Системная красная волчанка в беларуси

ВОЛЧАНКА КРАСНАЯ СИСТЕМНАЯ —хроническое поли-синдромное заболевание соединительной ткани и сосудов, развивающееся в связи с генетически обусловленным несовершенством иммунорегуляторных процессов.

Этиология . Предполагается значение вирусной инфекции на фоне генетически детерминированных нарушений иммунитета.

Патогенез: образование циркулирующих аутоанти-тел, из которых важнейшее диагностическое и патогенетическое значение имеют антиядерные антитела; формирование циркулирующих иммунных комплексов, которые, откладываясь на базапьных мембранах различных органов, вызывают их повреждение и воспаление. Таков патогенез нефрита, дерматита, васкулита и др. Эта гиперреактивность гуморального иммунитета связана с нарушениями клеточной иммунорегуляции. В последнее время придается значение гиперэстрогенемии, сопровождающейся снижением клиренса циркулирующих иммунных комплексов и др. Доказано семейно-генетическое предрасположение. Болеют преимущественно молодые женщины и девочки-подростки. Провоцирующими факторами являются: инсоляция, беременность, аборты, роды, начало менструальной функции, инфекции (особенно у подростков), лекарственная или поствакцинальная реакция.

Симптомы, течение . Начинается болезнь постепенно с рецидивирующего полиартрита, астении. Реже бывает острое начало (высокая лихорадка, дерматит, острый полиартрит). В дальнейшем отмечается рецидивирующее течение и характерная полисиндромность.

Характерно поражение сердечно-сосудистой системы. Обычно развивается перикардит, к которому присоединяется миокардит. Сравнительно часто наблюдается бородавчатый эндокардит Либмана — Сакса с поражением митральных, аортальных и трикуспидальных клапанов. Признаки поражения сосудов входят в картину поражения отдельных органов. Тем не менее следует отметить возможность развития синдрома Рейно (задолго до типичной картины болезни), поражение как мелких, так и крупных сосудов с соответствующей клинической симптоматикой.

Поражения легких могут быть связаны с основным заболеванием в виде волчаночного пневмонита, характеризующегося кашлем, одышкой, незвонкими влажными хрипами в нижних отделах легких. Рентгенологическое исследование у таких больных выявляет усиление и деформацию легочного рисунка в базальных отделах легких; временами можно обнаружить очаговоподобные тоны. Поскольку пнев-монит обычно развивается на фоне текущего полисерозита, .описанная рентгенологическая симптоматика дополняется высоким стоянием диафрагмы с признаками плевродиаф-рагмальных и плевроперикардиальных сращений и диско-видными ателектазами (линейные тени, параллельные диафрагме).

При исследовании желудочно-кишечного тракта отмечаются афтозный стоматит, диспепсический синдром и анорексия. Болевой абдоминальный синдром может быть связан как с вовлечением в патологический процесс брюшины, так и с собственно васкулитом—мезентериальным, селезеночным и др. Реже развиваются сегментарные илеиты. Поражение рети-кулоэндотелиапьной системы выражается в увеличении всех групп лимфатических узлов — весьма частом и раннем признаке системности болезни, а также в увеличении печени и селезенки. Собственно волчаночный гепатит развивается крайне редко. Однако увеличение печени может быть обусловлено сердечной недостаточностью при панкардите или выраженном выпотном перикардите, а также развитием жировой дистрофии печени.

Волчаночный диффузный гломерулонефрит (люпус-нефрит) развивается у половины больных обычно в период генерализации процесса. Встречаются различные варианты поражения почек— мочевой синдром, нефритический и не-фротический. Для распознавания люпус-нефрита большое значение имеет прижизненная пункционная биопсия с имму-номорфологическим и электронно-микроскопическим исследованием биоптата почки. Развитие почечной патологии у больных с рецидивирующим суставным синдромом, лихорадкой и стойко повышенной СОЭ требует исключения волча-ночного генеза нефрита. Следует помнить, что почти у каждого пятого больного с нефротическим синдромом имеет место системная красная волчанка.

Поражение нервно-психической сферы встречается у многих больных во всех фазах болезни. В начале болезни—ас-теновегетативный синдром, в последующем развиваются признаки поражения всех отделов центральной и периферической нервной системы в виде энцефалита, миелита, полиневрита. Характерно поражение нервной системы в виде ме-нингоэнцефаломиело-полирадикулоневрита. Реже наблюдаются эпилептиформные припадки. Возможны галлюцинации (слуховые или зрительные), бредовые состояния и др.

Лабораторные данные имеют диагностическое значение: определение большого числа LE-клеток, высоких титров антител к ДНК, особенно к нативной ДНК, к дезоксирибонукле-опротеиду, Sm-антигену.

При остром течении уже через 3—6 мес выявляется люпус-нефрит нередко по типу нефротического синдрома. При подостром течении отчетлива волнообразность с вовлечением в патологический процесс различных органов и систем и характерной полисиндромностью. Хроническое течение заболевания длительное время характеризуется редицивами полиартрита и (или) полисерозита, синдромами дискоидной волчанки, Рейно; лишь на 5—10-м году постепенно развивается характерная полисиндромность. В соответствии с кли-нико-лабораторной характеристикой выделяют три степени активности процесса; высокую (III степень), умеренную (II степень) и минимальную (I степень).

Лечение . Больные нуждаются в непрерывном многолетнем комплексном лечении. Лучшие результаты с развитием стойкой клинической ремиссии — при рано начатом лечении. При хроническом и подостром течении и I степени активности показаны нестероидные противовоспалительные препараты и аминохинолиновые производные. Первые рекомендуются при суставном синдроме. Важен подбор препарата с учетом его индивидуальной эффективности и переносимости: вольтарен (ортофен) по 50 мг 2—3 раза в день, индо-метацин по 25—50 мг 2—3 раза в день, бруфен по 400 мг 3 раза в день, хингамин (хлорохин, делагил) по 0,25—0,5 г/сут в течение 10—14 дней, а затем по 0,25 r/сут в течение нескольких месяцев. При развитии диффузного люпус-нефрита с успехом применяют плаквенил по 0,2 г 4—5 раз в день длительно под контролем за динамикой мочевого синдрома.

При остром течении с самого начала, а при подостром и хроническом течении при III, II степени активности патологического процесса показаны глюкокортикостерооды.. Начальная доза этих препаратов должна быть достаточной, чтобы надежно подавить активность патологического процесса. Преднизолон в дозе 40—60 мг/сут назначают при остром и подостром течении с III степенью активности и наличием нефротического синдрома или менингоэнцефалита. При этих же вариантах течения со II степенью активности, а также при хроническом течении с III и II степенью активности подавляющая доза должна быть 30-40 мг, а при I степени активности — 15—20 мг/сут. Лечение преднизолоном в подавляющей дозе проводят до наступления выраженного клинического эффекта (по данным снижения клинико-лабораторных показателей активности). По достижении эффекта дозу преднизолона медленно снижают, ориентируясь на предлагаемую схему.

Примерная схема уменьшения доз преднизолона при достижении терапевтического эффекта

Дискоидная красная волчанка (ДКВ) — малоприятное и непонятное по происхождению заболевание, один из подвидов волчанки, который поражает кожные покровы, но, не затрагивает внутренних органов, по сравнению с более тяжёлой формой — СКВ (системной красной волчанкой).

Заболевают ей как мужчины, так и дамы любого возраста, однако, женская часть населения больше подвержена возникновению этого недуга, особенно в молодом периоде — 15-40 лет. Мужчины болеют в 10 раз реже. Хроническая дискоидная форма может перейти в системную, если сразу не поставить правильный диагноз и не начать лечение. Часто, своевременно начатая терапия, позволяет победить этот недуг, исцеление наступает у 40% заболевших, а у 1,5- 2% больных переходит в СКВ, но, несмотря на благоприятный прогноз, нужно постоянно наблюдаться в медицинском учреждении и периодически посещать клинические обследования.

Это редкое иммунное заболевание хронической формы и неизвестной природы, которое до конца не изучено официальной медициной. При сбое в работе иммунной системы, организм начинает принимать свои клетки за чужеродные, уничтожая их. Болезнь не заразна и не передаётся от больного к здоровому.

Проявляется в виде красных пятен, одного или нескольких, на кожном покрове лица, конечностей, шеи и верхней части туловища. Появляются красные пятна в виде дисков, которые постепенно увеличиваются в размерах и покрываются чешуйками. Они могут сливаться друг с другом, образуя одно большое отвратительную бляшку, которая начинает страшно зудеть и чесаться, поражается слизистая оболочка ротовой полости.

Если лечения не происходит, то на поверхности бляшек возникают безобразного вида рубцы, а сам кожный покров покрывается сухой коркой, и со временем вовсе отмирает.

ДКВ подразделяют на три вида:

• атрофический;
• эритематозный;
• гиперкератозно-инфильтративный.

В последние годы недуг стал встречаться намного реже, чем раньше.

Симптомы заболевания

В зависимости от интенсивности заболевания, симптомы могут проявляться по-разному. Основные из них:

• появление розово-красных пятен разных размеров, покрывающихся чешуйками. Если её оторвать, то возникают болевые ощущения, а на месте появляется корка, похожая на поверхность лимона;

• возникновение атрофии кожных покровов (утоньшение) с ярко выраженными рубцами;
• скопление жидкости в очагах поражения;
• утолщение рогового слоя эпидермиса;
• зуд и жжение;
• в 15% заболеваемости подвергается ротовая полость - возникают язвы на слизистой;
• иногда отмечается выпадение волос, суставные боли.

Также может наблюдаться возникновение участков с ярко выраженной пигментацией. На пятнах возможно появление сосудистых звёздочек. Высыпания имеют разные размеры, начиная от 3 мм. Они могут быть как единичными, гак и множественными. Поражения происходят чаще всего на лице (щёки, нос, волосистая часть и шея). Реже, при тяжёлой форме, пятна появляются на руках, спине, животе, плечах, глазах.

Как уже говорилось выше, дискоидная красная волчанка может иметь абсолютно разные симптомы — всё зависит от индивидуальных особенностей организма заболевшего.

Причины появления заболевания

Причины недуга неизвестны, но можно сказать, что возникает волчанка из-за:

• генетической предрасположенности:
• травмирование покрова:
• влияния ультрафиолетовых лучей;
• инфекционных заболеваний;
• постоянных стрессов и излишних физических нагрузок;
• длительного воздействия на кожный покров низких температур;
• лечения некоторыми лекарственными препаратами.

Наличие в организме вируса гепатита С также способствует возникновению ДКВ.

Медики до сих нор спорят о причинах недуга. Одни считают, что по стрептококковое заболевание — у больных их находят в большом количестве в крови и на поражённых местах, другие говорят об инфекционно-аллергической природе волчанки, однако, это всего лишь гипотезы — основание возникновения этого недуга так и остаётся неизвестной.

Чтобы правильно поставить диагноз, нужно обратиться к лечащему врачу, который назначит необходимые мероприятия, заключающиеся в анализе крови, а чтобы ещё и исключить другие виды болезней проводятся:

• гистологическое обследование (кусочек поражённой кожи проверяют в лаборатории);
• микроскопическое изучение чешуек и волос для выявления возбудителя болезни;
• иммунофлюоресцентное исследование — смотрят, как взаимодействуют антигены с антителами.

Проведя такие тесты, а ещё визуальное обследование состояния кожных покровов, доктор поставит диагноз с точностью — 100%.

На приёме врач предложит сделать следующие анализы, которые позволят выявить определённые компоненты, содержащиеся в крови, количество которых повышается при заболевании ДКВ:

• развёрнутый анализ крови, который поможет оценить число содержания лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов, красных кровяных клеток, а также проверить гемоглобин, любое изменение которого вероятно свидетельствует о наличии болезни;
• анализ мочи. Так как волчанка может привести к поражению почек, то он покажет, имеется ли в моче белок, частицы клеток плоского эпителия, кровяные тельца, а также сахар и нитраты. Высокое содержание белка может говорить о том, что имеет место почечная дисфункция;
• анализ на биохимию, который даст картину о наличии белков в крови, которые атакуют собственные клетки, что окончательно подтвердит диагноз ДКВ;
• исследование на СОЭ покажет, имеет ли место в организме воспалительный процесс;
• анализ крови на антитела к ядерным антигенам. Вели они будут обнаружены, то постановка диагноза не вызовет сомнений.

Все эти исследования помогут оценить состояние больного и назначить необходимое лечение.

Как говорилось выше, дискоидная красная волчанка намного чаще встречается среди женского населения от 15 до 40 лет, а у мужчин, людей преклонного возраста и детей — очень редко, всего 3% из общего количества случаев. Объясняется это тем, что у представительниц слабого пола кожа намного нежнее и тоньше, чем у мужчин, а также в их организмах проходят постоянные активные гормональные процессы. Особенно, подвержены ДКВ дамы, недавно перенёсшие беременность и роды, когда чаще всего имею место гормональные сбои.

Статистика показывает, что на 200 человек заболевших волчанкой, всего 3 из них являются мужчинами. Блондины и рыжеволосые со слишком светлой кожей наиболее подвержены болезни, чем темноволосые индивиды. Также важную роль играют природные условия — в странах с морским прохладным и влажным климатом, ДКВ встречается в разы чаще, чем в тропических жарких странах, хотя там солнечные лучи намного интенсивнее. Более смуглая и толстая кожа менее подвержена недугу.

Детская красная волчанка встречается очень редко, как уже говорилось ранее, однако, диагностировать её намного сложнее, чем у взрослого человека, так как она очень похожа на другое детское заболевание — диатез.

Признаки волчанки у детей наблюдаются со сдвигом на уровне гормонов. Девочки заболевают намного чаще. У заболевших малышек отмечается повышение фона эстрагенной активности, а у мальчиков выявлен высокий фон эстрадиола и снижение тестостерона.

Также приём некоторых лекарственных препаратов от других заболеваний способствует возникновению недуга у детей, это медикаменты тетрациклинового ряда, антиаритмические и противосудорожные лекарства, а также сульфаниламиды.

Причиной развития ДКВ у ребёнка может стать недавно перенесённая вирусная инфекция, или воздействие солнечной радиации на нежный кожный покров.

Течение детской красной волчанки намного тяжелее, чем у взрослых, поэтому при первых же подозрениях на это заболевание, стоит незамедлительно обратиться к педиатру.

Лечение дискоидной красной волчанки подбирается врачом индивидуально, в зависимости от тяжести недуга и особенностей организма. Если обратиться к доктору и начать своевременное лечение, то можно очень надолго забыть об этом неприятном недуге.

В случае с ДКВ, в отличие от СКВ, возможен приём антибиотиков пенициллиновой группы, если врач сочтёт это необходимым. Для поддержания иммунитета назначают витамины А, С, В, Е. Нельзя потреблять витамин D2, который может только усугубить болезнь.

Приём антималярийных препаратов является основой лечения.

Можно в схему терапии включить никотиновую кислоту, которая защитит организм от чрезмерного воздействия ультрафиолетовых лучей и выведет из него лишние токсины. А также нормализует работу надпочечников и

уменьшит влияние противомалярийных препаратов на человека.

На ночь использовать кортикостероидные мази, а утром - фотозащитные кремы.

При лечении ДКВ запрещено принимать препараты сульфаниламидной группы — сульфадиметоксин, бисептол, стрептоцид. Эти лекарства могут только ухудшить течение болезни, и возможен переход дискоидной волчанки в системную.

При ДКВ желательно сменить систему питания, а также придерживаться диетического рациона, включая в повседневное меню продукты, содержащие никотиновую кислоту — горох, чечевицу, гречневую и ячневую крупу, фасоль и овсянку, а также морепродукты — треску и её печень.

Лечение медицинскими препаратами будет намного эффективнее, если их дополнить народными способами.

Вот самые действенные:

• пару чайных ложек листьев омелы (растение-паразит, обитающее на березах), заготовленных в холодную погоду, вскипятить в полутора стаканах воды и укрыть, чтобы как следует настоялось. Принимают отвар трижды в день по половине стакана во время еды. Будьте предельно осторожны — растение омела ядовито!;
• отлично поможет вам в борьбе с ДКВ мазь из берёзовых почек, которые перемалывают в количестве одного стакана и смешивают с половиной килограмма нутряного сала. Наносят такую мазь на пятна волчанки трижды в день или оставляют на всю ночь. Можно эту смесь принимать внутрь с молоком по одной чайной ложке в сутки;
• и здесь вам помогут пчелиные продукты — собрать подмор в количестве столовой ложки и залить его стаканом медицинского спирта. Настаивают такое лекарство в течение трёх недель. Этим настоем, разбавленным водой 1:1, делают примочки, которые помогают снять воспаление. После процедуры смазывают кожную патологию мазью на основе берёзовых почек.

Каких-то специальных профилактических мер от дискоидной красной волчанки на сегодняшний день не существует по той причине, что возникновение этого заболевания так и остаётся загадкой для официальной медицины. Люди, которым удалось исцелиться от этого вида волчанки, не могут быть до конца уверены, что она не проявится вторично, поэтому им необходимо каждые полгода, весной и осенью, проводить профилактические курсы лечения, при которых нужно принимать в день по одной таблетке противомалярийных препаратов, затем их количество доводят до трёх в неделю.

Также, таким людям не рекомендуется находиться па солнце и морозе — перепады температур могут спровоцировать вспышку болезни. Избегать кондиционеров и сильного ветра.

Если это возможно, то отказаться от всех видов прививок и оперативного вмешательства. Стараться нс травмировать кожные покровы. Использовать фотозащитные крема и употреблять в пищу продукты, насыщенные никотиновой кислотой.

Занятия физкультурой и длительные прогулки на свежем воздухе будут очень полезны. Должно иметь место полноценное питание с минимальным количеством сахара и соли, и отказ от вредных привычек. Счастья вам и здоровья!

Системная красная волчанка является хроническим заболеванием, которое в основном имеет кожные проявления. Этиология болезни, к сожалению, неизвестна, а вот её патогенез тесно связан с нарушениями аутоиммунных процессов, в результате которых происходит выработка антител к нормальным клеткам человеческого организма. В большинстве случаев красная волчанка встречается у женщин среднего возраста, хотя общая заболеваемость этим недугом не слишком велика.

Причины

У большого количества пациентов обнаруживаются антитела к возбудителю Эпштейна-Барр, что указывает на вирусную природу красной волчанки. Гормональные нарушения, как правило, намного ухудшают течение болезни, хотя и не являются её прямыми провокаторами. Женщины, у которых обнаружена красная волчанка, должны отказаться от применения оральных контрацептивов. Следует отметить, что риск развития данного заболевания выше у однояйцевых близнецов и при наличии генетической предрасположенности.

Основой патогенеза красной волчанки является нарушение иммунорегуляции, при котором происходит поражение белковых компонентов клетки и её ДНК.

Симптомы

- поражение соединительной ткани, эпителия и кожи;

- симметричное поражение больших суставов, сухожилий и связок;

- миалгия, пневмонит, плеврит;

- кожный зуд, крапивница;

- появление специфических пятен на коже;

- поражение оболочек сердца, почек, желудочно-кишечной и нервной систем;

- головные боли, частая смена настроения.

Начальная стадия красной волчанки характеризуется появлением эритемы на скулах, щеках и спинке носа. У больного отмечается множественный фотодерматоз, при котором повышается чувствительность к солнечным излучениям. Поверхность эритемы, как правило, покрывается отрубевидными чешуйками, которые настолько плотно прилегают к коже, что отделить их очень трудно и болезненно. Через некоторое время происходит атрофия кожных покровов, которая нередко распространяется на кожу головы, провоцируя полное или частичное облысение.

Иногда заболевание может затронуть слизистую рта или кайму губ, что выражается в появлении сизых плотных бляшек с отрубевидными корочками, которые могут преобразовываться в язвочки и вызывать болезненные ощущения во время приёма пищи. Системная красная волчанка чаще возникает летом и осенью, когда солнечное воздействие наиболее велико.

У больных пожилого возраста артралгический и почечный синдромы слабо выражены, однако часто наблюдается аутоиммунное поражение соединительных тканей, что выражается усиленной работой слюнных желез, светобоязнью, а также резью и сухостью в глазах. Дети, рождённые от больных матерей, уже с первых месяцев жизни имеют анемию и эритематозную сыпь.

Диагностика

В первую очередь проводится осмотр дерматологом и ревматологом. Диагностируется заболевание по основным его симптомам, которые проявляются на кожных покровах, суставах, внутренних органах, центральной нервной системе и функции кроветворения. При развитии воспаления лёгких проводится рентгенография, а при подозрении на возникновение плеврита – плевральная пункция. Состояние сердца диагностируется с помощью электрокардиограммы и эхокардиографии.

Лечение

Зачастую первоначальное лечение болезни бывает неадекватным, по причине таких ошибочных диагнозов, как экзема, себорея, фотодерматоз и сифилис. После проведения дополнительных обследований подбирается более корректная терапия, которая позволяет избежать инвалидизации и значительно улучшить качество жизни больного.

При красной волчанке необходимо избегать прямого воздействия солнечных лучей, в летнее время прикрывать открытые участки тела одеждой или наносить на них защитный крем, который нейтрализует действие ультрафиолета. На поражённые места также наносят различные кортикостероидные мази, особенно при низкой эффективности использования негормональных препаратов. В таком лечении следует делать перерывы, чтобы предотвратить развитие гормонообусловленного дерматита.

При лёгкой форме красной волчанки болевые ощущения в суставах и мышцах устраняются нестероидными противовоспалительными препаратами. Следует отметить, что принимать аспирин нужно очень осторожно, так как он значительно замедляет процесс сворачивания крови. Обязательно назначаются глюкокортикостероиды, дозировка которых подбирается так, чтобы минимизировать возможные побочные эффекты и защитить от поражений внутренние органы.

В безнадёжных ситуациях у пациента проводят забор стволовых клеток, производят иммунодепрессивную терапию, после чего стволовые клетки вводятся повторно. При таком лечении аутоиммунная агрессия прекращается, а состояние больного улучшается. Человеку с диагнозом красная волчанка настоятельно рекомендуется отказаться от курения и употребления алкогольных напитков. Следует сбалансировать своё питание, разработать адекватную физическую нагрузку, обеспечить психологический покой и постараться держать под контролем малейшие изменения в состоянии своего здоровья, что поможет вовремя принять необходимые меры и предотвратить возможную инвалидизацию.

Представлено описание клинического случая пациентки с системной красной волчанкой, трудности в постановке диагноза в связи с атипичным началом и клинической картиной заболевания, даны рекомендации с целью предотвращения поздней диагностики.

The description of the clinical case of a patient with systemic lupus erythematosus, difficulties in diagnostics due to atypical onset and clinical manifestations were presented, recommendations to prevent late diagnosis are given.

Красная волчанка (КВ) – мультифакториальное аутоиммунное воспалительное заболевание соединительной ткани, характеризующееся гиперпродукцией органонеспецифических аутоантител к различным компонентам клеточного ядра с развитием иммуно­воспалительного повреждения тканей и внут­ренних органов и имеющее широкий спектр клинических проявлений: артрит, серозит, поражение почек и центральной нервной системы (ЦНС), нерубцовая алопеция, язвы слизистых оболочек [1, 2].

В Российской Федерации, как и во всем мире, с середины 1980-х годов наблюдается рост заболеваемости системной красной волчанкой (СКВ) [3, 4]. Распространенность СКВ составляет от 48 до 250 случаев на 100 тыс. населения, а ежегодная первичная заболеваемость — около 50–70 случаев на 1 млн человек в год [5].

Дискоидная красная волчанка (ДКВ) — заболевание кожи из группы коллагенозов, обусловленное повышенной чувствительностью к ультрафиолетовому излучению и характеризующееся последовательным развитием эритематозных высыпаний, фолликулярного гиперкератоза и рубцовой атрофии [3].

Системная и кожная форма КВ имеют ряд общих черт: болеют преимущественно женщины молодого и среднего возраста, отмечается сосудистая эритема, фотосенсибилизация. При кожной форме КВ наблюдается изолированное или преимущественное поражение кожи, для СКВ характерна многосиндромность [7].

В основе терапии больных ДКВ лежит использование системных противомалярийных препаратов и глюкокортикостероидов (ГКС) для наружного применения. Основное место в лечении СКВ занимают ГКC, цитостатики и аминохинолиновые препараты.

Пациентка Н., 24 лет, поступила в клинику ГБУ СО УрНИИДВиИ в ноябре 2018 г. с жалобами на распространенные высыпания на коже лица, верхних конечностей, ушных раковин, в носовой полости, без субъективных ощущений; ноющие боли в суставах.

Считает себя больной с августа 2018 г., когда впервые появились ноющие боли в плечевых, локтевых суставах, мелких суставах кистей, что связывала с работой официантки. С сентября 2018 г. начала постоянно отмечать усталость, слабость, головную боль, головокружение, субфебрильную температуру тела. Больная расценила данные симптомы как вирусное заболевание и самостоятельно принимала противовирусные препараты, парацетамол, амоксициллин 500 мг 2 раза в день в течение 5 дней, без эффекта.

ОАК от 12.10.2018 г.: СОЭ — 31 мм/ч, лейкопения (2,7 × 10 9 /л). УЗИ органов брюшной полости, почек, щитовидной железы от 12.10.2018 г.: патологии не выявлено. Обследована на ВИЧ, гепатиты В и С (28.10.2018 г.) — результаты отрицательные.

Проведено амбулаторное лечение: дипроспан 1,0 в/м, № 1; глюконат кальция по 2 таблетки (1,0) 3 раза в день, панкреатин 25 тыс. ед. 3 раза в день, Магнерот по 2 таблетки (1,0) 3 раза в день, дезлоратадин 5 мг в сутки. Наружно — Цинковая мазь, мазь Белодерм. Эффекта от лечения не наблюдала.

С ноября 2018 г. отметила появление нового пятна на подушечке большого пальца правой стопы. Постепенно стали нарастать боли в суставах, отметила затруднения при самообслуживании (невозможность носить сумки, открывать бутылки), снижение массы тела на 7 кг при хорошем аппетите в течение последних 6 месяцев.

В связи с отсутствием эффекта от амбулаторного лечения, нарастанием симптоматики, прогрессированием заболевания пациентка направлена в клинику УрНИИДВиИ с целью уточнения диагноза и подбора терапии.

Из анамнеза жизни заслуживает внимания: страдает папилломатозом гортани с 2 лет (лечение хирургическое — 11 операций); дермоидная киста правого уха (оперирована в детстве); курит в течение 3 лет по 4 сигареты в день. Наследственность по кожным заболеваниям отягощена: у двоюродного брата псориаз. В течение 3 лет использовала гормональную контрацепцию: Зоэли (номегэстрол + эстрадиол), последние 2 месяца — пластырь Евра.

Объективно: состояние удовлетворительное, сознание ясное, положение активное, температура тела — 36,8 °С. Периферические лимфоузлы не увеличены. Дыхание везикулярное, хрипов нет, ЧДД — 16 в минуту. Тоны сердца ясные, ритмичные, шумы не выслушиваются. Пульс — 72 удара в минуту, артериальное давление — 110/60 мм рт. ст. Язык обложен белым налетом. Слизистые оболочки губ, щек, дужек миндалин, неба, задней стенки глотки розовые, чистые, гладкие, блестящие. Живот мягкий безболезненный. Симптом поколачивания отрицательный. Почки не пальпируются. Отеков нет. Физиологические отправления в норме.

Status localis. Кожный процесс носит распространенный симметричный полиморфный характер, локализуется на коже лица, верхних и нижних конечностей; представлен пятнами без четких границ застойно красно-розового цвета, 1,0–3,0 см в диамет­ре; папулами с четкими границами темно-розового цвета, отечными, 2,0–3,5 см в диаметре. На поверхности отдельных элементов визуализируются точечные экскориации в небольшом количестве, покрытые геморрагическими корочками. В области пальцев — пятна застойно-розового цвета, размерами 2,0–3,0 см, местами мишеневидной формы, склонные к слиянию. Дермографизм розовый. Ногтевые пластинки кистей и стоп не изменены (рис. 1, А, Б, В).

Лабораторные данные: ОАК: лейкопения (2,9 × 10 9 /л); незначительный моноцитоз — 9,9%; гемоглобин — 122 г/л; тромбоцитопения (162 × 10 9 /л); повышение СОЭ до 21 мм/ч. Ревмопробы: С-реактивный белок — 3,92 мкг/мл (отрицательный). Иммуноглобулины: повышение IgG до 17,2 г/л. LE-клетки 04.12.2018 г. — не обнаружены. ИФА на ГПИ: обнаружены антитела к описторхам (1:100). Биохимический анализ крови: гиперглобулинемия (40 г/л), понижение креатинина — 58 мкмоль/л, повышение АСТ — 51,1 МЕ/л, повышение СРБ-ультра до 2,26 мг/л, незначительное повышение ЛДГ до 255,2 МЕ/л. Молекулярно-биологическое исследование (ПЦР) на вирус простого герпеса (Herpes simplex virus) — результат отрицательный, ПЦР на вирус Эпштейна–Барр (Epstein–Barr virus) — обнаружено. Микробиологическое исследование материала с кожи лица: Staph. epidermidis умеренный рост. Микробиологическое исследование слизи с миндалин и задней стенки глотки — Candida albicans умеренный рост, чувствительный к флуконазолу.

Пациентке проведена конфокальная лазерная сканирующая микроскопия (КЛСМ) образования на коже лица. В эпидермальном слое (глубина 13,72 мкм) отмечается наличие фолликулярного гиперкератоза (рис. 2, красная звезда), перифолликулярных полей вакуольной дистрофии клеток с единичными воспалительными гиперрефрактильными клетками (рис. 2, голубой круг).

В эпидермально-дермальном соединении (глубина — 74,68 мкм) также визуализируются фолликулярные гиперкератотические пробки (рис. 3, красная звезда), очаги перифолликулярного инфильтрата из воспалительных клеток (рис. 3, красный круг), расположенные перифолликулярно утолщенные коллагеновые волокна (рис. 3, голубой круг).

При поступлении выполнена инцизионная биопсия кожи из очага поражения в области спины. В исследуемом препарате эпидермис тонкий за счет атрофии шиповатого слоя с диффузным и фолликулярным гиперкератозом, умеренным неравномерным акантозом, резкой вакуольной дистрофией клеток, в том числе базального слоя. Пигмент в базальном слое отсутствует. Роговые массы в устьях фолликулов содержат клетки дрожжеподобных грибов.

В сосочковом слое дермы выражен интерстициальный отек с формированием крупной субэпидермальной, унилокулярной полости, содержащей некротизированные эпидермоциты и акантолитические клетки. Эпидермис в области пузыря с серозным пропитыванием и клеточным детритом. Мелкие сосуды расширены, полнокровны. Определяются базофильная дегенерация и фокальный муциноз коллагеновых волокон. Инфильтрат очаговый эпидермо- и фолликулотропный, лимфогистио­цитарный с примесью плазмоцитов и меланофагов (рис. 4, А, Б, В).

Заключение: морфологическая картина соответствует острому интерфейс-дерматиту, возможна при дерматомиозите, СКВ и многоформной экссудативной эритеме.

Консультирована гинекологом: отмена гормональной контрацепции (пластырь Евра), рекомендованы только барьерные методы контрацепции.

На фоне проводимой терапии больная отмечала значительное улучшение общего состояния, уменьшение болезненности и слабости в области суставов, отсутствие головных болей, положительную динамику по кожному процессу (рис. 5, А, Б, В).

Пациентка была направлена на консультацию к ревматологу ГБУЗ СО Свердловская ОКБ № 1. Выполнена рентгенография кистей: костно-суставных изменений не выявлено. Ревма­тологом выполнены внутрисуставные инъекции препарата дипроспан 1,0 в области проксимальных межфаланговых суставов (ПМФ) с обеих сторон.

Проведенная терапия: преднизолон 20 мг/сут, гидроксихлорохин 200 мг 2 раза/сут, диклофенак 50 мг/сут, омепразол 20 мг/сут. На фоне проводимой терапии достигнута стойкая положительная динамика по кожному процессу — высыпания регрессировали полностью, оставив гиперпигментированные пятна, суставные боли отсутствуют, слабости, температуры, головных болей нет. Выписана с рекомендациями продолжить прием метилпреднизолона по 16 мг/сут в течение 1 месяца, гидроксихлорохина — 200 мг 2 раза в день, далее снижение дозы метилпреднизолона по 1/2 таблетки в 2 недели, далее по 1/4 раз в 2 недели до 6 мг (поддерживающая доза).

На фоне лечения: антитела к двухцепочечной ДНК снизились до 7,6 МЕ/мл (норма до 10). Поло­жи­тель­ная динамика сохраняется и в настоящее время: суставные боли отсутствуют, слабости, головных болей нет, увеличение массы тела на 2 кг, кожный процесс стабилен — свежих высыпаний нет, сохраняются гиперпигментированные пятна. Пациентка удовлетворена результатами лечения (рис. 6, А, Б, В).

При постановке диагноза ДКВ в первую очередь следует исключить признаки системного заболевания, от чего зависят тактика лечения и прогноз для жизни больного. При СКВ, в отличие от ДКВ, фолликулярный кератоз отсутствует, а атрофия выражена незначительно. Для СКВ клинически характерны артралгия, полисерозиты, эндокардит с поражением митрального клапана, поражения центральной нервной системы, почек, тяжелые васкулиты [8]. LE-клетки при СКВ в острой фазе заболевания обнаруживаются у 90–100%, при ДКВ — в 3–7%, что расценивается как неблагоприятный фактор. Антинуклеарные антитела при СКВ встречаются более чем у 95% больных, при ДКВ — у 30–40% больных. Аутоиммунная гемолитическая анемия, лейкопения и лимфопения с ускоренной СОЭ в крови, белок и цилиндры в моче — косвенные признаки системного заболевания [4].

Поражение кожи при КВ характеризуется значительной гетерогенностью клинических проявлений. В масштабном многоцентровом исследовании, проведенном C. Biazar и соавт. (2013 г.), две и более клинические формы кожной КВ наблюдались у 34,6% больных, острая кожная КВ была ассоциирована с дискоидной КВ у 30,3%, с подострой кожной КВ — у 13,8%, с дискоидной и подострой кожной КВ — у 15,3% пациентов [3].

Острая кожная форма КВ всегда служит проявлением СКВ, которая манифестирует с поражения кожи в 70—85% случаев. Острая форма КВ характеризуется развитием на коже лица в области скул и носа эритемы с цианотичным оттенком в центре и отеком. Реже встречаются распространенные пятнисто-папулезные высыпания [3, 9].

Подострая кожная КВ проявляется развитием папуло-сквамозных или кольцевидных эритематозных высыпаний. При псориазиформной КВ элементы представлены гиперемическими папулами и небольшими бляшками в области плеч, верхней части груди и спины, редко — на коже лица, ушных раковин, волосистой части головы, которые могут сливаться между собой. На поверхности пятен и бляшек имеются плотно сидящие чешуйки и незначительный гиперкератоз, усиливающийся в области устьев волосяных фолликулов. Высыпания при подострой кожной КВ могут разрешаться без рубцов, образуя длительно существующие очаги гипопигментации (гиперпигментации) с телеангиэктазиями на поверхности, или формировать поверхностную рубцовую атрофию. У данной категории больных часто имеются относительно нетяжелые системные проявления КВ: артралгии, артриты без вовлечения почек, ЦНС и серозных оболочек [1].

У большинства пациентов с подострой кожной формой КВ выявляются ANA (60-80%). При проведении дифференциальной диагностики важно учитывать, что для СКВ характерно наличие антител к экстрагируемому ядерному антигену Sm (Smith) — анти-Sm и положительные тесты на анти-dsDNA (антитела к двухцепочечной ДНК) [3].

Следует отметить, что не у всех пациентов будут положительными все иммунологические показатели, характерные при СКВ.

Неврологические симптомы возникают у 25–80% пациентов при СКВ. Нарушения когнитивных функций представлены снижением памяти, внимания, эмоционально-личностными расстройствами. В клинической картине неврологических проявлений встречаются головные боли, чаще мигренозного характера [3].

В последние годы участились случаи стертых, молниеносных, атипичных форм диффузных заболеваний соединительной ткани, в частности СКВ. Разнообразие клинической картины, малые кожные проявления в сочетании с яркой, выступающей на первый план патологией внутренних органов приводят к поздней верификации данной нозологической единицы [4, 10].

Дифференциальный диагноз СКВ и кожной формы КВ на сегодняшний день представляется достаточно сложным и трудоемким процессом.

Диагноз СКВ должен устанавливаться на основании клинико-лабораторных данных и в соответствии с классификационными критериями: критерии диагноза Американской коллегии ревматологов (American College of Rheumatology — ACR, 1997 г.) — наличие 4 и более из 11 критериев (чувствительность 90%, специфичность 80%) и критерии диагноза Клиники международного сотрудничества по системной красной волчанке (The Systemic Lupus International Collaborating Clinics — SLISS, 2012 г.) — 4 критерия, один из которых должен быть клинический и один — иммунологический (любой из следующих лабораторных показателей: а-ДНК, АНФ, Sm, aКЛ, C3, C4) (чувствительность 95%, спе­ци­фичность 74%) [6, 10].

Данное клиническое наблюдение приведено с целью привлечения внимания врачей к проблеме ранней диагностики СКВ и своевременного начала лечения до развития фатальных событий, особенно учитывая, что больными чаще являются женщины репродуктивного возраста. Ошибки диагностики связаны с отсутствием настороженности врачей в отношении СКВ. В связи с этим следует обращать внимание на такие клинические особенности, как начало заболевания в молодом возрасте, суставные боли, наличие высыпаний на коже, язв в ротовой полости, нарушение общего состояния, фотосенсибилизация, гематологические нарушения, предшествующий прием препаратов, способных исказить истинную картину заболевания, и необходимость иммунологических исследований в ранние сроки.

Литература

Н. В. Зильберберг, доктор медицинских наук, профессор
М. М. Кохан, доктор медицинских наук, профессор
Н. Н. Филимонкова, доктор медицинских наук, профессор
Я. В. Кащеева 1 , кандидат медицинских наук
Е. П. Топычканова, кандидат медицинских наук
О. Г. Римар
П. С. Гилёва

ГБУ СО УрНИИДВиИ, Екатеринбург

Сложности в диагностике системной красной волчанки. Клиническое наблюдение/ Н. В. Зильберберг, М. М. Кохан, Н. Н. Филимонкова, Я. В. Кащеева, Е. П. Топычканова, О. Г. Римар, П. С. Гилёва
Для цитирования: Лечащий врач № 5/2020; Номера страниц в выпуске: 36-41
Теги: кожа, иммуновоспалительное повреждение, коллагеноз, высыпания