Системный склероз можно ли получить группу

Войти через uID

Диффузные болезни соединительной ткани (ДБСТ) — группа заболеваний, отличающихся системным типом воспаления различных органов и тканей аутоиммунного и иммунокомплексного характера с избыточным фиброзообразованием. К ним относятся системная красная волчанка (СКВ); системная склеродермия (ССД); дерматомиозит (ДМ); а также болезнь Шегрена; смешанное заболевание соединительной ткани, в котором сочетаются симптомы СКВ, ССД и ДМ; антифосфолипидный (антикардиолипиновый) синдром; диффузный фасцит; ревматическая полимиалгия; рецидивирующий полихондрит, рецидивирующий панникулит и др.

Эпидемиология.
СКВ встречается преимущественно среди женщин в возрасте 18-23 лет, распространенность 17-48 случаев на 100000 населения, ежегодная первичная заболеваемость 2,9-5,7 на 100000 населения. Первичная заболеваемость ССД составляет 10-20 случаев на 1 млн населения, женщины болеют в 3-7 раз чаще, чем мужчины, преимущественно в возрасте 30-50 лет. ДМ диагностируется реже — 5 случаев на 1 млн населения в год, у женщин в 2-3 раза чаще, чем у мужчин; преимущественно болеют дети до 15 лет и взрослые в возрасте 50-60 лет.

Адекватное лечение, рациональная трудовая рекомендация и трудовое устройство способствуют положительной динамике инвалидности — 2/3 больных в течение 1-5 лет после первичного освидетельствования в бюро МСЭ возвращается к трудовой деятельности, в первую очередь лица умственного и легкого физического труда.

Этиология и патогенез.
СКВ, ССД — заболевания с полигенным предрасположением, что подтверждается семейной агрегацией, конкордантностью монозиготных близнецов, достигающей 50%, связью с отдельными иммунологическими маркерами — антигенами HLA All, В7, В35, DR2, DR3, DR5, ролью инбридинга (брака между кровными родственниками).
Этиологический фактор неизвестен, предполагается роль вирусной инфекции. К факторам риска, способствующим возникновению СКВ и ССД и обострению процесса, относятся беременность, роды и аборт, инсоляция и охлаждение, интеркуррентные инфекции, психотравма, вакцинация, введение сывороток, химические воздействия, некоторые лекарственные препараты (сульфаниламиды, препараты золота, бромиды, противотуберкулезные средства и др.), переливание крови, укусы комаров и клещей, применение грима, другие неблагоприятные экзогенные воздействия.

Патогенез связан с иммунологическими нарушениями — снижением функции Т лимфоцитов-супрессоров и дисфункцией В лимфоцитов с образованием и отложением в тканях и клетках организма патогенных аутоантител и иммунных комплексов. При СКВ обнаруживаются антитела: антинуклеарные, анти-ДНК, антикардиолипины, антигистоны, антинейрональные, к форменным элементам крови и др. В патогенезе ССД основное значение придается иммуноопосредованному повышению функции фиброб- ластов, в том числе гладкомышечных коллагенсинтезирующих клеток сосудистой стенки, приводящему к спазму, гиперплазии медии, повреждению эндотелия, гиперкоагуляции, расстройствам микроциркуляции, микротромбозу, генерализованной ангиопатии и фиброзу.

Классификация СКВ.
Характер течения по началу болезни и дальнейшему прогрессированию: 1) острое; 2) подострое; 3) хроническое: а) рецидивирующий полиартрит или серозит; б) синдром дискоидной волчанки, в) синдром Рейно; г) синдром Верльгофа; д) синдром Шегрена; е) эпилептиформный синдром.

Фаза и степень активности: активная фаза с минимальной (I), умеренной (II), высокой (III) степенью активности; неактивная фаза (ремиссия).

Примечание: в диагнозе следует отразить преобладающую органную патологию, а также степень функциональной недостаточности почек, сердца, легких.

Характер течения — острое, подострое, хроническое; стадия развития — начальная (I), генерализованная (II), терминальная (III), степень активности — минимальная (I), умеренная (II), высокая (III); клинические формы — типичная форма (с характерным поражением кожи); атипичные формы с очаговым поражением кожи; преимущественно висцеральная или суставная, или мышечная, или сосудистая.

Критерии диагностики ССД.

А. Периферические: 1) синдром Рейно; 2) склеродермическое поражение кожи; 3) суставно-мышечный синдром (с контрактурами); 4) остеолиз; 5) кальциноз. Б. Висцеральные: 1) базальпый пневмосклероз; 2) крупноочаговый кардиосклероз; 3) склеродермическое поражение желудочно-кишечного тракта; 4) истинная склеродермическая почка. Б. CREST-синдром (кальциноз, синдром Рейно, поражение пищевода, склеродактилия, телеангиэктазии).

А. Периферические: 1) гиперпигментация кожи; 2) телеангиэктазии; 3) трофические нарушения; 4) синдром Шегрена; 5) полиартралгии; 6) полимиалгии, полимиозит. Б. Висцеральные: 1) лимфоаденопатия; 2) полисерозит (чаще адгезивный); 3) диффузный или очаговый нефрит; 4) полиневрит. В. Общие: 1) потеря массы тела (больше 10 кг); 2) лихорадка (чаше субфебрильная); 3) гипергаммаглобулинемия (больше 23%); 4) наличие РФ и АНФ; 5) увеличение оксипролина плазмы и мочи. Диагноз ССД достоверен при наличии трех и более основных или двух основных и трех и более дополнительных критериев.

1) острое, быстро прогрессирующее: нарастающие в короткие сроки фиброзные изменения кожи и поражение внутренних органов — сердца, легких, почек (склеродермическая почка — наиболее частая причина смерти при данном варианте течения); 2) подострое — плотный отек и индурация кожи, рецидивирующий артрит, миозит (миастенический синдром, поражение внутренних органов — интерстициальная пневмония с исходом в пневмосклероз, кардиосклероз вследствие миокардоза, эзофагит, дуоденит,гломерулонефрит и т.п., нерезко выраженный синдром Рейно; 3) хроническое (наиболее частое): многолетние вазомоторные нарушения по типу синдрома Рейно, медленно нарастающие трофические расстройства в дис-тальных фалангах пальцев, утолщение кожи и периартикулярных тканей, остеолиз и контрактуры суставов, висцеральные поражения с нарушением функции внутренних органов.

Стадии ССД: I ст. — начальных проявлений, когда в зависимости от характера течения преобладает суставной или вазоспастический симпто-мокомплекс; II ст. — генерализации, развернутых клинико-лабораторных проявлений, полисиндромность, нарушения функций органов и систем; III ст. — терминальная с тяжелыми необратимыми дистрофическими, склеродермическими, сосудисто-некротическими процессами, нарушением функции различных органов и систем.

Степень активности ССД: I ст. — минимальная, II ст. — умеренная, III ст. — высокая. Степень активности оценивается на основании характера течения, выраженности клинических проявлений, степени изменений лабораторных и биохимических тестов (см. СКВ).

Осложнения ДБСТ: зависящие от степени активности и характера течения нарушения функций различных органов и систем, вовлеченных в патологический процесс, в том числе синдром злокачественной артериальной гипертензии при ССД; связанные с длительной терапией глюкокортикоидными гормонами и цитостатиками язвы желудочно-кишечного тракта, сахарный диабет, синдром Иценко-Кушинга, расстройства электролитного обмена, остеопороз, цитопения, опоясывающий лишай, туберкулез, инфекции, подавление герминативной функции, психические расстройства.

Прогноз: своевременное патогенетическое лечение, начатое на ранней стадии ДБСТ, с использованием адекватных активности и характеру течения доз препаратов, поддерживающая терапия обеспечивает наступление ремиссии, позволяет увеличить продолжительность жизни. Прогноз неблагоприятный у 10% больных вследствие развития поражения почек и прогрессирования почечной недостаточности, злокачественной артериальной гипертензии, дистрофических изменений внутренних органов с формированием белково-энергетической недостаточности.

Дифференциальный диагноз проводится с ревматической лихорадкой, ревматоидным артритом, изолированным синдромом Рейно, заболеваниями органов пищеварения, мочевыделения, системы крови при поли-синдромной висцеральной симптоматике, склеродермоподобными кожными синдромами при первичном амилоидозе, порфирии, эндокринных и опухолевых заболеваниях.

Примеры формулировки диагноза: 1. Системная красная волчанка, хроническое течение, в активной (II ст.) фазе, экссудативная эритема, диффузный миокардит, пневмосклероз, хронический гломерулонефрит.
Экстрасистолическая аритмия, сердечная недостаточность IIА ст., дыхательная недостаточность I ст., хроническая почечная недостаточность II А ст.; 2. Системная склеродермия, подострого течения, III ст., II степени активности, индурация и атрофия кожи, рецидивирующий полиартрит, склеродактилия, акросклероз, диффузный пневмосклероз, кардиосклероз, недостаточность митрального клапана, эзофагит, синдром мальабсорбции, хронический гломерулонефрит. Дыхательная недостаточность II ст., сердечная недостаточность IIБ ст., синдром белково-энергетической недостаточности средней тяжссти, хроническая почечная недостаточность II Б ст.

Принципы лечения. СКВ — глюкокортикостероиды в подавляющей, в зависимости от степени активности, затем — поддерживающей дозе; цитостатические иммунодепрессанты, плазмаферез, гемосорбция, аминохино-линовые препараты. При тяжелых проявлениях заболевания (нефротический синдром, системный или церебральный васкулит, цитопении) используется пульс-терапия метилпреднизолоном, либо комбинированная пульс-терапия метилпреднизолоном и циклофосфаном. ССД — используются препараты, обладающие антифиброзным, сосудистым и противовоспалительным действием: Д-пеницилламин, колхицин, димексид; вазодилататоры (антагонисты кальция), дезагреганты, антикоагулянты, гипотензивные; глюкокортикостероиды, аминохинолиновые, нестероидиые противовоспалительные средства, ферментотерапия (лидаза); санаторно-курортное лечение.

Восстановление трудоспособности в доступных видах и условиях труда, способности к самообслуживанию и передвижению, определяется в случаях хронического медленно прогрессирующего течения ДБСТ с редкими обострениями, в период которых активность процесса не превышает I-II ст., при эффективности адекватно проводимой терапии и отсутствии выраженных нарушений функции почек, локомоторного аппарата, центральной нервной, сердечно-сосудистой и других, вовлеченных в процесс органов и систем. Аналогичная оценка в отношении различных категорий жизнедеятельности может быть вынесена в случае стойкой стабилизации в результате адекватной терапии острого или подострого течения ДБСТ при сохраняющейся I степени активности или без таковой, отсутствии или минимальном нарушении функций различных органов и систем у лиц, признанных ранее инвалидами, сохранивших профессиональные знания, умения и навыки, трудовую направленность и могущих, в соответствии с рекомендацией бюро МСЭ, возобновить работу в доступных видах и условиях груда. Определенные ограничения в соответствующих случаях могут быть определены решением КЭК лечебно-профилактических учреждений.

Критерии ВУТ: острое и подострое течение ДБСТ, активная фаза при хроническом течении заболевания, осложнения. Длительность зависит от характера течения, степени активности, тяжести висцеральных поражений, недостаточности функций внутренних органов и систем, эффективности лечения, в среднем 2-3 мес., в том числе: СКВ, острое течение II-III ст. активности 60-90 дн., подострое течение I-III ст. активности 45-55 дн., хроническое течение I-II ст. активности 35-50 дн.; ССД, острое течение TT-TIT ст. активности 55-75 дн., подострое течение I-III ст. активности 30-40 дн., хроническое течение (обострение) I-III ст. активности 30-45 дн.

Противопоказанные виды и условия труда: работа, связанная со значительным физическим напряжением, предписанным темпом, вынужденным положением тела, в ночную смену; умственный труд с выраженным нервно-психическим напряжением; работа, связанная с воздействием инсоляции, охлаждения, вибрации, колебаний температуры на рабочем месте, запыленности и загазованности, токсических химических агентов (мышьяк, кислоты, щелочи и т.п.), облучения, аллергенов.

Показания для направления в бюро МСЭ . Острое и подострое течение ДБСТ при первичной диагностике; тяжелое течение заболевания с высокой активностью, быстрым прогрессированием и склонностью к генерализации с поражением почек, центральной нервной и сердечнососудистой системы, сопровождающимся выраженным нарушением функций; отсутствие необходимого эффекта от лечения с использованием современных средств и методов.

Необходимый минимум обследования при направлении в бюро МСЭ.

Клинический анализ крови, фибриноген, общий белок и фракции, LE-клетки, антинуютеарный фактор, креатинин крови, С-реактивный белок, трансаминазы, креатинфосфокиназа, сиаловыс кислоты, ЭКГ, ЭхоКГ. Уточняют диагноз результаты биопсии почки, кожи, мышцы; рентгенологическое исследование.

Критерии инвалидности: характер течения, степень активности, частота обострений, качество ремиссий и их длительность, преобладающая органная патология, степень нарушения функций пораженных органов и систем, качество медицинской помощи, социальные факторы.

Стойкие и выраженные нарушения функций внутренних органов, прежде всего сердечно-сосудистой, нервной, мочевыделительной и пищеварительной системы, суставов, сохраняющиеся на фоне поддерживающей терапии ограничивают способность к трудовой деятельности, самообслуживанию, передвижению, обусловливают социальную недостаточность, нуждаемость в социальной защите и помощи.

КРИТЕРИИ УСТАНОВЛЕНИЯ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ СКВ (СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКЕ) в 2020 году
Инвалидность не устанавливается в случае, если у больного СКВ имеется:
низкая активность заболевания;
отсутствие признаков повреждения органов и систем организма вследствие заболевания;
отсутствие осложнений заболевания и/или проводимой терапии.

Инвалидность 3-й группы устанавливается в случае, если у больного СКВ имеется:
стойкая средняя активность заболевания;
наличие повреждения органов и систем организма вследствие заболевания, наличие осложнений заболевания и/или проводимой терапии, приводящих к умеренным нарушениям функций организма.

Инвалидность 2-й группы устанавливается в случае, если у больного СКВ имеется:
стойкая высокая активность заболевания;
наличие повреждения органов и систем вследствие заболевания, наличие осложнений заболевания и/или проводимой терапии, приводящих к выраженным нарушениям функций организма.

Инвалидность 1-й группы устанавливается в случае, если у больного СКВ имеется:
прогрессирующее течение заболевания, стойкая высокая активность заболевания, наличие полиорганных нарушений органов и систем организма вследствие заболевания;
наличие осложнений заболевания и/или проводимой терапии, приводящих к значительно выраженным нарушениям функций организма.

КРИТЕРИИ УСТАНОВЛЕНИЯ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ ДЕРМАТОПОЛИМИОЗИТЕ (ДМ) в 2020 году
Инвалидность не устанавливается в случае, если у больного ДМ имеется:
незначительная степень нарушения функции пораженных органов и систем организма, вызванных заболеванием, активность процесса I степени.

Инвалидность 3-й группы устанавливается в случае, если у больного ДМ имеется:
стойкая умеренная активность процесса, с поражением органов и систем организма, наличие осложнений заболевания и/или проводимой терапии, приводящей к умеренным нарушениям функций организма.

Инвалидность 2-й группы устанавливается в случае, если у больного ДМ имеется:
стойкая высокая активность процесса, с поражением органов и систем организма, наличие осложнений заболевания и/или проводимой терапии, приводящей к выраженным нарушениям функций организма.

Инвалидность 1-й группы устанавливается в случае, если у больного ДМ имеется:
значительно выраженные нарушения функций пораженных органов и систем организма, независимо от активности заболевания, наличие осложнений заболевания и/или проводимой терапии, приводящие к значительно выраженным нарушениям функций организма.

КРИТЕРИИ УСТАНОВЛЕНИЯ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ (ССД) в 2020 году
Инвалидность не устанавливается в случае, если у больного ССД имеется:
Очень ранняя стадия заболевания;
Отсутствие активности;
незначительное поражение кожи;
синдром Рейно без дигитальных трофических нарушений;
отсутствие поражения внутренних органов; отсутствие осложнений заболевания и/или проводимой терапии.

Инвалидность 3-й группы устанавливается в случае, если у больного ССД имеется:
Начальная стадия заболевания, низкая активность заболевания, с повреждением органов и систем организма, приводящим к умеренным нарушениям функций организма при отсутствии осложнений заболевания и/или проводимой терапии, приводящих к выраженным или значительно выраженным нарушениям функций организма.

Инвалидность 2-й группы устанавливается в случае, если у больного ССД имеется:
Стадия развернутых клинических проявлений заболевания, умеренная активность заболевания, с повреждением органов и систем организма, наличие осложнений заболевания и/или проводимой терапии, приводящих к выраженным нарушениям функций организма.

Инвалидность 1-й группы устанавливается в случае, если у больного ССД имеется:
Терминальная стадия вне зависимости от активности заболевания, с повреждением органов и систем организма, наличие осложнений заболевания и/или проводимой терапии, приводящих к значительно выраженным нарушениям функций организма.

Получить официальное заключение о наличии (или отсутствии) оснований для установления инвалидности больной может только по результатам своего освидетельствования в бюро МСЭ соответствующего региона.
Порядок оформления документов для прохождения МСЭ (включая и алгоритм действий при отказе лечащих врачей направлять больного на МСЭ) достаточно подробно расписан в этом разделе форума:
Оформление инвалидности простым языком

Рассеянный склероз – тяжелое, неизлечимое заболевание, которое вызывается аутоиммунными процессами. В результате поражения оболочки, внутри которой находятся нервные окончания, происходит нарушение передачи импульсов, функции нервных клеток. Аутоиммунные процессы приводят к выработке антител, атакующих миелиновую оболочку нервов, к появлению неврологических симптомов. Симптомы могут появляться, затем исчезать, больному становится легче и он не спешит посетить врача. Затем заболевание может проявиться быстрым ухудшением состояния, появлением многочисленных неврологических симптомов.

Рассеянный склероз невозможно вылечить, при своевременном обращении пациента врачи смогут приостановить процесс разрушения миелина в организме больного, отсрочить наступление тяжелого состояния. В клинике неврологии Юсуповской больницы применяют современные методики лечения рассеянного склероза, опираясь на опыт российских и зарубежных исследователей, собственные исследования и разработки. Для лечения заболевания применяют инновационные лекарственные препараты, реабилитационные мероприятия, которые назначают больному пожизненно. В зависимости от тяжести состояния, пациенты с рассеянным склерозом могут оформить группу инвалидности.

Начальные признаки развития рассеянного склероза

Группа риска при рассеянном склерозе – это подростки, молодые люди и люди среднего возраста. Заболевание приводит к поражению центральной нервной системы, что не позволяет полноценно выполнять свои обязанности, приводит к ухудшению качества жизни больного. Начальные признаки развития заболевания могут проявиться в виде нарушения зрения:

Больной ощущает инородное тело в глазу.
Перед глазами появляется пелена, изображение становится нечетким, мутным.
Больной может потерять зрительное цветовосприятие, не различать цвета или один какой-либо цвет.

Такие нарушения зрения могут отмечаться на одном или сразу обоих глазах. Симптомы беспокоят несколько дней, затем исчезают. У больного может отмечаться болезненность при движении глазными яблоками, при надавливании на глаз, повышается чувствительность к яркому свету. Другие симптомы рассеянного склероза проявляются в виде нарушения каллиграфии, невозможности выполнять согласованные движения ногами и руками, в виде общей неустойчивости тела, нарушения чувствительности, задержки или частого мочеиспускания. Заболевание может проявляться депрессией, раздражительностью, постоянной усталостью, ухудшением памяти.

Рассеянный склероз: инвалидность какой группы дают

Прогрессирование рассеянного склероза приводит к тяжелым поражениям нервной системы, заканчивается смертью больного. У больных с ранними симптомами заболевания не нарушена трудоспособность, нет выраженных нарушений функции ЦНС. Заболевание имеет несколько степеней развития, в зависимости от степени поражения ЦНС больному присваивается статус инвалида и группа инвалидности. Для оформления инвалидности больной предоставляет пакет документов из лечебного учреждения, где он проходит лечение заболевания, в Региональное бюро МСЭ по месту жительства.

При рассеянном склерозе дают инвалидность 3 группы: больным с первой (редко) или второй степенью развития нарушений ЦНС. Вторая степень характеризуется частичным ограничением трудоспособности, редкими обострениями заболевания, благоприятным течением, симптомами нарушения координации и зрения, другими симптомами.

При рассеянном склерозе 2 группа инвалидности дается больным, которые требуют периодической посторонней помощи, имеют третью степень выраженности симптомов заболевания, заболевание характеризуется снижением качества жизни, в некоторых случаях быстрым прогрессированием при определенных формах заболевания. Эта группа инвалидности относится к рабочим, но требует особых условий для инвалида, которые регулируются нормативными документами, законодательством.

При тяжелых проявлениях заболевания (четвертая степень выраженности симптомов рассеянного склероза): нарушениях функции ЦНС, нарушениях работы органов, неспособности к полноценному самообслуживанию, передвижению, комиссия присваивает больному первую группу инвалидности. В зависимости от тяжести течения заболевания оформляется подтверждаемая или бессрочная инвалидность. Людям с тяжелым течением заболевания присваивают бессрочную инвалидность, остальные больные подтверждают свой статус:

Инвалиды первой группы – один раз в два года.
Инвалиды второй группы – один раз в год.
Инвалиды третьей группы – один раз в год.

Неврологи Юсуповской больницы достигли высоких результатов в лечении рассеянного склероза. Пациентам предоставляется возможность обследования, лечения и реабилитации в клинике. К услугам пациентов разнопрофильные специалисты, высокопрофессиональный медицинский персонал. На консультацию к неврологу можно записаться по телефону Юсуповской больницы.

Прогрессирующий системный склероз, или склеродермия – это одно из аутоиммунных воспалительных заболеваний, затронувшее соединительную ткань. Оно характеризуется стадийным течением и огромным списком клинических проявлений, которые в основном связаны с поражением кожных покровов. Также болезнь затрагивает некоторые внутренние органы и опорно-двигательный аппарат.

В основе подобного рода воспаления лежит распространенное каскадное нарушение циркуляции крови, воспалительный процесс и генерализованный фиброз. Продолжительность жизни пациента с системным склерозом зависит от характера течения болезни, стадии и обширности поражения внутренних органов и систем.

Классификация склеродермии

В медицине различают несколько видов склеродермии, каждая из них характеризуется своими признаками и особенностями течения:

Отдельно рассматривается ювенильная форма, которая развивается в основном в детском возрасте.

По характеру течения склеродермия бывает:

хронической;
подострой;
острой.

По активности развития различают три стадии недуга:

минимальная;
умеренная;
максимальная.

Поставить точный диагноз и подобрать лечение сможет только специалист после проведения ряда исследований.

Причины, провоцирующие развитие недуга

На сегодняшний день точные причины развития болезни не выяснены. Есть мнение, что патология развивается вследствие генетических факторов. Существует наследственная предрасположенность к развитию аутоиммунных заболеваний. Но это еще не значит, что сразу после рождения болезнь начнет развиваться. У людей, склонных к развитию системного склероза (по МКБ 10 код М34), болезнь может быть спровоцирована такими факторами:

перенесенные инфекционные заболевания;
нарушения гормонального фона;
переохлаждение, особенно при обморожении конечностей;
молекулярная мимикрия микроорганизмов, которая провоцирует высокую активность лимфоцитов;
интоксикация химическими веществами и лекарственными препаратами;
проживание в экологически неблагоприятном регионе;
работа на химическом предприятии.

Здоровье человека и окружающая среда взаимосвязаны. Именно поэтому чаще всего системный склероз ( по МКБ 10 код М34) провоцирует неблагоприятная атмосфера, в которой проживает человек. Особенно это касается формы, которая развивается в раннем детстве. Вредное воздействие на организм могут оказать такие вещества:

диоксид кремния;
уайт-спирит;
сварочные газы;
растворители;
кетоны;
трихлорэтилен.

Но не у всех людей, кто часто соприкасается с данными веществами, развивается склеродермия. Но если есть наследственная предрасположенность, то риск развития болезни у людей, работающих с химическими веществами, достаточно велик.

Симптоматика

Главным признаком развития заболевания (системного склероза) является усиление функции фибробластов. Именно эти клетки соединительной ткани, отвечающие за синтез коллагена и эластина, обеспечивают ткань высокой прочностью и эластичностью. Во время повышения функции фибробласты начинают усилено вырабатывать коллаген. В результате чего в органах и тканях появляются очаги склероза. Также подобные изменения затрагивают стенки сосудов, которые утолщаются. В итоге создается препятствие для нормального кровотока, вследствие чего образовываются тромбы и развиваются ишемические процессы.

Соединительная ткань присутствует по всем органам и системам, именно поэтому болезнь распространяется по всему организму и имеет разнообразную симптоматику.

При острой форме развиваются склеротические изменения кожных покровов и фиброза внутренних органов в течение первых лет после начала развития недуга. Первым признаком развития болезни является высокая температура тела и резкая потеря веса. Смертность пациентов с данной формой высокая.

Хроническая классификация системного склероза проявляется в виде синдрома Рейно, который поражает суставы и кожные покровы. Симптоматика может быть скрыта на протяжении нескольких лет.

Самым характерным признаком болезни является поражение кожных покровов на руках и лице. Также определить развитие заболевания можно по сосудистым нарушениям и поражениям суставов.

Если болезнь поражает опорно-двигательный аппарат, то наблюдаются такие симптомы:

боль в мышцах и суставах;
скованность и ограниченность движений, особенно в утреннее время;
деформация пальцев;

Если склеродермия поражает легкие, то это может проявляться в виде:

интерстициального фиброза;
легочной гипертензии;
воспалительного процесса в плевре.

При поражении сердца симптомы системного склероза, лечение которого требует комплексного подхода, проявляются так:

заметно уплотнение сердечной мышцы;
перикардит или эндокардит;
дискомфорт в области сердца;
учащается сердцебиение;
наблюдается отдышка;
нарушается работа сердца.

Поражение почек характеризуется такой симптоматикой:

высоким артериальным давлением;
снижение выделяемой за сутки мочи, у некоторых пациентов наблюдается полное ее отсутствие;
быстро нарастает почечная недостаточность;
увеличивается уровень белка в моче;
нарушается зрение;
периодически теряется сознание.

При поражении кишечника и желудка болезнь выражается такими симптомами:

нарушается процесс глотания;
отрыжка и изжога;
язвы на стенках пищевода;
снижается перистальтика кишечника;
диарея или запор;
неприятные ощущения в желудке.

При поражениях ЦНС наблюдаются боли в конечностях, нарушается чувствительность кожи в руках и ногах.

Кроме этого прогрессирующий системный склероз может поражать эндокринную систему, из-за чего происходят сбои в работе щитовидной железы.

Диагностические методы

Для постановки точного диагноза придется пройти комплексное обследование, так как болезнь может поражать все внутренние органы и системы. Изначально пациента осматривает ревматолог, который изучит историю болезни самого больного и его ближайших родственников. Собирает анамнез и проводит осмотр, позволяющий оценить состояние кожных покровов и суставов. Также проводится осмотр при помощи фонендоскопа, что позволяет определить стадию прогрессирования недуга.

Пациенту рекомендуется пройти лабораторные исследования, но они малоинформативны и помогают только выявить дисфункции органов при их поражении.

Также людям со склеродермией необходимо пройти инструментальные методы диагностики:

рентген костей и внутренних органов;
ЭКГ и ЭхоКГ;

Кроме этого потребуется консультация узких специалистов.

Терапевтические мероприятия

До сих пор точно не выяснены причины системного склероза, но если лечить отдельные признаки, то можно не просто улучшить состояние организма, но и работу органов и систем. В итоге удается продлить жизнь пациенту и улучшить ее качество.

Лечение данного недуга основывается на устранении и смягчении симптоматики. Медикаментозное лечение делится на три группы:

Кроме этого, для облегчения симптомов системного склероза используют такие препараты:

Глюкокортикостероиды применяются только при обострении хронической формы склеродермии.

Препараты для устранения симптомов системного склероза подбираются специалистом индивидуально каждому пациенту в зависимости от течения и стадии болезни.

Дополнительные методы лечения

Обязательно при склеродермии назначают физиотерапию, благодаря которой удается улучшить подвижность суставов.

Назначается курс массажа с применением масел, который позволяет сохранить подвижность конечностей и эластичность кожи.

Чтобы не допустить пересыхания кожи рекомендуется использовать для мытья мягкие средства без содержания щелочи, в которых присутствуют масла.

Подробное описание лечения прогрессирующего системного склероза, симптомы которого доставляют пациенту массу неудобств, сделает доктор, после того, как проведет обследование и узнает, какие органы поражены недугом.

Профилактические методы

Если есть подозрение на то, что у человека развивается склеродермия, то ему просто необходимо обратиться за квалифицированной помощью и пройти полное обследование у всех специалистов. Первичные профилактические методы у лиц, которые относятся к группе риска, предусматривают:

регулярные осмотры у специалиста, диспансерное наблюдение, особенно это касается детей в период полового созревания;
проведение необходимых лабораторных анализов, в обязательном порядке сдается моча и кровь;
обязательно пациента раз в год должен осматривать кардиолог, при этом делается электрокардиограмма, невролог и психотерапевт;

Если вовремя не пройти лечение системного склероза, то болезнь может спровоцировать серьезные и необратимые последствия.

Осложнения

Склеродермия – это серьезное заболевание, которое без надлежащего лечения может спровоцировать в организме массу осложнений. Болезнь вызывает воспаление мелких сосудов, провоцируя в них разрастание фиброзной ткани. А когда поражены сосуды, то это приводит к нарушениям работы всех органов. Главной угрозой для пациента считается тяжелейшее расстройство кровотока, который питает ткани и клетки внутренних органов кислородом.

Осложнения чаще всего развиваются у тех пациентов, у которых диагноз системный склероз неуточненный или выявлен поздно. Среди осложнений чаще выявляется:

некроз тканей;
фиброз легких;
легочная гипертензия;
протеинурия;
сердечная недостаточность и аритмия;
гангрена рук и ног.

Если не соблюдать рекомендации по лечению склеродермии, то болезнь активно разрушает стенки сосудов, ткани внутренних органов, суставы и внутренние системы организма, которые приводят к тому, что продолжительность жизни пациентов снижается.

Прогнозы

Самый благоприятный прогноз у ювенильной формы, которая проявляется в основном у детей. При соблюдении рекомендаций по лечению почти все симптомы стихают и не проявляются на протяжении многих лет.

Хроническая форма системного склероза, фото в статье указывают на яркие проявления болезни, у подростков протекает доброкачественно, не доставляя юному пациенту никаких неудобств. Пациенты с хронической формой выживают более 84%, а с подострой только на 62%.

А вот у людей со склеродермией, которая провоцирует отклонения в хромосомах, прогноз неблагоприятный.

Важным фактором для выживания и оздоровления пациентов со склеродермией является рациональное трудоустройство:

при острых и тяжелых формах пациента переводят на инвалидность;
при хронической форме больного полностью освобождают от тяжелого труда, также важно исключить переохлаждение и контакты с химикатами.

Если грамотно подойти к лечению и подобрать адекватное место работы, то прогноз для пациентов со склеродермией благоприятный. Он дает возможность человеку сохранить нормальную работоспособность и активный образ жизни.

Заключение

Склеродермия – это серьезное заболевание, требующее ранней диагностики и комплексного лечения с применением лекарственных препаратов, а также дополнительных методов терапии. Причины развития недуга на сегодняшний день так и не выяснены, поэтому сложно правильно поставить диагноз и предотвратить развитие.

Именно поэтому при первых тревожных симптомах лучше обратиться за консультацией к доктору, особенно пациентам с предрасположенностью к данному недугу. Прогноз благоприятен только для тех, кто вовремя обратится за помощью и будет следовать всем рекомендациям.

Читайте также: