Системная красная волчанка у новорожденного

1. Системная красная волчанка
2. Симптомы красной волчанки у детей
3. Виды красной волчанки
4. Причины
5. Диагностика
6. Лечение

Системная красная волчанка

Болезнь развивается в результате аутоиммунной патологии.

Симптомы красной волчанки у детей можно увидеть на лице

При отсутствии лечения все ткани и органы перестают нормально функционировать, начинаются осложнения, которые могут привести к летальному исходу.

Симптомы красной волчанки у детей

Родителям важно знать и уметь различать основные заболевания, которые несут огромный вред здоровью и угрожают жизни ребенка:

• Ревматоидный артрит – деформируются и разрушаются суставы, вызывая мышечную и костную боль.
• Общая интоксикация организма – проявляется в виде слабости, быстрой утомляемости, потливости.
• Поражение кожи – эритема на лице в области носа и скул. Может иметь разную степень интенсивности.
• Синдром Рейно – в плевральной полости скапливается жидкость, что приводит к воспалению околосердечной оболочки, перитониту.
• Заболевания сердечно-сосудистой системы – в результате поражения сосудов развивается эндокардит, перикардит.
• Поражение легких – появляется из-за вторичной пневмококковой инфекции.
• Патологии ЖКТ – в органах происходят структурные изменения, появляются эрозии, язвы.
• Болезни почек – пораженные ткани перестают функционировать.
• Оболочки головного мозга воспаляются, происходит расстройство нервной системы.
• Инфицирование лимфатической системы.

Системную волчанку несложно определить по таким ярким признакам. Для подтверждения диагноза врач проводит лабораторные исследования.

Виды красной волчанки

По тому, как проявляется заболевание, врачи определяют степень тяжести:

• острая – симптомы ярко выражены, появляются внезапно;
• подострая – симптомы менее выражены, обострения появляются периодически;
• хроническая – обострения и ремиссии чередуются на протяжении длительного времени.

Существует также деление на виды:

• выраженная – поражаются жизненно важные органы;
• умеренная – признаки волчанка заметны на кожных покровах, затрагиваются внутренние органы, суставы;
• минимальная – симптомы проявляются незначительно.

Не пытайтесь самостоятельно ставить себе диагнозы. При первых же изменениях обращайтесь за помощью к врачу.

Локализация покраснения при системной волчанке

Причины

Точные причины аутоиммунного заболевания не установлены. Исследования ученых позволяют проследить связь патологии с некоторыми провоцирующими факторами:

• гормональные нарушения;
• вирусные и инфекционные болезни;
• бактерии, которые провоцируют синтез аутоиммунных антител;
• чрезмерное пребывание на активном солнце;
• наследственный фактор;
• генетические мутации.

Красная волчанка часто диагностируется у детей в подростковом возрасте, женщин в период беременности и при климаксе. В группу риска входят:

• молодые женщины;
• подростки;
• люди, часто и долго работающие под открытым небом;
• люди, имеющие гормональные нарушения.

Просчитать вероятность развитие данного заболевания у того или иного человека крайне сложно независимо от причин. Только внимательное отношение к своему здоровью позволит вовремя заподозрить патологию и начать лечение.

Диагностика

Аутоимунные заболевания требуют особого внимания. В первую очередь врач исключает плоский лишай, так как внешне он очень похож на волчанку. Пациента необходимо тщательно обследовать, для это назначают:

• анализ крови;
• иммунофлюоресцентные тесты;
• электрокардиограмму;
• рентген органов дыхания;
• МРТ, КТ;
• допплерографию;
• биопсию.

Комплексный подход в данном случае необходим. Он позволяет учесть все нюансы, поставить точный диагноз и выяснить степень поражения.

Лечение

Аутоимунные заболевания редко протекают по известной схеме. Очень часто возникают осложнения, затрагивающие внутренние органы. Изучив анамнез, ряд вероятных причин недуга и результаты анализов, врач разрабатывает индивидуальную программу лечения. Для этого обязательно привлекаются следующие специалисты: иммунолог, ревматолог, ортопед, терапевт.

Полностью излечить заболевание невозможно. Перед медиками стоят задачи:

• Активное лечение в периоды обострения.
• Купирование болезненных симптомов.
• Свести к минимуму вероятность осложнений.
• Предотвратить рецидивы.
• Не допустить развития необратимых процессов во внутренних органах.

Системная волчанка затрагивает кожные покровы, внутренние органы, суставы.

Схема лечения обязательно включает прием медикаментов. Дозы и разновидности препаратов подбираются индивидуально. Как правило назначают:

• противовоспалительные нестероидные препараты;
• гормонотерапию;
• цитостатики;
• витаминные комплексы;
• иммунодепрессивная терапия;
• антидепрессанты;
• другие медикаменты, действующие на конкретную область поражения.

Современный и очень эффективный метод – плазмаферез. Процедура предполагает фильтрацию крови посредством определенных препаратов. Проводится только с разрешения и под контролем лечащего врача. Метод позволяет значительно уменьшить риск развития воспалительных процессов в организме пациента. Госпитализация больного проводится только в острый период заболевания. В остальных случаях терапия проходит на дому.

Если больной не соблюдает клинические рекомендации или терапия проводится неправильно, возможно развитие осложнений:

• волчаночный нефрит;
• патологии жизненно важных органов;
• вторичная инфекция;
• преждевременная смерть.

Четкое соблюдение всех предписаний врача убережет от тяжелых последствий и позволит жить полноценно долгие годы.

Не лишним будет для профилактики соблюдать следующие рекомендации:

• избегать вирусных и инфекционных заболеваний;
• своевременно лечить болезни и не допускать осложнений;
• отказаться от длительного пребывания на солнце, защищать кожу специальными кремами;
• регулярно укреплять иммунитет.

Первый шаг к здоровью – это полный отказ от вредных привычек, правильное питание, активный образ жизни. Это поможет уберечь себя и своих близких не только от красной волчанки, но и многих других серьезных заболеваний.

Красная волчанка встречается редко, но несет огромную опасность для жизни и здоровья. В группе риска подростки и женщины детородного возраста. Избежать развития болезни сложно, так как точные причины его не называются. Волчанка имеет характерные признаки. Если вы заметили их у себя или у ребенка, то без промедления отправляйтесь к врачу. Отсутствие терапии влечет за собой серьезные последствия, вплоть до летального исхода. Соблюдайте рекомендации врачей, вовремя давайте ребенку лекарства, обеспечьте здоровый образ жизни – все это поможет избежать обострений и купировать неприятные симптомы красной волчанки у детей.

Неонатальная красная волчанка (НКВ) - редкое аутоиммунное заболевание, обусловленное трансплацентарным проникновением антител от матери к плоду. Кожные поражения обычно не оставляют рубца и похожи на таковые при подострой кожной красной волчанке у взрослых. Появление высыпаний может сопровождаться нарушением сердечной проводимости, заболеваниями печени и желчевыводящих путей, а также гематологическими нарушениями.

Возраст: высыпания на коже могут присутствовать при рождении или появляться в течение первых месяцев жизни. Сыпь, как правило, сохраняется в течение нескольких недель или месяцев, но, как правило, исчезает к шестимесячному возрасту. Блокада сердца обычно возникает при внутриутробном развитии (около 18 недели беременности, может быть и позже) и в целом необратима.
Пол: не имеет значения. Распространенность: неизвестна. Согласно расчетам основанным на анализе частоты случаев врожденной блокады сердца, в которых наиболее вероятной причиной была НКВ, приблизительная распространенность этого заболевания составляет около 1 на 20000 новорожденных.
Этиология: считается, что материнские аутоантитела проникают через плаценту во время беременности и обусловливают развитие кожных и системных симптомов НКВ. У многих матерей пациентов с красной волчанкой новорожденных симптомы поражения соединительной ткани отсутствуют.

В организме матерей детей с неонатальной красной волчанкой имеются аутоантитела (в 95% случаев выявляются анти-Ro/SSA, у других - анти-La/SSb или анти-UlRNP). Эти IgG антитела проходят через плаценту от матери к плоду и могут обнаруживаться в сыворотке крови плода. Скорее всего, эти антитела приводят к появлению кожных и системных проявлений при неонатальной красной волчанке.

Высыпания на коже носят временный характер и начинают исчезать при разрушении материнских аутоантител в организме ребенка (обычно в шестимесячном возрасте) или еще раньше. Нарушение проводимости может быть вызвано влиянием на специфические серотонинергические рецепторы сердца, опосредованным анти-Ro/SSA антителами.

Примерно в половине случаев НКВ сообщается о появлении высыпаний на коже, и в половине - о врожденной блокаде сердца. Примерно в 10% случаев отмечается и то, и другое.
Тип высыпаний: шелушащиеся бляшки, атрофия эпидермиса. В целом, рубцы или фолликулярный гиперкератоз отсутствуют. Цвет: розовый, эритематозный. Возможна гипопигментация.
Форма: округлая, овальная или кольцеобразная.
Локализация: часто на лице и волосистой части головы. Высыпания могут концентрироваться в периорбитальной и скуловой области. Возможны распространенные высыпания.

Обычно заболевание сопровождается полной сердечной блокадой, которая начинается в период внутриутробного развития. Иногда встречаются менее тяжелые нарушения проводимости. Фиброз атриовентрикулярного узла (в редких случаях, синоаурикулярного узла) может привести к брадикардии. НКВ обычно проявляется изолированной блокадой сердца в отсутствие других заболеваний сердца.
Неонатальная красная волчанка может проявляться поражением печени, тромбоцитопенией и лейкопенией.

Кожные высыпания у новорожденных дифференцируют с шелушащимися эритематозными бляшками, которые возникают, например, при себорее, экземе, псориазе или микозе. Блокаду сердца можно обнаружить во время акушерских обследований и подтвердить при УЗИ плода. Наконец, диагноз может быть подтвержден при серологическими методами.

Патогистология: в биоптате пораженной кожи выявляются изменения, сходные с таковыми при подострой кожной красной волчанке. Определяются вакуольная дегенерация базальных клеток эпидермиса и рассеянные мононуклеарные клеточные инфильтраты в поверхностных отделах дермы. При иммунофлюоресцентном окрашивании выявляются зернистые отложения IgG в области дермоэпидермального соединения и вариабельные отложения С3 и IgM.

Серологическое исследование: для выявления аутоантител следует провести анализ сыворотки крови матери и ребенка. В 95% случаев выявляются антитела анти-Ro/SSA. Анти-La/SSB антитела также могут присутствовать, но практически никогда не появляются в отсутствие анти-Ro/SSA антител.

Анти-U1RNP аутоантитела ответственны за развитие случаев красной волчанки новорожденных без анти-Ro/SSA антител. Другие методы: начиная с шестнадцатой недели беременности при акушерском обследовании может быть выявлено замедление скорости проведения импульсов в сердце плода, блокада сердца может быть подтверждена при УЗИ.

У детей с красной волчанкой новорожденных, переживших неонатальный период, прогноз хороший, аутоиммунное заболевание развивается редко. Предполагаемая летальность составляет 10%, при этом смерть наступает в результате трудноизлечимой сердечной недостаточности в неонатальном периоде. У матерей детей с красной волчанкой новорожденных частота спонтанных абортов не повышается, но часто развивается аутоиммунное заболевание, в среднем через 5 лет после родов. Риск неонатальной красной волчанки при следующих беременностях у матерей детей с НКВ составляет приблизительно 25%.

Кожные проявления красной волчанки новорожденных. Кожные высыпания при красной волчанке новорожденных носят доброкачественный характер и существуют недолго, сохраняясь обычно в течение нескольких недель или месяцев и регрессируя к шестому месяцу жизни, иногда с остаточной поствоспалительной гиперпигментацией или атрофией, которые постепенно разрешаются.

Общие проявления красной волчанки новорожденных. Несмотря на полную сердечную блокаду и последующее замедление частоты сердечных сокращений, состояние детей с поражением сердца при неонатальной красной волчанке чаще всего хорошо компенсировано. Половине из них лечение не требуется, в остальных случаях необходим искусственный водитель ритма. Приблизительно у 10% детей улучшения, даже при установке водителя ритма не отмечается, вероятно, из-за поражения миокарда, и они умирают вследствие неизлечимой сердечной недостаточности.

Во время беременности. Женщинам с симптомами, характерными для циркуляции анти-Ro/SSA антител (синдром Шегрена, системная и кожная форма красной волчанки, артралгии, сухость глаз, сухость слизистой оболочки полости рта или фоточувствительность) во время беременности назначают исследование аутоантител. Также следует обследовать женщин с блокадой сердца у их детей в анамнезе или другими признаками/симптомами, указывающими на красную волчанку новорожденных. Важно помнить, что у 50% женщин, дети которых страдают красной волчанкой новорожденных, симптомы заболевания во время родов отсутствуют, и, наоборот, у большинства женщин с анти-Ro/ SSA антителами дети будут здоровы. Установлено, что красной волчанкой новорожденных страдают дети только 1-2% женщин с анти-Ro/SSA антителами. Факторы риска включают рождение детей с красной волчанкой новорожденных в анамнезе и наличие кожной формы красной волчанки у матери. Скрининговые тесты должны включать флюоресцентное исследование на анти-Ro/SSA, анти-La/SSB и анти-UlRNP аутоантитела.

Для выявления замедления частоты сердечных сокращений плода важен акушерский скрининг. В случае подтверждения блокады сердца, для своевременного выявления водянки плода, необходимо тщательное наблюдение за его состоянием. Родильный зал должен быть специально оборудован для рождения ребенка с сердечной недостаточностью. При возникновении угрозы для жизни во время беременности следует использовать системные кортикостероиды и плазмаферез.

Ведение красной волчанки новорожденных в неонатальный период Кожные проявления. Заболевание кожи в целом носит доброкачественный характер и регрессирует самостоятельно. Поддерживающий уход включает максимальную защиту от солнца и нанесение местных стероидных препаратов при выраженных высыпаниях. Системное лечение не показано.
Общие проявления. Лечение заболевания сердца показано не всегда. У детей с сердечной недостаточностью из-за нарушения проводимости терапией выбора является имплантация водителя сердечного ритма.

Под неонатальным волчанкой (НВ) понимают симптомокомплекс, который диагностируют у новорожденных, матери которых страдают системным заболеванием соединительной ткани (СЗСТ) с наличием антител (АТ) к антигенам Ro (SS-A) и La (SS-B), и чаще всего проявляется двум признакам — поражением кожи и проводящей системы сердца. НВ случается с частотой 1 на 15-20 тыс. новорожденных и чаще среди белого населения планеты. Проблема своевременной диагностики и прежде всего в том, что предотвращение НВ тесно связано с повышением качества оказания медицинской помощи женщинам с аутоиммунными заболеваниями и позитивными изменениями в вопросах планирования беременности у таких женщин.

Из истории изучения

Клинические проявления

По данным мировых литературных источников, подавляющее большинство случаев НВ проявляется в виде изолированных форм, среди которых чаще всего встречаются кожные высыпания (25-32% в общей картине) и поражения сердца (15-24%). Кожная сыпь обычно представлена полициклическими сливными элементами, которые локализуются на коже головы, шеи и верхних конечностей, появляются в течение первых 6-8 недель жизни и нередко усиливаются на фоне инсоляции. Что касается поражения сердца, то оно включает миокардит с нарушениями сердечного ритма и проводимости (блокада 1, 2 степени); полную поперечную блокаду сердца с сочетанием или без клапанных пороков (в 15-20% случаев приводят к гибели плода) дилатационная кардиомиопатия, ендокардиофиброеластоз тому подобное. Проявления со стороны других систем и органов, такие как тромбоцитопения, анемия, гепатомегалия, транзиторная гипербилирубинемия, спленомегалия, пневмонит, составляют около 15-18% случаев и обычно преходящий характер. В 30-40% случаев НВ манифестирует сочетанием различных клинико-лабораторных проявлений. Наличие в анамнезе ребенка НВ не является предпосылкой развития аутоиммунного заболевания в подростковом или взрослом возрасте, хотя в литературе описаны случаи развития СКВ или болезни Шегрена у таких детей.

Считается, что именно АТ к Ro (SS-A) и La (SS-B) принадлежит ведущая роль в патогенезе НВ, при этом развитие кожных проявлений связывают прежде всего с АО в La (SS-B), а ВБС — с наличием АТ к Ro (SS-A). Последние представлены белками с молекулярной массой 52 и 60 кДа, из которых более патогенными являются полипептиды массой 52 кДа. E. Jaeggi, C. Laskin и соавт. в своем исследовании показали наличие корреляции между титрами АТ к Ro (SS-A) и развитием ВБС и отметили, что клинически значимым является титр АТ ≥50 Ед / мл.

Матери новорожденных с НВ. АТ к Ro (SS-A) и La (SS-B) выявляются при таких аутоиммунных заболеваниях, как СКВ с синдромом Шегрена или (реже) без него, дискоидная красная волчанка, что ассоциируется с наличием АТ к La (SS-B), болезнь Шегрена (первичный синдром Шегрена), системная склеродермия с синдромом Шегрена, ревматоидный артрит с синдромом Шегрена, другие аутоиммунные заболевания (первичный билиарный цирроз печени, аутоиммунный тиреоидит) с синдромом Шегрена.

Следует отметить, что не у всех матерей, имеющих АТ к Ro (SS-A) и La (SS-B), рождаются дети с НВ: всего лишь в 2-5% новорожденных диагностируют это заболевание, в 1-3% случаев развивается ВБС. Это позволяет предположить, что, кроме материнских АО, есть и другие факторы, которые обусловливают развитие НВ. Установлено, что риск рождения больного ребенка повышается при наличии HLA-B8 и HLA-DR3. Вероятно, определенную роль играют половые гормоны: соотношение больных девочек к мальчикам составляет 2: 1, что связывают с усилительные эффектом эстрадиола. Интересно, что риск рождения второго ребенка с ВБС у больной матери растет в 6-10 раз, даже если первый ребенок имела только кожные проявления, ассоциированные с материнскими АО к Ro (SS-A) и La (SS-B). Кожная форма встречается чаще у детей, матери которых не имели диагностированного СЗСТ. По разным данным, у 70-90% матерей, которые не имели СЗСТ на момент рождения больного ребенка, в течение десяти лет развивается аутоиммунное ревматическое заболевание.

Лечение и профилактика

Сейчас протокола лечения НВ не разработано, но с учетом результатов последних исследований сформулированы рекомендации по предотвращению развития и лечения этого синдрома. Они содержат следующие пункты:

1. Больным женщинам с установленным диагнозом рекомендуется принимать профилактические дозы гидроксихлорохина за 6 недель до планируемой беременности и все время в течение беременности. Эффективность применения высоких доз дексаметазона, плазмафереза и внутривенного введения иммуноглобулина не было доказано.
2. Начиная с 16-й недели беременности обеспечить еженедельную допплерометрию сосудов пуповины для своевременной диагностики задержки внутриутробного развития и эхокардиографическом (ЭхоКГ) исследования для мониторинга развития сердца плода, ведь манифестация кардиальных осложнений обычно наступает с 18-го по 24-ю неделю гестации, что повязкам связано с повышением трансплацентарного транспортировки IgG во II триместре.
3. Роды должны быть запланированы в учреждениях третичного уровня для своевременного установления электрокардиостимулятора при ВБС.
4. В случае диагностирования изолированной кожной формы, гематологических проявлений или отдельных проявлений со стороны других органов и систем ребенок лечения не требует.
5. Ребенка наблюдать до 6-7 мес (в отдельных случаях — до 9) с контрольным анализом крови для подтверждения элиминации материнских АО.

Случай из клинической практики

Приведем клинический случай неонатальной волчанки у 3-месячной девочки, мать которой обратилась в клинику в августе 2016 с жалобами на сыпь на лице ребенка (фото).

Анамнез ребенка: родился здоровым, но в возрасте 6 недель было замечено появление ярко-розового пятна в височной области слева, которая постепенно увеличивалась, стала кольцеобразной, со временем на лице появились новые пятнисто-кольцеобразные элементы с тенденцией к слиянию, увеличение. Повышение температуры, ухудшение общего состояния девочки не наблюдали, укусов клещей и насекомых не зафиксировано. Мать ребенка отметила, что под воздействием солнечных лучей сыпь становится более яркой. В связи с прогрессированием сыпи ребенок был госпитализирован в стационарную педиатрическую учреждение, где по результатам осмотров специалистов, общеклинических лабораторных исследований установлен диагноз токсикоалергичних дерматита. В результате лечения дексаметазоном наблюдалась положительная динамика: значительное уменьшение интенсивности экзантемой, однако после отмены препарата сыпь возобновилась.

При осмотре матери клинически значимых отклонений со стороны доступных для физикального обследования органов и систем не найдены. В результатах предназначенных лабораторных и инструментальных исследований выявлен ряд диагностически значимых изменений: скорость оседания эритроцитов (СОЭ) — 42 мм / ч (референтные значения — до 20 мм / ч); С-реактивный белок (СРБ) — 34 мг / л (референтные значения — до 5 мг / л); ревматоидный фактор — 72 МЕ / мл (референтные значения — до 14 МЕ / мл) антинуклеарные антитела (АНА) — положительные (норма — отрицательные) АТ к Ro (SS-A) 52/60 и La (SS-B)> 8 Ед (отрицательный результат — до 1 Ед), другие АТ к ядерным антигенам — отрицательный результат; тимоловая проба — 14 Ед / л (референтные значения — до 4 Ед / л). Проба Ширмера показала существенное уменьшение продукции слезной жидкости с обеих сторон: ОD — 5 мм, OS — 7 мм (норма — не менее 15 мм за 5 мин). Рентгенография органов грудной клетки, электрокардиография (ЭКГ) и ЭхоКГ патологии не обнаружили.

Учитывая данные анамнеза (неассоциированный с инфекцией эпизод припухлость околоушных слюнных желез во взрослом возрасте, увеличение поднижнечелюстных лимфатических узлов, косвенные признаки снижения слезопродукции), лабораторных обследований (признаки активного воспалительного процесса — повышение СОЭ и уровня СРБ, высокий уровень ревматоидного фактора без признаков артрита, положительные АНА, значительное повышение АД до Ro (SS-A) и La (SS-B), тимоловой пробы при отсутствии отклонений в других печеночных тестах), подтвержденное с помощью пробы Ширмера двустороннее снижение п родукции слезной жидкости, матери был установлен диагноз: болезнь Шегрена, хроническое течение, 2 степень активности, с поражением слюнных (сиалоаденит, лимфаденопатия) и слезных желез (ксерофтальмия). АНА (+), АТ-Ro (SS-A) (+), АО-La (SS-B) (+), РФ (+). Рекомендовано провести ультразвуковое исследование слюнных желез и биопсию мелких слюнных желез слизистой оболочки рта.

После получения результатов обследования матери было принято решение дообследовании ребенка. В клиническом анализе крови — все показатели в пределах возрастной нормы, уровень СРБ не повышен, обнаружено АНА (положительные) и АО к Ro (SS-A) 52/60 и La (SS-B)> 8 Ед / л, другие лабораторные параметры, включая РФ и тимоловой пробы — без патологических изменений. Результаты ЭКГ и ЭхоКГ ребенка нормальные.

Учитывая наличие у матери болезни Шегрена с высокими титрами АТ к Ro (SS-A) и La (SS-B), обнаружение в крови девочки таких же АО при отсутствии клинико-лабораторных признаков СЗСТ ребенку установлен диагноз: неонатальный волчаночный синдром с поражением кожи (эритематозные дерматит). АНА (+), АТ-Ro (SS-A) (+), АО-La (SS-B) (+).

Итак, можно сделать вывод, что развитие НВ у этого ребенка было обусловлено трансплацентарной передачей материнских АТ к Ro (SS-A) и La (SS-B). Клиническая картина будет присутствовать до тех пор, пока не элиминируются материнские АО — ориентировочно в течение 3-4 мес, поэтому было рекомендовано наблюдать ребенка до 6-месячного возраста и ожидать уменьшения сыпи до полного ее исчезновения. Системное лечение в этом случае показано, стоит лишь избегать попадания на кожу ребенка прямых солнечных лучей, что может спровоцировать появление новых высыпаний или усилить их выраженность. Возможно местное применение глюкокортикоидных кремов или мазей. Матери было рекомендовано после дообследования наблюдаться у ревматолога для лечения заболевания в будущем, согласовывая его инициацию с окончанием грудного вскармливания. Хотя, согласно современным рекомендациям Европейской противоревматической лиги (EULAR) с фармакотерапии ревматических заболеваний во время беременности и лактации, женщина может без вреда для ребенка принимать глюкокортикоиды и некоторые другие лекарственные средства, относительно доброкачественное течение заболевания у матери позволяет на несколько месяцев отложить начало лечения.

А. Клиническая картина. Заболевание обычно наблюдается у женщин детородного возраста. У негров СКВ встречается в 2 раза чаще, чем у белых. Первые проявления обычно включают артрит, эритему типа бабочки и гломерулонефрит (волчаночный нефрит). СКВ — аутоиммунное заболевание, патогенез которого изучен не полностью. В сыворотке больных находят антинуклеарные антитела. Диагноз ставят на основании клинических проявлений и лабораторных показателей.

Б. СКВ и беременность. Влияет ли беременность на течение СКВ, сказать трудно. На основании отдельных сообщений и обзоров литературы, посвященных СКВ, четких закономерностей установить не удается. Тем не менее было замечено, что, если беременность наступила и протекала вне обострения СКВ, прогноз значительно лучше. Кроме того, заболевание чаще обостряется в первые 6 нед после родов и у беременных с ХПН. Хотя непосредственной связи между тяжестью волчаночного нефрита и беременностью установить не удалось, показано, что при тяжелом поражении почек у беременных чаще развивается преэклампсия.

В. Влияние на плод

1. Гибель плода. Риск гибели плода в I триместре беременности у больных СКВ составляет 13%, самопроизвольного аборта — 26%. Особенно велик риск этих осложнений у беременных, в крови которых обнаружен волчаночный антикоагулянт или антитела к кардиолипиновому антигену, а также при тяжелой ХПН. Если функция почек нарушена незначительно, титры волчаночного антикоагулянта и антител к кардиолипиновому антигену низкие, а ремиссия до наступления беременности продолжалась не менее шести месяцев, прогноз благоприятный. Лечение не разработано.

2. Внутриутробная задержка развития возникает вследствие поражения сосудов матки. Hanly с соавт. предположили, что внутриутробная задержка развития возникает из-за уменьшения размеров плаценты. При волчаночном нефрите, подтвержденном при биопсии почки, внутриутробная задержка развития встречается в 2 раза чаще.

3. Волчаночный синдром наблюдается у 4—8% детей, чьи матери больны СКВ. Очевидно, он обусловлен проникновением через плаценту материнских аутоантител, особенно антител к Ro-антигену. Волчаночный синдром обычно проходит самостоятельно в возрасте 6 мес. Изредка наблюдается врожденная АВ-блокада.

4. Врожденная АВ-блокада. Заболевание обычно наблюдается у новорожденных, чьи матери больны СКВ или другими коллагенозами. Распространенность не установлена. У плода развивается миокардит и эндомиокардиальный фиброз, нарушение проводимости между АВ-узлом и пучком Гиса, что приводит к полной АВ-блокаде и тахиаритмиям. У матери и у плода находят антитела к Ro-антигену, однако четкая связь между их обнаружением и наличием АВ-блокады отсутствует. Всех беременных с СКВ обследуют на антитела к Ro- и La-антигенам. При их выявлении проводят УЗИ плода. При подозрении на нарушение проводимости у плода необходима консультация детского кардиолога для выбора дальнейшей тактики ведения беременности и лечения АВ-блокады во внутриутробном периоде.

6. Тромбоцитопения наблюдается у 50% новорожденных, чьи матери больны СКВ. Обычно она умеренная и преходящая.

Г. Тактика ведения

1. Всем больным СКВ до беременности показано тщательное обследование. Если обнаруживают волчаночный нефрит, пневмонит или поражение ЦНС, женщине рекомендуют воздержаться от беременности до наступления ремиссии. Если беременность наступает на фоне обострения СКВ, высок риск самопроизвольного аборта, мертворождения, внутриутробной задержки развития и преждевременных родов. Кроме этого повышается риск тяжелых осложнений СКВ у матери.

2. Лабораторные исследования. Проводят общий анализ крови, в сыворотке определяют титр антител к кардиолипиновому антигену и биохимические показатели функции печени. Если титр антител значительно повышен, назначают повторные исследования. При волчаночном нефрите регулярно исследуют функцию почек. Некоторые авторы рекомендуют также определять уровень комплемента. Лабораторные исследования пока не дают возможности дифференцировать обострение волчаночного нефрита от преэклампсии.

3. Лечение

а. При обострении СКВ назначают кортикостероиды. Эти препараты не обладают тератогенным действием и лишь изредка вызывают преходящую надпочечниковую недостаточность у новорожденного. Кортикостероиды назначают в тех же дозах, что и небеременным. В родах и в течение 3 мес после родов дозу кортикостероидов слегка повышают.

б. При наличии в анамнезе указаний на нарушения гемостаза, а также при обнаружении в сыворотке антител к кардиолипиновому антигену назначают антикоагулянты. Применяют аспирин или гепарин в малых дозах. Сообщалось о том, что аспирин может вызывать преждевременную отслойку плаценты, в связи с чем этот препарат назначают строго по показаниям.

в. Иммунодепрессанты. При неэффективности кортикостероидов в отдельных случаях применяют азатиоприн (в I триместре беременности противопоказан). Циклофосфамид назначают только по жизненным показаниям. Хлорохин беременным назначают в очень редких случаях.

г. При ХПН (АМК выше 30 мг% и СКФ ниже 15—20 мл/мин) показан гемодиализ или перитонеальный диализ. Последние исследования показали, что во время беременности, особенно если планируется длительное лечение, лучше проводить перитонеальный диализ.

4. Оценку состояния плода начинают с 28-й недели беременности. Особенно тщательно следует наблюдать беременных с ХПН и антителами к кардиолипиновому антигену. Дважды в неделю проводят нестрессовый тест и оценивают объем околоплодных вод. Стрессовый тест с введением окситоцина проводят в конце беременности. Он абсолютно показан при внутриутробной задержке развития. Развитие плода оценивают с помощью повторных УЗИ.

5. Родоразрешение проводят на сроке 40 нед (если нет показаний к досрочному родоразрешению). В родах проводят непрерывную регистрацию ЧСС плода. Кесарево сечение производят только по акушерским показаниям. При пневмоните перед родами исследуют функцию внешнего дыхания. Женщинам, которые длительно принимали кортикостероиды, во время родов их вводят в/в. Продолжительность лечения и дозы кортикостероидов в послеродовом периоде определяют индивидуально.

Источник: К. Нисвандер, А.Эванс "Акушерство", перевод с англ. Н.А.Тимонина, Москва, "Практика", 1999