Системные заболевания соединительной ткани кожные проявления

Так, при некоторых болезнях соединительной ткани на коже появляются высыпания. Как не пропустить серьезное заболевание? При каких болезнях страдает кожа?

Это такие заболевания, как системная красная волчанка, системная и локализированная склеродермия, системный склероз и дерматомиозит. У женщин эти болезни встречаются чаще, чем у мужчин.

Системная красная волчанка

Это полиорганное аутоиммунное заболевание, в основе которого лежит избыточная продукция антител и иммунных клеток против клеток своего же организма вместе с интерфероном типа 1. Эти белки активируют Т- и В- лимфоциты, которые повреждают соединительную ткань.

Исследования показали, что именно наличие интерферона 1 играет решающую роль в возникновении этой аутоиммунной реакции при СКВ. Также спровоцировать болезнь могут различные иммуномодуляторы, вакцинация, гиперинсоляция, воздействие лекарственных препаратов. Не последнее место занимает генетическая предрасположенность.

Проявления СКВ со стороны кожи

В острой стадии наблюдается полиморфизм сыпей. Это васкулиты, акроцианозы на кистях, тенаре и гипотенаре. Часто встречается поперечная исчерченность и ломкость ногтей, а также диффузная алопеция. Слизистая оболочка рта, реже половых органов, гиперемирована, на ней появляются пузырьковые элементы. Они быстро эрозируются и покрываются кровянисто-гнойным налетом.

При дискоидной красной волчанке появляются эритематозные пятна на коже лица, на руках, в области декольте. Они имеют розово-красный цвет и диаметр от 0,3 до 6 см, и могут инфильтрироваться, подлежать рубцовой атрофии. Встречаются больные с положительным феноменом Бенье – Мещерского, когда на коже волосистой части головы есть поражения в виде округлых эритематозных очагов с уплотненной эритемой по краям, а в центре- выраженная рубцовая атрофия с алопецией.

Существует несколько вариантов дискоидной красной волчанки- с выраженной гипо- или гиперпигментацией очагов – дисхромическая волчанка; волчанка, при которой формируется гиперкератоз - гиперкератотическая, а при разрастании бородавчатых элементов - веррукозная.

Диагностические критерии СКВ со стороны кожи

• сыпь в районе скул, которая имеет вид фиксированных эритем с тенденцией к распространению;
• дискоидные, эритрематозные очаги в виде приподнимающихся бляшек с плотно прилегающими кожными чешуйками и фолликулярными пробками;
• фотосенсибилизация- появление эритроматозных пятен на коже в результате высокой чувствительности к солнечным лучам;
• появление эрозий или язв в носоглотке или ротовой полости.

Часто волчанку приходится дифференцировать с экземой при себорее, высыпаниями при псориазе, розовыми угрями, туберкулезной волчанкой, эозинофильной гранулемой кожи лица.

2. Системная склеродермия, системный склероз

Склеродермия - редко встречающееся мультиорганное заболевание с широкой вариабельностью поражения кожи и внутренних органов. Наблюдаются отягощенный семейный анамнез и выраженные клинические симптомы.

Есть факты, которые доказывают связь наличия цитомегаловирусной инфекции с развитием склеродермии.

Проявления склеродермии со стороны кожи

Симметричное поражение кожи лица, конечностей, туловища. Процесс завершается склерозированием кожи. У 95-100% пациентов выявляется симптом Рейно.

Локализованная склеродермия - хроническое заболевание, в основе патогенеза которого лежит появление на коже склеротических воспалительных очагов. При этом внутренние органы без патологических изменений.

Выделяют 2 формы склеродермии - бляшечная и линейная. К редким разновидностям склеродермии относят склероатрофический лихен Цумбуша (болезнь белых пятен), прогрессирующую гемиатрофию Парри- Ромберга, атрофодермию Пазини- Пьерини.

Изменения на коже проходят в 3 стадии - эритема и отек, склероз и атрофия кожи. Процесс начинается с появления на коже розово- сиреневых или гиперпигментированных пятен. Форма этих пятен разная - от полосовидной до округлой. В стадии склероза очаги уплотняются, кожа утолщается и приобретает цвет слоновой кости.

1. Дерматомиозит

Дерматомиозит (болезнь Вагнера) - редкая идиопатическая миопатия. Это заболевание относится к одним из самых тяжелых и самых неизученных болезней соединительной ткани. Поражение происходит в коже и в мышцах. Вероятный возбудитель болезни - пикорнавирус.

Изменения на коже появляется раньше, чем процесс в мышцах. Появляется отечная эритема с лиловатым оттенком, которая локализуется на открытых участках тела. Чаще высыпные элементы локализуются на коже вокруг глаз, лице, с наибольшей выраженностью на тыльной части кистей рук, шее, верхней части спины и груди, в области коленных и локтевых суставов. При этом лицо становится амимичным. Развиваются трофические нарушения. Это проявляется в усиленном выпадении волос, ломкости ногтей и сухости кожи. Также наблюдается болезненность ногтевого ложа при надавливании.

Чаще болеют девочки в пубертатном периоде. Процесс начинается остро с высокой температуры тела и сопровождается поражением кожи и мышц. При этой патологии выражены экссудативные и сосудистые компоненты.

Процесс чаще локализуется на щеках и имеет вид бабочки гелиотропного цвета. Появляются крупные очаги на туловище и конечностях.

К сожалению, сегодня много заболеваний, с которыми человечество борется ежедневно. Но эта борьба была бы эффективнее, если бы люди, заметив какие-то нарушения в работе организма, во-первых, вовремя обращались за помощью, а во-вторых, придя на прием к специалисту, сразу получили бы предварительный диагноз и узнали тактику действия дальше.

Доброжелательность, внимание и желание помочь от доктора - отличное лекарство, которое может исцелить не только душу, но и тело.

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Ненашева Татьяна Михайловна, Потапова Марина Валериановна

В статье освещены кожные изменения, которые наблюдались у 135 больных системными поражениями соединительной ткани : при системной красной волчанке, склеродермии, дерматомиозите, узелковом полиартериите и геморрагическом васкулите.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Ненашева Татьяна Михайловна, Потапова Марина Валериановна

SKIN MANIFESTATIONS OF CONNECTIVE TISSUE SYSTEMIC DISEASES

We described the skin manifestations in 135 patients with the connective tissue systemic diseases : systemic lupus erythematosus, scleroderma, dermatomyositis, polyarteritis nodosa and hemorrhagic vasculitis.

УДК 616.5-008.6:616.75-031.81 (045)

КОЖНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ПРИ СИСТЕМНЫХ ПОРАЖЕНИЯХ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ Ненашева Татьяна Михайловна

Потапова Марина Валериановна

канд. мед. наук Саратовский государственный медицинский университет им. В.И. Разумовского, Саратов

Аннотация. В статье освещены кожные изменения, которые наблюдались у 135 больных системными поражениями соединительной ткани: при системной красной волчанке, склеродермии, дерматомиозите, узелковом полиартериите и геморрагическом васкулите.

Ключевые слова: системные поражения соединительной ткани; диагностика; кожные проявления.

SKIN MANIFESTATIONS OF CONNECTIVE TISSUE SYSTEMIC DISEASES

Nenasheva Tatyana Mihailovna

doctor of medical sciences

Potapova Marina Valerianovna

candidate of medical sciences Saratov State Medical University named after N. Razumovsky, Saratov

Abstract. We described the skin manifestations in 135 patients with the connective tissue systemic diseases: systemic lupus erythematosus, scleroderma, dermatomyositis, polyarteritis nodosa and hemorrhagic vasculitis.

Key words: connective tissue systemic diseases; diagnosis; skin manifestations.

Диагностика системных поражений соединительной ткани представляет определенные трудности. Патология не всегда своевременно диагностируется. Трудности связаны с полиморфизмом клинических проявлений, тяжестью состояния больных. В связи с прогностической значимостью заболеваний, необходимостью начала раннего патогенетического лечения, большое внимание уделяется вопросам своевременной диагностики нозологий. При этих заболеваниях кожные изменения занимают важное место, и их правильная оценка и интерпретация играют большую роль в дифференциально-диагностическом поиске, способствуют достоверному и своевременному распознаванию патологии 2.

Материал и методы: Изучены кожные проявления у 135 больных с системными поражениями соединительной ткани: у 48 больных с си-

стемной красной волчанкой (СКВ), у 40 больных с системной склеродермией (ССД), у 17 больных с дерматомиозитом (ДМ), у 20 с геморрагическим васкулитом (ГВ), у 10 с узелковым полиартериитом (УП). Диагноз ставился на основании имеющихся диагностических критериев установленных для каждой из указанных нозологий.

левания у 16 больных отмечалась волчаночная энантема. В дебюте болезни преобладали проявления фотодерматита, эритемы.

Из группы системных васкулитов наиболее значимыми заболеваниями с точки зрения частоты вовлечения кожи являются геморрагический васкулит и узелковый полиартериит. У всех больных и при геморрагическом васкулите и при узелковом полиартериите наблюдались кожные проявления. При геморрагическом васкулите наблюдалась характерная симметричная петехиальная сыпь и/или пальпируемая пурпура, (слегка возвышающиеся геморрагические кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией), локализующаяся преимущественно дистально на нижних конечностях. На фоне проводимой терапии пурпура бледнеет, приобретает бурую окраску и постепенно исчезает. Данные изменения считаются характерными, и занимают одну из ведущих позиций среди других диагностических критериев. Реже встречались эритематозные, папулезные и везикулезные элементы.

Более чем у половины больных УП одним из первых симптомов болезни были кожные изменения. У 7 пациентов наблюдался тромбангии-тический синдром с быстрым формированием некрозов кожи и слизистых оболочек, гангрены дистальных отделов конечностей. Типичны болезненные подкожные узелки по ходу сосудов, сетчатое ливедо (сетчатое или древовидное). Сетчатое ливедо (ветвистое изменение рисунка кожи на конечностях и туловище) у 8 больных, сохранялось и в периоды ремиссий, становясь более ярким при обострении. Буллезные и везикулезные высыпания были у 5 больных. Значимость кожных изменений в

диагностике УП подчеркивается наличием кожных симптомов в диагностических критериях заболевания.

Лечение кожных поражений, при большинстве ревматических заболеваний сводится к купированию основных симптомов болезни и назначению болезнь модифицирующих лекарственных средств. Применяется и местная терапия. Это аппликации ДМСО, солкосерила, индовазина, крема долгит, мадекассола, гепарина и других местных средств. В лечебный комплекс включаются антифиброзные средства, влияющие на систему микроциркуляции (пентоксифиллин, никошпан, курантил и др.). Немаловажную роль также играют физиотерапевтические процедуры, в том числе курортотерапия.

Выводы. Таким образом, кожные изменения, являющиеся неотъемлемой частью сложной клинической картины системных поражений соединительной ткани, занимают значимое место в практике терапевта и ревматолога. Именно кожный синдром, впервые выявляемый на приеме у дерматолога или врача первого контакта, должен настораживать в плане возможного развития ревматического заболевания. Кожные изменения являются основными признаками СКВ, ССД, ДМ, УП, ГВ. При обнаружении кожных изменений позитивный тест на антинуклеарные антитела помогает своевременно верифицировать СКВ, позитивный иммунологический тест на антитопоизомеразные Бс!-70, антицентромерные антитела позволит своевременно распознать ССД, обнаружение ан-тисинтетазных антител или других миозитспецифических антител поможет в своевременной диагностике дерматомиозита. Для верификации диагноза васкулита (ГВ, УП) важным является проведение биопсии кожно-мышечного лоскута с последующим гистологическим исследованием биоптата и выявление в мелких и средних артериях - гранулоцитарной и мононуклеарно-клеточной инфильтрация стенки сосуда.

Список использованных источников

1. Алексеев Д.Л., Кузьмина Н.Н., Салугина С.О. Кожный синдром при ревматических заболеваниях у детей // Лечащий врач. 2003. Декабрь. № 10. С. 44-46.

2. Ненашева Т.М. Кожный синдром при системной красной волчанке // Тенденции и инновации современной науки. Матер. ХМ Междунар. науч.-практ. конф. (26 февраля 2014 г). Тезисы докладов. Краснодар 2014. С. 51.

Последнее обновление: 15.01.2020

Красная волчанка

КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА(lupus erythematodes; син. эритематоз) - заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани (коллагенозов). Различают две основные формы красной волчанки: кожную и системную. Кожная форма обычно проявляется в виде дискоидной красной волчанки, диссеменированной и глубокой красной волчанки.

Заболевание является мультифакториальным. Имеет значение наследственная предрасположенность. В патогенезе определенную роль играют инсоляция, хроническая очаговая (чаще стрептококковая) инфекция, переохлаждение, гормональный дисбаланс, лекарственная непереносимость, аутоаллергия.

Клиника. Для кожного поражения характерны три кардинальных симптома:

1. инфильтративная эритема,
2. фолликулярный гиперкератоз,
3. рубцовая атрофия.

Дискоидная красная волчанка наиболее часто встречается в странах с влажным и холодным климатом. Среди больных преобладают женщины молодого и среднего возраста.

Типична локализация сыпи на коже лице (особенно на носу и щеках, где очаг может напоминать по форме бабочку), ушных раковинах. Нередко поражается волосистая часть головы и красная кайма губ, причём при поражении губ процесс выходит за пределы красной каймы. Возможно поражение слизистой оболочки рта.

При переходе в атрофическую стадию в центре очага формируется рубцовая атрофия, в зоне которой могут быть телеангиоэктазии и краевая пигментация, а на коже волосистой части головы - рубцовое облысение. Очаги поражения медленно увеличиваются.

Характерно длительное непрерывное течение с периодическими ухудшениями в весенне-летний период. Признаки системности процесса обнаруживаются крайне редко. Прогноз для жизни благоприятный, но заболевание приводит к грубым косметическим дефектам.

При диссеминированной красной вволчанке характерно образование нескольких очагов поражения кожи. Эритема, инфильтрация, фолликулярный гиперкератоз выражены гораздо слабее, чем при дискоидной красной волчанке. Помимо кожи головы очаги диссеменированной красной волчанки выявляются на верхних частях груди и спины, на тыле кистей. Поражение обычно не приводит к формированию грубых косметических дефектов, однако обследование в динамике нередко позволяет выявить признаки системности.

Промежуточное место между кожными и системнымими формами красной волчанки занимает так называемая подострая кожная форма, для которой характерны распространённые кольцевидные очаги на коже, которые при слиянии образуют полициклические, шелушащиеся по краям участки на груди, спине и конечностях с гиперпигментацией телеангиоэктазиями в центре. При этой форме заболевания выявляют умеренно выраженные признаки системного процесса: артралгии, анемия, лейкоцитопения, тромбоцитопения, может выявляться антинуклеарный фактор, антитела к ДНК, однако в отличие от системной красной волчанки прогноз заболевания относительно благоприятный.

При глубокой красной волчанке наряду с описанными ранее изменениями кожи в подкожной клетчатке имеется один или несколько резко отграниченных плотных, подвижных узловатых уплотнений, так называемый люпус-панникулит.

Лечение кожной формы красной волчанки должно быть комплексным.

• Применяют глюкокортикоиды, цитостатики.
• Рекомендуется санация выявленной хронической фокальной инфекции.
• Больные должны постоянно соблюдать профилактический режим:
  • избегать пребывания на солнце, ветру, морозе;
  • пользоваться фотозащитными кремами, в солнечные дни - широкополой шляпой или зонтиком.

Больные должны находиться на диспансерном наблюдении дерматолога и ревматолога.

Системная красная волчанка представляет собой прогрессирующее полисиндромное аутоиммунное заболевание с развитием гипериммунного ответа в отношении компонентов собственных клеток (ядерных и цитоплазматических), особенно нативной ДНК, системной дезорганизацией соединительной ткани и генерализованным поражением сосудов.

Болеют преимущественно женщины молодого и среднего возраста, мужчины - в 10 раз реже.

СКВ может провоцироваться: родами, абортами, избыточной инсоляцией, гормональными нарушениями, инфекционными агентами и начинаться с рецидивирующего артрита, лихорадки, недомогания, кожных высыпаний.

В последующем развиваются прогрессирующие патологические изменения в различных органах: полиартрит с артралгиями, миозит с миалгиями, полисерозиты (сухой или выпотной плеврит, перикардит, перитонит), люпус-кардит, синдром Рейно, люпус-нефрит, пневмонит, астеновегетативный синдром, полиневриты, цереброваскулиты с психическими нарушениями, лимфаденопатия, гемолитическая анемия, лейкопения, тромбоцитопения и др. Обнаруживаются LE-клетки и аутоантитела к ДНК.

Поражения кожи при системной форме более разнообразны и распространены, чем при кожной. Иногда (у 10-15% больных) они отсутствуют (lupus sine lupo), однако это состояние носит временный, преходящий характер. Особое диагностическое значение имеет отёчная эритема в средней зоне лица - так называемая волчаночная бабочка. Постепенно эритема может распространяться на шею и грудь. На коже туловища и конечностей могут быть неспецифические полиморфные высыпания: эритематозные и геморрагические пятна, уртикарные элементы, папулы, иногда везикулы и пузыри с геморрагическим содержимым. Типичным проявлением являются так называемые капиляриты: синющные пятна на подушечках пальцев и паронихии. Часто поражается слизистая рта в виде белесоватых группирующихся папул на ярком эритематозном фоне. Нередко возникают пузыри с геморрагическим содержимым, реже встречаются эрозивно-язвенные высыпания. Характерны дистрофические изменения ногтей и диффузная алопеция.

Лечение системной красной волчанки должно быть комплексным:

• адекватная противовоспалительная и иммуносупрессивная терапия
  • кортикостероиды,
  • циклофосфан,
  • биологически активные препараты
• симптоматические и защитные средства.

Прогноз при системной красной волчанке остается в целом неблагоприятным.

Больные должны находиться под диспансерным наблюдением ревматолога.

СКЛЕРОДЕРМИЯ

Склеродермия- аутоиммунное заболевание, которое характеризуется системным поражением соединительной ткани с преобладанием фиброзно-склеротических и сосудистых нарушений, развивающимися приемущественно в коже и подкожно-жировой клетчатке.

Склеродермия является мультифакториальным заболеванием, в основе которого лежит дисрегуляция в соединительной ткани с аутоиммунным механизмом. Выявляются антитела к различным ядерным компонентам: ядерным белкам, ценромерам фибробластов, а так же к коллагену.

Классификация склеродермии. Выделяют ограниченную склеродермию (кожная форма), которая подразделяется на бляшечную, линейную и мелкоочаговую и системную склеродермию, представленную акросклеротическим вариантом (CREST-синдром) и диффузной прогрессирующей склеродермией.

Провоцирующими факторами являются: гормональные расстройства (менопауза, роды, удаление яичников), фокальная инфекция, УФО, переохлажедение, механическая травма, введение сывороток, некоторых лекарств.

Ограниченная склеродермия встречается чаще у женщин в возрасте 40-60 лет. Высыпания на коже могут быть как единичные так и множественные.

Бляшечная склеродермия встречается наиболее часто. Для характерно образование сначала одного или нескольких сиреневых пятен различной величины с четкими границами без субъективных ощущений. Постепенно, в течение месяца происходит уплотнение (склерозирование) пятна в центре с образованием бляшки. По периферии уплотнения не наблюдается, сохраняется лиловый венчик. Очаг может постепенно расти, меняя свой цвет на желтоватый (цвет слоновой кости). Пока существует венчик, заболевание находится в прогрессирующей стадии. Со временем (месяцы и годы) очаг разрешается, формируется участок атрофии. Таким образом, заболевание в своем течении проходит 3 стадии: 1) пятно 2) бляшка 3) атрофия. Локализация процесса - любая (кроме головы).

Полосовидная (линейная) склеродермия наблюдается чаще у детей. Процесс, как правило, представлен одним очагом, распространяющимся линейно, по ходу сосудисто-нервного пучка по длине конечности или с волосистой части головы на лоб и спинку носа, напоминая рубец от удара саблей. Для этой формы типична достаточно глубокая атрофия кожи и подлежащих тканей.

Отличительной особенностью является очень короткий период пятна и бляшки и быстрое возникновение атрофии в виде небольших участков белого цвета (белые пятна). Субъективно часто сопровождается зудом, чего не наблюдается при других формах склеродермии.

Лечение ограниченной склеродермии патогенетическое. При возникновении и обострениях заболевания используется курсовое лечение бензилпенициллином (по 500 т. ЕД. 4 раза в сутки, на курс 28млн ЕД. Эффективны небольшие дозы Д-пенициламина (0,5-0,9 г в сутки, курс 3-6 мес. При мелкоочаговой форме применяют курсы унитиола внутримышечно. Применяют цитостатики.

Системная склеродермия

Акросклеротический вариант системной склеродермии начинается обычно исподволь, чаще всего с поражения кожи пальцев рук. Начальные проявления напоминают симптомы болезни Рейно: больные жалуются на похолодание пальцев, чувство покалывания и ползания мурашек, кожа приобретает цианотичный оттенок. Иногда пальцы белеют и становятся нечувствительными.

Постепенно возникает плотный отек и склерозирование кожи, она становится плотной как дерево, гладкой, блестящей, тесно спаянной с подлежащими тканями. Цвет меняется на желтовато-белый, пальцы неподвижны, слегка согнуты. Постепенно процесс распространяется в проксимальном направлении и доходит до плеча. Обычно через 2-3 года в процесс вовлекается кожа лица. Она уплотняется, приобретает восковидный цвет, лицо становится маскообразным.

Прогрессируя крайне медленно, процесс в дальнейшем или останавливается и идет на разрешение, или может принять характер диффузной склеродермии. Возможно поражение внутренних органов (чаще пищевода в виде его сужения)

Часто в склерозированной коже отмечаются отложения солей кальция, появление телеангиэктазии.

Учитывая описанные выше клинические проявления, акросклеротический вариант склеродермии также обозначается как CREST-синдром (что обозначает характерные клинические проявления: С - кальциноз, R - феномен Рейно, Е - esophagus - поражение пищевода, S - склеродактилия, Т - телеангиэктазии)

Для диффузной склеродермии характерно острое или подострое течение заболевания с быстрым прогрессирующим поражением внутренних органов. Такие пациенты наблюдаются у терапевтов. Поражение кожи диффузное, быстро прогрессирующее. Характерно развитие отёка всей или почти всей кожи. Отёк очень плотный, ямка при надавливании не образуется. Кожа сероватая с синюшным оттенком. Постепенно кожа как бы спаивается с подлежащими тканями. Движения затруднены, мимика ограничена. Развивается атрофия подкожно-жировой клетчатки и мышц. Отмечается синдром Рейно. Поражаются внутренние органы: Лёгкие (пневмофиброз), желудочно-кишечный тракт, прежде всего отмечается сужение пищевода, почки, сердце.

Диагностика. Пациенты с подозрением на системную склеродермию подлежат обследованию у специалистов (дерматолог, терапевт, невропатолог, офтальмолог), лабораторно (характерно повышение СОЭ, С-реактивного белка, уровня глобулинов, обнаружение аутоантител в крови (антиядерные антитела, ревматоидные антитела, антитела против цитоплазматической РНК, антитела против коллагена).и др.), рентгенологически (обследование пищевода (сужение),органов грудной клетки (диффузный пневмосклероз), почек (нефросклероз). рекомендуется проведение эхокардиографии, ЭКГ (выявление диффузных изменений в миокарде), а также исследование сосудистых рефлексов на кистях.

При акросклеротическом варианте склеродермии используют D-пенициламин в высоких дозах в течение нескольких лет. Препарат применяется в связи с его способностью подавлять избыточное фиброобразование и оказывать противовоспалительное действие на соединительную ткань дермы. Препарат используют вместе с витамином В6. Недостатком является большое количество побочных эффектов.

Также применяется унитиол, витамины А, Е, С, Д, вазоактивные препараты, физиотерапевтические процедуры (ультразвук, диадинамические токи, электро- и фонофорез с лидазой), массаж, лечебную гимнастику. Также используют цитостатики.

В стадии уплотнения показаны ферментные препараты (лидаза).

ДЕРМАТОМИОЗИТ

Дерматомиозит- системное прогрессирующее заболевание, характеризуется преимущественным поражением поперечнополосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, а также кожи. Различают первичный (идиопатический) и вторичный (симптоматический) дерматомиозит, развивающийся при раке внутренних органов (паранеопластический). Наиболее вероятна иммунная природа заболевания.

Идиопатический дерматомиозит чаще развивается постепенно, характеризуясь общими (субфебрилитет или лихорадка до 38-39°С), мышечными (миалгии, нарастающая мышечная слабость) и кожными проявлениями.

Поражение носит полиморфный характер с преобладанием эритемы, отека, преимущественно на открытых частях тела. Характерны периорбитальный отек и эритема, имеющая лиловый оттенок (симптом "'очков"). Кожный синдром может предшествовать появлению основного признака дерматомиозита - поражению мышц.

Поражение внутренних органов не превалирует в клинической картине болезни. Может отмечаться кальциноз пораженных тканей (синдром Тибьержа-Вейссенбаха).

Диагностические критерии дермтомиозита: типичные кожные проявления; прогрессирующая слабость в симметричных отделах проксимальных мышц конечностей; повышение концентрации сывороточных мышечных ферментов; миопатические изменения при электромиографии; картина полимиозита при биопсии мышц; увеличение креатининурии; уменьшение мышечной слабости при лечении кортикостероидами.

Жизненно важна дифференциация первичного (идиопатического) и вторичного (паранеопластического) дерматомиозита, определяющая тактику лечения и прогноз.

в зависимости от активности и течения процесса при первичном дерматомиозите:

• преднизолон в течение длительного периода с постепенным снижением дозы и корригирующим лечением;
• цитостатики;
• аминохинолиновые препараты (плаквенил, делагил и др.);
• экстракорпоральные методы лечения.

При паранеопластическом дерматомиозите:

• противоопухолевая терапия.

Клинические исследования

Отзывы потребителей

Ларун об эмульсии Ла-Кри (irecommend.ru)

«У моего ребёнка периодически возникает аллергический дерматит, который проявляется, как зудящая сухая корочка на коже, от зуда дочь даже просыпалась ночью и плакала. Мы перепробовали несколько разных средств и не одно не давало такого эффекта, как эмульсия Ла-Кри. Это замечательное средство быстро впитывается в кожу, не оставляя не ней эффекта плёнки и прочих ненужных эффектов, когда речь идёт о ребёнке. Уверена мамы меня понимают)

Эмульсия эффективно увлажняет и буквально на глазах, кожа становится значительно приятней на ощупь и на вид тоже. При ежедневном применении, кожа у моего ребёнка становилась всё лучше, быстро зажили маленькие ранки и неровности.

Плюс к этому всему, вполне доступная цена, около 250 руб. При том, что эмульсия Ла-Кри, экономично расходуется и хватает её надолго.

Единственное, что мне не очень нравиться, это аромат. Но почитав другие отзывы, понимаю, что это субъективно. Просто это лично моё ощущение. Но я готова простить производителю этот маленький недостаток, ради производимого на кожу моего ребёночка, эффекта.

И ещё один нюанс, который мне лично очень нравиться, хотя вроде бы и мелочь- это мягкая мембрана, благодаря которой мягко выдавливается небольшое количество эмульсии и вообще создаётся ощущение более дорогого продукта.

Юлия Низовцева о креме Ла-Кри для чувствительной кожи (флап.рф)

«Не боюсь им мазать покраснение у ребенка, и сама часто пользуюсь кремом. В аптечке всегда лежит тюбик на всякий случай, а случаи такие очень часто случаются. Особенно летом, когда жарко, бывают раздражения, потнички из-за жары, крем наношу и все проходит. Пользуюсь им после душа. Наношу совсем немного на кожу и уже через 5 минут ничего не остается, крем легко впитывается и не остается на одежде.

1. Ягодка Валентина Степановна, Лекарственные растения в дерматологии и косметологии, изд-во Наукова думка, 1991.
2. Молочкова Юлия Владимировна, Дерматология. Краткий справочник, ГЭОТАР-Медиа, 2017.
3. Бауманн Лесли, Косметическая дерматология. Принципы и практика, МЕДпресс-информ, 2016.

Системные заболевания соединительной ткани

Системные заболевания соединительной ткани, или диффузные заболевания соединительной ткани – группа заболеваний, характеризующихся системным типом воспаления различных органов и систем, сочетающимся с развитием аутоиммунных и иммунокомплексных процессов, а также избыточным фиброзообразованием.

Группа системных заболеваний соединительной ткани включает в себя следующие заболевания:

1) системная красная волчанка;

2) системная склеродермия;

3) диффузный фасциит;

4) дерматомиозит (полимиозит) идиопатический;

5) болезнь (синдром) Шегрена;

6) смешанное заболевание соединительной ткани (синдром Шарпа);

7) ревматическая полимиалгия;

8) рецидивирующий полихондрит;

9) рецидивирующий панникулит (болезнь Вебера – Крисчена).

Кроме того, в настоящее время к этой группе относят болезнь Бехчета, первичный антифосфолипидный синдром, а также системные васкулиты.

Системные заболевания соединительной ткани объединены между собой основным субстратом – соединительной тканью – и схожим патогенезом.

В настоящее время доказано, что при системных заболеваниях соединительной ткани происходят глубокие нарушения иммунного гомеостаза, выражающиеся в развитии аутоиммунных процессов, то есть реакций иммунной системы, сопровождающихся появлением антител или сенсибилизированных лимфоцитов, направленных против антигенов собственного организма (аутоантигенов).

Кроме близкого патогенеза, для всех системных заболеваний соединительной ткани являются характерными следующие черты:

1) мультифакториальный тип предрасположения с определенной ролью иммуногенетических факторов, связанных с шестой хромосомой;

2) единые морфологические изменения (дезорганизация соединительной ткани, фибриноидные изменения основного вещества соединительной ткани, генерализованное поражение сосудистого русла: васкулиты, лимфоидные и плазмоклеточные инфильтраты и др.);

3) схожесть отдельных клинических признаков, особенно в ранней стадии болезни (например, синдром Рейно);

4) системность, полиорганность поражения (суставы, кожа, мышцы, почки, серозные оболочки, сердце, легкие);

5) общие лабораторные показатели активности воспаления;

6) общие групповые и характерные для каждой болезни иммунологические маркеры;

7) близкие принципы лечения (противовоспалительные средства, иммуносупрессия, экстракорпоральные методы очищения и пульскортикостероидная терапия в кризовых ситуациях).

Этиология системных заболеваний соединительной ткани рассматривается с позиций мультифакторной концепции аутоиммунитета, согласно которой развитие этих болезней обусловлено взаимодействием инфекционных, генетических, эндокринных и внешнесредовых факторов (т. е. генетическая предрасположенность + внешнесредовые факторы, такие как стресс, инфекция, переохлаждение, инсоляция, травма, а также действие половых гормонов, в основном женских, беременность, аборты – системные заболевания соединительной ткани).

Чаще всего внешнесредовые факторы либо обостряют скрыто протекающую болезнь, либо являются, при наличии генетической предрасположенности, пусковыми моментами возникновения системных заболеваний соединительной ткани. До сих пор ведутся поиски конкретных инфекционных этиологических факторов, в первую очередь вирусных. Возможно, что происходит еще внутриутробное инфицирование, об этом свидетельствуют эксперименты на мышах.

В настоящее время накоплены косвенные данные о возможной роли хронической вирусной инфекции. Изучается роль пикорнавирусов при полимиозите, РНК-содержащих вирусов – при кори, краснухе, парагриппе, паротите, системной красной волчанке, а также ДНК-содержащих герпетических вирусов – Эпштейна – Барр цитомегаловируса, вируса простого герпеса.

Хронизация вирусной инфекции связана с определенными генетическими особенностями организма, что позволяет говорить о нередком семейно-генетическом характере системных заболеваний соединительной ткани. В семьях больных, по сравнению с семьями здоровых и с популяцией в целом, чаще наблюдаются различные системные заболевания соединительной ткани, особенно среди родственников первой степени родства (сестер и братьев), а также более частое поражение монозиготных близнецов, чем дизиготных.

Многочисленными исследованиями показана ассоциация между носительством определенных HLA-антигенов (которые размещаются на коротком плече шестой хромосомы) и развитием конкретного системного заболевания соединительной ткани.

Для развития системных заболеваний соединительной ткани наибольшее значение имеет носительство II класса HLA-D-генов, локализующихся на поверхности В-лимфоцитов, эпителиальных клеток, клеток костного мозга и др. Например, системная красная волчанка ассоциируется с DR3-антигеном гистосовместимости. При системной склеродермии отмечается накопление Al, В8, DR3-антигенов в сочетании с DR5-антигеном, а при первичном синдроме Шегрена – высокая связь с HLA-B8 и DR3.

Таким образом, механизм развития таких сложных и многоликих заболеваний, какими являются системные заболевания соединительной ткани, до конца не изучен. Однако практическое применение диагностических иммунологических маркеров заболевания и определение его активности позволит улучшить прогноз при этих заболеваниях.

Остановимся подробнее на некоторых наиболее значимых системных заболеваниях соединительной ткани.

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка – это хроническое прогрессирующее полисиндромное заболевание преимущественно молодых женщин и девушек (соотношение больных женщин и мужчин 10: 1), которое развивается на фоне генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных механизмов и ведет к неконтролируемому синтезу антител к собственным тканям организма с развитием аутоиммунного и иммунокомплексного хронического воспаления (В. А. Насонова, 1989 г.).

По своей сущности системная красная волчанка является хроническим системным аутоиммунным заболеванием соединительной ткани и сосудов, характеризующимся множественными поражениями различной локализации: кожи, суставов, сердца, почек, крови, легких, центральной нервной системы и других органов. При этом висцеральные поражения определяют течение и прогноз заболевания.

Распространенность системной красной волчанки увеличилась за последние годы с 17 до 48 человек на 100 тыс. населения. Вместе с тем улучшение диагностики, раннее распознавание доброкачественных вариантов течения со своевременным назначением адекватного лечения привели к удлинению продолжительности жизни больных и улучшению прогноза в целом.

Начало заболевания часто можно связать с длительным пребыванием на солнце в летний период, перепадами температуры при купании, введением сывороток, приемом некоторых лекарственных средств (в частности, периферических вазодилататоров из группы гидролазинов), стрессами, а также системная красная волчанка может начаться после родов, перенесенного аборта.

Подострое течение. Начало как бы исподволь, с общих симптомов, артралгий, рецидивирующих артритов, разнообразных неспецифических поражений кожи в виде дисковидной волчанки, фотодерматозов на лбу, шее, губах, ушах, верхней части груди. Отчетлива волнообразность течения. Развернутая картина болезни формируется через 2–3 года.

1) поражение сердца, чаще в виде бородавчатого эндокардита Либмана – Сакса с отложениями на митральном клапане;

2) часты миалгии, миозиты с атрофией мышц;

3) всегда присутствует синдром Рейно, довольно часто заканчивающийся ишемическим некрозом кончиков пальцев;

6) нефрит, который не достигает такой степени активности, как при остром течении;

7) радикулиты, невриты, плекситы;

8) упорные головные боли, утомляемость;

9) анемия, лейкопения, тромбоцитопения, гипергаммаглобулинемия.

Хроническое течение. Заболевание длительное время проявляется рецидивами различных синдромов: полиартрита, реже – полисерозита, синдромом дискоидной волчанки, синдромами Рейно, Верльгофа, эпилептиформным. На 5—10-м году болезни присоединяются другие органные поражения (преходящий очаговый нефрит, пневмонит).

В качестве начальных признаков заболевания следует отметить кожные изменения, лихорадку, исхудание, синдром Рейно, диарею. Больные жалуются на нервозность, плохой аппетит. Обычно, за исключением хронических олигосимптомных форм, заболевание прогрессирует достаточно быстро и развивается полная картина болезни.

При развернутой картине на фоне полисиндромности весьма часто начинает доминировать один из синдромов, что позволяет говорить о люпус-нефрите (наиболее часто встречающаяся форма), люпус-эндокардите, люпус-гепатите, люпус-пневмоните, нейролюпусе.

К поражениям кожных покровов относят капилляриты – мелкоотечную геморрагическую сыпь на подушечках пальцев рук, ногтевых ложах, ладонях. Встречается поражение слизистой оболочки твердого нёба, щек и губ в виде энантемы, иногда с изъязвлениями, стоматитом.

Довольно рано наблюдается выпадение волос, увеличивается ломкость волос, поэтому на этот признак следует обращать внимание.

Поражение серозных оболочек отмечается у подавляющего числа больных (90 %) в виде полисерозита. Наиболее часто встречаются плеврит и перикардит, реже – асцит. Выпоты необильные, с тенденцией к пролиферативным процессам, ведущим к облитерации плевральных полостей и перикарда. Поражение серозных оболочек кратковременно и обычно диагностируется ретроспективно по плевроперикардиальным спайкам или утолщению костальной, междолевой, медиастинальной плевры при рентгенологическом исследовании.

Поражение опорно-двигательного аппарата проявляет себя полиартритом, напоминающим ревматоидный артрит. Это наиболее часто встречающийся признак системной красной волчанки (у 80–90 % больных). Характерно преимущественно симметричное поражение мелких суставов кистей, лучезапястных, а также голеностопных суставов. При развернутой картине болезни определяется дефигурация суставов за счет периартикулярного отека, а в последующем – развитие деформаций мелких суставов. Суставной синдром (артрит или артралгии) сопровождается диффузными миалгиями, иногда тендовагинитами, бурситами.

Поражение сердечно-сосудистой системы встречается достаточно часто, примерно у трети больных. На различных этапах заболевания выявляют перикардиты с тенденцией к рецидивам и облитерации перикарда. Наиболее тяжелой формой поражения сердца является бородавчатый эндокардит Лимбана – Сакса с развитием вальвулитов митрального, аортального и трехстворчатого клапанов. При длительном течении процесса можно выявить признаки недостаточности соответствующего клапана. При системной красной волчанке достаточно часто встречается миокардит очагового (практически никогда не распознается) или диффузного характера.

В. А. Насонова обращает внимание на то, что поражения сердечно-сосудистой системы при системной красной волчанке имеют место чаще, чем это обычно удается распознать. Вследствие этого следует уделять внимание жалобам больных на боли в области сердца, сердцебиения, одышку и т. д. Больные системной красной волчанкой нуждаются в тщательном кардиологическом обследовании.

Поражение сосудов может проявляться в виде синдрома Рейно – расстройстве кровоснабжения кистей и (или) стоп, усиливающемся под воздействием холода или волнения, характеризующемся парестезиями, бледностью и (или) цианотичностью кожи II–V пальцев, их похолоданием.

Поражение легких. При системной красной волчанке наблюдаются изменения двоякого характера, как вследствие вторичной инфекции на фоне пониженной физиологической иммунологической реактивности организма, так и волчаночного васкулита легочных сосудов – люпус-пневмонита. Возможно также осложнение, возникающее как следствие люпус-пневмонита – вторичная банальная инфекция.

Если диагностика бактериальной пневмонии не представляет затруднений, то диагностика люпус-пневмонита иногда затруднительна вследствие ее мелкоочаговости с преимущественной локализацией в интерстиции. Люпус-пневмонит протекает либо остро, либо тянется месяцами; характеризуется малопродуктивным кашлем, нарастающей одышкой при скудных аускультативных данных и типичной рентгенологической картиной – сетчатым строением легочного рисунка и дисковидными ателектазами, преимущественно в средне-нижних долях легкого.

Поражение почек (волчаночный гломерулонефрит, люпус-нефрит). Часто является определяющим в исходе заболевания. Обычно он характерен для периода генерализации системной красной волчанки, однако иногда является и ранним признаком болезни. Варианты поражения почек различны. Очаговый нефрит, диффузный гломерулонефрит, нефротический синдром. Поэтому изменения характеризуются в зависимости от варианта либо скудным мочевым синдромом (протеинурией, цилиндрурией, гематурией), либо – чаще – отечно-гипертензивной формой с хронической почечной недостаточностью.

Поражение желудочно-кишечного тракта проявляется в основном субъективными признаками. При функциональном исследовании можно иногда обнаружить неопределенную болезненность в эпигастрии и в области проекции поджелудочной железы, а также признаки стоматита. В ряде случаев развивается гепатит – при обследовании отмечают увеличение печени, ее болезненность.

Поражение центральной и периферической нервной системы описывается всеми авторами, изучавшими системную красную волчанку. Характерно разнообразие синдромов: астено-вегетативный синдром, менингоэнцефалит, менингоэнцефаломиелит, полиневрит-радикулит. Поражения нервной системы возникают в основном за счет васкулитов. Иногда развиваются психозы – либо на фоне кортикостероидной терапии как ее осложнение, либо по причине ощущения безвыходности страдания. Может быть эпилептический синдром.

Синдром Верльгофа (аутоиммунная тромбоцитопения) проявляется высыпаниями в виде геморрагических пятен различной величины на коже конечностей, груди, живота, на слизистых оболочках, а также кровотечениями после незначительных травм.

Если определение варианта течения системной красной волчанки важно для оценки прогноза заболевания, то для определения тактики ведения больного необходимо уточнение степени активности патологического процесса.

Основные задачи комплексной патогенетической терапии:

1) подавление иммунного воспаления и иммунокомплексной патологии;

2) предупреждение осложнений иммуносупрессивной терапии;

3) лечение осложнений, возникающих в процессе проведения иммуносупрессивной терапии;

4) воздействие на отдельные, резко выраженные синдромы;

5) удаление из организма циркулирующих иммунных комплексов и антител.

Основным методом лечения системной красной волчанки является кортикостероидная терапия, которая остается средством выбора даже в начальных стадиях болезни и при минимальной активности процесса. Поэтому больные должны находиться на диспансерном учете с тем, чтобы при первых же признаках обострения заболевания врач своевременно мог назначить кортикостероиды. Доза глюкокортикостероидов зависит от степени активности патологического процесса.

При III степени активности – лечение в условиях специализированного или терапевтического стационара – пульстерапия глюкокортикостероидами, иммунодепрессанты. Пульстерапия: метипред – 1000 мг 3 дня подряд внутривенно капельно, одновременно глюкокортикостероиды per os – 40–60 мг в сутки до получения эффекта (снижение активности волчаночного процесса). Параллельно целесообразно делать плазмаферез 2–3—4 процедуры (с целью удаления ЦИК). В некоторых случаях можно проводить гемосорбцию.

Если нельзя использовать глюкокортикостероиды (непереносимость, резистентность), назначаются депрессанты в таблетках (метотрексат – 7,5 мг в неделю) или пульс-терапия: 20 мг/кг массы тела циклофосфамида 1 раз в месяц в течение 6 месяцев внутривенно с последующим плазмаферезом.

При уменьшении степени активности заболевания дозы глюкокортикостероидов снижают по 10 мг в неделю до 20 мг, а затем по 2,5 мг в месяц до поддерживающей дозы 5—10 мг в сутки. Никогда не отменять глюкокортикостероиды летом!

При II степени активности патологического процесса подавляющая доза преднизолона составляет 30–40 мг в сутки, а при I степени активности – 15–20 мг в сутки. Если через 24–48 ч состояние больного не улучшается, то первоначальную дозу увеличивают на 25–30 %, и если эффект наблюдается, то дозу оставляют без изменений. После достижения клиниколабораторного эффекта (снижение активности процесса), что обычно бывает после 2 месяцев кортикостероидной терапии, а при нефротическом синдроме или признаках поражения почек – спустя 3–6 месяцев, дозу преднизолона постепенно снижают до поддерживающей (5—10 мг), которую принимают годами.

Данный текст является ознакомительным фрагментом.