Системная красная волчанка на латинском

Системная красная волчанка (СКВ) или болезнь Либмана-Сакса (от лат. system lupus erythematosis) - основное диффузное заболевание, характеристикой которого является, системное, иммунокомплексное поражение соединительной ткани и её производных, с обязательным наличием сосудистого компонента, развивающееся вследствие, патологической выработки аутоиммунных антител, при котором, вырабатываемые иммунной системой человека антитела, повреждают ДНК здоровых клеток организма, приводящих к повреждению и разрушению нормальных тканей, что приводит к развитию аутоиммунного воспаления.
История
Свое название красная волчанка получила от латинского слова "люпус" - волк и "эритематозус" - красная. Это название было присвоено, из-за схожести кожных признаков с повреждениями после укуса голодным волком. В 1828 г. впервые заболевание было описано французским врачом дерматологом Biett, который обратил внимание на кожные проявления волчанки. Спустя 45 лет врач дерматолог Kaposhi обнаружил, что некоторые заболевшие наряду с кожными признаками имеют болезни внутренних органов. В 1890 г. английский врач Osler заметил, признаки СКВ без поражения кожных покровов, так был описан феномен LE - (ЛЕ) клеток, который характеризовывался обнаружением в крови осколков клеток. Это открытие позволило врачам идентифицировать многих больных с СКВ. В 1954 г. были обнаружены в крови заболевших определенные белки - антитела, действующие против собственных клеток. Это открытие стало использоваться в разработках чувствительных тестов для диагностирования системной красной волчанки.

Причины возникновения заболевания
Причины заболевания до сегодняшнего дня недостаточно выяснены, этим вопросом занимаются многие специалисты: дерматологи, терапевты, микробиологи, невропатологи, нефрологи, ревматологи и т.д. Как и при других коллагенозах (заболеваниях, протекающих с поражением соединительной ткани), может начаться выработка антител к собственным тканям. В данный момент времени, СКВ относится к неизлечимым заболеваниям. Но симптомы СКВ могут контролироваться соответствующим лечением, и большинство людей с этим заболеванием могут вести активную, здоровую жизнь. Почти у всех больных СКВ активность ее изменяется на протяжении заболевания, чередуясь обострениями и периодами хорошего самочувствия или ремиссии. В период обострения, заболевание может проявляться воспалением различных органов. По классификации активность заболевания делится на три стадии: I-я - минимальная, II-я - умеренная и III-я - выраженная. По началу возникновения признаков заболевания различают варианты течения СКВ - острое, подострое и первично-хроническое. Ремиссия заболевания - состояние, при котором нет признаков или симптомов СКВ. Случаи полной или длительной ремиссии СКВ хоть и редки, но имеют место. Понимание того, как предотвратить обострение, и как лечить их, когда они отмечаются, и что помогает больным с СКВ поддерживать свое здоровье. В нашей стране, так же как и в других мировых научных центрах, продолжаются интенсивные исследования по достижению огромных успехов в понимании болезни, которые могут привести к излечению. Ученые установили, что факторами риска являются:
Вирусные инфекции - часто болезнь появляется после перенесенного ОРВИ, краснухи, ветряной оспы или герпеса.
Гормональные изменения - начало болезни совпадает с периодом полового созревания у подростков, беременностью и родами.
Психоэмоциональные травмы - тяжелый стресс, сильные переживания, депрессия могут спровоцировать возникновение волчанки.
Постоянное пребывание на солнце - риск появления болезни в несколько раз выше у людей, чья профессиональная деятельность связана с пребыванием под прямыми солнечными лучами.
Генетическая предрасположенность - красная волчанка не наследственная болезнь, но генетически обусловлена предрасположенность к ее возникновению. Аллергические реакции на продукты питания и лекарственные вещества.

Развитие системной красной волчанки трудно поддается прогнозированию; оно часто носит прогрессирующий характер и при отсутствии лечения может заканчиваться летально. С другой стороны, иногда протекает со спонтанными ремиссиями или же вяло тянется долгие годы. У детей СКВ обычно протекает более остро и тяжело, чем у взрослых.

Формы заболевания
Дискоидная красная волчанка - самая легкая форма болезни. На коже больного возникают несколько очагов высыпаний, чаще всего на лице, в виде "бабочки", высыпания также могут локализоваться за ушами, на шее, груди или спине. Больше никаких симптомов не отмечается, через некоторое время бляшки покрываются чешуйками и при их удалении, на коже могут остаться рубцы.
Диссеминированная красная волчанка - отличается от предыдущей формы количеством очагов поражения - они возникают по всей поверхности тела. Возможен переход в системную форму и поражение внутренних органов.
Эрозивно - язвенная форма - на слизистой оболочке губ и ротовой полости возникают очаги воспаления, которые приводят к появлению трещин, глубоких эрозий и язв. Больные этой формой болезни испытывают сильную боль, когда необходимо открыть рот для принятия пищи или разговора.
Системная форма - самая тяжелая, заболевание начинается остро, появляется лихорадка до 39-40 градусов, затем возникает головная боль, слабость во всем теле, боль в суставах и пораженных органах. Для этой формы болезни характерны высыпания на коже рук, лица и на ногтевых пластинах.

Патоморфология
Патологические изменения возникают во многих участках организма, охватывая различные органы системы. В окрашенных гематоксилином пораженных тканях выявляются скопления аморфного внеклеточного материала, имеющего пурпурный цвет. Такие гематоксилиновые тельца, по-видимому, представляют собой дегенерированные клеточные ядра, аналогичные включения в LE-клетках. В рыхлой соединительной ткани и в стенках кровеносных сосудов пораженных тканей присутствует фибриноид, т. е. бесклеточный материал, характеризующийся выраженными эозинофильными свойствами. Это вещество, состав которого неизвестен, не специфично для системной красной волчанки и, как правило, наблюдается при воспалительных процессах, главным образом при мононуклеарных реакциях. В селезенке отмечаются характерные изменения в виде "луковичных колец", обусловленные периваскулярным фиброзом вокруг пораженных сосудов. Иногда в пораженных тканях обнаруживаются гранулемы.

Клинические проявления
Болезнь может начаться остро или развиваться исподволь. Иногда с момента появления первых симптомов до постановки диагноза проходит не мало времени.
К наиболее частым ранним симптомам относят:
- высыпания красного цвета в скуловой области (в форме "бабочки", на коже груди в зоне "декольте", на тыле кистей);
- дискоидная сыпь (чешуйчатые, дисковидной формы изъязвления чаще на коже лица, волосистой части головы или грудной клетке);
- фото-чувствительность (чувствительность к солнечным лучам за короткий промежуток времени (не более 30 минут);
- язвы ротовой полости (боли в горле, на слизистых ротовой полости или носа);
- артриты (болезненность, припухание, скованность в суставах);
- серозиты (воспаление серозной оболочки вокруг легких, сердца, брюшины, вызывая боль при перемене положения тела и часто сопровождающееся затруднением дыхания);
- протеинурия, сгустки крови или клетки почек (клеточные цилиндры) в моче;
- проблемы, связанные с поражением центральной нервной системы (психозы и судороги, не связанные с приемом лекарств);
- гематологические проблемы (уменьшение количества клеток крови);
- иммунологические нарушения (которые увеличивают риск присоединения вторичных инфекций);
- антиядерные антитела (аутоантитела, которые действуют против ядер собственных клеток организма, когда эти части клеток ошибочно воспринимаются как чужеродные (антиген);
- потеря массы тела и отставание в росте (у детей).

Лечение
Начинать лечение болезни необходимо при появлении первых признаков.
Основными препаратами выбора являются кортикостероиды - они подавляют иммунный ответ организма и обладают выраженным противовоспалительным действием.
Нестероидные противовоспалительные средства.
Иммунодепрессанты - позволяют прекратить выработку аутоиммунных антител;
Высыпания на коже лечат гормональными кремами и мазями.
Применение препаратов для лечения заболеваний внутренних органов - мочегонное, препараты калия, дезагреганты. Кортикостероиды и иммунодепрессанты имеют серьезные побочные эффекты, поэтому лечение должно проходить под постоянным контролем врача.
Вылечить СКВ пока невозможно. Но можно уменьшить ее проявления и значительно улучшить качество жизни страдающего. Препараты подбираются индивидуально для каждого пациента, выбор основывается на симптомах.
В некоторых случаях для лечения СКВ применяют плазмаферез. Проводятся курсы из 3-6 процедур с небольшими перерывами.

Образ жизни
Страдающим системной красной волчанкой противопоказано находиться на солнце.
Для улучшения состояния суставов нужно регулярно делать гимнастику.
Очень важно соблюдать диету. Дело в том, что при обострении заболевания пациент теряет вес, а при применении гормональных препаратов, наоборот, есть опасность набрать вес. Лишний вес, как известно, дает большую нагрузку на суставы, которые при СКВ и так не в лучшей форме. Кроме того, при волчанке часто поражаются почки, что тоже накладывает некоторые ограничения на питание. Поэтому необходимо обратиться к врачу для составления диеты, подходящей для конкретного пациента.
Страдающему системной красной волчанкой необходима поддержка близких. Очень часто родные считают это заболевание незначительным или, наоборот, слишком тяжелым. Врач должен объяснить им, насколько серьезно состояние пациента. Кроме того, лечение может не лучшим образом отразиться на внешности пациентки, ее близкие должны быть готовы помочь ей справиться со стрессом.
Сами страдающие СКВ должны научиться рассчитывать свои силы для повседневной жизни и распознавать начало обострения.
Раньше врачи считали, что женщине, страдающей волчанкой, ни в коем случае беременеть нельзя. Однако сейчас известно, что это не так, хотя болезнь, конечно, накладывает ограничения. Беременность нужно планировать так, чтобы во время зачатия болезнь была в стадии ремиссии. Зачатие в фазе обострения может привести к выкидышу. Всю беременность женщина должна находиться под наблюдением врача. На время беременности необходимо изменить схему лечения, так как большие дозы лекарств могут негативно повлиять на плод. Кроме того, женщина должна быть готова к преждевременным родам.
Но не все так страшно, как казалось бы, а активный и здоровый образ жизни - главная причина долголетия и успеха.

Системная красная волчанка (СКВ) — диффузное заболевание соединительной ткани аутоиммунной природы с образованием широкого спектра аутоантител и циркулирующих иммунных комплексов, вызывающих повреждение тканей и нарушения функций органов. Типичны поражения кожи, слизистых оболочек, ЦНС, почек и крови. Аутоиммунную природу заболевания подтверждают определением антинуклеарных AT

(АНАТ) в крови и обнаружением фиксированных иммунных комплексов в тканях.

✎ Частота: 0,02-0,04% населения. Преобладающий возраст — 20-40 лет. Преобладающий пол — женский (8-10:1). Этиология

● Факторы окружающей среды. Существует мнение, что вирусы, токсические вещества и ЛС могут быть причиной развития СКВ, однако убедительных доказательств не получено. Теоретически вирусы способны вызывать изменения во взаимодействиях лимфоцитов и влиять на проявления заболевания (например, взаимодействие с CD4+- и С08

● -клетками влияет на функцию В-лимфоцитов). Ультрафиолетовое облучение способно изменить антигенные свойства ДНК

● Генетические факторы. Исследования семейных случаев заболевания и исследования близнецов позволяют предположить генетическую предрасположенность к СКВ. Болезнь часто появляется в семьях с дефицитом отдельных компонентов комплемента. Аг HLA-DR2 и HLA-DR3 у больных СКВ отмечают намного чаще, чем в общей популяции

● Аутоиммунитет. Утрату толерантности к аутоантигенам считают центральным звеном патогенеза СКВ. У пациентов обнаруживают тенденцию к выработке аутоантител, повышенной активности В-лимфоцитов и дисфункции Т-лимфоцитов. Эта тенденция не связана с Аг главного комплекса гистосовместимости

● Гормональные влияния. СКВ развивается в основном у женщин детородного возраста, но гормональные факторы, возможно, больше влияют на проявления заболевания, чем на его возникновение. Считают, что эстрогены усиливают, а андрогены тормозят выработку AT.

Патогенез. Все клинические проявления СКВ — следствие нарушений гуморального и клеточного иммунитета.

● Иммунные комплексы. Циркулирующие комплексы Аг-АТ фиксируются в кровеносных сосудах и почечных клубочках, приводя к повреждению тканей. Эти комплексы считают характерным признаком активности болезни, а их размеры, растворимость, концентрация и способность к фиксации комплемента определяют отложение комплексов в тканях организма.

● Длительная циркуляция иммунных комплексов приводит к потере способности к их удалению. СКВ чаще наблюдают у лиц с дефектным геном С4а компонента комплемента,

● Образуемые аутоантитела вызывают различные патологические нарушения

● Спектр образуемых AT — АНАТ, анти-ДНК, анти-Sm (к полипептидам коротких ядерных РНК), анти-RNP (к полипептидам рибонуклеопротеидов), анти-Ro (к РНК-полимеразе), анти-La (к протеину в составе РНК), антигистоны, антикардиолипин (к фосфоли-пидам), антиэритроцитарные, антитромбоцитарные, антилимфоци-тарные, антинейрональные

● Повреждение тканей. AT к эритроцитам, лейкоцитам и тромбоцитам приводят к иммунным цитопениям

● Клеточная дисфункция. AT к лимфоцитам нарушают функцию и межклеточные взаимодействия; антинейронные AT, проникая через ГЭБ, повреждают нейроны

● Образование иммунных комплексов. Комплексы AT и нативной ДНК способствуют возникновению аутоиммунного поражения почек у больных СКВ.

● Патологические клеточные реакции

● Уменьшение соотношений Т-хелперы/Т-индукторы и Т-супрессоры/цитотоксические клетки

● Замедление элиминации иммунных комплексов вследствие наследственных и приобретённых дефектов рецепторов макрофагов.

❐ Патоморфология

● Характерные микроскопические изменения

● Гематоксилиновые тельца. В очагах повреждения соединительной ткани определяют аморфные массы ядерного вещества, окрашиваемые гематоксилином в пурпурно-синий цвет. Нейтрофилы, поглотившие такие тельца и vitro, называют LE-клетки

● Фибриноидный некроз. Иммунные комплексы в соединительной ткани и стенках сосудов, состоящие из ДНК, AT к ДНК и комплемента, окрашиваются (как и фибрин) эозином, образуя картину фибриноидного некроза

шелухи наблюдают в сосудах селезёнки больных СКВ с характерным периваскулярным концентрическим отложением коллагена.

● Изменения в тканях

● Кожа. При незначительных повреждениях кожи наблюдают лишь неспецифическую лимфоцитарную инфильтрацию. В более тяжёлых случаях происходит отложение иммуноглобули-нов, комплемента и возникает некроз(область дермоэпидермально-го соединения). В области классических дискоидных участков обнаруживают фолликулярные пробки, гиперкератоз и атрофию эпидермиса. Встречают и повреждения стенок мелких сосудов кожи

● Почки. Отложения иммунных комплексов в почках способны вызывать различные воспалительные изменения. Характерный кардинальный признак поражения почек при СКВ — периодическое изменение гистологической картины нефрита в зависимости от активности болезни или проводимой терапии

● Мезангиальный нефрит (возникает вследствие отложения иммуноглобулинов) считают наиболее частым поражением почек при СКВ

● Очаговый пролиферативный нефрит характеризуется вовлечением лишь сегментов клубочков в менее чем 50% клубочков

● Диффузный пролиферативный нефрит протекает с клеточной пролиферацией большинства сегментов клубочков в более чем 50% клубочков

● Мембранозный нефрит -следствие отложения иммуноглобулинов в эпителии и периферических капиллярных петлях без пролиферации клеток клубочков, хотя у части больных встречают комбинации пролиферативных и мембранозных изменений

● Интерстициальное воспаление может возникать при всех описанных выше нарушениях

● ЦНС. Наиболее типичны периваскулярные воспалительные изменения сосудов среднего калибра (хотя возможно поражение сосудов крупного калибра), микроинфаркты и микрокровоизлияния, не всегда коррелирующие с находками при КТ, МРТ и неврологическом обследовании

● Васкулит. Повреждение тканей при СКВ происходит вследствие воспалительных, иммунокомплексных поражений капилляров, ве-нул и артериол

● Часто возникают неспецифический синовит и лим-фоцитарная мышечная инфильтрация. Нередко возникает абактери-альный эндокардит, протекающий в типичных случаях без симптомов.

❐ Клиническая картина

● Дискоидное поражение — очаги напоминают по форме монеты с гиперемированными краями, атрофией в центре и депигментацией

● Нодулярное волчаночное поражение кожи

● Эритематозный дерматит носа и скул по типу бабочки (эритема на щеках и в области спинки носа)

● Фотосенсибилизация — кожные высыпания в результате необычной реакции на солнечный свет

● Алопеция (генера-лизованная или очаговая)

● Поражения кожи, обусловленные васкулитом: панникулит, крапивница, микроинфаркты, сетчатое ливедо (древовидный рисунок на коже нижних конечностей вследствие венулита).

● Поражение слизистых оболочек: хейлит, эрозии.

● Симметричный неэрозивный артрит без деформаций. В синовиальной жидкости лейкоцитов не более 2,0x1О9/л, нейтрофилов менее 50%

● Артропатия (синдром Жакку) со стойкими деформациями возникает за счёт вовлечения связок и сухожилий, а не вследствие эрозивного артрита.

● Плеврит — шум трения плевры, выпот и значительное ограничение подвижности диафрагмы

● Пнев-монит — инфильтраты при СКВ двусторонние, летучие и нередко сопровождаются кровохарканьем

● Лёгочная гипер-тёнзия при изолированном поражении лёгочных артерий.

● Эндокардит Либмана- Сакса может сопровождаться эмболиями, нарушениями функции клапанов и присоединением инфекции

● Миокардит с нарушениями проводимости, аритмиями и сердечной недостаточностью

● Вальвулит при антифосфолипидном синдроме

● При остром прогрессирующем течении СКВ возможен васкулит коронарных сосудов, однако основная причина ИМ у больных СКВ — атеросклероз вследствие длительной терапии глюкокортикоидами.

● Мембранозный, мезангиомембранозный гломерулонефрит

● Мезангиокапилляр-ный, мезангиопролиферативный гломерулонефрит

● Ослабление перистальтики пищевода

● Изъязвление слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки

● Увеличение печени без существенного нарушения функций

● Интестинальный васкулит может сопровождаться инфарктами кишечника, перфорациями и кровотечениями.

● Поражение ЦНС — у 50% пациентов возникают очаговые или диффузные нарушения

● Генерализованные проявления — депрессия, психозы, нарушения познавательных способностей и судороги. У некоторых больных возникновение психозов связывают с появлением AT к рибосомальному Р-белку

● Возможны гемипарезы, дисфункции черепных нервов, миелиты и нарушения движений. Даже серьёзные неврологические проявления болезни могут спонтанно исчезнуть

● Периферическая невропатия (синдром Гийена-Баррё, множественные мононевриты)

❐ Методы исследования

● Кровь. Часто выявляют анемию (как при острых, так и при хронических вариантах течения СКВ). Антилейкоцитарные AT вызывают развитие аутоиммунной лимфопении, реже -нейтропении. AT к тромбоцитам способствуют развитию острой или хронической иммунной тромбоцитопении. Увеличение СОЭ считают характерным признаком СКВ, коррелирующим с активностью заболевания

● Увеличение СРВ не характерно

● Обнаружение АНАТ, AT к ДНК, AT к РНК-полимеразе, протеину, входящему в состав РНК

● Обнаружение в крови LE-клеток (лейкоциты, фагоцитировавшие ядерный материал)

● Ложноположительная реакция фон Вассермана у пациентов с антифосфолипидным синдромом (см. Синдром антифос-фолипидный)

● Показатели коагуляции. AT к фосфолипидам способны воздействовать на свёртывание крови, вызывая увеличение показателя тромбопластинового времени. Несмотря на это, у пациентов с подобными нарушениями выше риск возникновения тромбозов, чем кровотечений

● Специальные методы исследования — биопсия почек, рентгенологическое исследование органов грудной полости, эхокар-диография.

Клинико-иммунологические формы СКВ

● СКВ у пожилых пациентов: кожный, суставной синдромы и поражение почек возникают реже, часто развиваются синдром Шёгрена, поражение лёгких, периферические невропатии. Часто обнаруживают AT к РНК-полимеразе

● Неонатальная СКВ у детей, родившихся от матерей, больных СКВ: эритематозная сыпь, полная АВ блокада, гемолитическая анемия; серологический маркёр — AT к РНК-полимеразе

● Подострая кожная красная волчанка характеризуется выраженным дерматитом, обусловленным фотосенсибилизацией. Чаще возникает у мужчин. Характерны

полиартрит, серозит; обнаруживают AT к РНК-полимеразе (Ro-Ar) и протеину, входящему в состав РНК (La-Ar)

● Серонегативная СКВ (отсутствуют АНАТ) клинически близка к подострой кожной, редко происходит поражение почек.

❐ Лечение:

● При умеренно выраженной и волнообразно текущей СКВ

● При артралгии, лихорадке — НПВС (см. Артрит ревматоидный)

● При поражении суставов и кожи -противомалярийные препараты (производные аминохинолина) t При тяжёлой форме СКВ (поражение почек, ЦНС, гематологические нарушения) — активная иммуносупрессивная терапия (глюкокортикоиды, цитостатики)

● При СКВ любой тяжести после подавления воспалительного процесса назначают минимальные поддерживающие дозы глюкокортикоидов или других препаратов (дозу подбирают, постепенно снижая её на 10% каждые 1-4 нед)

● Симптоматическая терапия: препараты, улучшающие мозговое кровообращение и метаболизм клеток головного мозга (кавинтон, ноотропил, церебролизин), противосудорожные препараты, транквилизаторы t Больным противопоказана инсоляция. Лекарственная терапия

● Плаквенил (гидроксихло-рохин) от 200-400 мг/сут до 200 мг 2 р/нед, или

● Хлоро-хин от 250 мг/сут до 250 мг 2 р/нед.

● Преднизолон 1 мг/кг/сут внутрь в течение 4-6 нед с постепенным снижением дозы до поддерживающей (5-7,5 мг/сут). При гломерулонефрите, острых церебральных нарушениях, гемолитическом кризе дозу повышают до 80-100 мг/сут. Улучшение обычно наступает через 4-12 нед.

● При активном люпус-нефрите, гематологическом кризе, острых нейропсихических расстройствах как дополнение к систематическому приёму преднизолона — пульс-терапия; метилпреднизолон 1 г в/в капельно в течение 30 мин три дня подряд; возможно повторение инъекций ежемесячно в течение 3-6 мес. После проведения пульс-терапии дозу преднизолона следует снижать медленно во избежание уменьшения клубочковой фильтрации.

● Иммунодепрессивные препараты (всегда в сочетании с глю-кокортикоидами) — при активном люпус-нефрите, генера-лизованном васкулите (поражениях лёгких, ЦНС, язвенных поражениях кожи), резистентности к глюкокортикоидам.

● Азатиоприн 2,5 мг/кг/сут внутрь.

● Циклофосфамид (циклофосфан) 1,0-4,0 мг/кг/сут внутрь.

● При активном люпус-нефрите, генерализованном васкулите высокоэффективна сочетанная пульс-терапия: 1 000 мг циклофосфана и 1 000 мг метилпреднизолона с последующим введением последнего в течение ещё 2 дней. После окончания сочетанной пульстерапии циклофосфан применяют по 200 мг/нед в течение 3-6 мес в сочетании с преднизолоном по 20-25 мг/сут.

● Хлорбутин 0,1-0,2 мг/кг/сут.

● Сочетание азатиоприна 100мг внутрь ежедневно и циклофосфана 1 000 мг в/в 1 раз в 3 мес (при люпус-нефрите).

● При рефрактерной тромбоцитопении — даназол 10-15 мг/кг/сут.

● При резистентной к лечению СКВ, выраженной тромбоцитопении — иммуноглобулин 0,4 г/кг/сут в/в в течение 5 дней.

● При интеркуррентных вирусных или бактериальных инфекциях — рекомбинантные интерфероны в течение 3-6 мес.

● При синдроме Рейно — см. Синдром Рейно.

● При антифосфолипидном синдроме — см. Синдром анти-фосфолипидный.

● При нарушении функций почек — гемодиализ.

● При резистентном к лечению гломерулонефрите или генерализованном васкулите — плазмаферез и гемосорбция курсами по 6-8 процедур дополнительно к иммуносупрессивной терапии.

Особенности течения при беременности

● Частые спонтанные выкидыши свидетельствуют о наличии антифосфолипидного синдрома

● Обострения СКВ чаще возникают в 1 триместре и в первые 6 нед после родов. Если отсутствуют тяжёлые поражения сердца и почек, а течение СКВ контролируемо, беременность заканчивается благополучно

● Не противопоказано назначение глюкокортикоидов. Неона-тальная СКВ развивается редко.

✎ См. также: Артрит ревматоидный, Волчанка, Волчанка дискоидная красная. Синдром антифосфолипидный, Синдром Рейно Сокращения

● АНАТ — антинуклеарные антитела

● СКВ — системная красная волчанка. МКБ. М32 Системная красная волчанка Литература. 34: 653-661

Доктор Хаус отнюдь не параноил, подозревая у своих пациентов волчанку по поводу и без.

Что такое волчанка

Волчанка Lupus — Symptoms and causes — это системное аутоиммунное заболевание. Иными словами, болезнь, при которой ваш иммунитет сходит с ума и начинает атаковать собственные органы и ткани. Страдают многие системы организма, в том числе суставы, кожа, клетки крови, мозг, сердце, лёгкие, почки и другие жизненно важные органы.

Это заболевание — гений маскировки: его симптомы совпадают с признаками сотен других недугов. Если ошибиться и принять волчанку за что‑то другое, она может достаточно быстро убить.

Волчанка входит Lupus facts and statistics в число 20 частых причин смерти среди женщин 5–64 лет.

С другой стороны, если вовремя распознать волчанку, с ней вполне можно научиться жить. И даже долго.

Откуда берётся волчанка

С этим вопросом наука пока не разобралась. Есть лишь предположения. Возможно, речь идёт о неком генетическом дефекте иммунитета, который резко обостряется, когда организм сталкивается с какой‑либо инфекцией, даже обычной ОРВИ.

Спусковыми крючками для волчанки помимо инфекций нередко бывают:

• Долгое пребывание на солнце, полученные ультрафиолетовые ожоги кожи.
• Приём определённых лекарственных препаратов. В их число входят некоторые средства от повышенного кровяного давления, противосудорожные и антибиотики.
• Сильные эмоциональные переживания.

По возможности старайтесь избегать этих факторов.

Чем опасна волчанка

Когда иммунная система атакует орган, в нём возникает воспалительный процесс. Побочный эффект этого — отёчность и боль. Но болезненные ощущения всего лишь цветочки. Ягодки куда неприятнее. Вот как страдают разные органы, если их затронула волчанка:

Как понятно из списка, убивает не столько волчанка, сколько вызванные ею осложнения. Поэтому крайне важно вовремя обнаружить, что организм начал атаковать сам себя, и не дать процессу зайти слишком далеко.

Каковы симптомы волчанки

Признаки зависят от того, какую именно систему организма затронул аутоиммунный процесс. Поэтому часто они бывают принципиально разными. Однако некоторые общие моменты выделить всё же можно. Вот чем в большинстве случаев проявляет Common Symptoms of Lupus себя волчанка.

• Немотивированная усталость. Иногда сильная. Вы не чувствуете себя отдохнувшим даже после полноценного сна или отпуска.
• Головные боли.
• Ухудшение памяти.
• Скованность и боль в суставах.
• Хроническая анемия. В разных видах: низкое количество эритроцитов, гемоглобина или общего объёма крови.
• Лихорадка. Температура достигает 37,7 °C и выше, хотя каких‑либо предпосылок для этого, например простуды, на первый взгляд нет.
• Участившаяся отёчность. Чаще всего отёки возникают на ногах (в частности ступнях), руках или под глазами.
• Белеющие или синеющие пальцы рук при стрессе или воздействии холода.
• Одышка, сбивчивое дыхание, иногда боль в груди.
• Выпадение волос.
• Сухость глаз.
• Светочувствительность. Человек почти мгновенно обгорает (получает раздражение кожи), оказавшись на солнце.
• Сыпь в форме бабочки, которая появляется на щеках и переносице и становится более заметной после воздействия солнечного света. Также высыпания могут появиться на других частях тела.

Последний симптом — наиболее очевидный признак волчанки. Другие могут быть связаны с десятками иных заболеваний. Но если вы наблюдаете любой из них, а тем более сразу несколько, обязательно обратитесь к терапевту.

Как определить волчанку

Врач проведёт осмотр и при необходимости предложит Lupus — Diagnosis and Treatment сделать следующие анализы:

• Общий анализ крови. Помогает установить количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, а также уровень гемоглобина. Результаты могут указывать на то, что у вас анемия — один из распространённых признаков системных заболеваний. Низкое количество лейкоцитов или тромбоцитов также иногда наблюдается при волчанке.
• Анализ на скорость оседания эритроцитов. Этот специфический тест позволяет установить, как быстро эритроциты оседают на дно пробирки в течение часа. Если скорость превышает норму, это может свидетельствовать о наличии системного заболевания.
• Биохимический анализ крови. Он поможет оценить состояние почек и печени, которые часто страдают при волчанке.
• Анализ мочи. Если в ней обнаружится белок или кровь, это говорит о поражении почек.
• Тест на антиядерные антитела. Если он положителен, значит, иммунная система на взводе. Это говорит о потенциальном наличии аутоиммунного заболевания.
• Рентген грудной клетки. Он поможет определить состояние лёгких.
• Эхокардиограмма. Её цель — уточнить состояние сердца.
• Биопсия. Например, кожи — она актуальна, если волчанка влияет на кожный покров. Также в зависимости от симптомов может потребоваться биопсия почек или печени.

К сожалению, ни один тест не в силах однозначно диагностировать волчанку. Врач может лишь предположить диагноз по совокупности жалоб пациента, результатов физического осмотра и анализов. Поэтому крайне важно найти действительно грамотного медика или обследоваться у нескольких специалистов.

Как лечить волчанку

Способов вылечить волчанку пока не существует. Лечение в основном симптоматическое. Понимая, по каким законам развивается заболевание, врач предложит терапию, которая будет наиболее эффективной в конкретном случае. Кроме того, постоянное наблюдение поможет не допустить негативных сценариев.

Чаще всего применяют такие препараты:

• Безрецептурные обезболивающие. Например, на основе ибупрофена. Они помогают снять боль, отёчность и лихорадку, связанную с волчанкой. Иногда могут потребоваться более сильные обезболивающие, рецепт на которые выписывает врач.
• Средства против малярии. Такие лекарства влияют на иммунную систему и уменьшают риск обострения волчанки. У них есть побочные эффекты (вплоть до повреждения сетчатки глаз), поэтому принимать противомалярийные препараты можно только по назначению медика.
• Кортикостероиды. Помогают снять воспаление. Нередко используются для борьбы с заболеваниями, поражающими почки и мозг. Также имеют серьёзную побочку.
• Иммунодепрессанты. Эти лекарства подавляют чрезмерную активность иммунной системы.