Синдром шегрена и целиакия
- Синдром Шегрена включает аутоиммунную атаку
- Пациенты Шегрена могут быть молчаливыми целиакиями
- Чувствительность к глютену без целиакии, возможно, Шегрена
- Что это значит для людей с Шегреном
Что такое синдром дырявого кишечника. Симптомы синдрома дырявого кишечника. (Июнь 2020).
Многие люди с целиакией также имеют диагноз синдрома Шегрена, состояние, которое вызывает сухость глаз и сухость во рту.
Оказывается, там является связь между двумя заболеваниями. Исследования показывают, что до 15% людей с диагнозом синдрома Шегрена также имеют подтвержденную биопсией целиакию, что делает его гораздо более распространенным у пациентов Шегрена, чем среди населения в целом.
Но как и при целиакии и других аутоиммунных заболеваниях, не совсем понятно Зачем Целиакия и Шегрен часто встречаются вместе. Может случиться так, что они имеют общие генетические корни, что делает человека с одним более вероятным, чтобы получить другой, а также. Или, может быть, в обоих случаях есть общий триггер - возможно, глютен, но это далеко не доказано.
Синдром Шегрена включает аутоиммунную атаку
Когда у вас глютеновая болезнь, ваша иммунная система по ошибке атакует ворсинки в тонкой кишке, что приводит к атрофии ворсин. Между тем, когда у вас синдром Шегрена, атака со стороны вашей иммунной системы происходит в влагообразующих железах, которые служат вашим глазам и рту.
Люди с синдромом Шегрена могут столкнуться с трудностями при глотании, повреждением зубов из-за недостатка слюны и повреждением глаз из-за недостатка влаги.
Для Шегрена нет лекарства, но можно справиться с симптомами с помощью искусственных слез, частого питья воды или жевания жевательной резинки, или, возможно, рецептурных лекарств, которые стимулируют отток слюны. Врачи рекомендуют использовать увлажняющие средства для ухода за сухой кожей, которая часто идет с Sjögren's, и женщины могут использовать вагинальные смазки, если у них есть вагинальный дискомфорт из-за условия.
Пациенты Шегрена могут быть молчаливыми целиакиями
В некоторых случаях люди с синдромом Шегрена, у которых также есть целиакия, имеют молчаливую целиакию, при которой они не замечают медицинских симптомов, но все еще имеют повреждения кишечника.
В одном исследовании около 12% пациентов Шегрена имели антитела к tTG-IgA, что свидетельствует о высокой вероятности целиакии. Не у всех из них были целиакия, но у пяти из шести были симптомы или результаты биопсии, соответствующие целиакии.
В другом исследовании ученые в Венгрии обнаружили пять подтвержденных биопсией случаев целиакии у 111 человек с синдромом Шегрена, многие из которых не сообщали о кишечных симптомах, которые могли указывать на целиакию.
Чувствительность к глютену без целиакии, возможно, Шегрена
Также возможно, что синдром Шегрена связан с глютеновой чувствительностью. В исследовании, проведенном в Швеции и опубликованном в Скандинавский журнал гастроэнтерологии , исследователи взяли 20 человек с синдромом Шегрена, плюс 18 человек без этого заболевания, и им пришлось пройти ректальные глютеновые тесты. При ректальной глютеновой стимуляции небольшой образец глютена помещают в прямую кишку на несколько часов.
Исследование показало, что через 15 часов после того, как глютен был помещен в их прямую кишку, у пяти пациентов Шегрена произошли изменения слизистой оболочки, что указывало на чувствительность к глютену. У двух из этих пяти пациентов были положительные анализы крови на tTG-IgA, а у одного были абсолютно плоские кишечные ворсинки, и поэтому у них была диагностирована целиакия.
До заражения глютеном 15 из 20 пациентов Шегрена сообщили о желудочно-кишечных симптомах, а восемь сказали, что они не переносят различные продукты, включая зерна глютена. Однако авторы исследования не обнаружили корреляции между чувствительностью к глютену и самооценкой пищевой непереносимости или желудочно-кишечных симптомов.
Конечно, клиницисты до сих пор изучают концепцию чувствительности к глютеновой глютеновой болезни, и неясно, каким именно типом она окажется. Следовательно, многие врачи до сих пор не принимают диагноз.
Что это значит для людей с Шегреном
Для людей с синдромом Шегрена все эти исследования, скорее всего, дают пищу для размышлений, но не дают особого направления. Например, нет четких доказательств того, что отказ от глютена может улучшить симптомы Шегрена, независимо от того, есть ли у вас целиакия или нет.
Тем не менее, есть некоторые свидетельства того, что люди с синдромом Шегрена, возможно, захотят пройти тестирование на целиакию, особенно если у них есть возможные симптомы (помните, что не у всех есть преимущественно кишечные симптомы от целиакии - симптомы могут быть неврологическими или кожными, а также ). Конечно, вы должны всегда проходить тестирование на целиакию перед тем, как перейти на безглютеновую пищу, так как невозможно получить точные результаты теста на безглютеновой диете.
Исследования всех аутоиммунных состояний, включая синдром Шегрена и целиакию, продолжаются, и будущие исследования должны дать больше ответов о связи между этими двумя состояниями.
| ВОЗРАСТ ДИАГНОСТИКИ | ВОЗМОЖНОСТЬ РАЗВИТИЯ ЕЩЕ ОДНОГО АУТОИММУННОГО РАССТРОЙСТВА |
| 2-4 | 10.5% |
| 4-12 | 16.7% |
| 12-20 | 27% |
| более 20 | 34% |
Наиболее распространенными нарушениями, связанными с целиакией, являются заболевание щитовидной железы и диабет 1 типа .
Целиакия чаще встречается у тех, у кого следующие аутоиммунные расстройства:
| АУТОИММУННОЕ РАССТРОЙСТВО | ПОВЫШЕННЫЙ РИСК |
| Болезнь Аддисона | 6% |
| Артрит | 1.5-7.5% |
| Аутоиммунный гепатит | 6-15% |
| Тиреоидит Хашимото | 4-6% |
| Идиопатическая дилатационная кардиомиопатия | 5.7% |
| IgG-нефропатия (болезнь Бергера) | 3.6% |
| Рассеянный склероз | 11% |
| синдром Шегрена | 2-15% |
| Сахарный диабет типа 1 | 2.4-16.4% |
Аутоиммунные расстройства и другие состояния.
Существует ряд аутоиммунных расстройств и других серьезных состояний, связанных с целиакией. Они включают:
Артрит / ювенильный идиопатический артрит
Артрит — это неформальное название, используемое для идентификации более 100 заболеваний суставов; Общими симптомами являются боль, воспаление и скованность. Некоторые типы артрита являются аутоиммунными, как и целиакия, и могут реагировать на лечение безглютеновой диетой, хотя сильная корреляция между двумя условиями еще не установлена.
Болезнь Аддисона
Болезнь Аддисона — это расстройство надпочечников, заставляющее их производить недостаточное количество кортизола и альдостерона. Заболевание Аддисона происходит во всех возрастных группах и обоих полах и может угрожать жизни; между 5-12% людей с болезнью Аддисона также имеют целиакию, и наоборот. Лечение обычно состоит из заместительной гормональной терапии для компенсации надпочечниковой недостаточности.
Аутоиммунный гепатит
Аутоиммунный гепатит возникает, когда иммунная система организма атакует печень, нанося урон. Обычно аутоиммунные состояния сосуществуют; около 6% пациентов с аутоиммунным гепатитом также имеют целиакию. Есть некоторые признаки того, что безглютеновая диета может изменить повреждение печени у этих пациентов, хотя диета это еще не доказано, что она эффективна при аутоиммунном гепатите.
Тиреоидит Хашимото (аутоиммунная болезнь щитовидной железы)
Снижение производства гормонов щитовидной железы приводит к состоянию, называемому гипотиреозом; наиболее распространенной причиной этого является аутоиммунное состояние, называемое тиреоидит Хашимото, в котором иммунная система атакует и повреждает щитовидную железу. Это состояние наиболее часто встречается у женщин среднего возраста, но может встречаться у всех возрастов и обоих полов; около 3,5% пациентов с Хасимото также имеют целиакию.
Болезнь Крона; Воспалительное заболевание кишечника
Болезнь Крона и брюшнополостная болезнь имеют много общих симптомов, хотя основные причины различны. При болезни Крона иммунная система может вызывать разрушение в любом месте желудочно-кишечного тракта, и требуется больше диагностических тестов, чем для установления целиакии. Лечение состоит из изменений в диете и возможной хирургии. Существенное совпадение (до 10%) пациентов с этими двумя состояниями предполагает наличие генетической связи между ними, и исследования продолжаются в этой области.
Хронический панкреатит
Хронический панкреатит — воспаление поджелудочной железы, которое ухудшается с течением времени, что в конечном итоге приводит к неспособности переваривать пищу и вырабатывать гормоны поджелудочной железы. Известно, что пациенты с целиакией подвержены повышенному риску панкреатита, что в три раза больше, чем у населения в целом.
Синдром Дауна
Между 5-16% людей с синдромом Дауна также имеют целиакию; все индивидуумы с DS должны быть проверены на целиакию в возрасте от 2 до 3 лет. Синдром Дауна, также известный как Trisomy-21, является врожденным расстройством, связанным с хромосомным дефектом. Он обладает многими характерными физическими характеристиками, включая широкие черты лица, короткий рост и расстройства желудочно-кишечной системы.
Идиопатическая дилатационная кардиомиопатия
Дилатационная кардиомиопатия — это состояние, при котором камеры сердца расширяются и вызывают истончение мышц и затрудняя перекачку крови. Это может привести к различным серьезным заболеваниям, включая сердечную недостаточность, проблемы с сердечным клапаном, аритмию и сгустки крови. Общенациональное исследование, опубликованное Американской кардиологической ассоциацией, показало умеренную, но не статистически значимую распространенность расширенной кардиомиопатии у пациентов с подтвержденной биопсией целиакией.
IgA-нефропатия (болезнь Бергера)
IgA нефропатия возникает, когда антитело иммуноглобулин А ложится в почки, что препятствует их способности фильтровать отходы из крови. Точные причины IgAN неизвестны, хотя генетические факторы, инфекции и целиакия — все возможные источники предрасположенности — около 2-3% пациентов с целиакией также имеют IgAN.
Синдром раздраженного кишечника (IBS)
IBS является нарушением желудочно-кишечной системы, особенно толстой кишки, которая может вызвать созвездие симптомов, включая диарею, запор или и то, и другое. Он широко распространен, затрагивая около 10-15% мирового населения. У 10% пациентов с диабетом IBS может быть целлюлярная болезнь, а не IBS.
Волчанка
Подобно целиакии, волчанка является аутоиммунным расстройством; это влияет на оценку 5 миллионов человек во всем мире, из которых 90% составляют женщины. Волчанка может воздействовать на любую часть тела и характеризуется вспышками и ремиссиями. Несмотря на то, что между волчанкой и целиакией существует полное совпадение, никакой специфической причинности или корреляции не установлено.
Рассеянный склероз
Рассеянный склероз — хроническое, долговременное, дегенеративное заболевание, при котором иммунная система разрушает миелин, защитную оболочку, которая покрывает нервные клетки. Из-за его участия в центральной нервной системе это разрушительное заболевание может влиять на всевозможные функции, включая видение, речь, познание и двигательные навыки. Существует повышенная вероятность совместного возникновения МС и целиакии, и рекомендуется, чтобы пациенты с любым состоянием регулярно тестировались на другое.
Первичный билиарный цирроз
Первичный билиарный цирроз — редкое аутоиммунное заболевание, при котором желчные протоки медленно разрушаются. Это может вызвать накопление вредных веществ в печени, что приводит к образованию рубцовой ткани (цирроза) и печеночной недостаточности. Существует сильная связь между PBC и целиакией; взаимный скрининг имеет решающее значение.
Первичный склерозирующий холангит
Первичный склерозирующий холангит — представляет собой сходство с PBC, но является результатом различной продукции антител, влияющей на желчные протоки. Это заболевание чаще ассоциируется с язвенным колитом и более распространено у мужчин, тогда как ПБК более распространен у женщин. Несмотря на то, что в литературе имеется некоторое расхождение в отношении общей сопутствующей патологии PSC и целиакии, для пациентов с холестатическими заболеваниями печени рекомендуется рутинное исследование целиакии, поскольку раннее применение безглютеновой диеты может ограничить дополнительные осложнения для этих пациентов.
Псориаз
Псориаз — это состояние кожи, обозначенное грубыми, красными, чешуйчатыми пятнами и считается иммунным состоянием. Таким образом, несомненно, что существует некоторая корреляция между целиакией и псориазом, хотя скорость сопутствующей патологии в настоящее время неизвестна. Хотя во многих случаях симптомы псориаза могут быть облегчены путем лечения безглютеновой диетой, это не обязательно означает наличие целиакии.
Ревматоидный артрит
Ревматоидный артрит — представляет собой системный аутоиммунный тип артрита, который вызывает воспаление, особенно в суставах рук, стоп, коленей, запястий, локтей и лодыжек. Непроверенный, это может привести к необратимому повреждению и деформации суставов. Несмотря на отсутствие документированной корреляции между РА и целиакией, разработка эффективных лекарственных препаратов для РА позволила исследователям надеяться, что подобные препараты могут быть разработаны для других аутоиммунных состояний, таких как целиакия.
Склеродермия
Другое аутоиммунное состояние, склеродермия, вызывает затвердевание и затягивание кожи и соединительной ткани. Она хроническая и без лечения, и хотя она, вероятно, генетическая, она не является наследственной. Целиакия является известным триггером для склеродермии, и целиакии должны регулярно контролироваться для развития кожных и ревматоидных симптомов.
Синдром Шегрена
Синдром Шегрена является аутоиммунным состоянием, которое проявляется как сухость слезных и слюнных желез, вызывая сухость глаз и сухость во рту. Частота целиакии у пациентов с Шегреном может достигать 15% и часто может проявляться как тихая (бессимптомная) целиакия. Лица с синдромом Шегрена могут пожелать рассмотреть скрининг на целиакию, поскольку соблюдение диеты без клейковин может помочь облегчить симптомы при наличии обоих условий.
Синдром Тернера
Синдром Тернера — хромосомная аномалия, в которой женщины рождаются только с одной Х-хромосомой. Затронутые люди испытывают множество физических и репродуктивных последствий этого состояния, включая маленький рост, задержку или отсутствие полового созревания и бесплодие. Большой процент (33-50%) затронутых женщин также испытывает значительные, даже опасные для жизни, сердечные дефекты. Распространенность целиакии оценивается примерно в 4-8% от численности синдрома Тернера, по сравнению с 1-2% среди населения в целом, и рекомендуется стандартное скрининг после 3 лет.
Диабет 1 типа
Язвенный колит; Воспалительное заболевание кишечника
Язвенный колит вызывает воспаление и изъязвление в толстой кишке, что приводит к боли и желудочно-кишечному расстройству. В отличие от болезни Крона, которая может повлиять на любую часть тракта GI на любой глубине ткани, язвенный колит ограничивается подкладкой толстой кишки. Хотя оба язвенных колита / IBD и брюшнополостная болезнь как влияют на кишечник, так и вызывают симптоматику желудочно-кишечного тракта, корреляция между этими двумя заболеваниями не сильнее, чем с другими аутоиммунными состояниями.
Синдром Уильямса
Синдром Уильямса — это генетическое состояние, влияющее на 1 из 10 000 человек во всем мире. Он характеризуется характерными чертами лица, жизнерадостной и миловидной личностью, задержками обучения и развития, а также различными сердечно-сосудистыми и мышечно-скелетными проблемами. По оценкам, 8% пациентов с синдромом Уильямса развиваются целиакией; рекомендуется стандартное скрининг, начиная с 3 лет.
Раковые
Существует повышенный риск развития определенных видов рака у пациентов с целиакией. Этот риск, по-видимому, уменьшился для некоторых видов рака через пять лет на строгой, безглютеновой диете.
Неходжкинская лимфома (кишечные и экстра-кишечные, Т- и В-клеточные типы)
Неходжкинская лимфома — это любое из многих видов рака, которые возникают в иммунной поддерживающей лимфатической системе организма. Различные типы распространения лимфомы и лечатся по-разному; точный диагноз имеет решающее значение для надлежащего медицинского обслуживания. Риск лимфомы выше для пациентов с целиакией с устойчивой атрофией ворсинок, подчеркивая важность соблюдения диеты без глютена, чтобы уменьшить не только симптомы, но и долгосрочные риски для здоровья.
Аденокарцинома малого кишечника
Аденокарциномы составляют около 30-40% случаев рака в тонком кишечнике. Опухоли возникают в клетках, которые выстилают кишечник и могут расти и блокировать прохождение пищи. Хотя появление этого рака (например, лимфомы) может быть несколько выше в популяции целиакии, исследования показывают, что заживление кишечника путем присоединения к безглютеновой диете может снизить риск до уровня, наблюдаемого у населения в целом.
Карцинома пищевода
Как следует из названия, рак пищевода — это рак, который возникает в пищеводе, труба, через которую проходит еда от рта до желудка. У пациентов с необработанной брюшнополостной болезнью возникновение карциномы пищевода может в восемь раз больше, чем у населения в целом; строгое соблюдение безглютеновой диеты может существенно снизить этот риск.
Папиллярный рак щитовидной железы
Папиллярная карцинома щитовидной железы составляет 80-90% всех видов рака щитовидной железы и является высоко поддающейся лечению. Примерно в 50% случаев рак распространяется в лимфатические узлы, что приводит к более высокой частоте рецидивов, но не к более высокой смертности. Как и в случае с большинством видов рака, у пациентов с необработанной целиакией уровень риска в три раза выше, хотя в этом случае изменения в диете не кажутся эффективными, что предполагает альтернативное взаимодействие между злокачественными новообразованиями целиакии и щитовидной железы.
Меланома
Меланома — это злокачественная опухоль клеток меланина, присутствующих в коже, и, как таковая, может появляться в любом месте на теле. Хотя некоторые начальные исследования предполагали корреляцию между целиакией и меланомой, с тех пор было установлено, что эта корреляция в значительной степени является результатом смещения реферала. Текущие исследования не указывают на повышенный риск развития меланомы у пациентов с целиакией.
СМОТРЕТЬ ДРУГИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
Год утверждения 2016
Профессиональные ассоциации:
Союз педиатров России
Оглавление
1. Краткая информация
Целиакия (глютеновая энтеропатия) - хроническая генетически детерминированная аутоиммунная непереносимость белков злаков с развитием атрофической энтеропатии и синдрома мальабсорбции.
По ESPGHAN-2012 целиакия - иммуноопосредованное системное заболевание в ответ на употребление генетически предрасположенными индивидуумами глютена или проламинов, с широкой комбинацией клинических проявлений, специфических антител, антител к деамидированым пептидам глиадина (DGP), наличием HLA-DQ2 или HLA-DQ8 гаплотипов и энтеропатии.
Основной этиологический фактор - белковый компонент клейковины некоторых злаков.
- пшеницы (глиадины)
- ржи (секалины)
- ячменя (хордеины)
Пептид гладина устойчив к воздействию всех желудочных, панкреатических и интестинальных протеиназ.
Среди ближайших родственников больных частота целиакии 20%, 86% конкордантность монозиготных близнецов.
Целиакия - мультифакториальное заболевание с определенным значением средовых факторов, роль которых требует изучения.
Частота целиакии в Европе и Северной Америке 1% (1:100), соотношение диагностированных и не выявленных случаев 1 : 5-13.
Преобладают малосимптомные и скрытые формы.
Поздняя диагностика значительно увеличивает риск осложнений:
- бесплодия
- остеопороза
- неврологических нарушений
- ЗНО
В отсутствии эпидемиологических исследований в России частота заболевания:
- 1 : 85 (Рязань);
- 1,2 : 1000 (Томск);
- вероятная частота 1 : 100-250.
- типичная - с симптомами мальабсорбции: хроническая диарея, истощение, нарушение всасывания минеральных веществ и витаминов;
- атипичная - без проявлений или слабые гастроинтестинальные симптомы и превалирование внекишечных проявлений: остеопороз, анемия, бесплодие, неврологические симптомы и др.
При любой форме морфологически определяется атрофическая энтеропатия и в крови повышены специфические антитела.
Атипичная форма встречается чаще.
По клинической картине выделяют:
- симптомную;
- бессимптомную (скрытую).
Диагноз скрытой целиакии устанавливается при скрининговом обследовании или при обследовании родственников.
Дискутируется вопрос выделения потенциальной целиакии при повышении специфических антител и генетических маркеров и нормальной структуре слизистой оболочки тонкой кишки (СОТК).
Не характерна для детей рефрактерная целиакия - отсутствие клинического, серологического и морфологического ответа на безглютеновую диету.
- латентный – несколько дней или много лет от момента введения глютена до начала клинических проявлений;
- клиническая манифестация (активный);
- ремиссия: неполная спустя 3 – 6 месяцев строгой безглютеновой диеты, полная - через 1 – 1,5 года от начала диеты;
- декоменсация.
- Целиакия, симптомная (типичная) форма, период манифестации; белково-энергетическая недостаточность питания (кахексия); синдром экссудативной энтеропатии;
- Целиакия, симптомная, период манифестации, железодефицитная анемия;
- Целиакия, симптомная, остеопения;
- Инсулин-зависимый сахарный диабет. Целиакия;
- Аутоиммунный тиреоидит. Целиакия.
Наиболее яркие симптомы у малышей, в клинической картине доминируют гастроинтестинальные проявления:
- боли в животе
- диарея, обильный зловонный стул
- стеаторея
- метеоризм, увеличение живота
- рвота
- стойкие запоры
- нарушение аппетита
- задержка физического развития
- потеря в весе
- мышечная гипотония
- апатия, негативизм
У подростков и взрослых часто доминируют внекишечные проявления:
- хроническая усталость
- слабость, утомляемость
- раздражительность
- рецидивирующие боли в животе
- вздутие живота
- тошнота
- запоры
- повышение печеночных трансаминаз
- герпетиформный дерматит
- алопеция
- витилиго
- атопический дерматит
- афтозный стоматит, хейлиты
- боли в костях
- остеопороз, остеомаляция, повторные переломы
- артриты, боли в суставах
- множественный кариес, дефект зубной эмали
- низкий рост
- рефрактерная к терапии железодефицитная или В12 дефицитная анемия
- кровотечения
- головные боли
- нарушения сна
- депрессия
- полинейропатия
- атаксия
- задержка полового развития
- женское и мужское бесплодие
- привычное невынашивание беременности, спонтанные аборты, мертворождения
Частая ассоциация целиакии:
- Сахарный диабет I типа
- Аутоиммунные заболевания щитовидной железы
- Болезнь Аддисона
- Нарушения репродуктивной функции
- Мозжечковая атаксия
- Нейропатия
- Эпилепсия
- Идиопатическая дилатационная кардиомиопатия
- Аутоиммунный миокардит
- Первичный билиарный цирроз
- Аутоиммунный гепатит
- Аутоиммунный холангит
- Синдром Шегрена
- Синдром Дауна
- Синдром Шерешевского-Тернера
- Синдром Вильямса
- Ревматоидный артрит
- Болезнь Крона
- Язвенный колит
- Селективный дефицит IgA
2. Диагностика
В типичном случае манифестирует через 1.5 – 2 месяца после начала употребления глютенсодержащих продуктов.
Иногда манифестация происходит после инфекционных заболеваний.
Клинические симптомы появляются постепенно, начиная с обильного пенистого, жирного, зловонного стула, нарушения аппетита, беспричинной рвоты, потери массы тела.
Появляется раздражительность, негативизм, апатия, нарушение сна.
- эмоциональный тонус,
- аппетит,
- наличие тошноты/рвоты,
- абдоминальная боль,
- характер стула,
- показатели нутритивного статуса,
- тургор,
- отеки,
- псевдо-атрофии проксимальных групп мышц,
- увеличение, вздутие живота,
- симптомы рахита,
- гиповитаминоз.
- диагностически значимы антитела класса IgА;
- при низком уровне IgА определяют специфические антитела класса IgG;
- экспресс-диагностика POC tests;
- ИФА ELISA чувствительность 98%, специфичность ниже.
- высокая чувствительность и специфичность;
- требуется специальное оборудование;
- оценка результатов субъективна и зависит от квалификации специалистов.
- по чувствительности и специфичности не превосходят anti-tTG и EMA;
- у детей до 2 лет необходимо сочетать с определением антител к тканевой трансглутаминазе.
Скрининговые серологические исследования больных аутоиммунными и эндокринологическими заболеваниями.
Серологическая диагностика проводится до назначения лечебной диеты на фоне употребления обычного количества глютенсодержащих продуктов.
Рекомендовано генетическое исследование аллелей HLA-DQ2/DQ8, отрицательный результат исключает целиакию, может проводится на фоне безглютеновой диеты.
ЭГДС:
- уплощение или исчезновение циркулярных складок слизистой 12-перстной кишки;
- поперечная исчерченность складок;
- ячеистый рисунок или микронодулярная структура слизистой.
Макроскопическая картина слизистой может оставаться нормальной, конфокальная эндоскопия повышает вероятность выявления заболевания.
Проведение морфологической диагностики при положительном результате серологического исследования:
- биопсия минимально в 4 зонах луковицы и нисходящего отдела 12-перстной кишки;
- на фоне употребления обычного количества глютенсодержащих продуктов.
Характерный комплекс морфологических изменений слизистой тонкой кишки:
- увеличение количества межэпителиальных лимфоцитов (МЭЛ);
- различная степень атрофии ворсинок;
- гиперплазия крипт.
Алгоритм диагностики целиакии у детей по ESPGHAN-2012:
- гастроскопия и биопсия не проводятся при характерных симптомах, anti-tTG более 10 норм, положительных EMA и наличии гаплотипов HLA DQ2 и/или DQ8;
- биопсия обязательная у бессимптомных пациентов из групп риска.
Провокационный тест нагрузкой ребёнка глютеном при начале безглютеновой диеты:
- в отсутствии серологического и морфологического подтверждения;
- в сомнительных случаях.
Перед проведением нагрузки целесообразно генетическое исследование – отрицательные результаты теста исключают целиакию.
Нагрузка глютеном – ежедневное подсыпание в пищу 10 грамм глютенового порошка (250 г манной каши или вермишели) при исключении пшеничного хлеба (печенье, выпечка).
Выполнение провокационного теста требует выполнения двух ЭГДС с биопсией:
- первая – на фоне безглютеновой диеты;
- вторая – при появлении клинических симптомов на фоне употребления глютенсодержащих продуктов или через 6 месяцев при отсутствии признаков рецидива;
- если биопсия после 6 месяцев употребления глютена не выявляет изменений, морфологическое исследование повторяется спустя 2 года от начала диеты;
- при отсутствии изменений слизистой через 2 года проводится динамическое наблюдение, при появлении симптомов или повышении уровня антител - ЭГДС.
1. Заболевания, проявляющиеся синдромом мальабсорбции:
- муковисцидоз
- синдром Швахмана-Даймонда
- недостаточность панкреатической липазы
- аутоиммунная энтеропатия
- врожденная лимфангиоэктазия кишечника (синдром Вальдмана)
- а-бета-липопротеинемия
- недостаточность трипсин-энтерокиназы.
2. Задержка роста и развития ребенка:
- гипофизарный нанизм
- синдромальные формы низкорослости
3. Гастроинтестинальная форма пищевой аллергии к пшенице.
3. Лечение
Единственный метод лечения и профилактики осложнений - строгая пожизненная безглютеновая диета.
Строгая безглютеновая диета показана симптомным и бессимптомным пациентам.
Включение очищенного овса в диету проводят под строгим контролем.
Наблюдение и лечение больных целиакией диетологом с практическим опытом.
- хлеб
- хлебобулочные изделия
- кондитерские изделия
- макаронные изделия
- пшеничная/манная, ячневая/перловая крупы
- булгур
- кус-кус
- полба
- спельта
- тритикале
- камут
- пищевые добавки, внесённые в процессе производства продукта
- клей на почтовых марках и конвертах
- некоторые сорта косметики
- некоторая губная помада
- некоторые виды зубной пасты
- покрытые оболочкой таблетки
Принципы составления рациона питания больного:
- углеводы – из переносимых круп, картофеля, бобовых, овощей, фруктов, ягод;
- белки – из мяса, яиц, рыбы, молочных продуктов;
- жиры – из растительного и сливочного масел.
Рекомендуется исключение овса, поскольку вероятна контаминация овсяная крупы другими злаками.
Рекомендуются специализированные безглютеновые продукты-заменители, приемлемый уровень глютена в них
Коррекция дефицитных состояний, возможных в активном периоде целиакии:
- при тяжелой гипотрофии ребёнку первого года жизни на 1 кг фактической массы тела требуется 3–4 г белка и 130–150 ккал;
- питание согласно принципам диетотерапии при гипотрофии.
В активном периоде целиакии 2/3 детей раннего возраста нуждаются в исключении молочных продуктов и смесей вследствие:
- вторичной лактазной недостаточности (75%);
- сенсибилизации к белкам коровьего молока (72%);
- сенсибилизация пищевым протеинам риса, банана, куриного яйца и пр.
Молочные продукты заменяют на смеси с высоко гидролизованными белками и среднецепочечными триглицеридами:
- Нутрилак Пептиди СЦТ (Инфаприм);
- Алфаре (Нестле);
- Нутрило Пепти Гастро (Нутриция);
- для детей старше 1 года – Пептамен Юниор (Нестле).
Указанные смеси имеют специфический запах, поэтому их использование ограничено при сниженном аппетите.
Вспомогательная терапия микрокапсулированными панкреатическими ферментами (панкреатин), особенно при синдроме мальабсорбции, начальная доза - 1000 МЕ по липазе на 1 кг массы в сутки.
При выраженной диарее:
- адсорбенты-мукоцитопротекторы;
- лоперамид не рекомендован;
- коррекция нарушений кишечной микрофлоры (при необходимости).
При впервые установленной целиакии обследование на дефицит микронутриентов и коррекция уровня:
- железа
- кальция
- фолиевой кислоты
- витамина D
- витамина В12.
При нарушениях белкового и водно-электролитного обмена рекомендована посиндромная парентеральная коррекции, в тяжелых случаях - кратковременное парентеральное питание.
Глюкокортикоидные препараты назначаются при тяжелом течении целиакии с выраженной белково-энергетической недостаточностью и для заместительной терапии надпочечниковой недостаточности.
Читайте также: