Синдром отсутствия мышц передней брюшной стенки
Краткое описание
Синдром сливового живота - врождённый синдром, характеризующийся триадой: • Врождённое отсутствие, недостаточность или гипоплазия мышц брюшной стенки • Аномалии мочевого тракта (мегацистис, расширения мочеточников и простатического отдела уретры) • Двусторонний крипторхизм.
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
- Q79.4 Синдром сливообразного живота
Частота: 1 на 35000–50000 новорождённых.
Причины
Генетические аспекты • 100100 — синдром сливового живота • 264140 — синдром сливового живота, стеноз лёгочной артерии, умственное отставание, глухота.
Сочетанные аномалии. Описаны отдельные наблюдения сочетания данного синдрома с тугоухостью, атрезией заднего прохода, пороками развития скелета, аномалиями ЖКТ, сердца, лёгких, недоразвитием половых органов, открытым урахусом, пороками развития скелетной мускулатуры.
Симптомы (признаки)
Клиническая картина
• Яички не опущены в мошонку (крипторхизм) •• Гистологически эти яички неотличимы от нормальных гонад, находящихся на ранней стадии развития •• Патология сперматогенеза (даже после хирургической коррекции) •• У взрослых имеются вторичные половые признаки, либидо и эрекция.
• Почки могут быть дисплазированы. Однако изменения паренхимы почек обычно не соответствуют тем, что бывает при обструктивных уропатиях.
• Мочеточники •• Необструктивный мегауретер •• Пузырно - мочеточниковый рефлюкс •• Восходящая инфекция и пиелонефрит.
• Мочевой пузырь увеличен и деформирован •• Характерен значительный объём остаточной мочи •• Незаращение урахуса спасает жизнь ребёнку при атрезии мочеиспускательного канала.
• Предстательная железа гипоплазирована •• Простатическая часть уретры расширена, однако инфравезикальной обструкции нет •• Иногда встречается атрезия передней уретры.
• Желудочно - кишечный тракт. Могут быть различные аномалии •• Мальротация в сочетании с нефиксированным кишечником •• Атрезия толстой и тонкой кишки •• Гастрошизис •• Перекрут селезёнки •• Персистирующая клоака •• Грыжа пупочного канатика.
• ССС (аномалии встречают в 10% случаев) •• ОАП •• ДМЖП •• ДМПП •• Тетрада Фалло.
• Скелетно - мышечные аномалии конечностей встречаются у 1/3–1/5 пациентов •• Косолапость •• Сколиоз •• Врождённый вывих бедра.
• Дыхательная система. Гипоплазию лёгких встречают у 30% умерших новорождённых с синдромом сливового живота, поэтому после рождения ребёнка необходимо в первую очередь обследовать органы дыхания.
Диагностика
Диагностика • Антенатальная диагностика возможна с помошью УЗИ •• Однако диагностическая достоверность и надёжность пренатального УЗИ продолжает оставаться спорным •• При подозрении на синдром сливового живота у плода необходимо производить неоднократное повторное УЗИ •• После антенатальной диагностики возможна различная тактика ведения: прерывание беременности, подготовка к послеродовой хирургической коррекции. Внутриутробные вмешательства не рекомендуют, за исключением внутриутробной декомпрессии мочевой системы • Постнатальная диагностика •• Диагноз синдрома сливового живота следует подозревать у любого ребёнка, родившегося с дряблой брюшной стенкой и отсутствием яичек в мошонке •• Диагностика направлена на полное обследование мочевой систмы и выявление сопутствующих пороков развития.
Ведение больных в раннем постнатальном периоде • В течение первых дней жизни новорождённому проводят тщательный мониторинг с особым вниманием к функции лёгких • Необходимо лабораторное исследование функции почек. Периодически показано бактериологическое исследование мочи. Также проводят УЗИ, микционную цистоуретрографию • Для полного опорожнения мочевого пузыря рекомендуют проводить пальпациб надлобковой области • Борьба с инфекцией (профилактическое введение антибиотиков).
Лечение
Лечение. Единая точка зрения на лечение данного порока отсутствует, каждому ребёнку с синдромом сливовго живота необходим сугубо индивидуальный подход • Цель любого метода лечения (консервативного или хирургического) — предотвращение инфекции и сохранение функции почек • Наиболее оптимальна консервативная тактика •• Хирургическое вмешательство показана только в тех случаях, когда профилактическая антибиотикотерапия и наблюдение в динамике оказываются неэффективными и не позволяют сохранить функцию почек и предотвратить упорную бактериурию с бактериемией или без неё •• Возможные хирургические операции ••• Отведение мочи и дренирование мочевых путей (чрескожная нефростомия, пиелостомия, уретерокутанеостомия или цистокутанеостомия) ••• Редукционная цистопластика (цистопластика с уменьшением размеров пузыря) ••• Корригирующие вмешательства на расширенном мочеточнике ••• Пластика брюшной стенки ••• Орхипексия.
Прогноз • Летальность при этом синдроме составляла 20% среди пациентов раннего грудного возраста и 50% среди детей первых двух лет жизни • Ранние летальные исходы в основном были обусловлены лёгочной гипоплазией и респираторными осложнениями. В более позднем возрасте из причин смерти на первый план уже выступали почечная недостаточность и сепсис или то и другое вместе • В настоящее время характерна тенденция повышения с годами выживаемости и более продолжительная жизнь этих пациентов.
Синонимы • Prune - belly syndrom • Синдром Игла–Берретта • Недостаточность абдоминальной мускулатуры (AMD — abdominal musculature deficiency) • Синдром триады • Синдром дряблого живота • Синдром отсутствия мышц передней брюшной стенки.
МКБ-10 • Q79.4 Синдром сливообразного пупка
Что такое деформация передней брюшной стенки? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Маншетов В. В., пластического хирурга со стажем в 15 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Эстетическая деформация передней брюшной стенки — несоответствие мысленного образа формы живота настоящему его состоянию.
Идеальная форма живота у женщины представляется нам следующей. Втянутые боковые поверхности (фланки) туловища, которые переходят в паховые и пояснично-крестцовую области, подчеркивая талию. Боковые поверхности живота плавно переходят в желобки, идущие от реберных дуг до паховой связки по полулунной линии с двух сторон. Ниже пупочного кольца слегка выпуклая поверхность переходит в менее выпуклую поверхность выше пупочного кольца. Последняя по срединной линии от мечевидного отростка до пупочной области разделена не выраженным и сглаженным желобком.
Изменения передней брюшной стенки в норме происходят с течением возраста, на степень их выраженности влияет характер и режим питания, обмен веществ и гормональный фон (при беременности), индивидуальные особенности организма. Кроме того, к изменениям формы живота могут приводить травмы и заболевания. Все причины деформации брюшной стенки можно разделить на прямые и косвенные.
Косвенными причинами являются:
- ожирение внутренних органов;
- вздутие кишечника и пр.
К прямым причинам деформации живота относят:
- состояние кожи (растяжение, дряблость, рубцы, гравитационное провисание);
- подкожной клетчатки (локальное отложение жира, кожно-жировая складка, рубцы);
- мышечно-апоневротического комплекса живота (растяжение, расхождение и грыжевые дефекты).
Классификация и стадии развития деформации передней брюшной стенки
Согласно классификации опущения тканей передней брюшной стенки (абдоминоптоз) в положении стоя по A. Matarasso различают следующие степени: [1]
I степень (минимальная) — растяжение кожи без формирования кожно-жировой складки;
Осложнения деформации передней брюшной стенки
Диастазом (расхождением) прямых мышц живота называют ослабление и расширение более 2 см белой линии, что приводит к увеличению расстояния между прямыми мышцами живота. Показанием к операции является расширение белой линии более 4 см. [2] Внешне диастаз мышц проявляется как продольное валикообразное выбухание по срединной линии в средних и верхних отделах живота при напряжении прямых мышц и увеличении внутрибрюшного давления.
Грыжа передней брюшной стенки — это хронически развивающийся дефект в мышечно-апоневротическом комплексе живота с выходом органов из брюшной полости без её разгерметизации. Выглядит грыжа в виде выпячивания на поверхности живота, при этом возможно чувство дискомфорта, боли в ее области при ходьбе, беге и других физических нагрузках. По происхождению грыжи бывают врожденные и приобретенные (первичные, послеоперационные, рецидивные). [3] Причинами грыжевой болезни и ослабления белой линии являются сочетание факторов, основным из которых является увеличение внутрибрюшного давления (физические нагрузки, частый кашель и хронический запор, беременность и др.). Ослабление структуры и защитной функции мышечно-апоневротического комплекса у больных с ожирением развиваются из-за снижения репаративных процессов, развития дистрофии мышечной ткани, разрыхления соединительной ткани (сахарный диабет, дисплазия соединительной ткани). [4]
Диагностика деформации передней брюшной стенки
Лечение деформации передней брюшной стенки
Процедура VASER (липосакция) состоит из трех этапов: инфильтрация, эмульгирование жира и аспирация. На этих этапах используются специальные инструменты: канюли инфильтрации и аспирации, ультразвуковые зонды. Интраоперационно после инфильтрации жировые клетки обрабатываются энергией ультразвука в специальном режиме. За счет эффекта кавитации раствора высвобожденная энергия отделяет клетки жира от стромы и друг от друга, что способствует более легкой их аспирации и уменьшению агрессии процедуры на окружающие ткани. При этом мембрана самих адипоцитов во время фрагментации остается неповрежденной, что повышает их приживление после проведения липофилинга.
Пластика живота — одна из самых частых операций в эстетической и общей хирургии. Успех эстетической пластики передней брюшной стенки во многом зависит от грамотного выбора и соблюдения технологии выполнения операции. С учетом индивидуальной подвижности кожно-жирового слоя хирург размечает линию хирургического доступа, предполагаемые границы иссечения тканей, срединную линию. Хирургическое вмешательство проводится под наркозом и заключается в мобилизации подкожной клетчатки с кожей передней брюшной стенки, иссечении кожно-жирового фартука, восстановлении целостности живота.
Классическая абдоминопластика включает в себя коррекцию кожно-жирового лоскута с пересадкой или формированием искусственного эстетического пупка, работу на мышечно-апоневротическом слое. Для более выразительной коррекции линии талии, при абдоминоптозе III-IV степени (A. Matarasso), классическая абдоминопластика может быть дополнена липосакцией фланков и поясничной области. После операции длительность пребывание пациента в клинике определяется индивидуально, она обычно составляет от 3 до 5 суток. На 7-10 сутки после операции снимают послеоперационные швы. Полный курс реабилитации длится 2 месяца, при этом послеоперационное компрессионное белье необходимо носить постоянно 1 месяц, затем ежедневно по 12 часов в сутки. В этот период исключаются физические нагрузки.
Правильно выполненный эстетический послеоперационный шов обычно располагается в виде тонкой линии на уровне кожи внизу живота в поперечном направлении, это позволяет его непринужденно закрыть нижним бельем. Пупок — это естественного происхождения втянутый рубец, который расположен в области пупочного кольца. Искусственно сформированный пупок представляется нам в виде вертикально расположенного овальной формы, небольшого воронкообразного углубления передней брюшной стенки. Он должен находиться по срединной линии и равноудален между мечевидным отростком и лобком или на 3 см выше линии, соединяющей передние верхние ости тазовых костей. При этом малозаметным является расположенный внутри послеоперационный шов, который прикрепляет невысокий столбик пупка к его воронке.
Выявление грыжевых дефектов, диастаза прямых мышц живота предполагает их устранение во время операции. Наличие грыжи у пациентов с абдоминоптозом существенно увеличивают травматичность абдоминопластики необходимостью закрытия грыжевого дефекта брюшной стенки. Применение сетчатого протеза позволяет перераспределить и тем самым уменьшить нагрузку на слабые места передней брюшной стенки, что значительно уменьшает риск рецидива грыжи. В протезирующей герниопластике вентральных послеоперационных грыж выделяют технологии SUBLAY, ONLAY, INLAY. Окончательно выбор метода герниопластики определяется интраоперационно в зависимости от состояния тканей передней брюшной сотенки, размеров грыжевых ворот, степени натяжения тканей при сопоставлении краев грыжевого дефекта.
ONLAY технология подразумевает сшивание дефекта передней брюшной стенки край в край с расположением и фиксацией сетчатого протеза над апоневрозом.
SUBLAY технология заключается в размещении сетчатого протеза предбрюшинно или на задние листки влагалищ прямых мышц живота, после чего края апоневроза сшивают край в край над протезом.
INLAY метод — синтетический протез фиксируют к тканям, образующим грыжевые ворота, при этом сетка является продолжением тканей брюшной стенки. Важной особенностью данной методики является предотвращение контакта сетки с органами брюшной полости для предотвращения образования между ними спаечных сращений и кишечных свищей. Для этого используют ткани грыжевого мешка. Для протезирующей герниопластики более предпочтительной является технология SUBLAY. Этот метод исключает контакт сетчатого протеза с подкожной клетчаткой и органами брюшной полости, что, в свою очередь, снижает риск возникновения осложнений (серома, спаечные сращения с органами брюшной полости, кишечные свищи), сохраняет возможность адекватного устранения диастаза прямых мышц живота. [4]
Использование различных доступов, варианты размещения сетки и её фиксации требует не только подробных знаний классической и эндоскопической анатомии передней брюшной стенки, но и соответствующего технического оснащения операционной, высокой квалификации хирурга.
Прогноз. Профилактика
В раннем послеоперационном периоде со стороны послеоперационной раны передней брюшной стенки возможны варианты развития следующих осложнений: серома, гематома, нагноение, краевые некрозы кожи и подкожной клетчатки.
Серома — скопление свободной жидкости (экссудата) между тканями в послеоперационной ране. К причинам образования серомы относят: большую площадь отслойки подкожной клетчатки с повреждением кровеносных и лимфатических сосудов, отсутствие оттока экссудата, остаточное пространство и (или) смещение слоев раны при движении. При этом нарушение лабораторных показателей (гипокальциемия) сопровождаются более длительным серомообразованием. Скопление экссудата в ране ведет к разобщению прилежащих друг к другу раневых поверхностей и препятствует их срастанию, создает условия для развития гнойных осложнений. Профилактикой образования сером в послеоперационной ране является: адекватное дренирование большой послеоперационной раны, ношение компрессионного белья или бандажа, нормализация показателей гомеостаза.
Гематома. Диагностировать гематому послеоперационной раны помогают УЗИ мягких тканей передней брюшной стенки, пункция толстой иглой и аспирация её содержимого. При получении лизированной крови её удаляют с последующим УЗИ контролем. При возникшей гематоме проводят разведение краев раны, удаление свертков крови и дренирование раны. Назначают антибактериальные и противовоспалительные препараты, физиолечение. [4]
Нагноение, краевой некроз послеоперационной раны. Для профилактики инфекционных осложнений пациентам за 1 час до операции проводят антибиотикопрофилактику. Для улучшения микроциркуляции, уменьшения отека и стимуляции репаративных процессов со 2-х суток на область заживления проводится воздействие переменным магнитным полем низкой частоты. В течение 3-5 суток после операции все пациенты получают антибиотики широкого спектра действия. При нагноении послеоперационной раны, краевых некрозах кожи и подкожной клетчатки лечение проводится по принципам гнойной хирургии. [4]
С целью профилактики легочных осложнений после операции проводят дыхательную гимнастику, раннюю активизацию пациента, ингаляции. Профилактика ТЭЛА включает в себя переменную пневмокомпрессию во время операции, эластическую компрессию нижних конечностей и введение антикоагулянтов после операции до полной активизации пациента.
Врождённый синдром, характеризующийся триадой: • Врождённое отсутствие, недостаточность или гипоплазия мышц брюшной стенки • Аномалии мочевого тракта (мегацистис, расширения мочеточников и простатического отдела уретры) • Двусторонний крипторхизм.
Частота: 1 на 35000–50000 новорождённых.
Генетические аспекты • 100100 — синдром сливового живота • 264140 — синдром сливового живота, стеноз лёгочной артерии, умственное отставание, глухота.
Сочетанные аномалии. Описаны отдельные наблюдения сочетания данного синдрома с тугоухостью, атрезией заднего прохода, пороками развития скелета, аномалиями ЖКТ, сердца, лёгких, недоразвитием половых органов, открытым урахусом, пороками развития скелетной мускулатуры.
Клиническая картина
• Яички не опущены в мошонку (крипторхизм) •• Гистологически эти яички неотличимы от нормальных гонад, находящихся на ранней стадии развития •• Патология сперматогенеза (даже после хирургической коррекции) •• У взрослых имеются вторичные половые признаки, либидо и эрекция.
• Почки могут быть дисплазированы. Однако изменения паренхимы почек обычно не соответствуют тем, что бывает при обструктивных уропатиях.
• Мочеточники •• Необструктивный мегауретер •• Пузырно-мочеточниковый рефлюкс •• Восходящая инфекция и пиелонефрит.
• Мочевой пузырь увеличен и деформирован •• Характерен значительный объём остаточной мочи •• Незаращение урахуса спасает жизнь ребёнку при атрезии мочеиспускательного канала.
• Предстательная железа гипоплазирована •• Простатическая часть уретры расширена, однако инфравезикальной обструкции нет •• Иногда встречается атрезия передней уретры.
• Желудочно-кишечный тракт. Могут быть различные аномалии •• Мальротация в сочетании с нефиксированным кишечником •• Атрезия толстой и тонкой кишки •• Гастрошизис •• Перекрут селезёнки •• Персистирующая клоака •• Грыжа пупочного канатика.
• ССС (аномалии встречают в 10% случаев) •• ОАП •• ДМЖП •• ДМПП •• Тетрада Фалло.
• Скелетно-мышечные аномалии конечностей встречаются у 1/3–1/5 пациентов •• Косолапость •• Сколиоз •• Врождённый вывих бедра.
• Дыхательная система. Гипоплазию лёгких встречают у 30% умерших новорождённых с синдромом сливового живота, поэтому после рождения ребёнка необходимо в первую очередь обследовать органы дыхания.
Диагностика • Антенатальная диагностика возможна с помошью УЗИ •• Однако диагностическая достоверность и надёжность пренатального УЗИ продолжает оставаться спорным •• При подозрении на синдром сливового живота у плода необходимо производить неоднократное повторное УЗИ •• После антенатальной диагностики возможна различная тактика ведения: прерывание беременности, подготовка к послеродовой хирургической коррекции. Внутриутробные вмешательства не рекомендуют, за исключением внутриутробной декомпрессии мочевой системы • Постнатальная диагностика •• Диагноз синдрома сливового живота следует подозревать у любого ребёнка, родившегося с дряблой брюшной стенкой и отсутствием яичек в мошонке •• Диагностика направлена на полное обследование мочевой систмы и выявление сопутствующих пороков развития.
Ведение больных в раннем постнатальном периоде • В течение первых дней жизни новорождённому проводят тщательный мониторинг с особым вниманием к функции лёгких • Необходимо лабораторное исследование функции почек. Периодически показано бактериологическое исследование мочи. Также проводят УЗИ, микционную цистоуретрографию • Для полного опорожнения мочевого пузыря рекомендуют проводить пальпациб надлобковой области • Борьба с инфекцией (профилактическое введение антибиотиков).
Лечение. Единая точка зрения на лечение данного порока отсутствует, каждому ребёнку с синдромом сливовго живота необходим сугубо индивидуальный подход • Цель любого метода лечения (консервативного или хирургического) — предотвращение инфекции и сохранение функции почек • Наиболее оптимальна консервативная тактика •• Хирургическое вмешательство показана только в тех случаях, когда профилактическая антибиотикотерапия и наблюдение в динамике оказываются неэффективными и не позволяют сохранить функцию почек и предотвратить упорную бактериурию с бактериемией или без неё •• Возможные хирургические операции ••• Отведение мочи и дренирование мочевых путей (чрескожная нефростомия, пиелостомия, уретерокутанеостомия или цистокутанеостомия) ••• Редукционная цистопластика (цистопластика с уменьшением размеров пузыря) ••• Корригирующие вмешательства на расширенном мочеточнике ••• Пластика брюшной стенки ••• Орхипексия.
Прогноз • Летальность при этом синдроме составляла 20% среди пациентов раннего грудного возраста и 50% среди детей первых двух лет жизни • Ранние летальные исходы в основном были обусловлены лёгочной гипоплазией и респираторными осложнениями. В более позднем возрасте из причин смерти на первый план уже выступали почечная недостаточность и сепсис или то и другое вместе • В настоящее время характерна тенденция повышения с годами выживаемости и более продолжительная жизнь этих пациентов.
Синонимы • Prune-belly syndrom • Синдром Игла–Берретта • Недостаточность абдоминальной мускулатуры (AMD — abdominal musculature deficiency) • Синдром триады • Синдром дряблого живота • Синдром отсутствия мышц передней брюшной стенки.
МКБ-10 • Q79.4 Синдром сливообразного пупка
Рубрика МКБ-10: Q79.4
Содержание
- 1 Определение и общие сведения
- 2 Этиология и патогенез
- 3 Клинические проявления
- 4 Синдром сливообразного живота: Диагностика
- 5 Дифференциальный диагноз
- 6 Синдром сливообразного живота: Лечение
- 7 Профилактика
- 8 Прочее
- 9 Источники (ссылки)
- 10 Дополнительная литература (рекомендуемая)
- 11 Действующие вещества
Синдром сливообразного живота
Синонимы: синдром Игла-Баретта, prune belly, синдром Обрински
Для синдрома prune belly характерны три основных признака: гипоплазия или полное отсутствие мышц передней брюшной стенки, большой атоничный мочевой пузырь (часто сочетается с двусторонним мегауретером) и двусторонний крипторхизм.
Эпидемиология
Синдром prune belly относится к редким, его частота составляет 1 случай на 35 000-50 000 новорожденных. У девочек, хоть и редко (около 5% всех случаев), но встречается неполная форма синдрома.
Большинство случаев синдрома Обрински - спорадические. Однако наблюдались также аутосомно-доминантное и X-сцепленное наследование.
Существует несколько теорий относительно этиологии синдрома сливообразного живота, но ни одна из них не объясняет все его проявления. Согласно одной версии, обструкция нижних мочевых путей в пренатальном периоде приводит к резкому расширению мочеточников и чашечно-лоханочной системы почек и под действием длительного давления наступает атрофия мышц передней брюшной стенки. Кроме того, причиной синдрома prune belly могут служить нарушения эмбриогенеза желточного мешка и аллонтоиса.
Первое, что бросается в глаза при осмотре новорожденного с синдромом prune belly - это складчатая морщинистая передняя брюшная стенка, напоминающая чернослив. Когда ребенок начинает стоять и ходить, из-за слабости мышц отмечается выпячивание живота. Таким детям трудно удерживать равновесие, поэтому двигательная активность у них резко ограничена. Кроме того, слабость мышц передней брюшной стенки приводит к частым инфекциям дыхательных путей и запорам.
Антенатальная диагностика
Ультразвуковая диагностика синдрома prune belly возможна с 14-15 недели беременности. В начале II триместра основным эхографичеким признаком служит мегацистис, при этом мочевой пузырь может занимать большую часть брюшной полости плода. Во II-III триместре на эхографичекой картине виден резко расширенный, не опорожняющийся мочевой пузырь с гипертрофией его стенок и истончением передней брюшной стенки. При выраженном процессе присоединяется картина двустороннего уретерогидронефроза и маловодия. В результате прогрессирования патологических изменений может развиться мочевой асцит.
Пренатальное обследование должно включать кариотипирование и тщательное УЗИ с подробной оценкой анатомии внутренних органов и лица плода.
Выявление синдрома prune belly, сочетающегося с выраженным маловодием, свидетельствует о полной атрезии мочевых путей (если нет незаращения мочевого протока), почечная недостаточность развивается уже внутриутробно. Эта самая тяжелая форма патологии нередко становится причиной внутриутробной гибели плода (до 20%) и еще 50% детей умирают в первые дни жизни от острой дыхательной недостаточности, связанной с гипоплазией легких из-за маловодия. Поэтому в случае выявления данной ситуации следует предложить прерывание беременности на любых сроках, поскольку прогноз при таком сочетании крайне неблагоприятный.
Внутриутробная декомпрессия мочевого пузыря может предотвратить развитие полной картины синдрома. Однако успешность антенатальных вмешательств имеет невысокие показатели.
Дифференциальный диагноз в утробе матери проводят с синдромом мегацист/мегауретер или задними клапанами уретры.
Лечение подбирают индивидуально, в зависимости от степени тяжести синдрома. Вначале основные усилия направляют на поддержание функций почек и предупреждение инфекций. Несмотря на расширение мочевых путей, из-за отсутствия обструкции давление в них обычно невысокое, поэтому оперативное вмешательство можно отложить на более старший возраст. Новорожденных оперируют лишь при появлении симптомов обструкции и ухудшении функций почек. Вмешательства направлены на временное отведение мочи, для чего выполняют эпицистостомию или нефростомию.
Позднее таким пациентам требуются реконструктивные операции. Объем и этапность лечения определяют в каждом конкретном случае.
Прогноз зависит главным образом от тяжести поражения мочевых путей. Ультразвуковое и рентгенологическое исследование обнаруживает резко расширенные, извитые мочеточники, перерастянутый мочевой пузырь с истонченной стенкой, незаращение мочевого протока. Мочеточники гипотоничны, перистальтируют очень слабо. У 70% больных выявляют двусторонний пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Задняя уретра резко расширена, предстательная железа гипоплазирована или отсутствует. Все пациенты с синдромом prune belle бесплодны, что, по-видимому, объясняется аномалиями придатков яичка, семенных пузырьков и семявыносящих протоков.
- Раздел:Патология органов брюшной полости
- | E-mail |
- | Печать
Бондаренко симптом – признак спаечной болезни: при скользящей пальпации смещение пальпируемого органа перпендикулярно его оси вызывает боль при наличии спаек.
Василенко симптом – ранний признак расширения желудка: при перкуторной пальпации по Образцову возникает шум плеска справа от средней линии живота.
Думбадзе симптом – признак раздражения брюшины: появление болезненности при исследовании брюшины кончиком пальца через пупок.
Крестовского симптом – указывает на необходимость ревизии раны и наложения швов развитие подкожной эмфиземы в окружности зашитой послеоперационной раны передней брюшной стенки в результате расхождения швов и подкожной эвентрации.
Крымова симптом – признак раздражения брюшины: появление болезненности после введения кончика пальца и пальпации брюшины через наружное отверстие пахового канала.
Московского симптом – возможный признак острого живота: одностороннее расширение зрачка.
Образцова симптом – определяют при энтерите: громкое урчание при пальпации слепой кишки.
Штернберга симптом – определяют при мезадените: боль, возникающая при пальпации по ходу корня брыжейки, то есть по косой линии Штернберга, идущей из правой боковой области в левую подреберную. Служит для дифференциальной диагностики между хроническим аппендицитом и мезаденитом.
Блюмберга симптом – признак воспаления или раздражения брюшины: при медленном надавливании рукой на живот больной почти не испытывает боли; острая боль появляется при быстром отнятии руки.
Блюмера симптом – возможный признак воспаления или опухоли дугласова пространства: выпячивание слизистой оболочки передней стенки прямой кишки.
Карнета симптом – дифференциально-диагностический признак патологии брюшной полости и брюшной стенки: больному, жалующемуся на боль в животе, предлагают попеременно напрягать и расслаблять мышцы передней брюшной стенки; в это время врач пальпирует живот. Если больной испытывает боль во время расслабления брюшной стенки, то это указывает на патологию, которая может локализоваться как в брюшной полости, так и в брюшной стенке. Боль, возникающая только во время напряжения, больше свидетельствует о локализации патологического процесса в брюшной стенке.
Карно симптом – признак спаечной болезни: боль в надчревной области, возникающая при резком разгибании туловища.
Коупа симптом – показание к оперативному лечению: если сильная острая боль в животе, возникающая на фоне полного благополучия, продолжается более 6 ч, требуется срочная операция. Причина боли — острое хирургическое заболевание.
Коупа симптом – уменьшение отношения частоты пульса к частоте дыхания при поражении органов дыхания и увеличение его при заболевании органов брюшной полости (в норме оно 5:1-4:1).
Ко Туи симптом – признак локализации острой абдоминальной патологии: смещение белой линии и пупка в сторону патологии; кожа на стороне поражения более ригидна, легче образуются складки.
Дейнингера симптом – признак флегмоны: желудка усиление боли в животе при положении больного лежа и уменьшение ее в положении стоя.
Клейна симптом – характерен для острого мезентерального лимфаденита: в положении больного лежа на спине на 3-4 см справа и ниже пупка пальпируется болезненная точка. Левая половина живота безболезненна. При повороте на левый бок на 1-2 мин чувствительная зона смещается влево от пупка. В положении на правом боку через некоторое время боль слева исчезает и появляется справа.
Лежара симптом – поводом к экстренной операции на органах брюшной полости являются 3 признака, изменяющиеся в течение ближайшего часа: нарастание боли, учащение пульса и раздражение брюшины.
Леотты симптом – признак спаек в брюшной полости: рука врача расположена на животе больного в верхнем отделе справа. Больной лежит на спине. При давлении пальцами появляется боль, если имеются спайки между поперечной ободочной кишкой и печенью или желчным пузырем.
Симптом селезеночного изгиба ободочной кишки.
Макелия-Дворкена-Биля симптом – признак метеоризма: сильная боль и вздутие живота, преимущественно в левом подреберье; после отхождения газов больной чувствует облегчение.
Маккензи симптом – гиперестезия кожи передней брюшной стенки при острых воспалительных заболеваниях органов брюшной полости.
Мак-Фаддена симптом – возможный признак мезаденита: болезненность у наружного края правой прямой мышцы живота (2-4 см ниже пупка).
Менделя симптом – признак раздражения брюшины или значительного растяжения гладкой мускулатуры (газы, перемещение камней): при легком постукивании кончиками пальцев по стенке живота возникает боль.
Мондора симптом – при тромбоэмболии брыжеечных сосудов в период развития паралитической кишечной непроходимости пальпируется опухоль тестоватой консистенции, представляющая собой раздутую отечную кишку.
Мошковича симптом – наблюдается при аппендиците, остром холецистите: расширение глаза при острых заболеваниях органов брюшной полости.
Робертсона симптом – наблюдают при асците: напряжение и выполненность в боковых отделах живота у лежащего на спине больного.
Розенбаха симптом – возможный признак воспаления кишечника: исчезновение кожного рефлекса живота.
Сейла симптом – признак острого воспаления в брюшной полости: ослабление дыхания на стороне поражения в связи с ограничением движений диафрагмы, которое можно установить также рентгенологически.
Штернберга симптом – возможный признак мезаденита: болезненность при пальпации по ходу брыжейки.
Штирлина симптом – рентгенологический признак терминального илеита (болезнь Крона): терминальный отдел подвздошной кишки в виде четкообразной цепочки.
Штирлина симптом – рентгенологический признак стеноза кишечника при туберкулезе или опухоли: через 5-6 ч после приема бариевой взвеси определяются плохое заполнение пораженного участка контрастной массой и ее скопление выше и ниже места поражения, что приводит к образованию как бы дефекта наполнения.
Стокса симптом – возможный признак острого энтерита: выраженная пульсация в животе справа от пупка.
Стокса симптом – воспалительные процессы брюшной полости вызывают паралитическую кишечную непроходимость.
Самнера симптом – признак острого живота: легкая пальпация области подвздошной ямки повышает тонус мышц брюшной стенки (при аппендиците, почечнокаменной болезни и других заболеваниях).
Тешендорфа-Берга симптом – рентгенологический признак энтерита: пятнистое неравномерное наполнение контрастным веществом тонкого кишечника, обусловленное изменчивым тонусом, нерегулярной сегментацией и неравномерной выраженностью воспаления слизистой оболочки различных участков.
Читайте также: