Системная красная волчанка федеральные клинические рекомендации 2016

СМОТРЕТЬ ДРУГИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

Год утверждения 2016

Профессиональные ассоциации:

• Ассоциация ревматологов России

Оглавление

1. Краткая информация

Системная красная волчанка (СКВ) – аутоиммунное ревматическое заболевание с многочисленными клиническими проявлениями и непредсказуемым течением.

• Гиперпродукция антинуклеарных антител (АНА) обусловлена избыточной активностью В-лимфоцитов в результате нарушения иммунорегуляторных механизмов: супрессорной и хелперной Т-клеточной регуляции, недостаточной продукции ИЛ-2.
• Взаимодействие антигенов и антител образует циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) с высокой антигенной активностью, откладывающиеся в микроциркуляторном русле.
• Под влиянием ЦИК освобождаются лизосомальные ферменты, повреждающие органы и ткани и приводящие к иммунному воспалению с деструкцией соединительной ткани.
• Продукты деструкции соединительной ткани являются новыми антигенами, к которым образуются новые антитела.

Семейная распространенность во много раз выше популяционной.

Конкордантность монозиготных близнецов 50%.

Содержание антиядерных антител и гипергаммаглобулинемия выявляется у 2/3 больных.

СКВ ассоциирована с носительством антигенов гистосовместимости HLA и СКВ.

При СКВ чаще встречаются антигены HLA All, В7, В35, DR2 и DR3.

В развитии СКВ играет роль эстрогенная стимуляция и снижение тестостерона при относительном повышении эстрадиола.

• Заболеваемость 2.7-50 на 100 тысяч населения
• Соотношение больных женщин и мужчин как 9:1
• Инвалидизация 50-75%
• 10-летняя выживаемость 93%

Системная красная волчанка (M32)

M32.0 Лекарственная системная красная волчанка

M32.1 Системная красная волчанка с поражением других органов или систем

M32.8 Другие формы системной красной волчанки

M32.9 Системная красная волчанка неуточненная

Классификационные критерии СКВ (ACR, 1997)

1. Сыпь на скулах
2. Дискоидная сыпь
3. Фотосенсибилизация
4. Язвы ротовой полости
5. Неэрозивный артрит 2-х или более периферических суставов
6. Серозит: плеврит, перикардит
7. Поражение почек: персистирующая протеинурия не менее 0,5 г/сутки и/или цилиндрурия
8. Поражение ЦНС: судороги, психоз
9. Гематологические нарушения: гемолитическая анемия с ретикулоцитозом, 2 раза и более лейкопения 9 /л, тромбоцитопения 9/л
10. Иммунологические нарушения: а-ДНК, анти-Sm, анти-КЛ, положительный тест на волчаночный антикоагулянт, ложноположительная реакция Вассермана не менее 6 месяцев
11. Повышение титров АНФ

2. Диагностика

Диагноз ставится на основании классификационных критериев:

• по ACR (1997г.) – 4 любых критерия из 11;
• по SLICC (2012) – 4 критерия: обязательно 1 клинический и 1 иммунологический.

Рецидивирующе-ремиттирующее течение - в течении года 2 и более обострений СКВ по индексу SLEDAI2К или Selena SLEDAI.

Хронически активное течение - персистирующая активность заболевания в течение года.

Ремиссия СКВ - полное отсутствие клинических проявлений в течение года при незначительном увеличении антител ДНК, снижении С3 или С4.

Степени активности СКВ по индексу SLEDAI2К или Selena SLEDAI:

• нет активности (0 баллов),
• низкая (1-5 баллов),
• средняя (6-10 баллов),
• высокая (11-19 баллов),
• очень высокая (более 20 баллов).

Обострение СКВ при увеличении индекса SLEDAI2К или Selena SLEDAI между двумя визитами:

• умеренное - 3-12 баллов,
• выраженное - более 12 баллов.

Примеры формулировки диагнозов:

• Основной: СКВ острого по началу течения с поражением кожи (эритема-бабочка, выраженные эритематозные высыпания на коже голеней, зоне декольте, грудной клетке и спине), поражением суставов (полиартрит), поражением почек (люпус-нефрит II класса, ИА=3, ИХ=2), гематологическими нарушениями (лейкопения, тромбоцитопения) и иммунологическими нарушениями ( повышение антител к ДНК, снижение комплемента C3, C4, положительный изолированный Кумбс-тест. АНФ+)
• Активность 3 (SLEDAI 28). ИП SLICC 2
• Сопутствующий: Катаракта обеих глаз. Асептический некроз правого тазобедренного сустава.

Жалобы разнообразны, но чаще:

• боли в суставах
• лихорадка
• нарушение аппетита
• ухудшение сна
• усиленное выпадение волос

Подострое начало с рецидивирующего полиартрита, температуры, кожных высыпаний, недомогания, слабости, потери веса.

У детей и подростков СКВ часто дебютирует с поражения ЦНС: депрессия, повышенная возбудимость, упорные головные боли.

Часто в анамнезе недавние:

• беременность
• роды
• интенсивная инсоляция
• стресс
• инфекционное заболевание
• СКВ или другое аутоиммунное ревматическое заболевание у родственников.

При развитии плеврита, диафрагматита - ассоциированные с дыханием боли в грудной клетке.

При поражении почек – отеки, снижение диуреза, жажда, сухость кожи.

При поражении ЦНС – нарушение настроения, памяти, упорные головные боли, нарушение зрения, парестезии.

При поражении спинного мозга – параличи, нарушение функции тазовых органов.

По критериям ACR:

• персистирующая протеинурия >0,5 г/день
• и/или 5 эритроцитов, 5 лейкоцитов или цилиндров без инфекции мочевых путей
• дополнительно данные нефробиопсии с подтверждением иммуннокомплексного нефрита

Диагноз СКВ устанавливают на основании характерных клинических признаков:

• Поражение кожи – эритема на скулах, переносице, верхней трети груди, шее, буллезные высыпания, фотосенсибилизация, подострая кожная волчанка, волчанка обморожения, Гатчинсона (кончики пальцев, ушные раковины, пятки, икры, кончик носа), панникулит.
• Поражение суставов – неэрозивный артрит (синдром Жакку)
• Алопеция – очаговое или диффузное выпадение волос
• Поражение сосудов, васкулит – капилляриты, синдром Рейно, сетчатый ливедо
• Поражение слизистых полости рта – стоматит, язвы, энантема твердого и мягкого неба.

Обязательное исследование основных лабораторных биомаркеров СКВ антител:

• антиядерных (АНФ);
• к нативной двухспиральной ДНК (a-DNA);
• к антигену Смита (a-Sm) у 10-30%.

Не показано исследование антител:

• к гистонам - характерны для лекарственной волчанки;
• к РНК-содержащим молекулам (малым ядерным рибонуклеопротеинам).

Рекомендуется исследование антител:

• к Ro/SS-A, ассоциированных с лимфопенией, тромбоцитопенией, фотодерматитом, легочным фиброзом, синдромом Шегрена;
• La/SS-B - часто определяются вместе с антителами к Ro;
• к фосфолипидам;
• к кардиолипину;
• волчаночного антикоагулянта.

Определение в анализе крови:

• СОЭ - увеличение как признак интеркуррентной инфекции, но не активности СКВ;
• уровня лейкоцитов и лимфоцитов - снижение ассоциировано с активностью СКВ;
• уровня гемоглобина;
• реакция Кумбса (у 10 %);
• уровня тромбоцитов;
• С3 и С4 фракции комплемента.

Общий анализ мочи, исследование суточной протеинурии и уровня клубочковой фильтрации.

Рентгенография суставов при жалобах или при артрите:

• выявление ранних структурных повреждений для уточнения диагноза;
• выявление осложнений терапии и заболевания – асептический некроз;
• перед ортопедическим и хирургическим лечением и ортезированием.

Рентгенография органов грудной клетки при первичном обследовании и затем ежегодно.

КТ/МРТ легких уточняют характер волчаночного поражения и позволяют диффдиагноз.

ЭХО-к ардиография для уточнения характера поражения: перикардит, эндокардит, кардит, легочная гипертензия.

Для уточнения диагноза СКВ.

При признаках поражения почек - биопсия почек, оценка по классификации ISN/RPS.

• кардиолога – при кардиоваскулярных заболеваниях, при ССН до назначения ГИБП;
• эндокринолога – для диагностики сахарного диабета, влияющего на выбор терапии РА;
• гастроэнтеролога/эндоскописта – при назначении НПВП;
• фтизиатра – при назначении ГИБП и подозрения на латентный туберкулез;
• психиатра - для оценки психического статуса пациента и коррекции нарушений;
• дерматолога - для исключения специфических заболеваний кожи;
• гематолога – при подозрении на заболевание крови.

Класс I Минимальные изменения мезангиума

Класс II Мезангиально-пролиферативный ВН

Класс III Очаговый ВН ( 50% пораженных клубочков): диффузно-сегментарный (IV-S) или глобальный (IV-G)

• IV A - активные поражения
• IV A/C - активные и хронические
• IV C – хронические

Класс V Мембранозный ВН (одновременно могут быть изменения III и IV классов).

Класс VI Нефросклероз без признаков активности

3. Лечение

Противопоказания для ГИБП:

• активные инфекции, сепсис, тяжелые инфекции (туберкулез, гепатиты В и С, ВИЧ)
• гиперчувствительность к компонентам ГИБП
• иммунодефицитные состояния (гипогаммаглобулинемия, низкие CD4 и СВ8)
• печеночная недостаточность (увеличение АЛТ и АСТ >5 х ВГН)
• в анамнезе ЗНО (кроме немеланомного рака кожи).

• Стандартные инфузионные реакции (СИР);
• Реакции немедленной гиперчувствительности (анафилаксия);
• Реакции, связанные синтезом анти-лекарственных антител (АЛА).

Связанные с иммунными механизмами:

• Гематологические;
• Сердечно-сосудистые;
• Легочные (не связанные с инфекцией);
• Желудочно-кишечные;
• Метаболические;
• Кожные;
• Неврологические

Риск реактивации латентной туберкулезной инфекции на фоне лечения ГИБП:

• высокий: инфликсимаб (ИНФ), адалимумаб (АДА), голимумаб (ГЛМ), цертолизумаб (ЦЗП)
• умеренный: этанерцепт (ЭТЦ), абатацепт (АБЦ), тоцилизумаб (ТЦЗ)
• низкий: ритуксимаб (РТМ)

При латентном туберкулезе проводится профилактическое лечения изониазидом или рифампицином, приём ГИБП начинают через 2 месяца.

Факторы риска инфекционных осложнений:

• Коморбидные заболевания (хронические заболевания почек и легких)
• Пожилой возраст
• Терапия ГК

На фоне РТМ отмечено увеличение риска печеночной недостаточности, связанной с вирусом гепатита В, и развитие прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии.

Вместе с основными препаратами при показаниях используют:

• антибиотики,
• препараты крови,
• противовирусные и противогрибковые препараты,
• антикоагулянты,
• дезагреганты,
• мочегонные,
• гипотензивные препараты,
• статины.

При поражении ЦНС могут назначаться:

• седативные,
• противосудорожные,
• психотропные.

Лечение проводит врач-ревматолог.

Лечение больных СКВ до достижения ремиссии (или низкой активности) заболевания, снижение риска коморбидных заболеваний.

Оценка эффекта по стандартизованному индексу SLEDAI2K.

Основное место в лечении СКВ занимают ГК, цитостатики и аминохинолиновые препараты.

При отсутствии противопоказаний аминохинолиновые препараты (ГХ) назначаются всем без исключения больным СКВ для профилактики обострений, снижения активности и риска кардиоваскулярных осложнений.

При СКВ невысокой степени активности и без поражения жизненно-важных органов используются:

• 20-25 мг ГК и/или аминохинолиновые препараты 200-400 мг/день;
• НПВП кратковременно и только при низкой вероятности побочных эффектов;
• при недостаточной эффективности/уменьшения дозы ГК - цитостатики (АЗА, МТ или ММФ)

При резистентности к лекарственной терапии - пульс-терапия 3 дня инфузии 500-1000 мг 6-МПРЕД.

При активности 6-10 баллов без признаков активного волчаночного нефрита и поражения ЦНС – 10 мг/кг моноклональное антитело к BLyS (белимумаб) 3 инфузии каждые 14 дней в стационаре, далее амбулаторно ежемесячно не менее 6 месяцев.

При прогрессирующем течения СКВ , с высокой активностью и тяжелыми поражениями внутренних органов применяют ГК в высоких (подавляющих) дозах - 40-60 мг или 0.5-1.0 мг/кг веса преднизолон внутрь.

При критических ситуация х или неэффективности преднизолона - пульс-терапия 3 дня инфузии 15-20 мг/кг 6-МПРЕД.

При средней и высокой активности СКВ обязательны ГК, длительность приёма не ограничена.

При улучшении, снижении активности - ГК можно уменьшить по 1 мг в 7-10 дней до поддерживающей дозы.

Препарат выбора для системной или инфузионной терапии - 6-метилпреднизолон.

Цитостатики назначают при прогрессирующем течении, высокой активности с поражением жизненно-важных органов и систем.

Индукционная терапия циклофосфаном (ЦФ) или мофетила микофенолатом (ММФ) в течение 3-6 месяцев.

При развитии волчаночного нефрита 1000 мг ЦФ в/в ежемесячно в течение 6 месяцев или 500 мг каждые 2 недели, до 6 инфузий.

Суточная доза МФТ 2-3 г/день в течение 6 месяцев.

ЦФ и МТ в комбинации с пульс-терапией 6-метилпреднизолоном и последующим назначением 0.5-1.0 мг/кг ГК внутрь.

При достижении клинико-лабораторного эффекта 6 месяцев применять цитостатики в качестве поддерживающей терапии: 1-2 г/день ММФ или 2 мг/кг/день азатиоприн (АЗА).

Проводится в соответствии с классификационным типом нефрита.

При активном ВН к основной терапии ГК и цитостатиками дополнительно:

• 200 до 400 мг в день ГХ при отсутствии противопоказаний;
• при протеинурии >0,5г/24часа блокаторы ангиотензиновых рецепторов;
• при повышении ЛПВП более 100 мг/дл рекомендуются статины.

• Иммуносупрессивная терапия и ГК не проводятся.
• При протеинурии более 0,5 г/24 час и эритроцитурии рекомендуется назначение ГК и АЗА.

• Обязательно ЦФ и ММФ в комбинации с 3-х дневной в день пульс терапией 1000 мг/день 6-МПРЕД (по) и последующим назначением 0.5-1.0 мг/кг/день ГК внутрь, снижение дозы при достижении эффекта.
• 2-3 г/день МФТ в течение всего периода индукционной терапии (6 месяцев).

Режимы назначения ЦФ:

• ЦФ или МФТ в сочетании с пульс-терапией 6-МПРЕД и внутрь 1 мг/кг/день ГК.

• 5 мг/кг/день ПРЕД в комбинации с 2-3 г/день МФТ.

• После достижения при ВН хорошего клинико-лабораторного эффекта от индукционной терапии, поддержание результата 2 г/день МФТ или 2 мг/кг/день АЗА.

Рекомендуется несколько вариантов терапии.

Не требуется специальной терапии при отсутствии активности ВН и внепочечных проявлений СКВ.

При минимальной активности - назначение ГХ.

При выраженной активности ВН и/или внепочечных проявлений болезни - ГК в дозах, позволяющих контролировать течение, при необходимости в комбинации с АЗА.

• высокие дозы ГК сопряжены с высоким риском развития АГ и сахарного диабета;
• МФТ, ЦФ, ЦсА и МТ не назначаются из-за тератогенного эффекта.

При персистирующей высокой активности ВН, установленном или предполагаемом III/IV классе нефрита после 28 недель рекомендуется кесарево сечение.

• При тяжелых, жизненно-угрожающих состояниях – экстренно 1000-500 мг ЦФ в/в и пульс-терапии 1000 мг 6-МПРЕД несколько дней подряд с последующим назначением 0,5-1,0 мг/кг/день ГК внутрь.
• При коме, сопоре, прогрессирующем миелите, высоких аДНК и/или криоглобулинов в сыворотке крови показан плазмаферез ежедневно или через день, с эксфузией 20-30 мл/кг веса плазмы.
• После окончания процедур плазмафереза - 0,5-1,0 г/кг внутривенного иммуноглобулина.
• При отсутствии эффекта в течение первых 3-4 дней интенсивной терапии рекомендуют назначать 500-1000 мг РТМ еженедельно (максимальная суммарная доза 2000 мг).

Хирургическое лечение СКВ не проводится.

Хирургическое лечение суставов в специализированных травматолого-ортопедических отделениях.

Показания к хирургическому лечению:

• резистентный к медикаментозной терапии синовит конкретного сустава,
• развитие деформаций,
• стойкий болевой синдром,
• нарушение функции.

• артроскопическая и открытая синовэктомия,
• дебридмент,
• остеотомии,
• остеопластики,
• эндопротезирование суставов.

Хирургическая коррекция улучшает функциональную в среднесрочной перспективе.

Отмена МТ, АЗА и ЦФ за 2 недели до операции и возобновление после полного рубцевания раны и отсутствии осложнений.

Прием ГИБП следует приостановить на время, длительность перерыва индивидуальная.

ГК продолжают в прежней дозе.

В день операции проводится заместительная терапия 250-500 мг 6-МПРЕД в/в инфузия.

Дополнительный компонент комплексного ведения СКВ.

Обучение проходит в разные периоды заболевания и основано на когнитивно-поведенческой модели.

Рекомендованы индивидуально ориентированные образовательные программы, разработанные в соответствии с потребностями пациента.

4. Реабилитация

• Не проводится при высокой активности СКВ, обусловленной поражением жизненно-важных органов: нефрит, поражение ЦНС, тромбоцитопения, перимиоэндокардит.
• В ряде случаев ограничивается дыхательной гимнастикой.
• При низкой активности или ремиссии - динамические, силовые и аэробные тренировки, адаптированные к возможностям пациента.
• При поражении кожи следует избегать плавания в бассейне.

Данные противоречивы, невозможно ни рекомендовать, ни отвергнуть.

5. Профилактика и диспансерное наблюдение

Первичная профилактика СКВ не разработана.

Вторичная профилактика осложнений основана на подавлении аутоагрессии и иммунокомплексного воспаления.

Лечение СКВ проводится на протяжении всей жизни, основа его - медикаментозная иммуносупрессивная терапия.

Цель лечения - достижение стойкой клинической ремиссии (“Treat to target”).

Альтернативная цель - стойко низкая активность болезни.

Современная стратегия лечения СКВ:

• активное назначение иммуносупрессивной терапии с момента установления диагноза;
• частый объективный контроль - каждые 3 мес. до достижения ремиссии, каждые 6 мес. после достижения ремиссии;
• изменение схемы лечения при отсутствии достаточного ответа;
• постоянное динамическое наблюдение при ремиссии.

[youtube.player]

Ревматология — специализация внутренней медицины, занимается диагностикой и лечением ревматических заболеваний.

Европейская лига против ревматизма (EULAR) опубликовала всеобъемлющие рекомендации из области репродуктивного здоровья женщин с системной красной волчанкой (СКВ) и/или антифосфолипидным синдромом (АФС) — состояний, которые в значительной степени влияют на женщин детородного возраста.

Многопрофильная международная группа разработала руководящие принципы, используя подход на основе фактических данных, чтобы оптимизировать лечение этих пациентов, а также акцентировали внимание, что необходимо дальнейшее уточнение экспертного консенсуса в этих вопросах.

Неудовлетворительные подходы в управлении вопросами репродуктивного здоровья женщин могут повлиять на личные отношения и решение иметь детей.

Важно максимально четко найти решение следующих проблем:

• влияние беременности на само заболевание
• влияние активности заболевания на здоровье плода
• безопасность лекарственных средств во время беременности и лактации

Вопрос консультирования о планировании беременности должен быть в центре внимания на момент постановки диагноза волчанки.

В исследовании PROMISSE было выявлено, что среди женщин, которые имеют неактивное заболевание, даже с поражением почек в анамнезе, и находятся на низких дозах преднизолона и имеют очень низкий уровень протеинурии, 80% таких женщин будут иметь неосложненные беременности.

Доктор Salmon отметила, что сегодняшнее понятие об СКВ далеко от прежних времен, когда волчанку считали связанной исключительно с женскими гормонами, и что во время беременности гормоны влияли на повышенную продукцию антител, что усиливало активность волчанки.

На сегодняшний день показано, что если волчанка находится в стадии ремиссии во время беременности, заболевание почек не будет возникать у женщин, которые не имели его раньше.

Комитет EULAR выделил задачи, которые будут рассмотрены в ближайшее время, в том числе консультирование и стратификацию риска для предотвращения нежелательных осложнений. Эти задачи включали в себя: баланс в использовании гормональной контрацепции или заместительной терапии, связанной с тромбозом, тератогенез, консультирование пациентов о сохранении беременности и гестационные эффекты на активность заболевания, особенно волчаночного нефрита; потенциально негативное влияние на фертильность иммунодепрессантов и алкилирующих агентов, таких как циклофосфамид.

Планирование беременности включает в себя стратификацию риска потенциальных неблагоприятных акушерских исходов, с учетом активности заболевания, профиля аутоантител, сосудистой патологии, предыдущей беременности, гипертонии и прием медикаментов.

В руководящих принципах также подчеркиваются преимущества гидроксихлорохина в снижении риска обострений и сведении к минимуму вероятности отрицательных акушерских исходов, а также использование антиагрегантов или антикоагулянтов.

Доктор Salmon отметила, что некоторые из данных EULAR по стратификации риска не очень сильны, хотя есть убедительные данные, позволяющие предположить, что

• гидроксихлорохин до и во время беременности является безопасным препаратом и приводит к лучшим исходам.
• Данные о назначении аспирина пациентам при рисках преэклампсии также не достаточно сильны, при этом токсичность применения низка, что может быть значительным преимуществом.
• Пациенты со стабильным или неактивным заболеванием с низким риском тромбозов могут безопасно использовать гормональную контрацепцию и гормональную заместительную терапию для устранения симптомов менопаузы.

Авторы рекомендовали добавить в протоколы вспомогательных репродуктивных технологий и возможность проведения таковых у пациенток с СКВ/АФС, которые показали успех этих репродуктивных технологий и у этой категории больных, который аналогичен у женщин среди населения в целом.

Руководящие принципы также призвали к расширению прогностических биомаркеров активности заболевания у матери во время беременности с акцентом на прогнозирование преэклампсии и гестационного мониторинга за плацентарной недостаточностью.

Кроме того, авторы отмечают, что необходимо изучить данные для определения экономической эффективности интенсивного наблюдения с помощью фетальной эхокардиографии у больных с положительным анти-Ro/синдромом Шегрена, позитивностью по антигену A (SSA) и анти-La / SSB антинуклеарных аутоантител, без наличия в анамнезе предыдущих беременностей и детей с врожденной блокадой сердца.

Для мониторинга состояния плода необходимо использовать допплерографию и фетальную биометрию, в частности, в третьем триместре беременности для скрининга плацентарной недостаточности и маленьких по гестационному возрасту плодов.

Рекомендации по ведению пациенток во время беременности соответствуют таковым и при отсутствии этого заболевания, и включают в себя прием кальция с витамином D и фолиевой кислотой, особенно для тех лиц, которые получают глюкокортикоиды и/или гепарин, которые оказывают вредное воздействие на массу костной ткани.

Эти рекомендации дают возможность изменить отношение к беременности у женщин с СКВ, дать указания относительно ведения, и, возможно, стимулировать ревматологов стратифицировать пациентов с выскоим риском и убедиться, что у таких пациенток беременность контролируется кем-то с опытом работы в этой области.

Перевод и адаптация: Мирослава Кулик

[youtube.player]

Системная красная волчанка (СКВ) — аутоиммунное заболевание из группы ревматических болезней. Оно обусловлено нарушением иммунорегуляторных процессов, которые приводят к образованию антител к собственным клеткам, в результате чего происходит повреждение многих органов.

Общие сведения о системной красной волчанке

Болеют преимущественно женщины, нередко подростки. Пик заболеваемости приходится на возраст 14-20 лет. Конкретная причина СКВ точно не установлена. Имеются косвенные доказательства роли хронической вирусной инфекции.

Это подтверждается наличием у пациентов антител к определенным вирусам, присутствием антилимфоцитарных антител у родственников первой степени родства, которые живут в одной семье, а также у медицинского персонала, работающего с такими больными. Однако выделить вирус из тканей пациентов не удается.

Вторая по значимости причина болезни — гормональный статус. Дело в том, что, поскольку красной волчанкой чаще болеют женщины, то эстрогены, женские половые гормоны, отрицательно влияют на течение недуга, осо­бенно это заметно во время беременности и в послеро­довом периоде.

Системная красная волчанка регистрируется у детей старше 12 лет, болеют главным образом девочки. На лице (щеках и носу) просматривается красное пятно, похожее на след волчьей пасти. Некоторые медики видят в этом рисунке оттиск крыльев бабочки. Эта болезнь носит имя Либмана-Сакса — ученых, впервые описавших системную красную волчанку

Симптомы системной красной волчанки

Болезнь может начинаться с неспецифических проявле­ний — слабости, похудания, повышения температуры. И толь­ко затем развивается симптоматика СКВ: боль (артралгия) и припухание (артрит) мелких суставов кисти, лучезапястных, реже — крупных. Обычно эта патология сопровождается мы­шечными болями.

Кожа в этих местах краснеет, возникают корочки. Характерно также покраснение с цианотичным, то есть синюшным, оттенком кончиков пальцев и/или на ладонях в результате воспале­ния мелких сосудов, капилляров. Развивается так называ­емой капиллярит.

Волосы начинают сильно выпадать, вплоть до очагового или полного облысения, особенно надо лбом и на висках. Трофические нарушения проявляются и ломкостью ногтей.
Другая частая патология системной красной волчанки — синдром Рейно , то есть чередование повеления и посине­ния пальцев рук при волнении или охлаждении.

В дальней­шем такое нарушение кровообращения может приводить не только к развитию некроза на пальцах, что само по себе яв­ляется тяжелым проявлением болезни, но и к повреждению внутренних органов, в частности, сердца, легких, почек.

Наиболее часто возникает перикардит — воспаление сердечной сумки с выпотом, то есть с накоплением излишней жидкости в области перикарда. К счастью, массивный выпот случается редко.

Другой типичный для СКВ признак вовлечения сердца в патологический процесс — эндокардит Либмана-Сакса, когда страдают сердечные клапаны. Заболевание диагностируют при фоно- и эхокардиографии.

Системная красная волчанка не обходит стороной и легкие, вызывая пневмонит, который порой расценивают, как пневмонию, воспаление легких,. Но при СКВ их поражение, как правило, бывает симметричным и не поддается лечению антибиотиками.

Характерный рентгенологический признак – образование вблизи плевры в нижних и средних отделах легких треугольных ателектазов, которые представляют собой неполное расправление или спадение легочной ткани, что приводит к уменьшению ее поверхности. Развивается плеврит с болью в грудной клетке, сухим кашлем, одышкой.

Массивный выпот в плевральную полость без адекватного лечения чреват образованием спаек и даже слипанием плевральных оболочек, в результате чего дыхательная способность легких резко снижается.

Самое частое проявление системной красной волчанки — поражение почек, люпус-нефрит, который называют волчаночным нефритом. Он возникает на фоне генерализации процесса.

Начавшись с незначительной протеинурии, увеличения концентрации белка в моче, в дальнейшем недуг может вызвать развитие почечной недостаточности с повышением артериального давления и сильными отеками из-за большой потери белка (5ОО мг в сутки и более).

При СКВ проявляется мигренеподобными головными болями, нарушениями сна, зрения, двигательных функций, снижением сухожильных рефлексов,
судорожными припадками по типу эпилепсии и даже психозом. Все эти изменения обусловлены иммунным воспалением сосудов.

Нередко системная красная волчанка сочетается с антифосфолипидным синдромом, при котором обнаруживаются различные антитела к факторам свертывания крови. Как результат — сосудистые тромбозы, а у женщин еще и тяжелая беременность, порой гибель плода на ранних сроках.

Клинические рекомендации по диагностика СКВ

Лабораторные показатели больных СКВ характеризуются снижением клеточного состава крови, в частности, лейкоцитов (лейкопения), лимфоцитов (лимфопения), тромбоцитов (тромбопения) и ускорением СОЭ. Для уточнения диагноза проводят ряд серьезных иммунологических исследований.

Для диагностики красной волчанки первостепенное зна­чение имеет поражение кожи на открытых участках тела — в области щек и спинки носа с образованием очертаний ба­бочки, на ушных раковинах, в зоне декольте.

Клинические рекомендации по лечению красной системной волчанки

Несмотря на то, что системная красная волчанка интенсивно изучается более полувека, причина ее возникновения окончательно не выяснена. Поэтому лечение недуга по-прежнему считается сложной задачей и направлено в основном на подавление иммунологических и клинических проявлений.

Препаратами первого ряда остаются глюкокортикоиды (ГК). Абсолютное показание к их назначению – поражение почек и центральной нервной системы.

Учитывая возможные осложнения от длительного применения и высоких доз ГК, лечение должно проходить под жестким контролем врача-ревматолога, который определяет активность болезни, тяжесть патологии внутренних органов и в зависимости от этого подбирает дозу препарата.

Поражение почек при СКВ требует сочетания глюкокортикоидов с цитостатиками, что позволяет снизить дозу ГК до минимальной, поддерживающей. В последние годы успешно используется высокотехнологичный метод лечения люпус-нефрита — анти-В-клеточная терапия.

Большое место в лечении красной волчанки отводится аминохинолиновым препаратам, в частности, плаквенилу. Это лекарство используется, когда нет тяжелого поражения
внутренних органов. Кроме противовоспалительного эффекта, препарат снижает содержание глюкозы и холестерина в крови, нормализует свертывающую систему.

Он разрешен для приема беременным женщинам и при кормлении ребенка.

Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с системной красной волчанкой

Полный текст документа вы найдете на [mask_link]этой странице[/mask_link].

Лечение народными средствами

Что касается народных методов лечения, то, учитывая сложное течение системной красной волчанки и многообразие ее клинических проявлений, народные средства можно использовать только как вспомогательные! Вот несколько рецептов.

При болях в суставах приготовьте настойку для растирания. Залейте 20 г измельченного корня девясила 1-1,5 стакана водки, настаивайте 2 недели в темной бутылке.
Настой для приема внутрь.

Пропустите через мясорубку 500 г корня сельдерея, 3 лимона и головку чеснока. Смесь перемешайте и залейте 3 л кипятка, настаивайте сутки. Пейте по 3 ст. ложки до еды.

В период обострения болезни дополните лекарства травяными сборами.

Возьмите 5 частей травы череды, по 4 части побегов багульника болотного и травы репешка , по 3 части корней девясила и травы зверобоя, по 2 части травы тысячелистника и измельченных семян льна.

Сырье перемешайте и залейте 4-5 ст. ложек сбора 1 л кипятка в термосе на ночь. Это дневная доза, которую выпейте на следующий день небольшими порциями. Курс — 1 месяц.

Возьмите 4 части побегов багульника, по 3 части почек березы и цветков ромашки, по 2 части травы донника и листьев крапивы, по 1 части цветков липы и семян укропа. Приготовление и прием, как в предыдущем рецепте.

Чередуйте настои, делая перерывы на 10 дней. При поражениях внутренних органов добавляйте в сборы по 2 части трав, которые показаны для лечения почек, сердечно-сосудистой системы, или принимайте их отдельно.

При покраснении кожи, солнечных ожогах делайте примочки из настоев цветков ромашки и календулы, листьев мяты, травы кипрея, крепко заваренного черного или зеленого чая. Охлажденный сок алоэ снимает шелушение и восстанавливает структуру кожи.

Например, при патологии мелких сосудов, почек и легких используются цветки красного клевера, который обладает противовоспалительным, антисептическим, мочегонным действием, а также разжижает кровь.

Залейте 2 ст. ложки сырья 0,5 л кипятка, настаивайте в термосе 3-4 часа. Выпейте настой за 30 минут до еды в 3-4 приема в течение дня.

Для лечения органов дыхания широко применяется корень солодки, также его используют при заболеваниях почек.

Залейте 1 ст. ложку измельченного сырья 1,5 стакана воды, варите на слабом огне 15-20 минут. Процедите, добавьте кипяченой воды до первоначального объема. Пейте по 1 ст. ложке после еды 3 раза в день. Обращаю внимание: пациентам с повышенным артериальным давлением отвар солодки нежелателен.

Профилактика рецидива СКВ

Теперь — о профилактике обострений красной волчанки. Соблюдайте режим дня с двухчасовым дневным отдыхом, прогулками на свежем воздухе, посильными физическими упражнениями.

Придерживайтесь диеты с ограничением соли, сахара, мучных изделий, острых приправ, субпродуктов, жирных и жареных блюд. В меню должны быть пища с достаточным количеством белка (отварное мясо, рыба, творог), свежие овощи и фрукты. Хлеб — отрубной или цельнозерновой, масло — растительное.

Готовьте на завтрак гречневую, перловую, овсяную каши. Пейте настои шиповника, брусники, клюквы. Весной и летом избегайте длительного нахождения на солнце. Перед выходом используйте солнцезащитные кремы. Полностью исключите посещение соляриев, тату- салонов.

Молодым мамам надо помнить, что не только они не долж­ны загорать, но и маленьким детям не следует находиться под солнечными лучами: инсоляция вызывает активацию вирусной инфекции и изменяет защитные функции кожи. Не перегреваясь также в бане, сауне. Избегайте контакта с химическими веществами.

Необходимо знать, что волчаночный синдром могут вы­звать некоторые лекарственные препараты. К ним относят­ся прокаинамид, гидралазин, метилдопа, изониазид, аминазин, пенициллин, тетрациклин, сульфаниламид­ные средства, оральные контрацептивы с высоким содержа­нием эстрогенов, ряд других препаратов.

Неконтролируе­мый прием лекарств опасен!

В лечении СКВ очень важен контакт пациента со специали­стом. Доктор должен объяснить больному признаки возни­кающего обострения, рассказать о возможных осложнениях от принимаемых лекарств.

Теперь вы знаете, что представляет собой системная красная волчанка, клинические рекомендации. А теперь посмотрите это видео, что рекомендуют при этой болезни ведущие врачи страны.

[youtube.player]