Системная красная волчанка диагноз формулировка обоснование

3. Системная красная волчанка, хроническое течение, степень активности I, дискоидные очаги в области лба, полиартралгии, интерстициальная пневмония.

Клиническая картина

В 20—30% случаев первым признаком СКВ является поражение почек, сопровождающееся повышением артериального давления. Если боли в сус­тавах не предшествуют появлению изменений в моче, то такой пациент, как правило, попадает на прием к нефрологу. В большинстве случаев именно поражение почек и определяет в дальнейшем прогноз.

При остром начале СКВ больной способен указать не только день, но и время, когда заболел, высокая лихорадка, выраженный суставной синд­ром с припуханием многих суставов, общая слабость, головная боль — вот первые симптомы заболевания. Больные с быстро прогрессирующим тече­нием СКВ могут погибнуть в ближайшие 1-2 года.

При объективном обследовании больных СКВ выявляются симптомы и синдромы, обусловленные активностью болезни (лихорадка, артриты, кар­дит и др.) или развитием необратимых изменений в органах и системах вследствие обострений болезни (почечная недостаточность, фиброз легких, органические изменения психического состояния и др.), а также связанные с побочными эффектами проводимой терапии (асептический некроз костей, вторичные инфекционные осложнения, ранний атеросклероз)

Наиболее характерные клинические проявления системной красной волчанки

Язвочки на губах и слизистой носа

Общие признаки СКВ

В 90% случаев пациенты жалуются на общую сла­бость. Артралгии и миалгии часто сочетаются с недомоганием и быстрой утом­ляемостью. Реже наблюдается лихорадка и потеря массы тела, однако эти при­знаки заболевания являются неблагоприятными и отражают активность СКВ.

Поражение слизистых оболочек и кожи

Язвочки на слизистых оболочках являются нередким признаком СКВ и наблюдаются примерно у 30% боль­ных. Их преимущественной локализацией является красная кайма губ и слизистые оболочки носовых ходов. Язвочки, как правило, безболезненны и редко выявляются самими больными. Однако они могут осложняться развитием вторичной инфекции, в том числе кандидозной.

У 25% больных СКВ проявляется дискоидными кожными изменениями, характеризующимися сыпью в виде пузырьков в области шеи и верхней половины туловища, после разрешения которой остаются мелкие рубчики. Провоцирующим фактором любых кож­ных поражений при СКВ может являться инсоляция.

Иногда, преимущественно на коже нижних конечностей, наблюдаются геморрагические мелкоточечные высыпания размером с булавочную голов­ку, которые могут быть обусловлены либо тромбоцитопенией, либо гемор­рагическим васкулитом.

В некоторых случаях, особенно при вторичном антифосфолипидном синдроме, отмечается сетчатое ливедо (мраморный рису­нок кожи в области конечностей и туловища) .

Возможно выпадение волос в период обострения заболевания, которое может носить как распространенный характер, так и гнездный. Требуется несколько месяцев для того, чтобы они отросли вновь. В некоторых случаях волосы на голове начинают ломаться на расстоянии 1—3 см от поверхности кожи в лобной и височной областях по линии роста волос.

Рисунок. А. Высыпания на скулах. В. Подострая кожная форма красной волчанки. С. Дискоидные очаги.

У каждого третьего больного СКВ наблюдается феномен Рейно, для ко­торого характерны изменения цвета кожи кистей или стоп (побеление и/или цианоз) не постоянного, а приступообразного характера. Типичным являет­ся двух- или трехфазный характер нарушений кровотока, когда вслед за побелением и/или цианозом пальцев развивается гиперемия. Тро­фические расстройства кожи пальцев возникают постепенно, причем, как правило, ограничиваются кончиками пальцев.

Поражение опорно-двигательного аппарата

Приблизительно 90% паци­ентов с СКВ имеют суставной синдром в виде артралгий или артритов. Наи­более часто больные предъявляют жалобы на боли в мелких суставах кистей и стоп (межфаланговые, пястно-фаланговые), однако могут поражаться средние (лучезапястные) и крупные суставы (коленные, голеностопные). В отличие от ревматоидного артрита поражение суставов при СКВ не носит явно эрозивный характер, а следовательно, не развивается их деформация. Пораженные суставы могут припухать с явлениями гиперемии кожи. Артри­ты могут сопровождаться вовлечением в патологический процесс периартикулярных мягких тканей, прежде всего связок. Однако артрит обычно бывает нестойкий и со временем исчезает. Это может приводить к раз­витию артропатии Жаку, особенностью которой является формирование подвывихов, что напоминает деформации.

В ряде случаев развиваются интенсивные боли в тазобедренных суставах, что, как правило, обусловлено развитием асептического некроза головок бедренных костей.

Часто у больных СКВ наблюдаются боли в мышцах, усиливающиеся при надавливании на них. В дальнейшем развивается мышечная слабость и атро­фия. Реже во время очередного обострения может развиваться миозит. Боли в мышцах могут также быть обусловлены миопатией, индуцированной ГКС. Явный миозит сопровождается повышением в крови таких ферментов, как креатинкиназа, лактатдегидрогеназа или альдолаза.

Серозиты

Плеврит, перикардит, асептический перитонит могут иметь место у каждого второго пациента с СКВ. Причем количество выпота в се­розные полости обычно бывает незначительным. Однако в некоторых слу­чаях возможны экссудативные серозиты с большим количеством выпота и развитием таких осложнений, как тампонада сердца, дыхательная и сердеч­ная недостаточность.

Поражение сердечно-сосудистой системы

Часто встречающимися при­знаками поражения сердечно-сосудистой системы при СКВ являются кар­диалгии, сердцебиение, аритмии, одышка при физической нагрузке и даже в покое. Указанные симптомы могут быть обусловлены экссудативным пери­кардитом или миокардитом, что в дальнейшем может привести к нарастаю­щей сердечной недостаточности. По данным различных авторов, частота развития перикардита может достигать 30% (по результатам аутопсий), од­нако, как правило, перикардит протекает бессимптомно и редко приводит к таким тяжелым осложнениям, как тампонада сердца.

Миокардиты развива­ются примерно в 25% случаев и часто сочетаются с перикардитом. Основны­ми признаками миокардита являются: расширение границ сердца, глухость тонов, тахиаритмия, изменение сегмента SТ—Т и повышение МВ- фракции креатинкиназы.

При СКВ в патологический процесс может также вовлека­ться эндокард, особенностью поражения которого является развитие асеп­тического эндокардита Либмана—Сакса, протекающего с утолщением пристеночного эндокарда в области атриовентрикулярного кольца. Чаще в патологический процесс вовлекаются митральный и аортальный клапаны. Указанные патоморфологические изменения обычно обнаруживаются при

При вторичном антифосфолипидном синдроме описаны случаи тромботического вальвулита и тромбоза камер сердца. Коронарит при ак­тивной СКВ может привести к развитию инфаркта миокарда с ти­пичными для стенокардии ангинозными приступами.

У женщин с СКВ в пременопаузальном периоде высок риск развития атеросклероза (6—10%). Меха­низм формирования атеросклероза при СКВ сложен и обусловлен отложе­нием депозитов иммунных комплексов в стенке сосудов. Дополнительное влияние на формирование атеросклероза может оказывать длительная тера­пия ГКС за счет гиперлипидемии и гипертриглицеридемии. Причем тяжесть атеросклероза зависит от длительности заболевания и кумулятивной дозы глюкокортикоидов.

Поражение легких

Можно выде­лить следующие клинические варианты: плеврит, волчаночный пневмонит, хронический диффузный интерстициальный фиброз легких, легочная гипертензия, эмболия сосудов легких и легочное кровотечение.

Плеврит встречается значительно чаще, чем все остальные легочные проявления СКВ. Больные предъявляют жалобы на сильную, острую, посто­янную боль в грудной клетке, усиливающуюся при дыхании, одышку, сухой кашель. При наличии жалоб на рентгенограммах легких удается обнаружить жидкость в плевральной полости. В ряде случаев при наличии подобных жалоб могут выявляться очаги уплотнения легочной ткани, что свидетельст­вует о развитии либо пневмонии, либо альвеолита, причиной которого явля­ется легочный васкулит. В последнем случае возрастает риск развития вто­ричной инфекции в легких в виде пневмонии, абсцесса легких или эмпиемы плевры.

Хронический диффузный интерстициальный фиброз легких — относите­льно редкий для СКВ вариант поражения легких. Следует исключать другие причины, которые могли привести к его развитию. Если у больных с СКВ формируется легочная гипертензия, то она плохо поддается коррекции и, как правило, прогрессирует, приводя к смерти. Антифосфолипидный синд­ром может быть причиной тромбоэмболии ветвей легочной артерии. Высо­кий риск тромбоэмболии наблюдается при снижении содержания протеина S (собственный антикоагулянт) и длительном пребывании в постели. При полиорганной недостаточности может развиваться легочное кровотечение.

Поражение желудочно-кишечного тракта

Поражение почек по типу гломерулонефрита наблюдается у 25—50% боль­ных в дебюте заболевания, а в целом встречается в 60% случаев. В его генезе лежит иммунокомплексныи механизм, характеризующийся отложением на базальной мембране почек иммунных депозитов, содержащих антитела к ДНК. Наличие антител к ДНК в сыворотке крови и гипокомплементемия могут являться предвестником клинических проявлений почечной патоло­гии. Вместе с тем известен ряд факторов риска прогрессирования волчаночного нефрита, которые можно разделить на две группы: модифицируемые и немодифицируемые

Факторы, ассоциируемые с повышенным риском хронической болезнью почек у больных СКВ

Немодифицируемые

Модифицируемые

Применение преднизолона в виде монотерапии при пролиферативных формах гломерулонефрита

• Системная красная волчанка, подострое тече­
ние, активность 2 степени: подострый полиартрит, ФН
1 ст.; экссудативный плеврит, ДН 1 ст.; экссудативный
перикардит; эндокардит, недостаточность митрально­
го клапана; миокардит, СН 1 ф. кл.; хронический диф­
фузный гломерулонефрит - изолированный мочевой
синдром, ХПН 0.

• Системная красная волчанка, хроническое те­
чение, активность 1 ст., левосторонний плеврит, ДН
I ст. Дискоидная волчанка. Психологический, соци­
альный статусы формулируются по общим принципам.

• Ревматическую полимиалгию приходится
дифференцировать с системной красной волчанкой
у женщин пожилого возраста с высокими цифрами
СОЭ. Учитываются диагностические критерии по-
лимиалгии: боль и скованность мышц плечевого и
тазового пояса, утренняя скованность, отсутствие по­
лиартрита. При полимиалгии не бывает гломеруло-
нефрита, полисерозита, кожного синдрома, LE-фе­
номен а.

• Смешанное соединительнотканное заболева­
ние - это одновременное или последовательное су­
ществование у одного больного симптомов двух или
трех болезней: системной красной волчанки, систем­
ной склеродермии, поли- или дерматомиозита. Все
больные имеют обязательный иммунологический
признак - высокие цифры сывороточных антител к
рибонуклеопротеиду. Болезнь характеризуется очень
редким поражением почек, высокой эффективностью
глюкокортикостероидов, хорошим прогнозом.

• Узелковый периартериит в классическом ва­
рианте чаще поражает мужчин, протекает с лихорад­
кой, миалгиями, артралгиями, потерей массы тела.

Системная красная волчанка

• Гранулематоз Вегенера протекает, как и сис­
темная красная волчанка, с симптомамл гломеруло­
нефрита, артрита, пневмонита. Однако нозологичес­
кое своеобразие этой болезни определяет некроти-
зирующий гранулематоз с преимущественным пора­
жением верхних дыхательных путей и легких (рино-
синуситы, носовые кровотечения, боли в области гай­
моровых и лобных пазух, разрушение хрящевых и
костных структур носа, небного свода, глазниц и реже
турецкого седла). f

• Неспецифический аортоартериит, как и си­
стемная красная волчанка, - болезнь молодых жен­
щин. Ведущие синдромы - поражение дуги аорты со
снижением зрения, головокружением, обмороками,
асимметрией пульса и артериального давления на
руках, систолическим шумом на сосудах шеи; пора­
жение брюшного отдела аорты с реноваскулярной ги­
пертонией, систолическим шумом в эпигастрии; по­
ражения системы легочной артерии с одышкой, каш­
лем, кровохарканьем. Перечисленные симптомоком-
плексы сочетаются с лихорадкой, полиартралгией.
Отсутствуют типичные для системной красной вол­
чанки гломерул о нефрит, полисерозит, кожный синд­
ром, LE-феномен.

Цель лечения: улучшение индивидуального прогноза болезни при сохранении удовлетворитель­ного качества жизни.

• купирование обострения путем подбора адек­
ватной терапии при тщательном мониториро-
вании эффекта и минимизации побочных дей­
ствий лекарственных препаратов;

• поддержание достигнутой медикаментозной
ремиссии.

Показания к госпитализации в ревматологи­ческое отделение:

• первая клиническая манифестация болезни с
целью уточнения диагноза, оценки висцераль­
ных поражений, активности процесса, подбо­
ра адекватной терапии;

• рецидивы болезни с острым и подострым те­
чением при активности 2-3 ст., висцеритах;

• осложнения лекарственной терапии, труднос­
ти в подборе адекватной терапии;

• полисиндромное поражение, полиорганная
недостаточность в период исходов.

Показания к госпитализации в терапевтичес­кое отделение:

• Обострение болезни 1-2 ст. активности при
невозможности организовать лечение амбу-
латорно или в дневном стационаре (лица,
нуждающиеся в уходе, одинокие и др.).

Показания к госпитализации в отделение ге­модиализа:

• люпус-нефрит, тяжелая ХПН;
амбулаторные пациенты осматриваются об-
щепрактикующим врачом или участковым те­
рапевтом не реже четырех раз в год. Контро­
лируются анализы крови и мочи, LE-феномен,
производятся рентгенологические исследова­
ния органов грудной клетки, ЭКГ, ЭХО-кар-
диограмма (по показаниям). Проводится под­
держивающая терапия глюкокортикостеро ида­
ми, а по показаниям и другими препаратами.
Критерии эффективности поддерживающей
терапии - стабилизация процесса, уменьшение
сроков временной нетрудоспособности, сохра­
нение трудоспособности.

Информация для пациента и его семьи:

• Системная красная волчанка - заболевание,
поражающее многие органы и системы. Типично по­
ражение кожи, суставов, серозных оболочек, почек.

• Заболевание протекает весьма вариабельно:
наряду с тяжелыми формами (поражение почек, цен­
тральной нервной системы, сердца) встречаются хро­
нические формы с невысокой активностью, пораже­
нием кожи и нетяжелым артритом.

• Современная наука располагает активными
эффективными методами лечения системной крас­
ной волчанки, позволяющими улучшить прогноз у
пациентов, считавшихся ранее некурабельными.

• Как правило, больной системной красной вол­
чанкой вынужден лечиться пожизненно. Исходы бо­
лезни в значительной степени зависят от уровня со­
трудничества пациента с врачом, пунктуальности па­
циента в выполнении врачебных рекомендаций.

Советы пациенту и его семье:

• Исключаются физические и психические пере­
грузки, инсоляция, переохлаждение, перегревание,
злоупотребление алкоголем, табаком.

• Пациент должен вести правильный образ жиз­
ни, умело чередовать труд и отдых. Малые физичес­
кие нагрузки не противопоказаны. Диета полноцен­
ная, богатая белками, витаминами.

• Исключаются вакцинация, введение чужерод­
ных белков, применение сульфаниламидов, триме-
топрима, пероральная контрацепция.

23*

• При системной красной волчанке острого и по-
дострого течения, 2-3 ст. активности, с висцеритами
лечение начинается в стационаре. Назначаются глю-
кокортикостероиды (преднизолон до 50-60 мг/сут, в
тяжелых случаях в дозе 1 мг/кг массы тела/сут или
метипред в дозе 40-50 мг/сут). Лечение указанными
дозами проводится длительно, до 6-12 нед. При лю­
пус-нефрите глюко кортико стер о иды обычно сочета­
ются с азатиоприном в дозе 2,5 мг/кг массы тела/сут
или хлорбутином в дозе 0,2-0,4 мг/кг массы тела/сут.
В результате комплексного лечения начальные при­
знаки улучшения выявляются через 3-4 нед., СОЭ
снижается через 5-6 нед.

В поликлинике дозы глюко кортико стероидов и цитостатиков постепенно снижаются до поддержи­вающих. Как правило, дозу преднизолона снижают на 5 мг в 2-3 нед. Мы предпочитаем вести пациентов на дозе преднизолона 30-35 мг/сут в сочетании с 50-100 мг/сут азатиоприна длительно, до 3 мес, а затем снижаем дозу преднизолона до 15 мг/сут. Многим больным удается сохранять достигнутую таким об­разом ремиссию в течение нескольких лет. Утром пациент получает 10 мг преднизолона, вечером 5 мг, днем 50 мг азатиоприна.

Иной вариант снижения доз преднизолона ус­пешно апробирован E.S. Shiom(1992). По дням, пос­ледовательно с 1-го по 36-й день, даются такие дозы преднизолона (мг/сут): 40; 35; 40; 30; 40; 25; 40; 20; 40; 15; 40; 10; 40; 7,5; 40; 7,5; 40; 7,5; 40; 5; 40; 5; 40; 5; 40; 2,5; 40; 2,5; 40; 2,5; 40; 0; 40; 0; 40; 0. В после­дующие дни преднизолон назначается через день: по нечетным дням, с 37-го дня (в мг/сут): 35; 30; 25; 20; 15; 10. С 49-го дня по нечетным дням дозы составля­ют (в мг/сут): 7,5; 7,5; 7,5; 5; 5; 5; 2,5; 2,5; 2,5. По четным дням пациент не получает преднизолон вов­се. Пользуясь описанной методикой, E.S. Shiom уда­валось избавить многих пациентов от необходимос­ти постоянного приема больших доз преднизолона.

ми, в клиниках используются пульс-терапия, экстра­корпоральные методы (плазмаферез, гемосорбция), введение в спинномозговой канал метотрексата и дек-саметазона. Если удается частично купировать симп­томатику, пациента ведут на глюкокорти ко стероидах и цитостатиках, дозы которых очень медленно сни­жаются амбулаторно (см. выше).

• При склонности к тромбозам (антифосфоли-
пидный синдром) показан длительный прием ацетил­
салициловой кислоты (100 мг/сут), непрямых анти­
коагулянтов.

Немедикаментозные методы. Физиотерапия, санаторно-курортное лечение, в т.ч. по поводу ин-теркуррентных заболеваний, противопоказаны. При суставном синдроме в период ремиссии используют­ся массаж, ЛФК.

• Беременность при системной красной волчан­
ке возможна, если нет тяжелого полиорганного по­
ражения. Во время беременности возможен прием
небольших доз глюко кортико стероидов. Если забе­
ременела пациентка, принимавшая или принимаю­
щая цитостатики, возрастает риск тератогенеза пло­
да. Необходима пренатальная диагностика со своев­
ременным принятием решения о целесообразности
сохранения беременности.

• Экспертиза временной нетрудоспособнос­
ти.Критерии восстановления трудоспособности: ак­
тивность процесса не выше I ст., компенсация или
субкомпенсация функции органов. При острых и по-
дострых формах с высокой активностью процесса
пациент трудоспособен до 2-3 мес, при хроничес­
ком течении, обострении с активностью 1-2 ст. - до
1-2 мес.

• Медико-социальная экспертиза.Показания
к направлению на МСЭК: острые и подострые фор­
мы болезни с поливисцеритами или отсутствие вос­
становления трудоспособности в течение 4 мес. Хро­
нические формы с частыми обострениями, при раз­
витии ХПН, сердечной декомпенсации, дыхательной
недостаточности, поражения мозга.

• Военно-врачебная экспертиза.В соответ­
ствии с Положением о военно-врачебной эксперти­
зе (ст. 64) лица, страдающие системной красной вол­
чанкой со значительным или умеренным нарушени­
ем функций и частыми обострениями, признаются
негодными к несению военной службы, при незна­
чительном нарушении функций с редкими обостре­
ниями - ограниченно годными.

• Предварительные и периодические ме­
дицинские осмотры.Согласно Перечню общих ме­
дицинских противопоказаний (п. 16) больным сис­
темной красной волчанкой работа в контакте с вред­
ными, опасными веществами и производственными
факторами противопоказана.

(Прогрессирующий системный склероз

(шифр Μ 34)

Статистика.Патологическая пораженность со­ставляет 2-12 случаев на 1 млн. населения в год. Бо­леют чаще женщины (соотношение женщин к муж­чинам 7:1), начало болезни приходится на возраст 30-50 лет.

Этиология, факторы риска:

• Установлена достоверная корреляция между
системной склеродермией и антигенами гисто-
совместимости HLA-DR5, HLA-DR1.

• Факторы, реализующие заболевание: контакт
с органическими растворителями, инфекции, трав­
мы, вибрация, переохлаждение. Последнему факто­
ру, особенно локальному переохлаждению рук, боль­
шое значение придавал Е.М. Тареев.

Патогенез. Патологическая анатомия:

• В основе нарушения фиброзообразования ле­
жит высокая активность фибробластов, приводящая
к увеличению биосинтеза коллагена.

• Повышена активность иммунокомпетентных
клеток, выявлены антитела к коллагену, доказана ци-
тотоксичность некоторых сывороточных факторов.

• Микроциркуляторные нарушения обусловле­
ны поражением эндотелия, спазмом сосудов, обли­
терацией капиллярной сети.

С позиций патоморфолога системная склеродер­мия - вариант иммунного воспаления с участием Т-

лимфоцитов, тучных клеток, фибробластов, клеток эндотелия. Маркером болезни является избыточное фиброзообразование с замещением грубой соедини­тельной тканью слизистых оболочек, тканевых эле­ментов кожи, мышц. Характерны васкулиты с пери-васкулярными инфильтратами, утолщение интимы, микротромбозы. Отсюда нарушение трофики тканей, явления некробиоза и некроза.

Клиника, диагностика.Первые клинические манифестации: синдром Рейно, отек пальцев кис­тей и стоп с постепенным уплотнением кожи; поли-артралгии; реже нарушения со стороны пищевари­тельного тракта (изжога, дисфагия) или легких (одышка).

На более поздних этапах развертывается клини­ка полисиндромного страдания.

Слизистые глаз, полости рта сухие вследствие поражения слезных и слюнных желез (синдром Шег-рена).

• Подкожно-жировая клетчатка. Ограниченный
кальциноз в кончиках пальцев и периартикулярно
(рентгенологически - синдром Вессенбаха).

CREST-синдром: кальциноз мягких тканей, синдром Рейно, эзофагит, склеродактилия, телеангиэктазии.

Легкие. Фиброзирующий альвеолит, диффузный пневмосклероз, спайки плевры. Тип нарушения ды­хания рестриктивный. Нарастает одышка, сочетаю­щаяся с сухим непродуктивным кашлем. У части больных вследствие васкулитов сосудов малого кру­га развивается хроническое легочное сердце.

Сердце. Кардиосклероз, ишемия и некоронаро-генные некрозы миокарда с клиническими эквива­лентами в виде кардиомегалии, аритмий и блокад сердца. Нередок фибринозный перикардит, протека­ющий латентно. Изредка формируется клапанный порок сердца - недостаточность митрального клапа­на, умеренно выраженная.

Почки. Истинная склеродермическая почка -следствие генерализованного поражения почечных сосудов - драматическое проявление системной скле­родермии. Клинические признаки: высокая или зло­качественная артериальная гипертензия с ретинопа­тией, энцефалопатией, мочевой синдром (олигурия, белок, цилиндры), подострая ХГТН ренального типа. У ряда больных развивается нефропатия по типу хронического гломерулонефрита с изолированным мочевым синдромом.

Лабораторная диагностика.Гипохромная ане­мия. Лейкопения, реже лейкоцитоз, СОЭ увеличена умеренно (15-30 мм/ч), умеренные изменения ост­рофазовых показателей. В 30-45% обнаруживается ревматоидный фактор, в 2-6% - LE феномен. Специ­фическими для склеродермии считаются антитела к Scl-70 антигену (при диффузной форме) и антицент-ромерные антитела при лимитированной форме и CREST-синдроме.

Капилляроскопия ногтевого ложа: расширение и извитость капиллярных петель, поля аваскуляриза-ции, геморрагии.

Биоптаты кожи - фиброзная трансформация.

Классификация.По Н.Г. Гусевой, выделяют­ся клинические формы: лимитированная с пораже­нием кожи лица и кистей, или CREST-синдром, и диффузная с поражением кожи и внутренних орга­нов.

Течение: острое (быстропрогрессирующий кож-но-суставной синдром, висцериты, истинная склеро­дермическая почка); подострое (типичное пораже­ние кожи, полиартрит, хронический гломерулонеф-рит); хроническое (лимитированная форма, сустав­ной сидром, синдром Рейно, постепенное формиро­вание контрактур, присоединение висцеритов).

Активность процесса - минимальная (1 ст.), уме­ренная (2 ст.), высокая (3 ст.) - определяется по ха­рактеру течения болезни, темпам ее прогрессирова-ния, выраженности изменений лабораторных пока­зателей.

В диагнозе отражаются основные синдромы бо­лезни, степень органной компенсации.

1. НИИ ККБ №1 им. проф. С.В. Очаповского
2. Литвинов Юрий Владимирович
3. 12.1972 года рождения
4. Пол: мужской
5. Учитель в МБОУ СОШ №13, образование высшее
6. Краснодарский край, Ст. новоджерелиевская
7. Время поступления: 8:35 , 4.03.16г.
8. Срок пребывания 5 дней
9. Диагноз направившего учреждения: СКВ 3 ст.акт.
10. Диагноз при поступлении: СКВ 3 ст.акт.
11. Диагноз клинический:

Основное заболевание: Системная красная волчанка, подострое течение 3 степени активности, с поражением кожи, суставов, почек

Осложнение: экссудативная эритема, нефротический синдром, полиартралгия

Данные субъективного обследования (Status praesens subjectivus) Жалобы больного.

При поступлении в ККБ №1 им. Очаповского предъявлял жалобы на покраснение кожи на лице и груди, припухание, ограничение подвижности и боль в суставах кистей и стоп, а также боли в области коленных и лучезапястных суставов.

На момент обследования жалоб не предъявлял.

В январе 2016 г. появились боли в лучезапястных и коленных суставах, которые к вечеру ослабевали. Больной первые 2 месяца лечился самостоятельно, принимал кетонал, найз, супрастин. В середине февраля появились покраснение и высыпания на лице (в виде бабочки), на конечностях и на груди. Лицо начало опухать, отекать. Отмечал повышение температуры до 38 градусов. 29,02,2016 обратился в поликлинику по месту жительства. Был выставлен диагноз СКВ. Госпитализирован в ревматологическое отделение ККБ.

Родился в станице Новоджерилиевской.В физическом и умственном развитии не отставал от сверстников. Имеет высшее образование. Женат, 2 детей.

Работа постоянная, условия труда удовлетворительные, отпуск ежегодный, постоянный

Жилищно-бытовые условия хорошие. Наличие вредных привычек отрицает.

Туберкулез, болезнь Боткина, сифилис, гепатит, отрицает.

Наследственность не отягощена. Аллергологический анамнез не отягощен.

В апреле 2013г была удалена доброкачественная опухоль толстого кишечника. В 2015 г поставлен диагноз хронический панкреатит. В 2015г – мочекаменная болезнь. Хронические пиелонефрит, латентное течение.

Данные объективного обследования (status praesens objectivus)

Состояние относительно удовлетворительное. Сознание ясное. Положение больного активное. Телосложение – нормостеническое. Рост- 180 см., вес-83 кг. Питание полноценное. Походка свободная. Кожные покровы сухие, эритема на лице. Видимые слизистые оболочки без изменений. Подкожная клетчатка развита нормально. Оволосение по мужскому типу, Периферические лимфатические узлы не пальпируются. Мышечная сила в конечностях не снижена.

Органы дыхания:

Жалоб на одышку, кашель, кровохарканье больной не предъявлял. Грудная клетка правильной формы, симметрична, равномерно участвует в акте дыхания. Вспомогательная мускулатура в акте дыхания не участвует. При пальпации грудная клетка эластична, при сравнительной и точечной пальпации безболезненна. Голосовое дыхание на симметричных участках не изменено. Перкуторный звук – легочной. Аускультативно- дыхание везикулярное, хрипов, крепитации, шума плевры нет.

Отделяемого из носа нет. Обоняние не нарушено.

Окружность грудной клетки:

• при спокойном состоянии --- 94см.
• при глубоком вдохе --- 98см.
• при глубоком выдохе --- 90см.

Над- и подключичные ямки выражены умеренно. Ребра направлены косо, сверху вниз. Эпигастральный угол приблизительно 90 град. Обе половины грудной клетки равномерно участвуют в акте дыхания. Дыхание ритмичное, преимущественно грудного типа, средней глубины. Число дыхательных движений в 1мин. - 17. При пальпации грудная клетка безболезненна.

Данные топографической перкуссии.

Верхняя граница легких.

а) справа --- выше ключицы на 4см.

б) слева --- 4см. над ключицей.

1. сзади --- уровень остистого отростка VII шейного позвонка.

Ширина полей Кренинга:

• слева --- 5см.
• справа --- 5см.

Нижние границы легких.

Вертикальные опознавательные линии

Нижняя граница правого легкого

Нижняя граница левого легкого

Остистый отросток XI грудного позвонка

При сравнительной перкуссии над обоими легкими ясный легочной звук.

При аускультации над легочной тканью определяется везикулярное дыхание. Бронхофония и голосовое дрожание в симметричных участках грудной клетки проводятся с одинаковой силой.

Органы кровообращения:

Жалоб на боли в области сердца, сердцебиения, ощущения перебоев в настоящий момент больной не предъявляет. При осмотре область сердца без видимых изменений, сердечный горб отсутствует, верхушечный толчок не виден.

ЧСС 78 в минуту, тоны сердца ясные. Шумов сердца нет. Артериальное давление на обеих руках одинаково-130/80 мм.рт.ст. Пульсация на артериях нижних конечностей нормальная.

границы сердца

относительная тупость

абсолютная тупость

4 межреберье по правому краю грудины

4 межреберье по левому краю грудины

5 межреберье на 1-1,5 см кнутри от среднеключичной линии

5 межреберье на 1-1,5 см кнутри от границы относительной тупости или совпадает с ней

Органы пищеварения:

Аппетит сохранен, изжоги, отрыжки, вздутия живота нет. Язык влажный, не обложен, сосочки сглажены. Живот правильной формы, мягкий, безболезненный. Печень пальпаторно не увеличена, размеры по Курлову 9х8х7 см. Поджелудочная железа не пальпируется. Кишечник при пальпации безболезненный. Стул регулярный.

Мочеполовая система:

Мочеиспускание свободное, безболезненное, преимущественно в дневное время суток. Пальпаторно почки не определяются, болезненность при пальпации отсутствует. Симптом Пастернацкого (поколачивания) отрицательный.

Опорно-двигательная система:

Сглаженности контуров голеностопных и коленных суставов нет.

Коленные суставы Vd- 41 см, Vs- 41 см. Крепитация- слабо выраженная

Ульнарная девиация кистей – нет

Латеральная девиация стоп- нет

мышцы: тонус не изменен, при пальпации безболезненны

суставы: движения болезненны

Плечевой с плечевым поясом

тыльное сгибание (разгибание)

Нервно-психическая сфера:

Больной в сознании, ориентирован в пространстве и времени, способность сосредоточения сохранена, общителен, головокружений, обмороков нет, галлюцинаций, навязчивых идей нет. Зрение, слух, обоняние в норме. Нарушений вкуса нет.

Нарушений со стороны психо-эмоциональной сферы нет.

Симптомы его составляющие

Протеинурия, слабость, сухость во рту, жажда

Эритематозный дерматит , капиллярит

Артралгии в суставах

План обследования больного:

1) Общий анализ мочи Общий анализ крови

2) Биохимические пробы: АСТ, АЛТ, билирубин, мочевина, общий белок и его фракции, КФК, ЛДГ

4) Иммунологическое обследование

5) УЗИ брюшной полости и органов малого таза

6) Рентгенологические исследования

Результаты дополнительных исследований:

1) Общий анализ крови:

Тромбоциты--- 142 10*9/л

Лейкоциты--- 3,15 10*9/л

Анализ мочи.

Удельный вес - 1020

2) Биохимический анализ крови

Глюкоза крови :4.5 ммоль/л 15.10 ммоль/л

Креатинин 152.00 мкмоль/л

Билирубин общий: 9,05 ммоль/л

Общий белок 81.00 г/л

С-реактивный белок 6.78 м г/л

Ритм синусовый, ЧСС 76 ударов в минуту, нормосистолия; левограмма. Длительность зубцов и интервалов в пределах нормы:

P - 1,5 мм,0,1 с; PQ - 0,16 с; QRS - 0,08 c; T - 3 мм, 0,13 с.

Заключение: без патологии.

4) Иммунологическое обследование

Антитела к нативной ДНК Положительно++++

LE- феномен Положительно

5) УЗИ брюшной полости, почек.

Визуализация затруднена, выраженная пневмоколия.

При ОАИ: по висцеральной поверхности селезенки жидкостная полоска 2мм толщиной.

Печень расположена обычно, КВР ПД- 145 мм, толщина ЛД- 63мм, контуры ровные, повышенной (эхогенности, диффузно-неоднородной структуры, сосудистый рисунок обеднен. Внутрипеченочные (желчные протоки не расширены.

Воротная вена - 10мм.

Желчный пузырь - средних размеров, с перегибом, стенка 2мм, обычной эхогенности, однородной структуры, полость однородная.

Холедох- 4мм, видимый просвет гомогенный.

Поджелудочная железа - головка, тело средних размеров, хвост не лоцируется, контуры четкие,

ровные, умеренно повышенной эхогенности, диффузно-неоднородной эхоструктуры, панкреатический проток не расширен.

Селезенка - средних размеров, средней эхогенности, однородной эхоструктуры, селезеночная вена - 7мм.

Левая почка: Контуры четкие, ровные.

Обычно расположена, 117x50мм, паренхима- 18-19мм.

Дифференциация на слои сохранена, корковый слой не изменен, обычной эхогенности, однородной | структуры, мозговой слой не изменен, центральный комплекс разделен паренхиматозной перемычкой,

нормальной площади, обычной эхогенности.

Дилатации ЧЛС, конкрементов, очаговых образований не выявлено.

Правая почка: Контуры четкие, ровные.

Опушена, 106x53мм, паренхима- 18-19мм.

Дифференциация на слои сохранена, корковый слой не изменен, обычной эхогенности, однородной структуры, мозговой слой не изменен, центральный комплекс обычной формы, нормальной площади, обычной эхогенности. В паранефрии жидкостная полоска 4мм толщиной

Дилатации ЧЛС, конкрементов, очаговых образований не выявлено.

Мочеточники с обеих сторон не расширены.

Заключение: УЗ — признаки малого гидропернтонеума, диффузных изменений

печени, поджелудочной железы, нефроптоза справа, жидкостной полоски в паранефрии справа.

6) Рентгенография органов грудной полости

На рентгенограмме грудной полости в двух проекциях легкие прозрачны на всем протяжении, без дополнительных теней. Тени корней легких структурные, не расширены. Легкие без видимых очагов инфильтрированных теней. Диафрагма, видимые синусы не изменены. Органы средостения не расширены, не изменены.

Заключение: легкие и органы средостения без патологии.

RG кистей – умеренный остеопороз костей кистей

Клинический диагноз:

Основное заболевание: Системная красная волчанка, подострое течение 3 степени активности, с поражением кожи, суставов, почек

Осложнение: экссудативная эритема, нефротический синдром, полиартралгия

2) Системная склеродермия -на лице и кистях рук возникают отеки(припухлости), которые со временем уплотняются, поражается кожа лица. Со временем в процесс вовлекается кожа предплечий, груди, шеи, голеней и стоп. Кроме того, возникают симптомы поражения суставов, проявляющиеся болями и скованностью движений. Возможно обнаружение АНФ и LE-клеток (хотя и в меньшем титре чем при СКВ). Основой дифференциации является более частое и более выраженное поражение внутренних органов (в особенности почек) при СКВ, совершенно иной характер поражения кожи при ССД

3) Тромбоцитопеническая пурпура- при тромбоцитопенической пурпуре (идиопатической или симптоматической) отсутствуют многие синдромы, наблюдаемые при СКВ, нет лихорадки, отсутствуют типичные лабораторные признаки (LE-клетки, АНФ, антитела к ДНК).

4) Острая ревматическая лихорадка (кольцевидная эритема, полиартрит, хорея, кардит, ревматические узелки, связь со стрептококковой инфекцией; повышен титр антистрептолизина, антистрептокиназы, антигиалуронидазы)

План лечения больного

Режим. Больному рекомендуется избегать стрессовых ситуаций дома и на работе, избегать длительного нахождения на солнце. Также рекомендуются регулярные аэробные динамические прогулки по 30-40 минут не менее 4 раз в неделю.

1. Базовые лекарственные препараты (основа терапии - препараты с противовоспалительным и цитотоксическим эффектом, позволяющие уменьшить воспалительный процесс и предотвратить возникновение висцеральных проявлений):

Rp: Tabl. Prednisoloni 5 mg

S.: Принимать утром по три таблетки, перед приемом растолочь, запить обильным количеством жидкости.

Механнзм действия; глюкокортикон д ы в цитоплазме связываются со специфическим стероидным рецептором. Активироваиный комплекс "глюкокортикоид-рецептор" проникает в ядро клетки, соединяется с ДНК и стимулирует образование информационной РНК. В результате трансляции РНК на рибосомах синтезируется липокортин, который ингибирует фермент фосфолипазу-А2 и, тем самым, подавляет синтез простагланлинов и лейкотриенов, играющих ключевую роль в развитии воспалительной реакции.

Дозы. В начальных стадиях болезни при минимальной активности процесса и преобладании в клинической картине поражения суставов - в дозе менее 10 мг/сут.; при возникновении признаков высокой активности и генерализации процесса с вовлечением в него внутренних органов назначают преднизолон в дозе 10 мг/сут и более:

-при остром и подостром течении заболевания (III ст. активности) 40-50 мг/сутки.

-при активности процесса II ст. - 30-40 мг/сутки,

-при I ст. активности - 15-20 мг/сутки,

-при гломерулонефрите и острых церебральных нарушениях, гематологическом кризе - 80-100 мг/сутки.

-при высокой активности процесса, особенно при вовлечении в процесс почек, применяется пульс-терапия (до 1000 мг/сутки преднизолона или метилпреднизолона). Длительность приема высоких доз колеблется от 4 до 12 нед. Прием в утренние часы. Снижение дозы следует проводить постепенно, под тщательным клинико-лабораторным контролем. Поддерживающие дозы (но 5-10 мг/сут) больные должны принимать в течение

D.t.d.N. 50 in tabl.

1. Внутрь по 1 таблетке 1 раз в день.

Механизм действия: нарушают деление клеток, угнетают рост и размножение клеток иммунной системы, снижают выраженность аутоиммунных воспалительных реакций, направленных прогни собственных органон и тканей.

-циклофосфамид (ежемесячное внутривенное болюсное введение в дозе 0.5-1 г/м 2 п течение не менее 6 мес, а затем - каждые 3 мес в течение 2 лет) в сочетании с преднизолоном в дозе 10-30 мг/сут.

-азатиоприн (но 1-4 мг/кг в сутки) или метотрексат (по 15 мг/нед) и циклоспорин (в дозе менее 5 мг/кг в сутки) в сочетании с невысокими дозами преднизолона (но 10-30 мг/сут). Указанные дозы назначают в течение 2-2.5 месяца (обычно в стационаре), а затем переходят на поддерживающие дозы 50-100 мг в сутки в течение многих месяцев и лет.

Вспомогательные лекарственные препараты:

1. Блокатор протоновой помпы, противоязвенный (предотвращает ульцерогенное побочное действие базовых лекарственных препаратов)

Rp.: Omeprazoli 20 mg

D.t.d N. 30 in tabl.

1. Принимать по 1 капсуле 1 раз в день, запивая небольшим количеством воды.
2. Витаминно-минеральный комплекс (общеукрепляющая терапия, восполнение недостатка фолиевой кислоты, что снижает риск возникновения гастроэнтерологических и печеночных побочных эффектов метотрексата):

1. Принимать по 1 таблетке 1 раз в день.
2. Кальцемин. Препарат, влияющий на фосфорно-кальциевый обмен. Комбинированный препарат. Регулирует фосфорно-кальциевый обмен. Восполняет дефицит кальция, витамина D3, магния, микроэлементов. Способствует укреплению костей и суставов, предупреждает заболевания опорно-двигательного аппарата.

Rp: CALCEMIN ADVANS

1. Принимать по 1 таблетке 1 раз в сутки.

Характер жалоб не изменился.

Общее состояние средней степени тяжести. Локальный статус прежний. Ритм сердца правильный с чсс 74 в мин. АД 140/90 мм. рт. ст. Дыхание везикулярное, хрипов нет.

Живот мягкий безболезненный. Периферических отёков нет.

Боли в суставах значительно уменьшились. Уменьшилась общая слабость.

Общее состояние средней тяжести. На коже лица уменьшилась выраженность эритемы. Пальпация суставов безболезненная. Ритм сердца правильный с чсс 78 в мин. АД 130/80мм рт. ст. Дыхание везикулярное, хрипов нет. Живот мягкий безболезненный. Периферических отёков нет.

Боли в суставах значительно уменьшились. Уменьшилась общая слабость.

Общее состояние средней тяжести. Сознание ясное, адекватное. Пальпация суставов безболезненная. Ритм сердца правильный с чсс 78 в мин. АД 130/80мм рт. ст. Дыхание везикулярное, хрипов нет. Живот мягкий безболезненный. Периферических отёков нет.

Литвинов Юрий Владимирович поступил 4.03.2016 г в Ревм. Отд. ККБ №1 с жалобами на покраснение кожи на лице и груди, припухание, ограничение подвижности и боль в суставах кистей и стоп, а также боли в области коленных и лучезапястных суставов.

Основное заболевание: Системная красная волчанка, подострое течение 3 степени активтости, с поражением кожи, суставов, почек

Осложнение: экссудативная эритема ,нефротический синдром, , полиартралгия

Проведен курс лечения , состояние больного улучшилось, что подтверждено данными лабораторно инструментальных исследований, у больного побледнела эритема на лице, уменьшились боли в суставах.

1. Избегать инсоляцию, перенапряжения, переохлаждения, перед выходом на улицу использовать солнцезащитный крем на открытые участки тела не менее 30 SPF.
2. Соблюдение диеты с ограничением легкоусвояемых углеводов, отдавать предпочтение хлебу, макаронным изделиям, кашам, употреблять пищу с низким содержанием жира.
3. Наблюдение терапевта, ревматолога, нефролога, повторная госпитализация для проведения планового лечения 1 раз в год.

Прием лекарственных препаратов:

1. Rp: Tabl. Prednisoloni 5 mg

S.: Принимать утром по три таблетки, перед приемом растолочь, запить обильным количеством жидкости.

1. Rp.: Metypred 4.0 mg

D.t.d.N. 100 in tab.

1. Внутрь по 1 таблетке 1 раз в день.
2. Rp.: Omeprazoli 20 mg

D.t.d N. 30 in tabl.

1. Принимать по 1 таблетке 1 раз в день.
2. Rp: CALCEMIN ADVANS

1. Принимать по 1 таблетке 1 раз в сутки 1 месяц.

1. Внутренние болезни. Окороков.
2. Внутренние болезни: учебник. Под ред. Мартынова, Мухина, Моисеева — ГЭОТАР-МЕД, 2002. Т.2.
3. Справочник ВИДАЛЬ Лекарственные препараты в России: Справочник.- М.: АстраФармСервис, 2002.- 1488 с.

Исаев Эдуард Леонидович