Ревматизм этиология патогенез патологическая анатомия

Ревматизм (болезнь Сокольского - Буйо) - инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов, волнообразным течением, периодами обострения (атаки) и затихания (ремиссии). Чередование атак и ремиссий может продолжаться много месяцев и даже лет; иногда ревматизм принимает скрытое течение.

Этиология. В возникновении и развитии заболевания доказана роль гемолитического стрептококка группы А, а также сенсибилизации организма стрептококком (рецидивы ангины). Придается значение возрастным и генетическим факторам (ревматизм - полигенно наследуемое заболевание).

Патогенез. При ревматизме возникает сложный и многообразный иммунный ответ (реакции гиперчувствительности немедленного и замедленного типов) на многочисленные антигены стрептококка. Основное значение придается антителам, перекрестно реагирующим с антигенами стрептококка и антигенами тканей сердца, а также клеточным иммунным реакциям. Некоторые ферменты стрептококка оказывают протеолитическое влияние на соединительную ткань и способствуют расщеплению комплексов гликозаминогликанов с белками в основном веществе соединительной ткани. В результате иммунного ответа на компоненты стрептококка и на продукты распада собственных тканей в крови больных появляется широкий спектр антител и иммунных комплексов, создаются предпосылки для развития аутоиммунных процессов. Ревматизм принимает характер непрерывно-рецидивирующего заболевания с чертами аутоагрессии.

Морфогенез . Структурную основу ревматизма составляют системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани, поражение сосудов, особенно микроциркуляторного русла, и иммунопатологические процессы. В наибольшей степени все эти процессы выражены в соединительной ткани сердца (основное вещество клапанного и пристеночного эндокарда и в меньшей степени листков сердечной сорочки), где можно проследить все фазы ее дезорганизации: мукоидное набухание, фибриноидные изменения, воспалительные клеточные реакции и склероз.

Мукоидное набухание является поверхностной и обратимой фазой дезорганизации соединительной ткани и характеризуется усилением метахроматической реакции на гликозаминогликаны (преимущественно гиалуроновую кислоту), а также гидратацией основного вещества.

Фибриноидные изменения (набухание и некроз) представляют собой фазу глубокой и необратимой дезорганизации: наслаиваясь на мукоидное набухание, они сопровождаются гомогенизацией коллагеновых волокон и пропитыванием их белками плазмы, в том числе фибрином.

На всех фазах развития ревматические гранулемы окружаются лимфоцитами и единичными плазматическими клетками. Вероятно, лимфокины, выделяемые лимфоцитами, активируют фибробласты, что способствует фиброплазии гранулемы. Процесс морфогенеза ревматического узелка описан Ашоффом (1904) и позднее более детально В. Т. Талалаевым (1921), поэтому ревматический узелок носит название ашоффталалаевской гранулемы.

Ревматические гранулемы образуются в соединительной ткани как клапанного, так и пристеночного эндокарда, миокарда, эпикарда, адвентиции сосудов. В редуцированном виде они встречаются в перитонзиллярной, периартикулярной и межмышечной соединительной ткани.

Патологическая анатомия. Наиболее характерные изменения при ревматизме развиваются в сердце и сосудах.

Выраженные дистрофические и воспалительные изменения в сердце развиваются в соединительной ткани всех его слоев, а также в сократительном миокарде. Ими главным образом и определяется клинико-морфологическая картина заболевания.

Эндокардит - воспаление эндокарда - одно из ярких проявлений ревматизма. По локализации различают эндокардит клапанный, хордальный и пристеночный. Наиболее выраженные изменения развиваются в створках митрального или аортального клапанов. Изолированное поражение клапанов правого сердца наблюдается очень редко и при наличии эндокардита клапанов левого сердца.

При ревматическом эндокардите отмечаются дистрофические и некробио-тические изменения эндотелия, мукоидное, фибриноидное набухание и некроз соединительной основы эндокарда, клеточная пролиферация (гранулематоз) в толще эндокарда и тромбообразование на его поверхности. Сочетание этих процессов может быть различным, что позволяет выделить несколько видов эндокардита. Выделяют 4 вида ревматического клапанного эндокардита:

Диффузный эндокардит, или вальвулит характеризуется диффузным поражением створок клапанов, но без изменений эндотелия и тромботических наложений. Острый бородавчатый эндокардит сопровождается повреждением эндотелия и образованием по замыкающему краю створок (в местах повреждения эндотелия) тромботических наложений в виде бородавок. Фибропластический эндокардит развивается как следствие двух предыдущих форм эндокардита при особой склонности процесса к фиброзу и рубцеванию. Возвратно-бородавчатый эндокардит характеризуется повторной дезорганизацией соединительной ткани клапанов, изменением их эндотелия и тромботическими наложениями на фоне склероза и утолщения створок клапанов. В исходе эндокардита развиваются склероз и гиалиноз эндокарда, что приводит к его утолщению и деформации створок клапана, т. е. к развитию порока сердца.

Миокардит - воспаление миокарда, постоянно наблюдающееся при ревматизме. Выделяют 3 его формы:

• узелковый продуктивный (гранулематозный);
• диффузный межуточный экссудативный;
• очаговый межуточный экссудативный.

Диффузный межуточный экссудативный миокардит, описанный М. А Скворцовым, характеризуется отеком, полнокровием интерстиция миокарда и значительной инфильтрацией его лимфоцитами, гистиоцитами, нейтрофилами и эозинофилами. Ревматические гранулемы встречаются крайне редко, в связи с чем говорят о неспецифическом диффузном миокардите. Сердце становится очень дряблым, полости его расширяются, сократительная способность миокарда в связи с развивающимися в нем дистрофическими изменениями резко нарушается. Эта форма ревматического миокардита встречается в детском возрасте и довольно быстро может заканчиваться декомпенсацией и гибелью больного. При благоприятном исходе в миокарде развивается диффузный кардиосклероз.

Очаговый межуточный экссудативный миокардит характеризуется незначительной очаговой инфильтрацией миокарда лимфоцитами, гистиоцитами и нейтрофилами. Гранулемы образуются редко. Эта форма миокардита наблюдается при латентном течении ревматизма.

При всех формах миокардита встречаются очаги повреждения и некробиоза мышечных клеток сердца. Такие изменения сократительного миокарда могут быть причиной декомпенсации даже в случаях с минимальной активностью ревматического процесса.

Перикардит имеет характер серозного, серозно-фибринозного или фибринозного и нередко заканчивается образованием спаек. Возможна облитерация полости сердечной сорочки и обызвествление образующейся в ней соединительной ткани (панцирное сердце).

При сочетании эндо- и миокардита говорят о ревматическом кардите, а при сочетании эндо-, мио- и перикардита - о ревматическом панкардите.

Ревматизм – системное инфекционно-аллергическое заболевание соединительной ткани, которое развивается вследствие воздействия на организм в-гемолитического стрептококка группы А. Поражаются суставы, сосуды, сердце, нервная система. Ревматизм склонен к рецидивированию и прогрессированию с развитием порока сердца. Возникает преимущественно в детском и юношеском возрасте.

Этиология: Ревматизму, как правило, предшествует стрептококковое заболевание, чаще всего ангина, реже скарлатина. Возбудитель в-гемолитический стрептококк группы "А". Вирулентные, патогенные свойства возбудителя связаны с наличием в его оболочке протеина, который способствует лизису лейкоцитов, образованию длительно существующих в организме М-антител. Кроме того, стрептококк выделяет несколько токсинов - из них стрептолизин О обладает непосредственным кардиотоксическим действием. Но сам стрептококк в крови при ревматизме не обнаруживается.

Классификация: Нестеров А.И. 1964г: Фаза болезни: Активная, Активность I, II, III ст., Неактивная. Клинико-анатомическая характеристика поражения сердца: Ревмокардит первичный без порока клапанов, Ревмокардит возвратный с пороком клапанов (каким) Ревматизм без явных сердечных изменений, Миокардиосклероз ревматический Порок сердца (какой). Клинико-анатомическая характеристика поражения других органови систем: Полиартрит, серозиты (плеврит, перитонит, абдоминальный синдром), Хорея, энцефалит, менингоэнцефалит, церебральный васкулит, нервно-психические расстройства Васкулиты, нефриты, гепатиты, пневмонии, поражение кожи, ирит, иридоциклит, тиреоидит, Последствия и остаточные явления перенесенных внесердечных поражений. Характер течения: Острое Подострое, Затяжное Непрерывно рецидивирующее, Латентное. Состояние кровообращения: Н0, Н1 Н2а, H2б, Н3.

Диагностические критерии Джонса: Основные проявления: Кардит, Полиартрит. Хорея. Подкожные узлы. Кольцевидная эритема.

Дополнительные критерии: Клинические – лихорадка, алтралгии, предшествующие ревматические атаки или ревматический порок сердца. Лабораторные – Ускоренное СОЭ, Лейкоцитоз, Положительная проба на С – реактивный белок, Удлинение интервала P-Q.

Лечение: 1. Постельный режим. 2. Антибиотики – пенициллин по 250 тыс ЕД в/м 5-6 р/д 10 дней. Или феноксиметилпенициллин per os 500 мг х 2 р/д , приаллергии на пенициллин – эритромицин 250х4 р/д. 3. при полиартрите – ацетилсалициловая кислота 0,6-0,9 г х 4 р/д. Аозможно применение НПВС диклофенака натрия по 150 мг/ сут. При тяжелых кардитах Преднизолон – 60 мг/сут. Максимальная доза противовоспалительных препаратов дается до исчезновения жалоб и физикальных симптомов. Затем снижается на 1/3 и продолжается до нормализации лабораторных данных. У больных с затяжным и рецидивирующим течением: Хинолиновые препараты – делагин – 0,25/сут, или плаквенил по 0,2 г/сут.
Профилактика. Первичная профилактика ревматизма заключается в целенаправленном этиологическом лечении фарингитов, выз­ванных стрептококком группы А. Вторичная профилактика проводится бициллином-5 по 1,5 млн ЕД 1 раз в 3 недели. Детям, перенесшим ревматическую атаку без кардита, постоянная бициллинопрофилактика рекомендуется ВОЗ до 18-летнего возраста, больным же с кар­дитом при первой атаке - до 25-летнего возраста и более длительно, если факторы риска оправдывают это.

Важно раннее и эффективное лечение ангины и других стрептококковых заболеваний верхних дыхательных путей. Пенициллин на­значают в течение первых двух суток по 1200000 ЕД. На 2-е сутки вводят бициллин-5 по 1500000 ЕД. Лечение ангины должно продол­жаться не менее 10 дней.

Организация стока поверхностных вод: Наибольшее количество влаги на земном шаре испаряется с поверхности морей и океанов (88‰).

Поперечные профили набережных и береговой полосы: На городских территориях берегоукрепление проектируют с учетом технических и экономических требований, но особое значение придают эстетическим.

Папиллярные узоры пальцев рук - маркер спортивных способностей: дерматоглифические признаки формируются на 3-5 месяце беременности, не изменяются в течение жизни.

Механическое удерживание земляных масс: Механическое удерживание земляных масс на склоне обеспечивают контрфорсными сооружениями различных конструкций.

На сайте вы узнаете все о сестринском деле, уходе, манипуляциях

Ревматическая лихорадка (ревматизм) эпидемиология, этиология, патогенез, патанатомия

Ревматическая лихорадка (ревматизм) – системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением сердечнососудистой системы, развивающееся у предрасположенных к нему лиц, главным образом молодого возраста, в связи с инфицированием β-гемолитическим стрептококком группы А.

Тяжесть болезни определяется поражением сердца, в первую очередь миокарда и эндокарда, с формированием клапанных пороков и развитием сердечной недостаточности, чему способствует рецидивирующее, прогрессирующее течение. Поражение других органов и систем имеет второстепенное значение и не влияет на прогноз.

Эпидемиология

Этиология

Ведущая роль в развитии ОРЛ принадлежит β-гемолитическому стрептококку группы А. Это открытие было сделано отечественным академиком Н.Д. Стражеско.

Стрептококковую этиологию болезни доказывают следующие факты:

1. Хронологическая связь ОРЛ с перенесенной стрептококковой инфекцией (ангина, обострение хронического тонзиллита, скарлатина).

1. У 100% больных ОРЛ первые 2 недели стрептококк высевается из зева.

1. В крови больных определяются высокие титры противострептококковых антител (1 : 250 и более).

1. Эффективность лечения и профилактики ревматической лихорадки препаратами пенициллина, оказывающими на β-гемолитический стрептококк группы А бактерицидное действие.

Развитию ревматической лихорадки способствует наследственная (генетическая) предрасположенность. Она проявляется сходством антигенной структуры М-протеина клеточной стенки β-гемолитического стрептококка с антигенными компонентами миокарда, головного мозга и синовиальных оболочек суставов, что приводит к перекрестной реакции противострептококковых антител и тканей пациента (феномен молекулярной мимикрии) с развитием иммунного воспаления на основе реакций иммунокомплексного и аутоиммунного типов.

Установлена связь заболевания с наследованием определенного аллоантигена D 8/17 В – лимфоцитов, который выявляется с помощью моноклональных антителу 75-100% больных и лишь у 15% здоровых лиц.

О роли генетических факторов свидетельствует более высокая распространенность ревматической болезни в отдельных семьях, а также то, что стрептококковая инфекция наблюдается достаточно часто, однако ОРЛ заболевает только около 3% переболевших.

Определенное значение имеют социальные факторы – неблагоприятные бытовые условия, неполноценное питание.

Патогенез

При ревматической лихорадке развивается иммунное воспаление миокарда и соединительной ткани, которое имеет несколько этапов:

Факторами вирулентности стрептококка являются М-протеин клеточной стенки, гиалуроновая кислота капсулы и токсины (ферменты) стрептококка, обладающие свойствами антигенов – стрептолизины – О и S, стрептокиназа, стрептогиалуронидаза, дезоксирибонуклеаза. В ответ на стрептококковую инфекцию у больного вырабатываются противострептококковые антитела: антистрептолизин – О (АСЛ – О), антистрептолизин S (АСЛ – S), антистрептокиназа (АСК), антистрептогиалуронидаза (АСГ), антидезоксирибонуклеаза.

Антигены стрептококка, противострептококковые антитела и комплемент образуют циркулирующие в крови иммунные комплексы (ЦИК).

Вследствие наследственно детерминированного сходства стрептококковыхи тканевых антигенов ЦИК оседают в микроциркуляторном русле миокарда с развитием иммунного воспаления по типу ГНТ. Токсины стрептококка способны также оказывать и прямое повреждающее действиена миокард и соединительную ткань.

В воспалительном процессе участвуют в основном нейтрофилы, которые фагоцитируют ИК. Нарушаются процессы микроциркуляции, образуются микротромбы, фибридные некрозы. Начавшись в эндотелии сосудов, иммунное воспаление выходит за его пределы вглубь тканей.

Воспалительный процесс изменяет антигенные свойства миокарда и соединительной ткани больного, что вызывает образование аутоантител и приводит к развитию длительного иммунного воспаления по типу ГЗТ с участием сенсибилизированных лимфоцитов. Следствием этого воспаления является формирование ашофф-талалаевских гранулем и склерозирование тканей.

Ревматическая лихорадка протекает волнообразно, обостряясь под влиянием стрептококковой или другой инфекции, различных неспецифических факторов (беременность, стресс, прививки, инсоляция и т.д.). Стрептококковая инфекция, сыграв роль пускового фактора болезни, может в дальнейшем не принимать участия в прогрессировании болезни.

Патанатомия

Наблюдаются характерные фазовые изменения соединительной ткани.

• мукоидное набухание (деструкция оболочек коллагеновых волокон с накоплением кислых мукополисахаридов) (обратимая фаза)
• фибриноидный некроз коллагеновых волокон
• образование ашофф-талалаевских гранулем
• склероз.

Продолжительность всего патоморфологического цикла при ОРЛ составляет в среднем 8 месяцев. Ревматические гранулемы обычно располагаются в миокарде, эндокарде, периваскулярной соединительной ткани.

Наряду с формированием гранулем при ОРЛ наблюдается неспецифическая воспалительная реакция в миокарде и синовиальных оболочках суставов. При хорее поражаются клетки полосатого тела.

В ранние сроки болезни клиническую картину обычно определяет миокардит. Признаки поражения эндокарда выявляются спустя 6-8 недель от начала заболевания в виде бородавчатого эндокарита, вальвулита, поражения сухожильных нитей и фиброзного кольца. В тяжелых случаях возможно поражение и перикарда (панкардит). В клинике ревматическое воспаление сердца обозначается термином кардит.

Наблюдается определенная закономерность поражения клапанов сердца; чаще всего поражается митральный клапан, реже аортальный и трехстворчатый. Недостаточность митрального клапана формируется спустя 6 месяцев после начала ОРЛ, митральный стеноз – через 2 года, пороки аортального клапана – в более поздние сроки.

Классификация

В 2003г Ассоциацией ревматологов России (АРР) была принята современная классификация ревматической лихорадки, адаптировнная к МКБ 10-го пересмотра (1992) и соответствующая международным стандартам.

Ранее в отечественной клинической практике широко использовалась классификация ревматизма Всесоюзного научного общества ревматологов (1990).

Ревматические болезни. Ревматизм. Ревматоидный полиартрит. Системная красная волчанка. Васкулиты. Миокардиты. Эндокардиты. Пороки сердца. Кардиосклероз.

Ревматические болезни (rheuma (лат.) - поток, струя) - группа иммунногенных воспалительных заболеваний системы соединительной ткани. В их основе лежит прогрессирующая деструкция соединительной ткани, вызванная иммунопатологическими реакциями. К ревматическим болезням относятся ревматизм, ревматоидный полиартрит, анкилоизирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева), системная красная волчанка, узелковый периартериит, системная склеродермия, дерматомиозит, сухой синдром Шегрена.

Среди иммунопатологических реакций, лежащих в основе поражения соединительной ткани при ревматических болезнях, основное значение имеют цитотоксические аутоантитела, иммунные комплексы, цитотоксические реакции ГЗТ. Общность иммунопатологической основы и системный характер иммунопатологических реакций обусловливают определенную схожесть клинико-морфологической картины ревматических заболеваний с развитием гемолитических анемий, микроваскулитов, появлением антинуклеартных антител, развитием гломерулонефритов, полисерозитов, артритов, миокардита, лимфаденопатии, гепатоспленомегалии. Вместе с тем имеются и различия в топографии преобладающих поражений, так что при ревматизме в основном поражается соединительная ткань сердца, при ревматоидном полиартрите - соединительная ткань суставов, при узелковом периартериите - стенки сосудов мелкого и среднего калибра, системная склеродермия - поражение соединительной ткани кожи, дерматомиозит - поражение кожи и скелетной мускулатуры, системная красная волчанка - более генерализованное поражение соединительной ткани.

Ревматизм - системное иммуногенное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественой локализацией процесса в сердце. Заболевание возникает у предрасположенных к нему лиц главны образомв возрасте 7-15 лет в связи с инфекцией бета-гемолитическим стрептококком группы А. В основе развития иммунопатологических реакций лежит общность антигенов миокарда с антигенами клеточной стенки стрептококков. При этом возникающие иммунные реакции направлены не только против стрептококков, но и против миокарда (перекрестные иммунные реакции с участием антител). Воспалительный процесс в сердце и других органах при ревматизме протекает на основе реакций ГНТ (аутоантитела, ИК-васкулиты) и ГЗТ (гранулема).

Ревматизм распространен во всем мире. Наибольшая заболеваемость отмечается в странах с низким экономическим уровнем. Распространенность ревматических пороков около 1,4% в общей популяции. Смертность около 5-10 на 100.000 населения.

Патологическая анатомия.

Основные поражения отмечаются в СЕРДЦЕ. Поражаются все его слои: эндокард, миокард, эпикард.

Миокардит - узелковый (гранулематозный), диффузный межуточный, очаговый межуточный (последние 2 без гранулем). В наибольшей степени страдает левый желудочек и сосочковые мышцы. Гистологически в КМЦ жировая и белковая дистрофия, фрагментация клеток проводящей системы. Весьма характерным является образование гранулем (ревматические гранулемы). Впервые они описаны Л.Ашоффом в 1904 г и затем более детально Талалаевым в 1929 г. Гистологически ревматическая гранулема представляет собой типичную макрофагальную гранулему с фибриноидным некрозом в центре, примесью лимфоцитов и фибробластов. Цикл развития гранулемы 3-4 месяца, после чего она подвергается склерозу. Типичные ревматические гранулемы наиболее часто образуются в передней стенке левого желудочка. При стихании воспаления в миокарде развивается диффузный или очаговый кардиосклероз. При значительной степени поражения миокарда возможно развитие сердечной недостаточности.

Ревматический эндокардит - поражается митральный клапан изолированно или вместе с аортальным клапаном. В зависимости от степени активности течения ревматического процесса различают 4 формы клапанного эндокардита. Низкая активность процесса - фибропластический эндокардит с усиленным фиброзом створок клапанов, диффузный вальвулит; высокая степень активности процесса - острый бородавчатый и возвратно-бородавчатый эндокардит. Бородавчатые тромботические наложения мелкие, многочисленные, полупрозрачные, располагаются вдоль линии смыкания створок, на митральном клапане располагаются на предсердной стороне, а на аортальных клапанах - на желудочковой стороне; сопровождаются значительной деформацией створок. В тромботических наложениях микробов нет, в прилежащем эндокарде фибриноидный некроз, отмечается воспалительная инфильтрация с гранулемами Ашоффа-Талалаева. В финале ревматического эндокардита формируется порок сердца - недостаточность клапана, его стеноз или их сочетание.

Ревматический перикардит - серозно-фибринозный, фибринозный ("волосатое" сердце), может сочетаться с плевритом и перитонитом (ревматический полисерозит).

СУСТАВЫ - ревматический полиартрит (см. ниже).

НЕРВНАЯ СИСТЕМА - поражаются все ее отделы. Развиваются васкулиты, тромбоз, глиальные узелки, диапедезные кровоизлияния, небольшие очажки размягчения мозга, дистрофические и некробиотические изменения нейронов в симпатических ганглиях, коры больших полушарий, мозжечка, подкорковых ядер. Периферические полиневриты с эпиневральным и периневральным фиброзом. Клинически поражение ЦНС имеет вид малой хореи.

КОЖА И ПОДКОЖНАЯ КЛЕТЧАТКА - кольцевидная эритема (очень характерна для фазы обострения), ревматические узелки (подкожные образования 1-2 см в диаметре и мельче, располагаются у мест прикрепления сухожилий в области коленных, локтевых, пястнофаланговых суставов, в области лодыжек, ахиллова сухожилия. В отличие от ревматоидных узлов они более мелкие, многочисленные и более распространенные, гистологически нет

палисадообразного расположения клеток вокруг очагов фибриноидного некроза).

РПА - системное иммуногенное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением суставов по типу хронического прогрессирующего эрозивно-деструктивного полиартрита. Чаще (в 2-3 раза) болеют женщины. Этиология не установлена. В патогенезе большое значение имеет изменение структуры IgG с приобретением им аутоантигеннызх свойств. Образующиеся к нему аутоантитела классов IgA, IgM и IgG представляют собой т.н. ревматоидный фактор, который выявляется у 60-80% больных и очень хорошо активирует систему комплемента. Образующиеся ИК осаждаются в основном в микрососудах синовиальных оболочек суставов, вызывая их продуктивное воспаление (синовиит). Синовиит при РПА характеризуется гиперплазией ворсинчатого слоя синовиальной оболочки, на которой появляются разрастания микроворсинок и образованием грануляционной ткани в синовиальной оболочке. Хроническое воспаление оболочки сустава приводит к формированию т.н. паннуса. Последний представляет собой воспалительно измененную утолщенную синовиальную оболочку сустава, наползающую на суставную поверхность. В суставном хряще при этом развиваются тяжелые дистрофические изменения с образованием микротрещин, щелей, эрозий и некрозов, обнаруживаются отложения ИК. В дальнейшем развивается склероз синовиальной оболочки и анкилоз сустава. В прилегающей костной ткани - остеопороз.

СРАВНИТЕЛЬНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ПОРАЖЕНИЯ

СУСТАВОВ ПРИ РЕВМАТИЗМЕ И РЕВМАТОИДНОМ ПОЛИАРТРИТЕ

РЕВМАТИЗМ

РЕВМАТОИДНЫЙ ПОЛИАРТРИТ

Обычно в молодом возрасте до 20 лет. (ювенильный РПА редок). Воспаление суставов острое экссудативное, серозно-фибринозное, рецидивирующее. Поражения полностью обратимы, переходов в хроническую форму нет. Рентгенологические изменения отсутствуют. Поражаются крупные и средние суставы. Поражения суставов симметричные. Характерна "летучесть" поражения. Ревматические узелки в коже и подкожной клетчатке - фибриноидный некроз с умеренной макрофагально-фибробластической реакцией, но без палисадообразного расположения клеток. В отличие от ревматоидных узлов они более мелкие и многочисленные.

Обычно в возрасте старше 20 лет Воспаление подострое, с постепенным началом, однако неуклонно прогрессирует, весма выражен деструктивный компонент. Рентгенологические изменения очень выражены: сужение суставной щели, эрозии эпифизов, анкилозы. Отмечается тенденция рецидивировать в ранее пораженных суставах. Выражен остеопороз костей. Поражаются преимущественно мелкие суставы: проксимальные межфаланговые, пястнофаланговые, плюснефаланговые, межзапястные, лучезапястные, коленные. Поражения суставов симметричные. Лишь в 10% случаев развивается моно- или олигоартрит крупных суставов (ювенильный РПА). Ревматоидные узлы и узелки - располагаются в коже и подкожной клетчатке чаще в области локтевых суставов. Вокруг некрозов грануляционная ткань с палисадным расположением гистиоцитов. Вторичные осложненния РПА: вторичный амилоидоз, гломерулонефрит, пиелонефрит, в скелетных мышцах локальный миозит. В 15-20% случаев развивается сухой синдром Шегрена (см. ниже).

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА.

Вообще различают 3 вида красных волчанок - дискоидная (ДКВ), системная (СКВ) и синдром лекарственной красной волчанки. ДКВ и СКВ встречаются главным образом у женщин, в 3-5% случаев ДКВ переходит в СКВ. Для обеих форм красной волчанки характерно эритематозное поражение кожи лица в виде бабочки, туловища, конечностей, повышенная чувствительность кожи к УФЛ, а также появление энантем на слизистых оболочках.

Чаще встречается ДКВ и она характеризуется поражением только кожи лица. Однако наиболее тяжелой формой является СКВ. Ее этиология неизвестна, подозревают участие вирусов кори, краснухи, парагриппа. Одним из основных аутоантигенов при СКВ является собственная ДНК, которая становится аутоантигенной, как полагают, в результате ее гибридизации с РНК вирусов.

В отличие от других ревматических болезней СКВ характеризуется большей степенью генерализации процесса и, следовательно, большим полиморфизмом своей клинико-анатомической картины.

Основным типом иммунопатологических реакций при СКВ являются циркулирующие ИК, обусловливающие развитие распространенных деструктивно-пролиферативных васкулитов, волчаночного бородавчатого эндокардита Либмана-Сакса, волчаночного иммунокомплексного гломерулонефрита. Волчаночный иммунокомплексный гломерулонефрит - возникает часто. Может протекать по типу типичного острого волчаного гломерулонефрита с резким утолщением базальных мембран капилляров клубочков в виде проволочных петель и образованием очагов фибриноидного некроза. В других случаях имеет вид обычного гломерулонефрита. Протекает тяжело. Почки увеличены, пестрые, с участками кровоизлияний.

Бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса - возникает примерно у трети больных СКВ, поражаются створки и хорды митрального и трикуспидального клапана, тромботические наложения располагаются на обеих сторонах клапанных листков. Выраженной деформации клапанов не происходит. Тромботические наложения средней величины, состоят из фибрина и не содержат бактерий. В подлежащем эндокарде воспаление вокруг очагов фибриноидного некроза с гематоксилиновыми тельцами (кариорексис). Особенно часто поражается перикард; миокардит возникает не всегда.

Могут поражаться суставы, но обычно не тяжело. В лимфоидных органах и крови появляются "волчаночные клетки" - это макрофаги или нейтрофилы, фагоцитирующие различные клетки с распадающимся ядром (гибель ДНК). Большое количество "волчаночных клеток" является весьма типичным диагностическим признаком СКВ.

Причины смерти: почечная недостаточность, вторичные инфекции из-за лечения кортикоидами (туберкулез, сепсис), васкулиты с инфарктами головного мозга и миокарда.

"СУХОЙ" СИНДРОМ ШЕГРЕНА (Сьёгрена) - характеризуется поражением многих экзокринных желез, среди которых наиболее значимым является поражение слезных и слюнных желез с развитием симптомов сухого керато конъюнктивита и ксеростомии. Кроме этого отмечается сухость кожи, влагалища, поражаются также слизистые железы трахеобронхиального дерева и ЖКТ. В строме этих экзокринных желез отмечается лимфогистиоцитаарная инфильтрация с атрофическими изменениями эпителиальных клеток. Нередки сочетания СШ с аутоиммунным тиреоидитом Хасимото, а также с хроническим активным гепатитом. Кроме этого СШ может сочетаться с другими ревматическими заболеваниями, особенно с РА (в 15-20% случаев РА).

МИОКАРДИТ - острое или хроническое воспаление мышцы сердца (миокарда). Обычно возникает вторично при вирусных инфекциях (полиомиелит, энтеровирусы, корь, инфекционный мононуклеоз, Коксаки-инфекция, цитомегаловирусы, ОРВИ), риккетсиозах (сыпной тиф), бактериальных инфекциях (дифтерия, скарлатина, туберкулез, сифилис, сепсис) и протозойных заболеваниях (трипаносомоз, токсоплазмоз). Возможен также поствакци нальный миокардит. Первичные миокардиты имеют инфекционно-аллергическую природу и к ним обычно относят поражение миокарда при ревматизме и при так называемом идиопатическом миокардите Абрамова-Фидлера.

Идиопатический миокардит Абрамова-Фидлера (изолированный миокардит, злокачественный миокардит, гигантоклеточный миокардит) - встречается редко, однако протекает весьма тяжело и имеет неблагоприятный прогноз для здоровья и жизни. Патоморфологически проявляется распространенным поражением миокарда, однако без существенного вовлечения в воспали тельный процесс клапанного и париетального эндокарда и перикарда (чем отличается от поражения сердца при ревматизме).

Макроскопически сердце увеличено в размерах, дряблое, полости растянуты, с тромботическими наложениями на пристеночном эндокарде, мышца на разрезе пестрая. Выделяют 4 морфологических типа данного миокардита: дистрофический, воспалительно-инфильтративный, смешанный, сосудистый.

Дистрофический (деструктивный) тип характеризуется преобладанием гидропической дистрофии и лизисом КМЦ, реактивные воспалительные изменения отсутствуют.

Воспалительно-инфильтративный тип представлен серозным отеком и воспалительной инфильтрацией миокарда разнообразными клетками - нейтрофилами, макрофагами, лимфоцитами, плазматическими клетками и особенно эозинофилами. Встречаются весьма характерные для этого заболевания гигантские многоядерные клетки.

Смешанный тип - сочетание дистрофических и воспалительных изменений. Сосудистый тип - отмечается преобладающее поражение сосудов миокарда в виде васкулитов.

В исходе миокардита развивается очаговый или диффузный кардиосклероз. Осложнения - наиболее опасные в виде тромбоэмболии артерий большого круга кровообращения, которые нередко могут выступать в качестве первых симптомов заболевания.

ЭНДОКАРДИТ - воспаление эндокарда. Различают клапанный, пристеночный, трабекулярный, хордальный и папиллярный разновидности эндокардита. Эндокардит обычно возникает при инфекционных заболеваниях (инфекционный эндокардит), но может возникать и неинфекционный (абактериальный) эндокардит.

Инфекционный эндокардит - чаще развивается при различных бактериальных инфекциях (обычно септический эндокардит), а также туберкулезе, сифилисе, грибковых инфекциях, риккетсиозах и вирусных инфекциях. Одним из видов инфекционного эндокардита является фибропластический париетальный эндокардит с эозинофилией (эндокардит Леффлера, рестриктивная кардиомиопатия). Неинфекционный эндокардит развивается при ревматизме, системной красной волчанке (абактериальный бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса) и у ослабленных больных старческого возраста (абактериальный марантический, кахектический эндокардит, в том числе при хронической почечной недостаточности и у раковых больных). Абактериальные эндокардиты будем рассматривать при изучении ревматизма и системной красной волчанки.

Абактериальный марантический (кахектический) эндокардит характеризуется преимущественным поражением створок митрального клапана, реже - аортального и трехстворчатого клапанов. Тромботические наложения очень мелкие (1-5 мм), единичные или множественные, возникают вдоль краев смыкания створок. Довольно хрупкие и легко вызывают тромбоэмболию. Эти абактериальные тромботические наложения могут вторично инфицироваться и трансформироваться в бактериальный эндокардит.

ПОРОКИ СЕРДЦА - стойкие анатомические дефекты стенок сердца и/или клапанов; бывают врожденными и приобретенными. Врожденные пороки сердца возникают в результате нарушения формирования сердца и отходящих от него сосудов в периоде эмбриогенеза. Наиболее частыми разновидностями врожденных пороков являются дефект межжелудочковой перегородки, триада, тетрада и пентада Фалло, незаращение боталлова протока, коарктация аорты (дуги или грудного отдела).

Приобретенные пороки сердца чаще бывают ревматической и атеросклеротической природы. Реже в их развитии принимает участие септический бактериальный эндокардит, сифилис, бруцеллез, а также травматические повреждения клапанов или разрывы некротизированных сосочковых мышц при инфарктах миокарда.

Наиболее часто развивается в левом желудочке, так как большинство патологических процессов поражает именно этот отдел сердца.

q Атеросклеротический (диффузный мелкоочаговый)

q Постинфарктный (мелко- или крупноочаговый)

q Постмиокардитический (диффузный фиброз)

q При артериальной гипертонии (диффузный сетчатый)

q Посттравматический и послеоперационный (крупноочаговый соответственно месту травмы)

Мелкоочаговый кардиосклероз может не сопровождаться сердечной недостаточностью, крупноочаговый и диффузный кардиосклероз всегда вызывают развитие хронической сердечной недостаточности с клинической картиной сердечной астмы.