Синдром исаакса постоянной активности мышечных волокон

Синдром Исаакса (приобретенная нейромиотония, псевдомиотония, синдром постоянной активности мышечных волокон) — редкое аутоиммунное заболевание, впервые описанное Н. Isaacs в 1961 г. [9]. Сведений о частоте синдрома Исаакса (СИ) нет, так как в литературе встречаются единичные публикации, посвященные клиническим или электрофизиологическим особенностям заболевания у единичных больных. Основным патогенетическим механизмом развития СИ является выработка аутоантител против калиевых каналов, расположенных в дистальных отделах двигательных нервов или нервных терминалах [4, 8, 10]. В результате блокады калиевых каналов наблюдается повышенная возбудимость периферических нервов.

Начальными клиническими проявлениями СИ считаются миокимии (гиперкинезы отдельных мышечных пучков) на конечностях, которые затем могут принять характер генерализованных фасцикуляций. К частым симптомам СИ относят крампи (болезненные мышечные судороги), избыточную потливость кистей и стоп [1,5, 16]. Через несколько лет к ним присоединяются постоянная мышечная ригидность, более выраженная в дистальных отделах конечностей, усиливающаяся при беге и ходьбе. Особенностью мышечного напряжения является его сохранение во время сна, принятия ванны, при наркозе [2, 7, 15].

Один из характерных признаков СИ — симптом нейромиотонии, проявляющийся невозможностью расслабления мышц после их сильного сокращения. При проведении игольчатой ЭМГ частым нарушением является обнаружение постоянной генерализованной мышечной активности [17, 18]. СИ характеризуется высоким титром антител к потенциалзависимым калиевым каналам (voltagegated К+ channel) [3, 8]. В лечении заболевания положительные результаты достигаются назначением противосудорожных средств (карбамазепин, вальпроаты), иммуносупрессантов (преднизолон, азатиоприн), плазмафереза, внутривенных иммуноглобулинов [5, 16, 18].

Больной П., 46 лет, инженер, поступил в неврологическое отделение с жалобами на затруднение произвольных движений в кистях, больше в левой, трудности при чтении и изменение походки. Болен около двух лет, когда после физической нагрузки стал замечать ощущение скованности в кистях, не мог выполнять движения, требующие точности. После отдыха указанные явления проходили. В течение последних месяцев после интенсивной физической нагрузки состояние значительно ухудшилось: усилилась скованность в кистях, повторные движения в них стали замедленными и неловкими. В это же время заметил, что при чтении затруднен перевод взгляда на новую строку после прочтения предыдущей. Из ранее перенесенных заболеваний отмечает хронический тонзиллит и инфаркт миокарда (7 лет назад). Семейно-наследственный анамнез не отягощен.

При поступлении состояние больного удовлетворительное, правильного телосложения, кожные покровы смуглые. АД 140/100 мм рт. ст., пульс 72 уд/мин, ритмичный, тоны сердца приглушены. Неврологический статус: в сознании, ориентирован, адекватен, память не нарушена. Движения глазных яблок

лишены плавности, скачкообразные. Активное разгибание пальцев кистей затруднено, темп движений замедлен, каждое последующее движение имеет меньшую амплитуду, после 4—5 движений появляются сгибательные контрактуры кистей, преимущественно левой. Движения стоп также затруднены, однако в меньшей степени. Мышцы предплечий, кистей, голеней и стоп плотные на ощупь, повышенный мышечный тонус не уменьшается во время сна. Мышечная сила в кистях рук снижена до 4 баллов. В мышцах плечевого пояса отмечаются фасцикулярные подергивания. При ударе молоточком по мышцам дистальных отделов конечностей возникает миотоническая реакция в виде валика. Сухожильно-периостальные рефлексы высокие, S>D, патологических знаков нет. Чувствительность не нарушена. Координаторные пробы выполняет удовлетворительно. Походка лишена плавности, движения неловкие, замедленные, стопы с трудом отрывает от пола. При ходьбе эти явления нарастают.

Обследование: общие анализы крови и мочи без патологии. Электролиты крови: кальций 2,2 ммоль/л (норма 2,0-2,7 ммоль/л); кальций 5,0 ммоль/л (норма 3,6—5,4 ммоль/л); натрий 138 ммоль/л (норма 130—150 ммоль/л). СМЖ: белок 0,46 г/л, цитоз 24 • 106 клеток/л. Окулист: острота зрения OD/OS 0,8/1,0 с коррекцией 1,0, глазное дно без патологии. ЭКГ: рубцовые изменения после трансмурального инфаркта миокарда в переднеперегородочной, верхушечной и боковой областях левого желудочка. Игольчатая ЭМГ с мышц верхних и нижних конечностей: в покое регистрируются потенциалы фасцикуляций, повторные разряды двигательных единиц и нейромиотонические разряды. Длительность и амплитуда потенциалов двигательных единиц в пределах нормы. При произвольном максимальном сокращении записывается интерференционный тип ЭМГ, больше слева. СПИ при исследовании срединного нерва (моторные и сенсорные волокна), малоберцового, большеберцового, икроножного нервов в пределах нормальных границ.

После назначения финлепсина (800 мг/сут) и диакарба (75 мг/сут) наступило улучшение состояния больного: уменьшилась скованность в руках и ногах, однако при многократных повторениях движений появлялась незначительная неловкость в кистях, не мешаюшая самообслуживанию. При контрольных осмотрах через 6 и 12 месяцев принимал финлепсин и диакарб, продолжал работать. Спустя 5 лет от начала заболевания (в возрасте 51 год) больной умер от массивного инфаркта в левом полушарии мозга.

В представленном наблюдении у больного имела место классическая триада Исаакса: нейромиотония, фасцикуляции и мышечная скованность. Диагноз подтвержден результатами игольчатой ЭМГ. Особенностью заболевания были преимущественное и асимметричное поражение мышц рук, вовлечение в процесс наружных мышц глаз, сохранение глубоких рефлексов в конечностях в развитой стадии заболевания. Отмечены положительные результаты лечения антиконвульсантами.

Многочисленными исследованиями последних лет убедительно доказан аутоиммунный генез СИ. У большинства больных развитие клинической картины носит спорадический характер, однако известны семейные случаи СИ с наследованием по аутосомно-доминантному типу, а также врожденные формы заболевания [14]. Аутоиммунный генез СИ подтверждается его сочетанием с другими аутоиммунными болезнями: острой и хронической ВДП, иммуноклеточным раком (лимфомой Ходжкина, злокачественной тимомой), ревматоидным артритом [6, 11—15]. Точкой воздействия аутоантител при этом заболевании являются аксональные ионные (К+) каналы. Установлено, что аутоантитела не оказывают прямого действия на кинетику калиевых каналов, а увеличивают разрушение и ограничивают образование новых каналов [4]. Блокадой ионных каналов объясняется основной клинический признак СИ — повышенная возбудимость отдельных мышечных пучков, которая в последующем может принять генерализованный характер.

При проведении ЭНМГ обычно не удается обнаружить нарушения СПИ по двигательным и чувствительным нервам. Определяются нормальные параметры F-волны и Н-рефлекса [17, 18]. Исследование нервно-мышечной передачи также не выявляет патологии. Наиболее информативна для СИ игольчатая ЭМГ, при которой в большинстве мышц обнаруживается повышенная активность потенциалов действия двигательных единиц (Г1ДДЕ) в виде двойных, тройных, множественных разрядов, потенциалов фасцикуляций, миокимических, нейромиотонических разрядов. ПДДЕ в большинстве случаев имеют обычную форму с нормальной длительностью и амплитудой. Нейромиотонические разряды, разряды ПДДЕ высокой частоты (200—300 Гц) могут возникать спонтанно, после произвольного мышечного сокращения, ишемии, перкуссии нерва, в результате введения иглы или при ее движении [9, 15]. В отличие от миотонических разрядов для СИ характерно постепенное снижение амплитуды в процессе развития разрядов. При произвольном напряжении регистрируется интерференционный тип ЭМГ (паттерн полного насыщения). Сон, наркоз, спинальная анестезия незначительно изменяют мышечную активность. Блокада двигательной точки или нервно-мышечная блокада приводят к исчезновению ПДДЕ, что подтверждает патологию на уровне дистальных отделов нервов
[7].
Мышечная биопсия чаще выявляет 2-й тип атрофии мышечных волокон с явлениями денервации, реиннервации, реконструкции двигательной единицы [7, 16]. Диагностическую ценность при СИ представляет высокий титр аутоантител к потенциалзависимым калиевым каналам, который может быть обнаружен в 100% случаев [8]. Однако, по мнению Т. Nagado и соавт. [14], подобные аутоантитела встречаются также при синдроме Гийена—Барре и идиопатической генерализованной миокимии.

Дифференциальный диагноз СИ проводят с заболеваниями, также протекающими с синдромом постоянной активности мышечных волокон. К ним относятся все формы миотонии (дистрофическая, холодовая, Томпсона), синдром Швартца-Джам- пеля, метаболическая тетания (гипокальциемия), случаи сочетания СИ с острой или хронической ВДП и другими формами периферической невропатии (наследственного, токсического, травматического или иного генеза).

В лечении начальных проявлений СИ оправдано назначение противосудорожных средств, которые нередко приводят к полному исчезновению симптомов болезни [12, 16]. Их эффективность в этих случаях носиг симптоматический характер, так как уменьшает степень блокады К+ каналов. При их неэффективности в терапии СИ применяют глюкокортикоиды, иммунодепрессанты, плазмаферез, внутривенные иммуноглобулины. Их эффект связывают с воздействием на гуморальные механизмы иммунного ответа за счет уменьшения образования либо связывания и удаления специфичных аутоантител [5, 15, 18].

Таким образом, СИ представляет собой чрезвычайно редкий вариант аутоиммунной патологии нервной системы и в случае своевременной диагностики может быть успешно пролечен различными вариантами симптоматической либо иммуносупрес- сивной терапии.

Медицинский эксперт статьи

Миотонический синдром - феномен в основе которого лежит замедленное расслабление мышц после активного их сокращения. Особенно провоцирует миотонический феномен быстрое движение, совершаемое со значительным усилием. После него фаза расслабления затягивается на 5-30 секунд. При истинной миотонии наибольшие затруднения больной испытывает при первых движениях; повторные движения совершаются свободнее и через некоторое время могут нормализоваться.

Таким образом, замедленное расслабление при миотонии связано с повышенным тонусом, снижение которого значительно запаздывает. В широком смысле под миотоническим синдромом понимают любое нарушенное расслабление повышенного мышечного тонуса, которое не относится ни к пирамидному, ни к экстрапирамидному гипертонусу и может иметь как транзиторныи, так и перманентный характер.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Причины миотонического синдрома

[8], [9]

Классическим образцом миотонического синдрома является миотония Томпсона, которая относится к наследственным заболеваниям с аутосомно-диминантным (редко аутосомно-рецессивным - болезнь Беккера) наследованием и начинается в любом возрасте, но чаще всего в раннем детском или юношеском возрасте. У младенца начальные симптомы обычно заметны для матери: первые сосательные движения совершаются медленно,а затем становятся более энергичными; после падения во время игры ребёнок долго не может встать; чтобы взять у ребёнка какой-либо захваченный им предмет, необходимо насильно разжимать ему пальцы и т. д. В школе больной не может сразу начать писать или быстро встать из-за парты и идти к доске. Эти дети не участвуют в играх, требующих быстрых движений. Довольно типичны крампи в икроножных мышцах. Замедленное расслабление мышц иногда сопровождается их миотоническим спазмом. Пассивные движения и произвольные движения, совершаемые с небольшим усилием или медленно, миотоническим спазмом не сопровождаются. Миотонические спазмы могут наблюдаться в различных группах: в мышцах рук и ног, шеи,жевательных, глазодвигательных, мимических, в мускулатуре языка и туловища. Холод усиливает проявления миотонии;алкоголь - облегчает. Состояние тонического спазма при миотонии измеряется в большинстве случаев секундами и почти никогда не длится свыше одной-двух минут. Довольно часто больные жалуются на боли в различных местах тела.

Для миотонии Томпсона характерно атлетическое телосложение и выраженная гипертрофия (иногда она более или менее избирательна по локализации) поперечнополосатых мышц. Ценным тестом для выявления миотонии является ходьба по лестнице. При ходьбе по ровному полу затруднения возникают особенно часто после длительного покоя, а также при смене темпа или характера движения. Миотонические спазмы в руках затрудняют письмо, рукопожатие и другие манипуляции. Миотонический феномен может проявиться в артикуляции при произношении первых нескольких слов (смазанность речи); во время глотания (первые глотательные движения). Иногда затрудняются первые жевательные движения и т.д. У некоторых больных миотонический спазм наблюдается в круговых мышцах глаз. Попытка открыть глаза после крепкого зажмуривания затруднена; возникающий спазм ликвидируется постепенно, иногда через 30-40 сек.

Описана также так называемая ремиттирующая миотонии (миотония, усиливающаяся при избытке калия), клинические проявления которой схожи с болезнью Томпсона. Миотония носит генерализованный характер, проявляясь и в мышцах лица. Характерны колебания выраженности миотонии ото дня ко дню (усиливаясь после интенсивной физической нагрузки или после поступления в организм большого количества калия с пищей). На ЭМГ выявляется миотонический феномен; в биоптате мышц патологии не обнаруживается.

[10], [11], [12]

У большинства больных после мышечного спазма вскоре развиваются парезы и даже параличи поражённых мышц, длительность которых составляет от нескольких минут до нескольких часов и даже суток. Эти параличи развиваются на фоне гипокалиемии или гиперкалиемии. Очень редко больные с врождённой парамиотонией проявляют постоянную мышечную слабость и атрофии. Мышечный биоптат выявляет слабо выраженные признаки миопатии. Активность ферментов в крови - нормальная.

[13]

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Синдром ригидного человека (stiff-man syndrome; stiff-person syndrome) в типичных случаях начинается на третьей - четвёртой декаде жизни с незаметного появления ригидности (stiffness) в аксиальной мускулатуре, особенно в мышцах шеи и нижней части спины. Постепенно мышечное напряжение распространяется от аксиальных к проксимально расположенным мышцам. В далеко зашедших стадиях имеется тенденция (редко) и к вовлечению дистальных отделов конечностей и, иногда, - лица. Обычно выявляется симметричное постоянное мышечное напряжение в конечностях, туловище и шее; мышцы плотные при пальпации. Ригидность брюшной стенки и параспинальных мышц приводит к характерному фиксированному гиперлордозу в поясничном отделе, который персистирует в покое. Этот постуральный феномен настолько типичен, что при его отсутствии диагноз должен подвергаться сомнению. Движения затруднены из-за резкой ригидности. Напряжение мышц грудной клетки может стеснять дыхание.

На фоне мышечной ригидности любые внезапные стимулы сенсорного или эмоционального характера провоцируют мучительные (болезненные) мышечные спазмы. Провоцирующими стимулами могут служить неожиданный шум, резкий звук, активные и пассивные движения в конечностях, прикосновение, испуг и даже глотание и жевание. Ригидность уменьшается во время сна, наркоза и введения бензодиазепина или баклофена. Однако даже во сне не устраняется гиперлордоз, который может быть очень выраженным (руки врача свободно проходят под параспинальными мышцами при лежачем положении больного).

Примерно у трети больных с синдромом ригидного человека развивается сахарный диабет I типа и другие аутоиммунные заболевания (тиреоидит, миастения, пернициозная анемия, витилиго и др.), что позволяет предположительно относить данное заболевание к аутоиммунным. Это подтверждается также и тем, что у 60 % пациентов обнаруживается очень высокий титр антител к декарбоксилазе глутаминовой кислоты.

Дифференциальный диагноз проводят с синдромом Исаакса, при котором на ЭМГ выявляются миокимии. Иногда необходимо исключать спастичность при пирамидном синдроме (однако при синдроме ригидного человека нет высоких рефлексов) и ригидность при прогрессирующем супрануклеарном параличе (здесь имеют место симптомы, напоминающие паркинсонизм и дисто-ния). Мощные мышечные спазмы нередко заставляют дифференцировать заболевание со столбняком, но тризм не характерен для синдрома ригидного человека. Электромиография позволяет дифференцировать этот синдром не только с синдромом Исаакса, но и с различными вариантами миопатии и мышечной дистрофии.

[20], [21], [22], [23], [24]

[25], [26], [27]

Дистрофическая миотония (или миотоническая дистрофия) - по-видимому, наиболее частая форма миотонии и характеризуется тремя основными синдромами:

миотоническим типом нарушения движений;
миопатическим синдромом с характерным распределением амиотрофий (поражение мускулатуры лица, шеи, дистальных отделов рук и ног);
вовлечением в процесс эндокринной, вегетативной и других систем (мультисистемные проявления).

Возраст начала заболевания и его проявления очень вариабельны. Миотонические нарушения больше выражены в сгибателях пальцев рук (схватывание предметов затрудняется в наибольшей степени); при повторных движениях миотонический феномен уменьшается и исчезает. Слабость и атрофии мышц, как правило, появляются позже. Они захватывают мышцы лица, особенно жевательные, в том числе височные, кивательные мышцы и мышцы, поднимающие верхнее веко, периоральную мускулатуру; развивается типичный вид: амимия, полуопущенные веки, подчёркнутые височные ямки, диффузная атрофия мышц лица, дизартрия и низкий глухой голос. Часто отмечается атрофия дистальных отделов рук и перонеальной группы мышц на ногах.

Характерно наличие катаракты; у мужчин - атрофия яичек и импотенция; у женщин - инфантилизм и ранний климакс. У 90 % больных выявляются те или иные отклонения на ЭКГ, пролапс митрального клапана, нарушения двигательных функций желудочно-кишечного тракта. МРТ нередко выявляет корковую атрофию, расширение желудочков, фокальные изменения белого вещества, отклонения в височных долях. Часто выявляется гиперинсулинемия. Уровень КФК обычно нормален. На ЭМГ - характерные миотонические разряды. В мышечном биоптате - разнообразные гистологические нарушения.

[28], [29]

Шварца-Джампела синдром (хондродистрофическая миотония) начинается на первом году жизни и проявляется резким затруднением расслабления сокращённых мышц в сочетании с повышенной механической и электрической возбудимостью мышц. Иногда наблюдаются спонтанные сокращения мышц и крампи. Некоторые мышцы гипертрофированы и плотные при пальпации в состоянии покоя. Болезненные сокращения наблюдаются в конечностях, мышцах живота, а также в области лица (миотонический блефароспазм; болезненные сокращения мышц гортани, языка, глотки, которые могут вызывать иногда состояния асфиксии). Очень часто выявляются различные аномалии скелета - карликовость, короткая шея, кифоз, сколиоз, асимметрия лица, ретрогнатия, и др. Как правило, имеет место задержка умственного развития. На ЭМГ - миотонические разряды.

[30], [31], [32]

Этот синдром проявляется медленным сокращением и таким же медленным расслаблением мышц, что наглядно выявляется уже при вызывании сухожильных рефлексов, особенно ахиллова рефлекса. Мышцы отёчны. На ЭМГ типичных миотонических разрядов нет; после произвольного сокращения иногда видны потенциалы последействия. Для распознавания псевдомиотонии при гипотиреозе важна своевременная диагностика гипотиреоза.

[33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40]

Дифференциальный диагноз столбняка проводят с тетанией, бешенством, истерией, эпилепсией, менингитом, отравлением стрихнином.

[41], [42], [43], [44], [45], [46], [47], [48], [49], [50], [51]

Злокачественная гипертермия - наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу, в основе которого лежит повышенная чувствительность к некоторым веществам, употребляемым для наркоза. Наблюдается медленный (часы) или быстрый подъём температуры тела, тахикардия, аритмия, тахипноэ, мышечные фасцикуляции, повышение мышечного тонуса. Развивается генерализованная мышечная ригидность и тяжёлый метаболический ацидоз, миоглобинурия. При отсутствии лечения развиваются эпилептические припадки и может наступить смерть. Диагноз не труден, так как имеется чёткая связь с наркозом. Уровень КФК превышает примерно в 10 раз нормальные значения.

[52], [53], [54], [55], [56], [57], [58], [59]

ЗНС - опасное осложнение нейролептической терапии, проявляющееся гипертермией, мышечной ригидностью и повышением уровня КФК. Синдром обычно сопровождается нарушениями сознания (оглушённость, ступор) и вегетативными расстройствами: тахикардия, аритмия, гипергидроз. Наиболее частое и опасное осложнение - рабдомиолиз, который проявляется в остром диффузном распаде мышечной ткани, приводя к крайне высокому уровню КФК, гиперкалиемии, миоглобинемии и острой почечной недостаточности, требующей временного диализа.

При дифференциальном диагнозе злокачественного нейролептического синдрома рекомендуют исключать другие возможные причины рабдомиолиза (повреждения от сдавления, злоупотребление алкоголем, тепловой удар, длительная иммобилизация), а также злокачественную гипертермию, тяжёлые дистонические спазмы, летальную кататонию, серотониновый синдром.

Иногда злокачественный нейролептический синдром приходится дифференцировать с инфекционным поражением ЦНС, аллергической реакцией на препарат, гипертиреозом, тетанией и даже болезнью Паркинсона.

[60], [61], [62]

Дифференциальный диагноз: необходимо исключать заболевания паращитовидных желез, аутоиммунные процессы, психогенные расстройства нервной системы.

Что такое нейромиотония?

Нейромиотония (Синдром Исаакса, псевдомиотония или синдром непрерывной активности мышечных волокон) представляет собой воспалительное заболевание, характеризующееся аномальными нервными импульсами со стороны периферических нервов, которые приводят к непрерывной активности мышечных волокон.

Пострадавшие от синдрома Исаакса люди часто испытывают прогрессирующую мышечную ригидность и судороги, особенно в руках и ногах, повышенное потоотделение и замедленное расслабление мышц. Симптомы могут сохраняться даже во время сна или под общим наркозом.

Признаки и симптомы нейромиотонии

Нейромиотония характеризуется непроизвольной непрерывной мышечной активностью (фасцикуляциями), которая вызывает скованность и замедленное расслабление пораженных мышц. Вместе с этими симптомами могут возникать подергивания мышц с волнистостью (миокимия). Пострадавшие иногда неспособны координировать произвольные движения мышц и испытывают трудности при ходьбе (атаксия).

Другие симптомы могут включать тремор головы и туловища (титубации), скованность и отсутствие равновесия в ответ на испуг. Может быть уменьшена спонтанная грубая двигательная активность.

Расстройство характеризуется прогрессирующей тугоподвижностью, судорогами и слабостью. Мышечная активность постоянна, и пациенты описывают ощущение непрерывного сдавливания или пульсации мышц под кожей. Эти движения продолжаются и во время сна. Пониженные рефлексы также часто являются признаком этого расстройства. В некоторых случаях расслабление мышц после произвольного движения в пораженных мышцах задерживается. Например, пострадавшие могут быть не в состоянии разжать кулаки или открыть глаза сразу после плотного закрытия в течение нескольких секунд.

Пострадавшие люди часто имеют повышенную потливость (гипергидроз), учащенное сердцебиение (тахикардия) и потерю веса.

Чуть менее чем в 20% случаев обнаруживается целый ряд симптомов, включающих:

аритмии;
чрезмерное слюноотделение;
потерю памяти;
спутанность сознания;
галлюцинации;
запоры;
изменения личности;
нарушения сна.

Если наблюдаются эти симптомы, расстройство может называться синдромом Морвана.

Приблизительно у 20% пострадавших есть опухоль вилочковой железы (тимомы). Вилочковые железы являются источником ряда специализированных клеток, связанных с аутоиммунными функциями. Нарушение также связано с периферическими нейропатиями и аутоиммунными заболеваниями, включая миастению у некоторых людей.

Причины нейромиотонии

Нейромиотония — это аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система работает со сбоями, что приводит к повреждению частей собственного тела. Приблизительно у 40% пострадавших есть антитела к калиевым каналам, управляемым напряжением (Анти-VGKC), которые влияют на точки, в которых сигналы от нервного волокна соприкасаются с мышечной клеткой (нервно-мышечное соединение).

Затронутые группы населения

Нейромиотония является редким заболеванием, поражающим мужчин и женщин, но несколько чаще встречается среди мужчин. Заболевание начинается в возрасте от 15 до 60 лет, однако также регистрируется в детском возрасте.

Диагностика

Диагноз синдрома Исаакса основывается на наличии постоянных мышечных сокращений (миокимия), особенно на лице и руках, ритмических тиках или подергиваниях (фасцикуляция) и мышечных спазмах. Диагноз подтверждается исследованиями электрических признаков мышечной активности (электромиография).

Лечение нейромиотонии

Повышенную возбудимость периферических нервов при синдроме Исаака можно лечить с помощью мембраностабилизирующих препаратов, таких как фенитоин, вальпроевая кислота, карбамазепин или ламотригин, по отдельности или в комбинации, если это необходимо. Если ответ недостаточен, может быть назначен пероральный кортикостероид (преднизолон). Также можно рассмотреть добавление нестероидных иммунодепрессантов, таких как азатиоприн и метотрексат.

Ежедневное лечение ацетазоламидом может улучшить подергивание/корчащиеся движения и устранить эпизоды потери тонуса. Плазменный обмен или внутривенный иммуноглобулин показан для тяжелой нейромиотонии и для пациентов с синдромом Морвана.

Прогноз

Долгосрочная перспектива (прогноз) для людей с нейромиотонией варьируется и во многом зависит от возраста, клинической картины и многих др. факторов. Как правило, излечивающих от болезни лекарств нет, хотя, как правило, она не смертельна.