Системный вариант ювенильного ревматоидного артрита

Врач-ревматолог, кандидат медицинских наук.

Сфера научных интересов: кардиоваскулярная патология при системных заболеваниях соединительной ткани, современные методы в диагностике и лечение ревматоидного, псориатического, подагрического и других артритов, реактивные артриты.

Автор методики и компьютерной программы ранней диагностики сердечной недостаточности у больных системной красной волчанкой, организатор и ведущий школ для пациентов.

This author does not have any more posts.

Ювенильный ревматоидный артрит (синонимы: идиопатический, юношеский, ЮРА) – это тяжелая, хроническая болезнь у детей и подростков с преимущественным поражением суставов, а в тяжелых случаях и многих внутренних органов и систем. Раньше диагноз “ювенильный ревматоидный артрит” для детей и их родителей звучал как приговор и фактически являлся синонимом ранней инвалидности и значительного снижения качества жизни ребенка. На сегодняшний день это заболевание уже не является столь фатальным, а новые разработки в лечении и реабилитации дают этим пациентам огромную надежду, позволяя забыть о заболевании на многие месяцы и даже годы.

Провоцирующие факторы

В классической ревматологии определение юношеского ревматоидного артрита звучит как “артрит неизвестной этиологии (причины) у детей, длительностью более 6 недель, при исключении другой суставной патологии”. Как и при ревматоидном артрите взрослых, при этой болезни причины её возникновения до конца не установлены. Тем не менее, достаточно изучены те провоцирующие факторы, которые способны “запустить” болезнь (триггеры). Среди этих провоцирующих факторов можно выделить следующие:

• перенесенная острая или хроническая инфекция (вирусная или бактериальная),
• травмы суставов,
• длительные инсоляции (пребывание на солнце),
• сильный стресс,
• профилактические прививки.

Что же происходит под воздействием этого фактора-провокатора? Наблюдается своеобразный срыв иммунной системы, при котором свои собственные клетки и ткани начинают восприниматься как чужеродные, и против них запускается целый каскад патологических реакций. Забегая вперед, сразу оговоримся, что именно на разрушении этой патологической связи и строится современная и адекватная терапия ювенильного ревматоидного артрита у детей.

Ювенильный ревматоидный артрит рассматривается как одна из самых тяжелых патологий в практике детского ревматолога. Наиболее часто встречающиеся формы этого заболевания — это системный и суставной варианты. Считаем необходимым отдельно описать каждый вариант течения артрита, так как есть существенные различия как в клинических особенностях течения, так и в подходах к терапии.

Ревматоидный артрит у детей симптомы

Этот вариант является наиболее тяжелым и неблагоприятным в плане прогноза заболевания, так как при нём наблюдается вовлечение в процесс внутренних органов помимо поражения суставов. Болезнь в типичных случаях дебютирует в возрасте 1-5 лет, болеют мальчики и девочки с одинаковой частотой. Для болезни характерно чередование периодов обострения и спонтанных ремиссий длительностью от нескольких месяцев до нескольких лет. Как же заподозрить системный ЮРА? Прежде всего, присутствует длительная лихорадка, особенно без явных признаков инфекции. Лихорадка может длиться до 2 недель и более, без явного эффекта от приема стандартных жаропонижающих препаратов. Кроме того, лихорадка у детей с ревматоидным артритом сочетается со следующими симптомами:

1. Суставные проявления: артралгии (боли), артрит. Иногда типичный артрит возникает не сразу, сначала беспокоят боли, скованность в суставах, выраженные же изменения могут появиться только спустя несколько месяцев после дебюта заболевания.
2. Сыпь на коже: пятнистая, папулезная, линейная, как правило, без зуда и возникающая на фоне лихорадки. Локализуется обычно на коже лица, груди, живота, спины, ягодиц, в области суставов.
3. Гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезенки).
4. Лимфаденопатия (увеличение лимфатических узлов).
5. Поражение внутренних органов.

Из описания симптомов очевидно, что патогномоничных (то есть характерных конкретно для этой болезни) признаков заболевания при ювенильном ревматоидном артрите НЕТ. Типичное поражение суставов может появиться только спустя несколько месяцев после дебюта заболевания, а остальные симптомы и признаки часто встречаются при большом количестве других заболевания. Так, эту болезнь необходимо дифференцировать с: сепсисом, инфекционным мононуклеозом, токсоплазмозом, онкологическими и гематологическими заболеваниями, воспалительными заболеваниями кишечника, другими ревматическими болезнями. То есть ювенильный ревматоидный артрит является скорее диагнозом-исключением: для его постановки следует провести довольно серьезную диагностику.

Из названия очевидно, что основной симптом при этом варианте течения болезни – это артрит, то есть поражение суставов. Дети могут жаловаться на боли в суставах, при движении возникает скованность в них, беспокоит быстрая утомляемость. Боль, как правило, появляется утром после пробуждения или после физической нагрузки.

У маленьких детей вообще очень сложно заподозрить эту болезнь, так как сам ребенок затрудняется указать, что конкретно у него болит. По этой причине надо обратить внимание на то, как ходит ребенок, прихрамывает ли, щадит ли больную конечность и др.

При этом варианте течения болезни не редко наблюдается поражение глаз – увеит (воспаление сосудистой оболочки глаз). На это состояние могут указать следующие симптомы: покраснение глаз, слезотечение, светобоязнь, объективно – снижение остроты зрения.

Классификация

Согласно международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10), в зависимости от количества пораженных суставов выделяют следующие формы ревматоидного артрита у детей:

• Полиартикулярный вариант (поражено более 5 суставов) юношеского артрита: с положительным или отрицательным ревматоидным фактором;
• Пауциартикулярный вариант: поражается 1-3 сустава.

Несколько слов о каждом варианте течения. При полиартикулярном варианте поражения в типичных случаях присутствует симметричное поражение суставов: обычно поражаются суставы конечностей, шейный отдел позвоночника. Полиартрит с положительным РФ чаще всего развивается у девочек в возрасте 10 лет и старше, напоминает по клинической картине ревматоидный артрит взрослых. Полиартрит без РФ чаще всего наблюдается у детей младшего возраста, средний возраст дебюта болезни – 3-4 года. При пауциартикулярной форме болезни наблюдается поражение 1-3 суставов. Поражение только одного сустава чаще наблюдается у девочек 10-12 лет. Чаще всего поражаются следующие суставы: коленные и тазобедренные. Олигоартикулярной формой болезни с поражением нескольких суставов болеют чаще всего мальчики, средний возраст дебюта болезни – 10 лет. Чаще всего наблюдается поражение крупных суставов конечностей, поясничный отдел позвоночника.

Диагностика

Очевидно, что клинические проявления ювенильного ревматоидного артрита очень разнообразны, поэтому необходимо очень серьезно подойти к вопросу ранней диагностики этой болезни. Родители всегда удивляются такому количеству разнообразных обследований и манипуляций, которые проводят ребенку для исключения/подтверждения болезни. Но как уже писалось выше, диагноз ЮРА – это скорее диагноз-исключение, а врач-ревматолог не имеет право на ошибку. Какие же диагностические манипуляции необходимо выполнить для выявления этого заболевания?

1. Общий анализ крови (отмечается повышение СОЭ, лейкоцитоз, анемия),
2. биохимический анализ крови,
3. иммунологический анализ крови (С-реактивный белок, РФ, антинуклеарный фактор, иммунограмма),
4. исключение инфекций: кишечные инфекции, хламидийная, микоплазменная, герпесная инфекции,
5. рентгенография (КТ, МРТ) пораженных суставов,
6. УЗИ суставов,
7. обследование других органов и систем по показаниям (УЗИ внутренних органов, ЭхоКС, колоноскопия и др.),
8. исследование стернального пунктата,
9. консультация онколога, окулиста, фтизиатра и др. узких спецаилистов.

Лечение ревматоидного артрита у детей

Лечение ревматоидного артрита у детей это очень сложная задача, которая решается только путем совместной планомерной работы лечащего врача-ревматолога и семьи ребенка. Только при наличии такого “тандема” можно добиться выраженного эффекта. Лечебные мероприятия при ревматоидном артрите у детей не ограничиваются только лишь назначением медикаментозной терапии. Адекватная терапия должна быть только комплексной!

При обострении болезни рекомендуют полупостельный режим. Исключительно строгий постельный режим необходим только в случаях крайней необходимости. Физическая нагрузка очень полезна и важна, так как препятствует развитию атрофии мышц. Полезна ходьба, плавание, езда на велосипеде.

Как и для всех ревматических болезней пища должна быть богатой витамином Д и кальцием.

ЛФК при ювенильном артрите очень важна и является одним из важнейших компонентов реабилитации при ЮРА. ЛФК следует разрабатывать индивидуально в зависимости от количества пораженных суставов и степени выраженности клинических проявлений болезни.

Применяют следующие группы препаратов:

• нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП),
• глюкокортикостероиды,
• иммуносупрессанты (метотрексат, лефлунамид и др.),
• генно-инженерные биологические препараты (ГИБТ).

Выбор препаратов из каждой группы преследует свои цели. Так, НПВП и глюкокортикостероидные препараты назначаются с целью уменьшения выраженности воспаления в суставах и болей в них, однако не влияют на замедление прогрессирования болезни, то есть относятся к так называемым симптом-модифицирующим. Базисные же препараты из группы иммунодепрессантов и ГИБТ являются болезнь-модифицирующей терапией, то есть препятствуют прогрессированию болезни.

Только совокупность этих лечебных мероприятий (медикаментозных и немедикаментозных) позволит добиться выраженной и длительной ремиссии.

Воспаление суставов у детей и подростков младше 16 лет, причину которого установить не удается, называется ювенильным ревматоидным артритом. Этот диагноз ставят, если воспаление длится дольше 6 недель.

Болезнь чаще поражает девочек. Ее распространенность на территории РФ — 62 человека на 100 000 детского населения. Ежегодно в нашей стране регистрируется около 40 новых случаев заболевания. Это невысокие цифры, но ЮРА часто приводит к инвалидизации детей. Поэтому его ранняя диагностика и лечение имеют очень большое значение.

Причины и механизм развития

Ученым удалось установить, что ЮРА имеет полигенный тип наследования. Пусковым моментом начала болезни служит инфекция:

• перенесенная острая респираторная или кишечная;
• инфицирование микоплазмами, хламидиями, бета-гемолитическим стрептококком;
• внутриутробное инфицирование вирусами ( Эпштейна — Барра , Коксаки, парвовирусом ).

Были редкие случаи, когда заболевание возникало после прививок от краснухи, кори, гепатита, паротита.

В основе развития ЮРА лежат дефекты иммунитета. Когда чужеродный антиген встречается с клетками синовиальной оболочки, информация о нем поступает в иммунную систему. Она стимулирует выработку цитокинов (противовоспалительных веществ). Эти вещества вызывают рост и пролиферацию клеток в структурах сустава — макрофагов, плазматических клеток, синовиоцитов, моноцитов, хондроцитов. Они вырабатывают иммуноглобулины, которые воспринимаются как чужеродные, и вновь активируют иммунную систему. После чего снова начинается выработка цитокинов. Физиологическая воспалительная реакция трансформируется в хроническое прогрессирующее воспаление, из-за которого хрящи и кости постепенно разрушаются.

Ювенильным ревматоидным артритом дети болеют, начиная с 2-3 лет. В более раннем возрасте он встречается крайне редко.

Классификация

Существуют разные классификации болезни, в которых можно встретить другие названия ювенильного ревматоидного артрита: юношеский (код по МКБ М08), идиопатический, хронический.

В нашей стране врачи пользуются классификацией Американской коллегии ревматологов, согласно которой выделяют 3 варианта болезни:

• серопозитивный;
• серонегативный.

• с ранним началом;
• с поздним началом;
• встречающийся в любом возрасте.

Заболевание имеет 4 степени активности (0 — минимальная, III — максимальная). По течению оно бывает медленно-, умеренно-, быстропрогрессирующим.

Клиника системного ЮРА

Этот вариант болезни еще называется болезнью Стилла . Он составляет до 20% всех случаев заболевания, встречается одинаково часто у мальчиков и девочек всех возрастов.

Клинически системный ЮРА проявляется:

• артритом — припухлостью, болезненностью суставов, ограничением их подвижности;
• лихорадкой. Температура поднимается до 38-40 градусов, преимущественно по утрам, сопровождается ознобом, проливным потом;
• сыпью. На коже лица, ягодиц, конечностей, по бокам туловища, около суставов появляются пятна и бугорки. На высоте лихорадки их становится больше, после снижения температуры — меньше;
• воспалением серозных оболочек сосудов, сердца, легких, других органов;
• увеличением многих групп лимфузлов;
• увеличением печени, селезенки.

Для постановки диагноза обязательны два условия: наличие артрита и лихорадки на протяжении 2 недель (лихорадка может предшествовать артриту). Из остальных признаков должны присутствовать два или более.

Системный вариант детского ревматоидного артрита протекает с поражением 2-3 или многих суставов. Причем суставной синдром может быть отсроченным, то есть возникать через несколько месяцев и даже лет после внесуставных проявлений.

Болезнь Стилла — тяжелая патология, осложнениями которой бывают:

• задержка роста;
• легочно-сердечная недостаточность;
• амилоидоз;
• инфекции, включая сепсис;
• синдром активации макрофагов. Его суть заключается в том, что макрофаги разрушают кровообразующие клетки в костном мозге. Из-за этого снижается свертываемость крови, нарушаются функции многих органов.

Осложнения болезни Стилла могут привести к гибели ребенка.

Клиника полиартикулярного ЮРА

Полиартикулярный артрит развивается у 30-40% детей с ЮРА. Он имеет два подтипа:

• серопозитивный;
• серонегативный.

Первый подтип чаще встречается у девочек (80%) 8-15 лет. Для него характерны:

• подострое течение;
• симметричное воспаление коленей, запястий, стоп, кистей, голеностопных суставов;
• изменение структуры хрящей и костей в течение первого полугодия заболевания;
• формирование анкилозов (неподвижности) в запястьях к концу 1-го года болезни.

Серонегативный подтип встречается в три раза реже, в основном, у девочек (90%) 1-15 лет. Его особенности:

• подострое или хроническое, относительно доброкачественное течение;
• симметричное поражение разных суставов, в том числе височно-нижнечелюстных, шейного отдела позвоночника;
• сопутствующий увеит (воспаление сосудистой оболочки глаз);
• иногда увеличение лифузлов, субфебрилитет .

Осложнениями полиартикулярного ревматоидного артрита могут быть задержка роста, сгибательные контрактуры , деструкция суставов. Вероятность их возникновения тем выше, чем младше ребенок.

Клиника олигоартикулярного ЮРА

Олигоартикулярный артрит составляет половину случаев заболевания. Он имеет три подтипа:

1. С ранним началом (от 1 до 5 лет). 85% болеющих — девочки. Поражаются локти, колени, запястья, голеностопы , часто асимметрично. У половины больных развивается иридоциклит (воспаление цилиарного тела, радужки глаз).

2. С поздним началом (8-15 лет). 90% больных — мальчики. Асимметрично поражаются тазобедренные суставы, поясничный отдел позвоночного столба, крестцово -подвздошные сочленения, суставы стоп, пяточной области. У 10% детей возникает иридоциклит .

3. Встречающийся в любом возрасте — доброкачественный, начинается обычно в 6-7 лет, не вызывает деструкции суставов.

К осложнениям олигоартикулярного артрита относятся:

• асимметричный рост конечностей в длину;
• последствия иридоциклита (глаукома, катаракта, слепота);
• инвалидизация .

Лабораторная диагностика

Из лабораторных методов для подтверждения диагноза имеют значение общий и биохимический анализ крови, обнаружение ревматоидного и антинуклеарного фактора, специфических антигенов.

Изменениями в крови, характерными для ЮРА, являются:

• ускорение СОЭ (при системном варианте — до 50-80, полиартикулярном — до 40 мм/час);
• лейкоцитоз (при системном варианте — со сдвигом влево до юных форм);
• гипохромная анемия;
• тромбоцитоз;
• увеличенные значения СРБ, иммуноглобулинов G, M;
• обнаружение антинуклеарного фактора.

При полиартикулярном артрите в крови могут определяться РФ (серопозитивный подтип) и антиген HLA DR 4, при олигоартикулярном — антигены HLA A2 (подтип с ранним началом), HLA B27 (подтип с поздним началом).

Инструментальная диагностика

При ювенильном ревматоидном артрите с помощью инструментальной диагностики определяют степень повреждения суставов и выявляют внесуставные поражения.

Чтобы установить, насколько изменены суставы, делают рентгенографию. Рентгенологические изменения имеют 4 степени:

I — остеопороз в эпифизах костей;

II — единичные эрозии, сужение суставных щелей, остеопороз;

III — деструкция хряща и костных структур, подвывихи в суставах, костно-хрящевые эрозии;

IV — анкилоз (сращение костей).

Для диагностики внесуставных поражений применяются:

• ЭКГ;
• рентгенограмма легких;
• УЗИ сердца;
• УЗИ почек;
• офтальмологические исследования.

Немедикаментозное лечение

В лечении юношеского ревматоидного артрита большую роль играют:

1. Режим.
2. Диета.
3. ЛФК.
4. Ортопедическая коррекция.

Во время обострения двигательный режим ограничивают, но полная иммобилизация суставов лонгетами противопоказана. Она может привести к контрактурам, анкилозу, атрофии мышечной ткани, усилению остеопороза. В период ремиссии дети должны спать на жестком матрасе, следить за своей осанкой. Рекомендуется до минимума ограничить пребывание на солнце, исключить психоэмоциональные перегрузки, переохлаждения.

Диета предпочтительна белковая. Для профилактики остеопороза ребенку нужно давать больше продуктов, богатых кальцием, витамином Д.

Лечебная физкультура устраняет сгибательные контрактуры, увеличивает подвижность суставов, восстанавливает мышечную массу. Комплекс физических упражнений подбирает ортопед.

Ежедневная физическая нагрузка необходима для сохранения функции суставов. Детям, страдающим ЮРА, полезно ездить на велосипеде, плавать, гулять. Нежелательны прыжки, бег, активные игры.

Для ортопедической коррекции используются:

• статические ортезы (лонгеты, шины, стельки). Днем их нужно снимать несколько раз для стимуляции мышц (на время занятий в школе, ЛФК, туалета и т.д);
• динамические ортезы (корсет, реклинирующая система, головодержатель).

Лекарственное лечение

Схемы лечения разных форм ювенильного ревматоидного артрита указаны в национальных клинических рекомендациях. В них задействованы 4 основные группы лекарственных средств:

1. НПВС (диклофенак, мелоксикам, нимесулид).
2. Глюкокортикоиды (метилпреднизолон).
3. Иммунодепрессанты (метотрексат, циклоспорин).
4. Биологические препараты, полученные генно-инженерными методами (ритуксимаб, тоцилизумаб, инфликсимаб, этанерцепт).

НПВС и гормоны уменьшают боль и воспаление в суставах, улучшают их функции, но не препятствуют деструкции. Иммунодепрессанты и биопрепараты подавляют иммунное воспаление, предотвращают разрушение суставов.

В зависимости от степени активности артрита лекарства назначаются внутривенно, внутримышечно или внутрь. Инъекции глюкокортикоидов делают также внутрисуставно. По показаниям проводят симптоматическую терапию антибиотиками, антикоагулянтами, антиагрегантами и т.д. Пациентов с увеитом, иридоциклитом лечит не только ревматолог, но и окулист.

Хирургическое лечение

Показаниями к нему являются:

• асептический некроз головок бедренных костей;
• контрактуры, не поддающиеся лечению другими методами.
• анкилозы;
• деформации суставов, значительно ограничивающие подвижность.

Из видов оперативного лечения чаще всего применяются эндопротезирование суставов, капсулотомия (рассекается капсула сустава и санируется его полость), тенотомия (рассекаются сухожилия).

Прогноз

Системный, полиартикулярный и олигоартикулярный ЮРА с ранним началом имеют неблагоприятные последствия. Они часто приводят к деструкции суставов и инвалидизации .

Когда ювенильный ревматоидный артрит сопровождается стойкой лихорадкой, тромбоцитозом или длительно лечится кортикостероидами, у детей прогноз на будущее также ухудшается из-за высокого риска осложнений. Чаще всего это тяжелые инфекции, вторичный амилоидоз.

Остальные формы болезни протекают относительно благоприятно. У 75% детей удается достигнуть долгой ремиссии без потери функции суставов и ограничения жизнедеятельности. Они могут учиться в школе, получить среднее или высшее образование и в дальнейшем работать по профессии.

Ювенильный ревматоидный артрит – это прогрессирующее деструктивно-воспалительное поражение суставов у детей, развившееся в возрасте до 16 лет и сочетающееся с внесуставной патологией. Суставная форма заболевания проявляется отеком, деформацией, контрактурой крупных и мелких суставов конечностей, шейного отдела позвоночника; системная форма сопровождается общими симптомами: высокой лихорадкой, полиморфной сыпью, генерализованной лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, поражением сердца, легких, почек. Диагноз ювенильного ревматоидного артрита основан на данных клинической картины, лабораторного обследования, рентгенографии и пункции суставов. При ювенильном ревматоидном артрите назначаются НПВС, глюкокортикостероиды, иммунодепрессанты, ЛФК, массаж, физиопроцедуры.

МКБ-10

• Причины
• Патогенез
• Классификация
• Симптомы ювенильного ревматоидного артрита
  • Суставная форма
  • Системная форма
• Осложнения
• Диагностика
• Лечение ювенильного ревматоидного артрита
• Прогноз и профилактика
• Цены на лечение

Общие сведения

Ювенильный (юношеский) ревматоидный артрит – диффузное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением суставов, развивающееся в детском и подростковом возрасте. Ювенильный ревматоидный артрит является самым распространенным заболеванием в детской ревматологии. Согласно статистике, он диагностируется у 0,05-0,6% юных пациентов во всем мире. Обычно патология проявляется не раньше двухлетнего возраста, при этом в 1,5-2 раза чаще встречается у девочек. Ювенильный ревматоидный артрит относится к инвалидизирующей ревматической патологии, часто приводит к потере трудоспособности уже в молодом возрасте.

Причины

Предположительно, к развитию ювенильного ревматоидного артрита приводит сочетание различных экзогенных и эндогенных повреждающих факторов и гиперчувствительность организма к их воздействию. Манифестации ювенильного ревматоидного артрита может способствовать:

• перенесенная острая инфекция, (чаще всего, вирусная, вызванная парвовирусом B19, вирусом Эпштейна-Барра, ретровирусами);
• травма суставов;
• инсоляция или переохлаждение;
• инъекции белковых препаратов.

Потенциально артритогенными стимулами могут выступать белки коллагена (типов II, IX, X, XI, олигомерный матриксный белок хряща, протеогликаны). Важную роль играет семейно-генетическая предрасположенность к развитию ревматической патологии (носительство определенных сублокусов HLA-антигенов).

Патогенез

Одним из ведущих звеньев патогенеза ювенильного ревматоидного артрита является врожденное или приобретенное нарушение иммунитета, приводящее к развитию аутоиммунных процессов. В ответ на воздействие причинного фактора образуются модифицированные IgG (аутоантигены), на которые происходит выработка аутоантител – ревматоидных факторов. Входя в состав циркулирующих иммунных комплексов, РФ запускает ряд цепных патологических реакций, приводящих к повреждению синовиальной оболочки и эндотелия сосудов, развитию в них негнойного хронического воспаления экссудативно-альтеративного, а затем пролиферативного характера.

Отмечается образование микроворсинок, лимфоидных инфильтратов, разрастаний грануляционной ткани (паннуса) и эрозий на поверхности суставного хряща, деструкция хряща и эпифизов костей, сужение суставной щели, атрофия мышечных волокон. Прогрессирующее фиброзно-склеротическое поражение суставов возникает у детей с серопозитивным и системным вариантом ювенильного ревматоидного артрита; приводит к необратимым изменениям в суставах, развитию подвывихов и вывихов, контрактур, фиброзного и костного анкилоза, ограничению функции суставов. Деструкция соединительной ткани и изменения в сосудах также проявляются в других органах и системах. Ювенильный ревматоидный артрит может протекать и при отсутствии ревматоидного фактора.

Классификация

Ювенильный ревматоидный артрит - самостоятельная нозологическая единица, напоминающая ревматоидный артрит у взрослых, но отличающаяся от него по суставным и внесуставным проявлениям. Классификация американской коллегии ревматологов (AKP) выделяет 3 варианта ювенильного ревматоидного артрита:

• системный
• полиартикулярный
• олиго- (пауци-) артикулярный (типы I и II). На олигоартрит типа I приходится до 35-40% случаев заболевания, болеют в основном девочки, дебют - в возрасте до 4 лет. Олигоартрит типа II отмечается у 10-15% больных, в основном у мальчиков, начало – в возрасте старше 8 лет.

По иммунологическим характеристикам (наличию ревматоидного фактора) ювенильный ревматоидный артрит подразделяют на серопозитивный (РФ+) и серонегативный (РФ-). По клинико-анатомическим особенностям различают:

• суставную форму (с увеитом или без него) в виде полиартрита с поражением более 5 суставов или олигоартрита с поражением от 1 до 4-х суставов;
• суставно-висцеральную форму, включающую синдром Стилла, синдром Висслера-Фанкони (аллергосептический);
• форму с ограниченными висцеритами (поражением сердца, легких, васкулитом и полисерозитом).

Течение ювенильного ревматоидного артрита может быть медленно, умеренно или быстро прогрессирующим. Существует 4 степени активности ювенильного ревматоидного артрита (высокая - III, средняя - II, низкая – I, ремиссия – 0) и 4 класса заболевания (I–IV) в зависимости от степени нарушения функции суставов.

Симптомы ювенильного ревматоидного артрита

В большинстве случаев ЮРА начинается остро или подостро. Острый дебют более характерен для генерализованной суставной и системной форм заболевания с рецидивирующим течением. При более распространенной суставной форме развивается моно-, олиго- или полиартрит, часто симметричного характера, с преимущественным вовлечением крупных суставов конечностей (коленных, лучезапястных, локтевых, голеностопных, тазобедренных), иногда и мелких суставов (2-го, 3-го пястно-фаланговых, проксимальных межфаланговых).

Может отмечаться субфебрилитет, слабость, умеренная спленомегалия и лимфаденопатия, снижение массы тела, замедление роста, удлинение или укорочение конечностей. Суставная форма ювенильного ревматоидного артрита нередко сочетается с ревматоидным поражением глаз (увеитом, иридоциклитом), резким падением остроты зрения.

Ревматоидные узелки характерны для РФ-положительной полиартрической формы заболевания, возникающей у детей старшего возраста, имеющей более тяжелое течение, риск развития ревматоидного васкулита и синдрома Шегрена. РФ-отрицательный ювенильный ревматоидный артрит возникает в любом детском возрасте, имеет сравнительно легкое течение с редким образованием ревматоидных узелков.

Системная форма характеризуется выраженными внесуставными проявлениями: упорной фебрильной лихорадкой гектического характера, полиморфной сыпью на конечностях и туловище, генерализованной лимфаденопатией, гепатолиенальным синдромом, миокардитом, перикардитом, плевритом, гломерулонефритом.

Поражение суставов может проявиться в начальный период системного ювенильного ревматоидного артрита или спустя несколько месяцев, принимая при этом хроническое рецидивирующее течение. Синдром Стилла чаще наблюдается у детей дошкольного возраста, для него характерен полиартрит с поражением мелких суставов. Синдром Висслера-Фанкони обычно возникает в школьном возрасте и протекает с доминированием полиартрита крупных, в т. ч. тазобедренных суставов без выраженных деформаций.

Осложнения

Осложнениями ювенильного ревматоидного артрита являются вторичный амилоидоз почек, печени, миокарда, кишечника, синдром активации макрофагов с возможным летальным исходом, сердечно-легочная недостаточность, задержка роста. Олигоартрит типа I сопровождается хроническим иридоциклитом с риском потери зрения, олигоартрит типа II – спондилоартропатией. Прогрессирование ювенильного ревматоидного артрита приводит к стойкой деформации суставов с частичным или полным ограничением их подвижности и ранней инвалидизации.

Диагностика

Диагностика ювенильного ревматоидного артрита основана на данных анамнеза и осмотра ребенка детским ревматологом и детским офтальмологом, лабораторных исследований (Hb, СОЭ, наличие РФ, антинуклеарных антител), рентгенографии и МРТ суставов, пункции сустава (артроцентеза). Критериями ювенильного ревматоидного артрита являются:

1. Дебют до 16 лет.
2. Длительность заболевания свыше 6 недель.
3. Наличие минимум 2-3-х признаков:

• симметричный полиартрит,
• деформации мелких суставов кистей,
• деструкция суставов,
• ревматоидные узелки,
• позитивность по РФ,
• положительные данные биопсии синовиальной оболочки,
• увеит.

Рентгенологическая стадия ювенильного ревматоидного артрита определяется по следующим признакам:

• I - эпифизарный остеопороз;
• II - эпифизарный остеопороз с сужением суставной щели, единичными краевыми дефектами (узурами);
• III - деструкция хряща и кости, многочисленные узуры, подвывихи суставов;
• IV - деструкция хряща и кости с фиброзным или костным анкилозом.

Дифференциальная диагностика проводится с ювенильным анкилозирующим спондилитом, ювенильным псориатическим артритом, реактивным и инфекционным артритом, болезнью Бехтерева, болезнью Рейтера, СКВ, воспалительными заболеваниями кишечника (болезнью Крона, болезнью Уиппла), опухолями костей, острым лейкозом.

Лечение ювенильного ревматоидного артрита

Лечение ЮРА длительное и комплексное, начинается сразу после установления диагноза. В период обострения ограничивается двигательная активность (исключаются бег, прыжки, активные игры), запрещается пребывание на солнце. В питании ограничения касаются соли, белков, углеводов и жиров животного происхождения, сладостей. Рекомендуется пища с высоким содержанием растительных жиров, кисломолочная продукция с низкой жирностью, фрукты, овощи, прием витаминов группы В, РР, С.

Медикаментозная терапия ювенильного ревматоидного артрита включает симптоматические (противовоспалительные) препараты быстрого действия и патогенетические (базисные) средства, физиотерапию:

• в острый период суставного синдрома назначаются НПВС (диклофенак, напроксен, нимесулид)
• при необходимости используют глюкокортикостероиды (преднизолон, бетаметазон) внутрь, местно и внутрисуставно или в виде пульс-терапии.
• назначают базисные препараты-иммунодепрессанты (метотрексат, сульфасалазин).
• важным компонентом терапии ювенильного ревматоидного артрита является ЛФК, массаж, физиопроцедуры (лекарственный фонофорез, грязевые, парафиновые, озокеритовые аппликации, УФО, лазеротерапия) и лечение природными факторами.

Комплексная терапия позволяет снизить потребность в симптоматических препаратах, предупредить прогрессирование, продлить ремиссию и улучшить прогноз ювенильного ревматоидного артрита. При выраженных деформациях суставов и развитии тяжелых анкилозов показано протезирование суставов.

Прогноз и профилактика

Ювенильный ревматоидный артрит является пожизненным диагнозом. При адекватном лечении и регулярном наблюдении ревматолога возможна длительная ремиссия без выраженных деформаций и утраты функции суставов с удовлетворительным качеством жизни (учёба, работа по профессии). Риск обострения может сохраняться многие годы. Более неблагоприятный прогноз при раннем дебюте, непрерывно рецидивирующем течении, РФ+ полиартритной и системной формах ювенильного ревматоидного артрита, приводящих к развитию осложнений, выраженным ограничениям движений в суставах и инвалидизации.

Для профилактики обострений ювенильного ревматоидного артрита нужно избегать инсоляции, переохлаждения, смены климатического пояса, ограничить контакты с инфекционными больными, исключить профилактические прививки и прием иммуностимуляторов.