Синдром шегрена к кому обращаться

Болезнь Шегрена – это системное заболевание, характерной чертой которого является хроническое аутоиммунное поражение слюнных и слезных желез.

Синдром Шегрена – аналогичное болезни Шегрена поражение слюнных и слёзных желёз, развивающееся у 5-25% больных с системными заболеваниями соединительной ткани, чаще ревматоидным артритом, у 50-75% больных с хроническими аутоиммунными поражениями печени (хронический аутоиммунный гепатит, первичный билиарный цирроз печени) и реже при других аутоиммунных заболеваниях.

Заболевание считается довольно редким, заболеваемость колеблется от 4 до 250 случаев на 100000 населения. Пик заболеваемости приходится на 35-50 лет. Женщины болеют в 8-10 раз чаще мужчин.

Диагноз болезни Шегрена устанавливается на основании жалоб, данных истории болезни, клинико-лабораторного и инструментального обследования пациента, и обязательно при исключении других заболеваний, о которых речь пойдет дальше.

Клинические признаки, повышающие вероятность болезни Шегрена.

Поражение секретирующих эпителиальных желёз (аутоиммунный эпителиит).

Слюнные железы: сиаладенит (чаще паротит), субмаксиллит или постепенное увеличение околоушных/поднижнечелюстных слюнных желёз, редко — малых слюнных желёз слизистой полости рта.
Сухой коньюнктивит/кератоконъюнктивит наблюдается у всех больных в зависимости от длительности течения и стадии развития заболевания.
Поражение красной каймы губ — хейлит, рецидивирующий стоматит, сухой субатрофический/атрофический ринофаринголарингит.
Поражение эпителия желчевыводящих путей и канальцевого аппарата почек.

Внежелезистые системные проявления

Боли в суставах (артралгии) наблюдаются у 70% больных. У трети больных встречается рецидивирующий неэрозивный артрит, преимущественно мелких суставов кистей.
Васкулит: язвы, преимущественно на голенях, реже на верхних конечностях и слизистой оболочке полости рта.
Поражение почек: интерстициальный нефрит, гломерулонефрит, нефротический синдром.
Поражение периферической нервной системы: полинейропатия, множественная мононевропатия, мононеврит, радикулоневропатия, туннельная невропатия.

Методы диагностики.

Для диагностики поражения слюнных желез используют:

сиалографию околоушной слюнной железы с омнипаком,
биопсию малых слюнных желёз нижней губы,
биопсию увеличенных околоушных/поднижнечелюстных слюнных желез,
сиалометрию (измерение стимулированной секреции слюны),
УЗИ и МРТ слюнных желез.

Для диагностики поражения глаз (сухого кератоконъюнктивита) используют:

Снижение уровня лейкоцитов (лейкопения) — является характерным признаком заболевания, часто связано с высокой иммунологической активностью болезни.
Повышение СОЭ — выявляются примерно у половины больных.
Увеличение СРБ — НЕ характерно для болезни Шегрена. Высокие цифры наблюдаются при тяжелом течении болезни и развитии осложнений.
Ревматоидный (РФ) и антинуклеарный фактор (АНФ) определяются у 95-100% больных.
Антитела к Ro/SS-A и La/SS-B ядерным антигенам при использовании иммуноферментного метода выявляются у 85-100% больных. Одновременное обнаружение Ro и La антител наиболее специфично для болезни Шегрена, но наблюдается только у 40-50% больных. La антитела более специфичны для заболевания.
Криоглобулины выявляются у трети больных.
Снижение С4 компонента комплемента является неблагоприятным признаком, влияющим на выживаемость больных при этом заболевании.
Увеличение IgG и IgA, реже IgM.

Критерии диагноза болезни Шегрена:

Поражение глаз — сухой кератоконъюнктивит
Поражение слюнных желез — паренхимотозный сиаладенит
Лабораторные признаки: положительный ревматоидный фактор или положительный антинуклеарный фактор (АНФ) или наличие анти-SSA/Ro и (или) анти-SSB/La антиядерных антител

Диагноз определенной болезни Шегрена может быть поставлен при наличии первых двух критериев (1 и 2) и не менее одного признака из 3 критерия, при исключении аутоиммунных заболеваний (СКВ, ССД, РА, аутоиммунных гепатобилиарных заболеваний).

Синдром Шегрена может быть поставлен при наличии чётко верифицированного аутоиммунного заболевания и одного из первых двух критериев.

Дифференциальная диагностика

Симптомы болезни Шегрена не уникальны: сухость глаз и полости рта могут встречаться при различных заболеваниях и состояниях.

Сухость рта: лекарственные препараты (диуретики, антидепрессанты, нейролептики, транквилизаторы, седативные, антихолинергические), тревожное состояние, депрессия, саркоидоз, туберкулёз, амилоидоз, сахарный диабет, панкреатит, лимфомы, дегидратация, вирусные инфекции, облучение, постменопауза и др.

Лечение.

Цели лечения: достижение ремиссии заболевания, улучшение качества жизни больных, предотвращение развития опасных для жизни проявлений заболевания.

Избегать ситуаций, усиливающих сухость слизистых оболочек: сухой или кондиционированный воздух, сигаретный дым, сильный ветер, длительная зрительная (особенно компьютерная), речевая или психоэмоциональная нагрузка.
Ограничить применение препаратов, усиливающих сухость и определенных раздражающих веществ (кофе, алкоголь, никотин).
Частое употребление небольших количеств воды или не содержащей сахара жидкости облегчает симптомы сухости рта.
Полезна стимуляция выделения слюны с использованием жевательной резинки и леденцов без сахара.
Тщательная гигиена полости рта, использование зубной пасты и ополаскивателей с фторидами, тщательный уход за зубными протезами, регулярное посещение стоматолога.
Терапевтические контактные линзы для дополнительной защиты эпителия роговицы, однако их ношение должно сопровождаться адекватным увлажнением.

Лечение железистых проявлений болезни Шегрена.

Лечение внежелезистых системных проявлений болезни Шегрена.

Для лечения системных проявления болезни Шегрена используются глюкокортикоиды, алкилирующие цитостатические (лейкеран, циклофосфан) и биологические (ритуксимаб) препараты.

Больным с минимальными системными проявлениями назначают глюкокортикоиды в малых дозах либо НПВП.
При значительном увеличении больших слюнных желёз (после исключения лимфомы), отсутствии признаков тяжёлых системных проявлений, умеренных и значительных сдвигах показателей лабораторной активности необходимо назначение малых доз глюкокортикоидов в сочетании с лейкераном в течение нескольких лет.
При лечении васкулита назначается циклофосфан.
Тяжелые системные проявления требуют более высоких доз глюкокортикоидов и цитостатических средств в сочетании с интенсивными методами терапии.

Интенсивная терапия должна использоваться при тяжелых и угрожающих жизни проявлениях болезнью с целью купирования высокой иммуновоспалительной активности, изменения характера течения и улучшения прогноза заболевания.

Применение генно-инженерных биологических препаратов позволяет контролировать системные внежелезистые проявления болезни и уменьшать функциональную железистую недостаточность.

Профилактика.

Первичная профилактика невозможна ввиду неясной этиологии заболевания. Вторичная профилактика направлена на предупреждение обострения, прогрессирования заболевания и своевременное выявление развивающихся лимфом. Она предусматривает раннюю диагностику и своевременно начатую адекватную терапию. Некоторые больные нуждаются в ограничении нагрузки на органы зрения, голосовые связки и исключении аллергенов. Больным противопоказана вакцинация, лучевая терапия и нервные перегрузки. С большой осторожностью должны применяться электропроцедуры.

Болезнь Шегрена или синдром Шегрена представляет собой комплекс нескольких заболеваний, дополняющих друг друга. Пациенты предъявляют жалобы на ощущение сухости в глазах и полости рта, а также боли в области суставов. Эта патология довольно распространена среди взрослого населения, особенно подвержены синдрому Шегрена женщины постклимактерического возраста и пожилые люди из-за нарушения работы слезных желез. Из этой статьи можно подробно узнать о болезни Шегрена — что это такое и к каким врачам нужно обращаться.

Описание заболевания

Основными характеристиками заболевания являются следующие состояния:

Обычно, для установления наличия заболевания достаточно признаков дисфункции желез внешней секреции — бартолиновых, сальных, потовых. Примерно в трети случаев поражается мышечный аппарат, сосудистая система, почки, органы дыхания, ЖКТ, опорно-двигательный аппарат.

Причины синдрома Шегрена

Механизм развития заболевания имеет аутоиммунный характер. Итогом воздействия различных провоцирующих факторов становится нарушение функции иммунной системы. В результате этого, защитная система воспринимает собственные органы и ткани организма как чужеродные и подвергает их активному уничтожению. Это явление может быть вызвано следующими факторами:

Симптомы

железистые — происходит патологическое изменение и нарушение функций эпителиальных желез;
внежелезистые признаки заболевания существенно различаются из-за индивидуального течения болезни каждого пациента.

Пациентов беспокоит сухость слизистой рта, которая говорит о начале развития болезни. Часто развитие патологии сопровождается невысокой температурой, кожной сыпью. Слюнные железы поражаются в первую очередь, наблюдается снижение выработки слюны. К одним из главных признаков синдрома Шегрена относится появление необычного кислого привкуса во рту. Слизистая, лишившись защитных свойств слюны, пересыхает. Возможно развитие стоматита, кандидоза, появление множественного кариеса.

При постоянном недостатке слюны на языке появляется густой налет, возможно возникновение неприятного запаха изо рта, поверхность губ при этом покрывается сухими корками. Пересыхание носоглотки провоцирует развитие сопутствующих заболеваний, например, отита. Пациентами нередко отмечается изменение голоса, который становится хриплым или осиплым. Недостаточное количество слюны приводит к снижению выделения желудочного сока и ферментов поджелудочной железы, участвующих в переваривании пищи.

При болезни Шегрена наблюдается развитие воспалительного процесса в околоушных железах. Слюнные железы значительно увеличиваются в размерах, появляется отек, через слюнные протоки происходит выделение гнойного секрета. У пациентов повышается температура тела до 39-40°С, возникают трудности при открывании рта. Нередко больные стараются утеплить околоушную область для того, чтобы избавиться от дискомфорта.

Нарушение выработки слезной жидкости считается одним из характерных признаков болезни Шегрена. В случае сочетания основного заболевания с ревматоидным артритом недостаток слезной жидкости выражен более ярко. Симптомами заболевания являются следующие ощущения:

Верхние и нижние веки отекают, зудят. Отмечается появление усталости глаз, болей при их незначительном напряжении. В некоторых случаях возможно значительное снижение остроты зрения, развитие светобоязни.

Болезнь Шегрена, среди прочих признаков, характеризуется появлением дискомфортных ощущений в суставах, чувством скованности и болями в мышцах, что особенно заметно после пробуждения. В основном, патологический процесс затрагивает коленные и локтевые суставы, а также запястья и пальцы рук. При этом отмечается замедление роста ногтей, которые становятся ломкими и тонкими.

Патологические изменения происходят со слизистой наружных половых органов у женщин. Пациентки отмечают чувство жжения, сухости, зуда в области входа во влагалище. При половом контакте возникает дискомфорт и болевые ощущения из-за недостаточной выработки естественной смазки.

На начальных этапах заболевания снижается потоотделение, появляется выраженная сухость кожных покровов по причине поражения желез, ответственных за выработку кожного сала. Со временем на коже образуются язвы, открытые раны, возможно появление крапивницы.

В некоторых случаях отмечается образование злокачественных новообразований на месте слюнных желез. Если не предпринимаются меры по обнаружению и своевременному лечению заболевания, иммунитет дает окончательный сбой — возникает рак кожи.

Как диагностируют заболевание?

При диагностике заболевания необходимо исключить ряд патологий, обладающих схожими симптомами, например, сахарный диабет или болезнь Паркинсона. Общее обезвоживание организма и прием антихолинегрических средств, также способны вызвать сухость слизистых оболочек.

Методы лечения

При лечении синдрома Шегрена основным специалистом является ревматолог. Заболевание поддается воздействию гормональных и цитостатических препаратов. При системных поражениях, таких как гломерулонефрит, полиневрит, язвенно-некротический васкулит, назначается плазмаферез. Для устранения последствий ксерофтальмии рекомендуется использовать искусственную слезу, а также промывание глаз антисептическими растворами. При воспалительных процессах околоушных желез используются аппликации с лекарственными препаратами. Для устранения сухости рта используется искусственная слюна. Хороший результат в восстановлении слизистой оболочки рта дает применение облепихового и шиповникового масел в качестве аппликаций. Для предотвращения развития кариеса необходимо наблюдение у стоматолога.

Синдром Шегрена (Код по МКБ-10 M35.0)

Синдром Шегрена (сухой синдром) – это хроническое аутоиммунное заболевание, выражающееся в сухости слизистой оболочки глаз, носоглотки, пищеварительной системы и других внутренних органов. Болезнь может поразить любые соединительные ткани и железы организма, выделяющие какую-либо жидкость (пот, слезы, слюну и т.д.).

В случае с этим заболеванием иммунитет человека начинает атаковать секретирующие клетки и эпителий организма, что приводит к их апоптозу (ускоренной гибели). В результате человек начинает ощущать нехватку жидкости, выделямой железистой тканью.

Сухость во рту и в глазах могут привести к кариесу, пародонтозу, инфекциям слюнных желез, молочнице, грибковым инфекциям полости рта, язвам, бактериальным конъюнктивитам, а также повреждениям роговицы.

Болезнь была названа в честь шведского офтальмолога Хенрика Шегрена, который первым описал этот синдром в середине XX века.

Синдром Шегрена может коснуться любого человека любой национальности, однако, по статистике им болеют в основном женщины в возрасте от 45 до 55 лет (около 90% всех случаев).

Около половины людей с болезнью Шегрена страдают ещё как минимум одним заболеванием, поражающим соединительные ткани. Это может быть ревматоидный артрит или системная красная волчанка. У таких пациентов, как правило, синдром Шегрена выступает вторичным заболеванием.

Симптомы синдрома Шегрена

У некоторых людей симптомы болезни Шегрена проявляются незначительно в виде небольшой сухости во рту или покраснении глаз. Другие страдают от помутнения зрения, частых инфекций полости рта, отеков слюнных желез, испытывают трудности с пережевыванием и глотанием пищи.

Синдром Шегрена также может серьезно влиять на легкие и суставы, влагалище, поджелудочную железу, почки, провоцировать сухость кожи и даже затрагивать мозг.

Наиболее типичные симптомы синдрома Шегрена:

покраснение и раздражение век;

сухость во рту, зубной налет;

трещины и язвы во рту;

В случае, если болезнь затрагивает плевру, могут возникнуть одышка и воспаление легких. Кроме того, как уже было сказано, из-за недостатка влаги в организм легко проникают болезнетворные бактерии и люди часто страдают от инфекционных заболеваний.

Как проходит диагностика синдрома Шегрена

Диагностика синдрома Шегрена представляет определенные трудности для врачей, поскольку его симптомы характерны для целого ряда других заболеваний. Кроме того, часто эти симптомы разрознены и могут отличаться от пациента к пациенту.

Обычно, чтобы разгадать этот ребус, медики применяют комплекс анализов. В первую очередь – это анализ крови на наличие маркеров (антител) синдрома Шегрена. Однако этот тест недостаточно надежен, потому могут быть назначены дополнительные анализы.

Проба Ширмера, которая помогает определить качество слезоотделения. Пациенту на пять минут закладывается небольшой кусок фильтровальной бумаги под нижнее веко. Впоследствии оценивается, насколько длинной была слеза. Менее 5 мм указывает на синдром Шегрена. Однако при этом нужно учитывать, что с возрастом способность к слезоотделению у людей падает.

По этой причине офтальмологи используют щелевую лампу для визуального осмотра роговицы – она помогает оценить сухость глаза.

Также врач должен проверить функциональность слюнных желез (сиалометрия). Для этого пациенту дается витамин аскорбиновой кислоты, чтобы последить, насколько быстро и в каком количестве железы выделяют слюну. В норме этот показатель будет составлять 2,5 – 6 мл. за пять минут.

Биопсия губы необходима, чтобы обнаружить наличие специфических лимфоцитов в слюнных железах.

Причины синдрома Шегрена и меры профилактики

В настоящее время медицина не располагает точными данными о том, откуда берется синдром Шегрена. Это хроническое заболевание, которое преследует человека в течение всей жизни. В целом, болезнь могут спровоцировать:

стрессы для организма;

бесконтрольный прием медикаментов;

эмоциональные потрясения и перепады настроения;

гиперчувствительность организма к новым веществам и продуктам.

Неизвестно, как можно предотвратить синдром Шегрена. Меры профилактики направлены на то, чтобы уменьшить симптомы и снизить раздражение. Пациенту рекомендуется избегать определенных медикаментов, не употреблять напитки с кофеином и алкоголь. Также требуется избегать сухого воздуха и увлажнять помещение.

Наиболее частым последствием синдрома Шегрена являются кариес и пародонтоз, поэтому медики рекомендуют почаще посещать стоматолога.

Лечение синдрома Шегрена

Ему могут быть прописаны аспирин и нестероидные противовоспалительные препараты, чтобы уменьшить отечность и скованность суставов, а также боли в мышцах. Также врач может назначить курс кортикостероидов и иммуносупрессоров при более серьезных осложнениях.

В любом случае потребуется консультации врача по поводу комбинации лекарств для лечения синдрома Шегрена. В частности, сухость во рту и раздражение глаз могут провоцировать антигистаминные препараты и антидепрессанты, поэтому их требуется избегать.

Пациенткам с синдромом Шегрена также могут потребоваться искусственные заменители слюны и слез, а также смазка (лубрикант) для влагалища. Некоторые пациенты вынуждены также носить очки для повышения местной влажности – они защищают от ветра и сквозняков.

Для поддержания жидкости медики также назначают глазные капли, уменьшающие воспаление слезных желез (циклоспорин).

Новейшей процедурой для лечения синдрома Шегрена являются специальные склеральные линзы, которые больше стандартных контактных линз. Они образуют на роговице пространство, заполненное жидкостью и тем самым препятствуют ее высыханию.

В целом, все методы терапии предполагают искусственное увлажнение тех органов, где естественной влаги недостаточно. В частности, увлажняющие кремы для кожи, смазка для влагалища, назальные капли и т.д.

Медики также рекомендуют пациентам с синдромом Шегрена пользоваться увлажнителями воздуха и по возможности избегать кондиционеров, обогревателей и радиаторов. Зимой с включенной системой отопления можно держать на батарее влажное полотенце.

Также, чтобы облегчить сухость во рту потребуется:

пить много жидкости. Можно сосать леденцы, жевать жвачку без сахара, чтобы стимулировать выработку слюны;

употреблять препараты солей и электролиты;

избегать кофеина и алкоголя, а также кислых и острых продуктов, которые могут раздражать гортань и рот;

чистить зубы после еды, причем обязательно фторсодержащей пастой;

бросить курить и употреблять любые формы табака, чтобы не занести инфекцию.

Фторидные и антибактериальные ополаскиватели для рта (например, хлоргексидин-фторид) могут быть полезны для профилактики кариеса и пародонтоза.

В тяжелых случаях ваш стоматолог или врач может прописать такие лекарства, как пилокарпин (салаген) или цевимелин (эвоксак). Когда синдром Шегрена сопровождается воспалением суставов, могут быть полезны препараты для лечения ревматоидного артрита (например, гидроксихлорохин или метотрексат). Некоторые исследования также показывают, что инъекции интерферона или ритуксимаба могут уменьшить симптомы синдрома Шегрена, когда местные препараты оказываются неэффективны.

Также ряд исследований показывает важность ежедневных физических упражнений при синдроме Шегрена. Ходьба или плавание помогут сохранить гибкость суставов и мышц, однако, если он является вторичным заболеванием – потребуется адаптировать нагрузку.

Если у вас сухость во рту и глазах продолжается дольше трех дней и не снимается местными средствами, потребуется помощь офтальмолога. Однако нужно иметь в виду, что симптомы синдрома Шегрена могут пересекаться с другими заболеваниями, а на постановку правильного диагноза может уйти время.

Каков прогноз по синдрому Шегрена?

Весьма переменчив. У некоторых людей могут наблюдаться только легкие симптомы в течение всей жизни, которые просто контролировать. Другие склонны к тяжелым рецидивам после многих лет относительно здорового существования.

Кроме того, у пациентов с синдромом Шегрена есть повышенный риск лимфомы. Однако большинство из них имеют нормальную продолжительность и хорошее качество жизни.

Особенностью синдрома Шегрена, в отличие от одноимённой болезни (Шегрена) считают его сочетание с типичными аутоиммунными патологиями человека, такими как системная красная волчанка, системный склероз. Синдром Шегрена диагностируют также при ревматоидном артрите, тиреоидите аутоиммунной природы, хроническом гепатите и циррозе печени.

Болезнь Шегрена, как и одноимённый синдром, в десять раз чаще диагностируется у женщин.

Болезнь Шегрена и ее причины недостаточно изучены. Установлена некоторая связь заболевания с дефектами в иммунной системе, являющимися наследственно обусловленными или приобретёнными. Способствуют болезни Шегрена вирусные патогены и другие возбудители, которые вызывают аутоиммунизацию организма. В результате такие экзокринные органы, как слюнные, слезные, пищеварительные железы (желудочные, поджелудочная), оказываются под воздействием аутоантигенов.

При этом в слюнных железах при сухом синдроме развивается воспаление, количество и характер секрета меняется. Слюна становится вязкой, отделяется с трудом, постепенно её количество уменьшается, что и обусловливает сухой синдром и типичные жалобы больного. При болезни (или синдроме) Шегрена, в большинстве случаев, выявляются специфические изменения в околоушных, поднижнечелюстных железах полости рта.

При вовлечении в процесс воспаления слёзных желёз, количество слёзной жидкости при синдроме (болезни) Шегрена постепенно снижается, что вызывает значительную сухость (сухой кератит и конъюнктивит). Как правило, наблюдаются сочетанные изменения слюнных и слёзных желёз.

Формы и стадии заболевания

Выделяют следующие формы синдрома Шегрена:

1. Хроническая
. Такая форма отличается медленным течением. У пациента отсутствует яркая симптоматика,поражаются в основном экзокринные железы, нарушается их функция.
2. Подострая
. Синдром Шегрена возникает неожиданно и сопровождается симптомами воспаления, повышением температуры, поражаются не только железы, но и внутренние органы. По степени выраженности признаков выделяют раннюю, выраженную и позднюю стадию синдрома Шегрена. Различают следующие степени активности патологии:
3. При высокой
степени активности синдрома Шегрена у человека появляются признаки воспаления конъюнктивиты, роговицы и десен, паротита, увеличения лимфоузлов,печени и селезенке.
4. При умеренном
течение патологии наблюдается частичное разрушение железистой ткани.
5. При минимальной
активности синдрома Шегрена в патологический процесс вовлекаются слюнные железы, что становится причиной нарушения их функции и появления ксеростомии. Также может начаться гастрит и кератоконъюнктивит.

Профилактика

На сегодняшний день не существует какая-либо специфическая профилактика синдрома Шегрена. Единственное, можно предотвратить частое обострение болезни и замедлить ее прогрессию следующими способами:

Постоянное употребление лекарственных препаратов, которые прописал лечащий врач.
Проведение мероприятий по профилактике развития вторичных инфекций.
Ограничение воздействия внешних факторов, способствующих усилению симптоматики.
Исключение стрессовых ситуаций.
Пребывание вдали от источников вредного облучения организма.
Ежедневное достаточное увлажнение воздуха в жилом помещении.

Синдром Шегрена характеризуется частой сменой периодов ремиссии и обострения. Регулярный упадок сил, мышечная слабость, боль в суставах – все это снижает качество жизни человека, больного данным хроническим заболеванием. Высокая смертность наблюдается в тех случаях, если болезнь дополняется острой пневмонией, почечной недостаточностью, онкопатологией.

Патогенез

Патогенез синдрома Шегрена до конца неизвестен. Выяснено только что при данном заболевании активируется иммунитет, нарушается регуляция В-клеток в крови. Из-за синдрома Шегрена воспаляются и разрушаются железы внешней секреции, нарушается их функция. Происходит замещение железистой ткани на соединительную, уменьшается количество слезной жидкости, слюны, пересыхает поверхность глаза, во рту и в носу.

По мере прогрессирования патологии лимфоидные инфильтраты появляются не только в экзокринных железах, но и во внутренних органах, мышечной ткани, суставах, в результате возникает соответствующая симптоматика.

Причины развития

Причины патогенеза остаются не полностью исследованными, поэтому исходя из многолетних сведений, было отмечено, что заболевание обусловлено факторами внешней среды, которые негативно влияют на организм человека, имеющего предрасположенность к недугу. Болезнь Шегрена провоцируется за счёт активации иммунной системы. При этом главная роль уделяется нарушению регулирования В-лимфоцитов в крови и наличие гиперчувствительности.

Поражение экзокринных желез приводит к возникновению дегенеративных процессов, некрозу и атрофии ацинарных желез, а также снижается функциональность слюнных и слезных секретов. Помимо этого, возникает патология в нервных волокнах желез, что объясняется наличием сухости или пересыхания полостей.

Если говорить простыми словами, то причины недомогания следующие:

Наличие в жизни женщины физических стрессовых процессов, таких как переохлаждение и перегревы организма.
Частые передозировки медикаментозных препаратов, что вызывает своего рода химические стрессы.
Эмоциональные стрессы: переживания, депрессия, частые перепады настроения.
Не исключается появление синдрома Шегрена и во время прогрессирования аутоиммунных заболеваний.
Реакция иммунной системы при встрече с новым для неё веществом (признак гиперчувствительности).
Генетическая предрасположенность.

Причина, из-за которой происходит распространение аутоиммунных процессов, заключается в отсутствии компенсирования основных потребностей организма.

Причина в генах является отчасти правомерной, так как имеется способность генов к кодированию и определению нормы реакции в определённых условиях. Таким образом, предрасположенность к заболеванию предков может отразиться на их потомках.

Это заболевание распространено чаще всего у женщин, а у мужчин проявляется только в 5–10% от силы. Это связано с наличием в организме женщин гормональных фонов во время менопауз.

Не исключается поражение организма за счёт воздействия различных вирусов, гепатитов, герпеса и ротавирусов. Это утверждение является необоснованным научно, поэтому в его достоверности нет уверенности.

Таким образом, женщина, переживающая частые психические, физические или химические расстройства, является первым контингентом на прогрессирование заболевания. Помимо желез человека могут быть поражены следующие органы (при обострении):

Щитовидная железа;
Печень;
Почки;
Кожа;
Нервы;
Суставы;
Лёгкие.

За счёт этого заболевание относится к тяжёлым и требует незамедлительного проведения лечебно-диагностических мероприятий.

Симптомы синдрома Шегрена

При развитии синдрома Шегрена могут появиться следующие симптомы:

1. Ксерофтальмия или сухой глаз

. Пациента беспокоит жжение, дискомфорт в глазах, фотофобия, резь появляется если смотреть на светящиеся вещи. При прогрессировании синдрома Шегрена ухудшается зрение. Острая боль в глазах усиливается при работе за компьютером. Пациента мучает жажда.Веки чешутся и краснеют. В уголках глаз собирается белый секрет. Можно заменить покраснение конъюнктивы, появление на ней точечных инфильтратов.Глазная щель сужается. Сильная сухость роговицы становится причиной ее помутнения и появления на ней изъязвлений. Неприятные симптомы облегчаются, если пациент лежит с закрытыми глазами.

2. Ксеростомия или сухость в ротовой полости

. Она появляется из-за уменьшения слюноотделения. Человека могут беспокоит хейлит, трудности с глотанием и при разговоре, осиплость голоса. По краям губ можно заметить шелушение и язвочки. Из-за сухости языка пациент не может глотать слюну. Из-за синдрома Шенгена повреждается эмаль, появляются кариозные полости,зубы расшатываются и теряются.

3. Воспаление околоушной слюнной железы

4. Сухость слизистой носоглотки и образование на ней корки

. У пациента нередко бывают кровотечения из носа, развивается хронический насморк, воспаления ушей и околоносовых пазух. Со временем пропадает голос,ухудшается обоняние и вкусовые ощущения. Из-за воспаления ушей человека беспокоит боль, развивается тугоухость со стороны поражения.

5. Сухость кожных покровов

. Она появляется из-за уменьшения количество пота или отсутствия потоотделения. Кожные покровы начинивают зудеть и шелушиться, на них появляются язвочки. На ногах и животе можно заменить гиперпигментацию и мелкие кровоизлияния.

6. Поражение ЖКТ

. Могут появиться симптомы воспаления поджелудочной железы, цирроза печени, гипотонической дискинезии желчевыводящих протоков,атрофического гастрита. Пациента беспокоит отрыжка, изжога, горечь в ротовой полости, боли в желудке и в районе печени, тошнота и рвота. Из-за болей при приеме пищи человек отказывается от еды.
Кроме этого, из-за патологии появляются поражения внутренних органов, которые могут наблюдаться не только при синдроме Шегрена:

Если синдром Шегрена диагностирован поздно и не было адекватного лечения, то возможна гибель пациента из-за развития следующих патологий:

злокачественные опухоли кожи и желудка;
лимфома;
ангиит;
дисфункция почек;
расстройство церебрального кровообращения;
уменьшения количества тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов;
гайморит, трахеит, бронхопневмония.

Диагностика синдрома Шегрена

В постановке диагноза врачу помогают следующие методы:
1.

Клинический анализ крови, в котором будет обнаружено снижение количества лейкоцитов и гемоглобина, ускорение СОЭ.

Биохимия крови позволяет обнаружить повышенный уровень гамма-глобулина, общего фибрина, серогликоидов, сиаловых кислот. С помощью анализа удается выявить криоглобулина.

Иммунологические реакции позволяют обнаружить повышенное содержание иммуноглобулинов lgMи lgG, В-клеток и уменьшение числа Т-клеток.

Осмотр глаз лампой Гринчелы-Синчелы или как ее называют щелевой. Она позволяет обнаружить сухость поверхности глаз.

Проба Ширмера помогает оценить количество вырабатывающихся слез. Суть ее в следующем полоску фильтровальной бумаги закладывают за нижнее веко и оставляют на 5 минут. По прошествии этого времени измеряют длину полоски, смоченную слезой, если она меньше 5 мм, то возможно у человека синдром Шегрена. Но уменьшение слезоотделения может быть и при других патологиях, также количество слез становится меньше с возрастом.

С помощью специальных красителей удается обнаружить эрозии роговицы и конъюнктивы глаз, увидеть дистрофические очаги эпителия.

ANA-профиль, который позволяет выявить аутоиммунные состояния. Обнаруживают SSA/Ro and SSB/La. SSA/Ro часто может быть не только при синдроме Шегрена, но и других патологиях. SSB/La является более специфичным маркером.

Сиалометрия, которая может проводится 2 способами. Если при стимуляции витамином С за 5 минут выделяется от 2,5 до 6 мл слюны, то это считается нормой. Пациент может собирать слюну в пробирку без стимуляции аскорбиновой кислотой в течение 15 минут. Если по прошествии этого времени ее выделится меньше 1,5 мл, то говорят о наличии синдрома Шегрена.

Сиалография — это рентгеноконтрастное исследование. Контрастное вещество вводят в проток околоушной слюнной железы и выполняют рентгенографию этого участка. У пациентов с синдром Шегрена проток местами будет расширен и разрушен.

Биопсия губы позволяет выявить инфильтрацию слюнных желез лимфоцитами.

УЗИ слюнных железы помогает обнаружить камни в их протоках, выявить гипоэхогенные участки.

Магнитно-резонансная томография слезных и слюнных желез.
Чтобы выявить осложнения со стороны других органов назначают:

рентген легких;
эзофагогастродуоденоскопия;
УЗИ сердца.

Лечение синдрома Шегрена

В настоящее время нет специфического лечения синдрома Шегрена, поэтому прописывают симптоматическую и поддерживающую терапию:

Для устранения сухости глаз назначаются медикаменты, которые содержат в своем составе гипромеллозу, которая защищает и увлажняет роговицу. Это такие препараты, как Дефислез, Гипромелоза-П, Искусственная слеза.Они противопоказаны при индивидуальной непереносимости их состава, в этом случае они могут стать причиной аллергии. Капли Дефислез и Гипромелоза-П запрещены женщинам в положении и кормящим грудью. Препарат Искусственная слеза можно использовать этим категориям пациенток с осторожностью. Лечение медикаментами, содержащими гипромеллозу может вызвать ощущения слипания век, временный дискомфорт после их закапывания. Их нельзя использовать в комплексе с глазными каплями, в составе которых есть соли металлов. После инстилляции препаратов, содержащих гипромеллозу окружающие предметы могут казаться размытыми, поэтому перед тем как сесть за руль или начать работу с потенциально опасными механизмами нужно выждать в течение четверти часа.

Возможно понадобиться ношение мягких контактных линз.

Для купирования воспаления слезных желез прописывают циклоспорин.

Для устранения сухости ротовой полости назначают медикаменты, который стимулирует отток слюны, к примеру, пилокарпин. Пищу рекомендуется запивать водой.

При синдроме Шегрена большая вероятность развития кариеса, поэтому надо тщательно ухаживать за зубами.

При появлении мышечно-скелетных симптомов используют нестероидные противовоспалительные средства.

Чтобы нормализовать слюноотделение делают новокаиновые блокады, прописывают кальцийсодержащие медикаменты.

Для купирования воспаления околоушных желез применяют аппликации с Димексидом, назначают антибиотикотерапию, противогрибковые средства.

Если наблюдается поражение слизистой ротовой полости, то чтобы ускорить заживление поврежденных тканей используют аппликации с маслом шиповника или облепихи. Их можно обрабатывать мазью Солкосерил, Метилурацил.

Для улучшения пищеварения при недостаточности поджелудочной железы назначают ферментные препараты.

При секреторной недостаточной желудка прописывают заместительное лечение соляной кислоты, пепсином.

Для устранения сухости слизистой носовой полости используют препараты на основе морской воды, такие как Аквамарис, Аквалор.

При тяжелых осложнениях прописывают кортикостероиды, иммунодепрессанты, иммуноглобулины, такие как метотрексат, преднизолон, хлорбутин, циклофосфан.

При развитии язвенно-некротического ангиита, гломерулонефрита, воспалительного полиневропатия, цереброваскулярной болезни проводят экстракорпоральную гемокоррекцию: гемосорбцию, плазмофорез, каскадную плазмофильтрацию.

Прогноз и осложнения

Синдром Шегрена может поражать жизненно важные органы. Аутоиммунная патология может постепенно прогрессировать или наоборот переходить в стадию длительной ремиссии.

У одних пациентов признаки болезни выражены слабо, их могут беспокоить только сухость глаз и слизистой полости рта, у других больных развиваются тяжелые осложнения, в том числе:

ухудшение зрения;
дискомфорт в глазах;
частные инфекции полости рта;
отек околоушной слюнной железы;
синуситы, трахеиты, бронхопневмония;
проблемы с жеванием и глотанием;
артралгия;
слабость;
патологии почек, в том числе гломерулонефрит, почечная недостаточность;
проблемы с кровообращением головного и спинного мозга;
неходжкинская и другие виды лимфомы.

У детей, рожденных от женщин больных в период вынашивания плода синдромом Шегрена большая вероятность неонатальной красной волчанки с врожденной блокадой сердца.

Если терапия синдрома Шегрена начата своевременно, то прогноз благоприятным.

Общие сведения

Этот синдром первым описал в подробностях в 1933 году офтальмолог Шегрен из Швеции. Позже, в 1965 году, из общего синдрома была выделена отдельная болезнь Шегрена.

Читайте также: