Реферат о ревматоидном артрите у детей

ювенильный ревматоидный артрит имунный

В целом ЮРА относится к полигенно предрасполагающим заболеваниям. Гетерогенность факторов, инициирующих развитие болезни, определяет клинический полиморфизм ЮРА. Каждый вариант течения ЮРА имеет свой механизм реализации, в котором играют роль разнообразные факторы и особенности иммуногенетического статуса. Особая роль придаётся ассоциации заболевания с носительством антигенов системе HLA. Фенотипирование больных ЮРА по системе HLA позволило связать ряд форм заболевания с преобладающей частотой носительства различных антигенов.

Изучение фенотипических особенностей по HLA у детей с ЮРА и у членов их семей, открывает перспективы первичного и вторичного прогнозирования этого заболевания. Несмотря на то, что в семьях обследованных редко встречается несколько детей или близких родственников страдающих ЮРА, результаты изучения гаплотипов HLA, позволяют прогнозировать врожденную предрасположенность к этому заболеванию. Это, в свою очередь, предполагает индивидуализацию в подходах к организации образа жизни, а уточнение фенотипа HLA у детей с разными формами ЮРА, могут помочь врачам ревматологам в выборе тактики лечения.

Цель работы. Установить роль наследственности у детей с различными формами ревматоидного артрита.

Материалы и методы исследования. Работа выполнялась на кафедре Госпитальной педиатрии Андижанского государственного медицинского института. Для решения поставленных цели и задач настоящей работы, нами обследованы и наблюдались 96 детей в возрасте 3-14 лет с различными клиническими формами ЮРА, поступившие для обследования и лечения в Андижанский областной детский многопрофильный медицинский центр. Возрастно -- половой контингент обследуемых детей представлен в таблице 1.

Алтайский Государственный Медицинский Университет

Кафедра клинической фармакологии

Зав. кафедрой проф. Н.Б. Сидоренкова

Преподаватель Пронина Н.В.

ПРОТОКОЛ ОЦЕНКИ ЭФФЕКТИВНОСТИ И

Ds: Ювенильный ревматоидный артрит, висцеро-суставная форма (с поражением суставов и сердца), прогрессирующий характер, серопозитивный, высокая степень активности. Полиартикулярное поражение. Ревматический кардит.

Выполнила студентка 632 группы

ФИО больного : Т

Возраст : 10 лет

Жалобы : утренняя скованность, ограничение подвижности и выраженные боли в лучезапястных суставах и мелких суставах обеих кистей.

Анамнез заболевания: болеет 3 года, в амбулаторных условиях получал внутрь ибупрофен или диклофенак, физиопроцедуры, санаторно-курортное лечение. Состояние больного ухудшилось около 2 недель назад.

Данные объективного исследования : в области левого лучезапястного сустава обнаружены теносоновит и сгибательная контрактура.

Данные дополнительных исследований : СОЭ=46мм/час, наличие в сыворотке высоких концентраций С-реактивного белка и ревматоидного фактора; гипергаммаглобулинемия, гипоальбуминемия, увеличение титра IgM; увеличение скорости реполяризации и снижение сократительной активности миокарда левого желудочка.

Клинический диагноз

Ювенильный ревматоидный артрит, висцеро-суставная форма (с поражением суставов и сердца), прогрессирующий характер, серопозитивный, высокая степень активности. Полиартикулярное поражение. Ревматический кардит.

Обоснование клинического диагноза: на основании жалоб больного на утреннюю скованность,ограничение подвижности, выраженные боли в лучезапястных суставах и мелких суставах обеих кистей, можно сказать, что в патологический процесс вовлечена костно-суставная система.

Опираясь на наличие диагностических критериев ревматоидного артрита (Американская ревматологическая ассоциация, 1987 г.):

1. Утренняя скованность в течение нескольких часов.

2. Боль в суставах (причина - отек сустава, раздражение синовиальной оболочки, некротизирующий артериит). Боль может быть постоянной или периодической.

3. Припухлость в области суставов. Характерен полиатрит, должно быть поражение более не менее двух суставов. Типично поражение лучезапястных суставов, пястно-фаланговых, голеностопных, височных.

4. Симметричность поражения.

5. Обнаружение ревматоидного фактора в сыворотке крови и синовиальной жидкости.

6. Синовит может быть обратимым или прогрессировать и приводить к анкилозированию сустава.

7. Морфологические признаки поражения внутренних органов.

Можно поставить диагноз ревматоидного артрита .

Висцеро-суставная форма на основании жалоб, объективных данных и данных дополнительных методов исследования: утренняя скованность, ограничение подвижности и выраженные боли в лучезапястных суставах и мелких суставах обеих кистей, в области левого лучезапястного сустава обнаружены теносоновит и сгибательная контрактура, увеличение скорости реполяризации и снижение сократительной активности миокарда левого желудочка; что свидетельствует о полиартикулярном поражении и наличии кардита .

Характер заболевания прогрессирующий , на основании того, что предшествующая терапия НПВС в настоящее время эффекта не дает.

Серопозитивная форма заболевания на основании обнаружения ревматоидного фактора в сыворотке крови больного.

Степень активности ревматоидного артрита у больного высокая на основании: СОЭ=46мм/час, наличие в сыворотке высоких концентраций С-реактивного белка и ревматоидного фактора; гипергаммаглобулинемия, гипоальбуминемия, увеличение титра IgM; а также данных, свидетельствующих о поражении висцеральных органов (кардит).

Этиология и патогенез ревматоидного артрита остаются неясными. Однако показано, что при этом заболевании появляются антитела, направленные против белков теплового шока . Известно, что белки теплового шока появляются на поверхности клеток синовиальной оболочки при бактериальных инфекциях . Возможно, антитела, направленные против бактерий, перекрестно реагируют с белками теплового шока, вызывая повреждение клеток синовиальной оболочки. Кроме того, многие микробы вызывают выработку цитокинов ( интерлейкина-1 , интерлейкина-6 , интерлейкина-8 , фактора некроза опухолей альфа), стимулирующих пролиферацию клеток синовиальной оболочки и продукцию макрофатами протеаз (например, коллагеназ ), повреждающих ее.

Изменение структуры собственных белков приводит к появлению аутоантител (например, ревматоидного фактора), которые усугубляют поражение синовиальной оболочки. Все эти процессы приводят к избыточной пролиферации синовиоцитов, разрушению хряща, разрушению кости и деформации сустава .

Причина неэффективности проводимой терапии : НПВС редко полностью подавляют клиничекие проявления артрита, не влияют на прогрессирование повреждений суставов, вызывают побочные эффекты.

План фармакотерапии для больного

Задачи терапии:

· Определение показаний к фармакотерапии;

· Выбор ЛС или комбинации ЛС;

· Выбор путей и способов введения, а также форм выпуска ЛС;

· Определение индивидуальной дозы и режима дозирования ЛС;

· Коррекция режимов дозирования ЛС в процессе лечения;

· Выбор критериев, методов, средств, сроков контроля фармакотерапии;

· Обоснование сроков и длительности терапии;

· Определение показаний и технологии отмены ЛС.

Цель терапии:

· Уменьшение симптомов (недомогание, боли, отек и скованность суставов);

· Предотвращение деструкции, нарушений функции и деформации суставов;

· Сохранение качества жизни;

· Достижение клинической ремиссии;

· Увеличение продолжительности жизни.

Показания к фармакотерапии .

- Заболевание ухудшает качество жизни больного;

- Прогнозируемый исход зависит от применения ЛС;

- Нелекарственные способы лечения неэффективны.

Выбор фармакотерапии

Учитывая, что терапия предшествующая НПВС не эффективна, следует выбрать базисную терапию. Высокое содержание иммуноглобулинов, ЦИК может свидетельствовать или о малой макрофагальной реакции или увеличении активности процесса. В этом случае показано назначение иммуносупрессоров, сульфаниламидных препаратов или производных хинолина. Клиническая эффективность и замедление рентгенологического прогрессирования поражения суставов на фоне лечения базисными препаратами в виде моно- или комбинированной терапии доказана плацебо-контролируемыми исследованиями.

Анатомия сустава

Многие годы пытаетесь вылечить СУСТАВЫ?

Глава Института лечения суставов: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить суставы принимая каждый день средство за 147 рублей.

Чтобы понять суть и классификацию ЮХА, давайте разберемся, из чего состоит сустав.

Для лечения суставов наши читатели успешно используют Sustalaif. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Сустав — это соединение костей скелета, погружённое в суставную капсулу, или сумку. Благодаря им человек может проявлять любую двигательную активность.

Суставная сумка состоит из наружного и внутреннего слоев. Внутренний слой или синовиальная оболочка — это своего рода питание сустава.

У детей суставы обильно снабжены сосудистой сетью.

При ЮХА возникает воспаление в синовиальной оболочке, отсюда нарушается трофика (питание через кровоснабжение) сустава и дальнейшие изменения.

Что представляет собой заболевание

Итак, заболевание развивается у детей до 16 лет, поэтому он и имеет такое название. Среди всех болезней суставов ревматоидный артрит занимает одно из первых мест. В мире всего 1% детей с таким поражением скелета. Эта патология в основном провоцирует необратимые последствия не только в суставах, но и во внутренних органах.

Заболевание имеет аутоиммунный характер, поэтому лечение является пожизненным. Полностью избавиться от ювенильного ревматоидного артрита невозможно. Точной причины его возникновения специалисты тоже определить пока не могут. Однако уже можно сказать, какие факторы провоцируют его обострение.

Нужно отметить, что заболевание чаще диагностируется у девочек. Кроме того, чем позже оно начнет свое развитие, тем труднее его лечить.

Причины развития заболевания

Несмотря на многочисленные исследования, причины развития детского или ювенильного ревматоидного артрита до сих пор не выяснены. В основе патологии лежит дефект иммунной системы, в результате которого суставные клетки начинают восприниматься организмом ребенка как чужеродные.

Первоначально патологический процесс локализуется в синовиальной оболочке, которая выстилает внутреннюю поверхность суставной полости. Он протекает в виде воспаления и нарушения микроциркуляции. В ответ в организме вырабатывается большое количество аутоантител (веществ, которые уничтожают собственные клетки), которые еще больше повреждают суставные ткани – развивается артрит – воспаление всех структур сустава. Эти вещества получили название ревматоидный фактор.

Спровоцировать старт заболевания могут:

• болезни вирусной природы (ОРЗ, грипп, герпес, краснуха);
• бактериальные инфекции, в том числе и кишечные;
• травма или повреждение сустава;
• общее переохлаждение организма;
• чрезмерное пребывание на открытом солнце;
• резкая смена климата;
• гормональные всплески в период полового созревания;
• вакцинация.

Что представляет собой заболевание

Итак, заболевание развивается у детей до 16 лет, поэтому он и имеет такое название. Среди всех болезней суставов ревматоидный артрит занимает одно из первых мест. В мире всего 1% детей с таким поражением скелета. Эта патология в основном провоцирует необратимые последствия не только в суставах, но и во внутренних органах.

Нужно отметить, что заболевание чаще диагностируется у девочек. Кроме того, чем позже оно начнет свое развитие, тем труднее его лечить.

Заболевание провоцирует гуморальный иммунитет. Дело в том, что в синовиальной оболочке сустава происходят патологические изменения, вследствие которых нарушается микроциркуляция крови, происходит постепенное разрушение твердых тканей. В этом случае в пораженных сочленениях вырабатываются измененные иммуноглобулины.

Защитная система начинает усиленно вырабатывать антитела, которые и атакуют собственные ткани организма. Из-за этого и начинает развиваться воспалительный процесс, устранить который практически невозможно. Он является хроническим и постоянно поддерживается иммунитетом.

Посредством кровеносной и лимфатической системы антигены распространяются по всему организму, поражая другие структуры.

Юношеский, или ювенильный, ревматоидный артрит – это очень сложная и опасная болезнь. У взрослых она может развиваться медленнее. Лечение патологии должно начинаться незамедлительно – сразу после того, как будут описаны симптомы пациента и проведена дифференциальная диагностика.

• Естественно, следует также рассмотреть, какие виды заболевания существуют:
• По типу поражения:

1. Суставной. Этот ювенильный (юношеский) артрит характеризуется тем, что основной воспалительный процесс локализуется только в суставах, не затрагивая другие структуры.
2. Системный. В этом случае патология дополнительно распространяется и на внутренние органы. Эта форма ревматоидного артрита является очень тяжелой и опасной. Она зачастую приводит к стойкой инвалидности.

По распространению поражения:

1. Ювенильный олигоартрит (олигоартикулярный). Он характеризуется тем, что у ребенка поражается не больше 4-х суставов. При этом поражаются не только крупные, но и мелкие сочленения. Диагностируется такой ювенильный ревматоидный артрит у детей старше 1 года. Данная форма болезни также может ограничиваться поражением только нескольких суставов, но в некоторых случаях она прогрессирует и распространяется.
2. Ювенильный полиартрит. Тут патология поражает верхние и нижние конечности. Количество больных суставов — больше 5-ти. При этом поражаться могут также шейные и челюстные суставы. Чаще всего такой ювенильный артрит встречается у девочек. Лечение болезни в основном производится в стационаре.

По скорости прогрессирования:

1. Медленный.
2. Умеренный.
3. Быстрый.

1. Узнайте больше о заболевании из данного видео:
2. По иммунологическому признаку:
3. По характеру течения:

1. Реактивный (острый). Это злокачественная форма заболевания, которая быстро прогрессирует. Прогноз в этом случае неблагоприятный.
2. Подострый. Он характеризуется медленным развитием и течением. Обычно сначала поражает только одну сторону тела. В дальнейшем патологический процесс охватывает и другие суставы. В этом случае прогноз благоприятный, так как болезнь поддается лечению.

Ювенильный ревматоидный артрит может проявляться по-разному. Однако в любом случае его лечение является необходимым, сложным и пожизненным.

Несмотря на то что точные причины, вызывающие это заболевание, не установлены до сих пор, можно определить те факторы, которые могут запустить патологический механизм:

1. Несвоевременное проведение профилактических прививок.
2. Травмирование сочленения.
3. Наследственная предрасположенность.
4. Инфекция вирусного или бактериального характера.
5. Общее переохлаждение организма.
6. Продолжительное влияние прямых солнечных лучей.

Ювенильный ревматоидный артрит проявляется по-разному. Все зависит от его типа. Можно выделить следующие симптомы этого заболевания суставов:

1. Достаточно сильные болевые ощущения вокруг сочленения, а также скованность во время движения (особенно в утреннее время).
2. Покраснение кожи в области поражения.
3. Припухлость сустава.
4. Ощущение тепла в пораженном сочленении.
5. Боль в суставе чувствуется не только во время движения, но и в состоянии покоя.
6. Конечности не могут сгибаться нормально, а в суставах наблюдается появление подвывихов.
7. Возле ногтей появляются коричневые пятна.

Эти симптомы являются основными и общими для всех форм патологии. Однако для каждого типа заболевания характерны дополнительные признаки:

Реактивный ювенильный артрит проявляется так:

1. Повышение общей температуры.
2. Специфическая аллергическая сыпь.
3. Увеличение селезенки и печени, а также региональных лимфатических узлов.
4. Симптомы этого заболевания являются двусторонними.

Подострый ювенильный артрит у детей имеет следующие клинические признаки:

1. Болевые ощущения характеризуются невысокой интенсивностью.
2. В области сустава появляется припухлость, а его функциональность серьезно нарушается.
3. По утрам у ребенка, так же, как и у взрослых, чувствуется скованность в движениях.
4. Небольшое повышение температуры тела, которое появляется крайне редко.
5. Слабое увеличение лимфоузлов, при этом селезенка и печень практически не меняют свои размеры.

Олигоартикулярный юношеский артрит имеет такие клинические симптомы:

1. Односторонний характер воспаления в суставах.
2. Задержка роста ребенка.
3. Воспаление внутренних оболочек глазных яблок.
4. Асимметричное расположение конечностей.
5. Катаракта.

Кроме того, ревматоидный ювенильный артрит сопровождается выраженной слабостью в мышцах, анемией и бледностью кожи. Особой опасностью отличается именно системный вид заболевания.

Диагностика ревматоидного артрита у детей такого типа должна быть дифференциальной. Чтобы определить заболевание необходимы такие методы исследования:

1. Лабораторные анализы крови, которые дадут возможность определить уровень СОЭ, наличие ревматоидного фактора.
2. Рентгенография пораженных суставов, которая позволит определить степень развития заболевания, состояние костной и хрящевой ткани.
3. УЗИ внутренних органов.
4. Сбор подробного анамнеза, который позволит установить наследственную предрасположенность.
5. Исследование глазного дна.
6. Внешний осмотр больного с фиксацией его жалоб.

Так как ювенильный хронический артрит имеет неспецифические симптомы, то определить его может только дифференциальная диагностика. От ее качества во многом зависит эффективность лечения.

Об особенностях лечения болезни без таблеток смотрите в видео ниже:

Ревматоидный ювенильный идиопатический артрит – это сложное заболевание, которое требует комплексного подхода. Терапия призвана не только снять болевой синдром и проявления воспалительной реакции суставов, но и минимизировать последствия патологии.

Кроме самого лечения, ребенку нужно обеспечить нормальный двигательный режим. Естественно, и взрослые (родители), и дети должны соблюдать рекомендации докторов. Ребенку придется научиться жить с этой болезнью. Полного обездвиживания суставов у детей допустить нельзя, так как это только усугубит его состояние и спровоцирует быстрое развитие патологии.

То есть малышу нужно двигаться, но в меру. Например, полезными для него будут пешие прогулки по ровной дороге, езда на велосипеде без лишней нагрузки, плавание. Нельзя прыгать, бегать и падать. Если наступила фаза обострения ревматоидного артрита, то ребенку необходимо стараться держаться подальше от прямых солнечных лучей, не переохлаждаться.

Основу лечения составляет медикаментозная терапия:

1. Нестероидные противовоспалительные средства — Пироксикам, Индометацин, Диклофенак, Напроксен, Ибупрофен. Эти препараты нужно принимать после еды. Если необходимо обеспечить быстрый обезболивающий эффект, то доктор может изменить время приема препаратов. После того как ребенок принял таблетку, ему нужно двигаться в первые 10-15 минут, чтобы не развивался эзофагит. НПВС не могут остановить процесс разрушения сустава, они только избавляют от боли и другой неприятной симптоматики.
2. Глюкокортикостероиды — Преднизолон, Бетаметазон. Так как ювенильный идиопатический артрит характеризуется сильными болевыми ощущениями, то для быстрого достижения противовоспалительного эффекта используются именно эти средства. При этом лекарство быстро выводится из организма. Однако кортикостероиды имеют большое количество побочных эффектов. Поэтому длительное время их использовать нельзя.
3. Иммуносупрессивные препараты — Метотрексат, Циклоспорин, Лефлуномид. Эти лекарства угнетают работу защитной системы организма, поэтому их основная направленность – защита суставов от разрушения. Принимать эти средства при ювенильном ревматоидном артрите необходимо длительное время, на что они и рассчитаны. Однако частота их применения невелика. Ребенку нужно будет пить такие лекарства не более 3 раз в неделю. При этом назначаются препараты с учетом особенностей организма и развития патологии.

Лечить ревматоидный хронический артрит (олигоартикулярный или пауциартикулярный) можно и при помощи немедикаментозных способов:

1. ЛФК. Она имеет огромное значение для улучшения двигательной активности ребенка. Такое лечение необходимо производить ежедневно. Естественно, упражнения часто выполняются с помощью взрослого, так как нагрузка на суставы противопоказана. Лечить ревматоидный хронический артрит у детей лучше ездой на велосипеде по ровной дороге, а также при помощи плавания.
2. Физиотерапевтическое лечение. Педиатрия в этом случае делает акцент именно на такой терапии, так как она улучшает эффект медикаментозных препаратов. Рекомендации врачей в этом случае таковы: электрофорез с Димексидом, магнитная терапия, инфракрасное облучение, парафиновые аппликации, грязелечение, криотерапия и лазерная терапия. Если лечить ревматоидный хронический артрит такими методами, то прогноз может быть хорошим. Уменьшается интенсивность симптомов, меняется иммунный статус, расслабляются мышцы, вследствие чего суставам возвращается их полная функциональность. Некоторые процедуры способствуют уменьшению воспалительного процесса.
3. Массаж. Ювенильный идиопатический артрит характеризуется тем, что периодически, причем достаточно часто, у больного случаются периоды обострения. Физиотерапевтическое лечение в этом случае ограничено. Массаж можно использовать только в период ремиссии. Эта процедура полезна тем, что позволяет восстановить нормальное кровообращение в мышцах и суставах. При этом все движения должны быть такими, чтобы не оказывать какой-либо нагрузки на сочленение.

В некоторых случаях ревматоидный ювенильный хронический артрит лечится при помощи оперативного вмешательства. Операция применяется только в крайнем случае, когда в суставах наблюдаются сильные изменения, существенно ограничивающие его подвижность. Во время операции производится удаление лишних наростов, а также установка протеза.

Лекарства последнего поколения для лечения ревматоидного артрита.

В педиатрии ювенильный ревматоидный артрит считается одним из самых сложных и опасных заболеваний опорного аппарата. Его прогноз зависит от степени тяжести, а также скорости течения патологии. При легкой форме развития ювенильного артрита у пациента может не остаться последствий. Однако если у малыша заболевание проходит тяжело, то изменений в скелете не избежать.

Если у детей диагностика подтвердила системный ревматоидный артрит (ювенильный), то прогноз крайне неблагоприятный, так как постепенно внутренние органы откажутся работать. Если маленькому пациенту и удастся выжить, то инвалидом он останется навсегда.

Что касается профилактики ювенильного ревматоидного артрита, то какие бы рекомендации ни выполняла женщина во время беременности, они не всегда дадут положительный эффект. Если же ревматоидный артрит не является врожденным, то тут предупредить его может внимательный уход за малышом: отсутствие травм, стрессов, благоприятная среда воспитания.

Если же симптомы все-таки проявились, а диагноз подтвердился, то лечение откладывать нельзя. Только в этом случае взрослый способен улучшить качество жизни малыша.

Для лечения суставов наши читатели успешно используют Сусталайф. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Полные сведения о заболевании дает Елена Малышева и ее помощники:

• Боли в суставах ограничивают Ваши движения и полноценную жизнь…
• Вас беспокоит дискомфорт, хруст и систематические боли…
• Возможно, Вы перепробовали кучу лекарств, кремов и мазей…
• Но судя по тому, что Вы читаете эти строки — не сильно они Вам помогли…

Но ортопед Валентин Дикуль утверждает, что действительно эффективное средство от АРТРИТА существует! Читать далее >>>

Детские болезни Ревматоидный артрит

Коллагенозы– патологические состояния, общим признаком которых является системный процесс дезорганизации соединительной ткани, отличаются друг от друга различной локализацией патологического процесса и системностью поражения соединительной ткани. К ним относится ревматоидный артрит, СКВ, узелковый периартериит, дерматомиозит, системная склеродермия. Чаще других проявляется ревматоидный артрит (Остапенко) – 3 % взрослых, реже страдают дети, обычно в возрасте 5-7 лет.

Ревматоидный артрит– инфекционно-аллергическое заболевание, характеризующееся ациклическим течением, системным поражением соединительной ткани, преимущественно в опорно-двигательном аппарате. Этиология неизвестна, возможна роль гемолитического стрептококка, стафилококков, фильтрующихся форм. Факты указывают на роль вируса, с помощью электронного микроскопа в синовиальных оболочках обнаруживают включения напоминающие paramyxoviridae. Предположительна роль микроорганизмов из группы …. выделенных у больных ревматоидным артритом из синовиальной оболочки и жидкости, роль некоторых видов микоплазм занимающих место между бактерий и вирусов и предположительно имеющих бактериальные и вирусные антигены, однако это не доказано, всвязи с чем принято считать что ревматоидный артрит полиэтиологическое заболевание. Имеет значение имеет:

? исходный уровень реактивности

? эндогенные факторы (наследственная предрасположенность)

? колебания температуры, особенно при смене сезонов года, повышенная влажность

? интеркурентные заболевания и др.

Ведущие факторы – нарушение клеточно-гуморальных факторов иммуногенеза АГ.

Удаление антигена осуществляется путем переваривания макрофагом с помощью лизосом, оставшаяся часть обезвреживается т-лимфоцитом за счет увеличения сосудистой проницаемости. Неудаленный антиген выводится из организма после соединения с антителами. Антитела продуцируются плазматическими клетками. При избытке антител образуются микропреципитаты, хорошо фагоцитирующиеся клетками гистиоцитарной системы и выводятся из организма.

При ревматоидном артрите этот процесс нарушается…..

Ревматоидный артирт характеризуется системной дезорганизацией соединительной ткани и сосудов в виде мукоидного набухания, фибриноидных измений, склеротических процессов + клеточной реакции.

Воспалительные изменения …. Дистрофические и захватывают ткани различных органов и систем: мышцы, сердечно-сосудистая система, органы дыхания, … но в основном поражаются суставы. Фазы развития воспалительной реакции в суставе:

1. синовиальная
2. костно-хрящевая
3. склеротическая

Клиника отличается от взрослых

Классифицируются по клинико-анатомической характеристике формы

1.Преимущественно суставная чаще остальных 40-70%

— без поражения глаз

2. Суставно- висцеральная

— с ограниченными висцеритами

3.Ревматоидный артрит с ревматизмом, диффузными заболеваниями соединительной ткани.

Ревматоидный артрит с преимущественным поражением суставов

начинается подостро у 10% 1 неделя-3 месяца период предвестников – боли в суставах, общее недомогание, аллергические сыпи, субфибрилитет. Затем при слабо нарушенном общем состоянии, неярко выражаются суставные симптомы, поражаются суставы: коленные, голеностопные, лучезапястные, мелкие суставы кистей, стоп, шейного отдела позвоночника, реже вначале поражается тазобедренный сустав. Характерна ассиметрия поражения.

Местные явления: изменение формы за счет воспалительного отека, периартикулярных тканей, выпота в полость сустава, увеличение температуры над суставом, ограничение функции, боли в суставе. По утрам скованность в пораженных суставах, общая скованность у детей реже чем у взрослых, обусловне повышением вязкости синовиальной жидкости вследствии гипофункции коры надпочечников (в ночное время). Атрофия ближних мышц, чаще группы разгибателей с развитием сгибательной контрактуры.

У 15% — бурситы, тендовагиниты

У 10% — ревматические узелки (периартикулярные ткани, по ходу сухожилий – это подкожные образования округлые формы до 2-3 см в диаметре, плотные, безболезненные при пальпации. Вследствии атрофии мышц развиваются контрактуры и деформации в суставе что способствует возникновению подвывихов.

На рентгенограмме изменение суставной щели, эпифизов, остеопороз, редко признаки костно-хрящевой дистрофии. У взрослых нет нарушения роста отдельных костей, укорочения или удлинения отдельных костей пястных и проксимальных фаланг, трубчатых костей нижних конечностей, дисплазии нижних конечностей. Эти изменения возникают на стороне больного сустава, через 1,5-2 года от начала заболевания. Температура тела субфебрильная, реже нормальная. Дистрофия выражена слабо, снижения в массе не наблюдается, имеется отставание в росте.

Поражения кожи – трофические расстройства, аллергические сыпи, явления умеренного полигиповитаминоза (редко). Реакция ретикулоэндотелиальной системы: увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки – эта реакция выражена умеренно.

Страдает сердечно-сосудистая система: функциональный характер, но у некоторых больных умеренные признаки поражения миокарда воспалительного или дистрофического характера, склонность к вегето-сосудистой дистонии, артериальной гипотонии, тахикардии. Мочеполовая система: умеренная протеинурия, лейкоцитурия, в целом функция почек остается нормальной.

У 20% больных поражаются глаза – ревматический ирит, иридоциклит, реже хориоиридит. Увеит в любой фазе ревматоидного артрита, нередко до появления суставных изменений, чаще у девочек, протекает вяло, присоединяется дистрофия роговицы, катаракта. Типично: иридоциклит, катаракта, дистрофия роговицы, в крови умеренная гипохромная анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, нейтрофилез, увеличение СОЭ, слабовыраженная диспротеинемия, увеличение сиаловых кислот, появление С-реактивного белка.

Прогноз: у взрослых лучше, нет летальных исходов, в 5% случаев начало острое с повышением температуры, до высоких цифр, выраженный суставной синдром, яркие признаки воспаления, поражаются сразу несколько суставов, аллергические сыпи, увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки, выраженный лейкоцитоз, нейтрофилез, значиетльное повышение СОЭ, диспротеинемия. Течение цикличное, при повторных атаках вовлекаются в процесс внутренние органы – развивается сустано-висцеральная форма заболевания.

Суставно-висцеральная форма с непрерывно рецедивирующим течением – самая тяжелая форма развивается в 20% случаев. Начало острое, с подьема температуры до высоких цифр, держится от нескольких недель до 2-3 месяцев и более, боли и опухание суставов, аллергическая сыпь, поражения внутренних органов. Ведущий симптом – поражение опорно-двигательного аппарата, одновременно поражается несколько суставов, в основном крупные и средние суставы, часто шейный отдел позвоночника, височно-челюстного сочленения, тазобедренные суставы, мелкие суставы кистей, стоп.

Боли очень интенсивные, даже вне обострения – умеренные боли после длительного покоя.

Утренняя скованность, локальные нарушения роста костей.

Рентгенологически определяется остеопороз костей, вначале захватывает эпифизарную и метафизарную область, при выраженном остеопорозе – интенсивность тени одинакова с мягкими тканями…

… хрящей. Изеденность суставных поверхностей, костные разрастания, деформация суставов отдельных костей, утолщение эпифизов, субхондральные листьевидные просветления на рентгенограмме, возникают вывихи, подвывихи, анкилозирование – признаки костно-хрящевой деструкции. Заболевание оказывает влияние на физическое развитие, вес, рост. На ранних этапах выявляется дистрофия, которая постепенно прогрессирует. В 50% случаев в начале и на высоте обострения появляется анулярная сыпь в виде анулярной эритремы?, которая рецидивирует через несколько часов/дней. Кожные покровы бледные с землистым оттенком, дряблые или повышенной плотности, особенно вблизи суставов, атрофические явления, печеночные ладони, повышенная потливость ладоней и стоп, сухость и ломкость волос, продольная исчерченность ногтей, у 8% больных можно обнаружить ревматические узелки, увеличение переферических лимфоузлов, увеличение печени и селезенки. Сердечно-сосудистая система: кардит, особенность – слабое развитие эксудативного компонента, преобладание пролиферативного процесса, чем обусловлена стертость клинической симптоматики, реже васкулиты в капиллярах и артериолах мелкого и среднего калибра. Поражение почек: амилоидное перерождение различной интенсивности вплоть до выраженного нефротического синдрома. Органы дыхания – пневмония, плеврит. Железы внутренней секреции, нервная система (особенно вегетативной).

Лабораторно: гипохромная анемия, нейтрофилез, лейкоцитоз, значительное повышение СОЭ, появление С-реактивного белка, выраженная диспротеинемия. Могут быть хорея острое начало, массивный, стойкий суставновй миндром, анулярная сыпь, трофические расстройства, выраженная реакция лимфатических узлов, печени, селезенки, выраженная висцеральная патология. Течение длительное прогрессирующее. Прогноз неблагоприятный, заболевание приводит к инвалидности.

Суставно-висцеральная форма с выраженными висцеритами наблюдается у 4-5 % больных, начинается постепенно, боли в суставах, затруднение при движениях, утренняя скованность нарастает по мере прогрессирования болезни, температура субфебрильная с редкими подьемами – не более 38 С, рано развивается истощение, трофические расстройства. Часто появляются ревматические узелки, редко анулярная сыпь, множественность поражения суставов, Суставные сумки и периартикулярные ткани … эксудативный компонент отсутствует суст… мало изменены.

Значительное поражение периартикулярных тканей вызывает развитие множественных контрактур с последующим анкилозированием в суставе, нарушение функциональной способности опорно-лвигательного аппарата.

Рентгенологически определяется утолщение тканей, системный диффузый остеопороз, умеренные изменения суставных хрящей быстрое анкилозирование, увеличение переферических лимфоузлов, печени, селезенки. Воспалительно-дистрофические поражения миокарда, почек. Лабораторно: лейкоцитоз, нейтрофиллез, диспротеинемия, увеличение сиаловых кислот, появление С-реактивного белка, повышение СОЭ. Течение прогрессирующее, приводит к инвалидности

В) субсепсис Фишера – Фанкони.

Начало острое, подьем температуры, анулярная сыпь, выраженная реакция со стороны РЭС, опухание и боли в суставах, поражение внутренних органов, температура достигает 40 С, лихорадка неправильного типа, в течении 2-3 недель до нескольких месяцев с периодами повышения и понижения. При повышении наблюдается потливость, при понижении – озноб. Сыпь обильная, длительно сохраняющаяся, увеличение переферических лимфоузлов, печени и селезенки. Отличительная особенность суставного синдрома – нестабильность, изменения легко появляются и быстро исчезают, мигрируют и рецидивируют, то есть по типу ревматоидного артрита, но по истечении определенного времени суставной синдром становится стойким.

Рентгенологически – остеопороз. Развивается кардит с выраженным эксудативным компонентом, почки – гломерулонефрит, амилоидоз, а также гепатит, пневмония, плеврит, изменения со стороны глаз – триада. Кровь – выраженный нейтрофилез, лейкоцитоз, СОЭ до 40-60 мм/час, гипохромная анемия, появление сиаловых кислот, диспротеинемия, появление С-реактивного белка. Течение различное у 1/3 больных остро – выздоровление, у некоторых возможны рецидивы с полной клинической ремиссией между ними. У 50% обострения – непрерывнорецидивирующее течение. Таким образом обьективно острое начало, яркая клиническая симптоматика, увеличение температуры сохраняется длительно, кожные высыпания, выраженная реакция РЭС, висцеральная патология, неустойчивый вначале суставной синдром. Стабильность? Суставного сгиба – синдром Стила.

Ревматоидный артрит у детей отличается большой вариабельностью клиники, при последовательности фаз – активный период и ремиссия.

— утреняя скованность продолжается после 12 часов дня