижны при пальпации и при слиянии образуют бляшечные инфильтраты больших размеров, напоминая корку апельсина. Кожа над узлами имеет обычную или слегка синюшную окраску, покрывающая очаги, - тускло-розовую.

Атипичные формы саркоидоза. В клинической практике встречается несколько атипичных форм: язвенные, пятнисто-папулезные, псориазиформные, ихтиозиформные, склеродермоподобные, скофуло-дермические, паиилломатозные, ангиоматозные, сходные с базалиомой, красной волчанкой и др.

У больных саркоидозом отмечается поражение различных органов и систем. В связи с этим больным рекомендуется сделать рентгенографию и томографию органов грудной клетки, костей и провести офтальмологическое обследование.

Из неспецифических поражений кожи при саркоидозе отмечается узловатая эритема, клинически проявляющаяся в виде плотных узлов розово-красного цвета, локализующихся чаще всего на передней поверхности голени. При этом у больных отмечаются высокая температура, боли в костях, увеит, повышение СОЭ, двухсторонняя, прикорневая лимфаденопатия.

Доктор Хаус отнюдь не параноил, подозревая у своих пациентов волчанку по поводу и без.

Что такое волчанка

Волчанка Lupus — Symptoms and causes — это системное аутоиммунное заболевание. Иными словами, болезнь, при которой ваш иммунитет сходит с ума и начинает атаковать собственные органы и ткани. Страдают многие системы организма, в том числе суставы, кожа, клетки крови, мозг, сердце, лёгкие, почки и другие жизненно важные органы.

Это заболевание — гений маскировки: его симптомы совпадают с признаками сотен других недугов. Если ошибиться и принять волчанку за что‑то другое, она может достаточно быстро убить.

Волчанка входит Lupus facts and statistics в число 20 частых причин смерти среди женщин 5–64 лет.

С другой стороны, если вовремя распознать волчанку, с ней вполне можно научиться жить. И даже долго.

Откуда берётся волчанка

С этим вопросом наука пока не разобралась. Есть лишь предположения. Возможно, речь идёт о неком генетическом дефекте иммунитета, который резко обостряется, когда организм сталкивается с какой‑либо инфекцией, даже обычной ОРВИ.

Спусковыми крючками для волчанки помимо инфекций нередко бывают:

Долгое пребывание на солнце, полученные ультрафиолетовые ожоги кожи.
Приём определённых лекарственных препаратов. В их число входят некоторые средства от повышенного кровяного давления, противосудорожные и антибиотики.
Сильные эмоциональные переживания.

По возможности старайтесь избегать этих факторов.

Чем опасна волчанка

Когда иммунная система атакует орган, в нём возникает воспалительный процесс. Побочный эффект этого — отёчность и боль. Но болезненные ощущения всего лишь цветочки. Ягодки куда неприятнее. Вот как страдают разные органы, если их затронула волчанка:

Как понятно из списка, убивает не столько волчанка, сколько вызванные ею осложнения. Поэтому крайне важно вовремя обнаружить, что организм начал атаковать сам себя, и не дать процессу зайти слишком далеко.

Каковы симптомы волчанки

Признаки зависят от того, какую именно систему организма затронул аутоиммунный процесс. Поэтому часто они бывают принципиально разными. Однако некоторые общие моменты выделить всё же можно. Вот чем в большинстве случаев проявляет Common Symptoms of Lupus себя волчанка.

Немотивированная усталость. Иногда сильная. Вы не чувствуете себя отдохнувшим даже после полноценного сна или отпуска.
Головные боли.
Ухудшение памяти.
Скованность и боль в суставах.
Хроническая анемия. В разных видах: низкое количество эритроцитов, гемоглобина или общего объёма крови.
Лихорадка. Температура достигает 37,7 °C и выше, хотя каких‑либо предпосылок для этого, например простуды, на первый взгляд нет.
Участившаяся отёчность. Чаще всего отёки возникают на ногах (в частности ступнях), руках или под глазами.
Белеющие или синеющие пальцы рук при стрессе или воздействии холода.
Одышка, сбивчивое дыхание, иногда боль в груди.
Выпадение волос.
Сухость глаз.
Светочувствительность. Человек почти мгновенно обгорает (получает раздражение кожи), оказавшись на солнце.
Сыпь в форме бабочки, которая появляется на щеках и переносице и становится более заметной после воздействия солнечного света. Также высыпания могут появиться на других частях тела.

Последний симптом — наиболее очевидный признак волчанки. Другие могут быть связаны с десятками иных заболеваний. Но если вы наблюдаете любой из них, а тем более сразу несколько, обязательно обратитесь к терапевту.

Как определить волчанку

Врач проведёт осмотр и при необходимости предложит Lupus — Diagnosis and Treatment сделать следующие анализы:

Общий анализ крови. Помогает установить количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, а также уровень гемоглобина. Результаты могут указывать на то, что у вас анемия — один из распространённых признаков системных заболеваний. Низкое количество лейкоцитов или тромбоцитов также иногда наблюдается при волчанке.
Анализ на скорость оседания эритроцитов. Этот специфический тест позволяет установить, как быстро эритроциты оседают на дно пробирки в течение часа. Если скорость превышает норму, это может свидетельствовать о наличии системного заболевания.
Биохимический анализ крови. Он поможет оценить состояние почек и печени, которые часто страдают при волчанке.
Анализ мочи. Если в ней обнаружится белок или кровь, это говорит о поражении почек.
Тест на антиядерные антитела. Если он положителен, значит, иммунная система на взводе. Это говорит о потенциальном наличии аутоиммунного заболевания.
Рентген грудной клетки. Он поможет определить состояние лёгких.
Эхокардиограмма. Её цель — уточнить состояние сердца.
Биопсия. Например, кожи — она актуальна, если волчанка влияет на кожный покров. Также в зависимости от симптомов может потребоваться биопсия почек или печени.

К сожалению, ни один тест не в силах однозначно диагностировать волчанку. Врач может лишь предположить диагноз по совокупности жалоб пациента, результатов физического осмотра и анализов. Поэтому крайне важно найти действительно грамотного медика или обследоваться у нескольких специалистов.

Как лечить волчанку

Способов вылечить волчанку пока не существует. Лечение в основном симптоматическое. Понимая, по каким законам развивается заболевание, врач предложит терапию, которая будет наиболее эффективной в конкретном случае. Кроме того, постоянное наблюдение поможет не допустить негативных сценариев.

Чаще всего применяют такие препараты:

Безрецептурные обезболивающие. Например, на основе ибупрофена. Они помогают снять боль, отёчность и лихорадку, связанную с волчанкой. Иногда могут потребоваться более сильные обезболивающие, рецепт на которые выписывает врач.
Средства против малярии. Такие лекарства влияют на иммунную систему и уменьшают риск обострения волчанки. У них есть побочные эффекты (вплоть до повреждения сетчатки глаз), поэтому принимать противомалярийные препараты можно только по назначению медика.
Кортикостероиды. Помогают снять воспаление. Нередко используются для борьбы с заболеваниями, поражающими почки и мозг. Также имеют серьёзную побочку.
Иммунодепрессанты. Эти лекарства подавляют чрезмерную активность иммунной системы.

(E. Besnier, 1831—1909, франц. дерматолог; H. Tennesson, 1836—1913, франц. дерматолог)
см. Волчанка ознобленная (Волчанка озноблённая).

Волчанка — волчанки, мн. нет, ж. (мед.). Трудноизлечимый туберкулез кожи, сопровождаемый высыпанием (чаще на лице) обезображивающих желто-бурых узелков.
Толковый словарь Ушакова

Волчанка Ж. — 1. Тяжелая форма туберкулеза кожи, при которой в ее толще, обычно на лице, возникают бугорки с последующим образованием язв и рубцеванием.
Толковый словарь Ефремовой

Волчанка — -и; ж.
◊ Красная волча́нка. Заболевание, вызывающее поражение кожи, соединительных тканей и сосудов. Туберкулёзная волча́нка. Тяжёлая форма туберкулёза кожи.
Толковый словарь Кузнецова

Бенье Конусы — (Е. Besnier, 1831-1909, франц. дерматолог) черные точечные папулы на тыльной поверхности проксимальных фаланг пальцев рук, появляющиеся при отрубевидном волосяном красном лишае.
Большой медицинский словарь

Бенье Симметричная Эритематозная Кератодермия — (Е. Besnier) см. Кератодермия пятнистая диссеминированная симметричная.
Большой медицинский словарь

Бенье-бальзера Коллоидная Дегенерация Кожи — (Е. Besnier, 1831-1909, франц. дерматолог; F. Balzer, 1849-1929, франц. дерматолог) см. Дистрофия кожи коллоидная.
Большой медицинский словарь

Бенье-бека-шауманна Болезнь — (Е. Besnier, 1831-1909, франц. дерматолог; С. Р. М. Boeck, 1845-1917, норвежский дерматолог; J. N. Schaumann, 1879-1953, шведский врач) см. Саркоидоз.
Большой медицинский словарь

Бенье-брока Синдром — (Е. Besnier, 1831-1909, франц. дерматолог; L. A. J. Brocq, 1856-1928, франц. дерматолог) см. Нейродермит диффузный.
Большой медицинский словарь

Бенье-мещерского Признак — (Е. Besnier, 1831-1909, франц. дерматолог; Г. И. Мещерский, 1874-1936, сов. дерматовенеролог) болезненность при удалении чешуек с люпом; симптом дискоидной красной волчанки.
Большой медицинский словарь

Бенье-теннессона Ознобленная Волчанка — (Е. Besnier, 1831-1909, франц. дерматолог; Н. Tennesson, 1836-1913, франц. дерматолог) см. Волчанка ознобленная.
Большой медицинский словарь

Волчанка — (lupus) см. обыкновенная.
Большой медицинский словарь

Волчанка Красная — (lupus erythematosus) болезнь из группы коллагенозов, характеризующаяся поражением суставов, серозных оболочек, кожи, внутренних органов, ц. н. с., в патогенезе которой определяющую.
Большой медицинский словарь

Волчанка Красная Бородавчатая — (l. erythematosus verrucosus; син. В. красная вегетирующая) форма дискоидной В. к., характеризующаяся появлением на пораженных участках кожи бородавчатых разрастаний.
Большой медицинский словарь

Волчанка Красная Буллезная — (l. erythematosus bullosus) форма дискоидной В. к., характеризующаяся появлением на пораженных участках кожи мелких пузырей.
Большой медицинский словарь

Волчанка Красная Вегетирующая — (l. erythematosus vegetans) см. Волчанка красная бородавчатая.
Большой медицинский словарь

Волчанка Красная Геморрагическая — (l. erythematosus haemorrhagicus) форма дискоидной В. к., характеризующаяся кровоизлияниями в пораженные участки кожи.
Большой медицинский словарь

Волчанка Красная Гипертрофическая — (l. erythematosus hypertrophicus) форма дискоидной В. к., при которой пораженные участки резко выступают над поверхностью кожи.
Большой медицинский словарь

Волчанка Красная Гиподермическая — см. Волчанка красная глубокая.
Большой медицинский словарь

Волчанка Красная Глубокая — (l. erythematosus profundus; син.: В. красная гиподермическая, Капоши-Ирганга глубокая красная В.) форма дискоидной В. к., характеризующаяся ограниченным, обычно одиночным очагом.
Большой медицинский словарь

Волчанка Красная Дискоидная — (l. erythematosus discoideus; син.: В. красная хроническая, себорея конгестивная, эритема атрофическая, эритематоз) форма В. к., при которой преобладают поражения кожи в виде эритемы.
Большой медицинский словарь

Волчанка Красная Диссеминированная — (l. erythematosus disseminatus) разновидность дискоидной В. к., характеризующаяся множественными эритематозно-отечными или папулезными высыпаниями, локализующимися преимущественно.
Большой медицинский словарь

Волчанка Красная Мутилирующая — (l. erythematosus mutilans) форма дискоидной В. к., при которой рубцевание очагов поражения приводит к деформации носа и ушных раковин.
Большой медицинский словарь

Волчанка Красная Опухолевидная — (l. erythematosus tumidus) вариант гипертрофической В. к., при котором пораженный участок кожи имеет вид красно-фиолетовой бляшки, напоминающей опухоль.
Большой медицинский словарь

Волчанка Красная Пигментная — (l. erythematosus pigmentosus) форма дискоидной В. к., отличающаяся темно-коричневой окраской пораженных участков кожи.
Большой медицинский словарь

Волчанка Красная Поверхностная — (l. erythematosus superficialis; син. Биетта центробежная эритема) разновидность дискоидной В. к., характеризующаяся появлением на лице и других открытых участках кожи резко ограниченной.
Большой медицинский словарь

Волчанка Красная Роговая — (l. erythematosus corneus) форма дискоидной В. к., характеризующаяся образованием на поверхности пораженных участков кожи очагов гиперкератоза, напоминающих кожный рог.
Большой медицинский словарь

Волчанка Красная Себорейная — (l. erythematosus seborrhoicus) форма дискоидной В. к., сходная с себорейной экземой по виду эритемы и шелушения.
Большой медицинский словарь

Волчанка Красная Системная — (l. erythematosus systemicus) форма В. к., характеризующаяся поражением суставов, серозных оболочек, кожи, внутренних органов, ц. н. с.; некоторыми учеными В. к. с. рассматривается как.
Большой медицинский словарь

Волчанка Красная Телеангиэктатическая — (l. erythematosus teleangiectaticus) форма дискоидной В. к., характеризующаяся образованием на пораженных участках большого количества телеангиэктазий.
Большой медицинский словарь

Волчанка Красная Туберкулоидная — (l. erythematosus tuberculoideus) форма дискоидной В. к., характеризующаяся сходством по виду пораженных участков кожи с обыкновенной В.
Большой медицинский словарь

Волчанка — род заболеваний, протекающих с поражением кожи. Термин волчанка (lupus) ранее применяли для описания эрозий кожи (напоминают волчьи укусы). В отечественной литературе различают волчанку обыкновенную (l. vulgaris, волчанка туберкулёзная), волчанку красную (l. erythematosus) и волчанку ознобленную (l. pernio) с дальнейшим подразделением.

Волчанка красная

Заболевание из группы коллагенозов, характеризующееся поражением суставов, серозных оболочек, кожи, внутренних органов, ЦНС; в патогенезе определяющую роль играет образование аутоантител, в т.ч. к ДНК. Выделяют красную волчанку с преимущественным поражением кожи и доброкачественным течением (дискоидная волчанка красная, дискоидная волчанка) и генерализованную форму (СКВ, системная волчанка).

• Волчанка красная бородавчатая (волчанка красная вегетирующая) характеризуется появлением на поражённых участках кожи бородавчатых разрастаний • Волчанка красная буллёзная характеризуется появлением на поражённых участках кожи мелких пузырей • Волчанка красная геморрагическая характеризуется кровоизлияниями в поражённые участки кожи • Волчанка красная гипертрофическая — форма дискоидной красной волчанки, характеризующаяся наличием резко выступающих над поверхностью кожи участков • Волчанка красная глубокая (волчанка красная гиподермическая, Капоши–Ирганга глубокая волчанка красная) — форма дискоидной красной волчанки, характеризующаяся ограниченным, обычно одиночным очагом с распространяющимся в дерму воспалительным инфильтратом • Волчанка красная дискоидная (волчанка красная хроническая, себорея конгестивная, эритема атрофическая, эритематоз) — волчанка красная с преобладанием поражения кожи в виде эритемы, гиперкератоза и атрофии, как правило, локализующихся на лице в форме бабочки; является самостоятельным заболеванием • Волчанка красная диссеминированная (l. erythematosus disseminatus) — волчанка, характеризующаяся множественными эритематозно-отёчными или папулёзными высыпаниями, локализующимися преимущественно на открытых участках кожи • Волчанка красная мутилирующая характеризуется рубцеванием очагов поражения, что приводит к деформации носа и ушных раковин • Волчанка красная опухолевидная — вариант гипертрофической красной волчанки с формированием очага кожного поражения в виде красно-фиолетовой бляшки, напоминающей опухоль • Волчанка красная пигментная — форма дискоидной красной волчанки, отличающаяся тёмно-коричневой окраской поражённых участков кожи • Волчанка красная поверхностная (Биетта центробежная эритема) — волчанка, характеризующаяся появлением на лице и других открытых участках кожи резко ограниченной интенсивной эритемы, увеличивающейся по периферии, без выраженного гиперкератоза и атрофии; возможны поражение внутренних органов и переход в СКВ • Волчанка красная подострая характеризуется выраженным дерматитом, обусловленным фотосенсибилизацией. Чаще возникает у мужчин. Характерны полиартрит, серозит; обнаруживают АТ к протеину, входящему в состав РНК (La-Аг). Поражений почек и ЦНС не наблюдают • Волчанка красная роговая — красная волчанка, характеризующаяся образованием на поверхности поражённых участков кожи очагов гиперкератоза, напоминающих кожный рог • Волчанка красная себорейная — форма дискоидной красной волчанки, сходная с себорейной экземой по характеру эритемы и шелушения • Волчанка красная системная (СКВ) — воспалительное заболевание соединительной ткани с разнообразными проявлениями: лихорадкой, болями в суставах или артритами, диффузными эритематозными поражениями кожи лица, шеи, верхних конечностей с дегенерацией по типу разжижения базального слоя эпидермиса и его атрофией, лимфаденопатией, плевритом, перикардитом, гломерулонефритом, анемией, наличием широкого спектра аутоантител • Волчанка красная телеангиэктатическая — форма дискоидной красной волчанки, характеризующаяся образованием на поражённых участках кожи большого количества телеангиэктазий • Волчанка красная туберкулоидная — форма дискоидной красной волчанки, характеризующаяся сходством по виду поражённых участков кожи с обыкновенной волчанкой • Волчанка красная хроническая — см. Волчанка дискоидная красная.

Волчанка обыкновенная

Волчанка ознобленная

Волчанка ознобленная (ознобленная волчанка Бенье–Теннессона, ознобленная гранулёма Цилера) — клинический вариант саркоидоза, характеризующийся наличием на коже фиолетовых плотных выпуклых пятен с выявляемыми при диаскопии желтоватыми включениями • Волчанка ознобленная Хатчинсона (chilblain lupus) — заболевание, характеризующееся наличием признаков красной волчанки и папулонекротического туберкулёза кожи, протекающее в виде синевато-красных очагов поражения на лице.

Сопутствующие термины

• Волчаночноклеточный феномен (LE-феномен, Харгрейвса феномен) — наблюдаемый при СКВ фагоцитоз лейкоцитами клеточных ядер, разрушенных АНАТ, с формированием клеток красной волчанки • Фактор волчаночный — АНАТ • Клетки красной волчанки (LE-клетки, Харгрейвса клетки) — зрелые нейтрофильные гранулоциты со смещёнными к периферии ядрами вследствие фагоцитоза ядерного вещества другой клетки; при окраске эозином имеют вид гомогенных шаров розового цвета; обнаруживаются в периферической крови больных СКВ • Люпома — первичный морфологический элемент высыпаний при обыкновенной волчанке в виде крупного бугорка коричневато-красного цвета тестовидной консистенции (скопление мелких туберкулёзных бугорков).

Волчанка отдельных органов и систем

Близкие термины и состояния • Livedo (livedo reticularis) — древовидный рисунок на коже нижних конечностей (вследствие тромбоза мелких кожных сосудов), иногда сочетающийся с отёками и изъязвлениями; возникает преимущественно у женщин • Синдром Джейнуэя — наследственная агаммаглобулинемия, клинически проявляющаяся симптомами ревматоидного артрита или красной волчанки.