Синдром каплана при ревматоидном артрите

Синдром Каплана – сочетанная форма пневмокониоза и ревматоидного артрита, характеризующаяся, наряду с основными проявлениями этих заболеваний, также наличием рентгенологически выявляемых округлых теней в лёгких и высоким титром ревматоидного фактора в сыворотке крови.

В литературе первое описание ревматоидного артрита у женщины, больной силикозом, принадлежит бельгийскому врачу E. Colinet (1950). В 1953 году A. Caplan (современный английский врач) при обследовании большого контингента шахтёров отметил у 0,4% больных пневмокониозом ревматоидный артрит. При этом в 1/4 случаев сочетанного заболевания он обнаружил особую клинико-рентгенологическую форму поражения лёгких. В последующем синдром был описан у горнорабочих, пескоструйщиков, рабочих литейных цехов. По данным отечественной и зарубежной литературы Капгра симптом встречается в 0,1-0,6% случаев силикоза.

Патогенез синдрома Каплана остаётся не вполне ясным. Отчётливое преобладание ревматоидного артрита у лиц с быстро прогрессирующим тяжело протекающим пневмокониозом позволяет предполагать роль изменённой иммунологической реактивности этих больных. Существует мнение, что именно пылевые частицы могут вызывать продукцию антиглобулиновых факторов, в том числе ревматоидных, с последующим формированием ревматоидных узелков в лёгких.

По мнению Petri (1954), Н. А. Сенкевич (1974) и других авторов, развитие синдрома Каплана присуще силикозу с так называемым иммуноагрессивным компонентом.

Морфологически в лёгких наряду с классическими силикотическими узелками обнаруживаются также гранулёмы с фибриноидным некрозом в центре, напоминающие ревматоидные узелки.

Синдром Каплана характеризуемся развитием типичного ревматоидного артрита в сочетании со своеобразными рентгенологические изменениями со стороны лёгких.

Рентгенологически на фоне диффузных, преимущественно интерстициальных, изменений определяются чётко отграниченные округлые затемнения от 0,5 до 5,0 см в диаметре, располагающиеся главным образом по периферии обоих лёгких. С прогрессированием заболевания затемнения постепенно увеличиваются в количестве и размерах. Могут также наблюдаться и др., присущие ревматоидному артриту, поражения внутренних органов (почек, печени, сердца). Особенностью синдрома Каплана является обнаружение в сыворотке крови больных ревматоидных факторов .

Ревматоидный артрит может присоединяться к пневмокониозу, развиваться параллельно с ним либо (значительно реже) предшествовать первым признакам профессиональные патологии лёгких с последующим формированием клинической картины синдрома Каплана. Ведущим в клинической картине синдрома Каплана может быть как лёгочный процесс с тяжёлой дыхательной недостаточностью, так и ревматоидный артрит.

Дифференциальный диагноз с первичным и метастатическим раком лёгких проводится с учётом характерных для синдрома Каплана рентгенологических проявлений и наличия высокого титра ревматоидных факторов.

Синдром Каплана следует отличать от силикоза в сочетании с суставной формой ревматоидного артрита без признаков лёгочных проявлений, от поражения лёгких по типу интерстициального ревматоидного пневмонита или васкулита при отсутствии характерных для синдрома округлых теней в лёгких.

Лечение больных синдромом Каплана проводится с учётом формы и стадии силикозного артрита в соответствии с принципами лечения, принятыми при силикозе и ревматоидном артрите.

Прогноз определяется особенностями клинических проявлений пневмокониоза и ревматоидного артрита.

В большинстве случаев относительно ранняя стойкая инвалидизация больных сочетается с благоприятным прогнозом для жизни.

При быстром прогрессировании лёгочного процесса возможны летальные исходы, обусловленные дыхательной недостаточностью и развитием хронического лёгочного сердца. Реже прогноз обусловлен ревматоидными висцеритами.

Большая медицинская энциклопедия 1979 г.

Последнее обновление страницы: 19.12.2014 Обратная связь Карта сайта

КАПЛАНА СИНДРОМ (A. Caplan, современный англ. врач) — сочетанная форма пневмокониоза и ревматоидного артрита, характеризующаяся, наряду с основными проявлениями указанных заболеваний, также наличием рентгенологически выявляемых округлых теней в легких и высоким титром ревматоидного фактора в сыворотке крови. В литературе первое описание ревматоидного артрита у женщины, страдавшей силикозом, принадлежит бельг. врачу Колине (E. Colinet, 1950). В 1953 г. Каплан при обследовании большого контингента шахтеров отметил у 0,4% больных пневмокониозом ревматоидный артрит. При этом в 1/4 случаев сочетанного заболевания он обнаружил особую клинико-рентгенол. форму поражения легких. В последующем синдром был описан у горнорабочих, пескоструйщиков, рабочих литейных цехов и у лиц других силикозоопасных профессий. По данным отечественной и зарубежной литературы К. с. встречается в 0,1—0,6% случаев силикоза.

Содержание

• 1 Патогенез
• 2 Дифференциальный диагноз
• 3 Лечение
• 4 Прогноз

Патогенез

Патогенез К. с. остается не вполне ясным. Отчетливое преобладание ревматоидного артрита у лиц с быстро прогрессирующим клинически тяжело протекающим пневмокониозом позволяет предполагать роль измененной иммунол, реактивности этих больных. Существует мнение, что именно пылевые частицы могут вызывать продукцию антиглобулиновых факторов, вт. ч. ревматоидных, с последующим формированием ревматоидных узелков в легких.

По мнению Петри (Petri, 1954), H. А. Сенкевич (1974) и других акторов, развитие К. с. присуще силикозу с так наз. иммуноагрессивным компонентом.

Морфологически в легких наряду с классическими силикотическими узелками обнаруживаются также гранулемы с фибриноидным некрозом в центре, напоминающие ревматоидные узелки.

К. с. характеризуется развитием типичного ревматоидного артрита (см.) в сочетании со своеобразными рентгенол, изменениями со стороны легких. Рентгенологически на фоне диффузных, преимущественно интерстициальных, изменений определяются четко отграниченные округлые затемнения от 0,5 до 5,0 см в диаметре, располагающиеся гл. обр. по периферии обоих легких (рис.). С прогрессированием заболевания затемнения постепенно увеличиваются в количестве и размерах. Могут также наблюдаться и другие, присущие ревматоидному артриту, висцеральные поражения (почек, печени, сердца). Особенностью К. с. является обнаружение в сыворотке крови больных ревматоидных факторов (см.).

Ревматоидный артрит может присоединяться к пневмокониозу, развиваться параллельно с ним либо (значительно реже) предшествовать первым признакам проф. патологии легких с последующим формированием клин, картины К. с. Ведущим в клин, картине К. с. может быть как легочный процесс с тяжелой дыхательной недостаточностью, так и ревматоидный артрит.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз с первичным и метастатическим раком легких проводится с учетом характерных для К. с. рентгенол, проявлений и наличия высокого титра ревматоидных факторов.

К. с. следует отличать от силикоза в сочетании с суставной формой ревматоидного артрита без признаков легочных проявлений, от поражения легких по типу интерстициального ревматоидного пневмонита или васкулита при отсутствии характерных для синдрома округлых теней в легких.

Лечение

Лечение больных К. с. проводится с учетом формы и стадии силикоартрита в соответствии с принципами лечения, принятыми при силикозе и ревматоидном артрите.

Прогноз

Прогноз определяется особенностями клин, проявлений пневмокониоза и ревматоидного артрита. В большинстве случаев относительно ранняя стойкая инвалидизация больных сочетается с благоприятным прогнозом для жизни. При быстром прогрессирований легочного процесса возможны летальные исходы, обусловленные дыхательной недостаточностью и развитием хрон, легочного сердца. Реже прогноз обусловлен ревматоидными висцеритами.

Библиография Молоканов К. П. и др. Редкие формы пневмокониозов, Гиг. труда и проф. заболев., Jsfa 5, с. 12, 1972, библиогр.; Профессиональные болезни, под ред. E. М. Тареева и А. А. Безродных, с. 78, М., 1976; Сенкевич Н. А. Клинические формы силикоза и силико-туберкулеза, с. 113, М., 1974; G а р 1 а п А. Certain unusual radiological appearances in chest of coal-miners suffering from rheumatoid arthritis, Thorax, v. 8, p. 29, 1953; Unge G. a. Mellner C. Cap-lan’s syndrome, Scand. J. resp. Dis., v. 56, p. 287, 1975.

Олег Иноземцев о профессиональной болезни шахтеров, поражающей легкие и суставы

Работа, связанная с профессиональными вредностями, как правило, оставляет неизгладимый след в жизни и на здоровье человека. Плавильщики меди и стали, шахтеры и работники фарфорового производства подвержены такому профессиональному заболеванию, как синдром Каплана. В лучшем случае эта болезнь может стать причиной инвалидизации работника, а в худшем — причиной летального исхода.

Почему Каплан?

Пневмокониозы — это группа профессиональных заболеваний легких, обусловленных вдыханием пыли и характеризующихся развитием диффузного интерстициального фиброза. В зависимости от состава пыли пневмокониозы подразделяются на силикозы (двуокись кремния), асбестоз и т.д.

Всё начинается с пыли

Синдром Каплана (силикоартрит, ревматоидный пневмокониоз) — это профессиональное заболевание, встречающееся у рабочих на силикозоопасных производствах (шахтеры, работники фарфорового производства, производства меди, стали). Силикоз сочетается с артритом, который по клиническим и рентгенологическим признакам не отличается от ревматоидного. Чаще всего синдром встречается при антракозе, асбестозе и силикозах (в 0,1–0,6% случаев силикозов).

Наиболее агрессивны пылевые частицы размером 1–2 мкм. Вероятно, именно пылевые частицы вызывают продукцию антиглобулиновых факторов, в том числе ревматоидных, с последующим формированием ревматоидных узелков в лёгких. Суставной синдром чаще развивается у больных с тяжелыми формами пневмокониозов. В соединительной ткани развивается своеобразное воспаление, в результате поражается суставной аппарат. В суставах преобладает прогрессирующее деструктивное воспаление с генерализацией процесса в виде полиартрита. В легочной ткани морфологически помимо классических силикотических узелков обнаруживаются также специфические гранулемы, имеющие в центре зону фибриноидного некроза, как и ревматоидные узелки.

Классическое течение синдрома Каплана предполагает постепенную медленную манифестацию болезни. Вначале поражаются отдельные группы суставов. Сначала, как бы исподволь в суставах появляются болезненные ощущения при движении и пальпации, чувство скованности, отмечается их припухлость, кожные покровы над суставами гиперемированы.

Скудная симптоматика

Легочные симптомы также появляются исподволь и не характеризуются яркой картиной. Симптоматика обычно скудная: при физической нагрузке появляется одышка, иногда — болезненные ощущения нечеткого характера в грудной клетке, нередко сухой кашель.

Несмотря на скудность клинической картины, ранние симптомы эмфиземы можно обнаружить при внимательном осмотре: в нижнебоковых отделах грудной клетки при перкуссии определяется коробочный оттенок легочного звука, заметно уменьшение подвижности легких и снижение экскурсии грудной клетки, определяется ослабленное дыхание. Если поражается бронхиальное дерево, то появляется жесткое дыхание с сухими хрипами. Прогрессирование легочного склероза приводит к развитию легочного сердца.

Характерная рентгенологическая картина синдрома: на фоне диффузных и преимущественно интерстициальных изменений в легких определяются четко отграниченные округлые очаги затемнения размером от 0,5 до 5 сантиметров в диаметре. Они располагаются преимущественно по периферии обоих легких и при прогрессировании процесса имеют склонность увеличиваться в размерах.

Нужно отметить, что симптомы ревматоидного артрита могут появиться после симптомов пневмокониоза, предшествовать его появлению либо развиться с ним параллельно. В клинической картине заболевания ведущим может быть как легочный процесс, так и суставной.

Клинический случай ревматоидного пневмокониоза

В качестве примера приведу случай из своей практики. Пациент, мужчина, 55 лет, около двадцати лет проработавший на шахте, обратился к врачу с жалобами на одышку, скудный сухой кашель, субфебрилитет, продолжавшиеся около месяца. Вначале терапевт заподозрил классический пневмокониоз. Но через неделю у больного появились боли в крупных суставах. На рентгенограмме и обнаружили множественные четко ограниченные округлые очаги затемнения на легких размером 2 сантиметра в диаметре, что подтверждало предположение о пневмокониозе.

Точку над i в диагнозе поставила лабораторная диагностика, когда в сыворотке крови больного обнаружили ревматоидный фактор. Показатели ввели врачей в заблуждение — болезнь встречается достаточно редко, и многим за всю свою практику не приходится сталкиваться с ней. Но консилиум с привлечением докторов из других клиник пришел к заключению: у больного синдром Каплана. Действительно, после комплексной терапии больной пошел на поправку: суставной синдром стал менее выражен, одышка и кашель уменьшились, нормализовалась температура.

Дифференциальный диагноз

Синдром Каплана необходимо дифференцировать с первичным и метастатическим раком легких. Отличительный момент: при синдроме Каплана рентгенологическая картина имеет специфические характеристики (описаны ранее), а также увеличение титра ревматоидного фактора.

Синдром Каплана легко спутать с силикозом, сочетающимся с суставной формой ревматоидного артрита. В этом случае определиться с диагнозом поможет рентгенологическая картина: для синдрома Каплана характерны округлые тени в легких и отсутствие ревматоидного интерстициального пневмонита.

Туберкулезный процесс в легких отличается рентгенологической картиной — асимметричным и более разнообразным характером очагов, чем при синдроме Каплана. Также при туберкулезе легких присутствуют биохимические и гематологические изменения, указывающие на выраженный воспалительный процесс. Положительная диагностическая проба Манту в 8–6 разведениях, не характерная для синдрома Каплана, также свидетельствует о туберкулезе.

Ревматоидный пневмокониоз: лечение и прогнозы

Прежде всего, необходимо ограничение, а в идеале прекращение контакта с вредными агентами, вызвавшими развитие патологического синдрома, — то есть с производственной пылью. Лечебная тактика при синдроме Каплана сводится к принципам терапии, принятым для лечения силикозов и ревматоидного артрита.

В первую очередь лекарственная терапия должна обеспечить восстановление бронхиальной проходимости: снятие спазма гладкой мускулатуры, отёка слизистой дыхательных путей и снижение гиперпродукции вязкого секрета. Используют бронходилататоры, муколитики, при присоединении инфекции — антибиотики. Немаловажное значение в терапии имеет оксигенотерапия. При развитии легочного сердца применяют сердечные гликозиды, диуретики. Суставной синдром купируют с помощью нестероидных противовоспалительных средств, а в тяжелых случаях подключают глюкокортикостероиды.

Комплексная терапия должна включать занятия дыхательной гимнастикой и физиотерапевтические процедуры. Учитывая, что при синдроме Каплана имеют место спонтанные ремиссии легочной и суставной патологии (после прекращения контакта с вредными пылевыми частицами), то оценка эффективности медикаментозного лечения может быть весьма затруднительной.

Быстрое прогрессирование легочных поражений встречается в 40–50% случаев заболеваний и без адекватной и своевременной терапии может через несколько лет привести к летальному исходу — вследствие тяжелой дыхательной недостаточности и развития легочного сердца. У большинства больных наблюдается относительно ранняя и стойкая инвалидизация (через 2–3 года после первых проявлений), однако при прекращении контакта с пылью прогноз для жизни, как правило, благоприятный.

Нашли ошибку? Выделите текст и нажмите Ctrl+Enter.

Синдром Каплана – это патология, характеризующаяся развитием первично-хронического артрита на фоне прогрессирующего пневмокониоза. Клиническая картина складывается из симптомов общей интоксикации, одышки, сухого кашля и поражения суставов, напоминающего ревматоидный артрит (симметричные ноющие боли, утренняя скованность). Диагноз устанавливается на основании профессионального анамнеза, обнаружения в крови высокого титра ревматоидного фактора, рентгенологических изменений. Для лечения применяется комплексный подход – прекращение контакта с производственной пылью, бронходилататоры, противовоспалительные лекарственные препараты.

МКБ-10

• Причины
• Патогенез
• Симптомы
• Осложнения
• Диагностика
• Лечение синдрома Каплана
  • Консервативная терапия
  • Хирургическое лечение
• Прогноз и профилактика
• Цены на лечение

Общие сведения

Синдром Каплана (синдром Каплана-Колине, силикоартрит, ревматоидный пневмокониоз) является осложнением профессионального легочного заболевания – пневмокониоза. Болезнь впервые была описана в 1953 году английским врачом Э. Капланом, который обнаружил взаимосвязь прогрессирующего полиартрита с работой в угольных шахтах и возникновением пневмокониоза. Патологией страдают преимущественно мужчины в возрасте 40-55 лет. По статистике, присоединение поражения суставов происходит примерно в 0,1-0,6% случаев силикозов.

Причины

Возникновение синдрома Каплана вызвано длительным воздействием на организм человека производственной пыли, содержащей оксид кремния. С этим веществом постоянно контактируют шахтеры, работники литейных цехов, машиностроительной, металлообрабатывающей и керамической промышленности. Люди данных профессий находятся в повышенной группе риска возникновения силикоза. Точная причина развития артрита при пневмокониозах не установлена.

Патогенез

Механизм легочных нарушений при синдроме Каплана хорошо изучен. Мелкие частицы пыли, проникающие в дыхательную систему вместе с воздухом, осаждаются на слизистой оболочке мелких бронхов и альвеол. Затем они подвергаются фагоцитозу альвеолярными макрофагами. Диоксид кремния повреждает цитоплазму, вызывает дегенерацию митохондрий и повышение проницаемости мембраны.

В результате незавершенного фагоцитоза накапливаются недоокисленные соединения (альфа-кетоглутарат), которые оказывают стимулирующее влияние на ферменты, участвующие в синтезе коллагена. Это приводит к разрастанию коллагеновых волокон в легких – фиброзу. При патологоанатомическом исследовании фиброзных участков легких обнаруживаются некротические фибриллы коллагена, окруженные фагоцитами и полиморфно-ядерными лейкоцитами, эпителиоидными клетками.

В основе патогенеза артропатии лежат иммунологические нарушения. Предполагается, что макрофаги, поглотившие частицы кремния, начинают выделять различные цитокины и медиаторы воспаления: интерлейкин-1, интерлейкин-6, фактор некроза опухоли. Это запускает реакцию иммунной аутоагрессии, в том числе выработку ревматоидного фактора.

Симптомы

Для заболевания характерна постепенная медленная манифестация. На начальной стадии нередко наблюдается бессимптомное течение. Возможно незначительное затруднение дыхания при интенсивной физической нагрузке, умеренные колющие боли в грудной клетке без четкой локализации, периодический сухой непродуктивный кашель. При увеличении продолжительности воздействия частиц кремния на легочную ткань симптоматика становится более явной.

Одышка беспокоит при незначительной физической активности или даже в покое. Появляется постоянный изнуряющий кашель. Боли в груди усиливаются. Возможны приступы удушья. В дальнейшем формируется эмфизема легких, грудная клетка принимает бочкообразную форму. Из-за развивающейся дыхательной недостаточности присоединяются признаки общей гипоксии: головокружение, синюшный оттенок губ, носа и кончиков пальцев. Для синдрома Каплана типично волнообразное течение с периодами обострений и ремиссий.

Многие пациенты страдают от проявлений общей интоксикации: повышенной утомляемости, субфебрильной лихорадки, потливости. От начала заболевания до поражения суставов может пройти несколько месяцев и даже лет. Артропатия не отличается от таковой при ревматоидном артрите. Чаще в патологический процесс вовлекаются мелкие суставы кистей (пястно-фаланговые, проксимальные межфаланговые).

Характерна утренняя скованность, ноющие боли, которые уменьшаются после двигательной активности. Пик болевого синдрома наблюдается в утренние часы. Суставы отечны, кожа над ними гиперемирована. По мере прогрессирования заболевания развиваются деформации, движения существенно ограничиваются. Из крупных суставов чаще поражаются коленные, голеностопные, плечевые. У некоторых больных можно обнаружить ревматоидные узелки – подкожные безболезненные образования до 3-5 см в диаметре.

Осложнения

Синдром Каплана часто приводит к утрате трудоспособности и инвалидности. Из-за грубой деформации суставов, вызванной артритом, пациент становится неспособным к самообслуживанию. Диффузный легочный фиброз провоцирует такие опасные для жизни осложнения, как легочная гипертензия и правожелудочковая сердечная недостаточность. По некоторым данным, больные синдромом Каплана имеют повышенный риск (примерно в 30 раз) инфицирования микобактериями туберкулеза.

Образующиеся в легочной ткани полости могут нагнаиваться (абсцесс). К более редким осложнениям относят рак легких, спонтанный пневмоторакс. В результате иммунологических нарушений при силикозе возможно развитие других аутоиммунных патологий из группы системных болезней соединительной ткани, в частности – системной склеродермии.

Диагностика

Пациенты с синдромом Каплана должны находиться под наблюдением пульмонолога, профпатолога и ревматолога. Значимую роль в постановке диагноза играет профессиональный анамнез. При общем осмотре обращают внимание на бочкообразную форму грудной клетки, коробочный перкуторный звук, ослабленное или жесткое дыхание. Для уточнения диагноза назначают дополнительное обследование, включающее:

• Лабораторные исследования. В общем анализе крови обнаруживаются воспалительные маркеры – лейкоцитоз, увеличение СОЭ. Возможен компенсаторный эритроцитоз и повышение концентрации гемоглобина. Наиболее специфическим лабораторным показателем считается очень высокий титр ревматоидного фактора. В запущенной стадии при анализе газов крови определяется увеличенное парциальное давление углекислого газа (PaCO2) и сниженное парциальное давление кислорода (PaO2).
• Рентгенография или КТ легких. На рентгенограмме или компьютерной томограмме видны округлые затемнения небольших размеров преимущественно в периферических отделах легких. Часто выявляются увеличенные корневые и медиастинальные лимфатические узлы. Возможно утолщение листков плевры.
• Спирометрия. При измерении функции внешнего дыхания отмечается нарушение по рестриктивному или смешанному типу – снижение жизненной емкости легких, остаточного объема и объема форсированного выдоха.
• Рентгенография суставов. На снимке пораженных суставов просматривается околосуставной остеопороз, сужение суставных щелей, множественные эрозивные дефекты.

Дифференциальный диагноз проводится с заболеваниями, которые проявляются сочетанием респираторной симптоматики и суставного синдрома. К таким болезням относятся саркоидоз, лангергансоклеточный гистиоцитоз, системные васкулиты (гранулематоз с полиангиитом, узелковый периартериит, синдром Черджа-Стросс).

Лечение синдрома Каплана

В зависимости от тяжести состояния больного лечение проводится амбулаторно либо в многопрофильном стационаре. В настоящее время не существует эффективных методов, позволяющих добиться полного излечения заболевания. Все мероприятия направлены на замедление прогрессирования патологического процесса, облегчение симптоматики и предупреждение развития осложнений.

Определяющим условием успешной терапии является прекращение или максимальное ограничение контакта с пылью, содержащей диоксид кремния. Это подразумевает изменение рабочего режима либо сферы профессиональной деятельности. Из других немедикаментозных методов лечения стоит выделить отказ от курения, лечебную физкультуру и дыхательную гимнастику. Схемы консервативной терапии синдрома Каплана не отличаются от таковых при пневмокониозе и ревматоидном артрите:

• Антифиброзные средства. Для воздействия на основное звено патогенеза назначается препарат, подавляющий разрастание соединительной ткани (бовгиалуронидаза азоксимер).
• Бронходилататоры. Поскольку при пневмокониозах нередко имеет место бронхиальная обструкция, для снятия спазма и отека применяются ингаляторы с бета-адреномиметиками. Для постоянного приема подходят пролонгированные средства в комбинации с глюкокортикостероидами (сальметерол + флутиказон), для купирования – быстродействующие (сальбутамол).
• Муколитики. Для разжижжения вязкой слизи, скапливающейся в бронхах, назначают ацетилцистеин. Этот медикамент также обладает антиоксидантным эффектом. Предпочтительно использование через небулайзер.
• Кислородотерапия. При наличии клинических признаков тяжелой дыхательной недостаточности и лабораторного подтверждения общей гипоксии (PaO2 ниже 55 мм рт. ст.) рекомендованы ингаляции кислорода через маску или назальные канюли.
• Системные противовоспалительные препараты. Для купирования болей в суставах применяют НПВС (ибупрофен, диклофенак). В качестве базисной терапии, замедляющей разрушение суставов, используют глюкокортикостероиды (преднизолон), цитостатики (метотрексат), моноклональные антитела (инфликсимаб).

При развитии терминальной дыхательной недостаточности, сохранении выраженной гипоксемии на фоне постоянных ингаляций кислорода для сохранения жизни показана трансплантация легких. При запущенном артрите, вызывающем грубую деформацию и значительное ограничение движений в суставах, проводятся такие операции, как артроскопическая синовэктомия и эндопротезирование сустава.

Прогноз и профилактика

Синдром Каплана – редкое осложнение пневмокониоза с высоким процентом инвалидизации. Основными причинами смерти выступают тяжелая дыхательная недостаточность и легочное сердце. Прогноз напрямую зависит от своевременной диагностики, поэтому существенную роль играют регулярные медицинские осмотры.

Основные меры профилактики по уменьшению воздействия кремниевой пыли осуществляются на рабочем месте. К ним относят герметизацию технологического процесса, оборудование адекватной вентиляции, ношение респираторов. Инфекционные заболевания дыхательной системы способны спровоцировать обострение. Для их предотвращения пациентам проводят вакцинацию от гриппа и пневмококковой инфекции.

Содержание:

Синдром Каплана – это заболевание органов дыхания, при котором имеется сочетание силикоза и ревматоидного поражения легких. Впервые клиническая картина была описана английским врачом A. Caplan. Он отметил развитие профессионального заболевания у шахтеров – силикоза, который определялся одновременно с появлениями в легких узелков, напоминающих ревматоидную гранулему. Точная причина сочетания пневмокониоза и ревматоидного артрита до конца неизвестна.

Заболевание развивается при контакте с асбестовой, угольной и кремниевой пылью. Среди пациентов рабочие угольных шахт, литейных цехов, шлифовальщики, пескоструйщики.

Причина развития болезни – нарушение иммунореактивности организма больных, когда собственные ткани ошибочно распознаются иммунными клетками как чужеродные. Частицы пыли и песка запускают продукцию циркулирующих комплексов и иммуноглобулиновых антител. Они и провоцируют образование гранулем в легких.

Клиническая картина

Синдром Каплана проявляется сочетанием ревматоидного артрита и своеобразным поражением легких.

Болезнь проявляется следующими признаками:

1. Развивается одышка, усиливающая при физической нагрузке. Больные часто страдают бронхитами с осложнениями в виде эмфиземы. Грудная клетка у пациентов имеет характерный бочкообразный вид.
2. Беспокоит сухой непродуктивный кашель с трудноотделяющейся мокротой.
3. Отмечается клиника поражения суставов – хронический полиартрит.
4. На рентгенограмме легких имеются изменения, типичные для силикозов, и картина, характерная для ревматического поражения. Это округлые тени с четкими контурами диаметром от 1 см и более, располагающиеся по периферии легких.
5. Могут отмечаться ревматоидные поражения внутренних органов: эндокардит, нефрит, гепатит.
6. Гистологический анализ легочной ткани выявляет узелковые образования с некрозом в центре.
7. В анализе крови обнаруживается ревматоидный фактор – особый белок-индикатор активности ревматического процесса.

По мере прогрессирования заболевания затемнения в легких увеличиваются в размере, распространяются по всем отделам. Развивается фиброз – рубцовая ткань, не имеющая возможности усваивать кислород крови. У больных отмечается клиника легочно-сердечной недостаточности, которая становится причиной инвалидизации.

Диагноз

Для диагностики заболевания применяют:

• рентгенографию;
• компьютерную томографию;
• исследование функции внешнего дыхания;
• биопсию легких;
• определение в крови ревматоидного фактора.

Лечение

Специальной терапии синдрома Каплана не существует. Проводится лечение, принятое при силикозе и ревматоидном артрите.

Лечебные и профилактические мероприятия включают в себя исключение вредных производственных факторов, полноценное питание, богатое витаминами и белком, занятия спортом и дыхательной гимнастикой.

Ревматологом назначается базисная терапия ревматоидного артрита. При наличии бронхита показано применение отхаркивающих и муколитических средств. Больным целесообразно проведение физиопроцедур, стимулирующих кровообращение и вентиляцию легких.

Лечение больных с признаками кардиопульмональной недостаточности проводится в стационаре или специализированном санатории.

Прогноз

Прогноз заболевания зависит от степени клинических проявлений синдрома Каплана. В основном болезнь приводит к ранней утрате трудоспособности, но прогноз для жизни остается благоприятным. Крайне редко фиброз быстро прогрессирует и ведет к летальному исходу от дыхательной недостаточности.