Системные заболевания соединительной ткани ревматические болезни

Поражается вся система соединительной ткани и сосудов в связи с иммунными нарушениями. К ним относятся:

2) ревматоидный артрит;

3) болезнь Бехтерева (анкилозирующий спондилартрит);

4) системная красная волчанка (СКВ);

5) системная склеродермия;

6) узелковый периартериит;

8) сухой синдром Шегрена.

Поражение соединительной ткани при ревматических болезнях проявляется в виде системной прогрессирующей дезорганизации и складывается из 4 фаз:

1. мукоидное набухание;

2. фибриноидные изменения;

3. воспалительные клеточные реакции;

Течение ревматических болезней хроническое, волнообразное.

1) инфекции (вирус);

2) генетические факторы, определяющие нарушение иммунологического гомеостаза;

3) физические факторы (охлаждение, инсоляция);

4) лекарственные препараты (непереносимость).

В основе патогенеза лежат иммунопатологические реакции, реакции гиперчувствительности немедленного и замедленного типа.

РЕВМАТИЗМ (синонимы: болезнь Сокольского-Буйо, истинный ревматизм, острый ревматизм, ревматическая лихорадка, острый ревматический полиартрит)

Это инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов, волнообразным течением, периодами обострения (атаки) и затихания (ремиссии).

- β-гемолитический стрептококк А;

- сенсибилизация организма стрептококком (рецидивы ангины);

В патогенезе – поражение соединительной ткани с аутоиммунным характером поражения.

Выделяют 4 стадии в течении заболевания:

1) мукоидное набухание;

2) фибриноидные изменения;

3) воспалительные клеточные реакции;

КЛЕТОЧНЫЕ ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ РЕАКЦИИ выражаются образованием:

1) ревматических гранулём, инфекционных, неспецифических, или гранулём Ашоф-Талаева;

2) неспецифических клеточных реакций, представленных лимфогистиоцитарными инфильтратами в органах, диффузными и очаговыми;

3) неспецифических тканевых реакций в виде васкулитов в системе микроциркуляторного русла.

Ревматическая гранулёма в своём развитии проходит 3 стадии:

1) цветущая (зрелая) состоит из клеток типа макрофагов, группирующихся вокруг очага фибриноидного некроза;

2) увядающая – среди макрофагов появляется большое количество фибробдастов;

Цикл развития гранулёмы составляет 3-4 месяца.

Ревматические гранулёмы образуются в створках клапанов, в эндокарде, миокарде, эпикарде, адвентиции сосудов.

При ревматизме в 100% случаев поражается сердце.

ЭНДОКАРДИТ – воспаление эндокарда клапанного, пристеночного, хордального.

Различают 4 вида ревматического клапанного эндокардита:

1) диффузный эндокардит, или вальвулит – в створке клапана обнаруживаются очаги мукоидного набухания, эндотелий при этом не повреждён;

2) острый бородавчатый эндокардит – при поражении эндокарда на створках клапана появляются тромботические наложения в виде бородавок;

3) фибропластический эндокардит – возникает при организации очагов фибриноидного набухания и некроза, и тромбов, при этом возникает склероз и деформация клапана с формированием порока сердца;

4) возвратно-бородавчатый эндокардит – развивается при очередной атаке на фоне порока и проявляется появлением на створках уже изменённого клапана свежих тромботических наложений.

Острый бородавчатый и возвратный бородавчатый эндокардиты опасны отрывом тромботических масс от створки клапана, превращением их в тромбоэмболы, циркуляцией их по большому кругу кровообращения и развитием инфарктов и некрозов в органах – инфаркта миокарда, инфаркта мозга, гангрены кишечника, гангрены конечностей, инфарктов лёгких, почек, селезёнки.

В исходе клапанного эндокардита возникает порок сердца. Чаще при ревматизме поражается митральный клапан. Развитие стеноза отверстия и недостаточности створки клапана получило название комбинированного порока сердца. Поражение двух и более клапанов называется сочетанным пороком сердца.

МИОКАРДИТ – воспаление средней оболочки сердца (миокарда).

При ревматизме развиваются 3 вида миокардита:

1) узелковый межуточный продуктивный, при котором образуются гранулёмы Амоф-Талалаева. В исходе узелкового (гранулематозного) миокардита развивается периваскулярный склероз, который усиливается по мере прогрессирования ревматизма и может приводить к выраженному кардиосклерозу.

2) очаговый межуточный экссудативный миокардит – наблюдается при латентном течении ревматизма, либо в период его ремиссии;

3) диффузный межуточный экссудативный миокардит – встречается в детском возрасте и довольно быстро может заканчиваться декомпенсацией сердечной деятельности и гибелью больного.

При всех формах миокардита встречается повреждение и некробиоз кардиомиоцитов, что может стать причиной декомпенсации сердечной деятельности даже в случаях с минимальной активностью ревматического процесса.

ПЕРИКАРДИТ – воспаление эпикарда сердца. Имеет характер серозного, серозно-фибринозного, фибринозного воспаления.

При поражении эндо- и миокарда говорят о ревматическом кардите.

При поражении всех трёх оболочек говорят о ревматическом панкардите.

Сосуды, особенно микроциркуляторного русла всегда вовлекаются в патологический процесс. Возникают ревматические васкулиты – артерииты, артериолоиты, капилляриты.

Поражение суставов – ПОЛИАРТРИТ при ревматизме встречается в 10-15% случаев, когда кроме поражения сердца происходит поражение крупных суставов. В суставной сумке может накапливаться серозно-фибринозный экссудат, они отекают, болезненные. Но в соединительных тканях суставов процесс чаще ограничивается мукоидным набуханием, то есть поражается только основное вещество, а не волокна, поэтому разрушения хрящей и резкой деформации суставов не наблюдается.

Поражение нервной системы развивается в связи с ревматическими васкулитами и может выражаться дистрофическими изменениями нервных клеток, очагами деструкции нервной ткани. Чаще встречается у детей, это так называемая церебральная форма ревматизма, клинически проявляющаяся малыми эпилептическими припадками (приступами малой хореи).

При ревматической атаке:

- в серозных оболочках – ревматический полисерозит;

- в почках – ревматический очаговый или диффузный гломерулонефрит;

- в лёгких – ревматическая пневмония;

- в скелетных мышцах – мышечный ревматизм;

- в коже – нодозная эритема;

- в эндокринных железах – дистрофические и атрофические изменения;

- в органах иммунной системы находят гиперплазию лимфоидной ткани и плазмоклеточную трансформацию, что отражает состояние напряжённого и извращённого (аутоиммунизация) иммунитета при ревматизме.

Различают 4 клинико-анатомические формы ревматизма:

3) Нодозную (узловатую);

- тромбоэмболия сосудов большого круга кровообращения;

- спаечные процессы в полостях.

Смерть чаще всего от тромбоэмболических осложнений и от декомпенсированного порока сердца.

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА (СКВ) или болезнь Либмана-Сакса.

Это острое или хроническое системное заболевание соединительной ткани с выраженной аутоиммуннизацией и преимущественным поражением кожи, сосудов и почек.

В 90% это болезнь поражает молодых женщин.

В этиологии имеет значение РНК-содержащий вирус группы парамиксовирусов.

Большое значение имеет наследственная предрасположенность.

В крови больных СКВ появляется большое количество иммунных комплексов, которые вызывают в тканях воспаление и фибриноидный некроз (проявление гиперчувствительности немедленного типа). Проявление гиперчувствительности замедленного типа является появление в тканях лимфы макрофагальных инфильтратов.

Наиболее яркие изменения развиваются в рыхлой соединительной ткани (подкожной, околосуставной, межмышечной), в стенках сосудов микроциркуляторного русла, в сердце, почках и органах иммунокомпетнтной системы.

В клетках всех органов и тканей наблюдается ядерная патология, в наибольшей степени выраженная в лимфоузлах. Конфигурация ядер сохраняется, но они постепенно теряют ДНК и при окраске ядерными красителями становятся бледными; в дальнейшем бледные ядра распадаются на глыбки. Эти распавшиеся на глыбки ядра называются гематоксилиновыми тельцами (это является специфической чертой СКВ). Нейтрофилы и макрофаги фагоцитируют клетки с повреждёнными ядрами и образуют так называемые волчаночные клетки (LP-клетки). Обнаружение их в крови является одним из достоверных признаков СКВ. Волчаночные клетки могут появляться в костном мозге, селезёнке, лимфоузлах, стенке сосудов.

Висцеральные проявления СКВ различны.

Сердце поражается в 1/3 случаев. Изменения могут наблюдаться во всех его слоях – эндокарде, миокарде, перикарде. У части больных развивается абактериальный бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса.

Почки часто поражается при СКВ. Возникает два варианта гломерулонефрита: один с характерными морфологическими признаками – волчаночный нефрит, другой – без этих признаков, имеющий обычную картину гломерулонефрита. При волчаночном нефрите почки увеличены, пёстрые, с участками кровоизлияний; в ядрах обнаруживаются гематоксилиновые тельца, капиллярные мембраны клубочков утолщены, принимают вид проволочных петель; в просветах капилляров клубочков образуются гиалиновые тромбы и очаги фибриноидного некроза с фиксацией на них иммунных комплексов. В исходе волчаночного нефрита развивается вторично сморщенная почка с развитием ХПН (азотемической уремии).

Суставы вовлекаются в патологический процесс, однако изменения не достигают большой степени и редко сопровождаются деформацией.

Смерть от СКВ связана с развитием ХПН или присоединением инфекции (сепсис, туберкулёз).

Болезни желудка.

ГАСТРИТ – это воспалительное заболевание слизистой оболочки желудка.

Различают острый и хронический гастриты.

В этиологии велика роль раздражения слизистой оболочки обильной, трудно перевариваемой, острой, холодной или горячей пищей, алкогольными напитками, лекарственными препаратами (салицилатами, сульфаниламидами, кортикостероидами). Значительную роль играют микробы, токсины, продукты

Об особенностях терапии системных заболеваний соединительной ткани, преемственности амбулаторного и стационарного звена, междисциплинарном подходе при лечении пациентов с аутоиммунной патологией рассказала заведующая ревматологическим отделением ГКБ №52 ДЗМ, главный внештатный ревматолог СЗАО Алена Загребнева. Она подчеркнула необходимость ранней диагностики системных заболеваний, значимо улучшающий прогноз для пациента и сокращающий расходы государства на его лечение.

– Алена Игоревна, ваше отделение специализируется на лечении системных заболеваний соединительных тканей. Какое место эти болезни занимают среди других заболеваний ревматологического профиля?

– Все ревматологические заболевания можно условно разделить на две группы. К первой относятся хронические заболевания суставов и позвоночника – артриты, спондилоартриты, спондилиты. Самые распространенные представители этой группы – ревматоидный и псориатический артрит, подагра, анкилозирующий спондилит (болезнь Бехтерева).

Хуже обстоят дела с заболеваниями второй группы, в основе которых лежат поражения аутоиммунного характера. Это системные заболевания соединительной ткани (СЗСТ), такие, например, как системная красная волчанка, синдром Шегрена, различные виды васкулитов, ревматическая полимиалгия. Эти заболевания поражают многие органы и системы человека. Системная патология сложна, она имеет свои особенности и специфику лечения. С такими заболеваниями амбулаторные, да и стационарные врачи сталкиваются реже, чем с острыми и хроническими артритами, а эффективность терапии зависит не только от знаний, но и от практического опыта врача. Находить оптимальную тактику, вовремя корректировать курс лечения, а также диагностировать болезнь на ранних стадиях способен только специалист с длительной обширной практикой. Высока и мера ответственности врача. В отличие от суставных заболеваний, которые, как правило, дают о себе знать уже в зрелом возрасте и протекают в хронической форме, системные заболевания часто поражают молодых людей и проходят в активной форме.

– Какова распространенность таких поражений?

– Распространенность СКВ или синдрома Шегрена, по общемировой статистике, – примерно 250 случаев на 100 тыс. населения; ревматической полимиалгии – 135 случаев на 100 тыс. Васкулитами, антифосфолипидным синдромом страдают около 5 человек из 100 тысяч.

Получение статистических данных по России – дело ближайшего будущего, и первый важный шаг мы уже сделали. В Москве на базе ГКБ № 52 создан и ведется регистр пациентов с СКВ. Поскольку мы же в основном наблюдаем и пациентов с другими системными заболеваниями, ведение их регистров, думаю, тоже ляжет на наши плечи.

– В чем основные трудности лечения системных заболеваний?

– В сложной патогенетической терапии, в которую входят гормоны и цитостатические препараты, которые требуют тщательного подбора. Поскольку наши пациенты – в основном молодые люди, при выборе терапии необходимо учитывать множество дополнительных факторов, в первую очередь желание иметь детей. Например, некоторые препараты, эффективно помогающие таким больным, могут вызывать химическую стерильность. И хотя доля пациенток, у которых возникла такая реакция на терапию, может быть очень мала, надо учитывать такой риск.

Важно и тщательное наблюдение больного, позволяющее вовремя провести коррекцию терапии. В 2013 году мы проанализировали данные наших пациентов и увидели, что амбулаторное звено возвращает нам их раз в год примерно в том же состоянии, которое было при выписке из стационара. То есть адекватная коррекция лечения на амбулаторном уровне фактически не была обеспечена, пока мы не организовали свои кабинеты для наблюдения за нашими пациентами.

Кроме того, пациенты с поражениями нескольких органов нуждаются в помощи разных врачей-специалистов, причем не отдельных, а работающих в одной команде. В нашей больнице практикуется междисциплинарный подход, в случае необходимости к ведению пациента подключаются нефрологи, гематологи, аллергологи, эндокринологи.

Но самая большая проблема эффективного лечения связана с поздней диагностикой. Если опираться на данные мировой статистики, пациентов с системными заболеваниями в Москве должно быть около 30 тыс. Но сейчас у нас есть данные только о 5 тыс. – это те, кто наблюдается в стационарах столицы.

Как можно более ранняя диагностика аутоиммунного заболевания и своевременное начало лечения делают прогноз для пациента намного позитивнее, позволяют избежать потери трудоспособности и обеспечить приемлемое качество жизни. Даже при самом тяжелом течении болезни мы можем сохранить многие функции. Человеку, возможно, придется принимать несколько препаратов в день, но ощущать он будет себя практически здоровым и полноценным.

Мы подсчитали экономический эффект от своевременной диагностики и компетентного подхода к ведению пациентов с СЗСТ. Например, стоимость лечения пациента с системной красной волчанкой, которому был вовремя поставлен диагноз, проведено обследование и назначена терапия, составляет около 130 тыс. рублей в год. Если заболевание запущено, наступает терминальная стадия почечной недостаточности. Такой пациент нуждается в программном гемодиализе, который обойдется государству уже в 3 млн рублей в год.

Во многих случаях диагностика СЗСТ требует расширенного обследования, сложных лабораторных анализов, оценки степени поражения различных органов. А значит, госпитализации. Поэтому очень важно, чтобы пациент был направлен к нам врачом общей практики или специалистом-ревматологом. У нас хорошие лаборатории, которые позволяют сделать все необходимые исследования и получить морфологические заключения.

– По факту при ГКБ № 52 работает Центр лечения системных заболеваний соединительной ткани, осуществляется стационарное и амбулаторное лечение пациентов?

Сейчас у нас 4 кабинета, которые позволяют принять всех пациентов с системными заболеваниями из Северо-Западного округа Москвы и наблюдать пациентов из других округов столицы и ближайшего Подмосковья.

Обсуждается вопрос транслирования нашего опыта объединения стационарной и амбулаторной помощи на все ревматологические центры Москвы, чтобы каждый человек с таким диагнозом не только имел возможность госпитализации, но и находился под постоянным амбулаторным наблюдением своего врача. Каждый окружной ревматологический центр будет обслуживать один-два округа столицы. Пациенты же с СЗСТ будут лечиться и наблюдаться у нас.

О нашем центре в столичных медицинских учреждениях знают, пациент может быть направлен к нам для консультации как врачом общей практики, так и врачом-ревматологом, как из поликлиники, так и из городского ревматологического центра. Записаться к нам можно, позвонив в консультативно-диагностическое отделение по телефону +7 (499) 190-43-05 с 8:30 до 17:00 в будние дни. Если необходимо, мы госпитализируем пациента, в том числе для первичной диагностики. После обследования назначается терапия.

– Как проходит лечение системного заболевания после выписки из стационара? Как должно проводиться амбулаторное наблюдение пациента, которому назначена терапия?

– Подавляющее большинство пациентов, которые приходят к нам, достигают ремиссии в срок от полугода до года. У них меньше индекс органных поражений, они находятся на правильной терапии, мы можем вовремя уменьшить дозу сильнодействующих препаратов с кумулятивным эффектом (в основном это кортикостероиды). Таким образом достигается клинический успех.

До достижения ремиссии человек находится на амбулаторном наблюдении в нашем центре. Режим наблюдения зависит от течения заболевания. Если оно в активной фазе, врач встречается с пациентом раз в месяц. Для большинства наших больных необходимо посещение ревматолога раз в полгода. Если достигнута безмедикаментозная ремиссия, можно показываться не чаще одного раза в год.

– Возможно ли полное излечение?

– Да, и мы снимаем таких пациентов с наблюдения. Но пока, к сожалению, это встречается нечасто. Зато случаев, когда человек переходит на амбулаторное наблюдение и уже не нуждается в госпитализации, в нашей практике большинство.

– По каким признакам врач общей практики поймет, что пациента надо направить к вам?

– Системные заболевания, как следует из их названия, вызывают мультиорганные поражения, что сопровождается лихорадкой, потерей массы тела, другими проявлениями, которые нельзя объяснить обычным инфекционным заболеванием. С сердцем, легкими, суставами, другими органами что-то происходит, а причина неясна. Часто больной проходит всех специалистов по кругу, и уже в конце его попадает к специалисту, у которого достаточно знаний, чтобы предположить аутоиммунное заболевание.

В целом неясная симптоматика, боли в различных органах и фебрильная температура тела указывают на вероятность развития СЗСТ. Анализы и инструментальные тесты помогут исключить психосоматику, которая дает похожие проявления. Пациента, у которого все анализы в норме, скорее всего, нужно направить к психоневрологу. Инструментальные тесты при СЗСТ также в большинстве случаев покажут изменения в тех или иных органах.

Разработка четких и максимально эффективных алгоритмов маршрутизации пациентов с подозрением на СЗСТ для врачей общей практики – дело ближайшего будущего.

– Вы говорили про образовательные программы для врачей на базе Центра системных заболеваний.

– Образовательная деятельность очень важна, при этом она должна быть направлена не только на врачей, но и на пациентов. Планируем три основных блока. Первый: подготовка врачей общей практики. Второй: подготовка врачей-ревматологов, поскольку при лечении системных заболеваний есть ряд важных правил, которые должны обязательно соблюдаться, ряд показателей, которые должны отслеживаться на постоянной основе.

Третий этап: образование для пациентов. Свою болезнь такой больной должен знать не хуже врача, понимать нюансы, связанные с этим, знать, что надо предпринять в экстренной ситуации. Для прошедших лечение у нас проводим школы пациентов с СЗСТ. Это оказалось востребованным пациентами и улучшило результаты лечения.

– Какое значение имеет регистр пациентов с СКВ, как он используется?

– В регистр заносятся сведения обо всех пациентах с системной красной волчанкой, наблюдающихся в лечебных учреждениях Москвы. Как я уже говорила, пока их в шесть раз меньше, чем должно быть исходя из статистических расчетов.

Это не просто список пациентов, но систематизированная база данных с историями болезни. Данные регистра позволяют анализировать результаты терапии, динамику заболевания, сопоставлять информацию и вести научные исследования.

Регистры пациентов нужны всем. Для структур здравоохранения это возможность планировать бюджет на основе данных о количестве людей, нуждающихся в дорогостоящих препаратах. Кроме того, это прекрасная база для научных исследований: на основе нашего регистра уже защищено несколько диссертаций, будут еще.

Но самое главное: регистр позволяет нам лучше лечить пациентов. Мы можем работать в соответствии с принципами доказательной медицины, принимая более взвешенные решения по назначению и коррекции терапии, более точно прогнозировать риски возникновения осложнений, что очень важно при использовании сильнодействующей (например, цитостатической и глюкокортикоидной) терапии. Регистр обеспечивает бесперебойную связь с пациентами, позволяет контролировать циклы лечения, если надо – напоминать о необходимости сдать анализы, пройти осмотр. Заботясь таким образом о пациенте, мы получаем от него отличную отдачу: более ответственное отношение к лечению и доверие к врачу.

Тема 15. РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ

Ревматические болезни (системные заболевания соединительной ткани с иммунными нарушениями) представляют собой группу заболеваний, характеризующуюся поражением соединительной ткани в связи с нарушением иммунного гомеостаза.

• К группе ревматических заболеваний относят ревма­тизм, ревматоидный артрит, системную красную вол­чанку, болезнь Бехтерева, системную склеродермию, узелковый периартериит, дерматомиозит, болезнь Шегрена. Системную красную волчанку, системную скле­родермию и дерматомиозит в последнее время часто объединяют термином “диффузные болезни соедини­тельной ткани”.

• В развитии ревматических болезней имеет значение на­следственная предрасположенность; триггером обычно является хроническая инфекция, часто вирусная.

• Ведущее звено патогенеза ревматических болезней — нарушение иммунного гомеостаза с развитием аутоиммунизации, образованием токсичных иммунных ком­плексов и сенсибилизированных клеток, повреждаю­щих микроциркуляторное русло с последующей сис­темной прогрессирующей дезорганизацией соедини­тельной ткани.

• Основное морфологическое проявление ревматических болезней — системная прогрессирующая дезорганиза­ция соединительной ткани.

Общая характеристика ревматических болезней.

1. Наличие хронического очага инфекции (вирусной, микоплазменной, стрептококковой и пр.).

2. Нарушения иммунного гомеостаза, представленные ре­акциями гиперчувствительности немедленного типа с разви­тием экссудативно-некротических проявлений и замедленно­го типа с образованием клеточных инфильтратов, диффуз­ных или очаговых (гранулематозных).

3. Генерализованные васкулиты, возникающие в сосудах микроциркуляторного русла. Капилляриты, вену литы и артериолиты могут быть деструктивными (проявление реакции ГНТ), пролиферативными (проявление реакции ГЗТ) и деструктивно-пролиферативными.

4. Системная прогрессирующая дезорганизация соедини­тельной ткани, представленная мукоидным набуханием, фибриноидными изменениями, клеточными реакциями и склеро­зом.

5. Хроническое волнообразное течение с чередованием пе­риодов обострения и ремиссии.

Особенности клинического течения и морфологии ревма­тических заболеваний определяются глубиной дезорганиза­ции соединительной ткани и преимущественным поражением того или иного органа:

q при ревматизме — сердце и сосуды,

q при ревматоидном артрите — суставы,

q при системной склеродермии — кожа, легкие, почки,

q при болезни Бехтерева — суставы позвоночника,

q при системной красной волчанке — почки, сердце и другие органы,

q при дерматомиозите — мышцы и кожа,

q при узелковом периартериите — сосуды, почки,

q при болезни Шегрена — слюнные и слезные железы, суставы.

РЕВМАТИЗМ

Ревматизм (болезнь Сокольского—Буйо) — инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов, волнообразным течени­ем, чередованием периодов обострения и ремиссии. Чаще заболевают дети в возрасте 5 — 15 лет.

Вэтиологии основную роль отводят ргемолитическому стрептококку группы А: заболевание обычно возникает через 1 --4 нед после ангины, скарлатины или других инфек­ций, связанных с этим возбудителем.

Впатогенезе большую роль отводят механизму перекрестие реагирующих антигенов и антител: антистрепто­кокковые антитела могут реагировать с антигенами сердца и других тканей вследствие общности их некоторых антигенов. Возникает процесс аутоиммунизации, приводящий к дезорга­низации соединительной ткани, прежде всего в сосудах и сердце.

Клинико-морфологические формы рев­матизма. Выделяют 4 формы ревматизма: кардиоваскулярную, полиартритическую, нодозную и церебральную.

I. Кардиоваскулярная форма.

• Встречается наиболее часто.

• Характерно поражение сердца и сосудов.

А. Поражения сердца.

• Эндокардит, миокардит и перикардит.

• Поражение всех трех оболочек сердца называют ревма­тическим панкардитом.

• Поражение эндокарда и миокарда называют карди­том.

1.Эндокардит — по локализации может быть клапанным, хордальным и пристеночным.

Клапанный эндокардит.

• Чаще возникает в створках митрального и аор­тального клапанов; поражение трехстворчатого клапана встречается примерно у 5 % больных, а клапанов легочной артерии — чрезвычайно ред­ко.

а. Диффузный (вальвулит Талалаева).

б. Острый бородавчатый.

в. Фибропластический.

г. Возвратно-бородавчатый.

§ Первые два варианта возникают на неизмененных клапанах (при первых атаках ревматизма), ос­тальные два — на склерозированных, т.е. на фоне ревматического порока — у людей, перене­сших ревматический эндокардит.

§ Для бородавчатых эндокардитов характерны фибриноидные изменения с повреждением эндо­телия клапанов и появлением по краю клапанов (чаще на предсердной поверхности створок) неж­ных тромботических наложений в виде борода­вок, что часто осложняется тромбоэмболиями со­судов большого круга кровообращения.

§ Для всех видов ревматического эндокардита ха­рактерны диффузные лимфоидно-макрофагальные инфильтраты как выражение ГЗТ; изредка в пораженном эндокарде появляются ревматичес­кие гранулемы.

§ В исходе клапанного эндокардита развивается ревматический порок сердца, морфологическим выражением которого являются утолщение, склероз, гиалиноз и петрификация створок клапанов, а также утолщение и укорочение хордальных нитей (как исход хордального эндокардита).

§ Ревматический порок может быть представлен либо стенозом, либо недостаточностью клапанов. Он может быть комбинированным (комбинация этих видов порока в одном клапане) или сочетанным, чаще митрально-аортальным.

§ Порок сердца сопровождается гипертрофией тех или иных отделов сердца, что в конце концов приводит к декомпенсации и развитию острой или хронической сердечно-сосудистой недостаточнос­ти.

§ Может быть продуктивным гранулемапгозным (чаще у взрослых), межуточным экссудативным диффузным (чаще у детей) или очаговым.

§ Для продуктивного гранулематозного (узелкового) миокардита характерно образование грану­лем Ашоффа—Талалаева в периваскулярной со­единительной ткани: в центре гранулемы — очаг фибриноидного некроза, по периферии крупные гистиоциты (макрофаги) — клетки Аничкова.

§ Миокардит при ревматизме может привести к ост­рой сердечной недостаточности, которая служит наиболее частой причиной смерти больных на ранних этапах заболевания.

§ В исходе развивается диффузный мелкооча­говый кардиосклероз.

§ Может быть серозным, фибринозным и серозно-фибринозным.

§ В исходе перикардита образуются спайки, иногда происходит полная облитерация полости перикарда с обызвествлением фибринозных нало­жений (панцирное сердце).

Б. Поражения сосудов—ревматические васкулиты.

• Развиваются преимущественно в сосудах микроциркуляторного русла.

• Характерен фибриноидный некроз, тромбоз, проли­ферация эндотелиальных и адвентициальных клеток. Возможны диапедезные кровоизлияния.

•В исходе развивается склероз.

II. Полиартритическая форма.

• Встречается у 10—15 % больных.

• Поражаются преимущественно крупные суставы: ко­ленные, локтевые, плечевые, тазобедренные, голено­стопные.

• В полости суставов возникает серозное (чаще) или серозно-фибринозное воспаление.

• В синовиальной оболочке развивается мукоидное набу­хание.

• Суставной хрящ не вовлекается в патологический

процесс, поэтому деформации и анкилозы нехарактер­ны.

III. Нодозная форма.

• Характеризуется появлением под кожей в околосустав­ных тканях безболезненных узелков, представленных очагами фибриноидного некроза, окруженными лимфоидно-макрофагальным инфильтратом.

• В коже возникает нодозная эритема.

• При благоприятном течении на месте узлов остаются небольшие рубчики.

IV. Церебральная форма.

• Характерна для детского возраста.

• Связана с ревматическими васкулигами.

• Проявляется хореей — непроизвольными мышечными движениями и гримасами.

Осложнения ревматизма.

• Чаще всего возникают при кардиоваскулярной фор­ме.

• При пороках сердца развивается сердечно-сосудистая недостаточность — основная причина смерти больных ревматизмом.

• При бородавчатых эндокардитах может развиться тромбоэмболический синдром.

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Системная красная волчанка (СКВ) — остро или хро­нически протекающее системное заболевание с выра­женной аутоиммунизацией, характеризующееся пре­имущественным поражением кожи, сосудов и почек.

• Болеют в основном молодые женщины.

• Провоцирующими факторами часто являются инсоля­ция и прием некоторых лекарств.

• Процессы аутоиммунизации сопровождаются появле­нием антинуклеарных аутоантител к компонентам клеточного ядра (ДНК, РНК, гистонам, нуклеопротеидам и пр.), образованием токсичных иммунных ком­плексов, вызывающих системные васкулиты и полиор­ганные повреждения.