Ревматический аортальный стеноз с недостаточностью

Хронические ревматические болезни сердца — это болезни, возникающие вследствие ревматической лихорадки, перенесенной в детстве или зрелом возрасте. Врожденные ревматические заболевания называют также пороками сердца, они могут развиваться в результате эмбриональных нарушений в период формирования сердца ребенка, а также вследствие различных факторов, таких, как лекарства, радиация, употребление наркотиков, хронические стрептококковые инфекции и другие.

Воспалительный процесс, происходящий в соединительных тканях, из которой частично состоит сердце, легкие и суставы, вызывает различные нарушения функции сердца, крупных сердечных сосудов, а также легочных сосудов.

Механизм работы сердца и клапанов

Кровь проходит через камеры сердца, соприкасаясь с четырьмя клапанами. Они открываются и закрываются только в одном направлении. Всего существует четыре клапана: трехстворчатый, легочной артерии, митральный, аортальный.

Ревматический аортальный стеноз (сужение аортального клапана)

Ревматический аортальный стеноз — заболевание, появляющееся спустя некоторое время после перенесенной ревматический лихорадки, а также ангины, кори, скарлатины.

Стеноз аортального клапана или аортальный стеноз — это сужение аортального клапана сердца. Сужение препятствует полному открытию клапана, следовательно, нарушается нормальный ход крови из сердца к аорте и далее из аорты, к органам тела. Когда аортальный клапан сужен, сердце работает тяжелее, поскольку усилия, затрачиваемые на передачу крови, не пропорциональны объему проходящей крови. Другими словами, сердце работает частично вхолостую, выполняя ненужную работу. В конце концов, такие усилия ограничивают количество крови, которое сердце может перекачать, сердечная мышца ослабевает.

При стенозе аортального клапана нередко требуется замена клапана на биоимплант или искусственный заменитель. Степень тяжести стеноза может быть разной — как легкой, так и тяжелой, требующей срочной операции.

Причины стеноза аорты

Основные причины, по которым может наступить стеноз аорты, это:

Аортальный клапан состоит из трех плотно прижатых друг к другу створок или листков. Они имеют форму, похожую на треугольники. До периода полового созревания порок сердца может не давать о себе знать, но в период интенсивного роста внутренних органов появляются первые симптомы стеноза. Дети с врожденными пороками сердца обычно стоят на учете у кардиолога и посещают специалиста не реже раза в год.

2. Отложения кальция на клапане.

Возрастная причина стеноза. Чем старше человек, тем больше кальциевых отложений накапливается на его сосудах, и аортальный клапан не исключение. Отложения не связаны с приемами препаратов кальция. Кальциевые остатки на поверхности клапана усиливают жесткость створок, а после вызывают стеноз. Средний возраст больных: от 65 до 75 лет.

3. Ревматическая лихорадка.

Осложнения, вызванные инфекцией горла и ревматизмом, приводят к формированию рубцовой ткани на аортальном клапане. Рубцовая ткань создает шероховатую поверхность, таким образом, на клапане быстрее накапливаются кальциевые отложения.

Симптомы аортального клапанного стеноза, факторы риска

Основные симптомы аортального клапанного стеноза:

• боль в груди, ощущение напряжения в грудной клетке;
• одышка;
• шумы в сердце;
• усталость после любой физической активности;
• тахикардия, аритмия.

В случае появления осложнений аортальный стеноз может вызвать сердечный приступ.

Аортальный стеноз нередко обнаруживается при стандартном медосмотре, когда врач замечает ненормальные шумы в сердце. Этот шум – предвестник заболевания, причем, задолго до появления первых симптомов.

Факторы риска

1. Порок аортального клапана.

Некоторые дети рождаются с уже суженным клапаном, кроме того, существует такой дефект, как двустворчатый аортальный клапан. Позже, в период зрелости, у таких людей с большей вероятностью, чем у здоровых, может появиться стеноз.

Этот порок наследственный, поэтому в семьях, где были зафиксированы случаи двустворчатого аортального клапана, особое внимание необходимо уделять кардиодиагностике.

Этот фактор риска напрямую связан с отложением кальция, вызванным старением организма. Группа риска: люди старше 65 лет.

3. Хронические болезни почек.

6. Сахарный диабет.

7. Высокий холестерин.

Лечение стеноза аортального клапана

Как и в случае с другими ревматическими болезнями сердца, стеноз аортального клапана невозможно излечить, только применяя лекарственные средства. Все препараты эффективны лишь некоторое время, они снимают симптомы и позволяют больным испытывать меньше физического дискомфорта. Наиболее популярные средства для снятия симптомов аортального стеноза: сосудорасширяющие, диуретики. Популярная мера профилактики — диета с малым содержанием соли.

Хирургические методы лечения

1. Вальвулопластика (используется при сохранении клапана пациента).

Вальвулопластика — это эффективная мера по устранению стеноза, однако очень часто её проводят повторно, и даже несколько раз. У взрослых пациентов клапан, несмотря на успешную вальвулопластику, может снова сузиться. Для детей данный метод лечения более эффективен и дает хорошие результаты.

2. Замена аортального клапана.

Для замены клапана используют биоимпланты или искусственные модели. Биоимпланты необходимо заменять каждые 10 лет, а при установке искусственного клапана пациенты пожизненно принимают антикоагулянты — препараты, препятствующие аномально быстрому свертыванию крови.

Коронавирус станет более заразным из-за новой мутации?

Общие сведения

Аортальный стеноз занимает лидирующую позицию среди всех пороков сердца у взрослого населения (20-25% от числа всех сердечных пороков). Чаще всего страдают лица мужского пола. Заболевание протекает медленно, симптомы нарастают постепенно, что обусловлено хорошо развитым мышечным слоем левого желудочка, который достаточно длительное время способен компенсировать повышенное давление.

Под аортальным стенозом понимают сужение площади выносящего тракта в левом желудочке – место выхода самой аорты из сердца. Изменения могут формироваться в результате кальциноза створок клапана либо быть врождёнными. Так или иначе, все изменения создают барьер при выталкивании крови из сердца.

Крайне редко встречается изолированный стеноз аортального клапана – не более 4% от общего количества. Чаще всего аортальный стеноз комбинируется с другими пороками сердца. Деформация аортального клапана происходит в результате деструктивных процессов в тканях самого клапана, крайне редко – это врожденная аномалия.

Патогенез

При стенозе выносящего тракта левого желудочка создаётся барьер для тока крови и во время систолы левый желудочек формирует высокое давление на уровне аортального клапана. Для поддержания необходимого объёма крови организму приходится повышать частоту сердечных сокращений, укорачивать диастолу (время расслабления, восстановления миокарда) и удлинять период изгнания крови из полости левого желудочка. В результате недостаточного опорожнения левого желудочка возрастает конечное диастолическое внутрижелудочковое давление. Всё это приводит к формированию гипертрофированного миокарда левого желудочка по концентрическому типу (утолщение мышечного слоя около аортального клапана).

Благодаря хорошим компенсаторным возможностям сердце в течение довольно продолжительного времени может поддерживать адекватную гемодинамику. При запущенном аортальном стенозе гипертрофированный орган способен увеличиваться до огромных размеров. С течением времени гипертрофированный левый желудочек растягивается, формируется его дилатация, а кровообращение декомпенсируется. Срыв компенсаторных механизмов возникает в результате развития неспособности сосудов обеспечивать сердечную мышцу необходимым количеством кислорода и питательных веществ. Всё это ведёт к развитию лёгочной гипертензии и застойным явлениям в большом круге кровообращения.

Классификация

Классификация стеноза по уровню сужения устья аорты:

• клапанный;
• подклапанный;
• надклапанный.

Самым распространённым является клапанный стеноз (изменённые фиброзированные створки спаиваются между собой, уплощаются и деформируются).

Сужение выносящего тракта может наблюдаться на разных уровнях:

• повреждение самого аортального клапана;
• подклапанный стеноз;
• врождённая деформация двустворчатого аортального клапана;
• надклапанный стеноз;
• мускульный или фиброзный субаортальный стеноз.

По степени тяжести выделяют:

• I степень. Умеренный стеноз – полная компенсация. Признаки заболевания выявляются только при физикальном обследовании.
• II степень. Выраженный стеноз – пациент предъявляет неспецифические жалобы на быструю утомляемость, плохую переносимость физических нагрузок, синкопе. Отмечается латентная сердечная недостаточность, а диагноз верифицируется согласно данным, полученных по ЭКГ и ЭхоКГ;
• III степень. Резкий стеноз – клиническая картина схожа со стенокардией, регистрируются признаки декомпенсации кровотока. Отмечается относительная коронарная недостаточность;
• IV степень. Критический стеноз – регистрируются застойные явления в малом и большом кругах кровообращения, отмечается ортопноэ. Наблюдается выраженная декомпенсация.

Причины

Помимо самого клапанного стеноза встречаются еще сужения выносящего тракта врождённой этиологии либо без первичного повреждения клапанных створок.

При субаортальном стенозе наблюдается сужение в выносном тракте левого желудочка дистальнее самого клапанного кольца в форме волокнистой перепонки либо прерывистой мембранной диафрагмы. Данный вид аортального стеноза формируется в результате врождённых особенностей строения выводящего тракта левого желудочка. В раннем возрасте клинические проявления заболевания не наблюдаются.

Анатомические виды субаортального стеноза:

• Фиброзно-мускульный воротник (валик). Наблюдается при ассиметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки.
• Мембранозно-диафрагмальный – субаортальная дискретная перепонка.
• Фиброзно-мускульный туннель – подклапанный диффузный стеноз.

Вторичное повреждение клапана возникает в результате турбулентного тока крови, что усугубляет само явление стеноза и приводит к формированию недостаточности аортального клапана. При относительной коронарной недостаточности у пациентов образуются очаги субэндокардиальной ишемии, которые далее переходят в миокардиофиброз. Причинами смерти являются инфаркты миокарда и фатальные аритмии. Для данного вида порока характерно ранее начало клинических симптомов, выявление мягкого диастолического шума при аускультации, частые обмороки.

Под надклапанным стенозом понимается сужение восходящего отдела аорты (диффузное либо локальное) в синотубулярной зоне. В процесс сужения вовлекается не только аорта, но и сосуды лёгких, плечеголовные и абдоминальные артерии.

По этиологическому механизму разделяют:

• наследственную (аутосомно-доминантную);
• спорадическую (в результате внутриутробного заражения вирусом краснухи);
• синдром Williams (сочетается с умственной отсталостью).

При надклапанной форме коронарные артерии расположены проксимально от стеноза и находятся под постоянным высоким давлением. Всё это ведёт к их расширению, извитости и раннему формированию артериосклероза.

Данное понятие используется в контексте:

• тяжёлый стеноз, выявленный в первые месяцы жизни у новорождённых;
• критическое снижение сердечного выброса или дисфункция левого желудочка;
• возможности системного кровотока только при открытом Боталловом протоке.

Критический стеноз клапана симптоматически протекает так же, как гипоплазия левых отделов сердца. Жизнь детей с таким пороком зависит от своевременности проведения экстренного оперативного вмешательства, раннего применения простагландинов и функционирования Боталлова протока.

Симптомы аортального стеноза

Довольно продолжительное время аортальный стеноз у взрослого может никак себя не проявлять. Первые симптомы могут развиться спустя 20 лет после начала самого заболевания. Самые распространённые жалобы:

• слишком быстрая утомляемость;
• повторяющиеся обморочные состояния;
• головокружения;
• одышка при минимальной физической активности;
• ощущение учащённого сердцебиения, перебоев в работе сердца;
• носовые кровотечения;
• эпигастральные боли;
• дискомфорт за грудиной.

При объективном осмотре врач может обратить внимание на пульс низкого наполнения и склонность к пониженному давлению и брадикардии. При пальпации можно определить резистентный верхушечный толчок, который смещен вниз и влево.

Анализы и диагностика

• Грубый выраженный систолический шум в области второго межреберья справа у края грудины. Шум может проводиться на верхушку сердца, в область ярёмной вены и на сонные артерии. Шум изгнания средней частоты можно выслушать в конце первого тона.
• Щелчок раскрытия аортального клапана в виде добавочного тона во время систолы, возникает сразу после первого тона и хорошо выслушивается у левого края грудины.
• Выслушивание 4-го тона.
• Парадоксальное раздвоение второго тона.

На электрокардиограмме регистрируются признаки перегрузки и гипертрофии левого желудочка (глубокая инверсия зубца Т и депрессия сегмента ST в отведении aVL и левых грудных отведениях). Дополнительно могут регистрироваться AV-блокады различных степеней, блокада левой ножки пучка Гиса и увеличение амплитуды комплекса QRS.

По результатам рентгенографии органов грудной клетки патологию аортального клапана можно заподозрить уже в запущенных случаях. На снимках заметно закругление гипертрофированной верхушки, отмечается кальциноз створок, дилатация восходящей части аорты, расположенной дистальнее стеноза.

На ЭхоКГ регистрируется:

• утолщённые, малоподвижные, фиброзированные створки клапана;
• утолщение стенок левого желудочка и межжелудочковой перегородки;
• по Допплеру – высокий трансклапанный градиент давления.

Лечение аортального стеноза

Всем пациентам, у кого диагностирован стеноз аортального клапана, даже без каких-либо клинических симптомов рекомендовано:

• постоянное диспансерное наблюдение;
• ограничение физических нагрузок;
• проведение мероприятий по профилактике развития инфекционного эндокардита – для бактериальной инфекции самой лёгкой мишенью являются деформированные створки клапана;
• регулярное симптоматическое, посимптомное лечение.

При неэффективности консервативной терапии и нарастании симптомов сердечной недостаточности рекомендовано хирургическое лечение. Операция проводится под общим наркозом, и её вид зависит от степени поражения клапана.

Протезирование клапана рекомендовано всем пациентам с нарастающими симптомами заболевания. Аортальный стеноз может быть прооперирован и у бессимптомного пациента при высоком трансвальвулярном градиенте давления – более 60 мм рт. ст., с площадью отверстия более 0,6 квадратных сантиметров, клапанной и коронарной патологией до того, как сформируется левожелудочковая декомпенсация.

Аортальный стеноз – сужение отверстия аорты в области клапана, затрудняющее отток крови из левого желудочка. Аортальный стеноз в стадии декомпенсации проявляется головокружением, обмороками, быстрой утомляемостью, одышкой, приступами стенокардии и удушья. В процессе диагностики аортального стеноза учитываются данные ЭКГ, эхокардиографии, рентгенографии, вентрикулографии, аортографии, катетеризации сердца. При аортальном стенозе прибегают к баллонной вальвулопластике, протезированию аортального клапана; возможности консервативного лечения при данном пороке весьма ограничены.

• Классификация аортального стеноза
• Причины аортального стеноза
• Нарушения гемодинамики при аортальном стенозе
• Симптомы аортального стеноза
• Диагностика аортального стеноза
• Лечение аортального стеноза
• Прогноз и профилактика аортального стеноза
• Цены на лечение

Общие сведения

Аортальный стеноз или стеноз устья аорты характеризуется сужением выносящего тракта в области полулунного клапана аорты, в связи с чем затрудняется систолическое опорожнение левого желудочка и резко возрастает градиент давления между его камерой и аортой. На долю аортального стеноза в структуре других пороков сердца приходится 20–25%. Стеноз устья аорты в 3–4 раза чаще выявляется у мужчин, чем у женщин. Изолированный аортальный стеноз в кардиологии встречается редко – в 1,5-2% наблюдений; в большинстве случаев данный порок сочетается с другими клапанными дефектами - митральным стенозом, аортальной недостаточностью и др.

Классификация аортального стеноза

По происхождению различают врожденный (3-5,5%) и приобретенный стеноз устья аорты. С учетом локализации патологического сужения аортальный стеноз может быть подклапанным (25-30%), надклапанным (6-10%) и клапанным (около 60%).

Степень выраженности аортального стеноза определяется по градиенту систолического давления между аортой и левым желудочком, а также площади клапанного отверстия. При незначительном аортальном стенозе I степени площадь отверстия составляет от 1,6 до 1,2 см² (при норме 2,5—3,5 см²); градиент систолического давления находится в пределах 10–35 мм рт. ст. Об умеренном аортальном стенозе II степени говорят при площади клапанного отверстия от 1,2 до 0,75 см² и градиенте давления 36–65 мм рт. ст. Тяжелый аортальный стеноз III степени отмечается при сужении площади клапанного отверстия менее 0,74 см² и увеличении градиента давления свыше 65 мм рт. ст.

В зависимости от степени гемодинамических нарушений аортальный стеноз может протекать по компенсированному или декомпенсированному (критическому) клиническому варианту, в связи с чем выделяется 5 стадий.

I стадия (полная компенсация). Аортальный стеноз может быть выявлен только аускультативно, степень сужения устья аорты незначительна. Больным необходимо динамическое наблюдение кардиолога; хирургическое лечение не показано.

II стадия (скрытая сердечная недостаточность). Предъявляются жалобы на быструю утомляемость, одышку при умеренной физической нагрузке, головокружение. Признаки аортального стеноза определяются по данным ЭКГ и рентгенографии, градиент давления в диапазоне 36–65 мм рт. ст., что служит показанием к хирургической коррекции порока.

III стадия (относительная коронарная недостаточность). Типично усиление одышки, возникновение стенокардии, обмороков. Градиент систолического давления превышает 65 мм рт. ст. Хирургическое лечение аортального стеноза на данной стадии возможно и необходимо.

IV стадия (выраженная сердечная недостаточность). Беспокоит одышка в покое, ночные приступы сердечной астмы. Хирургическая коррекция порока в большинстве случаев уже исключена; у некоторых больных кардиохирургическое лечение потенциально возможно, но с меньшим эффектом.

V стадия (терминальная). Неуклонно прогрессирует сердечная недостаточность, выражены одышка и отечный синдром. Медикаментозное лечение позволяет добиться лишь кратковременного улучшения; хирургическая коррекция аортального стеноза противопоказана.

Причины аортального стеноза

Приобретенный аортальный стеноз чаще всего обусловлен ревматическим поражением створок клапанов. При этом заслонки клапана деформируются, сращиваются между собой, становятся плотными и ригидными, приводя к сужению клапанного кольца. Причинами приобретенного стеноза устья аорты также могут служить атеросклероз аорты, кальциноз (обызвествление) аортального клапана, инфекционный эндокардит, болезнь Педжета, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, терминальная почечная недостаточность.

Врожденный аортальный стеноз наблюдается при врожденном сужении устья аорты или аномалии развития - двустворчатом аортальном клапане. Врожденный порок аортального клапана обычно проявляется в возрасте до 30 лет; приобретенный – в более старшем возрасте (обычно после 60 лет). Ускоряют процесс формирования аортального стеноза курение, гиперхолестеринемия, артериальная гипертензия.

Нарушения гемодинамики при аортальном стенозе

При аортальном стенозе развиваются грубые нарушения внутрисердечной, а затем и общей гемодинамики. Это связано с затрудненным опорожнением полости левого желудочка, ввиду чего происходит значительное увеличение градиента систолического давления между левым желудочком и аортой, который может достигать от 20 до 100 и более мм рт. ст.

Функционирование левого желудочка в условиях повышенной нагрузки сопровождается его гипертрофией, степень которой, в свою очередь, зависит от выраженности сужения аортального отверстия и времени существования порока. Компенсаторная гипертрофия обеспечивает длительное сохранение нормального сердечного выброса, сдерживающего развитие сердечной декомпенсации.

Однако при аортальном стенозе достаточно рано наступает нарушение коронарной перфузии, связанное с повышением конечного диастолического давления в левом желудочке и сдавлением гипертрофированным миокардом субэндокардиальных сосудов. Именно поэтому у пациентов с аортальным стенозом признаки коронарной недостаточности появляются задолго до наступления сердечной декомпенсации.

Симптомы аортального стеноза

На стадии полной компенсации аортального стеноза больные длительное время не ощущают заметного дискомфорта. Первые проявления связаны с сужением устья аорты приблизительно до 50% ее просвета и характеризуются одышкой при физической нагрузке, быстрой утомляемостью, мышечной слабостью, ощущением сердцебиений.

На этапе коронарной недостаточности присоединяются головокружение, обмороки при быстрой смене положения тела, приступы стенокардии, пароксизмальная (ночная) одышка, в тяжелых случаях - приступы сердечной астмы и отек легких. Прогностически неблагоприятно сочетание стенокардии с синкопальными состояниями и особенно – присоединение сердечной астмы.

При развитии правожелудочковой недостаточности отмечаются отеки, ощущение тяжести в правом подреберье. Внезапная сердечная смерть при аортальном стенозе наступает в 5–10% случаев, главным образом, у лиц пожилого возраста с выраженным сужением клапанного отверстия. Осложнениями аортального стеноза могут являться инфекционный эндокардит, ишемические нарушения мозгового кровообращения, аритмии, АВ-блокады, инфаркт миокарда, желудочно-кишечные кровотечения из нижних отделов пищеварительного тракта.

Диагностика аортального стеноза

Аускультативными признаками аортального стеноза служит грубый систолический шум над аортой и над митральным клапаном, приглушение I и II тонов на аорте. Указанные изменения также регистрируются при фонокардиографии. По данным ЭКГ определяются признаки гипертрофии левого желудочка, аритмии, иногда – блокады.

В период декомпенсации на рентгенограммах выявляется расширение тени левого желудочка в виде удлинения дуги левого контура сердца, характерная аортальная конфигурация сердца, постстенотическая дилатация аорты, признаки легочной гипертензии. На эхокардиографии определяется утолщение заслонок аортального клапана, ограничение амплитуды движения створок клапана в систолу, гипертрофия стенок левого желудочка.

С целью измерения градиента давления между левым желудочком и аортой выполняется зондирование полостей сердца, которое позволяет косвенно судить о степени аортального стеноза. Вентрикулография необходима для выявления сопутствующей митральной недостаточности. Аортография и коронарография применяются для дифференциальной диагностики аортального стеноза с аневризмой восходящего отдела аорты и ИБС.

Лечение аортального стеноза

Все пациенты, в т.ч. с бессимптомным, полностью компенсированным аортальным стенозом, должны находиться под тщательным наблюдением кардиолога. Им рекомендуются проведение ЭхоКГ каждые 6-12 месяцев. Данному контингенту больных с целью профилактики инфекционного эндокардита необходим превентивный прием антибиотиков перед стоматологическими (лечение кариеса, удаление зубов и т. д.) и другими инвазивными процедурами. Ведение беременности у женщин с аортальным стенозом требует тщательного контроля показателей гемодинамики. Показанием к прерыванию беременности служит тяжелая степень аортального стеноза или нарастание признаков сердечной недостаточности.

Медикаментозная терапия при аортальном стенозе направлена на устранение аритмий, профилактику ИБС, нормализацию АД, замедление прогрессирования сердечной недостаточности.

Радикальная хирургическая коррекция аортального стеноза показана при первых клинических проявлениях порока – появлении одышки, ангинозных болей, синкопальных состояний. С этой целью может применяться баллонная вальвулопластика - эндоваскулярная балонная дилатация аортального стеноза. Однако зачастую данная процедура бывает малоэффективна и сопровождается последующим рецидивом стеноза. При негрубых изменениях створок аортального клапана (чаще у детей с врожденным пороком) используется открытая хирургическая пластика аортального клапана (вальвулопластика). В детской кардиохирургии нередко выполняется операция Росса, предполагающая пересадку клапана легочной артерии в аортальную позицию.

При соответствующих показаниях прибегают к проведению пластики надклапанного или подклапанного аортального стеноза. Основным методом лечения аортального стеноза на сегодняшний день остается протезирование аортального клапана, при котором пораженный клапан полностью удаляется и заменяется на механический аналог или ксеногенный биопротез. Пациентам с искусственным клапаном требуется пожизненный прием антикоагулянтов. В последние годы практикуется перкутанная замена аортального клапана.

Прогноз и профилактика аортального стеноза

Аортальный стеноз может протекать бессимптомно в течение многих лет. Появление клинических симптомов существенно увеличивает риск осложнений и летальности.

Основными, прогностически значимыми симптомами служат стенокардия, обмороки, левожелудочковая недостаточность – в этом случае средняя продолжительность жизни не превышает 2-5 лет. При своевременном оперативном лечении аортального стеноза 5-летняя выживаемость составляет около 85%, 10-летняя — порядка 70%.

Меры профилактики аортального стеноза сводятся к предупреждению ревматизма, атеросклероза, инфекционного эндокардита и др. способствующих факторов. Больные с аортальным стенозом подлежат диспансеризации и наблюдению кардиолога и ревматолога.

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Сочетание недостаточности аортального клапана и стеноза устья аорты почти всегда имеет ревматическую этиологию.

Этиология и патогенез

Комбинированное поражение аортального клапана обычно является следствием рецидивирующего ревмокардита Ревмокардит - воспаление всех или отдельных слоев стенки сердца при ревматизме
.

Эпидемиология

Клиническая картина

Клиника комбинированного аортального порока в значительной степени зависит от степени выраженности сужения устья аорты или недостаточности клапана.

Преобладание недостаточности аортального клапана

Жалобы:
- сердцебиение;
- головокружение при быстрой перемене положения, иногда обмороки;

При пальпации области сердца над его основанием во втором межреберье справа от грудины нередко выявляется систолическое дрожание. Последнее лучше определяется после форсированного выдоха с задержкой дыхания.

Перкуторные границы сердца указывают на увеличение левого желудочка и аортальную конфигурацию, что подтверждается рентгенологическим исследованием.

При аускультации в области верхушки определяется ослабление I тона и систолический шум аортального происхождения. Над областью аорты во втором межреберье справа у грудины выслушиваются грубый систолический и мягкий диастолический шумы. При этом сила шумов значительно возрастает, если выслушивание проводить в положении больного на правом боку после форсированного выдоха с задержкой дыхания. В этих случаях сочетание систолического и диастолического шумов напоминает звук пилы, терки. Эти шумы обычно выслушиваются и в точке Боткина Боткина точка - участок поверхности передней грудной стенки в IV межреберье между левыми стернальной и парастернальной линиями, в котором наиболее отчетливо выслушивается ряд аускультативных проявлений митральных пороков сердца (например, тон открытия митрального клапана), недостаточности аортального клапана (протодиастолический шум) и регистрируются функциональные систолические шумы
.

Преобладание стеноза
Диастолический шум лучше выявляется у левого края грудины в точке Боткина Боткина точка - участок поверхности передней грудной стенки в IV межреберье между левыми стернальной и парастернальной линиями, в котором наиболее отчетливо выслушивается ряд аускультативных проявлений митральных пороков сердца (например, тон открытия митрального клапана), недостаточности аортального клапана (протодиастолический шум) и регистрируются функциональные систолические шумы
при аускультации больного в положении сидя с наклоном туловища вперед или в коленно-локтевом положении после форсированного выдоха с задержкой дыхания.

Важное значение при определении степени сужения и недостаточности аортального клапана имеют исследования пульса, артериального давления, электрокардиографические и поликардиографические исследования.
При выраженной аортальной недостаточности выявляются характерные признаки пульса: быстрый, высокий, частый и скачущий.
Для аортального стеноза свойствен редкий, малый и медленный пульс.
При комбинации аортального стеноза с недостаточностью клапана происходит сочетание этих признаков, что не позволяет с уверенностью определить преобладание одного из пороков.

Диагностика

2. Фонокардиограмма. Регистрируются типичные для аортального стеноза и недостаточности клапана ромбовидный систолический и высокочастотный низкоамплитудный диастолический шумы, уменьшение амплитуды I тона.
На ФКГ в пользу аортального стеноза свидетельствует ромбовидный по форме систолический шум, в пользу недостаточности полулунных клапанов - убывающий характер диастолического шума.

При преобладании аортального стеноза недостаточность полулунных клапанов будет умеренной. Поэтому вершина ромба систолического шума сдвигается к началу II тона, а диастолический шум становится коротким и занимает начальную часть диастолы.

При преобладании недостаточности стеноз может быть только умеренно выраженным. Поэтому на ФКГ регистрируются длинный диастолический шум и короткий систолический.

3. Поликардиография - позволяет получить более полную информацию о степени выраженности одного из пороков аортального клапана при изучении фазовой структуры систолы левого желудочка.
При преобладании аортального стеноза выявляется значительное удлинение периода изгнания.
При выраженной недостаточности клапана регистрируется укорочение периода изгнания по сравнению с должной величиной.

Дифференциальный диагноз

Затруднения в установлении диагноза аортальной недостаточности возникают в следующих случаях:
- при комбинации аортальной недостаточности с митральным пороком (особенно - выраженным митральным стенозом), когда признаки ее часто затушеваны и она может быть не распознана;
- при минимальной степени аортальной недостаточности.

Если аортальная недостаточность сочетается с нерезким сужением устья аорты, то систолический шум на основании сердца часто принимается за "сопровождающий" шум при изолированной недостаточности клапана аорты (в этом случае диагностическое значение имеют данные фонокардиографии, фоноартериографии и сфигмографии ).

Сочетание аортальной недостаточности с митральным или аортальным стенозом свидетельствует о ревматической этиологии порока.

Дифференциальный диагноз аортального стеноза проводят с пороками и другими заболеваниями сердца, при которых определяются систолический шум и гипертрофия левого желудочка сердца.

В случае неясной этиологии порока (особенно у детей) в первую очередь исключают врожденный аортальный стеноз. Его характерные проявления: выявление признаков порока в раннем детском возрасте, нередко - сочетание с другими врожденными аномалиями развития сердечно-сосудистой системы (незаращение артериального протока, коарктация аорты). Подобные проявления отмечаются и при дефекте межжелудочковой перегородки. Для его дифференциации с аортальным стенозом в некоторых случаях возникает необходимость в зондировании сердца и вентрикулографии , которые требуются также для определения показаний к оперативному вмешательству.
У взрослых дифференциальный диагноз более часто проводят с идиопатическим гипертрофическим субаортальным стенозом, стенозом устья легочного ствола, реже - с митральной недостаточностью. Для постановки правильного диагноза существенное значение имеет эхокардиографическое исследование.

Осложнения

Лечение

Единственный эффективный способ лечения ревматического аортального стеноза с недостаточностью - протезирование аортального клапана.

Показания к протезированию аортального клапана (схожи с таковыми при аортальном стенозе)

Показание	Класс
Тяжелый аортальный стеноз при любых симптомах	IB
Тяжелый аортальный стеноз при показаниях для аортокоронарного шунтирования, операции на восходящем отделе аорты или другом клапане	IC
Тяжелый аортальный стеноз с систолической дисфункцией левого желудочка (фракция выброса левого желудочка	IC
Тяжелый аортальный стеноз с появлением симптомов во время пробы с физической нагрузкой	IC
Тяжелый аортальный стеноз со снижением артериального давления во время пробы с физической нагрузкой, по сравнению с его исходным уровнем, если нет симптомов	IIaC
Умеренный аортальный стеноз* при показаниях для аортокоронарного шунтирования, операции на восходящем отделе аорты или другом клапане	IIaC
Тяжелый аортальный стеноз с умеренно выраженным кальцинозом аортального клапана и увеличением пиковой скорости S 0,3 м/с в год, если нет симптомов	IIaC
Аортальный стеноз с низким градиентом давления на аортальном клапане (	IIaC
Тяжелый аортальный стеноз с резко выраженной гипертрофией левого желудочка (> 15 мм), не связанной с артериальной гипертензией, если нет симптомов	IIbC

Раннее протезирование аортального клапана строго рекомендуется всем пациентам с симптомами и тяжелым аортальным стенозом, являющимся тем не менее кандидатами для хирургического вмешательства. При наличии среднего градиента давления на аортальном клапане > 40 мм рт. ст. теоретически нет нижнего предела фракции выброса для хирургического вмешательства.
Лечение больных с низким кровотоком и низким градиентом аортального стеноза (значительно сниженной фракцией выброса и средним градиентом менее 40 мм рт. ст.) более противоречиво. Хирургическое вмешательство проводится у больных с доказанным резервом сократимости.

Баллонная вальвулопластика может рассматриваться как переходный этап к хирургической операции у гемодинамически нестабильных пациентов с высоким риском оперативного вмешательства или у пациентов с симптомным тяжелым аортальным стенозом, которым требуется неотложное некардиальное хирургическое вмешательство.

Прогноз

Госпитализация

Профилактика

В соответствии с данными экспертов Американской кардиологической ассоциации все пациенты с ревматическим пороком сердца входят в группу умеренного риска по развитию инфекционного эндокардита. Этим пациентам при выполнении различных медицинских манипуляций, связанных с риском развития бактериемии (экстракция зуба, тонзиллэктомия Тонзиллэктомия - хирургическая операция по полному удалению небных миндалин
, операции на желчных путях или кишечнике и т.д.) необходимо профилактическое назначение антибиотиков.

При манипуляциях в полости рта, пищеводе, дыхательных путях:
- взрослым внутрь за 1 час до процедуры - амоксициллин 2 г однократно, детям до 12 лет - амоксициллин из расчета 50 мг/кг.
- при аллергии к пенициллину за 1 час до процедуры взрослым - внутрь клиндамицин 600 мг или азитромицин 500 мг, или кларитромицин 500 мг, или цефалексин 2 г; детям до 12 лет - клиндамицин 20 мг/кг, цефалексин 50 мг/кг, азитромицин 15 мг/кг, кларитромицин 15 мг/кг.

При манипуляциях на желудочно-кишечном и урогенитальном трактах:
- взрослым - амоксициллин 2 г внутрь за 1 час до процедуры или ампициллин 2 г в/в или в/м, введение закончить за 30 минут до процедуры; детям до 12 лет - амоксициллин 50 мг/кг или ампициллин 50 мг/кг в/в или в/м за 30 минут до процедуры;
- при аллергии к пенициллину взрослым - ванкомицин 1 г в/в в течение 1-2 часов, введение закончить за 30 минут до процедуры; детям до 12 лет - ванкомицин 20 мг/кг в/в в течение 1-2 часов, введение закончить за 30 минут до процедуры.

Бициллин-1 вводят в/м:
- взрослым и подросткам - 2,4 млн Ед;
- детям при массе тела менее 25 кг - 600 000 Ед;
- детям с массой тела более 25 кг -1,2 млн Ед.