Ревматические болезни национальное руководство

Ревматология - Насонов Е.Л. - Национальное руководство

Описание: Национальное руководство по ревматологии было задумано и создавалось как временное медицинское руководство, объединяющее опыт ведущих отечественных ревматологов и предназначенное для практикующих врачей. Издание готовилось под эгидой Ассоциации ревматологов России и Ассоциации медицинских обществ по качеству медицинской помощи при активном участии сотрудников крупнейших научно-исследовательских учреждений Москвы, Екатиринбурга, Ярославля и других городов России. Ревматические заболевания - одна из главных причин потери трудоспособности, в том числе и среднего возраста, поэтому ранняя диагностика и своевременное начало лечения в настоящее время наиболее важны в подходе к ревматологическим больным.

Болезни суставов в практике семейного врача - Дзяк Г.В. - Практическое руководство

Мышечная боль - Хабиров Ф.А. - Практическое пособие

Избранные лекции по клинической ревматологии - Насонова В.А. - Учебное пособие

Описание: Значение вышедших в 1989 и 1997 гг. руководств по ревматическим болезням трудно переоценить, поскольку они позволили широкому кругу врачей познакомиться с наиболее значимыми болезнями опорно-двигательного аппарата и соединительной ткани, которые относят к ревматическим. О широком распространении знаний в области ревматологии свидетельствуют статистические данные за 1998 г., согласно которым распознавание болезней костно-мышечной системы практическими врачами поликлиник было почти на таком же уровне, как и сердечно-сосудистых заболеваний.

Противовоспалительная терапия ревматических болезней - Насонов Е.Л. - Практическое пособие

Описание: В настоящее время для лечения ревматических заболеваний используется большое число лекарственных средств с различной химической структурой и фармакологическими механизмами действия, общим свойством которых является способность подавлять развитие воспаления. К ним относятся нестероидные противовоспалительные препараты, глюкокортикоиды, обладающие противовоспалительной активностью и так называемые базисные противоревматические препараты (соли золота, D-Пеницилламин, антималярийные препараты, цитотоксики и др.), которые, как полагают, оказывают более глубокое воздействие на иммунную систему и воспалительные процессы, лежащие в основе ревматических заболеваний. Интенсивно разрабатываются новые подходы к лечения, основанные на использовании иммунотерапевтических методов.

Клиническая ревматология - Мазуров В.И. - Руководство для врачей

Остеопороз - Лесняк О.М. - Клинические рекомендации

Описание: Настоящая редакция клинических рекомендаций по диагностике, профилактике и лечению остеопороза Российской ассоциации по остеопорозу (РАОП) — дополненная и переработанная версия рекомендаций, опубликованных в 2005 г. [1]. Обе редакции разрабатывались группой российских учёных, специалистов из различных областей клинической медицины, работающих в области остеопороза. Методология разработки основной версии рекомендаций приведена в первой редакции [1]. В целом принцип работы основывался на обучении разработчиков поиску и анализу качества информации, проведению метаанализов и написанию систематических обзоров. В последующем группа работала при постоянной методической поддержке специалистов в доказательной медицине.

Рациональная фармакотерапия ревматических заболевании - Насонова В.А. - Практическое руководство

Мазуров В. И. Острая ревматическая лихорадка (ревматизм) [Текст] - СПб. : ИД "СПбМАПО", 2005. - 128 с. : ил.

Аннотация:
Пособие подготовлено в соответствии с учебной программой последипломного обучения врачей по терапии. Содержит необходимые сведения об этиологии, патогенезе, классификации, клинических проявлениях, диагностике и современных принципах лечения острой ревматической лихорадки. Наиболее обширный раздел представлен клиникой и дифференциальной диагностикой данного заболевания. Особое внимание уделено первичной и вторичной профилактике, а также выбору тактики лечения ревматической лихорадки и ее осложнений. Пособие представлено для терапевтов, врачей обшей практики, ординаторов и интернов.

Рациональная фармакотерапия ревматических заболеваний. Compendium [Текст] / под общ. ред. В. А. Насоновой, Е. Л. Насонова. - Москва : Литтерра, 2007. - 448 с.

Аннотация:
В руководстве описаны основные клинические проявления, диагностические признаки и принципы лечения ревматических заболеваний, входящих в компетенцию не только ревматологов, но и врачей других специальностей. Дана характеристика лекарственных средств и фармакологических групп, определено их место в лечении конкретных нозологических форм, приведены данные доказательной медицины. Для практикующих врачей, студентов высших медицинских учебных заведений и слушателей курсов повышения квалификации.

Ревматология [Текст] : клинические рекомендации / гл. ред. Е. Л. Насонова ; Ассоц. ревматологов России. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2008. - 272 с.

Ревматология [Текст] : национальное руководство / под ред. Е. Л. Насонова, В. А. Насоновой ; АСМОК. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2008. - 720 с. : табл.

Аннотация:
Национальные руководства - первая в России серия практических руководств по основным медицинским специальностям, включающих в себя всю основную информацию, необходимую врачу для непрерывного последипломного образования. В отличие от большинства других руководств, в национальных руководствах равное внимание уделено профилактике, диагностике, фармакотерапии и немедикаментозным методам лечения. Национальное руководство по ревматологии содержит современную и актуальную информацию о диагностике и лечении основных ревматологических синдромов и заболеваний (ревматоидный артрит, остеоартрит, остеопороз, системная красная волчанка, системные васкулиты и др.). Самостоятельные разделы посвящены применяемым в ревматологии диагностическим и лечебным методам. Приложение к руководству на компакт-диске включает информационные материалы для пациентов (по наиболее важным заболеваниям и лекарственным препаратам), планы ведения больных, справочник редких заболеваний, медицинские калькуляторы и ссылки на высококачественные интернет-ресурсы. В подготовке настоящего издания в качестве авторов-составителей и рецензентов участвовали ведущие специалисты-ревматологи. Все рекомендации прошли этап независимого рецензирования. Предназначено для ревматологов, терапевтов, врачей смежных специальностей, клинических интернов и ординаторов, аспирантов, студентов старших курсов медицинских вузов.

Ревматология [Текст] : национальное руководство / гл. ред. Е. Л. Насонова, В. А. Насоновой ; АСМОК. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2010. - 720 c. : ил.

Ревматология [Текст] : клинические рекомендации / гл. ред. Е. Л. Насонова ; АСМОК. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2011. - 752 c. : ил.

Аннотация:
Издание содержит клинические рекомендации по наиболее распространенным ревматическим заболеваниям и синдромам, подготовленные Ассоциацией ревматологов России. Клинические рекомендации детально описывают действия врача по диагностике, лечению, профилактике и реабилитации. Соблюдение международной методологии при подготовке клинических рекомендаций гарантирует их современность, достоверность, обобщение лучшего мирового опыта и знаний, применимость на практике. Поэтому клинические рекомендации имеют преимущества перед традиционными источниками информации (учебники, монографии, руководства) и позволяют врачу принимать обоснованные клинические решения. Клинические рекомендации по ревматологии предназначены практикующим врачам-ревматологам, терапевтам, врачам всех специальностей, студентам старших курсов медицинских вузов.

Хаким А. Справочник по ревматологии [Текст] / пер. с англ. под ред. О. М. Лесняк. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2010. - 560 с. : ил.

Аннотация:
Справочник посвящен алгоритмам диагностики и ведения пациентов с острой и хронической скелетно-мышечной патологией. В книге в ясной и доступной форме представлены современные взгляды на этиологию, патогенез, клиническую картину и лечение заболеваний суставов и мышц: ревматоидного артрита, артропатии, поражений позвоночника и др. Приводимые схемы лечения основаны на последних рекомендациях, являются общепризнанными и не содержат спорных методик. "Карманный" формат издания делает его доступным и удобным в повседневной работе. Книга будет полезна ревматологам, терапевтам, врачам общей практики и врачам других специальностей, а также студентам, интернам, аспирантам.

Пайл К. Диагностика и лечение в ревматологии [Текст] : проблемный подход / пер. с англ. под ред. П. А. Шостак. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2011. - 368 с. : ил., табл.

Аннотация:
В руководстве рассмотрены типичные вопросы, возникающие при лечении пациентов с ревматическими заболеваниями. Представлены важнейшие направления в ревматологии, затрагивающие ведение больных с ревматоидным артритом, фибромиалгическим синдромом, синдромом запястного канала, аутоиммунными заболеваниями и их сосудистыми осложнениями, остеопорозом, инфекционными болезнями. Внимание уделяется также проблеме протезирования суставов и вопросам питания. Приводятся новые методы лечения ревматических заболеваний, а также последние достижения научных исследований. Руководство предназначено для врачей-терапевтов и ревматологов.

Иванов Н. Р. Основные симптомы и синдромы поражения нервной системы у детей [Текст] : справ. - Саратов : Изд-во Саратов. ун-та, 1984. - 176 с.

Аннотация:
Справочник представляет собой руководство посвященное симптоматике и нозологии нервных болезней у детей. В нем изложены основные патологические синдромы и симптомы поражения нервной системы. Представлены основные клинические проявления, диагностические признаки. Описаны признаки поражения разных уровней нервной системы у детей.

Лобко П. И. Вегетативная нервная система [Текст] : атл. : учеб. пособие - Минск : Вышэйш. шк., 1988. - 272 с. : ил.

Аннотация:
На схемах и фотографиях, выполненных с оригинальных анатомических препаратов, представлены все отделы вегетативной нервной системы, включая интраорганный нервный аппарат. Для студентов медицинских институтов.

Imboden J. B. Current rheumatology diagnosis & treatment [Текст] - New York [etc.] : Lange Medical Books : McGraw Hill, 2007. - 578 p.

Аннотация:
"Современная ревматология Диагностика и лечение" это уникальный учебник по ревматологии, написанный практикующими клиницистами самых продвинутых взглядов. Книга является практическим руководством по диагностике и лечению полного диапазона ревматологических проблем, с которыми сталкивается клиническая медицина, от распространенных мышечно-суставных жалоб до комплексных, полиорганных системных воспалительных заболеваний. Тщательно проиллюстрированные и детализированные разделы "Как сделать (практические советы)….", посвященные аспирационной пункции инфекции сустава. Практические разделы, посвященные оценке распространенных симптомов со стороны скелетно-мышечной системы. Краткие авторитетные обзоры большинства ревматологических заболеваний, последовательный согласованный формат, облегчающий доступ к клинической информации Полный справочник лекарственных препаратов, используемых для лечения ревматологических заболеваний, включая новейшие биологические препараты.

Ritchlin C. T. Psoriatic and reactive arthritis: a companion to Rheumatology [Текст] - Philadlphia : Mosby Elsevier , 2007. - 236 p. : ill.

Аннотация:
Книга представляет собой уникальное практическое руководство по артрологии, которое может быть использовано и как учебное пособие, и как справочник. В ней подробно рассмотрена пропедевтика суставного синдрома - характеристика суставного воспаления в зависимости от типа сустава. Кратко и емко изложена прикладная анатомия всех суставов и многих околосуставных структур. Далее приведена детальная клиническая характеристика артритов всех суставов. Книга содержит много иллюстраций по суставной и околосуставной анатомии и по клиническим тестам. Она адресована широкому кругу специалистов, занимающихся суставными заболеваниями: ревматологам, ортопедам, хирургам, врачам обшей практики, а также студентам старших курсов медицинских вузов.

Tsokos G. C. Systemic lupus erythematosus: a companion to Rheumatology [Текст] - Philadelphia : Mosby Elsevier , 2007. - 586 p. : ill.

Аннотация:
Руководство включает современную информацию и опыт экспертов, изучающих патогенез, клинические проявления и лечение системной красной волчанки. Основная цель издания - помочь читателю понять основные и клинические аспекты заболевания, чтобы выбрать оптимальную тактику лечения. Книга будет полезна ревматологам, нефрологам, дерматологам, неврологам, гематологам и врачам других специальностей.

ОГЛАВЛЕНИЕ

Предисловие. Е.Л. Насонов, В.А. Насонова
Участники издания
Методология создания и программа обеспечения качества
Список сокращений

Глава 1. Развитие ревматологии и ревматологической помощи населению в России. О.М. Фоломеева, Ш. Эрдес

Глава 2. Демографическая ситуация в России: общие и частные аспекты. О.М. Фоломеева

РАЗДЕЛ I. МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ

Глава 3. Общий осмотр. Ю.А. Олюнин

Глава 4. Лабораторные методы диагностики
Клинический анализ крови. Е.Н. Александрова
Биохимический анализ крови. Е.Н. Александрова
Иммунологический анализ крови. Е.Н. Александрова
Исследования синовиальной жидкости. М.М. Захарова

Глава 5. Инструментальные методы диагностики. А.В. Смирнов, Э.С. Мач, С.Г. Раденска-Лоповок, Р.Т. Алекперов
Рентгенография
Ультразвуковое исследование
Гистологическая диагностика ревматических заболеваний
Другие методы исследования

РАЗДЕЛ II. МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ

Глава 6. Немедикаментозные методы лечения. С.А. Макаров, Е.Ю. Панасюк, А.О. Арсеньев, С.К. Соловьёв
Лечебная артроскопия
Лечебная физкультура
Ортопедические приспособления для больных ревматическими заболеваниями с поражением суставов
Плазмаферез

Глава 7. Фармакотерапия. Е.Л. Насонов, А.Е. Каратеев, Н.Г. Клюквина
Нестероидные противовоспалительные препараты
Глюкокортикоиды
Базисные противовоспалительные препараты (в том числе цитотоксические препараты)

Глава 8. Хирургические методы лечения. С.А. Макаров
Эндопротезирование суставов

РАЗДЕЛ III. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО СИНДРОМАМ

Глава 9. Боль в мышцах, мышечная слабость. О.А. Антелава

Глава 10. Боли в нижней части спины. Ш. Эрдес

Глава 11. Поражение суставов (олигоартрит, полиартрит, артралгии). Н.В. Бунчук РАЗДЕЛ IV. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ

Глава 12. Ревматоидный артрит. Е.Л. Насонов, Д.Е. Каратеев, Р.М. Балабанова

Глава 13. Спондилоартропатии. Н.В. Бунчук, В.В. Бадокин, Т.В. Коротаева
Анкилозирующий спондилит
Реактивные артриты
Псориатический артрит
Воспалительные заболевания кишечника, ассоциированные со спондилитами

Глава 14. Кристаллические артропатии. В.Г. Барскова, Ф.М. Кудаева
Подагра
Болезнь отложения кристаллов пирофосфата кальция дигидрата

Глава 15. Артриты, связанные с инфекцией. Б.С. Белов, Л.П. Ананьева
Бактериальный артрит и инфекции протезированного сустава
Лаймская болезнь
Острая ревматическая лихорадка и хроническая ревматическая болезнь сердца

Глава 16. Системная красная волчанка. Н.Г. Клюквина

Глава 17. Системная склеродермия. Н.Г. Гусева

Глава 18. Антифосфолипидный синдром. Т.М. Решетняк

Глава 19. Синдром Шёгрена. В.И. Васильев

Глава 20. Идиопатические воспалительные миопатии. О.А. Антелава, Е.Л. Насонов

Глава 21. Смешанное заболевание соединительной ткани и перекрёстные формы системных заболеваний соединительной ткани. Н.Г. Гусева
Смешанное заболевание соединительной ткани
Перекрёстные формы системных заболеваний соединительной ткани

Глава 22. Системные васкулиты. А.А. Баранов
Дифференциальная диагностика васкулитов мелких сосудов
Узелковый полиартериит
Гранулематоз Вегенера
Микроскопический полиангиит (полиартериит)
Синдром Чарджа-Стросса
Геморрагический васкулит
Эссенциальный криоглобулинемический васкулит
Болезнь Кавасаки
Ревматическая полимиалгия и гигантоклеточный артериит
Гигантоклеточный артериит
Артериит Такаясу

Глава 23. Остеоартроз. Л.И. Алексеева

Глава 24. Остеопороз. Л.И. Беневоленская, Н.В. Торопцова

Глава 25. Фибромиалгии. Е.В. Иголкина

Глава 26. Болезнь Бехчета. З.С. Алекберова

Глава 27. Отдельные проблемы. Е.Л. Насонов, Л.Н. Денисов, Н.М. Кошелева, Т.В. Попкова, Н.Г. Гусева, Т.А. Лисицына, Е.Ю. Панасюк, В.Н. Амирджанова
Питание и ревматические заболевания
Ревматические заболевания и беременность
Атеросклероз при ревматических заболеваниях
Проблема ассоциации ревматических и онкологических заболеваний
Психосоциальные аспекты ревматических заболеваний
Реабилитация пациентов с ревматическими заболеваниями
Оценка качества жизни больных с ревматическими заболеваниями

Глава 28. Ювенильный артрит. И.П. Никишина

СОДЕРЖАНИЕ КОМПАКТ-ДИСКА
Дополнительные главы
Исследование мышц. О.А. Антелава
Диагностическая и лечебная пункция суставов. А.Г. Беленький
Справочник редких болезней. Р.Т. Алекперов
Дополнительные иллюстрации
Полные списки литературы к главам
Информация для пациентов
Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10)
Ссылки на ведущие российские и зарубежные информационные ресурсы по ревматологии
Медицинские калькуляторы

Глава 1

СОЕДИНИТЕЛЬНАЯ ТКАНЬ (СТРОЕНИЕ. ФУНКЦИИ. МЕТАБОЛИЗМ)

Соединительная ткань (СТ) любой локализации состоит из клеточных элементов и межклеточного матрикса. Среди клеток СТ наиболее важными являются собственно соединительноткан ные — фибробласты и такие их специализированные разновидности, как хондробласты, остеобласты, синовиоциты, а также тучные клетки (лаброциты). Кроме того, обнаруживаются приходящие из крови клетки — макрофаги и лимфоциты. В свою очередь межклеточный матрикс, значительно превосходящий количественно клеточную массу, включает коллагеновые, сходные с ними ретикулярные и эластические волокна и основное вещество, состоящее из различных протеогликанов (ПГ). Такое строение СТ позволяет понять многообразие ее функций в организме — механической (опорной), трофической, пластической (репаратив ной) и защитной.

Опорная функция связана с тем, что СТ составляет скелет, наружные покровы (кожу) и интерстиций (каркас) всех органов и тканей. Основу механической функции СТ определяют прочные коллагеновые волокна, концентрация, плотность упаковки и архитектоника которых обеспечивают устойчивость к напряжению.

Немаловажное значение для поддержания гомеостаза имеет трофическая (метаболическая) функция, связанная в первую очередь с клеточными элементами и протеогликанами. Так, фибробласты, являющиеся главной фабрикой синтеза коллагенового белка (коллагена), также синтезируют липиды, простагландины, циклические нуклеотиды и др. Тучные клетки регулируют проницаемость капилляров, макрофаги, помимо фагоцитоза, продуцируют монокины, участвуя таким образом в иммунном процессе. Протеогликаны в свою очередь регулируют водный обмен, транспорт метаболитов в тканях.

И, наконец, репаративная функция СТ состоит в ликвидации дефектов ткани, возникающих в результате травмы, воспаления, нарушения циркуляции и др. Следует подчеркнуть, что в реализации каждой из этих функций принимают участие все компоненты соединительной ткани. В этом отношении СТ представляет классический пример функциональной системы, все элементы которой находятся во взаимосвязи и взаимозависимости, поэтому любое нарушение в структурной системе, возникающее при патологическом процессе, приводит к изменению функциональной активности СТ в целом.

СТ представляет собой единую систему независимо от локализации и специализации. Все соединительнотканные клеточные элементы — производные мезодермы, все они наделены способностью синтезировать волокнистые структуры и ПГ основного вещества. Существующие же разновидности СТ различаются соотношением перечисленных выше компонентов, определяемым в первую очередь функцией органа и структурой, в которую СТ входит.

Существенной составной частью СТ являются клетки. В количественном отношении и по своему функциональному значению на первом месте стоят фибробласты и их специализированные формы — хондробласты, остеобласты, кератобласты, синови оциты и др. Фибробласты осуществляют биосинтез коллагена — белка, из которого в последующем уже экстрацеллюлярно формируются коллагеновые волокна. При ССД избыточная продукция фибробластами коллагена приводит к безудержному развитию фиброза в первую очередь в коже, в которой сосредоточена почти половина всего коллагенового белка.

Макрофагам (гистиоцитам) присуща способность поглощать и переваривать чужеродный для организма материал, определяющая защитную и метаболическую функции. Они играют важную роль в естественном и специфическом иммунитете, в воспалении, регенерации. Макрофаги являются клетками, секретирующими во внеклеточную среду монокины, лизоцим и интерферон, направленные на борьбу с бактериальной и вирусной инфекцией, а также факторы взаимодействия с лимфоцитами (интерлейкины), несколько компонентов комплемента, простагландины и циклические нуклеотиды. Но особенно велика роль макрофагов в кооперативном с Т- и В-лимфоцитами иммунном ответе и в развитии аутоим мунитета при нарушении этой кооперации.

Перечисленные выше клетки СТ наряду с волокнами окружены основным веществом, главными компонентами которого являются ПГ, состоящие из полисахаридов и белка. Эти структурные макромолекулы образуют основное вещество СТ. ПГ играют важную роль в функционировании СТ, поддерживая уровень гидратации, способствуя организации коллагеновых волокон, контролируя ан тикоагулянтные и диффузионно-барьерные ее особенности. Именно ПГ определяют вязкоэластические свойства СТ, особенно тех структур, которые подиергаютсн механическим нагрузкам, например , хрящей суставов. Не удивительно, что хрящи очень богаты ПГ, и изменение в функционировании этих макромолекул выявляется уже на ранних этапах развития остеоартроза и, возможно, артритов.

Полисахаридные цепи ПГ называют гликозаминогликанами (ГАГ), важнейшие из ко- торых—гиалуроновая кислота и суль фатированные ГАГ (табл. 1).

Таблица 1. Типы гликозаминогликанов (ГАГ) и их тканевая локализация

Практически по всей СТ Хрящ, кожа,

кости, роговица Хрящ, кожа, аорта,

пульпозное ядро Кожа, связки и сухо-

жилия, клапаны сердца, стенки крове-

носных сосудов Легкие, артерии, кле-

точные мембраны Тучные клетки (лег-

кие, кожа, печень, кишечник) Скелет-

ные ткани, роговица, хрящ

Все ГАГ в норме существуют только в форме протеогликанов. Каждый орган характеризуется определенным содержанием ГАГ и их соотношением. Отмечаются определенно

выраженные возрастные измерения в ГАГ. Входящие в состав основного вещества ПГ обусловливают во многом его морфологические и функциональные свойства.

Важную роль в организме играет гиалуроновая кислота основного вещества, определяющая проницаемость тканевых мембран. Деполимеризируясь под влиянием гиалуронидазы, она теряет гид ратационную способность и вязкость, вследствие чего повышается сосудистая и тканевая проницаемость, ослабляется барьерная функция СТ. Действие гиалуронидазы тормозят ингибиторы, одним из которых является гепарин, влияющий на систему гиалу ронидаза — гиалуроновая кислота. Поскольку перечисленные вещества играют важную роль в обмене СТ, их полимеризация или деполимеризация не может не отражаться на ее структуре и функции, в частности при РБ. При этом необходимо подчеркнуть, что гиалуроновая кислота — важнейший полисахаридный компонент синовиальной жидкости и организующий элемент хряща.

Среди других белков СТ в последние годы особое внимание уделяется фибронектину, который в значительном количестве обнаруживается в СТ на поверхности клеток и в межклеточном матриксе. Фибронектин обеспечивает взаимодействие клеток, преимущественно фибробластов с фибриллярными структурами, что, по-видимому, является _фактором повышения метаболической активности клетки, ее пролиферации и, возможно, дифференциации. Фибронектин увеличивает контакт с митогеном, обеспечивает транспорт питательных веществ, необходимых для метаболической активности СТ. Отмечается существенное повышение содержания фибронектина при РА в синовиальной оболочке, особенно при формировании паннуса, и в синовиальной жидкости, что свидетельствует о его роли в развитии избыточного фиброзирования и хронизации воспаления при этом заболевании.

Основную массу волокнистых структур межклеточного мат рикса составляют коллагеновые волокна, несущие как опорную, так и обменную функцию. Этапы формирования коллагеновых волокон представлены на схеме 1.

Фибробласты секретируют проколлаген, а коллагеновое волокно формируется уже во внеклеточном пространстве вблизи поверхности фибробласта, поскольку проколлагенпептидазы, необходимые для этого процесса, находятся вне клетки.

Коллагеновые волокна состоят из параллельно расположенных фибрилл толщиной 50—100 нм, связанных между собой цементирующим веществом. Под электронным микроскопом и при рентгеноструктурном анализе в коллагеновых фибриллах обнаруживается поперечная исчерченность с периодом повторяемости 64—70 нм. Эти поперечные связи, обра-

зующиеся на последнем этапе созревания коллагенового волокна, придают им дополнительную прочность. Количество и тип поперечных связей в коллагеновых волокнах зависят от функции и возраста ткани.

В настоящее время выделяют 10 генетически различных типов коллагеновых белков, отличающихся друг от друга аминокислотным составом, химической структурой а-цепей и их набором в молекуле, которые синтезируются различными клетками. Так, производными фибробластов являются коллагеновые молекулы I, III и VI тип, хондробласті, стимулирующие второй тип коллагенового белка, а хондроциты — VI11, IX и Х типы. В синтезировании других типов коллагеновых молекул принимают участие остеобласты (I тип), эпителиальные и эндотелиальные клетки (IV и VIII типы), гладкомышечные клетки (V тип).

Перечисленные типы коллагена обнаруживаются в различных структурах суставов. Коллаген I типа преимущественно обнаруживается в суставной капсуле, связках, менисках, костном матриксе, в то время как основным компонентом гиалинового хряща является коллаген II типа, синтезируемый хондроцитами, наряду с ПГ и структурными гликопротеидами. Классическим составным элементом базальных мембран являются коллагеновые молекулы IV типа и т. д.

Различные нарушения в синтезе коллагена или в его составе сопровождаются развитием разнообразных заболеваний. В качестве примера генетически обусловленного нарушения метаболизма коллагена можно привести синдром Элерса — Данло, так, при нарушении синтеза гидроксипролина развивается IV тип этой болезни, характеризующийся разрывами сосудов, гипермо бильностью пальцев. При нарушении конверсии проколлагена в коллаген отмечается III тип синдрома Элерса-Данло, проявляющийся преимущественно гипермобильностью суставов и развитием пролапса митрального клапана. Учитывая, что за последние годы существенно участилось выявление доброкачественно текущего, нередко семейного, синдрома гипермобильности суставов, можно предполагать, что в основе его развития лежат генетически обусловленные нарушения коллагенообразования.

ССД, напротив, является истинно коллагеновой болезнью приобретенного характера, при которой отмечается чрезмерная активация фибробластов и избыточное образование незрелых коллагеновых волокон с развитием нерегулируемого фиброза, а затем и склероза.

При развитии деструктивных процессов в суставе изменяется распространение в нем различных типов коллагена, при этом определение их в синовиальной жидкости имеет диагностическое значение, поскольку в норме в ней не содержится коллаген. Так, при обнаружении II типа коллагена, специфического для хряща, можно думать о его повреждении и прогрессирующей деструкции, что особенно характерно для РА, однако коллагеноге нез нарушен и при остеоартрозе.

Эластические волокна содержат белок эластин и другие гликопротеиновые фибриллы. В эластине имеется высокое содержание валина и аланина, что отличает его от других белков СТ. Электронно-микроскопические исследования показали, что зрелые эластические волокна имеют лентовидные структуры толщиной 200—5 000 нм, составляющие фибриллярный компонент эластического волокна. Эластические волокна легко растягиваются и сокращаются и обладают по сравнению с коллаге-новыми волокнами меньшей прочностью. Количество и рас пределение их неодинаково в различных органах и тканях. Наибольшее количество эластических волокон в связках (до 70—80%), в стенке крупных сосудов (аорта содержит до 50% эластина), в то время как в коже его только 2—5 %. Можно предполагать, что синтез эластина проходит те же этапы, как и синтез коллагена, те же закономерности наблюдаются при синтезе эластазы и других ферментов, регулирующих метаболизм и структуру эластических волокон.

Ретикулярные волокна обнаруживаются в СТ строме ряда органов. Как уже указывалось, ретикулярные волокна, по современным представлениям, близки к коллагеновым, от-

Читайте также: