Поражения почек при системных васкулитах

Общие черты нефропатий при системных заболеваниях соединительной ткани и васкулитах: 1) локализация процесса в клубочках, артериолах, арте­риях малого калибра; 2) фибринозная дегенерация клубочков и сосудов; 3) комбинированный характер поражения; 4) сегментарный характер процесса.

Поражение почек при СКВ. Волчаночный нефрит является иммунно-комплексным поражением, вызванным отложением на базальных мембранах клубочков циркулирующих иммунных комплексов, содержащих антиядер­ные антитела. При этом активируется внутрисосудистая коагуляция, увели­чивается агрегация тромбоцитов, мобилизуется каллекреин-кининовая сис­тема. Не исключается повреждающее действие нейтрофилов.

Морфологические изменения в почках при СКВ наблюдаются значи­тельно чаще, чем клинические проявления нефрита. Помимо гистологиче­ских признаков, свойственных гломерулонефриту вообще (пролиферация ме-зангиальных и эпителиальных клеток, изменения базальных мембран капил­ляров и др.) выявляются специфичные для волчаночного нефрита фибрино-идный некроз капиллярных петель клубочков, утолщение базальных мембран капилляров ("проволочные петли"), гиалиновые тромбы в просвете капилля­ров, гематоксилиновые тельца в зоне фибриноидного некроза. Эти признаки наблюдаются при активном процессе. В половине случаев при волчаночном нефрите наряду с гломерулярными выявляются тубулоинтерстициальные из­менения.

Морфологическая классификация люпус-нефрита (Серов В.В. и др., 1980):

Клиническая классификация люпус-нефрита, предложенная Е.М. Тареевым:

1. Быстропрогрессирующий волчаночный нефрит (10-45% случаев).По клинической картине соответствует подострому злокачественному гломерулонефриту. Характеризуется бурным течением, нефротическим синдро­мом, эритроцитурией, артериальной гипертензией, быстрым развитием ХПН.
Морфологически чаще выявляется диффузный пролиферативный волчаноч­ный нефрит.

2. Активный медленнопрогрессирующий волчаночный нефрит с нефротическим синдромом (30-40% случаев). Особенностями нефротического синдрома при люпус-нефрите являются невысокая протеинурия, частое сочетание с артериальной гипертензией и гематурией, меньшая выраженность
гипер-а2-глобулинемии и гиперхолестеринемии по сравнению с первичным ломерулонефритом. Морфологически — диффузный или очаговый пролифе­ративный, реже - мембранозный или фибропластический волчаночный нефрит.

3. Активный волчаночный нефрит с выраженным мочевым синдромом (30%). Характеризуется протеинурией более 0,5 r/сут, эритроцитурией, нейкоцитурией (лимфоцитурией), более чем у половины больных — артериальной гипертензией. Морфологически - пролиферативный волчаночный
нефрит или мезангиапьные формы.

4. Нефрит с минимальным мочевым синдромом или субклиническая протеинурия. Характеризуется протеинурией менее 0,5 г/сут, отсутствием лейкоцитурии, эритроцитурии, артериальной гипертензии, нормальной функцией почек. Морфологически выявляются минимальные мезангиальные изменения.

Лечение. Быстропрогрессирующий волчаночный нефрит. Показана пульс-терапия циклофосфамидом (15-20 мг/кг, при уровне креатинина >350 мкмоль/л и КФ

Трансплантация почек производится больным с развернутой клиникой уремии обязательно при отсутствии признаков активности СКВ.

Варианты склеродермической нефропатии:

1. Острая нефропатия (истинная склеродермическая почка, склеродермический почечный криз). Характеризуется генерализованным поражением артериол почек и развитием кортикальных некрозов, что приводит к ОПН. Основные клинические проявления: нарастающая протеинурия, микрогемагурия, цилиндрурия, олигоанурия, артериальная гипертензия, ретино- и эн­цефалопатия. Терапия малоэффективна. У 85% больных через 1,5-2 мес на­ступает летальный исход.

2. Хроническая склеродермическая нефропатия (ХСН). Характеризу­ется поражением сосудов в виде гиперплазии интимы, очаговых фибриноид­ных изменений, а также вовлечением в процесс канальцев и интерстиция. Клиническая симптоматика ХСН соответствует проявлениям хронического
гломерулонефрита: протеинурия, цилиндрурия, микрогематурия, снижение клубочковой фильтрации, артериальная гипертензия, постепенное развитие ХПН. Выделяют 3 варианта ХСН:

- минимальная(субклиническая) (I) - незначительные и нестойкие из­менения в моче (следовая протеинурия, преходящие изменения мочевого осадка) и (или) функциональные нарушения (снижение клубочковой фильт­рации);

- умеренная (II) - небольшие, но стойкие изменения в моче в сочета­нии с нарушениями функции почек;

- выраженная (III) - помимо мочевого синдрома и функциональных нарушений отмечаются артериальная гипертензия, контролируемая гипотен­зивными препаратами, отеки, гиперренинемия.

3. Редкие варианты нефропатии:

- нефротическая почка (развивается при терапии D-пеницилламином, ха­рактеризуется быстро нарастающим нефротическим синдромом с протеинурией до 20-46 %о, в большинстве случаев претерпевает обратное развитие по­сле отмены препарата).

Лечение- см. лечение ССД в лекциях по ревматологии.

Поражение почек при узелковом полиартериите (УП). УП относится к группе системных васкулитов. Заболевание характеризуется множествен­ным поражением артерий мелкого и среднего калибра (панваскулит) с обра­зованием аневризм и вторичным поражением органов и тканей.

К этиологическим факторам УП относят некоторые лекарственные пре­параты (сульфаниламиды, витамины группы В, антибиотики, аминазин, пре­параты йода и др.), инфекционные агенты (вирусы гепатита В, С, ВИЧ, цито-мегаловирус и др.). Патогенез заболевания изучен недостаточно. Предпола­гается развитие иммунной перестройки организма под влиянием этиологиче­ских факторов. В итоге в мелких сосудах (в т.ч. сосудах почек) фиксируются иммунные комплексы в сочетании с комплементом, что сопровождается про­лиферацией внутренней оболочки артерий с развитием аневризм.

Поражение почек наблюдается у 60-80% больных УП. Для классического варианта характерно преобладание васкулита артерий среднего калибра и минимальные изменения в клубочках. Основные проявления: небольшая протеинурия (редко достигает нефротических значений), микрогематурия,

.фтериальная гипертензия (возникает на ранних стадиях поражения и носит iнекачественный характер).

В формировании нефропатии выделяют 3 периода: 1) латентный, проте­кающий с лихорадкой, миалгиями, висцеритами, микрогематурией; 2) период писцеритов и стабильной артериальной гипертензии; 3) почечный - признаки иаскулита ликвидируются, основными симптомами болезни становятся тяже­лая артериальная гипертония, выраженный мочевой синдром и почечная не­достаточность.

Клинические варианты нефропатии при УП:

• с изолированным мочевым синдромом;

• редкие варианты поражения почек: нефротический синдром, раз­рыв аневризмы сосуда, корковый некроз, тромбоз сосудов почек.

Лечение. При УП с HBV-инфекцией показаны высокие дозы преднизолона (1 мг/кг/сут) и плазмаферез. В дальнейшем присоединяют противови­русные препараты - а-интерферон по 1 млн ЕД 3 р/нед. Применение цитостатиков нежелательно. При высокой степени активности возможно назначе­ние нескольких сеансов пульс-терапии циклофосфамидом.

Лечение УП без HBV-инфекции проводят ГКС (преднизолон в дозе 1 мг/кг/сут) и цитостатиками (циклофосфамид или азатиоприн в дозе 2 мг/кг/сут) в течение 1 мес. Далее дозы препаратов постепенно снижают (в те­чение 3-4 мес) до поддерживающих (преднизолон - 10-15 мг/сут и циклофосфамид - 50-75 мг/сут), которые принимают не менее 3-4 лет.

Поражение почек при геморрагическом васкулите (ГВ) (пурпуре Шенлейна-Геноха). Частота поражения почек составляет 30-50%. Патогенез нефрита при ГВ связан с отложением в мезангии IgA-содержащих иммунных комплексов с последующей активацией системы комплемента по альтернативному пути. Морфологически характерны фокальный или диффузный мезангиопролиферативный нефрит, реже - пролиферативный экстракапилляр­ный, мезангиокапиллярный или диффузно-фокально-пролиферативный нефрит. При морфологическом исследовании нефрит при ГВ трудно отличить от болезни Берже. Патогенез гематурии при заболевании связан не только с гломерулярным поражением, но и с острым повышением проницаемости со­судистой стенки в период атаки васкулита.

Чаще признаки поражения почек возникают в течение первых 4-6 нед от начала заболевания на фоне развернутой клинической картины васкулита. Реже возможен атипичный вариант, когда ГВ дебютирует нефритом, и толь­ко спустя месяцы или годы присоединяются кожные или кожно-абдоминальные проявления. Клиника нефрита при ГВ соответствуют латент­ному гломерулонефриту. Основные симптомы: неселективная протеинурия (не более 1-3 г/л) и микрогематурия. У 1/3 больных в период обострения за­болевания отмечается макрогематурия. В 20-30% случаев присоединяется нефротический синдром, в 10-15% - стойкая артериальная гипертензия.

У детей в 50% случаев по мере исчезновения экстраренальных проявле­ний ГВ наблюдается полное клиническое выздоровление. У 90% взрослых нефрит приобретает хроническое течение с исходом в 14-30% случаев в ХПН.

Лечение. Наиболее эффективна этиологическая терапия: при лекарст­венной этиологии васкулита - отмена соответствующего медикамента, при инфекционном генезе - применение антибактериальных препаратов. При не­установленной этиологии проводится патогенетическая терапия васкулита: применяются плазмаферез, человеческий донорский иммуноглобулин, кон­центрат фактора XIII. ГКС при развернутом гломерулонефрите малоэффек­тивны. При тяжелом гломерулонефрите с полулуниями проводят сочетанную пульс-терапию ГКС и цитостатиками, а также плазмаферез.

Поражение почек при синдроме Гудпасчера. Этиология заболевания неизвестна. Патогенез синдрома Гудпасчера связан с образованием антител к базальной мембране клубочков почек (анти БМК-антител), которые дают пе­рекрестную реакцию с антигеном базальной мембраны легочных альвеол. Патогномоничным признаком считается линейный характер отложения иммунных депозитов, выявляемый методом иммунофлюоресценции. Морфологически в почках выявляются некротизирующий ангиит или пролиферативный нефрит.

Заболевание, как правило, начинается с кровохарканья, иногда профузногo легочного кровотечения, приводящего к железодефицитной анемии, могут появляться признаки дыхательной недостаточности. В мокроте обнару­живаются сидерофаги, на рентгенограмме грудной клетки - легочные ин­фильтраты.

Поражение почек характеризуется протеинурией, гематурией, быстро-прогрессирующей почечной недостаточностью с олигоанурией, которые развиваются в течение нескольких недель. Нефротический синдром и арте­риальная гипертензия наблюдаются редко. Возможно молниеносное течение нефрита.

Более типичным является прогрессирующее развитие синдрома Гудпасчера с нарастающей почечной недостаточностью или фатальным легочным кровотечением. Возможно и более медленное течение болезни, но присоеди­нение нефрита всегда значительно ускоряет процесс.

Лечение. Применяют плазмаферез, направленный на удаление антиБМК-антител. Одновременно проводят 3-дневную пульс-терапию преднизолоном с последующим переходом на пероральный прием в дозе 2 мг/кг/сут в сочетании с циклофосфамидом или азатиоприном в дозе 2-3 мг/кг/сут.

Поражение почек при гранулематозе Вегенера. Заболевание пред­ставляет собой некротизирующий васкулит с гранулематозным воспалением, поражающий преимущественно верхние дыхательные пути, легкие и почки. Ряд авторов считает этот синдром одной из форм УП. Этиология заболевания неизвестна. В основе патогенеза лежат разнообразные нарушения клеточного и гуморального иммунитета. Наиболее характерным является выявление антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА).

Поражение почек идентично морфологическим изменениям других локализаций и представляет собой некротизирующий васкулит мелких и средних артерий с быстро развивающимся фибриноидным некрозом, деструкци­ей, массивными полиморфно-клеточными инфильтратами, субэндотелиальными иммунными депозитами, часто имеющими линейный характер. Гломерулонефрит может быть сегментарным или фокальным пролиферативным с интерстициальным компонентом, довольно часто выявляется экстракапил­лярный вариант с полулуниями.

Клинические признаки поражения почек при гранулематозе Вегенера выявляются обычно вслед за язвенно-некротическими изменениями верхних дыхательных путей и распадающимися инфильтратами в легких. При быстропрогрессирующем варианте нефрита - одновременно с последними. Нефропатия проявляется мочевым синдромом: протеинурией до 3 г/сут и более, микрогематурией, иногда - макрогематурией. В части случаев развивается нефротический синдром и артериальная гипертензия.

Диагностика заключается в исследовании биоптатов слизистой оболочки носа или носоглотки, легких, почек, а также обнаружении АНЦА в сыворот­ке крови.

Лечение. Препарат выбора - циклофосфан (200 мг/сут), назначают со­вместно с преднизолоном (40-60 мг/сут) в течение 1-2 мес. Далее доза препа­ратов снижается до поддерживающей (циклофосфан - 50-100 мг/сут, преднизолон - 15-20 мг/сут), которая принимается в течение нескольких лет. При быстропрогрессирующем нефрите показана пульс-терапия циклофосфаном и преднизолоном в сочетании с плазмаферезом.

Хронический пиелонефрит. 4-10

I ломерулонефриты. 10-25

Острая почечная недостаточность. 25-31

Хроническая почечная недостаточность. 31-41

Амилоидоз почек. 42-47

Нефротический синдром. 47-59

Поражение почек при системных заболеваниях соединительной ткани и васкулитах 60-68

Первичные системные васкулиты (ПСВ) характеризуются развитием некротического воспаления в стенке кровеносных сосудов, приводящего к некрозам в органах и тканях. Чаще всего поражаются кожа, суставы, глаза, ЛОР-органы, легкие, почки. Могут развиваться васкулит сосудов сердца, кишечника, артериальная гипертензия. Для некоторых васкулитов характерно появление антител против антигенов цитоплазмы нейтрофилов (АНЦА, антинейтрофильные цитоплазматические антитела). Кроме общей симптоматики имются характерные проявления отдельных заболеваний. ПСВ классификацируют по размерам поражаемым сосудов и наличию гранулем (Приложение 3). У детей ПСВ встречается достаточно редко. В связи с отличительными признаками у детей в 2006 г. детскими ревматологами и нефрологами Европы предложены диагностические критерии для некоторых васкулитов удетей (Приложение 4).

Васкулиты крупных сосудов (болезнь Такаясу, гиганто-клеточный артериит) редко вызывают поражение почек. Для болезни Кавасаки, встречающейся у детей, также нехарактерно поражение почек. при узелковом полиартериите (УП) почки поражаются часто, больше за сче васкулита артерий среднего калибра. Развитие ГН характерно для васкулитов мелких сосудов (грануломатоз Вегенера, микроскопический полиангиит, пурпура Шенлейн-Геноха, криоглобулинемический васкулит). Реже симптомы поражения почек выявляются при синдроме Чарджа-Штросса, затрагивающем сосуды среднего калибра.

Поражение почек при УП – самый частый и прогностически важный симптом УП. Часто поражаются кожа, ЖКТ, нервная система, при этом поражение почек при УП являеся отдельным заболеванием, отличающимся от микроскопического полиангиита (см. ниже). Средний возраст пациентов составляет 40-60 лет, хотя могут болеть и дети, и лица преклонного возраста.

Этиология не установлена. В ряде случаев предшствует прием препаратов. В последнее время заболевание все чаще связывают с вирусной инфекцией, и оно часто может сочетаться с HBV-инфекцией. Патогенез носит иммуновоспалительный характер.

Клиническая картина. Заболевание начинается с лихорадки, артралгии, миалгии, потери веса, впоследствие развивается периферическая нейропатия, сетчатое ливедо, могут появляться твердые подкожные узелки, присоединяются боли в животе или кровь в стуле. Боли в яичках и их затвердение (эпидидимо-орхит), затвердение мышц являются одним из важных симптомов УП у детей. Ишемия почечных сосудов приводит к развитию АГ и почечной недостаточности. Может иметь место гематурия или боль в поясничной области в связи с развитием сегментарного инфаркта почки. Обнаруживаются неспецифические признаки воспаления (повышение СОЭ, изменения в моче). Специфические лабораторные изменения отсутствуют, АНЦА – отрицательны. Важным является выявление гепатита В. Решающее значение имеет ангиография с выявлением аневризм, окклюзии почечных или мезентериальных сосудов. Биопсия почки может выявить сегментарный трансмуральный фибриноидный некроз в артериях сренего размера, также могут иметь место ишемические изменения или инфаркт в сосудах. Развитие ГН нехарактерно.

Лечение. ИСТ изменила прогноз, так, при адекватной терапии 10-летняя выживаемость повысилась до 80%. Оптимальным считается лечение ГКС и цитостатиками. Выбор терапевтического режима и доз ИСТ зависит от клинико-лабораторных признаков активности заболевания. К факторам риска плохого прогноза относятся: возраст >50 лет, поражение почек и сердца, тяжелые изменения внутренних органов. Лечение начинается с пульс-терапии МП в сочетании с ЦФ, затем проводится поддерживающая терапия пероральными ГКС, ЦФ или азатиоприном. Для лечения УП, ассоциированного с инфекцией ВГВ, применяется противовирусная терапия (интенферон-α, ламивудин). Применяется сочетание противовирусной терапии с сеансами ПФ. В лечении УП важная роль отводится контролю АГ. Применение антигипертензивных препаратов разных групп (иАПФ, бета-блокаторы, блокаторы медленных кальциевых каналов, диуретики), назначаемые в разных комбинациях, позволяют затормозить прогрессирование почечной недостаточности, снизить риск развития осложнений (инфаркт миокарда, инсульт).

Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет

К этой группе относится ряд заболеваний, для которых характерны поражение преимущественно мелких сосудов и присутствие в крови антител к цитоплазме нейтрофилов: гранулематоз Венегера, микрополиангиит, синдром Черджа-Строс и идиопатический экстракапиллярный гломерулонефрит. Из-за общности клинических, морфологических и лабораторных признаков этих заболеваний некоторые специалисты считают их разными вариантами одной болезни. Чаще болеют белые мужчины старше 57 лет; заболевание нередко начинается зимой, ему часто предшествует гриппоподобное состояние, что указывает на возможную инфекционную этиологию. Жалобы неспецифичны – сонливость, общее недомогание, потеря аппетита, похудание, лихорадка, боли в мышцах и суставах. Столь же неспецифичны лабораторные данные – повышение СОЭ и уровня С - реактивного белка, лейкоцитоз, тромбоцитоз, нормохромная нормоцитарная анемия. Уровень комплемента обычно нормальный.

У большинства больных обычно выявляются антитела к цитоплазме нейтрофилов. Пока не ясно, являются ли они причиной или следствием патологического процесса; неясно также, нужно следить за их уровнем, чтобы судить об эффективности лечения и предсказывать рецидивы. В опытах in vitro показано, что под действием этих антител и цитокинов нейтрофилы повреждают эндотелиальные клетки. Антитела к цитоплазме нейтрофилов встречаются не только при васкулитах – в небольшом количестве их находят при антительном гломерулонефрите (в 20% случаев), первичном билиарном циррозе печени, болезни Крона и неспецифическом язвенном колите.

Поражение почек проявляется активным мочевым осадком, небольшой протеинурией и почечной недостаточностью, которая может оставаться умеренной или быстро прогрессировать до терминальной стадии. Биопсия выявляет очаговый сегментарный некротический экстракапиллярный гломерулонефрит. Гломерулонефрит при васкулитах этой группы относится к иммунонегативным: при иммунофлюоресцентном окрашивании свечение иммуноглобулинов и комплемента слабое или отсутствует, а электронная микроскопия не выявляет электроноплотных отложений иммунных комплексов. Этим он резко отличается от иммунокомплексного нефрита с обильными гранулярными отложениями IgG и С3, как, например, при СКВ и геморрагическом васкулите. Лечение глюкокортикоидами и циклофосфамидом обычно эффективно: пятилетняя выживаемость превышает 75%. Особенности отдельных вариантов описаны ниже.

Гранулематоз Вегенера

Поражение почек развивается в 80% случаев, оно проявляется активным мочевым осадком и умеренной протеинурией. Макрогематурия и нефротический синдром нехарактерны.

Течение может быть доброкачественным, так и быстро прогрессирующим. В момент выявления поражения почек антитела к цитоплазме нейтрофилов обнаруживают у 80% больных, и в дальнейшем – ещё у 10%. При биопсии выявляют очаговый сегментарный некротический иммунонегативный гломерулонефрит с полулуниями. Характерные гранулемы, которые часто образуются в лёгких, в почках находят редко.

Основа лечения гранулематоза Вегенера – глюкокортикоиды и циклофосфамид, они высокоэффективны и в отношении поражения почек. В первые 3 сут проводят пульс-терапию глюкокортикоидами, затем переходят на преднизон внутрь, 1 мг/кг/сут, через 3-6 мес его постепенно отменяют. Циклофосфамид назначают либо внутрь, 1-2 мг/кг/сут, либо в виде пульс-терапии (1 г/м 2 в/в 1 раз в месяц). В тяжёлых случаях проводят плазмаферез. Если достигнута ремиссия, то в 30% случаев за ней следует рецидив. Нередко ему предшествует повышение уровня антител к цитоплазме нейтрофилов, однако эта закономерность не настолько четкая, чтобы возобновлять лечение на этом основании. В случае развития терминальной почечной недостаточности с успехом применяют диализ и трансплантацию почки; рецидивы в трансплантате редки. Возможно, прогрессирование ХПН можно замедлить с помощью ингибиторов АПФ.

Поражение почек при геморрагическом васкулите

Нефрит при геморрагическом васкулите (болезни Шёнляйна-Геноха) чаще наблюдают у детей. В основном он имеет черты гематурического гломерулонефрита. У взрослых возникает реже, протекает тяжелее, часто обнаруживают нефротический и гипертонический синдромы. Биопсия выявляет самые разные морфологические варианты – от мезангиопролиферативного до диффузного экстракапиллярного гломерулонефрита, однако отложения IgA в мезангии обнаруживаются всегда, что указывает на близость геморрагического васкулита и IgA-нефропатии (не исключено даже, что это одно и тоже заболевание). Могут присутствовать также отложения IgG и С3. Электронная микроскопия выявляет отложения иммунных комплексов в мезангии, они могут располагаться также в прилежащих участках базальной мембраны и во внеклубочковых капиллярах. Биопсия кожных высыпаний выявляет картину лейкокластического васкулита и отложения IgA; такие же отложения находят в непоражённой коже.

Прогноз при развёрнутой картине гломерулонефрита у взрослых обычно неблагоприят-ный, активная терапия малоэффективна.

Микрополиангиит

Заболевание характеризуется поражением мелких сосудов многих органов, в том числе лёгких, кожи, суставов и почек. Тяжесть поражения почек может быть разной – от изолированного мочевого синдрома до быстропрогрессирующего гломерулонефрита. Типичная морфологическая картина – иммунонегативный очаговый сегментарный некротический гломерулонефрит с полулуниями. В момент постановки диагноза у 70-80% больных выявляют антитела к цитоплазме нейтрофилов (свечение диффузное или перинуклеарное).

Лечение – глюкокортикоиды и цитофосфамид, как при гранулематозе Вегенера. При тяжёлой ОПН и лёгочном кровотечении показан плазмафарез.

Синдром Черджа-Строс

Поражение почек встречается нечасто и, как правило, проявляется только небольшой протеинурией и гематурией. ХПН развивается очень редко. При биопсии обычно выявляют гранулематозное поражение почечных сосудов, канальцев и интерстиция, гораздо реже – фокально-сегментарный некротический гломерулонефрит.

Поражения почек при злокачественных новообразованиях

При злокачественных новообразованиях встречаются мембранозная нефропатия, болезнь минимальных изменений, фокально-сегментарный гломерулосклероз, иммунокомплексный гломерулонефрит, фибриллярный и иммунотактикоидный гломерулонефрит, болезнь лёгких цепей и амилоидоз.

При солидных опухолях часто находя небольшую протеинурию, однако более развернутая картина клубочкового поражения встречается редко. При раке лёгкого, ЖКТ, молочной железы, почки и яичников бывает мембранозная нефропатия с нефротическим синдромом. По оценкам, злокачественными новообразованиями обусловлено 0,1-10% всех случаев мембранозной нефропатии. Тем не менее большинство специалистов считают, что в отсутствие других проявлений активный поиск опухоли нецелесообразен. При раке почки частота выявления IgG и С3 в мезангии достигает 35%, однако другие морфологические изменения находят только в половине таких случаев; клинических проявлений обычно нет. Кроме того, при раке почки возможен амилоидоз.

При лимфопролиферативных заболеваниях встречается целый ряд клубочковых поражений. Хорошо известен нефротический синдром при лимфогранулематозе; в 70% случаев он обусловлен болезнью минимальных изменений. Нефротический синдром может предшествовать лимфогранулематозу (10-15% случаев), развиваться одновременно (40-45%) или после него (40-45%). Полагают, что поражение подоцитов вызвано цитокинами и другими веществами, которые вырабатываются дефектными Т-лимфоцитами. Нефротический синдром обычно проходит с наступлением ремиссии и возобновляется при рецидиве. Реже при лимфогранулематозе встречаются фокально-сегментарный гломерулосклероз, мембранозноная нефропатия, мезангиокапиллярный и пролинефративный (в том числе экстракапиллярный) гломерулонефрит. При лейкозах поражения клубочков редки. При хроническом лимфолейкозе (как при родственной ему лимфоме из малых лимфоцитов), особенно если он протекает с криоглобулинемией, может развиться мезангиокапиллярный гломерулонефрит. Для лейкозов характерно двустороннее поражение почек, на аутопсии его находят в половине случаев. Как и при лимфомах, уремия из-за инфильтрации почек лейкозными клетками развивается крайне редко. Почки могут страдать при лейкозах и из-за метаболических нарушений – повышения уровней мочевой кислоты, кальция и лизоцима в моче. Миелоидные лейкозы, особенно острый монобластный, осложняются нарушениями канальцевого транспорта с потерей калия и магния.

При миеломной болезни инфильтрация почек наблюдается редко. Если это происходит, поражение носит очаговый характер, поэтому почечная недостаточность – тоже редкое осложнение. Чаще встречается миеломная нефропатия, характеризующаяся атрофией канальцев, нередко с эозинофильными цилиндрами в просвете и многочисленными многоядерными гигантскими клетками в стенках канальцев и интерстициальной ткани. Это осложнение часто развивается у больных с белком Бенс-Джонса в моче. Видимо, белок Бенс-Джонса оказывает прямое повреждающее действие на почечные канальцы. Кроме того, он может осаждаться в дистальных отделах нефрона, где благодаря высокой концентрации и кислым свойствам среды образует цилиндры и вызывает обструкцию. При миеломной болезни описаны случаи ОПН, спровоцированной экскреторной урографией. Видимо, причина кроется в обезвоживании больного в процессе подготовки к исследованию, что ещё больше способствует осаждению белка Бенс-Джонса. В связи с этим страдающих миеломной болезнью нельзя ограничивать в питье перед экскреторной урографией. При миеломной болезни почки поражаются и за счет метаболических нарушений – гиперкальциемии или гиперурикемии. Встречаются также нарушения функции проксимальных канальцев (почечный проксимально-канальцевый ацидоз и синдром Фанкони) и отложения амилоида в почечной паренхиме.

При моноклональных гаммапатиях встречаются AL-амилоидоз, пролифератив-ный гломерулонефрит, вызванный криоглобулинемией, фибриллярный и иммунотактоидный гломерулонефрит. Все эти поражения обычно проходят при успешном лечении основного заболевания.

1. Причины появления геморрагического васкулита у детей
2. Симптомы
3. Почечная форма
4. Поражение кожи и органов брюшины
5. Кожно-суставная форма
6. Кожная форма
7. Общеклинические аспекты
8. Методы исследования
9. Схема лечения
10. Диета
11. Осложнения и прогноз

Причины появления геморрагического васкулита у детей

Возникновение геморрагического васкулита обусловлено формированием иммунных клеток наряду с повышением активности белковых соединений. Белковые фракции перемещаются с током крови, откладываются внутри мелких сосудистых сплетений, провоцируют асептическое разрушение сосудистых структур.

Геморрагический васкулит у детей характеризуется появлением симптомов со стороны суставов, почек, кожных покровов и органов ЖКТ

На фоне поражения капиллярных стенок происходит увеличение их проницаемости. Формируются тромбы и фибрины. Именно это объясняет появление характерной клинической картины - кожно-геморрагический синдром с вовлечением в патологический процесс суставов, почек, органов ЖКТ.

Точные причины системного заболевания не изучены, однако клиницисты выделяют ряд предрасполагающих факторов, которые прямо или косвенно влияют на возникновение геморрагического васкулита:

• перенесенные инфекции бактериального, вирусного, грибкового или паразитарного генеза, включая осложненное их течение;
• различные патологии органов кроветворения, заболевания крови, например, гемофилия;
• длительная медикаментозная терапия, преимущественно, антибактериальными препаратами из группы макролидов, пенициллинов или антиаритмических препаратов;
• лейкозы;
• отягощенный аллергоанамнез - дети с высоким аллергическим ответом состоят в особой группе риска;
• наследственная предрасположенность и генетические причины;
• перенесенные операции.

Способствовать развитию заболевания способны и другие причины:

• инсоляция;
• укусы местных или экзотических насекомых;
• переохлаждение; злокачественные опухоли;
• хронические интоксикации;
• метаболические нарушения;
• сахарный диабет;
• эндокринные патологии и нарушение гормонального фона.

В большинстве случаев истинную причину системного заболевания установить не удается. Некоторые клиницисты предполагают, что негативное воздействие пусковых механизмов происходит только при условии геномных мутаций, повышенных иммунных реакций организма.

Симптомы

Первичные проявления у детей обычно связаны с поражением органов ЖКТ и опорно-двигательнгоо аппарата. Детская форма характеризуется обратимостью патологии при функциональной недостаточности почек.

При своевременно оказанной помощи заболевание проходит уже спустя 1-2 месяца без тяжелых последствий. Признаки геморрагического васкулита у детей классифицируют по типу поражения того или иного органа.

Почечная форма

Поражение почек при геморрагическом васкулите напоминает течение хронического гломерулонефрита.

Симптомы почечной формы:

• общее недомогание, слабость;
• проявления интоксикации;
• дизурические расстройства;
• отечность;
• появление в моче белка, эритроцитов;
• повышение артериального давления.

При острой форме имеет место интенсивная протеинурия - потеря белка с мочой. Иногда заболевание протекает латентно, однако при этом возрастает риск развития почечной недостаточности.

Поражение кожи и органов брюшины

Заболевание начинается с острых спастических болей в брюшине, сыпи. Болезненность обусловлена геморрагическими высыпаниями внутри стенок эпигастрия, органов пищеварительной системы. Интенсивность приступов чаще умеренная, не приводит к функциональным расстройствам.

Лечение направлено на купирование симптомов и основной причины заболевания

При локализации острой боли в пупочной области или справа внизу живота подозревают воспаление червеобразного отростка. Васкулит может стать причиной необоснованных операций по удалению предполагаемого аппендицита.

В рвотных массах отмечается кровь или ее измененная консистенция. При благоприятном течении симптомы проходят уже на 3 сутки. Осложения обусловлены развитием перитонита.

Кожно-суставная форма

Поражению подвержены, преимущественно, суставы нижних конечностей: тазобедренная кость, колени, голеностопный сустав. Встречаются случаи артрита лучезапястного сустава, локтей. При осмотре наблюдается симметричная отечность пораженных конечностей, покраснение.

Среди распространенных жалоб выделяют:

• повышение температуры тела;
• нарушение суставной подвижности;
• недомогание, апатия;
• боли при любой физической нагрузке.

У детей младшего возраста наблюдается изменение психоэмоционального статуса: плаксивость, капризность, желание больше лежать. Степень поражения сильно варьирует. Боли могут быть кратковременными или хроническими, что характерно для выраженных изменений.

Суставные поражения у детей обратимы. Через несколько дней отечность и болезненность проходят, а двигательная функция суставов восстанавливается. Очаги деформации редкость, свойственны только пациентам с отягощенным ревматологическим анамнезом.

Кожная форма

Симптомы кожной формы геморрагического васкулита связаны с появлением геморрагической сыпи. Характер высыпаний сильно варьирует. Сначала появляется плотный узелок розового или красного оттенка, который бледнеет при надавливании. С течением времени оттенок сыпи становится почти багровым или синюшным, не изменяется при пальпации. Высыпания мелкоточечные или крупные, иногда сливаются в единый конгломерат.

Диета - важный аспект успешного лечения геморрагического васкулита у детей

Сыпь локализуется на ягодицах, животе, конечностях. Иногда следы мелкоточечных геморрагий встречаются на слизистых полости рта. Другие симптомы обусловлены зудом, жжением, отечностью, сопутствующим покраснением.

Общеклинические аспекты

По типу течения клиницисты различают молниеносную, подострую, острую и хроническую формы геморрагического васкулита. Молниеносная форма отличается стремительным нарастанием симптомов - лихорадочный синдром, болезненность в суставах, животе, неудовлетворительное самочувствие. Гипертермия вскоре купируется.

При обширном патологическом процессе имеет место развитие желудочно-кишечных кровотечений, некроза слизистых оболочек внутренних органов.

Состояние ребенка при молниеносной форме всегда крайне тяжелое, в патологический процесс вовлекаются практически все органы и структуры, и в 100% - почки. Отсутствие реанимационной помощи приводит к гибели.

Подострое и острое течение развивается постепенно, сопровождается умеренными болями, недомоганием, высыпаниями. При отсутствии лечения заболевание может перейти в хроническую форму. Геморрагический васкулит в хронической форме отличается опасными последствиями, включая развитие почечной недостаточности.

Методы исследования

Диагностика геморрагического васкулита у детей не составляет трудностей. Лабораторные и инструментальные методы исследования оправданы при отягощенном течении васкулита.

Более детального исследования требуют почечная и суставная формы болезни. Проводится анализ крови на содержание белка, лейкоцитов, эритроцитов. Применяется рентгенологическое исследование грудины, ультразвук органов ЖКТ и почек, нефросцинтиграфия, биопсия очагов кожных высыпаний. Заболевание дифференцируют от прочих форм патологического воспаления сосудов с характерной симптоматикой. К таким относится тромбоцитопеническая пурпура.

Схема лечения

Лечение заболевания носит консервативный характер. При осложненном течении ребенку требуется госпитализация, проведение реанимационных мероприятий при необходимости.

Тромбоцитопеническая пурпура - форма геморрагического васкулита со схожими симптомами

По ходу терапии назначают следующие препараты:

• гормоны;
• иммунодепрессанты;
• нестероидные противовоспалительные средства;
• антигистаминные препараты;
• абсорбенты;
• обезболивающие при возникновении болей;
• антикоагулянты;
• витамины группы В.

Лечение зависит от возраста ребенка, клинического анамнеза, общего соматического статуса. Общее нахождение в стационарных условиях - 2-3 недели. В острый период пациенту показан постельный. В тяжелых случаях проводят плазмоферез, переливание крови, вливание иммуноглобулинов, гемодиализ.

Диета

Терапия включает лечебное питание. При системном заболевании детям требуется щадящая диета, которая заключается в исключении агрессивных пищевых компонентов: шоколада и какао, цитрусовых, красящих напитков, газированной воды, продуктов с глутаматом натрия и усилителями вкуса, всех красных фруктов и ягод. Подобные ограничения показаны и в острый период заболевания.

Диета рекомендована и для профилактики. Иногда изменение режима питания носит пожизненный характер.

Осложнения и прогноз

Геморрагический васкулит у детей приводит к ряду серьезных последствий. Опасным осложнением является хроническая почечная недостаточность, спровоцированная злокачественным течением гломерулонефрита. Тяжелая аллергическая пурпура нередко провоцирует кровотечения органов эпигастрия, мозговые кровоизлияния. Обильные кровотечения могут привести к коме, коллапсу. Летальные случаи с наибольшей частотой регистрируются при молниеносной форме ГВ. Клинические рекомендации носят индивидуальный характер.

Прогноз зависит от формы течения болезни. При легкой форме прогноз благоприятный. Молниеносная форма может привести к гибели ребенка, что связано с мозговым кровоизлиянием. Летальность обусловлена стремительным развитием почечной недостаточности. Своевременное лечение и соблюдение врачебных рекомендаций снижают риск осложнений и необратимых последствий.