Системный склеродермия у детей презентация

Презентация была опубликована 4 года назад пользователеммика абдрахманова

Презентация на тему: " Системная склеродермия Кафедра ревматологии АГИУВ, 2013 г." — Транскрипт:

1 Системная склеродермия Кафедра ревматологии АГИУВ, 2013 г.

2 Системная склеродермия или системный склероз – прогрессирующее полисиндромное заболевание с характерными изменениями кожи, опорно- двигательного аппарата, внутренних органов (легких, сердца, ЖКТ, почек) и распространенными вазоспастическими нарушениями по типу с.Рейно.

3 В основе заболевания лежит поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудистые патологические изменения по типу облитерирующей микроангиопатии.

6 Этиология ССД: сложна и недостаточно изучена. Предполагается мультифакториальный генез заболевания, обусловленный взаимодействием экзо- и эндогенных факторов с генетической предрасположенностью.

7 Провоцирующие факторы развития заболевания: Инфекции (вирусная и др.) Переохлаждение Вибрация Травмы Стресс Эндокринные нарушения Воздействие химических агентов (промышленных, бытовых, алиментарных) и отдельных лекарственных средств.

8 Расшифрованы и некоторые генетические механизмы предрасположенности к ССД: выявлено сочетание определенных антигенов и аллелей системы гистосовместимости (HLA) HLA-А9, B8,B35, DR1, DR3, DR5, DR11, DR52,C4А.

9 Основу патогенеза ССД составляют нарушения иммунитета, фиброз о образования и микроциркуляции. У больных ССД выявляется широкий спектр нарушений клеточного (Т-клеточная активация, дисрегуляция системы Th1- Th2- клеток, повышение экспрессии фиброгенных цитокинов) и гуморального иммунитета (обнаружение антицентромерных (АЦА), антитопоизомеразных (АТА) или анти ScL-70 и РНК-антител, АНЦА, анти эндотелиальных, антител к различным компонентам соединительной ткани)

10 Изменения метаболизма соединительной ткани с повышенным коллагеном- и фиброзообразованием определяют нозологическую специфику заболевания.

11 Важным звеном патогенеза и морфогенеза ССД является нарушение микроциркуляции с активацией и пролиферацией эндотелия и гладкомышечных клеток, утолщением стенки и сужением просвета микрососудов, вазоспазмом, агрегацией форменных элементов, стазом, деформацией и редукцией капиллярной сети (облитерирующая микроангиопатия)

12 Повреждение эндотелия в свою очередь ведет к дальнейшей активации иммунной системы и фибробластов, что наряду с каскадными нарушениями микроциркуляции лежит в основе развития порочного круга патологических реакций и прогрессирования болезни. I II III

13 Классификация ССД и СГЗ 1. ССД (прогрессирующий системный склероз) Диффузная ССД (М34.0) Лимитированная ССД (CREST-синдром) (М34.1) Перекрестный (overlap) синдром (ССД+дерматомиозит, ССД+РА) (М35.1)

15 6. Индуцированная склеродермия (М34.2) Химическая Вибрационная Иммунологическая Паранеоплстическая 7. Псевдосклеродермия: метаболическая, наследственная (порфирия, фенилкетонурия, прогерия, амилоидоз, склеромикседема)

16 Варианты течения ССД Острая (злокачественная)склеродермия – быстрое прогрессирующее развитие фиброза кожи, подлежащих тканей и внутренних органов наряду с сосудистой патологией поражение почек по типу острой нефропатии (истинной склеродермической почки), наблюдается увеличение СОЭ, СРБ, фибриногена,белковые и иммунологические сдвиги.

17 Подострое течение: характеризуется наличием плотного отека кожи с последующей её индурацией, рецидивирующего полиартрита (по типу РА), реже полимиозита, полисерозита, висцеральной патологии (фиброзирующий альвеолит с развитием пневмосклероза, интерстициальный миокардит и кардиосклероз, склеродермический эзофагит, дуоденит, реже нефропатия по типу хронического гломерулонефрита), увеличение СОЭ, СРБ, фибриногена, АНА, РФ, гипергаммаглобулинемия.

18 Хроническое течение ССД: прогрессирующее на протяжении ряда лет вазомоторные нарушения по типу с.Рейно с выраженными трофическими расстройствами с постепенно развивающимся уплотнением кожи и периартикулярных тканей, образованием контрактур, остеолизом, медленно прогрессирующими склеротическими изменениями в внутренних органов и легочной гипертензией

19 Стадии заболевания: I ст. – начальная, при которой выявляются 1/3 симптомов заболевания; II ст.- генерализация, отражающаяся системный полисиндромный характер процесса; III ст.- поздняя (терминальная), имеются нарушения функционального состояния одного или нескольких органов.

20 Степень активности: I ст.- минимальная II ст.- умеренная III ст.- максимальная При хроническом течении и/или (+) эффекте от терапии при подостром течении ССД наблюдается преимущественно I ст. активности заболевания.

21 Острому и подострому течению ССД свойственна III степень активности, II степень активности чаще наблюдается при подостром течении и обострении хронического течения заболевания.

22 Диагностические признаки ССД Основные: Склеродермическое поражение кожи; С.Рейно; Дигитальные язвочки/рубчики Суставно-мышечный синдром (с контрактурами) Остеолиз Кальциноз Базальный пневмофиброз Кардиосклероз с нарушениями ритма и проводимости Склеродермическое поражение пищеварительного тракта; Острая склеродермическая нефропатия Наличие специфических АНА (анти Scl-70-антитела и АЦА) Капилляроскопические признаки.

23 Дополнительные Гиперпигментаци Телеангиэктазии Трофические нарушения Полиартралгии Полимиалгии, полимиозит Полисерозит (чаще адгезивный) Хроническая нефропатия Полиневрит, тригеминии Потеря массы тела (более 10 кг) Увеличение СОЭ (более 20 мм/ч) Гипергаммаглобулинемия (более 23%) Наличие антител к ДНК ил АНФ Наличие РФ

24 Примерная формулировка диагноза Системная склеродермия, острое течение, II ст.активности, с.Рейно, артрит суставов кистей, плотный отек кожи рук, артралгия, алопеция. Системная склеродермия, хроническое течение, I ст.активности, интерстициальный миозит, фиброзит сухожилий, деформация мелких суставов кистей, остеолиз концевых фаланг, стеноз пищевода,альвеолит, ХЛН II. Системная склеродермия, подострое течение, II ст. активности, хроническая нефропатия ХПН I,базальный пневмосклероз, ХЛН II, плотный отек кожи рук, кардиосклероз, блокада ПНПГ, экстрасистолия НII.

СТУДЕНТ 5 КУРСА ГРУППЫ ЛД2-С14А ДРАЧЕВА Е.В.

Склеродермия – диффузное заболевание соединительной ткани.

В основе заболевания лежит поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудистая патология по типу своеобразного облитерирующего эндартериита.

Чаще болеют девочки. При очаговых формах соотношение девочек и мальчиков 1,5:1, при системных — 15:1.

Э т и о л о г и я заболевания неизвестна.

В патогенезе обсуждают два возможных механизма:

В первом случае происходит образование антител к коллагену и вызывает цикличный аутоиммунный процесс.

При сосудистой гипотезе патогенеза основную роль придают измененным эндотелиальным клеткам. Оба механизма могут иметь место при данном заболевании.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Наиболее распространенным является деление склеродермии на:

1) системную; 2)очаговую.

Очаговую, в свою очередь, подразделяют на: а) бляшечную; б)линейную.

ОЧАГОВАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ

При бляшечной форме на ранних стадиях наблюдают появление желтовато-розовых эритематозных бляшек, которые эволюционируют в твердые, восковидные или желто-белые (цвета слоновой кости) очаговые поражения, иногда с фиолетовым ободком. Локализация этих очагов может быть самая разнообразная, но чаще они располагаются на конечностях и туловище.

В начальной фазе линейной склеродермии характер кожных изменений аналогичный, однако быстро

появляется линейная конфигурация, которая выглядит как широкая полоса, часто располагаясь вдоль сосудисто-нервного пучка любой из конечностей.

Линейная склеродермия не ограничивается поражением только кожи. В патологический процесс вовлекаются все лежащие под ней ткани (клетчатка, мышцы, фасции и даже кости), что приводит к большим деформациям.

Поражение лица и головы может сопровождаться увеитом и эпилептическими припадками.

Гемиатрофия лица при линейной склеродермии

Кроме поражения кожи могут наблюдаться артриты с утренней скованностью, ограничением движений, но без выраженных воспалительных изменений, кожные проявления линейной склеродермии могут появляться позднее. У некоторых больных с очаговыми формами обнаруживают синдром Рейно.

СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ

встречается у детей крайне редко. Начальным проявлением почти всегда является синдром Рейно, который может продолжаться несколько месяцев и даже лет. Могут отмечаться

и другие проявления:

• чувство онемения, парастезии конечностей, лица, туловища, особенно после переохлаждений;

• скованность в кистях, контрактура пальцев рук, чувство дискомфорта в суставах;

Диагноз устанавливают, когда появляется диффузное утолщение кожи пальцев кистей и стоп. Этот признак практически патогномоничен для отличия системной и локальной формы склеродермии.

Постепенно развивается диффузное поражение всех кожных покровов, которое может сопровождаться появлением телеангиоэктазий и подкожных кальцификатов, особенно в пальцах и локтевых суставах. В типичных случаях раньше всего поражается кожа лица и рук, затем — шеи, груди, живота, ног. Цвет кожных покровов может меняться от бледного (алебастрового) до коричневого, бронзового.

Вирусная и наследственная этиология системной склеродермии. Патогенез и клиническая картина заболевания. Стадии склеротического поражения кожи. Рассмотрение стадий синдрома Рейно. Особенности поражения костно-мышечной системы при системной склеродермии.

• посмотреть текст работы "Системная склеродермия"

• скачать работу "Системная склеродермия" (презентация)

Клинические особенности течения ограниченной склеродермии у детей. Популяционный и субпопуляционный состав лимфоцитов, активационное состояние иммунокомпетентных клеток, уровень провоспалительных цитокинов на различных стадиях патологического процесса.

автореферат, добавлен 31.03.2018

Лечение больных системной склеродермией с помощью метода структурно-резонансной электромагнитной терапии. Особенности психологического состояния больных системной склеродермией в зависимости от формы, течения, степени активности и стадии заболевания.

автореферат, добавлен 20.07.2018

Определение системной красной волчанки (СКВ), ее эпидемиология, патогенез и классификация. Клиническая картина заболевания и варианты его течения. Клинико-лабораторные критерии степеней активности СКВ. Лечение и профилактика болезни, реабилитация больных.

курсовая работа, добавлен 21.05.2017

Системная красная волчанка как одно из наиболее тяжелых аутоиммунных заболеваний человека. Описание заболевания, его этиология и патогенез. Классификация и клиническая картина волчанки. Лабораторные исследования, особенности диагностики и методы лечения.

реферат, добавлен 26.05.2015

История болезни при бляшечной склеродермии на стадии уплотнения с сопутствующей гипертонической болезнью. Паспортная часть, предварительный диагноз, анамнез заболевания, описание состояния пациента. Заключение, клинический диагноз, обоснование лечения.

история болезни, добавлен 16.10.2014

Этиология, клиническая картина и патогенез стенокардии. Клиническая классификация боли в грудной клетке. Факторы риска развития заболевания сосудов. Проявления преходящей ишемии миокарда. Профилактика атеросклеротического поражения коронарных артерий.

презентация, добавлен 26.02.2017

Определение остеохондроза позвоночника: частота его определения, факторы риска, этиология и патогенез. Классификация заболевания, локализация поражения, клиническая картина. Сканирование костной системы (сцинтиграфия). Виды лечения: консервативное и пр.

презентация, добавлен 26.09.2017

Патогенез и формы красной волчанки, клинические особенности заболевания. Прогрессирующий фиброз и облитерирующий эндартериит с характерными нарушениями метаболизма коллагена. Принципы лечения очаговой склеродермии. Папулезные высыпания, очаги атрофии.

презентация, добавлен 23.04.2015

Сходные с кариесом симптомы клинического течения в начальном периоде заболевания. Недоразвитие твердых тканей зуба. Формы системной гипоплазии. Проявления системной гипоплазии. Клиника эндемического флюороза. Нарушения формы и количества зубов.

презентация, добавлен 12.09.2016

Исследование уровня сывороточных аутоантител к нативной и денатурированной ДНК при рассеянном склерозе и системной склеродермии. Общности патогенеза рассеянного склероза и аутоиммунных заболеваний соединительной ткани на ранних этапах их возникновения.

статья, добавлен 17.08.2013

• главная
• рубрики
• по алфавиту
• вернуться в начало страницы
• вернуться к подобным работам

• Рубрики
• По алфавиту
• Закачать файл
• Заказать работу
• Вебмастеру
• Продать

• посмотреть текст работы

• скачать работу можно здесь

• сколько стоит заказать работу?

Работы в архивах красиво оформлены согласно требованиям ВУЗов и содержат рисунки, диаграммы, формулы и т.д.
PPT, PPTX и PDF-файлы представлены только в архивах.
Рекомендуем скачать работу и оценить ее, кликнув по соответствующей звездочке.

• Главная
• Медицина
• Диагностики системной склеродермии у детей

Слайды и текст этой презентации

К вопросу диагностики системной склеродермии у детей (собственное наблюдение). Докладчик: клин. ординатор Федосеева Е. С. Научный руководитель: доцент Подлианова Е. И. 2015 г.

Запорожский государственный медицинский университет
Кафедра детских болезней ФПО

Системная склеродермия (ССД), или системный склероз, ≈ прогрессирующее полисиндромное заболевание с характерными изменениями кожи, опорнодвигательного аппарата, внутренних органов (легкие, сердце, пищеварительный тракт, почки) и распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно. В основе заболевания лежат поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудистая патология по типу облитерирующей микроангиопатии.
Первичная заболеваемость ССД составляет 2,7 ≈ 12 случаев на 1 000 000 населения в год.

(Гусева Н. Г., 2008 )

Ювенильная форма системной склеродермии проявляется:
начало заболевания до 16 лет;
очаговым поражением кожи и гемиформой;
стертым синдром Рейно;
суставным синдром с развитием контрактур;
формированием аномалии конечности;
висцеральная патология не выражена,преобладают функциональные нарушения;
течение заболевания хроническое, у 2/3 больных благоприятная его эволюция.
У детей истинная частота ССД не известна. Не смотря на отсутствие официальных статистических данных можно утверждать, что больных с ювенильной формой ССД становится больше и заболевание протекает агрессивнее (Галямова Ю.А. 2008 г.; Panda S. 2010 г.)
В Запорожье на учете состоит 4 ребенка с диагнозом ССД.

Демонстрация особенностей дебюта, клинической картины , диагностики и катамнеза системной склеродермии у пациента 8 лет.

Методы исследования
Проанализирован клинический случай системной склеродермии у ребенка, получавший лечение в РКО 5 ДГМБ (январь 2015 г.) : анамнестические данные, клинические проявления, результаты лабораторных исследований (ОАК, ОАМ, биохимический анализ крови), инструментальные методы диагностики (УЗИ внутренних органов, рентгенография конечностей и ОГК).

При поступлении жалобы на:
очаговые изменения на коже в области голеностопного сустава, стопы;
нарушение роста среднего пальца правой ноги;
утомляемость.

с 3-х летнего возраста у ребенка 3 палец правой стопы отстает в развитии, кожа над этим пальцем сухая.
осмотрен педиатром, хирургом, дерматологом, генетиком в поликлинике, выставлен диагноз: Атопический дерматит. Стрептодермия.
с 4-х лет постепенно на тыле стопы, а затем и на пятке стали появляться пятна гиперпигментации и уплотнения кожи линейной и округлой формы

В декабре 2014 г. появилась болезненность в правой стопе при ходьбе, начал прихрамывать.
В течении месяца стали появляться новые очаги изменения кожи. Обратились к ортопеду, заподозрена склеродермия.
Направлен в РКО 5 ДГМБ.

Перенесенные заболевания: ОРВИ (2009, 2010), бронхит, лакунарная ангина(в 2011 году), cтрептодермия.
Семейный анамнез не отягощен (системных заболеваний в семье не отмечено).
Аллергоанамнез не отягощен.
Привит по возрасту. Реакции на вакцины не отмечалось.

Кожные покровы:
На правой стопе обнаруживаются участки гиперпигментации и уплотнения кожи округлой формы до 4 см в диаметре в области плюсны и на пятке.

3 палец правой стопы розовый, уменьшен в размере, деформирован, положительный симптом трения сухожилий этого пальца – крепитация при активних сгибательно-разгибательных движениях.

Зев розовый. В легких аускультативно: дыхание везикулярное, хрипов нет.
Тоны сердца приглушены, систолический шум на верхушке сердца.
Живот мягкий, доступен пальпации, безболезненный.
Стул и мочеиспускание не нарушены.

В общем анализе крови: без особенностей.
В общем анализе мочи: без особенностей.
Биохимический анализ крови:
билирубин – 11 мкмоль/л, АЛТ – 0,26 ммоль/л, тимоловая проба – 0,96 ЕД,
креатинин – 83 мкмоль/л, мочевина – 3,2 мкмоль/л,
глюкоза – 4,0 ммоль/л,
серомукоиды – 0,11 ЕД, СРБ – отр., АСЛ(О) – 150 Ед/мл, РФ – отр.
Креатинкиназа общая- 169,63 ЕД/л (

ЭКГ: вольтаж достаточный, ритм синусовый, ЭОС не отклонена, нарушение процессов реполяризации в миокарде желудочков.
ЭХО-ЭГ: внутричерепной гипертензии нет.
УЗИ ГБЗ и почек: без особенностей.
УЗИ сердца: псевдохорда левого желудочка.

Рентгенография стоп в прямой проекции: остеопороз и атрофия средней фаланги 3 пальца правой стопы на фоне склеродермии.

Заключение: R- признаки склеротических изменений в легких: пятнисто- сетчатые структуры, преимущественно в нижних отделах; усиление легочного рисунка.

Гастроэнтеролог: патологии не выявлено.
Невролог: неврологически здоров.
Дерматолог: очаговая склеродермия.

Классификационные критерии ювенильной ССД (Zulian F. соавт. 2007)

Системная склеродермия, ювенильная форма, хроническое течение, начальная стадия, 1 ст. активности.

антифиброзные препараты (унитиол),
сосудистые препараты (нифедипин),
дезагреганты (трентал),
локальное (мазь контрактубекс),
реабилитационное лечение (массаж,ЛФК)

Катамнез через 2 мес. (от 26.02.15г.)

Состояние стабильное, без отрицательной динамики. Новых кожных изменений нет, кожа в области гиперпигментации и фиброза на тыле стопы эластичнее, движения в 3 пальце правой стопы в полном объеме.

Прогноз при системной склеродермии зависит от течения заболевания и клинической формы

Благоприятный
в случае хронического течения ССД, так как симптомы нарастают в течение нескольких лет, а органы долго не утрачивают своих функций.

Неблагоприятный в случае
диффузной формы заболевания;
мужского пола;
аритмии,
поражение почек,
фиброза легких или легочной гипертензии, развившихся в течение первых 3 лет от начала болезни;
анемии

Своевременно назначенное, грамотно подобранное лечение в большинстве случаев значительно улучшает прогноз заболевания и повышает выживаемость

Особенности данного клинического случая

Медленное, прогрессирующее на протяжении 5-ти лет течение заболевания;
Изменения на коже локального характера
Наличиие склеротических изменений в легких на рентгенограмме без физикальных проявлений;
Отстутствие патологических изменений в лабораторных показателях
Несвоевременная диагностика заболевания врачами первичного звена.

Диагностика ССД в детском возрасте продолжает вызывать трудности у практических врачей.
Знание основных проявлений системной склеродермии будут полезны врачам различных специальностей позволит своевременно установить диагноз, назначить адекватную терапию избежав возможных осложнений.

В ряду заболеваний человека системные аутоиммунные патологии занимают особое место. К ним относятся склеродермия, ревматоидный артрит, системная красная волчанка. Их признаком является то, что организм человека начинает вырабатывать антитела к собственным тканям.

Например, к внутренним оболочкам сосудов, суставов, сердца, других органов. Возникают воспалительные очаги в разных частях организма, в результате развития которых в них начинается активное развитие коллагена — плотной соединительной ткани. Это приводит к деформации и нарушению работы пораженных органов, а также изменениям на коже.

Что такое склеродермия

В них возникают очаги активного деления различных клеток, отвечающих за иммунный ответ и регенерацию. В результате этого процесс завершается образованием плотного коллагена — кожа и подкожная клетчатка уплотняются в специфические бледные бляшки и практически спаиваются в единую плотную, ткань, напоминающую рубцовую.

Бляшки могут разрастаться, сливаться, а в итоге стягивают кожу лица и конечностей, лишая её мимики и ограничивая движения.

Также нередка и атрофия бляшек с истончением и потерей чувствительности. Помимо кожи, заболевание может затрагивать суставы и внутренние органы, чаще желудочно-кишечный тракт. Иногда поражаются сердце, легкие, печень, почки. Склеродермией в 4 раза чаще болеют женщины, частота возникновения заболевания с возрастом увеличивается.

Виды склеродермии

Склеродермия (признаки заболевания различаются в зависимости от ее формы) бывает нескольких видов:

1. Пресклеродермия. Начальная форма заболевания, при которой все клинические проявления могут заключаться только в синдроме Рейно — повышенной чувствительностью конечностей к холоду, который вызывает онемение, побледнение, покалывания и боли в конечностях. При этом иммунологические лабораторные тесты уже позволяют обнаружить в крови специфические для склеродермии антитела.
2. Системная. Заболевание затрагивает сразу несколько систем органов. Обычно это кожа с прилегающими тканями, суставы (в основном конечностей) и внутренние органы. При этом, масштабы поражения кожи могут не соответствовать степени поражения внутренних органов.

В свою очередь, бывает трех видов:

1. Системный склероз без кожных изменений (висцеральная форма) — практически не видимая внешне, болезнь может захватывать одну или несколько систем внутренних органов. При этом протекает без поражения кожи, длительно.
2. Ограниченный системный склероз — помимо кожи и суставов поражения ограничены одной системой органов, например, желудочно-кишечным трактом или почками.
3. Распространенный системный склероз — самая тяжелая форма, при которой заболевание захватывает весь организм. Могут быстро утрачивать функции пищевод, кишечник, печень, сердце, почки. Нарушается деятельность сразу нескольких органов и систем, поэтому такой вариант развития самый неблагоприятный и трудно поддающийся лечению.
4. Ограниченная. При ней воспалительные поражения ограничены кожей, с близлежащими тканями и опорно-двигательным аппаратом. Развитие медленное, хроническое. Есть прямая зависимость между скоростью и масштабами поражения кожи и других органов.
5. Ювенильная склеродермия — начинается заболевание до 16 лет, чаще с кожных проявлений и синдрома Рейно. Чаще проявления ограничены кожей и суставами, нередки явления суставных контрактур.
6. Перекрестный синдром. Одновременно возникают проявления нескольких системных аутоиммунных заболеваний соединительной ткани. Чаще всего — ревматоидного артрита дерматомиозита или системной красной волчанки.

У ограниченной есть 2 разновидности:

1. Кольцевидная склеродермия — для неё характерно формирование нескольких округлых очагов, иногда в разных областях кожи.
2. Линейная склеродермия — обычно проявляется в одной области, но в виде нескольких пятен. При ней процессы развития бляшек проходят длительно, иногда они сопровождаются образованием кальцинатов. Эта форма часто бывает в детском возрасте.

Стадии и степени склеродермии

По течению системная склеродермия бывает:

• острая — быстропрогрессирующая форма, в течение 2-3 лет от появления первых признаков заболевания наблюдается поражение нескольких внутренних органов и различных областей кожи,
• подострая — развитие более медленное, преимущественно поражается кожи и опорно-двигательный аппарат, с формированием контрактур,
• хроническая — длительно, десятилетиями протекающая форма без резких обострений, чаще заболевание манифестирует поражением мелких сосудов и нарушением кровообращения (синдромом Рейно с отеками конечностей), а затем добавляются и поражения внутренних органов.

Также можно выделить 3 основные стадии заболевания:

• начальная — появление первых клинических симптомов и лабораторных маркеров, от 1 до 3 зон локализации поражений,
• генерализованная — распространение повреждений по коже с подключением внутренних органов и тканей,
• поздняя, терминальная — заключается в нарушениях функций органов — печени, почек, легких, сердца.

Симптомы склеродермии

Склеродермия (признаки заболевания могут проявляться поражениями кожи, и большинства внутренних органов) имеет очень разнообразную симптоматику. Практически у 100% пациентов, иногда за несколько лет до появления характерных бляшек или других симптомов, наблюдается синдром Рейно (пресклеродермия).

Причины появления склеродермии

В настоящее время единой причины развития склеродермии не выявлено. Подтверждена генетическая предрасположенность к заболеванию, описаны случаи семейной склеродермии.

Для проявления генетических факторов необходим ряд сопутствующих экзогенных (внешних) и эндогенных (внутренних) воздействий:

• частые переохлаждения,
• стрессы,
• инфекционные заболевания, особенно длительно протекающие и затрагивающие центральную нервную систему,
• травмы,
• применение некоторых групп лекарственных средств,
• гормональные нарушения (у женщин это нередко бывает с приближение климакса или при абортах, выкидышах).

Диагностика склеродермии

Склеродермия (признаки заболевания развиваются постепенно) на ранней стадии может проявляться только синдромом Рейно. При этом иммунологические тесты уже на ранней стадии покажут наличие заболевания. Также выявить высокую вероятность дальнейшего развития болезни поможет анамнез и характер развития жалоб пациента.

В дальнейшем, выявить специфические для болезни изменения поможет тщательный осмотр всех кожных покровов и суставов больного.

Для более детального их изучения используется капилляроскопия (в районе ногтевых фаланг изучаются капилляры) и биопсия кожи, которые помогают выявить характерные изменения сосудов (мегакапилляры или отсутствие капилляров в очагах) и нарушение кровообращения уже при наличии только синдрома Рейно.

В дальнейшем костно-суставные изменения помогает увидеть рентгенография кистей рук и стоп. Видны деформация, истончение и искривление костей и суставных поверхностей.

В общем анализе крови постепенно нарастает показатель СОЭ, при осложнениях, связанных с кровотечением появляется анемия; а при нарушении работы сердца, печени или почек нарушается белковый состав и появляются специфические ферменты в крови.

Функциональные исследования сердца (ЭхоЭГ с допплерометрией, ЭКГ с нагрузками), легких (исследование жизненной емкости легких) помогают выявить легочную гипертензию и снижение толерантности организма к нагрузкам. Эндоскопическими методами можно увидеть изменения оболочек верхних и нижних отделов желудочно-кишечного тракта, а также бронхо-легочной системы.

Когда необходимо обратиться к врачу

Склеродермия (признаки заболевания могут появиться с опозданием) требует обращения к врачу даже при малейшем подозрении на неё. Особенно это касается случаев семейной предрасположенности.

Чем раньше будет поставлен диагноз и начато корректирующее лечение, тем лучше прогноз и качество жизни пациентов. Так как почти в 100% случаев заболевание начинается с неспецифического синдрома Рейно, обратиться с жалобами следует к врачу-терапевту.

Он либо сам назначит лабораторные и инструментальные исследования для уточнения диагноза, либо направит к более узкому специалисту — ревматологу. Этот доктор специализируется на системных аутоиммунных заболеваниях, ему будет проще провести дифференциальную диагностику и назначить необходимое лечение.

Профилактика склеродермии

Специфической профилактики склеродермии не существует. При выявлении генетической предрасположенности или частых заболеваниях в семье необходимо ограничить себя от действия провоцирующих заболевание факторов.

Избегать переохлаждений конечностей, не допускать травм, воздействия стрессов, химических веществ, не злоупотреблять лекарствами). При наличии хотя бы нескольких симптомов из синдрома Рейно желательно провести лабораторную диагностику с целью исключения, либо раннего выявления болезни.

Методы лечения склеродермии

Склеродермия не имеет метода лечения, направленного на причину заболевания. Поэтому её признаки и симптомы корректируются в отдельности. Для этого применяются лекарственные методы, физиотерапия, коррекция образа жизни.

Проявления склеродермии очень разнообразны, поэтому лечение многочисленных симптомов может вестись самыми разными группами препаратов.

Симптомы	Препараты	Курс лечения
Синдром Рейно, легочная гипертензия, почечные гипертонические кризы	Сосудорасширяющие препараты, снижающие артериальное давление	Нифедипин 30-240 мг/сут. или Амлодипин 5-20 мг/сут. (дозировку увеличивать постепенно). Курс лечения от 1 недели до нескольких месяцев, по состоянию.
Склеродерма, появление бляшек и поражение внутренних органов, миозиты	Цитостатики — подавляют размножение клеток, влияют на скорость развития соединительной ткани	Метотрексат 7-22 мг/нед., Циклофосфамид 800-1000 мг/мес. внутривенно. Курсы лечения длительные.
Склеродерма, интерстициальное заболевание легких, начальные проявления фиброза внутренних органов	Антифиброзные средства, уменьшающие развитие коллагена	D-пеницилламин 250-500 мг/сут., лечение длительными курсами по несколько месяцев.
Обширные поражения кожи, интерстициальное заболевание легких, воспалительные процессы суставов и оболочек внутренних органов	Глюкокортикостероиды — аналоги гормонов человека, уменьшают процессы воспаления и ослабляют иммунные реакции	Преднизолон 5-15 мг/сут, курсами от 2 недель до нескольких месяцев.
Постоянная температура, артриты, перикардит, плеврит, артралгии	Нестероидные противовоспалительные препараты — уменьшают воспаление в тканях, отеки	Диклофенак 100-150 мг/сут., Мелоксикам 7,5-15 мг/сут., Парацетамол. Курс от 1 до нескольких недель.
Рефлюкс-эзофагит, изжога, отрыжка, язвенная болезнь желудочно-кишечного тракта	Блокаторы протонной помпы, уменьшающие кислотность желудочного сока	Омепразол 20-40 мг/сут., длительный прием.
Анемия при кровотечениях из вен пищевода, циррозе печени	Препараты железа	Сорбифер, Мальтофер, Фенюльс, Феррум-лек. Дозировка 50-100 мг, прием до нормализации показателей крови.
Выраженное нарушение кровотока в коже и органах,	Антикоагулянты — улучшают кровоток в органах и тканях, замедляют свертываемость крови	Гепарин, Варфарин,, Пелентан. Курсовой прием совмещать с приемом сосудорасширяющих препаратов

Их рекомендуется применять в периоды затихания болезни, в качестве поддерживающего лечения. Во время обострений требуется серьезная медикаментозная терапия.

1. Для лечения кожных проявлений. После распаривания тела в бане или ванне наносить на пораженные участки гель алоэ, ихтиоловую мазь или смесь из испеченной и измельченной луковицы и кефира. Оставлять на ночь под повязкой. Можно приготовить мазь. Для нее понадобится свиной жир и сухая полынь в соотношении 1:5. В растопленный жир положить траву накрыть и запекать все в духовке 6 часов. После охлаждения пользоваться ежедневно.
2. Для коррекции аритмии, сердечной недостаточности и легочной гипертензии. По 2 столовых ложки сухой травы адониса и синюхи добавить к 1 литру кипятка и настаивать в термосе 8 часов — принимать по1/4 стакана трижды в день натощак. Смешать спорыш, медуницу и полевой хвощ и 1 столовую ложку этой сухой смеси заваривать на стакан кипятка 15 минут — принимать по 1/3 стакана трижды в день за 30 минут до еды.
3. При поражении почек. Смешать спорыш, медуницу, брусничный лист, толокнянку и полевой хвощ. Сухую смесь по 1 столовой ложке заваривать на стакан кипятка и принимать трижды в день натощак по 1/3 стакана.

При склеродермии эффективно физиолечение с препаратами, уменьшающими фиброз тканей, например, Лидазой, Гиалуронидазой. Проводить курсы нужно вне периода обострения болезни. Возможны и аппликации этих средств на область суставов и контрактур.

Эффективны бальнеотерапия (хвойные, сероводородные или радоновые ванны), парафинотерапия и грязелечение на области с нарушенным кровообращением. В домашних условиях эффективно работают ежедневная теплая ванна или баня, улучшающие кровоток внутренних органов и конечностей.

Массаж и лечебная физкультура в периоды стихания заболевания позволяют продлить ремиссию и улучшить качество жизни. При выраженных нарушениях работы печени и почек проводят гемодиализ и плазмаферез в стационарных условиях.

Заболевание системное, поэтому помимо медикаментозного лечения необходима и коррекция образа жизни. Важно выспаться, избегать стрессов и переохлаждений, отказаться от приема кофеинсодержащих напитков, курения и алкоголя. При поражениях желудочно-кишечного тракты нужна легкая, нежирная и неострая пища. Вовлечение почек и печени требуют также соответствующую диету.

Возможные осложнения

При игнорировании первых признаков заболевании болезнь может начать быстрое развитие с поражением суставов, ограничением подвижности и инвалидизацией. Другая опасность заключается в быстром поражении внутренних органов — сердца, легких, печени, почек, которые могут длительно протекать без клинических проявлений.

При этом, именно они наиболее часто становятся причиной смерти пациентов.

Несмотря на то что склеродермия является хроническим прогрессирующим заболеванием, прогноз можно улучшить. Для этого нужно обратиться к врачу при первых признаках нарушения кровообращения или подозрениях на него. Своевременной постановкой диагноза и ранним началом лечения можно добиться улучшения состояния и остановить прогрессирование болезни.

Видео о склеродермии, ее симптомах и способах лечения

Терапия при склеродермии:

Стадии и симптомы системной склеродермии: