Пульс терапия при ревматоидном артрите у детей

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) - тяжелое инвалидизирующее заболевание у детей до 18 лет, характеризующееся поражением суставов с развитием в них деструктивных изменений, а также рядом внесуставных проявлений.

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) — тяжелое инвалидизирующее заболевание у детей до 18 лет, характеризующееся поражением суставов с развитием в них деструктивных изменений, а также рядом внесуставных проявлений.

К ним относятся: лихорадка, сыпь, лимфаденопатия, серозиты, висцериты. Системные проявления ревматоидного артрита (РА), по мнению большинства исследователей, во многом обусловлены развитием ревматоидного васкулита [1]. Впервые воспалительные изменения в стенке мелких артерий у больных ревматоидным артритом обнаружил Sokoloff при исследовании биоптатов кожно-мышечного лоскута [1]. В настоящее время установлено, что в патологический процесс могут одновременно вовлекаться сосуды различного калибра и локализации. Описаны следующие внесуставные проявления ревматоидного артрита, развитие которых определяется течением васкулита: инфаркты печени, селезенки, поджелудочной железы, инфаркты миокарда, нарушения ритма сердца, поражение почек, инфаркты кишечника с последующим изъязвлением, ишемический колит, поражение нервной системы (сенсорная и моторная нейропатия, цереброваскулярные нарушения), серозиты, а также язвенные поражения и гангрена кожи [1]. Среди причин летальности у взрослых, больных ревматоидным артритом, васкулит, по данным исследований зарубежных авторов, составил от 15% до 22% [3].

В детском возрасте чаще наблюдаются и наибольшее значение имеют: поражение сердца по типу миокардита и/или перикардита, нередко сопровождающееся признаками сердечной недостаточности, и поражение легких в виде пневмонита, который развивается вследствие вовлечения в патологический процесс мелких сосудов и интерстиция [2]. Изменения на коже в виде ладонного и подошвенного капиллярита и геморрагические высыпания у детей с системной формой ЮРА также можно объяснить поражением мелких сосудов с развитием в дальнейшем коагулопатии.

Важный механизм развития тромботической васкулопатии при ревматических заболеваниях связан с синтезом антифосфолипидных антител (аФА). Роль аФА лучше всего изучена при системной красной волчанке (СКВ). Однако, по данным литературы, эти антитела часто выявляются и при других ревматических заболеваниях, в том числе при ЮРА [4, 5]. Некоторые авторы указывают, что уровень антител к кардиолипину (аКЛ) у больных РА связан со степенью активности воспалительного процесса [6], но в меньшей степени, чем у больных СКВ. Выявлено также, что системные проявления РА ассоциируются с более высоким уровнем аКЛ в сравнении с суставной формой заболевания [6]. При этом не всегда выявляется связь между возрастанием аКЛ и повышением количества тромбоцитов. Повышение количества тромбоцитов коррелирует со степенью клинико-лабораторной активности заболевания, достигая максимальной выраженности у больных системной формой ЮРА при III степени активности [6, 7], и также вносит свой вклад в развитие васкулопатии и тромбозов. При этом, по мнению некоторых авторов, отмечено преобладание тромбоцитов с неизвестными функциями [6, 7].

Наличие системных проявлений требует проведения интенсивной терапии. В случае неадекватного и несвоевременного лечения возможен летальный исход [6]. При наличии системных проявлений проводится пульс-терапия глюкокортикоидами (ГК) или пульс-терапия ГК в сочетании с введением внутривенного иммуноглобулина (ВВИГ) [6, 9]. Пульс-терапия оказывает быстрый противовоспалительный эффект и подавляет активность системных проявлений [10]. При проведении пульс-терапии наиболее часто используют 6-метилпреднизолон (МП) в виде раствора гемисукцината натрия, реже — дексаметазон (Дексавен).

МП обладает минимальной минералокортикоидной активностью и депонируется преимущественно в воспаленных тканях [11]. Наиболее активно он накапливается в эритроцитах, головном мозге, некоторых висцеральных органах [10]. ГК влияют на все стадии воспалительной реакции. Степень их противовоспалительной активности связана с концентрацией в очагах воспаления и поэтому зависит от дозы и путей введения.

Для подавления миграции лимфоцитов в очаг воспаления и клеточного иммунитета требуются более низкие дозы ГК, а для подавления функциональной активности лейкоцитов и гуморального иммунитета — более высокие [12].

Однако, наряду с вышеописанными положительными эффектами, связанными с подавлением воспаления, пульс-терапия МП сопровождается развитием и ряда негативных последствий. Так, функция надпочечников, подвергающаяся супрессии на фоне введения ГК, восстанавливается только через 4 недели после окончания лечения. К тому же при внутривенном введении в высоких дозах ГК вызывают ряд реакций, которые не характерны для них при применении в стандартных терапевтических дозах. Эти эффекты заключаются в подавлении продукции фактора активации тромбоцитов и супероксидных анионов. За счет супрессии секреции цитокинов ГК в высоких дозах подавляют презентацию антигена макрофагами Т-клеткам, а также вызывают снижение количества лимфоцитов, моноцитов и эозинофилов при одновременном увеличении нейтрофилов, эритроцитов и тромбоцитов, что связано с перераспределением лимфоцитов и других клеток в костный мозг [13]. Влияние ГК на систему гемостаза определяется их способностью обусловливать тромбоцитоз и прокоагулянтное состояние [14, 15]. По данным различных авторов ГК вызывают активацию тромбоцитов, образование тромбоцитарных депозитов, высвобождение тромбоцитарного ростового фактора и вазоконстрикцию [16], снижение уровня таких антиагрегантных факторов, как простациклин и оксид азота, а также подавление фибринолитической активности крови [17, 18]. Однако существует мнение о нейтрализации протромботического состояния, происходящей за счет подавления тромбоцитарной агрегации [19]. Кроме того, было выявлено, что глюкокортикоидами подавляется и прокоагулянтная активность лейкоцитарного тканевого фактора [20].

Способность ГК повышать уровень тромбоцитов используется в лечении тромбоцитопений при различных состояниях. Кратковременные курсы терапии высокими дозами дексаметазона (10 мг 4 раза в сутки) повышают уровень тромбоцитов у больных с тяжелой тромбоцитопенией, не поддающейся лечению другими средствами [21].

Следует подчеркнуть, что у больных ЮРА при высокой степени активности, требующей проведения терапии ГК, количество тромбоцитов повышено исходно, до начала интенсивного лечения.

По данным наших собственных исследований среди 161 больного ЮРА тромбоцитоз (уровень тромбоцитов, превышающий 450 × 103) выявлен в 29% случаев. При I степени активности повышение тромбоцитов отмечалось в 20%, при II — в 40%, при III — в 43% случаев [22]. Следовательно, на фоне внутривенного введения метилпреднизолона в высоких дозах у этих больных усугубляется риск развития тромботических состояний.

Данную гипотезу подтверждают и описанные в литературе случаи, в которых у пациентов с ревматическими заболеваниями после парентерального введения ГК в высоких дозах развивались тромботические осложнения. Среди них отмечены такие, как: тромбозы глубоких и поверхностных вен, церебральные венозные тромбозы [20, 24, 25], тромбозы почечных и легочных вен [25]. В наибольшей степени риску развития этих осложнений подвержены пациенты, у которых пульс-терапия ГК проводится в течение продолжительного периода, либо пациенты, у которых уже существует риск развития тромбозов по ряду других причин.

Описаны тромботические осложнения, ассоциированные с использованием внутривенного иммуноглобулина [14].

В практике нашего отделения за последние три года были зарегистрированы два случая развития значимых нарушений гемокоагуляции, клинически проявившихся появлением обильной геморрагической сыпи на конечностях. В первом случае геморрагический синдром развился по окончании двухнедельного курса пульс-терапии метилпреднизолоном, во втором — после проведения курса внутривенного иммуноглобулина (Октагама).

Приводим описание одного из этих клинических случаев.

Анамнез жизни: девочка от третьей беременности, протекавшей с токсикозом в I триместре, угрозой прерывания на 7-м месяце; вторых срочных родов. Закричала сразу. Масса при рождении 2800 г, длина 51 см. На естественном вскармливании до 10 месяцев. На первом году жизни однократно перенесла ОРВИ, в дальнейшем болела ОРВИ 3-4 раза в год. Однократно (на втором году жизни) перенесла фолликулярную ангину. Со второго года жизни — множественный кариес. Из детских инфекций перенесла краснуху (в 1 год 3 месяца), ветряную оспу (в 5 лет). Реакция Манту — отрицательная.

Анамнез заболевания: ЮРА дебютировал в январе 2002 г. (когда девочке было 2,5 года) с высокой фебрильной лихорадки. В течение месяца присоединились артралгии и ограничение подвижности в лучезапястных суставах, в суставах правой ноги: голеностопном, коленном и тазобедренном, а также в шейном отделе позвоночника. В стационаре по месту жительства была исключена онкопатология, проведен курс антибактериальной терапии — без эффекта. В Клинике детских болезней Первого МГМУ им. И. М. Сеченова наблюдается с апреля 2002 года. В статусе при поступлении: лимфаденопатия, гепатомегалия, пятнисто-папулезная сыпь. Суставной синдром полиартикулярного характера с наличием экссудативных изменений практически во всех суставах. В результатах лабораторных исследований: СОЭ до 45 мм/ч, лейкоцитоз с нейтрофилезом, тромбоцитоз (798 × 103), анемия (Hb до 70 г/л), СРБ до 20,4 мг/дл (норма до 0,8), IgG 2750 мг/дл (норма до 860). Проводились внутрисуставные пункции с введением Дипроспана, пульс-терапия метилпреднизолоном, антибактериальная терапия (макролиды), был назначен гидроксихлорохин (Плаквенил), диклофенак.

В дальнейшем заболевание носило характер непрерывно-рецидивирующего, с частотой обострений 1 раз в 3-6 недели. Системные проявления (лихорадка, сыпь, гепатомегалия, лимфаденопатия, кардит, пневмонит, абдоминальный синдром) отмечались наряду с прогрессированием суставного синдрома, принявшего генерализованный характер и проявляющегося наличием экссудативных явлений, утренней скованности, болевого синдрома, ограничений подвижности в суставах, формированием контрактур и деформаций. Выявлялась высокая лабораторная активность (СОЭ 47-56 мм/ч, лейкоцитоз до 17,7 × 109, тромбоцитоз до 580 × 103, Hb 86 г/л, Ig G до 3660 мг/дл). Однократно на фоне одного из обострений было выявлено повышение уровня аКЛ IgG до 120 МЕ/мл (норма до 26).

Для лечения в периоды обострений применялась короткие курсы пульс-терапии метилпреднизолоном, введение внутривенного иммуноглобулина, внутрисуставные пункции. Неоднократно, в связи с неэффективностью, проводилась коррекция базисной терапии. Использовались гидроксихлорохин, метотрексат, сульфасалазин, лефлуномид, а также комбинации противоревматических препаратов (метотрексат с сульфасалазином, метотрексат с лефлуномидом).

С весны 2002 года девочка получала метилпреднизолон (Метипред) per os. Максимальная доза за период лечения составила 10 мг/сут.

Наиболее выраженный эффект в лечении данной больной был достигнут на фоне комбинированной терапии метотрексатом и сульфасалазином. Через 5 месяцев от начала приема данных препаратов состояние девочки улучшилось: в суставном синдроме купировались островоспалительные явления, несколько вырос объем движений в суставах, нормализовались показатели лабораторной активности. Дозу Метипреда удалось снизить до 7,5 мг/сут. Рекомендовано дальнейшее медленное снижение дозы препарата.

Однако, в связи с отсутствием клинико-лабораторной активности заболевания, наличием проявлений синдрома Иценко-Кушинга, а также отставанием девочки в физическом развитии мама самостоятельно начала снижать дозу Метипреда быстрее, чем было рекомендовано. Одновременно с резким снижением дозы пероральных ГК девочка регулярно подвергалась инсоляции в периоды высокой солнечной активности. С середины июля появился субфебрилитет, боли в шейном отделе позвоночника. В стационаре по месту жительства был временно отменен метотрексат. Проведена микропульс-терапия метилпреднизолоном (в суммарной дозе 275 мг). Однако на этом фоне состояние продолжало ухудшаться: присоединились боли в суставах генерализованного характера, субфебрилитет сменился высокой фебрильной лихорадкой, появились абдоминальные боли, боли за грудиной, наросли показатели лабораторной активности (ускорение СОЭ с 21 мм/ч до 40 мм/ч).

В наше отделение поступила 2 августа 2007 года с жалобами на лихорадку до 39 °С, слабость, боли и ограничение подвижности в шейном отделе позвоночника и пораженных суставах. На момент поступления получала терапию: Метипред 6 мг/сут, сульфасалазин 500 мг/сут.

В статусе при поступлении: «Состояние тяжелое за счет проявлений основного заболевания. Отмечается отставание в физическом развитии. Вес 19 кг, рост 110 см (возраст девочки — 8 лет). Кожа бледная, с серым оттенком, чистая, выражены периорбитальные тени, отмечается гиперпигментация над межфаланговыми суставами кистей, локтевыми сгибами. Выражен капиллярит ладоней. Подкожная жировая клетчатка распределена по кушингоидному типу. Пальпируются лимфоузлы в переднешейной, заднешейной, паховой группах, до 1,5-2 см в диаметре, плотные, подвижные, безболезненные, не спаянные друг с другом и с окружающими тканями. Видимые слизистые бледные, чистые. Язык обложен белым налетом. Множественный кариес. В легких дыхание проводится во все отделы равномерно, хрипов нет. Частота дыхания (ЧД) 24-26 в минуту. Границы сердца расширены влево (+1 см от среднеключичной линии). Тоны сердца приглушены, отмечается дыхательная аритмия, систолический шум на верхушке. Тахикардия до 118-120 ударов в минуту. Артериальное давление (АД) 106/68 мм рт. ст. Живот мягкий, доступен глубокой пальпации, умеренно болезненный в эпигастрии, в области проекции желчного пузыря. Печень +2,5 см, селезенка +1 см из-под края реберной дуги. Физиологические отправления в норме.

Данные лабораторных исследований: в общем анализе крови от 02.08.2007 года: Hb 87 г/л, эритроциты 4,32 × 10 9 , Ц.п. 0,6, тромбоциты 480 × 10 3 , лейкоциты 29,2 × 10 9 , п/я 1%, с/я 77%, лимфоциты 19%, моноциты 3%, СОЭ 58 мм/ч. В иммунологическом анализе крови: СРБ 22,8 мг/дл (норма до 0,8), РФ — отр., АНФ — отр., АТ к нат. ДНК — отр., комплемент 18 гем. ед (норма 20-40), АСЛО 144 МЕ/мл (норма до 125), IgA 50 мг/дл, IgM 163 мг/дл, IgG 2360 мг/дл (норма до 1349). В биохимическом анализе крови: общий белок 86 г/л (норма до 80), мочевина 3,7 ммоль/л, креатинин 34 мкмоль/л, холестерин 3,4 ммоль/л, билирубин 12,6 мкмоль/л за счет непрямого, АСТ 49 ед/л (норма до 35), АЛТ 26 ед/л, глюкоза 5,6 ммоль/л, щелочная фосфатаза 160 ед/л, калий 4,5 ммоль/л, натрий 142 ммоль/л, кальций 2,64 ммоль/л, железо 6,4 мкмоль/л (норма 10,6-25,9), КФК 20 ед/л (норма 40-100), ЛДГ 996 ед/л (норма до 450).

На ЭКГ: синусовая тахиаритмия с частотой 107-127 в мин. Преобладает миокард левого желудочка. Резко нарушены метаболические процессы миокарда. Отмечается снижение коронарного кровообращения передней стенки левого желудочка. По данным ЭхоКГ: увеличен конечно-диастолический размер полости левого желудочка. Размеры остальных полостей сердца, толщина миокарда в пределах нормы. Насосная, сократительная и диастолическая функции левого желудочка не нарушены. Несколько расширена легочная артерия, давление в ней на верхней границе нормы.

Рентгенограмма кистей с захватом лучезапястных суставов: V пальцы в вынужденном положении. Видимые кости поротичны, местами остеопороз кистовидного характера. Контуры костей запястьев нечеткие, разволокнены. Суставные щели неравномерны. Мягкие ткани завуалированы.

Рентгенограмма коленных суставов: суставные концы равномерно поротичны. Суставные щели сужены. Эпифизы разволокнены, с боковыми разрастаниями. Мягкие ткани завуалированы.

Консультация окулиста: OU ревматоидный увеит в стадии ремиссии. Осложненная катаракта.

Проводимая терапия: Метипред 6 мг/сут (0,3 мг/кг/сут), сульфасалазин 500 мг/сут (26,3 мг/кг/сут), Вольтарен 50 мг/сут (2,6 мг/кг/сут), Курантил, препараты кальция, Глицирам, Эссенциале форте Н, Панангин, Рибоксин. Ребенку начата пульс-терапия метилпреднизолоном в начальной дозе 250 мг за введение с последующим снижением до 125 мг за введение. Длительность курса составила 3 дня, суммарная доза метилпреднизолона — 500 мг (26,3 мг/кг).

На фоне лечения нормализовалась температура тела, уменьшились воспалительные явления в суставах и болевой синдром. Пульс-терапия метилпреднизолоном закончилась 5.08.2007 года. На следующий день после прекращения введения ГК отмечен подъем температуры (до 38 °С), ухудшение самочувствия. В статусе: сохраняется бледность и мраморность кожных покровов, расширение границ сердца влево, приглушенность сердечных тонов, тахикардия, увеличение печени до 2 см. В общем анализе крови от 6.08.2007: Hb 97 г/л, эритроциты 4,74 × 10 9 , Ц.п. 0,61, тромбоциты 524 × 10 3 , лейкоциты 26,8 × 10 9 , п/я 3%, с/я 77%, лимфоциты 18%, моноциты 2%, СОЭ 41 мм/ч. Пульс-терапия метилпреднизолоном возобновлена (в дозе 125-6,5 мг/кг за введение; длительность повторного курса составила 5 дней), одновременно проведен курс антибактериальной терапии (Лендацин 1 г/сут внутривенно капельно — 5 дней) и курс лечения внутривенным иммуноглобулином (Пентаглобин, 7,5 г). В течение первых дней после начала антибактериальной терапии, повторного курса пульс-терапии Метипредом и ВВИГ состояние девочки улучшилось: купировалась лихорадка, отмечено улучшение со стороны суставного синдрома. Однако на 5-й день лечения вновь начали отмечаться подъемы температуры до 37,5-38 °С. В течение еще двух дней проводились инфузии Лендацина (общий курс составил 7 дней), ВВИГ и Метипреда — по 125 мг за введение с дальнейшим переходом на внутримышечные инъекции Дипроспана № 2 и с постепенным снижением дозы по схеме: 80 мг — 40 мг.

Общий курс лечения парентеральными ГК составил 14 дней, общая доза метилпреднизолона — 1370 мг. Проведена коррекция базисной терапии: доза сульфасалазина увеличена до 625 мг/сут (33 мг/кг/сут), добавлен метотрексат 5 мг/нед (6,6 мг/м 2 ). В клинической картине у ребенка на протяжении нескольких дней сохранялся субфебрилитет с нормализацией температуры тела в дальнейшем.

На следующий день после окончания введения ГК на коже стоп появились элементы геморрагической сыпи с тенденцией к слиянию, распространившиеся в течение трех дней на область голеней и бедер (рис. 1-3). По данным лабораторных исследований: общий анализ крови от 16.08.2007 года: Hb 87 г/л, эритроциты 4,12 × 10 9 , Ц.п. 0,63, тромбоциты 461 × 10 3 , лейкоциты 15,9 × 10 9 , п/я 1%, с/я 71%, лимфоциты 24%, моноциты 3%, СОЭ 55 мм/ч. Иммунологический анализ крови от 17.08.2007 года: СРБ 5,83 мг/дл (норма до 0,8), РФ — отр., АНФ — отр., АТ к нат. ДНК — отр., комплемент 32,2 гем. ед, АСЛО 0 МЕ/мл, IgA 125 мг/дл, IgM 182 мг/дл, IgG 2460 мг/дл (норма до 1349).

Коагулограмма от 17.08.2007 года: АЧТВ 0,9, протромбиновый индекс 102%, фибриноген 5,03 г/л (норма 2-4), FM-тест 20 (норма Контактная информация об авторах для переписки: [email protected]

Ювенальный ревматоидный артрит у детей

Ревматоидный артрит у детей, или ювенильный ревматоидный артрит, – это хроническое системное аутоиммунное воспалительное заболевание с преимущественным поражением периферических суставов синовиального типа, но в некоторых случаях в патологический процесс вовлекаются и внутренние органы с развитием различных осложнений.

Как правило, ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) поражает детей младше 16 лет и отличается от протекания аналогического заболевания у взрослых, что и послужило выделением патологии в отдельную форму. Распространенность ЮРА находится в пределах 2-3 случаев на 1000 детей. Пик заболеваемости припадает на возраст 3-5 и 12-14 лет. Девочки заболевают практически в 2 раза чаще, нежели мальчики. Болезнь характеризируется неуклонным прогрессированием и вовлечением в патологический процесс внутренних органов, что может закончиться даже инвалидизацией ребенка. Ревматоидный артрит (РА) занимает первое место среди ревматических заболеваний у детей.

Причина ЮРА до сих пор не установлена. Но большинство исследователей связывают развитие болезни с инфекционными заболеваниями (бактериальными и вирусными). Если обратиться к современным представлениям об этиологии РА, то ЮРА – это мультифакторное заболевание, которое развивается у склонных к нему детей (генетический фактор) после провокации, например, вирусной, стрептококковой инфекции или негативного влияния внешней среды.

Из-за определенной генетической склонности к развитию ревматоидного артрита (связывают с антигенами HLA) иммунная система реагирует на обычную инфекцию неадекватно с гиперактивацией и образованием аутоантител. Эти антитела после уничтожения всех микроорганизмов начинают атаковать собственные ткани человека, что приводит к развитию аутоиммунной агрессии против компонентов суставов с их повреждением, а в некоторых случаях и с повреждением внутренних органов.

Факторы, которые могут спровоцировать развитие ЮРА:

вирусные заболевания (грипп, РС-вирус, краснуха, ветряная оспа, аденовирус, герпетическая инфекция);
бактериальные поражения (стрептококковые: ангина, фарингит, отит, пневмонии, бронхит, кишечные инфекции);
травматическое повреждение сустава;
общее перегревание или переохлаждение организма;
повышенная инсоляция;
смена климата;
гормональные нарушения;
введение вакцин.

Важно понимать! Ревматоидный артрит развивается далеко не у всех детей, которые подвергаются воздействию описанных выше факторов, а только у тех, у которых эта склонность заложена в ДНК.

Симптомы ревматоидного артрита у детей зависят от того, какая клиническая форма заболевания развивается в конкретном случае и от скорости дебюта патологии. Различают острое и подострое начало РА у детей.

Острое начало ревматоидного артрита чаще наблюдается у детей дошкольного и младшего школьного возраста. Это неблагоприятный вариант течения, который характеризируется быстрым развитием патологических симптомов тяжелых форм болезни: генерализированной суставной с поражением большого количества суставов и висцеральной с повреждением внутренних органов.

Подострое начало ревматоидного артрита наблюдается в большинстве случаев. Характеризируется постепенным началом патологической симптоматики, длительным хроническим течением болезни. Соответствует суставной форме болезни по типу моноартрита (с вовлечением 1 сустава) или олигоартрита (2-4 сустава).

Рассмотрим 2 основные формы течения ревматоидного артрита у детей.

Суставная форма начинается подостро и может протекать в 3 вариантах:

Моноартрит – встречается в 10-30% случаев суставной формы, при этом страдает 1 крупный сустав – голеностопный или коленный. Пораженный сустав воспаляется, отекает, появляется выраженный болевой синдром, что часто приводит к ограничению движений или полной утере больной конечностью функции. Такой вариант течения болезни не характерен для взрослых и напоминает ревматический артрит. Отличительной чертой можно считать скованность в суставе по утрам, которая исчезает спустя некоторое время после подъема с постели.
Олигоартрит – встречается в 45-50% случаев суставной формы болезни. При этом в патологический процесс вовлекаются 2-4 сустава (коленные, лучезапястные, голеностопные, локтевые, тазобедренные, межфаланговые суставы кистей рук). В отличие от взрослых, воспаление суставов несимметрическое.
Полиартрит – встречается в 20-30% случаев и соответствует генерализированной суставной форме болезни, которая часто начинается остро и протекает тяжело. При этом поражается более 5 различных суставов. В патологический процесс могут втягиваться любые сочленения конечностей, также могут поражаться суставы шейного отдела позвоночника, височно-челюстной, грудинно-ключичный сустав. Артрит носит несимметрический характер, сопровождается чувством утренней скованности и внешними признаками воспаления.

Как правило, моноартрит и олигоартрит не сопровождаются внесуставными проявлениями и общее состояние ребенка не нарушается. Возможно повышение температуры к субфебрильным цифрам с умеренным увеличением периферических лимфатических узлов.

Генерализированная суставная форма всегда протекает с выраженной внесуставной симптоматикой:

лихорадка;
периферическая лимфаденопатия;
появление подкожных ревматических узелков;
снижение массы тела;
атрофия некоторых групп мышц;
мышечные боли;
поражение глаз (увеит, иридоциклит, катаракта).

Суставная форма болезни считается доброкачественной, так как медленно прогрессирует и не сопровождается тяжелыми поражениями внутренних органов. Но с прогрессированием патологии в суставах наступают стойкие изменения, которые проявляются в виде различных стойких деформаций, атрофии мышц, вывихов и подвывихов, изменений связок. Все это может стать причиной инвалидности ребенка.

Детский ревматоидный артрит в некоторых случаях может протекать по суставно-висцеральному типу. Это тяжелый вариант болезни, начинающейся остро и протекающей с поражениями внутренних органов, которые в ряде случаев могут привести к летальному исходу. Данная форма болезни существует в 2 вариантах:

синдром Стилла;
аллергосептический синдром.

Синдром Стилла начинается остро с нарушения общего состояния пациента, лихорадки, появления сыпи аллергического характера, генерализированного увеличения лимфоузлов, увеличения печени и селезенки, боли и воспаления в суставах. Поражение суставов при синдроме Стилла напоминает генерализированную суставную форму. Очень быстро развиваются суставные деформации и мышечные контрактуры, что приводит к тяжелой функциональной недостаточности и инвалидности ребенка.

Наряду с суставными проявлениями, развиваются поражения внутренних органов:

сердца – миокардит, эндокардит, перикардит, что может привести к формированию порока сердца;
почек – гломерулонефрит, амилоидоз почек с постепенным развитием почечной недостаточности;
легких – пневмонит;
кровеносных сосудов – васкулит;
крови – анемия;
амилоидоза печени, надпочечников.

Аллергосептический синдром (синдром Висслера-Фанкони) начинается остро, сопровождается тяжелым состоянием ребенка с фебрильной лихорадкой, которая сохраняется длительное время (2 недели – 3 месяца). На теле появляется полиморфная сыпь аллергического характера. Увеличиваются лимфатические узлы по всему телу, развиваются поражения внутренних органов – перикардит, плеврит, миокардит. Увеличивается печень и селезенка. В начале болезни поражение суставов проявляется только болевым синдромом. Артрит развивается спустя 2-3 месяца от начала патологических симптомов.

Постановка диагноза ревматоидного артрита, особенно на ранней стадии, – это очень тяжелая задача, так как не существует специфических методов, которые позволяют со 100% точностью установить диагноз. В большинстве случаев, это клинический диагноз. В данное время для диагностики ювенильного ревматоидного артрита применяют клинические восточноевропейские критерии, которые включают в себя набор симптомов, рентгенологических признаков и лабораторных.

Клинические критерии ЮРА:

артрит длится более 3 месяцев;
после поражения первого сустава второй воспаляется не позднее 3 месяцев;
если поражаются мелкие суставы кисти, то воспаление носит симметричный характер;
признаки синовита (выпота в суставной полости);
развитие контрактуры суставов;
развитие бурсита или тендовагинита любой локализации;
атрофия мышц;
утренняя скованность в суставах;
воспаление глаз;
подкожные ревматоидные узелки.

Рентгенологические критерии ЮРА:

остеопороз по данным рентгенограмм;
уменьшение суставной щели, краевые дефекты костей, анкилоз сустава;
нарушение роста костей;
признаки поражения шейного отдела позвоночника.

Лабораторные критерии ЮРА:

увеличение СОЭ;
ревматоидный фактор в сыворотке крови;
морфологическое исследование биоптата оболочки сустава.

Если у ребенка присутствует 3 из вышеперечисленных критериев, то диагноз возможен; если 4, то сомнений не возникает, причем артрит должен быть обязательно; если насчитывается 8, то диагностируется классический вариант ревматоидного артрита у ребенка.

В обязательном порядке всем детям проводят ЭКГ, УЗИ сердца и внутренних органов, рентгенограмму органов грудной клетки и другие обследования, в зависимости от признаков, чтобы выявить поражения внутренних органов и назначить их адекватное лечение.

Для лечения суставов наши читатели успешно используют СустаЛайф. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Лечение ювенильного ревматоидного артрита – это очень ответственный и сложный процесс. Тем не менее, адекватная и вовремя начатая терапия может остановить прогрессирование болезни, снизить риск осложнений и улучшить прогноз болезни.

Основные задания лечения ревматоидного артрита у ребенка:

ликвидация активного воспаления;
устранение симптомов артрита и боли;
сбережение функции суставов, их подвижности;
предупреждение функционального ограничения и инвалидности;
достижение стойкой ремиссии;
улучшение качества жизни больного ребенка, например, протезирование при тяжелом поражении конечностей;
предупреждение побочных явлений от медикаментов.

Основу лечения составляет медикаментозная постоянная терапия, которая назначается с целью ликвидации симптомов (симптоматические средства) и остановки аутоиммунного процесса (базисная противовоспалительная терапия).

Применяют лекарства из следующих групп:

НПВС (диклофенак, ибупрофен, мелоксикам) – эти лекарства не влияют на протекание болезни, а только устраняют ее симптомы, поэтому для монотерапии не применяются, а только в комплексе. Все эти препараты негативно влияют на желудочно-кишечный тракт, могут вызывать обострение гастрита и кровотечения.
Глюкокортикоидные гормоны (преднизолон, метилпреднизолон) – назначают при неэффективности других симптоматических средств. Лекарства назначают коротким курсом (пульс-терапия) при обострениях или очень тяжелых формах болезни с повреждением внутренних органов. Постоянный прием ГКС детям назначают редко (только в крайне тяжелых случаях).
Цитостатики (лекарства из различных групп), которые влияют на протекание болезни и используются в качестве базисной терапии. Эти препараты подавляют аутоиммунную агрессию и тормозят прогрессирование патологии.
Таргетная терапия – современный высокоэффективный и дорогостоящий метод лечения, когда применяют специальные биологические препараты, которые блокируют выработку аутоантител и дальнейшее повреждение суставов.

В тяжелых случаях применяют экстракорпоральные методы очищения крови от антител. При развитии осложнений (контрактур, деформаций) применяют функциональную терапию, протезирование, хирургическую ортопедическую помощь.

Самира — 16.04.2016 — 14:20

Читайте также: