Рабдомиосаркома мягких тканей симптомы

Сегодня раковые заболевания встречаются очень часто. Страдают этим недугом как взрослые, так и дети. Медицине известно большое количество разновидностей раковых опухолей, среди них можно выделить такой вид, как альвеолярная рабдомиосаркома – злокачественное новообразование, происходящее из скелетной мышцы. Чаще всего рабдомиосаркомами страдают дети до десяти лет, преимущественно мужского пола.

Описание

Рабдомиосаркома имеет вид мягкого узла желто-белого цвета, доходящего до восьми сантиметров в диаметре. Под микроскопом видны клетки рака, плотно прилегающие друг к другу и растущие, разделяясь прослойками. Опухоль имеет альвеолярное строение клеток, которые появляются вследствие большого числа хаотично расположенных сосудов и фиброзных перегородок. В центре опухоли клетки разрозены, в остальных местах они соединяются с сосудами и перегородками. По своей структуре опухоль напоминает лимфому, которая располагается внутри тканей или под верхним слоем кожи.

Локализация

Рабдомиосаркома альвеолярная у детей встречается чаще всего на туловище, рядом с глазницами, на шее, в области таза и на конечностях. Наблюдается она глубоко в мягких тканях. Этот вид рабдомиосаркомы очень агрессивно развивается, поэтому пациенты при обращении в медицинское учреждение часто уже имеют пораженные лимфоузлы и метастазы в легких, костях скелета и ЦНС. Опухолевые клетки имеют митотическую активность. Поэтому часто эту форму заболевания определяют неверно, ставя такие диагнозы, как иммунобластная лимфома, синовиальная саркома и так далее. Это не дает возможности начать адекватное лечение и ухудшает прогноз.

Факторы риска

Альвеолярная рабдомиосаркома является страшным заболеванием, риск развития которого связан со многими факторами, такими как наследственные генетические патологии, употребление наркотических веществ, продуктов, содержащих канцерогенные вещества, развитие синдромов Костелло, Ли-Фраумени, Беквита-Видеманна, а также нейрофиброматоза. Не влияют на развитие болезни физиологические особенности организма, образ жизни, окружающая среда. Наличие факторов риска не обязательно должно привести к появлению болезни. Они только усиливают вероятность возникновения раковой опухоли, по сравнению с теми, кто не имеет данных факторов. Более того, некоторые заболевшие не имели никаких факторов риска.

Причины

Наследственные факторы составляют несколько процентов возможности развития такого заболевания, как альвеолярная рабдомиосаркома. Причины болезни на сегодняшний день точно неизвестны. Опухоль, которая быстро развивается, появляется из соединительных эмбриональных тканей, отвечающих за развитие мышц. Считается, что причиной этому может служить наследственный или приобретенный дефект гена (мутация). Так, в результате обмена хромосомы 1 и 2 с тринадцатой происходит появление гена,который вызывает рак. Эти мутации приводят к нарушению ДНК, таким образом, появляется альвеолярная рабдомиосаркома мягких тканей . Но так ли это происходит на самом деле, пока точно неизвестно.

Признаки

Симптомы заболевания зависят от месторасположения раковой опухоли. На первой стадии болезни новообразование не проявляется никакими признаками. По мере его роста возникают боли, ощущение сжатия в области тела, что приводит к закупорке полых анатомических образований (с нарушением их проходимости), которые находятся около опухоли. Чаще всего опухоли возникают на конечностях, в области позвоночника, таза и носа. Редко недуг прогрессирует на половых органах и мочевом пузыре. Частыми симптомами являются: нарушение зрения, глухота, головные боли, кровотечения из носа, тошнота и рвота, запор, трудности при мочеиспускании, а также кровянистые выделения из влагалища, нарушение работы органов, граничащих с опухолью.

Стадии

Развитие этой страшной болезни проходит те же стадии, что и иные онкологические недуги, но имеются некоторые отличия. На начальном этапе альвеолярная рабдомиосаркома не проявляется, так как раковые клетки практически не отличаются от здоровых. Первая стадия характеризуется наличием небольшого размера опухолей в определенном месте, лимфатические узлы не поражены. На этой стадии рекомендуется применять хирургическое лечение (новообразование нужно удалять), что дает возможность получить позитивный прогноз на полное выздоровление. На второй стадии опухоль незначительно увеличивается в размерах. В рядом размещенных лимфоузлах можно обнаружить раковые клетки, которые распространяются в мягкие ткани, находящиеся вблизи. Третья стадия характеризуется сильным увеличением в размерах опухоли, поражаются все лимфатические узлы, начинает происходить метастазирование. Альвеолярная рабдомиосаркома 4 стадии начинает распространяться на иные органы, метастазы образуются на разных участках тканей. С последней стадией развития болезни 15% людей может прожить еще четыре года, после чего наступает смерть.

Диагностика

Постановка диагноза происходит согласно результатам таких исследований, как:

- ультрасонография части тела, которая пострадала;

- МРТ и КТ для оценки глубины и месторасположения опухоли;

- позитронно-эмиссионная томография, а также сканирование костей участка тела, пораженного заболеванием для выявления метастаз;

- гистология для определения типа новообразования и его возможного роста, что дает возможность выбрать метод лечения и препараты для химиотерапии.

- дополнительные тесты для постановки окончательного диагноза.

Лечение

Прежде всего опухоль удаляют хирургическим путем. Дальше проводят радиотерапию и интенсивную химиотерапию. Иногда назначается лучевая терапия при альвеолярной рабдомиосаркоме , чтобы уменьшить размер опухоли. Во время операции по удалению новообразований используют артериальную эмболизацию, что позволяет облегчить боль и уменьшить кровопотери. Если раковое образование находится в труднодоступном месте и его невозможно удалить привычным путем, хирурги используют специальные методики (в некоторых случаях операцию заменяют консервативной терапией). Некоторые операции протекают при участии нейрохирурга.

Опухоли на конечностях быстро распространяют метастазы, поэтому их часто ампутируют, что позволяет увеличить шанс на выздоровление. После операции всегда проводится химиотерапия. Это позволяет удалить возможные оставшиеся раковые клетки. Если клетки все-таки остались, применяется лучевая терапия при альвеолярной рабдомиосаркоме мягких тканей . В особых случаях назначается высокая доза химиотерапии и пересадка костного мозга. Но это все не дает гарантии того, что болезнь удастся побороть. После всех процедур необходим уход с постоянными скринингами и исследованиями.

Лечение новым способом

На сегодняшний день проходят испытания новые методы лечения рабдомиосаркомы мягких тканей. Проводят пересадку стволовых клеток после химиотерапии. Сначала до процедуры их удаляют и замораживают, а потом размораживают и возвращают в организм при помощи метода инфузии. Проводят и иммунотерапию. Также практикуют таргетную терапию с использованием новейших лекарственных препаратов, которые связываются с раковыми клетками и не дают им питаться, в результате чего последние погибают. Этот метод разрабатывается специально для лечения детей.

Осложнения

Осложнения зависят от того, какая стадия заболевания наблюдается и где расположена опухоль. Легче всего лечится первая стадия рака. Если появляются метастазы, лечение будет сложным, так как они поражают кости, легкие. Все это способствует развитию анемии, появлению инфекций, кровотечений, затрудненности дыхания и пр. А львеолярная рабдомиосаркома лечится путем хирургического вмешательства. Иногда происходит повреждение кровеносных сосудов, нервов и иных структур, что может привести к плохим последствиям. Химио- или лучевая терапия дает ряд осложнений и побочных эффектов.

Прогноз

Течение болезни зависит от многих факторов, поэтому альвеолярная рабдомиосаркома прогноз имеет неоднозначный. Все зависит от расположения опухоли, ее размеров, стадии развития болезни, возраста пациента и распространения метастазов в иные органы и ткани. Сегодня медицина не стоит на месте, она достигла успехов в лечении данного заболевания. На начальной стадии развития опухоли около 80% пациентов полностью вылечиваются. Если метастазы распространились в отдаленные органы, то процент выживаемости составляет около тридцати. Хорошие результаты дает лечение раковых опухолей в районе головы и шеи, а также половых органов. Пациенты, которые входят в возрастную группу от одного года до девяти лет, вылечиваются лучше всего. О полной ремиссии можно говорить по прошествии пяти лет после лечения. Считается, что в этом случае заболевание не вернется. Но возможны некоторые осложнения после лучевой и химиотерапии. Так, может замедлиться рост костей, снизится зрение и прочее. После лечения опухоли могут рецидивировать (к сожалению, это случается довольно часто). В таком случае прогноз становится неблагоприятным.

В заключение

На долю альвеолярной приходится около двадцати процентов всех рабдомиосарком у детей. Это составляет около шести процентов всех онкологических болезней детского возраста. Принято выделять два возрастных периода, когда происходит развитие заболевания: от одного года до семи лет и с пятнадцати до двадцати лет. Первый период характеризуется появлением врожденных новообразований, а второй – приобретенных.

К сожалению, прогноз у данной формы рабдомиосаркомы менее оптимистичный, чем у ряда других. Однако медицина не стоит на месте, разрабатываются новые лекарства и схемы, позволящие побороть этот страшный недуг.

Что такое рабдомиосаркома?

Саркомы — это раковые образования, которые развиваются из соединительных тканей в теле, таких как мышцы, жир, кости, прокладки суставов или кровеносные сосуды. Существует много типов саркомы. Рабдомиосаркома (РМС) — одно из наиболее редко встречаемых новообразований из незрелых поперечно-полосатых мышечных волокон. Наиболее частым местом локализации является область скелетных мышц, также встречаются опухоли, расположенные в забрюшинном клетчаточном пространстве, в средостении, носоглотке, а также на лице или во внепеченочных желчных протоках.

Патология приводит к деформации пораженного участка и сдавлению окружающих анатомических структур. Часто развивается вторичное поражение органов метастатическими очагами, в результате чего появляется соответствующая симптоматика.

Определение

Рабдомиосаркома (РМС) — это злокачественная патология, поражающая скелетные мышцы. Согласно статистическим данным, наиболее подвержены заболеванию дети и подростки. Развитие берет начало из перерожденных клеток недифференцированной мезенхимы.

Рабдомиосаркома — это рак, состоящий из клеток, которые обычно развиваются в скелетные мышцы. Тело имеет 3 основных типа мышц.

1. Скелетные мышцы — это мышцы, которые мы контролируем, чтобы двигать части нашего тела.

2. Гладкая мышца является основным типом мышц во внутренних органах (кроме сердца). Например, гладкие мышцы в желудке и кишечнике подталкивают пищу вместе с ее перевариванием. Мы не контролируем это движение.

3. Сердечная мышца — основной тип мышц в сердце.

На 7-ой неделе развития у эмбрионов человека начинают формироваться клетки, называемые рабдомиобластами (которые в конечном итоге образуют скелетные мышцы). Это те клетки, которые могут развиваться в рабдомиосаркому. Поскольку это рак эмбриональных клеток, он гораздо чаще встречается у детей, хотя иногда возникает и у взрослых.

Может показаться, что наши скелетные мышцы в основном находятся в руках и ногах, но на самом деле они расположены по всему телу.

Локализация

Наиболее часто рабдомиосаркома возникает в следующих местах:

Голова и шея (например, вблизи глаз, внутри носовых пазух или горла или около позвоночника в области шеи);

Органы мочеполовой системы (мочевой пузырь, предстательная железа или любые женские половые органы);

Область груди и живота.

Факторы риска

Фактор риска — это все, что влияет на вероятность заболевания, такого как рак. Различные виды рака имеют разные факторы риска.

Факторы риска, связанные с образом жизни, такие как вес тела, физическая активность, диета и употребление табака, играют важную роль во многих раковых заболеваниях у взрослых. Но эти факторы, как правило, требуют большого количества времени, чтобы влиять на риск развития рака, и они, как полагают, не играют большой роли в развитии раковых заболеваниях детей, включая рабдомиосаркому.

РМС чаще всего встречается у детей младше 10 лет, но также может развиваться у подростков и взрослых. Болезнь немного чаще встречается у мальчиков, чем у девочек.

У некоторых людей есть тенденция к развитию определенных типов рака, потому что они унаследовали изменения в своей ДНК от своих родителей. Некоторые редкие унаследованные состояния увеличивают риск РМС.

У членов семей с синдромом Ли-Фраумени чаще развиваются саркомы (включая РМС), рак молочной железы, лейкемия и некоторые другие виды рака.

Дети с синдромом Беквит-Видеманна имеют высокий риск развития опухоли Вильмса, типа рака почки. Кроме того у них чаще развиваются рабдомиосаркомы и некоторые другие виды детского рака.

Нейрофиброматоз типа 1, также известный как болезнь фон Реклингхаузена, обычно вызывает множественные опухоли нервов (особенно в нервах кожи), а также увеличивает риск возникновения РМС.

Синдром Костелло встречается очень редко. Дети с этим синдромом имеют высокие весовые коэффициенты родов, но затем начинают отставать в развитии. Их голова становится непропорционально большей по сравнению со сверстниками. Такие дети склонны к развитию РМС, а также к некоторым другим опухолям.

Синдром Нунан является фактором, при котором дети, как правило, имеют сердечные дефекты и имеют отставания в физическом и умственном развитии. Они также подвержены более высокому риску образования РМС.

В некоторых исследованиях было доказано, что подверженность воздействию рентгеновских лучей до рождения может быть связана с повышенным риском РМС у маленьких детей.

Употребление наркотиков родителями, таких как марихуана и кокаин, также является возможным фактором риска. Но эти исследования были неполными, и необходимы дополнительные исследования, чтобы выяснить, существует ли истинная связь между употреблением наркотиков и РМС.

Кроме того, возможна небольшая связь риска возникновения РМС со следующими факторами:

• Ранние гестозы во время беременности.
• Нарушение внутриутробного развития.
• Наличие невусов.
• Альбинизм.
• Феохромоцитома.
• Нейрофиброматоз.
• Постоянная травматизация отдельных участков конечностей.
• Воздействие профессиональных вредностей.
• Наличие ушибов.

Все эти условия редки и объясняют лишь небольшую часть случаев рабдомиосарком. Но они предполагают, что ключ к пониманию РМС может исходить от изучения генов и того, как они работают в очень ранней фазе жизни человека.

Свежая информация о том, что вызывает рабдомиосаркому

Возможно, Вам будет интересно прочитать свежую информацию о причинах возникновения РМС.

Классификация

Общепринятая клиническая классификация рабдомиосаркомы включает в себя несколько видов (первые два являются самыми распространенными среди РМС):

Эмбриональная рабдомиосаркома (ЭРМС) обычно поражает детей в первые 5 лет жизни, но это также наиболее распространенный тип РМС во всех возрастных группах.

Клетки ЭРМС напоминают развивающиеся мышечные клетки 6-8-недельного эмбриона. ЭРМС, как правило, локализуется в области головы и шеи, мочевого пузыря, влагалища или в области простаты и яичек или вокруг нее.

ЭРМС считается наиболее часто диагностируемой. Такая патология возникает в шестидесяти процентах случаев и составляет примерно треть из всех заболеваний кожных покровов. На срезе микропрепарата, можно обнаружить клетки вытянутой или звездчатой формы.

Фото опухоли эмбриональной рабдомиосаркомы

По морфологическим признакам она схожа с тканью десятинедельного эмбриона. Наиболее частым местом локализации является шея, голова и мочеиспускательный канал. Пик заболеваемости приходится на десятилетний возраст.

Альвеолярная рабдомиосаркома (АРМС), как правило, возникает у подростков и молодых людей, и гораздо реже встречается у малышей, новорожденных и лдей пожилого возраста.

АРМС чаще всего встречается в больших мышцах туловища, рук и ног. Клетки АРМС выглядят как нормальные мышечные клетки, наблюдаемые у 10-недельного плода.

Альвеолярные рабдомиосаркомы имеют тенденцию расти быстрее, чем эмбриональные рабдомиосаркомы и обычно требуют более интенсивного лечения.

Альвеолярная рабдомиосаркома представляет десять процентов от всех случаев возникновения этого вида опухоли. Гистологически, на срезе она представляет собой клетки без определенной морфологической дифференцировки овальной формы с долькообразным ядром. Клетки имеют схожесть со скелетными мышцами трехмесячного эмбриона.

Гистология. На фото промежуточное увеличение микрофотографии альвеолярной рабдомиосаркомы, пятна H & E. Ядра круглые и овальные с рассеянным хроматином и нечеткими ядрышками.

Клетки имеют схожесть со скелетными мышцами трехмесячного эмбриона. Они образуют тяжи, между которыми образуются фиброзные перегородки. В связи с таким строением, она похожа на альвеолярную ткань, откуда и идет название.

Ботриоидная рабдомиосаркома (кистевидная) у детей встречается в шести процентах из всех случаев заболевания. Гистологически, образование имеет вид клеток, которые произрастают в подслизистом слое слизистых оболочек и сходны по строению с эмбриональной тканью.

Гимтология кистевидной эмбриональной рабдомиосаркомы ринофаринкса

Наиболее частым местом локализации является носоглотка, стенки влагалища, мочевой пузырь и другие органы, которые выстланы эпителиальной тканью.

Фото ботхоидной эмбриональной рабдомиосаркомы носоглотки

Плеоморфная рабдомиосаркома является наиболее редкой, так как встречается в одном случае из ста. Она представлена клетками вытянутой формы и морфологически напоминает скелетные мышцы плода.

Плеоморфная рабдомиосаркома гистология

Наиболее частым местом возникновения является туловище и дистальные участки конечностей.

На фото: Плеоморфная рабдомиосаркома, представляющая собой опухоль длиной 22 см, проникающую в глубокие мягкие ткани бедра у женщины 65 лет. Разрез показывает многослойную мягкую светло-серую мясистую опухоль с областями кистозной дегенерации, кровоизлияния и некроза. Опухоль была составлена из веретенообразных клеток с обильной цитоплазмой, причудливых опухолевых гигантских клеток с эозинофильными макронуклеолами.

Анапластическая рабдомиосаркома (ранее называемая плеоморфной рабдомиосаркомой) является необычным типом, который встречается у взрослых, но очень редок у детей.

Некоторые врачи также группируют недифференцированные саркомы с рабдомиосаркомами. Используя лабораторные анализы, врачи могут сказать, что эти раковые образования являются саркомами, но у клеток нет каких-либо признаков, которые бы облегчали их классификацию.

Оба этих необычных раковых заболеваний, как правило, быстро растут и требуют интенсивного лечения.

Существует классификация, которой пользуются онкологи для более полной характеристики опухоли при выборе лечения, она включает четыре группы, с подразделением первой и второй на А и Б подгруппы. Она характеризует область поражения опухолью, наличие вовлеченных регионарных лимфоузлов и развития метастазов.

Таблица: Стадии рабдомиосаркомы

Симптомы

Рабдомиосаркома может возникать почти в любом месте тела, поэтому для болезни нет характерных общих симптомов. Симптомы РМС зависят от того, где расположена опухоль, насколько она велика, и распространилась ли она на другие части тела.

Когда опухоль находится в области шеи, груди, спины, конечностей или в области паха (включая яички), первым признаком может быть комок или отек. Иногда это может вызывать боль, покраснение или другие проблемы.

Опухоли вокруг глаз могут привести к выпуклости глаза или к косоглазию.

Опухоли в ушах или в носовых пазухах могут вызвать головные боли или боли в ушах.

Опухоли в мочевом пузыре или предстательной железе могут привести к нахождению крови в моче, тогда как опухоль во влагалище может вызвать вагинальное кровотечение. Такие опухоли долгое время могут не давать никаких симптомов и вырастать до довольно больших размеров, прежде чем будут обнаружены. Иногда опухоли вырастают настолько, что препятствуют нормальному мочеиспусканию и опорожнению.

Опухоли в области живота или таза могут вызывать рвоту, боли в животе или запоры.

РМС редко развивается в желчных протоках, но когда это происходит, то может вызвать пожелтение глаз или кожи.

Один или несколько из этих симптомов обычно заставляют родителей обращаться к врачу. Многие из этих признаков и симптомов, скорее всего, вызваны другими причинами, не связанными с раковыми заболеваниями. Тем не менее, если у вашего ребенка есть какой-либо из этих симптомов, не проходящих в течение недели, проконсультируйтесь с врачом, чтобы при необходимости можно было найти их причину.

Локальная симптоматика рабдомиосаркомы:

Развитие изъязвления в области верхушки опухоли.

Что такое рабдомиосаркома?

(рабдо = стержень, мио = мышца, саркома = рак соединительной ткани)

Рабдомиосаркома является редким раком, но это самый распространенный тип саркомы мягких тканей у людей в возрасте до 21 года, приблизительно с 350 новыми случаями в год только в США. Существуют подтипы (или категории) рабдомиосаркомы. Подтип, альвеолярная рабдомиосаркома, поражает детей всех возрастов и чаще всего встречается в области рук, ног и туловища. Эмбриональная рабдомиосаркома, развивающаяся в мышцах головы, шеи и области половых органов, чаще встречается у детей до 10 лет.

Признаки и симптомы рабдомиосаркомы

Симптомы рабдомиосаркомы зависят от локализации опухоли. Альвеолярная рабдомиосаркома поражает мышцы конечностей и туловища, и боль, связанную с этими опухолями, может быть ошибочно принята за глубокий синяк или травму. Другие симптомы могут включать общее чувство усталости или тошноты без определенной причины.

Дети с РМС глазницы (около 10% всех случаев рабдомиосаркомы) могут иметь выпуклый или опухший глаз (проптоз). Хотя её иногда можно принять за синусную инфекцию, у детей с опухолями в этой области обычно нет признаков синусовой инфекцией (боль, лихорадка, пурпурное изменение цвета глаз).

Люди с опухолями, возникающими в одном из параменингеальных мест (в основном, в пазухах, среднем ухе и задней части горла), могут жаловаться на заложенность носа в течение нескольких недель или месяцев, иногда с выделениями из носа; иногда масса может быть видна в ноздре или задней части горла.

В отличие от инфекций пазухи и горла, эти опухоли обычно не распространяются на лимфатические узлы шее. Если происходит эрозия в основании черепа, люди могут жаловаться на головную боль или черепную невропатию из-за инфильтрации или сдавления пораженных черепных нервов.

Иногда опухоли, которые возникают в предстательной железе (не то же самое, что более распространенный тип рака простаты, которым болеют взрослые мужчины), могут становиться очень большими, прежде чем будут диагностированы; Эти опухоли могут присутствовать в виде видимой массы в области таза или живота, иногда с частотой и срочностью мочеиспускания, иногда с запором, тошнотой и рвотой из-за сдавления кишечника.

Причины рабдомиосаркомы

Медицине не известны причины рабдомиосаркомы, есть некоторые факторы риска и болезни, связанные с этой опухолью. Они включают:

• Лучевую терапию при лечении другого состояния;
• Синдром Ли-Фраумени;
• Плевропульмональная бластома;
• Нейрофиброматоз;
• Синдром Костелло;
• Синдром Беквита-Видемана;
• Синдром Нунана.

Хотя подавляющее большинство случаев РМС происходят спорадически, считается, что от 10 до 33% детей, у которых развивается РМС, имеют генетический фактор риска.

При исследовании детей с синдромом Костелло, вероятно, аутосомно-доминантным расстройством, характеризующимся задержкой послеродового роста, типичными грубыми лицами, дряблой кожей и задержкой развития, выявили повышенный риск развития солидных рабдомиосарком. В Европе было зарегистрировано десять случаев РМС приблизительно у 100 известных детей с синдромом Костелло.

Диагностика рабдомиосаркомы

Опухоль мягких тканей может первоначально подозреваться детским педиатром или врачом неотложной помощи, когда ребенок рассматривается на предмет того, что первоначально считалось травмой мышц, которая не заживала. На физическом осмотре может быть ком, который считается ненормальным. Дальнейшее диагностическое обследование необходимо, чтобы определить, может ли это быть опухолям мягких тканей.

МРТ	МРТ позволяет врачам лучше видеть всю степень опухоли. Врачам важно знать, проникает ли опухоль в другие ткани, так как рассматриваются планы лечения (например, хирургические варианты). МРТ также используется, чтобы определить, было ли какое-либо распространение опухоли к мозгу.
биопсия	Биопсия необходима для определения точного типа опухоли. Важно, чтобы биопсия была проведена специалистом, имеющим опыт проведения соответствующих биопсий опухолей конечностей. Неправильная биопсия может ограничить хирургические возможности, а в некоторых случаях сделать ампутацию единственным хирургическим вариантом.
ПЭТ/КТ	Этот метод исследования является еще одним, необходимым обследованием для постановки рака. ПЭТ/КТ показывает, метастазировал ли рак в брюшную полость, мозг или другие области тела.

Также важно знать, насколько агрессивна опухоль (степень опухоли), а также стадия рака (распространилась ли она на другие области тела). Поскольку рабдомиосаркома является такой агрессивной опухолью, ее всегда считают карциномой (т. е. раком) высокой степенью.

Стадирование рабдомиосаркомы

Стадирование любого типа рака включает определение того, находится ли рак только в той области, где он был первоначально обнаружен (локальный), или он распространился (метастазировал) на другие органы, например, легкие, головной мозг.

Знание стадии помогает лечащим врачам определить лучший подход к лечению. Стадирование рабдомиосаркомы немного сложнее, чем у многих других типов опухолей, поскольку имеет три различных аспекта опухоли, включая оценку опухоли после ее хирургического удаления (при условии, что она может быть удалена).

Во-первых, стадия, основанная на размере опухоли и, если рентгенологические исследования (МРТ, ПЭТ/КТ) показывают, что рак распространился:

• Стадия I — опухоль маленькая и не распространилась;
• Стадия II или III — опухоль распространилась на окружающие структуры;
• Стадия IV — опухоль распространилась на другие части тела.

Во-вторых, заболевание группируется на основании того, распространился ли рак и был ли весь рак удален хирургическим путем:

• I группа — все видимые опухоли удаляются во время операции, а края области отрицательные; не распространяется на другие районы.
• Группа II — все видимые опухоли удаляются во время операции, но края положительные; не распространяется на другие районы.
• III группа — все видимые опухоли не могли быть удалены полностью; опухоль распространилась на лимфу, но не на другие органы.
• Группа IV — рак уже показал признаки распространения на другие органы на момент постановки диагноза.

Группа риска — объединяя информацию о стадии и группе, врачи могут классифицировать опухоль ребенка по группе риска, основываясь на ее агрессивности. Назначение группы риска помогает назначить следующее лечение.

• Низкий риск — поскольку рабдомиосаркома представляет собой агрессивную опухоль, альвеолярная рабдомиосаркома не попадает в группу низкого риска;
• Промежуточный риск — включает детей со стадией 1,2 или 3 заболевания.
• Высокий риск — включает детей с 4 стадией болезни.

Лечение рабдомиосаркомы

Удаление опухоли является одним из наиболее важных аспектов лечения; поэтому хирургия является первым лечением для любого, у кого диагностирована рабдомиосаркома. Иногда опухоль находится в месте, где ее можно удалить хирургическим путем, если это так, то можно попробовать химиотерапию и/или облучение с целью сокращения опухоли, чтобы ее можно было удалить хирургическим путем.

Химиотерапия, или использование лекарств, также необходима всем, у кого диагностирована рабдомиосаркома. В идеале, химиотерапия начинается после удаления опухоли. Было показано, что химиотерапия снижает вероятность того, что опухоль вернется либо в область, где она была впервые обнаружена, либо в другие области тела.

Лучевая терапия или радиационная онкология (радиотерапия) могут быть необходимы, если всю опухоль нельзя удалить хирургическим путем. Радиотерапия также может быть рассмотрено, если результаты биопсии показывают, что опухоль является чрезвычайно агрессивным типом РМС.

Прогноз рабдомиосаркомы

Прогноз, или шанс на выживание, тесно связан с характеристиками опухоли — насколько она велика, сколько лет ребенку или взрослому, где началась опухоль, и является ли она метастазирующей… вся информация, которая входит в стадию рака.

Зачастую информацией, которой располагают лечащие врачи, — это 5-летняя выживаемость при типе рака определенной стадии, основанная на данных исследований большого числа людей, у которых был диагностирован этот тип рака. Выживаемость 5 лет означает процент пациентов, которые проживут по крайней мере 5 лет после того, как рак диагностируется. Общая статистика выживаемости по группам риска:

• Группа низкого риска: 5-летняя выживаемость составляет более 90% для детей в группе низкого риска.
• 5-летняя выживаемость в группе среднего риска колеблется от 60% до 80% для детей этой группы. Показатель варьируется в зависимости от локализации опухоли, стадии и возраста ребенка (дети в возрасте от 1 до 9 лет, как правило, показывают лучший прогноз, чем дети старшего или младшего возраста).
• 5-летняя выживаемость в группе высокого риска обычно составляет от 20% до 40%, потому что у детей в этой группе есть метастатическая болезнь в момент постановки диагноза. Дети от 1 до 9 лет, как правило, имеют лучшие перспективы на выживаемость, чем молодые или взрослые и пожилые пациенты.

Важно помнить, что показатели выживаемости в лучшем случае приблизительны. Уникальные обстоятельства ребенка или взрослого также способствуют его реакции на лечение и, в конечном счете, прогнозу.