Синдром шегрена в украине

Содержание статьи:

Синдром Шегрена — аутоиммунная патология соединительной ткани, при которой появляется сухость в глазах и во рту и появляются симптомы поражения экзокринных желез. В патологический процесс вовлекаются слезные, слюнные, потовые, сальные и пищеварительные железы.

Первый раз синдром был описан в конце XIX века окулистом из Швеции Хенриком Шегреном, в честь которого нарушение получило свое название. Доктор изучал больного, которого беспокоили сухость в глазах и во рту, суставные боли. Чаще всего синдром Шегрена диагностируют у женщин в период климакса.

Заболевание разделяют на два вида: первичный, когда он развивается сам по себе; вторичный, когда синдром Шегрена появляется через несколько лет после начала других патологий соединительной ткани, в том числе ревматоидного артрита, болезни Либмана-Сакса, первичного билиарного цирроза, системной склеродермии.

В международной классификации болезней МКБ–10 синдром Шегрена имеет код M35.0.

Формы и стадии заболевания

Выделяют следующие формы синдрома Шегрена:

• 1. Хроническая. Такая форма отличается медленным течением. У пациента отсутствует яркая симптоматика,поражаются в основном экзокринные железы, нарушается их функция.
  
• 2. Подострая. Синдром Шегрена возникает неожиданно и сопровождается симптомами воспаления, повышением температуры, поражаются не только железы, но и внутренние органы.
  По степени выраженности признаков выделяют раннюю, выраженную и позднюю стадию синдрома Шегрена.
  Различают следующие степени активности патологии:
  
• 3. При высокой степени активности синдрома Шегрена у человека появляются признаки воспаления конъюнктивиты, роговицы и десен, паротита, увеличения лимфоузлов,печени и селезенке.
  
• 4. При умеренном течение патологии наблюдается частичное разрушение железистой ткани.
  
• 5. При минимальной активности синдрома Шегрена в патологический процесс вовлекаются слюнные железы, что становится причиной нарушения их функции и появления ксеростомии. Также может начаться гастрит и кератоконъюнктивит.

Патогенез

Патогенез синдрома Шегрена до конца неизвестен. Выяснено только что при данном заболевании активируется иммунитет, нарушается регуляция В-клеток в крови. Из-за синдрома Шегрена воспаляются и разрушаются железы внешней секреции, нарушается их функция. Происходит замещение железистой ткани на соединительную, уменьшается количество слезной жидкости, слюны, пересыхает поверхность глаза, во рту и в носу.

По мере прогрессирования патологии лимфоидные инфильтраты появляются не только в экзокринных железах, но и во внутренних органах, мышечной ткани, суставах, в результате возникает соответствующая симптоматика.

Причины синдрома Шегрена

Причины синдрома Шегрена до сих пор неизвестны. Факторы-провокаторы могут быть следующими:

• гормональный дисбаланс;
  
• передозировка медикаментами, различные интоксикации;
  
• перегрев или переохлаждение организма;
  
• инфекции, вызванные вирусами, бактериями, грибками, микоплазмами, простейшими;
  
• хронический стресс, депрессия;
  
• генетическая предрасположенность;
  
• повышение иммунологической реактивности.

Симптомы синдрома Шегрена

При развитии синдрома Шегрена могут появиться следующие симптомы:

1. Ксерофтальмия или сухой глаз. Пациента беспокоит жжение, дискомфорт в глазах, фотофобия, резь появляется если смотреть на светящиеся вещи. При прогрессировании синдрома Шегрена ухудшается зрение. Острая боль в глазах усиливается при работе за компьютером. Пациента мучает жажда.Веки чешутся и краснеют. В уголках глаз собирается белый секрет. Можно заменить покраснение конъюнктивы, появление на ней точечных инфильтратов.Глазная щель сужается. Сильная сухость роговицы становится причиной ее помутнения и появления на ней изъязвлений. Неприятные симптомы облегчаются, если пациент лежит с закрытыми глазами.

2. Ксеростомия или сухость в ротовой полости. Она появляется из-за уменьшения слюноотделения. Человека могут беспокоит хейлит, трудности с глотанием и при разговоре, осиплость голоса. По краям губ можно заметить шелушение и язвочки. Из-за сухости языка пациент не может глотать слюну. Из-за синдрома Шенгена повреждается эмаль, появляются кариозные полости,зубы расшатываются и теряются.

4. Сухость слизистой носоглотки и образование на ней корки. У пациента нередко бывают кровотечения из носа, развивается хронический насморк, воспаления ушей и околоносовых пазух. Со временем пропадает голос,ухудшается обоняние и вкусовые ощущения. Из-за воспаления ушей человека беспокоит боль, развивается тугоухость со стороны поражения.

5. Сухость кожных покровов. Она появляется из-за уменьшения количество пота или отсутствия потоотделения. Кожные покровы начинивают зудеть и шелушиться, на них появляются язвочки. На ногах и животе можно заменить гиперпигментацию и мелкие кровоизлияния.

6. Поражение ЖКТ. Могут появиться симптомы воспаления поджелудочной железы, цирроза печени, гипотонической дискинезии желчевыводящих протоков,атрофического гастрита. Пациента беспокоит отрыжка, изжога, горечь в ротовой полости, боли в желудке и в районе печени, тошнота и рвота. Из-за болей при приеме пищи человек отказывается от еды.

Кроме этого, из-за патологии появляются поражения внутренних органов, которые могут наблюдаться не только при синдроме Шегрена:

• злокачественные опухоли кожи и желудка;
  
• лимфома;
  
• ангиит;
  
• дисфункция почек;
  
• расстройство церебрального кровообращения;
  
• уменьшения количества тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов;
  
• гайморит, трахеит, бронхопневмония.

Диагностика синдрома Шегрена

1. Клинический анализ крови, в котором будет обнаружено снижение количества лейкоцитов и гемоглобина, ускорение СОЭ.

2. Биохимия крови позволяет обнаружить повышенный уровень гамма-глобулина, общего фибрина, серогликоидов, сиаловых кислот. С помощью анализа удается выявить криоглобулина.

3. Иммунологические реакции позволяют обнаружить повышенное содержание иммуноглобулинов lgMи lgG, В-клеток и уменьшение числа Т-клеток.

4. Осмотр глаз лампой Гринчелы-Синчелы или как ее называют щелевой. Она позволяет обнаружить сухость поверхности глаз.

5. Проба Ширмера помогает оценить количество вырабатывающихся слез. Суть ее в следующем полоску фильтровальной бумаги закладывают за нижнее веко и оставляют на 5 минут. По прошествии этого времени измеряют длину полоски, смоченную слезой, если она меньше 5 мм, то возможно у человека синдром Шегрена. Но уменьшение слезоотделения может быть и при других патологиях, также количество слез становится меньше с возрастом.

6. С помощью специальных красителей удается обнаружить эрозии роговицы и конъюнктивы глаз, увидеть дистрофические очаги эпителия.

7. ANA-профиль, который позволяет выявить аутоиммунные состояния. Обнаруживают SSA/Ro and SSB/La. SSA/Ro часто может быть не только при синдроме Шегрена, но и других патологиях. SSB/La является более специфичным маркером.

8. Сиалометрия, которая может проводится 2 способами. Если при стимуляции витамином С за 5 минут выделяется от 2,5 до 6 мл слюны, то это считается нормой. Пациент может собирать слюну в пробирку без стимуляции аскорбиновой кислотой в течение 15 минут. Если по прошествии этого времени ее выделится меньше 1,5 мл, то говорят о наличии синдрома Шегрена.

9. Сиалография — это рентгеноконтрастное исследование. Контрастное вещество вводят в проток околоушной слюнной железы и выполняют рентгенографию этого участка. У пациентов с синдром Шегрена проток местами будет расширен и разрушен.

10. Биопсия губы позволяет выявить инфильтрацию слюнных желез лимфоцитами.

11. УЗИ слюнных железы помогает обнаружить камни в их протоках, выявить гипоэхогенные участки.

12. Магнитно-резонансная томография слезных и слюнных желез.

Чтобы выявить осложнения со стороны других органов назначают:

• рентген легких;
  
• эзофагогастродуоденоскопия;
  
• УЗИ сердца.

Лечение синдрома Шегрена

В настоящее время нет специфического лечения синдрома Шегрена, поэтому прописывают симптоматическую и поддерживающую терапию:

1. Для устранения сухости глаз назначаются медикаменты, которые содержат в своем составе гипромеллозу, которая защищает и увлажняет роговицу. Это такие препараты, как Дефислез, Гипромелоза-П, Искусственная слеза.Они противопоказаны при индивидуальной непереносимости их состава, в этом случае они могут стать причиной аллергии. Капли Дефислез и Гипромелоза-П запрещены женщинам в положении и кормящим грудью. Препарат Искусственная слеза можно использовать этим категориям пациенток с осторожностью. Лечение медикаментами, содержащими гипромеллозу может вызвать ощущения слипания век, временный дискомфорт после их закапывания. Их нельзя использовать в комплексе с глазными каплями, в составе которых есть соли металлов. После инстилляции препаратов, содержащих гипромеллозу окружающие предметы могут казаться размытыми, поэтому перед тем как сесть за руль или начать работу с потенциально опасными механизмами нужно выждать в течение четверти часа.

2. Возможно понадобиться ношение мягких контактных линз.

3. Для купирования воспаления слезных желез прописывают циклоспорин.

4. Для устранения сухости ротовой полости назначают медикаменты, который стимулирует отток слюны, к примеру, пилокарпин. Пищу рекомендуется запивать водой.

5. При синдроме Шегрена большая вероятность развития кариеса, поэтому надо тщательно ухаживать за зубами.

6. При появлении мышечно-скелетных симптомов используют нестероидные противовоспалительные средства.

7. Чтобы нормализовать слюноотделение делают новокаиновые блокады, прописывают кальцийсодержащие медикаменты.

8. Для купирования воспаления околоушных желез применяют аппликации с Димексидом, назначают антибиотикотерапию, противогрибковые средства.

9. Если наблюдается поражение слизистой ротовой полости, то чтобы ускорить заживление поврежденных тканей используют аппликации с маслом шиповника или облепихи. Их можно обрабатывать мазью Солкосерил, Метилурацил.

10. Для улучшения пищеварения при недостаточности поджелудочной железы назначают ферментные препараты.

11. При секреторной недостаточной желудка прописывают заместительное лечение соляной кислоты, пепсином.

12. Для устранения сухости слизистой носовой полости используют препараты на основе морской воды, такие как Аквамарис, Аквалор.

13. При тяжелых осложнениях прописывают кортикостероиды, иммунодепрессанты, иммуноглобулины, такие как метотрексат, преднизолон, хлорбутин, циклофосфан.

При развитии язвенно-некротического ангиита, гломерулонефрита, воспалительного полиневропатия, цереброваскулярной болезни проводят экстракорпоральную гемокоррекцию: гемосорбцию, плазмофорез, каскадную плазмофильтрацию.

Прогноз и осложнения

Синдром Шегрена может поражать жизненно важные органы. Аутоиммунная патология может постепенно прогрессировать или наоборот переходить в стадию длительной ремиссии.

У одних пациентов признаки болезни выражены слабо, их могут беспокоить только сухость глаз и слизистой полости рта, у других больных развиваются тяжелые осложнения, в том числе:

• ухудшение зрения;
  
• дискомфорт в глазах;
  
• частные инфекции полости рта;
  
• отек околоушной слюнной железы;
  
• синуситы, трахеиты, бронхопневмония;
  
• проблемы с жеванием и глотанием;
  
• артралгия;
  
• слабость;
  
• патологии почек, в том числе гломерулонефрит, почечная недостаточность;
  
• проблемы с кровообращением головного и спинного мозга;
  
• неходжкинская и другие виды лимфомы.

У детей, рожденных от женщин больных в период вынашивания плода синдромом Шегрена большая вероятность неонатальной красной волчанки с врожденной блокадой сердца.

Если терапия синдрома Шегрена начата своевременно, то прогноз благоприятным.

Сухой синдром Шегрена – аутоиммунное заболевание, которое имеет хроническую воспалительную форму. Болезнь Шегрена характеризуется поражением слюнных и слезных желез, что приводит к их истощению, в результате чего возникает постоянная сухость во рту.

Данное заболевание имеет две формы проявления, в зависимости от причин возникновения:

• Шегрен болезнь – развивается как отдельное, независимое заболевание;
• синдром Шегрена – данная форма развивается на фоне присутствующих в организме аутоиммунных заболеваний (чаще всего это ревматоидный артрит).

По характеру и протеканию болезни выделяют:

• хроническое течение заболевания – характеризуется поражением желез. Начинается постепенно и симптомы можно заметить не сразу (сухость во рту, увеличение желез);
• подострое течение заболевания – характеризуется наличием сильно выраженного воспалительного процесса, который сопровождается высокой температурой, воспалением слюнных желез и поражением внутренних органов организма.

Причины

Для развития болезни Шегрена причины, подтвержденные научно, не выявлены, но считается, что заболевание может вызвать генетическая предрасположенность, которая может активизироваться из-за влияния разных факторов. Специалисты предполагают, что чаще всего сухой синдром вызывает вирусная инфекция, например, вирус герпеса, но в науке эта теория доказательства не получила.

Симптомы

При болезни Шегрена симптомы можно разделить на две группы. К первой относятся симптомы, связанные с работой желез, а ко второй относят симптомы, проявляющиеся со стороны других органов и систем организма.

Симптомы, проявляющиеся при вовлечении слюнных желез:

• воспаление слюнных желез возле области уха, сопровождающиеся болезненными ощущениями и изменениями их размеров;
• из-за отсутствия слюны полость рта пересыхает, глотать пищу затруднительно;
• полость рта принимает ярко-розовый цвет и легко травмируется;
• из-за практически полного отсутствия слюны язык постоянно сухой, а на губах появляется сухая корочка;
• на зубах появляется кариес.

Симптомы, возникающие при поражении слезных желез:

Симптомы, которые проявляются при поражении других желез:

• сухость в области носоглотки;
• снижение слуха из-за воспалительного процесса;
• из-за пересыхания в области голосовых связок голос становится сиплым;
• из-за сухости в области дыхательных путей могут возникать такие заболевания как бронхит или пневмония;
• при поражении наружных половых органов часто возникает зуд и сильные боли;
• снижается выделение пота;
• из-за сухости на коже часто возникают трещинки и шелушения.

Симптомы, проявляющиеся при распространении заболевания на внутренние органы:

• повышение температуры тела;
• болезненные ощущения в суставах без признаков воспаления;
• болезненные ощущения в мышечных тканях;
• поражение желудочно-кишечного тракта – гастрит, воспаления поджелудочной железы и желчевыводящей системы, что характеризуется приступами тошноты, рвоты, болями в животе;
• воспалительные поражения сосудов, в результате которых может появиться сыпь на коже, язвы. При поражении сосудов на пальцах рук нарушается ток крови, пальцы меняют цвет, появляются болезненные ощущения;
• может возникнуть воспалительный процесс в почках с переходом в почечную недостаточность;
• возможно увеличение лимфатических узлов;
• при поражении легких возникает постоянный сухой кашель;
• при поражении щитовидной железы возможно ее увеличение, нарушение работы;
• часто возникает аллергическая реакция на лекарственные препараты.

Диагностика

При болезни Шегрена диагностика проводится следующим образом:

• анализ жалоб и анамнеза;
• выявление того, как давно уменьшилось количество выделяемой слюны и появилась сухость во рту;
• как давно наблюдается сухость слизистой глаз, уменьшилось количество слезной жидкости;
• есть ли другие проявления заболевания (повышенная температура, слабость);
• есть ли аутоиммунные или воспалительные заболевания;
• клинический анализ крови для выявления воспалительных процессов в организме;
• биохимический анализ крови;
• тест Ширмера для оценки работы слезных желез. Проводится путем закладывания полоски фильтрованной бумаги за нижнее веко на 5 минут, если длина смоченной слезой бумаги менее 5-ти мм – это говорит о наличии данного заболевания;
• методом окрашивания поверхности оболочки глаза специальным красителем выявляют дефекты и нарушения целостности;
• сиалография – исследование, характеризующееся введением контраста в проток слюнной железы с последующей рентгенографией. Дает возможность определить локальные расширения протоки;
• биопсия слюнных желез для выявления воспалительного процесса;
• консультация врача-ревматолога.

Лечение

После диагностирования болезни Шегрена лечение проводится следующим образом:

• назначают медикаментозные препараты для подавления аутоиммунного воспаления (глюкокортикостероидные гормоны, цитостатики, нестероидные противовоспалительные средства);
• если лечение медикаментозными препаратами не дало ожидаемого эффекта, проводят очистку крови специальным препаратом (плазмаферез);
• назначают препараты местного действия для устранения сухости слизистых оболочек;
• в случае инфекционного или грибкового поражений назначают антибактериальные или противогрибковые препараты.

При несвоевременном лечении заболевание может прогрессировать и привести к следующим осложнениям и последствиям:

• воспалению сосудов многих органов;
• образованию злокачественных опухолей и лимфом;
• присоединению вторичной инфекции;
• летальному исходу.

Профилактика заболевания сводится к предупреждению его прогрессирования и обострения. Следует ограничивать нагрузки на глаза и голосовые связки, своевременно принимать назначенные медицинские препараты, избегать стрессов и своевременно лечить инфекции и воспаления

Болезнь Шегрена

• Симптомы болезни Шегрена
• Когда необходима консультация ревматолога
• Причины развития
• Факторы риска
• Осложнения
• Диагностика
• Лечение болезни Шегрена
• Помощь в домашних условиях
• Профилактика
• Записаться к ревматологу

Болезнь Шегрена (первичный синдром Шегрена, сухой синдром) — аутоиммунное системное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением желез внешней секреции (слюнных, слезных, вагинальных желез). При этом в процесс могут вовлекаться внутренние органы (легкие, почки, щитовидная железа, тракт, нервная система, кровеносные сосуды, суставы).

Болезнью Шегрена чаще болеют женщины в возрасте от 40 до 60 лет, также может встречаться у детей.

Если у пациентов на фоне системных заболеваний соединительной ткани (системная красная волчанка, системная склеродермия, ревматоидный артрит и др.) развивается поражение желез внешней секреции, то данное поражение расценивается как синдром Шегрена.

Двумя основными симптомами болезни Шегрена являются:

Другими проявлениями болезни Шегрена могут быть:

• Поражение кожи: сухость кожи, высыпания на коже, появления трещин кожи, особенно в холодное время года.
• Поражение суставов: рецидивирующие припухания и болезненность мелких и крупных суставов, как при ревматоидном артрите, без патологических изменений на рентгенограммах.
• Воспаления околоушных слюнных желез (паротит): проявляется высокой температурой 38–40 °С, болезненной припухлостью околоушных желез.
• Поражение слизистой оболочки влагалища: проявляется сухостью, жжением и зудом во влагалище.
• Поражение органов дыхания: охриплость голоса, стойкий сухой кашель.

Если вы отметили сухость во рту без видимой причины, трудность при глотании сухой или твердой пищи, которую требуется запивать водой, отсутствие слез при чистке лука — необходима консультация ревматолога.

На сегодняшний день причина развития болезни Шегрена неизвестна. Болезнь Шегрена является аутоиммунным заболеванием, при котором иммунная система ошибочно атакует собственные клетки и ткани организма.

Происходит выработка иммунных комплексов, которые вызывают воспалительный процесс в слюнных, слезных и других железах, что нарушает их функции и приводит к атрофии железистой ткани (замещение железистой ткани на жировую или соединительную), проявляется сухостью глаз, рта, влагалища и поражением внутренних органов и желез.

1. Пол, возраст. Женщины болеют чаще в возрасте 40 лет и старше.
2. Инфекции. Наличие хронической вирусной инфекции (вирус , цитомегаловируса, ретровирусов, вирус гепатита В и С и др.)
3. Хронические заболевания. Наличие системного заболевания соединительной ткани (ревматоидный артрит, системная красная волчанка, системная склеродермия и др.). Сахарный диабет, обменные нарушения тракта.
4. Препараты. Прием нестероидных противовоспалительных препаратов, цитостатиков, антибиотиков, антидепрессантов и др.
5. Частые стрессовые ситуации. Курение.
   
6. Генетическая предрасположенность.

Объективный осмотр: определит наличие сухости кожи, трещин; сухость языка, язвочек при осмотре ротовой полости, наличие кариеса. Выявление припухания околоушных слюнных желез — паротит. Слизистая глаз тусклая, воспаленная, снижение слезоотделения — определяемое тестом Ширмера.

Пальпация суставов может выявить болезненные и отечные суставы.

Выслушивание легких: для определения патологических изменений в легких (наличие хрипов).

Консультация окулиста: проведение пробы Ширмера для определения выработки слезной жидкости.

Консультация стоматолога: для уточнения характера поражения слюнных желез, в том числе исключения лимфомы, выявление кариеса и его лечения.

Лабораторные методы исследования:

• Общий анализ крови: характерные признаки воспаления.
• Биохимический анализ крови: повышение уровня СРБ, определение маркеров функции почек, печени. Обследование на гепатиты В и С.
• Иммунологическое исследование крови: определение специфических антител.
• Биопсия слюнной железы. Может подтвердить диагноз или исключить.

Инструментальные методы исследования:

Рентгенография органов грудной клетки. Может быть не информативной.

Компьютерная томография легких (КТ). Информативна на ранних этапах заболевания при вовлечении в процесс легких.

УЗИ слюнных желез. Определит объем слюнных желез и наличие воспаления в них, структуру железы, обнаружение кист и камней.

УЗИ органов брюшной полости. Определит изменения во внутренних органах брюшной полости, как причины сухости в полости рта.

томография (МРТ) слюнных желез — наиболее информативный метод.

Синдром Шегрена – это хроническое аутоиммунное заболевание, при котором возникает лимфоцитарная инфильтрация экзокринных желез, что приводит к нарушению их функции различной степени выраженности.

Это одно из трех наиболее часто диагностируемых системных аутоиммунных заболеваний. Частота синдрома Шегрена в популяции достигает 0,05–4,8 %, в США зарегистрировано приблизительно от одного до двух млн. больных.

Первичный синдром Шегрена, как правило, возникает у женщин средней возрастной группы.

Поражение экзокринных желез на фоне аутоиммунных заболеваний (системной красной волчанки, ревматоидного артрита, системной склеродермии, аутоиммунного гепатита, тиреоидита Хасимото и т.д.) трактуется как вторичный синдром Шегрена.

1. Патогенез
2. Клиническая картина
3. Диагностика и дифференциальный диагноз
4. Лечение
   1. Лечение проявлений ксерофтальмии
   2. Лечение проявлений ксеростомии
   3. Лечение системных проявлений
5. Прогноз

Патогенез

Патогенез синдрома Шегрена достоверно неизвестен. Наиболее вероятно, что это заболевание обусловлено факторами внешней среды, которые способны стимулировать возникновение аутоиммунной реакции у лиц с генетической предрасположенностью.

Синдром Шегрена является проявлением комплексной активации иммунной системы. Немаловажное значение в развитии заболевания принадлежит изменению регуляции функции B-лимфоцитов и реакции гиперчувствительности.

Гистоморфологическим проявлением заболевания является инфильтрация лейкоцитами экзокринных желез, что постепенно приводит вначале к дегенерации, а затем к атрофии и некрозу ацинарных железистых структур, снижению функции слюнных желез. Помимо того развиваются дегенеративные изменения в нервных волокнах желез, что в некоторой степени объясняет возникновение сухости, несмотря на то, что около 50 % железистых клеток остаются неповрежденными.

Клиническая картина

Синдром Шегрена, как правило, отличается незаметным началом развития с широким спектром клинической симптоматики и разнообразным течением, что обуславливает затруднения при постановке диагноза.

Наиболее частым проявлением синдрома Шегрена является сухость конъюнктивы глаз и слизистого покрова ротовой полости (ксеростомия и ксерофтальмия, или сухой кератоконъюнктивит).

Со стороны глаз больного тревожит сухость, раздражение, зуд, ощущение инородного тела в глазах.

Поражение слизистого покрова ротовой полости сопровождается затруднением речи, проблемы при употреблении пищи и глотании, больные часто употребляют жидкость для увлажнения ротовой полости.

При осмотре пациента выявляются инъекция сосудов конъюнктивы (не исключается возникновение воспаления конъюнктивы глаза, которое не зависит от поражения слезных желез). При тяжелой форме заболевания может развиться помутнении роговицы.

Первыми проявления поражения слизистой полости рта является невыраженную сухость и уменьшение секреции слюны. Прогрессирование заболевания приводит к гиперемии слизистой и возникновении на ней язвенных дефектов. Из-за уменьшения количества выделяемой слюны возможно развитие распространенного кариеса зубов, так как слюна способствует реминерализации зубной эмали и поддерживает физиологический уровень кислотности в полости рта, обладает бактерицидным действием на кариогенную микрофлору.

Помимо ксеростомии и сухого кератоконъюнктивита, которые не являются специфичными, при синдроме Шегрена патогномоничный признак заболевания отсутствует, поэтому заболевание верифицируется на основании сочетания клинических проявлений и результатов лабораторных исследований.

При пальпации околоушных слюнных желез нередко выявляется их припухлость и болезненность.

Экстрагландулярная симптоматика синдрома Шегрена:

• Артралгия или неэрозивный артрит, который отличается отечностью, болезненностью при пальпации сустава, возникновением выпота в периферических суставах (37–75 %).
• Поражения пищеварительного тракта (рефлюкс, диспепсия, диарея, запоры) (54 %).
• Аутоиммунный тиреоидит (15–33 %).
• Поражения бронхолегочной системы (хронический кашель, рецидивирующий бронхит с формированием диффузных интерстициальных инфильтратов, которые определяются при обзорной рентгенографии органов грудной клетки, патологические результаты спирометрии, легочной альвеолит или фиброз, который определяется при проведении компьютерной томографии легких) (29 %).
• Синдром Рейно (16–28).
• Кожный васкулит (12 %).
• Периферическая нейропатия (7 %).
• Лимфаденопатия ( увеличение шейных, аксиллярных или паховых лимфоузлов) (7 %).
• Поражения паренхимы почек (протеинурия, тубулярный ацидоз, интерстициальный нефрит, гломерулонефрит, патологические изменения в общем анализе мочи) (6 %).
• Гипертермия, которая не обусловлена инфекционным процессом в организме (6 %).

Диагностика и дифференциальный диагноз

О первичном синдроме Шегрена необходимо предположить у пациентов с жалобами на продолжительную сухость во рту и глазах, при наличии антител против антигенов anti-SS-A или anti-SS-B или при позитивном результате гистоморфологического исследования слюнных желез.

Необходимо учитывать, что наличие антител против антигенов anti-SS-A или anti-SS-B не является специфическим проявлением синдрома Шегрена – они могут быть выявлены у пациентов с иными заболеваниями (к примеру при сифилисе) или даже у здоровых лиц.

Международные критерии подтверждения диагноза синдром Шегрена (Vitali C. et al., 2002):

1. Офтальмологическая симптоматика (как минимум один из перечисленных):

• Ежедневная персистирующая сухость конъюнктивы глаз продолжительностью свыше 3-х мес.
• Рецидивирующее ощущение инородного тела или песка в глазах.
• Необходимость применения искусственной слезы более 3-х раз в день.

1. Оральная симптоматика (как минимум один из перечисленных):

• Ежедневное ощущение сухости во рту продолжительностью не менее 3-х мес.
• Рецидивирующая или постоянная припухлость слюнных желез у взрослого пациента.
• Необходимость постоянного употребления жидкости при употреблении в пищу сухой еды.

1. Позитивный результат хотя бы одного из перечисленных тестов:

• Тест Ширмера.
• Тест с бенгальским розовым или иными красителями, применяющимися в офтальмологической практике.

1. Положительное морфогистологическое исследование слюнных желез.
2. Поражения слюнных желез (положительный результат как минимум одного из ниже перечисленных тестов):

• Объем выделенной слюны без проведения стимуляции составляет менее 1,5 мл за 15 мин.
• Выявление диффузной сиалэктазии при проведении сиалографии околоушной слюнной железы.
• Медленное накопление слюны, сниженная ее концентрация, замедленная экскреция меченого элемента, подтвержденная проведением сцинтиграфии слюнных желез.

1. Наличие антител против антигенов anti-SS-A или anti-SS-B.

Для верификации диагноза необходимо выявить 4 из 6-ти перечисленных критериев, одним из которых должен быть позитивный результат гистоморфологического исследования малой слюнной железы или позитивный тест на наличие антител, или наличие 3-х из 4-х объективных критериев (критерии 3, 4, 5, 6).

Вовлечение в патологический процесс слюнных желез при синдроме Шегрена необходимо дифференцировать от острого гнойного сиалоаденита, эпидемического паротита, туберкулеза, саркоидоза, лимфомы, сахарного диабета, гепатита C, ВИЧ-инфекции, последствий лучевого воздействия на область головы и шеи.

Лечение

Так как синдром Шегрена является неизлечимой болезнью, лечение должно быть направлено на купирование симптоматики и предупреждение осложнений.

Ведущими направлениями при лечении синдрома Шегрена подразделяют на устранение сухого кератоконъюнктивита, ксеростомии и системных проявлений.

Офтальмологическое лечение начинается с применения искусственной слезы. В случаях когда не удается устранить симптоматику ксерофтальмии заместительной терапией, прибегают к стимуляции мускариновых рецепторов для увеличения образования слезы.

По результатам нескольких рандомизированных исследований рекомендовано применение пилокарпина или цевимелина.

Лечение ксеростомии предусматривает постоянную тщательную гигиену ротовой полости, стимуляцию слюновыделения, применение заменителей слюны и профилактику возникновения осложнений.

У пациентов со сниженным слюновыделением для предупреждения кариеса рекомендуется применять фторированную зубную пасту и антисептические растворы для полоскания ротовой полости. Жевательные резинки, которые не содержат сахара, и лимонная кислота оказывают стимулирующее действие на продукцию слюны. Имеются сведения, что ксилит, который входит в состав жевательных резинок, снижает вероятность возникновения кариеса. Для увлажнения ротовой полости можно использовать различные заменители слюны, содержащие карбоксиметилцеллюлозу, муцин или глицерин.

Помимо того, рекомендуется применение M-холиномиметиков.

При назначении α-интерферона возможно уменьшение субъективного ощущения сухости во рту и глазах и повышения общего нестимулированного слюновыделения. У пациентов, которые принимали α-интерферон, выявлено улучшение морфогистологической картины при исследовании малых слюнных желез, расположенных на губах.

Для лечения синдрома Шегрена применяются противомалярийные и глюкокортикостероидные фармсредства. Артралгии и общее недомогание, обусловленные заболеванием, можно лечить гидроксихлорохином. Для устранения общевоспалительных проявлений синдрома Шегрена возможно назначение анти-CD20-моноклониальных антител, которые уменьшают количество B-лимфоцитов.

Прогноз

Наиболее грозным осложнением синдрома Шегрена является возникновение неходжкинской лимфомы без увеличения смертности. Опасность возникновения лимфомы у таких пациентов в 40 раз выше, чем в популяции. В отличие от первичного синдрома Шегрена, при иных ревматологических заболеваниях – а именно при волчанке, ревматоидном артрите, склеродермии – при возникновении вторичного синдрома Шегрена отмечается увеличение смертности.

Имеются сведения, что низкий уровень факторов комплемента C3 или C4 при верификации диагноза указывает на большую вероятность возникновения лимфопролиферативного заболевания и более высокого уровня смертности.