Санатории для лечения полимиозита

У части больных в клиническом анализе крови определяются признаки умеренной анемии, лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево, реже — лейкопения, эозинофилия, СОЭ увеличивается соответственно активности патологического процесса.

В биохимическом анализе крови: повышение содержания α 2 - и γ-глобулинов, серомукоида, фибрина, фибриногена, сиаловых кислот, миоглобина, гаптоглобина, креатина, активности креатинфосфокиназы (нормальный уровень КФК при тяжелой мышечной атрофии и при наличии в крови ингибитора КФК), трансаминаз, особенно AcAT, ЛДГ и альдолазы, что отражает остроту и распространенность поражения мышц. Возможно повышение уровня мочевой кислоты.

Иммунологические исследования крови: снижение титра комплемента, в небольшом титре РФ, в небольшом количестве и незакономерно — LE-клетки, антитела к ДНК, снижение количества Т-лимфоцитов и Т-супрессорной функции, повышение содержания IgM и IgG и снижение — IgA, HLA В8, DR3, DR5, DR-W52, высокие титры миозитспецифических антител.

Рентгенологическое исследование способствует уточнению степени поражения мягких тканей и внутренних органов. Рентгенограммы следует проводить с помощью мягкого излучения, чтобы получить структуру мягких тканей. В острой стадии дерматомиозита мышцы выглядят более прозрачными, отмечаются просветления. При хроническом дерматомиозите появляются кальцификаты в мягких тканях. В легких определяется интерстициальный фиброз, преимущественно базальных отделов, кальцификаты плевры. Сердце увеличено в размерах. Диагностическое значение имеют биохимические исследования крови и мочи и биопсия мышц.

Электромиограмма: тяжелые мышечные изменения — короткие волны с полифазовыми изменениями, фибриллярные осцилляции в состоянии покоя.

ЭКГ: диффузные изменения, нарушения ритма и проводимости.

Исследование биоптатов кожно-мышечного лоскута: тяжелый миозит, потеря поперечной исчерченности, фрагментация и вакуолизация мышц, круглоклеточная инфильтрация, их атрофия и фиброз. В коже — атрофия сосочков, дистрофия волосяных фолликулов и сальных желез, изменения коллагеновых волокон, периваскулярная инфильтрация.

Диагностические критерии (АРА)

Диагноз дерматомиозит достоверен при наличии двух-трех признаков, причем обязательны кожный и мышечный синдромы, которые наиболее типичны и в 100% случаев являются первыми признаками болезни. С висцеральной патологии дерматомиозит практически не начинается.

Диагноз дерматомиозита вероятен при наличии первого основного критерия; при наличии двух остальных из основных критериев; при наличии одного основного и двух дополнительных критериев.

При наличии злокачественной опухоли ее удаление ведет к стойкой ремиссии. При остром и подостром течении показаны глюкокортикоиды в больших суточных дозах (подавляющая доза преднизолона — 60-80 мг и более при необходимости). После достижения эффекта дозу кортикостероидов снижают очень медленно (по полтаблетки каждые 7-10 дней) до поддерживающей дозы на фоне делагила (0,25 г), плаквенила (0,2 г) по 1 таблетке после ужина. Лишь при развитии стойкой ремиссии глюкокортикоиды могут быть полностью отменены.

При остром и подостром дерматомиозите наряду с кортикостероидными гормонами показано использование цитотоксических препаратов. Препаратом выбора считается метотрексат в недельной дозе 7,5-15,0 мг. Он принимается по 1 таблетке (2,5 мг) с интервалом в 12 ч (вся недельная доза) или по 1 таблетке через день. В отдельных случаях доза метотрексата может быть увеличена до 22,5 мг в сутки. При непереносимости препарата или развитии побочных действий вместо метотрексата возможно назначение шигиоприна (имурана) по 2-3 мг/кг массы в сут. Цитостатические препараты в лечебной дозировке больные принимают не менее 3-5 месяцев или до заметного клинического улучшения, а затем постепенно переходят на прием поддерживающих доз. Поддерживающие дозы цитостатических препаратов при хорошей переносимости принимаются годами.

В терапии сохраняют свое значение нестероидные противовоспалительные препараты в общепринятых дозах, особенно при снижении доз кортикостероидов. При выраженной утомляемости мышц показаны прозерин и его аналоги в обычных дозах. После купирования обострения патологического процесса показано назначение препаратов, способствующих улучшению обменных процессов в мышечной ткани. Полезны рибоксин — по 0,4 г 3 раза в день в течение 3-4 недель, оротат калия — по 0,5 г 3 раза в день, анаболические стероиды (ретаболил — по 1 мл внутримышечно 1 раз в 10-14 дней, 3 инъекции на курс), креатинфосфат, поливитамины и др. При развитии кальцинатов рекомендуется динатриевая соль этилендиаминтетрауксусной кислоты, способная образовывать комплекс с ионами кальция и выводить их из организма. Вводят ее внутривенно в 5% растворе глюкозы (на 500 мл глюкозы 2-4 г препарата) капельно в течение 3-4 часов или дробно каждые 6 часов. Курс лечения — 3-6 дней, после 7-дневного перерыва курсы можно повторять. В настоящее время применяется плазмаферез, лимфоцитоферез.

По мере снижения активности воспалительного процесса, уменьшения синдрома мышечной слабости расширяется двигательный режим и назначается лечебная физкультура. Только в неактивную фазу заболевания рекомендуется массаж мышц туловища и конечностей.

Санаторно-курортное лечение при дерматомиозите, как и при других болезнях соединительной ткани, не рекомендуется. Возможно лишь пребывание в местных санаториях для отдыха.

Профилактика обострений заболевания заключается в регулярном приеме поддерживающих дозировок лекарственных средств, прежде всего кортикостероидных гормонов. Периодически проводятся курсы общеукрепляющей терапии. Настойчиво рекомендуются регулярные занятия лечебной физкультурой. Больным следует избегать факторов, способствующих обострению патологического процесса (гиперинсоляция, переохлаждение, простуды, аборты, стрессовые ситуации).

Полимиозит — системное аутоиммунное заболевание, которое характеризуется воспалительным поражением мышечной ткани (в основном поперечнополосатой мускулатуры) конечностей с последующим развитием болевого синдрома, нарастающей слабости и атрофии пораженных мышц. Ревматический полимиозит влечет за собой появление патологических изменений в сердце и легких.

Полимиозит входит в группу идиопатических воспалительных миопатий (прогрессирующие нервно-мышечные заболевания). По статистике, в Российской Федерации случаи возникновения ревматического полимиозита приходятся у детей от 5 до 15 лет, а среди взрослых в период от 40 до 60 лет. Примерно 75% случаев этой патологии приходится на лиц женского пола.

В настоящее время этиологические факторы полимиозита активно изучаются медиками и учеными. Среди основных причин выделяют:

• Вирусы (цитомегаловирус, вирус Коксаки);
• Отягощенная наследственность;
• Переохлаждение организма;
• Чрезмерное пребывание на солнце;
• Наличие в анамнезе хронических заболеваний;
• Травмы;
• Аллергия на лекарственные препараты (медикаментозный дерматит, синдром Стивенса-Джонсона, токсикодермия, крапивница и другие).

В Юсуповской больницы ревматологи обладают высоким уровнем профессионализма и большим опытом работы. Врачи регулярно проходят образовательные курсы в отечественных и зарубежных клиниках. В больнице имеется полная база диагностического обследования для пациентов с полимиозитом и другими ревматологическими заболеваниями. Ревматологи Юсуповской больницы применяют мультидисциплинарный подход в терапии своих пациентов.

Классификация полимиозита

Согласно классификации, предложенной С. Pearson (1969г.), которой пользуется ревматологи в своей клинической практике, выделяют 6 форм полимиозита:

• Тип I — чаще всего наблюдается у женщин от 30 до 50 лет. Характеризуется постепенным началом, наличием атипичных кожных высыпаний, синдромом Рейно, а также других не мышечных симптомов;
• Тип II — начинается в возрасте от 20 до 60 лет, чаще у женщин, может иметь острое или хроническое течение. Часто наблюдается поражение суставов;
• Тип III — наблюдается при злокачественных процессах. Часто встречается у мужчин в возрасте после 40 лет. Характеризуется более агрессивным течением по сравнению с первым типом;
• Тип IV —детский полимиозит, может протекать как в острой, так и в хронической форме, часто сочетается с артритами. При нем наблюдаются контрактуры, поражение кожи, кальцификация мышц. Часто сопровождается анорексией, болью и слабостью в мышцах (проксимальных мышцах конечностей, грудных, тазовых). Возникает повышение температуры, снижение рефлексов, желудочно-кишечные расстройства и кишечные кровотечения;
• Тип V — наблюдается как у взрослых, так и у детей в разных формах. Характерны острые и генерализованные мышечные боли и слабость;
• Тип VI — полимиозит с включениями. Поражаются дистальные отделы мышц конечностей. При исследовании материала пораженных мышц в мышечных волокнах наблюдаются включения.

Полимиозит: симптомы, диагностика, лечение и фото

Для полимиозита характерно подострое начало заболевания с постепенно развивающимся поражением тазовых мышц и мышц плечевого пояса. Как правило, к мышечному синдрому присоединяются различные поражения соматических органов: сердца, легких, желудочно-кишечного тракта. У 20% пациентов с ревматическим полимиозитом наблюдается суставной синдром.

Для полимиозита характерны следующие симптомы:

• Боль в мышцах плеч и бедер;
• Поражение сердца, легких, желудочно-кишечного тракта (сердечная недостаточность, пневмония, кишечная непроходимость);
• Боли в суставах;
• Слабость и отечность пораженных мышц;
• Мышечная атрофия (фото);

• Нарушение глотания, иногда больным становится трудно говорить (в связи с воспалением мышц гортани и пищевода);
• Снижение двигательной активности (трудно вставать с постели, повернуть голову, держать предметы в руках);
• Отек и боль в суставах (суставы кисти и запястья, реже – голеностопные и коленные суставы).

На фото поражение сустава запястья

На фото воспаление мышцы спины при полимиозите

При полимиозите диагностика заболевания в Юсуповской больницы включает в себя:

• Общий анализ крови и мочи;
• Биохимический анализ крови;
• Электромиография;
• Копрограмма;
• Ультразвуковое исследование брюшных органов и сердца;
• Гастроскопия;
• Электрокардиография;
• Рентгенографии легких;
• Консультация смежных специалистов (невролог, кардиолог, пульмонолог, гастроэнтеролог).

Большую диагностическую ценность при поражении мышечной ткани имеет гистологическое исследование, для которого необходима биопсия мышц. Забор мышечных волокон производят из участка двуглавой мышцы плеча(бицепса) или четырехглавой мышцы бедра (квадрицепса). Такое исследование выявляет типичное для ревматического полимиозита наличие в мышечной ткани полостей (вакуолей), дегенерацию и некроз волокон мышц, лимфоцитарную инфильтрацию мышечной ткани и стенок, имеющихся в ней сосудов.

Пациенты в Юсуповской больнице, столкнувшись с полимиозитом, часто спрашивают о симптомах и лечении такого заболевания.

Ревматологи Юсуповской больницы проводят базовую терапию пациентов с полимиозитом, которая заключается в применении глюкокортикостероидов с постепенным уменьшением дозы до поддерживающего уровня. Однако такое лечение требует постоянного контроля врача, так как одним из осложнений глюкокортикостероидов при полимиозите является повышение и\или снижение давления. Терапия такими препаратами неэффективна при полимиозите с включениями.

При отсутствии улучшения состояния больного спустя 20 дней назначаются иммунодепрессанты (метотрексат, азатиоприн), которые вводятся парентерально. Такая терапия требует ежемесячного проведения биохимических проб печени.

Прогноз заболевания

Наиболее неблагоприятный прогностический прогноз имеет острая форма ревматического полимиозита, особенно, когда больной длительное время не обращается за помощью и, соответственно, не получает адекватную терапию. При развитии сердечной или легочной недостаточности, а также аспирационной пневмонии возможен летальный исход. Развитие детского полимиозита является неблагоприятным признаком, так как в этом случае патология, как правило, стремительно прогрессирует и приводит к обездвиженности тела больного. Благоприятный прогноз для жизни и трудовой деятельности имеют пациенты с хронической формой полимиозита.

Очень важно понимать, что эффективность лечения полимиозита во многом зависит от своевременного обращения к врачу-ревматологу. Советы родственников и друзей по лечению такой болезни, найденные на просторах интернета, не только не помогают, но и усугубляют клиническое течение заболевания.

В Юсуповской больнице ревматологи осуществляют лечение согласно международным протоколам и в полном соответствии с мировыми стандартами. В диагностике сочетается многолетний клинический опыт работы и современные методики исследований. Комплексный подход к проблеме, практикуемый врачами Юсуповской больницы, инновационные технологии и индивидуальный подбор схем лечения способствуют снижению активности патологического процесса заболевания и наступлению длительной ремиссии, повышающей качество жизни больных. Специалисты Юсуповской больницы подробно расскажут о полимиозите, характерных симптомах, лечении и прогноз данной патологии. Записаться на прием или консультацию можно по телефону.

Полимиозит , это аутоиммунное воспалительное заболевание мышц. Проявляется слабостью и усталостью. Течение вариабельно с обострениями и ремиссиями. Часто страдают легкие и сердечно-сосудистая система.

Что такое и особенности

Полимиозит, относящийся к идиопатическим воспалительным миопатиям , аутоиммунное системное заболевание. Патология может поразить пациентов на любом этапе жизни. Преобладающая часть больных , дети, начиная с пятилетнего возраста и заканчивая подростковым периодом. Второй основной группой становятся лица от 40 до 60. Более 70 процентов возникновения приходится на представительниц женского пола. Часто полимиозит начинается комплексно с другой аутоиммунной болезнью.

Отмечены случаи поражения пациентов с онкологическими патологиями. Это редкое состояние: за год диагноз ставится единожды на 200 тысяч человек. Симптомы полимиозита многообразны. Диагностика непроста и многоэтапна. Необходима консультация ревматолога, других узких специалистов, инструментальное обследование, электромиография, развернутые лабораторные исследования, биопсия мышц. Лечение проводят по стандартам терапии большинства аутоиммунных патологий. Этиологические факторы изучаются. Вероятными провокаторами в запуске аутоиммунной реакции считаются вирусы. Не исключается генетическая предрасположенность.

• Домашние методы лечения шейного миозита
• Методы борьбы с дерматомиозитом
• Опасность осложнений при миозите шеи

Клинические признаки полимиозита

Заболевание начинается подостро, в процесс на старте втягиваются тазовые и плечевые мышцы.

Мышечный синдром дает боли при активностях, пальпации и даже в покое. Пациенты ощущают жжение, покалывание, как будто тело поливают кипятком, бьют током, вонзают в него иглы. Кроме них, человек испытывает выраженную мышечную слабость, склонную прогрессировать.

• поднять руку или ногу,
• удерживать их в приподнятом положении,
• садиться,
• долго ходить.

При эскалации болезни мышцы атрофируются, появляются контрактуры, в отдельных эпизодах , кальциноз. На продвинутых стадиях заболевание приводит к полной обездвиженности больного.

Суставная болезненность превалирует в лучезапястных и малых суставах верхних конечностей. Реже страдают плечевые, локтевые, голеностопы и колени. В районах поражения обозначаются характерные приметы воспаления: боль, отек, гиперемия, ограничение движений.

Половина пациентов с полимиозитом страдает изменением в работе внутренних органов.

Формулировка основных из них:

• боли в абдоминальной области,
• запоры или диареи,
• пневмонии,
• аритмии,
• падение артериального давления,
• миокардит.

Неврологическая симптоматика представлена дисфагией, нарушениями речи, птозами, диплопией, косоглазием. При эскалации процесса на лицевую мускулатуру мимика обедняется до состояния маски.

Пациенты, как правило, бурно реагируют на изменения погоды, плохо переносят холод (при этом усугубляется течение суставного компонента патологии). Страдают от перепадов атмосферного давления, которое влечет за собой гипотонию, еще более выраженный упадок сил.

У больных детей, как правило, поражаются мышцы ног. Обычно возникают ретракции разного уровня выраженности, ведущие к ограничению движений.

Формы и степени

Идиопатический полимиозит выражается поражением мышц рук, ног и шеи, грудных, артралгией.

• конъюнктивит,
• эритемы.

Полимиозит паранеопластический фиксируется у лиц старше 40 лет.

Для ювенильного , характерен быстрый прогресс с атрофиями, поражением сосудов ЖКТ, ведущим к абдоминальным болям, кровотечениям и иногда перфорациям.

Острое течение с лихорадкой, интоксикацией быстро прогрессирует, вскоре осложняясь неврологическими проявлениями, присоединяются проблемы с сердцем и легкими. Подострую , отличает неуклонное развитие с ремиссиями. Атрофия мышц наступает позже, поражения внутренних органов не столь значительны.

• несистемное поражение мышц,
• трудоспособность,
• неинтенсивная боль.

При третьей степени активности температура увеличивается до фебрильной, кожа отечна с эритемами. Присутствуют артралгии, диффузное поражение мышц с болью, яркая неврологическая симптоматика. Висцеральные признаки болезни поливариативны, но отмечаются всегда. Электромиограмма фиксирует понижение амплитуды колебаний. В анализах , повышение сывороточных ферментов, высокое СОЭ.

Умеренная степень активности:

• субфебрилитет,
• локальный отек,
• мышечная слабость,
• преходящая неврологическая симптоматика,
• отклонение от норм ЭМГ и лабораторных анализов.

Минимальная , не вызывает лихорадки, дает невыраженные кожные проявления. Мышечная слабость не высока, органная патология скудна. Анализы и ЭМГ нормальны.

Диагностика и дифференциальная диагностика

Пациентов с подозрением на полимиозит консультирует ревматолог. Осмотр выявляет обширные кожно-мышечные поражения. При ощупывании мышечная ткань напряжена. При сборе анамнеза обращают внимание на факторы неблагополучия, такие, как эмоциональная травма, физическая нагрузка, инфекции. Если присутствуют изменения со стороны внутренних органов, то показан осмотр гастроэнтеролога, пульмонолога, кардиолога.

Обязателен расширенный клинический и биохимический анализ крови. В них обращают на себя внимание ускорение СОЭ и лейкоцитоз. КФК может превышать нормы (0-24 ед/л) в 80 раз, характерно повышение в 5-10 раз.

Электромиография при полимиозите призвана исключить прочие нервно-мышечные патологии и определить повышенную возбудимость, самопроизвольные сокращения, слабую амплитуду потенциалов активности. ЭКГ показывает нарушение проводимости, ритма сердца.

Оценка висцеральных изменений:

1. УЗД брюшной полости.
2. ФГДС.
3. Колоноскопия.
4. Рентген суставов, грудной клетки.

Значительная диагностическая ценность состоит в гистологическом изучении мышечных волокон. Исследование выявляет типичное присутствие в мускулатуре полостей, дегенерацию и некроз, лимфоцитарную инфильтрацию.

Острое начало с ознобом, ускоренным СОЭ может ложно наводить на мысль об инфекциях. Часто заболевшие госпитализируются с подозрением на ревматизм. Адинамия, прогрессирующая усталость, расстройство акта глотания принимаются за бульбарный или псевдобульбарный паралич. Пациентов помещают в стационар неврологического профиля с диагнозами: полиневрит или даже полиомиелит.

Иногда полимиозит сочетается со склеродермией, но чаще эти заболевания неверно дифференцируются друг от друга благодаря схожей внешней симптоматике. B отличие от полимиозита при склеродермии поражается нижняя треть пищевода.

Методы лечения

Целями лечения являются: клиническая ремиссия, повышение качества жизни и хотя бы частичная трудоспособность, снижение признаков болезни, недомогания. Пациенту показано пожизненное наблюдение у ревматолога и строгое выполнение всех клинических рекомендаций при полимиозите.

Поводы для госпитализации в ревматологию:

• подбор терапии в начале и в течение болезни,
• уточнение диагноза,
• обострение,
• присоединение интеркуррентной инфекции или опасных осложнений.

Больные подвергаются системной длительной консервативной терапии. Основным препаратом выбора при полимиозите являются кортикостероиды (преднизолон). Необходимо раннее начало адекватных его доз. Курс составляет несколько месяцев до достижения явного терапевтического эффекта (исчезновение симптомов, улучшение самочувствия). Дозу плавно снижают до поддерживающей, а при благоприятном течение отменяют препарат.

Иммуносупрессоры назначаются при остром периоде и при отсутствии эффекта или нереальности гормональной терапии. Профиль медикаментов заключается в относительно равномерном подавлении всех видов иммунитета, у некоторых – с особой избирательностью по отношению к собственным клеткам организма.

Хинолины применяют длительно на этапе снижения дозы кортикостероидов, при хроническом , с установки диагноза. Их действие заключается в мягком подавлении иммунного воспаления.

• Эффективность технологии устранения миозита прибором алмаг
• Диагностика оссифицирующего миозита
• Симптомы и признаки миозита

Недопустимо лечиться исключительно народными способами в домашних условиях, гомеопатией. Они должны являться лишь частью комплексной медикаментозной терапии.

Самостоятельно приготовленные мази помогут снять воспаление с мышцы. В пропорции 1:1 смешайте почки ивы и сливочное масло. Втирать курсом до исчезновения симптомов.

Мазь из нутряного сала и полыни:

1. Часть полыни и пять частей растопленного жира смешать.
2. Поставить в нагретый до 180 градусов духовой шкаф на 5 часов.
3. Отцедить траву.
4. Остудить смесь.
5. Втирать курсом в 3 месяца трижды в сутки.
6. Хранить в холодном месте.

При дерматомиозите может помочь трава алтея. Столовую ложку заварить кипятком из расчета в 1 стакан. Настоять, смочить теплой жидкостью марлю, приложить к больным зонам.

Внутрь можно принимать лекарство из хмеля. 2 большие ложки шишек залить кружкой горячей воды, оставить на час. Пить по 1 столовой ложке 3 раза в день.

Реабилитационные мероприятия могут быть назначены лишь при стихании симптомов острой стадии или устойчивой ремиссии. Лечащим врачом определяется посильная физическая нагрузка, массаж, физкультура, физиотерапия. Лечебное массирование начинают при отсутствии всех признаков ревматологической патологии, и когда полностью преодолен воспалительный мышечный процесс. Парафинолечение снимает воспаление суставов, кожи, расслабляет мышцы. Не применяют при ряде сердечно-сосудистых заболеваний и поврежденном кожном покрове. Электрофорез гиалуронидазы, при котором распавшийся под током медицинский препарат проникает глубоко в ткани, снимает воспаление, восстанавливает кровообращение. Противопоказанием является онкологический процесс в анамнезе, свежие раны кожи. Широко представлены в рамках традиционного санаторно-курортного лечения ванны: сернистые, рапные. Процедуры стимулируют обновление тканей, улучшают кровообращение.

Противопоказания для принятия лечебных ванн:

• аллергия на состав,
• все патологии почек,
• гипертермия,
• гинекологические заболевания,
• туберкулез,
• инфаркт в анамнезе,
• онкозаболевания.

Для детей с ювенильным полимиозитом предлагаются щадящие курсы физиотерапии. При атрофии, фиброзе, контрактурах назначают ЛФК. В острой фазе возможны напряжение мышц и пассивные упражнения, при стихании , изометрические и изотонические.

В каких случаях наступает ремиссия

Долговременная ремиссия при полимиозите (и даже клиническое выздоровление) в течение пяти лет отмечают у примерно половины пролеченных больных. У пациентов детского возраста этот показатель еще выше. Но прогноз болезни все еще остается серьезным, особенно у заболевших взрослых. Необходимо, как можно раньше дифференцировать диагноз и начать активное лечение. При достижении внятной клинической картины ремиссии не рекомендуется полная быстрая отмена кортикостероидов, болезнь склонна к рецидиву.

Лечение полимиозита дополняют курсы общеукрепляющей терапии в таблетках или инъекциях:

• витамины,
• аденозинтрифосфат (АТФ),
• кокарбоксилаза (ККБ),
• анаболики.

Должно быть обеспечено рациональное питание с белками и витаминами. При активном полимиозите двигательный режим минимизируется. На фоне ясных клинических и лабораторных сдвигов в реабилитацию включают ЛФК, гимнастику для предотвращения контрактур. Больному показано диспансерное наблюдение, периодическое стационарное лечение, перевод на инвалидность для предотвращения любого физического напряжения.

Причинами смерти у взрослых становятся мышечная дистрофия, утрата глотания, кахексия, воспаление или дыхательная недостаточность ввиду инфекций легких. На прогноз в сторону утяжеления последствий влияет наличие сопутствующих злокачественных опухолей.

Течение полимиозита (код по МКБ М33) разное, но в максимуме случаев преобладает благоприятный прогноз для жизни и труда. Около половины страдающих совершенно выздоравливают за пять лет от начала заболевания и не нуждаются в дальнейшем лечении. Профилактика все еще не разработана.

Полимиозит и дерматомиозит аутоиммунные ревматические заболевания, которые проявляются мышечной слабостью и характерными кожными изменениями.

Причины мышечной слабости могут быть различными (мы будем говорить об этом ниже) и, следовательно, в каждом конкретном случае, подбор терапии индивидуален. Те препараты, которые спасают жизнь в одном случае, - противопоказаны в другом.

Кроме того, наблюдается поражение мелких суставов кистей, локтевых и коленных – как это бывает при ревматоидном артрите. Может, также, наблюдаться феномен Рейно, о котором мы писали в предыдущих номерах, то есть зябкостью рук, изменением цвета кожи пальцев на холоде. Иногда болезнь затрагивает и легочную ткань, приводя к одышке даже при небольших физических нагрузках, вызвать тяжелое интерстициальное поражение легких. Реже наблюдается поражение сердца - тахикардия, аритмия. Снижение веса и повышение температуры тела могут встречаться при полимиозите и дерматомиозите, однако не являются обязательными признаками у взрослых пациентов.

У детей, пациентов молодого возраста воспалительный процесс протекает более остро – с лихорадкой, ярким покраснением кожи. Может развиться кальциноз мягких тканей, т.е отложение кальцинатов в мышечной ткани и сухожилиях, наиболее часто - в области локтевых и коленных суставов, на ягодицах, в местах инъекций. При пальпации эти участки плотные, в период появления – болезненные.

Провоцирующими факторами являются: инсоляция (пребывание на солнце), стресс, вирусная инфекция, токсическое воздействие химических веществ.

Пик заболеваемости приходится на ранний возраст – 12-25 лет, затем следуют пациенты 40-60 лет. Чаще болеют женщины.

Для правильной остановки диагноза необходимо обследование.

Основным лабораторным маркером поражения мышц является повышение фермента - креатинфосфокиназа (КФК) в сыворотке крови. Однако одного ее повышения не достаточно для постановки диагноза, поскольку оно может быть связано и с другими причинами: тяжелой физической нагрузкой, эндокринными заболеваниями (в частности, гипотиреозом), приемом некоторых лекарств, например, статинов (препаратов, снижающих уровень холестерина), с алкогольной или наркотической интоксикацией.

Для подтверждения диагноза необходимо морфологическое исследование: биопсия из мышц бедра или плеча. Поскольку воспалительный процесс представляет собой аутоиммунную реакцию организма, направленную против собственной мышечной ткани, при микроскопическом исследовании пораженных мышц можно видеть скопления иммунных клеток.

Еще одно важное обследование – игольчатая электромиография, которая помогает дифференцировать мышечное поражение от неврогенного. В мышцу вводится тонкий игольчатый электрод, и по полученным результатам врач делает заключение о причине снижения мышечной силы.

Комптьютерная томография бедра способствует выявлению отека мышечной ткани, свидетельствующего о ее воспалении.

Компьютерная томография грудной клетки проводится для изучения возможного вовлечения в патологический процесс легких.

Дифференциальный диагноз. Поскольку множество других заболеваний начинается с мышечной слабости и болей в суставах, для правильной и своевременной поставки диагноза очень важно исключить другие причины мышечной слабости. К сожалению, опыт показывает что диагноз, к сожалению, ставиться далеко не сразу или не правильно. При дерматомиозите, т.е. при наличии кожных изменений, до появления мышечной слабости обращаются к дерматологу или к аллергологу, использует различные мази, которые, как правило, не эффективны. Хотелось бы отметить одно из важных отличий кожных заболеваний, при которых высыпания могут уменьшаться при нахождении на солнце, в то время как при дерматомиозите они наоборот прогрессируют.

Лечение пациентов, страдающих неврологическими заболеваниями, метаболическими, эндокринными, наследственными или другими миопатиями принципиально отличается от терапии полимиозита и дерматомиозита.

Основой лечения ПМ/ДМ являются глюкокортикоиды, - преднизолон (или метипред), дозу назначают соответственно весу пациента. Если она меньше необходимой или будет быстро снижена, происходит обострение, а при длительном неадекватном лечении (недостаточная доза преднизолона) воспаленные мышцы замещаются соединительной тканью и, следовательно, не смогут функционировать нормально. По показаниям, индивидуально подключается дополнительная иммуносупрессивная терапия. В последние годы все чаще используются новые, генно-инженерные биологические препараты. Показания к их применению строго индивидуальны и определяются врачом!

Учитывая тот факт, что преднизолон/метипред, спасая жизнь, обладает рядом побочных эффектов, необходим строгий контроль и обследование пациентов. В первую очередь, назначаются гастропротекторы (омепразол и др.), антиостеопоретическая терапия (препараты кальция в сочетании с витамином Д, бисфосфанаты). Во время лечения категорически запрещается употребление сладкого, чтобы не нарушить толерантность к глюкозе. Важно избегать контакта с инфекционными больными, поскольку во время лечения иммунитет снижен, и любая сопутствующая инфекция опасна.

В период активного воспаления пациенту строго показан покой. По мере стихания воспалительного процесса, можно постепенно начинать заниматься лечебной физкультурой, выполнять работу с небольшими физическими нагрузками, но без чрезмерного напряжения мышц, чтобы не спровоцировать обострение болезни. Категорически противопоказано пребывания на солнце.

В заключение хотелось бы подчеркнуть, что справочная информация в интернете не заменит консультации доктора. Публикации, даже с фотографиями, характеризуют заболевание в целом, не учитывая Ваших индивидуальных особенностей. Поэтому, в случае обнаружения подозрительных признаков, необходимо сразу же обратиться к специалисту и провести исследования.