Склеродермия и ее лечение в казахстане

Склеродермия: причины, симптомы, диагностика, лечение и профилактика

Системная склеродермия - считается аутоимунным заболеванием соединительной ткани, при котором поражается кожа, сосуды, опорно-двигательный аппарат, внутренние органы. В основе недуга лежит нарушение микроциркуляции, воспаление и генерализованный фиброз.

Причины

• воздействие на организм токсических веществ;
• переохлаждение организма;
• перенесенные инфекции нервной системы;
• вибрации в производственной деятельности.

Симптомы

• поражение кожи, опорно-двигательного аппарата и абсолютно всех внутренних органов, так как каждый из них состоит из соединительной ткани.
• ухудшение чувствительности пальцев рук и ног, их онемение и холоднение.
• омертвение участков кожи, приводящие к гангрене.
• лицо больного становится как бы маской, которая имеет цвет слоновой кости.
• ограничивается подвижность сосудов, и как следствие появление боли у пациента.
• на кожи верхних и нижних конечностей появляются красные пятнышки, так называемые "сосудистые звездочки", они представляют собой участки расширения капилляров.

Диагностика

Основные критерии диагностических признаков:

• Склеродермическое поражение кожи. Синдром эпидермиса обычное сочетается с его пигментацией.
• Синдром Рейна.
• Поражения пищеварительного тракта.
• Повышение СОЭ(скорость оседания эритроцитов).
• Гипергаммаглобулинемия с повышенным уровнем IgG.

У многих больных склеродермией выявляется анемия, с дефицитом железа и витамина В12, а также с поражением почек .

Важным значением при диагностике является анализ на аутоантитела.

Лечение и Профилактика

Больные склеродермией должны стараться избегать стрессовых ситуаций и сильных переохлаждений организма, потому что происходит спазм сосудов, и в пораженных зонах снижается еще больше. Желательно носить теплую и удобную одежду и обувь, которая изготовлена их качественных натуральных материалов. Необходимо выявление и лечение очагов воспаление противомикробными препаратами. При этом категорически не допускается бессистемное принятие антибиотиков, которые способны вызвать серьезные побочные реакции, такие как анафилактический шок, поражение печени и нарушение состава крови.

Больному может быть назначена никотиновая кислота, как сосудорасширяющее средство, необходимое в зонах поражения для улучшения кровообращения. Лидазу и экстракт алоэ применяют для скорейшего рассасывания очагов воспаления, а также для уплотнения соединительной ткани. Для общего укрепления здоровья организма врач назначает прием витаминов, особенно полезными при склеродермии витамины группы В.

Для профилактики склеродермии необходимо правильное рационально питание здоровой пищей, закаливание организма. Необходимо исключить табакокурение и алкоголь. Избегать переохлаждения, сильного переутомления организма. Профилактикой склеродермии так же является рациональное трудоустройство людей, которые имеют подозрения в отношении данной болезни.

При подозрении на склеродермию необходимо скорейшее привлечение специалистов в данной области. Врачи должны обращать внимание не только на общую картину болезни, но также на первичные симптомы.

Если своевременно не установить, как лечить склеродермию, высок риск развития осложнений:

• деформирование мышечных тканей;
• нарушения работы пищеварительной системы, легких, сердца;
• деформирование пальцев;
• ампутация конечностей.

При тяжелом течении заболевания возможен летальный исход в течение 5 лет после начала болезни.

Группу риска составляют:

• женщины;
• люди, страдающие анемией, аритмией, болезнями почек;
• люди, имеющие частый контакт с химическими веществами.

Системная склеродермия (ССД) (согласно МКБ-10 – прогрессирующий системный склероз, М34.0) – стадийно протекающее полиорганное заболевание с характерными вазоспастическими сосудистыми реакциями и прогрессирующей генерализованной васкулопатией с ишемическими нарушениями, при котором развиваются своеобразные аутоиммунные расстройства, сопровождающиеся активацией фиброзообразования с избыточным отложением коллагена и других компонентов экстрацеллюлярного матрикса в тканях. Два основных процесса характеризуют изменения во всех пораженных органах – развитие облитерирующей микроангиопатии и фиброз.
Патологический маркер склеродермии – избыточное отложение экстрацеллюлярного матрикса в дерме, которая за счет этого становится утолщенной и плотной. На ранних стадиях болезни на границе ретикулярной дермы и подкожной клетчатки выявляется клеточная инфильтрация, в основном вокруг дермальных сосудов.

Клетки инфильтрата содержат мононуклеары, преимущественно Т-лимфоциты. Характерно поражение сосудов – субинтимальная пролиферация с сужением просвета артерий и артериол, запустение капилляров. Отсутствуют истинные васкулиты, когда происходит воспалительная инфильтрация стенок сосудов. Нарушения микроциркуляции сопровождаются повышением проницаемости сосудов и выходом жидкой части плазмы в ткани. Постепенно развиваются атрофия придатков кожи, истончение эпидермиса, исчезновение сосочков и атрофия дермы.

Распространенность ССД у взрослых колеблется в пределах 15–75 случаев на 100 тыс. населения, заболеваемость – 0,45–1,9 на 100 тыс. населения в год. Заболевают преимущественно лица 30-50 лет, но начало заболевания возможно в любом возрасте. Доля детей в возрасте до 16 лет среди больных ССД составляет менее 3%, до 10 лет – менее 2%. Среди взрослых болезнь чаще встречается у женщин (в соотношении примерно 7:1). Преобладание женщин среди заболевших уменьшается с возрастом.

Клиническая картина включает широкий спектр проявлений и отличается полиморфизмом как в отношении симптоматики, так и тяжести и прогноза. Один из первых симптомов болезни – синдром Рейно (СР) – симметричный пароксизмальный спазм дигитальных артерий, артериол, вызванный холодом, эмоциональным стрессом. Синдром имеет две или три фазы, т. е. последовательные изменения окраски кожи: побеление, цианоз и покраснение. Эпизоды вазоспазма сопровождаются онемением, болью, бывают асимметричными и нередко ассоциируются с рецидивирующими ишемическими повреждениями кожи – дигитальными рубчиками или язвочками, реже – с сухими некрозами или даже гангреной.

При ССД часто поражается опорно-двигательный аппарат. Наряду с полиартралгиями может развиться полиартрит с выраженным синовитом (в дебюте – нередко по типу ревматоидного артрита (РА)), а также теносиновиты. С течением болезни экссудативный компонент воспаления уменьшается, упорные синовиты встречаются редко.

При хроническом течении преобладают склерозирующие теносиновиты и поражение других периартикулярных тканей. Эти процессы, наряду с уплотнением кожи, приводят к формированию склеродактилии и сгибательных контрактур как мелких, так и крупных суставов. Типичен акроостеолиз – резорбция концевых отделов дистальных фаланг кистей вследствие длительной ишемии, которая проявляется уменьшением объема мягких тканей кончиков пальцев, укорочением и деформацией пальцев.

Частота вовлечения внутренних органов и его выраженность при ССД широко варьируют: поражаются органы пищеварения, сердце, легкие и почки. Так, гипотония пищевода встречается у 75–90% больных и проявляется изжогой, дисфагией. Часто появляются эрозии и язвы пищевода, являющиеся следствием гастроэзофагеального рефлюкса. Поражение тонкого и толстого кишечника сопровождается диареями и/или запорами. Иногда развивается синдром мальабсорбции, проявления которого усиливаются при избыточном росте патогенной флоры кишечника на фоне замедления пассажа пищевых масс. Несостоятельность сфинктеров прямой кишки проявляется недержанием кала.

Примерно у 80% больных уже в первые годы болезни начинается интерстициальное поражение легких, которое обычно имеет медленно прогрессирующее течение, эволюционирует в фиброз легочной ткани разной степени тяжести и наряду с прогрессирующей артериальной легочной гипертензией определяет основные причины смерти при ССД.

Поражение почек проявляется в виде острой или хронической нефропатии. Острая нефропатия (склеродермический почечный криз) – висцеральное проявление характерной для болезни васкулопатии, встречается редко – у 2–5% больных, но сопровождается высокой летальностью (40–50%).

При ССД описаны разнообразные нарушения иммунологического гомеостаза, в частности аутоиммунные нарушения с образованием антиядерных антител. Антинуклеарный фактор (АНФ) выявляется практически у всех больных. Специфичными для ССД считают антицентромерные антитела (АЦА), антитела к топоизомеразе 1 (Scl-70) и к РНК полимеразе III. Все эти аутоантитела направлены на узкий спектр ядерных аутоантигенов – растворимых ядерных белков.

ССД обладает большой патогенетической гетерогенностью. Разные формы ССД существенно отличаются механизмами развития патологических реакций, клиническими проявлениями и прогнозом. Общепринятой классификации ССД нет, в то же время классификации этой болезни в разных странах имеют много общего. Выделяют следующие основные клинические формы ССД: диффузную и лимитированную.

Склеродермия без склеродермы (поражение только висцеральных органов) – редкая форма болезни без поражения кожи, которая диагностируется примерно в 2% случаев.

Перекрестные формы – формы, при которых ССД сочетается с РА, системной красной волчанкой, воспалительными миопатиями и др. Наличие перекрестного синдрома (по терминологии англоязычных авторов – overlap-синдром) означает сочетание у больного двух и более нозологически самостоятельных заболеваний, удовлетворяющих существующим критериям их диагностики.

Более развернутая классификация ССД, предложенная проф. Н.Г. Гусевой, включает, кроме вышеупомянутых клинических форм, ювенильную ССД (начало болезни – до 16 лет). В отечественную классификацию CCД, в отличие от зарубежных, включены определение характера течения и темпов прогрессирования (острое быстропрогрессирующее, подострое умеренно прогрессирующее и хроническое медленно прогрессирующее), а также стадии болезни (начальная, генерализованная и поздняя, или терминальная). Конкретизация по клинической форме, варианту течения и стадии болезни важна для диагностики, выбора терапевтической программы и определения прогноза.

Клинические формы ССД имеют отличия в частоте и выраженности проявлений. Скорость прогрессирования висцеритов при разных клинических формах различна и определяет прогноз. Важно, что при ССД формирование висцеральной патологии и характер течения заболевания детерминируются на ранней стадии, длительность которой зависит от темпа прогрессирования болезни. Особенности дебюта позволяют прогнозировать форму и течение болезни еще до развития развернутого симптомокомплекса, что очень важно при определении стратегии терапии.

Наиболее часто встречаются диффузная и лимитированная формы ССД. Уже в дебюте имеются четкие различия между этими формами болезни. Так, диффузная форма имеет острое начало и быстропрогрессирующее течение. Часто вовлечение кожи начинается практически одновременно (в течение первого года) с СР или раньше.

Обширное поражение кожи начинается с пальцев и распространяется по конечностям выше локтевых и коленных суставов, захватывая также кожу шеи, лица, зоны декольте, груди, живота и других отделов туловища. В дебюте часто возникают артрит, миозит, быстро формируются околосуставные контрактуры. При диффузной ССД полисиндромная картина заболевания, включая характерное уплотнение кожи и ее диффузную гиперпигментацию, СР, суставные проявления, формируется уже в первые 3–6 мес болезни, у 2/3 больных наблюдаются такие общие симптомы, как лихорадка и значительная потеря веса.

Активное формирование симптомокомплекса, включая висцериты, происходит быстро, и диагноз может быть установлен уже в первый год болезни. Для этой формы характерно наличие антител Scl-70. При капилляроскопии обнаруживают деструктивные изменения капилляров, геморрагии. Диффузная форма встречается у 1/3 больных ССД. Прогноз при диффузной форме хуже, чем при лимитированной, т. к. при этой форме болезни быстро – как правило, в первые 2–4 года поражаются жизненно важные органы: сердце, легкие, почки и желудочно-кишечный тракт. Пятилетняя выживаемость составляет 50–60%.

При лимитированной форме ССД начало болезни моносимптомное, проявляется длительным, нередко многолетним СР, а первые симптомы поражения кожи кистей, стоп и лица появляются в среднем через 5 лет с момента возникновения СР. В клинике преобладают сосудистые расстройства. Склеротическое поражение внутренних органов выражено умеренно.

К вазоспастическим нарушениям постепенно присоединяются ишемические и трофические изменения на пальцах (рубчики и изъязвления, уменьшение объема мягких тканей дистальных фаланг, остеолиз). Развернутая картина болезни формируется в среднем через 5 лет после появления первого симптома. На этой стадии появляются кальциноз мягких тканей, остеолиз ногтевых фаланг, нарастает количество телеангиэктазий, примерно в 6–10% случаев обнаруживают легочную артериальную гипертензию. При лимитированной форме выявляются преимущественно антицентромерные антитела (АЦА). При капилляроскопии характерной чертой является дилатация капилляров.

Лимитированная форма встречается у 2/3 больных ССД, имеет хроническое, медленно прогрессирующее и относительно доброкачественное течение. Пятилетняя выживаемость больных с этой формой ССД составляет 85–90%. К доброкачественному варианту лимитированной формы относят CREST-синдром (аббревиатура, состоящая из первых букв английских названий симптомов: кальциноза (Calcinosos), феномена Рейно (Raynaud`s syndrom), гипотонии пищевода (Esophagus), склеродактилии (Sclerodactily), телеангиэктазий (Teleangiectasia)). Как правило, при этом синдроме редко вовлекаются внутренние органы.

Ювенильная ССД – редкое заболевание детского возраста. Первичная заболеваемость составляет 0,05 на 100 тыс. населения. Среди взрослых больных частота ювенильной формы составляет предположительно 1,5–11,5%. ССД у детей чаще начинается в дошкольном и младшем школьном возрасте. В возрасте до 8 лет ССД встречается одинаково часто у мальчиков и у девочек, а среди детей старшего возраста преобладают девочки (3:1). Средний возраст заболевших – 9 лет. Спектр клинических проявлений болезни у детей сходен с таковым у взрослых, однако имеются определенные различия. Висцериты встречаются так же часто, как у взрослых, и определяют прогноз болезни.

В России диффузное поражение кожи при ювенильной форме ССД встречается всего в 10–12% случаев, лимитированное – в 30–33%, и в целом эти формы не различаются так очевидно, как у взрослых. Часто кожный синдром представлен атипичными для ССД вариантами – очаговым или линейным поражением, гемиформами. Поражение внутренних органов и СР встречаются реже, чем у взрослых, и клинически менее выражены. Если у взрослых СР – обязательный признак болезни, то при ювенильной форме он развивается в 75–78% случаев, может протекать стерто.

Редко встречаются лихорадка, похудение и миозит, нехарактерны остеолиз и кальциноз мягких тканей. В то же время суставной синдром отмечается чаще, более выражен и сопровождается развитием стойких контрактур. Специфичные для ССД иммунологические маркеры (Scl-70 и АЦА) выявляют реже, АНФ встречается только у половины больных. Отличается ювенильная ССД и более доброкачественным течением – быстрое прогрессирование встречается всего в 5% случаев. У большинства больных отмечается медленное прогрессирование (43%) или болезнь не прогрессирует совсем (20%). Возможен регресс симптомов (15%) или формирование перекрестных (overlap) синдромов (17%).

Для перекрестной формы ССД характерны подострое (52%) и хроническое (42%) течение, преобладание лимитированного типа поражения кожи, редкое развитие дигитальных язв и некрозов, телеангиэктазий и остеолиза, менее тяжелое поражение внутренних органов. В то же время эта форма отличается высокой воспалительной активностью со значительными иммунологическими нарушениями. Показано и иммуногенетическое своеобразие этой формы болезни. Так, иммуногенетическое исследование аллелей HLA-DRB1 выявило ассоциации с HLA DRB1*03 у больных ССД-ПМ/ДМ и с HLA DRB1*01 – у больных ССД-РА.

Клинико-лабораторные и иммуногенетические особенности позволяют выделить ССД в сочетании с другими заболеваниями в особый субтип ССД. При длительном динамическом наблюдении выделяют два основных варианта течения и исхода перекрестной формы ССД: благоприятный (79% всех больных), включающий медленное прогрессирование (у 59% из них), стабилизацию процесса и ремиссию (20%), и неблагоприятный (21% больных), который характеризуется неуклонным прогрессированием (11%) и летальными исходами (10%), преимущественно в группе больных с ДМ/ПМ. К неблагоприятным факторам прогноза относят начало болезни после 40 лет, быстрое прогрессирование, генерализацию процесса и признаки ПМ в первый год заболевания, позднюю диагностику и неадекватную терапию.

При ССД без склеродермы болезнь имеет все характерные проявления, кроме уплотнения кожи. Наиболее часто встречающиеся проявления – СР, фиброзирующий процесс в паренхиме легких и поражение сердца. При отсутствии кардинального признака болезни – уплотнения кожи – диагностика часто запаздывает, поэтому лечение начинается поздно, и прогноз хуже, чем при других формах болезни.

Достоверный диагноз ССД в настоящее время устанавливается на основании предварительных классификационных критериев, предложенных АСR (American Сollege of Rheumatology) в 1980 г.: большого или не менее двух малых. Большой критерий – это проксимальная склеродерма, т. е. типичные
склеродермические изменения кожи (уплотнение, утолщение), наблюдающиеся проксимально по отношению к пястно-фаланговым и плюсне-фаланговым суставам, а также охватывающие другие части конечностей выше локтевых и коленных суставов, лицо, шею или туловище (грудь или живот); эти изменения обычно двусторонние и симметричные. Малые критерии включают склеродактилию, ишемические дигитальные рубчики и двусторонний базальный легочный фиброз (на рентгенограмме грудной клетки).

Известно, что примерно 20% больных ССД (в основном с лимитированной формой) не удовлетворяют этим критериям. Следует отметить, что при их разработке в исследование включались больные, имевшие развернутую яркую клинику болезни, позволявшую отличить ССД от других заболеваний. При использовании этих критериев диагностика нередко запаздывает, они практически не выявляют ранние стадии заболевания, наиболее перспективные в отношении терапии. Для диагноза лимитированной формы и клинических вариантов, среди которых ведущим является СР, дополнительно используются капилляроскопия и определение аутоантител, специфичных для ССД, – АЦА и антител к Scl-70. Специфичность анти-Scl-70 для ССД составляет 90%, АЦА – до 99%.

Доказано, что капилляроскопия выявляет специфичные для ССД изменения на раннем и даже доклиническом этапе болезни.

Для диагностики ювенильной ССД предложены собственные классификационные критерии.

Ревматолог решает вопрос о назначении обследования на второй ступени диагностики, включающего капилляроскопию (расширенные капилляры, уменьшение числа капилляров) и выявление диагностического уровня (позитивности) антител Scl-70 и/или АЦА. При обнаружении как минимум одного из этих предикторов ССД пациенту устанавливается диагноз очень раннего системного склероза, и в последующем он обязательно должен наблюдаться ревматологом. В план ведения такого больного ревматолог включает дополнительные исследования для выявления патологии внутренних органов:

– компьютерную томографию органов грудной клетки для исключения интерстициального поражения легких;
– функциональные легочные тесты для определения рестриктивных нарушений;
– определение диффузионной способности легких;
– манометрию пищевода для оценки тонуса нижнего сфинктера пищевода и рефлюкса;
– рентгенографию пищевода для выявления гипотонии пищевода;
– ЭКГ и ЭХО-кардиограмму для уточнения кардиальной патологии, исключения легочной артериальной гипертензии.

При выявлении поражения внутренних органов решается вопрос о соответствующей терапии согласно существующим рекомендациям.

Прогноз. Различия в клинике и темпах прогрессирования заболевания закономерно отражаются на прогнозе, который значительно хуже у больных с диффузной формой болезни, особенно при присоединении поражения висцеральных органов. Крайне неблагоприятным был прогноз быстропрог-рессирующей формы болезни в прошлом веке, до разработки основных принципов патогенетического лечения. По российским данным, 5-летняя выживаемость при этой форме болезни составляла всего 4%.

В последние годы выживаемость больных ССД улучшилась, но различия по выживаемости между лимитированной и диффузной формами сохраняются. При сравнении больных, заболевших в Великобритании в 1990–1993 гг. и в 2000–2003 гг. оказалось, что 5-летняя выживаемость при лимитированной форме оставалась достаточно высокой и составляла 93 и 91% соответственно. При диффузной форме 5-летняя выживаемость в последние годы заметно улучшилась, но была ниже, чем при лимитированной форме: 69 и 84% соответственно. При анализе канадской когорты из 158 больных ССД, заболевших в 1994–2004 гг., 5-летняя выживаемость при лимитированной форме составила 95%, а при диффузной – 81%, различия в 10-летней выживаемости оказались еще более очевидными – 92 и 65% соответственно.

При ювенильной ССД 5-летняя выживаемость составляет 94–89%, 10-летняя – 80%, 15-летняя – 74%, 20-летняя – 69%. Факторами неблагоприятного прогноза ССД являются острое начало, диффузная форма и мужской пол, а также быстрое прогрессирование с вовлечением внутренних органов в первые 2–3 года болезни. Учитывая различия в прогнозе разных форм ССД, трудно переоценить значимость ранней диагностики для своевременного активного воздействия на прогрессирование патологического процесса. Качество жизни может быть улучшено, а тяжесть заболевания – уменьшена при своевременном выявлении поражения внутренних органов с использованием современной терапии, направленной на подавление имеющихся повреждений.

Список литературы находится в редакции

Симптомы склеродермии

Существуют две основные разновидности болезни – ограниченная и системная склеродермия.

Системная форма классифицируется ещё на два типа – системный распространенный склероз и системный ограниченный склероз. Для системной формы характерно обширное поражение кожного покрова и повреждение разных систем организма, например, пищевода, легких, кишечника, почек или сердца.

Процесс течения болезни зависит от её тяжести и прогрессирования. Проявления изменяются в зависимости от обширности распространения уплотнения кожного покрова. При этом ставится диагноз диффузной формы патологии или её проявления в качестве синдрома.

Диффузный тип показывает присутствие системной формы склероза и изменений в кожном покрове во многих зонах организма. Глянцевая, плотная и лоснящаяся кожа, похожая на слоновую кость, может появляться на руках, на туловище, на лице и на ногах.

При поражении лица она принимает маскообразный внешний вид, ослабевает мимика, нос и губы истончаются, затрудняется осуществление процесса открывания и закрывания рта, а вокруг рта появляются морщинки, нарушается процесс смыкания век, рост бровей и ресниц. Зачастую подобное состояние провоцирует инвалидность.

К специфическим поражениям можно отнести суставные патологии, которые проявляют себя развитием воспалительного процесса, сопровождающегося очень быстрым отклонением в подвижности суставов и формированием необратимых процессов тугоподвижности по причине разрастания фиброзных тканей в суставах и утраты эластичности в капсуле этой ткани. При этом человек начинает жаловаться на скованность подвижности по утрам, умеренные болевые ощущения, хруст суставов. Суставы поражаются на участках повреждения кожного покрова.

Патологии внутренних органов – кишечника, легких, почек и сердца – провоцируют нарушения в их работе, постоянно увеличивающейся недостаточностью со стороны других органов и систем. Такой процесс значительно ухудшает уровень жизни пациентов.

Ограниченная форма склероза классифицируется на кольцевидную склеродермию, проявляющуюся присутствием этапа воспаления и дополняющуюся формированием небольшого количества очагов поражения округлой формы, а также на линейную склеродермию, проявляющуюся формированием группы уплотнений на коже, которые чаще всего ограничиваются определенной зоной.

Очаги поражения развиваются в три этапа – пятна, бляшки и атрофия. Начало болезни чаще незаметное с проявлением одного или нескольких сиренево-розовых пятен округлой формы, отличающихся друг от друга по размерам. С течением времени центральная часть пятна бледнеет и становится плотнее, а очаг поражения преобразуется в плотную желтоватую бляшку с гладкой лоснящейся поверхностью. Волосы, расположенные на таких бляшках, постепенно выпадают, их рисунок сглаживается, а потоотделение останавливается. После этого происходит атрофия поврежденного участка, и он западает.

Спустя несколько лет течения патологии для кольцевидного типа склеродермии свойственно утихание активности, при этом происходит пигментация и смягчение кожи. При линейном типе склеродермии требуется намного больше времени для улучшения процесса течения заболевания, а в пораженных участках способны накапливаться соли кальция. Обычно линейная разновидность диагностируется у малышей. При тяжелом течении развивается атрофия в мышцах рук и ног, они ослабевают и болят, а также утрачивают свои функции.

Лечение склеродермии

Специфическое лечение для склеродермии отсутствует, но есть большое количество вариантов терапии, которые помогают контролировать фиброз кожного покрова и внутренних органов, а также помогают контролировать проявления заболевания.

Больные должны реализовывать особый уход для защиты собственных рук, лица и ушей от воздействия холодом или излишней активностью кондиционеров. Также потребуется соблюдение правил питания и разработка сбалансированной диеты, отказ от курения и употребления алкогольных напитков, поддержание нормальной массы тела и предотвращение переутомления, стрессов.

Кроме того для лечения используются общеукрепляющие и противовоспалительные препараты, которые помогают вновь восстановить утерянные функции опорно-двигательной системы. При обнаружении очагового инфицирования применяются антибиотики.

Склеродермия - редкое и сложное заболевание. Также известный как системный склероз, он поражает от 75 000 до 100 000 человек в Соединенных Штатах. Это может быть тяжелое состояние, которое может вызвать серьезные физические страдания, инвалидность и сокращение продолжительности жизни. Многие пациенты со склеродермией чувствуют себя некомфортно и смущаются своей внешностью Это приводит к социальному дискомфорту, беспокойству и даже депрессии. (1)

Потому что склеродермия аутоиммунное заболеваниесимптомы и тяжесть заболевания варьируются от человека к человеку, и ученые не совсем уверены, что является причиной заболевания. Планы лечения являются междисциплинарными, устраняя симптомы, затрагивающие многие органы тела. Это может быть чрезвычайно трудной болезнью для жизни. Но с некоторой поддержкой и осознанием, вы можете чувствовать себя более комфортно в вашей коже и снять общие симптомы, такие как боль, усталость и недоедание.

Что такое склеродермия?

Склеродермия - это аутоиммунное заболевание соединительной ткани. Термин склеродермия описывает общие проявления, которые связаны друг с другом. Но течение и серьезность этого заболевания сильно варьируются от человека к человеку.

Это аутоиммунное заболевание, которое означает, что иммунная система организма атакует ваши здоровые клетки. Исследователи обнаружили, что у пациентов со склеродермией есть иммунологические нарушения, что подтверждается наличием аутоантител, таких как ANA, антицентромер и анти-Sci-70. Эти антитела реагируют на антиген или триггер, который иммунная система считает опасным, даже если в крови нет инородных захватчиков (таких как бактерии или вирусы).

Признаки и симптомы склеродермии

Признаки и симптомы склеродермии широко варьируются, от незначительных до тяжелых и опасных для жизни. Тяжесть симптомов зависит от того, на какие части тела влияет болезнь и насколько широко она стала распространяться.

Склеродермия заставляет кожу становиться толстой и твердой. Это связано с накоплением рубцовой ткани, которая может повредить ваши внутренние органы. Есть два типа склеродермии. Каждый тип определяет симптомы и зоны поражения. Вот объяснение двух типов и симптомов:

Локализованная склеродермия

Локализованная склеродермия обычно относительно легкая. Он влияет только на кожу, хотя может распространяться на мышцы, суставы и кости. Внутренние органы обычно не подвержены локальной склеродермии, и она редко становится системным заболеванием. Есть две формы локализованной склеродермии (3):

• MorpheaЭто - когда на коже образуются обесцвеченные пятна. Пластыри различаются по размеру, цвету и форме, и имеют восковой вид.
• Линейная склеродермияЭто происходит, когда на руках и ногах появляются полосы или полосы твердой, толстой кожи. Когда на голове или шее образуются полосы, это называется en coup de saber, потому что это напоминает рану сабли или меча.

Системная склеродермия

Системная склеродермия поражает соединительную ткань во многих частях тела, включая кожу, мышцы, суставы, кости, кровеносные сосуды, сердце, желудочно-кишечный тракт, пищевод, легкие и почки. Существует два типа системной склеродермии:

Осложнение синдрома CREST - легочная гипертензия, очень тяжелое состояние, уровень смертности которого составляет 50 процентов всего через два года. Это состояние возникает, когда кровеносные сосуды легкого становятся настолько узкими, что вызывают нарушение кровотока и укороченное дыхание.

• Диффузная склеродермияЭта форма чаще включает закаливание внутренних органов, таких как желудочно-кишечный тракт, почки, сердце и легкие. Диффузная склеродермия также связана с утолщением и стянутостью кожи, которая быстро распространяется и распространяется на большее количество участков кожи, чем при ограниченной склеродермии. Обычно поражает руки, лицо, грудь, живот и руки. Это наиболее тяжелый тип для людей, которые испытывают симптомы в своих внутренних органах, которые встречаются примерно у трети пациентов с диффузной склеродермией. (5)

Симптомы склеродермии зависят от типа состояния и органов, на которые он воздействовал. Вот общий список возможных симптомов:

• сухая, жесткая кожа
• красные пятна на руках и лице
• язвы на пальцах рук и ног
• усталость
• сухость во рту
• разрушение зубов и рыхлые зубы
• затруднение глотания
• одышка
• изжога
• изменения в аппетите
• понос
• запор
• загазованности
• нарушение сердечного ритма
• неконтролируемое высокое кровяное давление
• головные боли

Причины и факторы риска

Склеродермия включает в себя избыточное образование рубцовой ткани, что уменьшает приток крови к конечностям и приводит к тому, что руки и ткани органа становятся твердыми. Когда у вас склеродермия, ваши клетки вырабатывают слишком много коллагена, как будто вы получили травму и нуждаетесь в замене омертвевшей кожи. Дополнительный коллаген в ваших тканях препятствует нормальной работе кожи и органов вашего тела. (6)

Склеродермия не заразна; Вы не можете подхватить эту болезнь. Причина не совсем ясна ученым, но мы знаем, что это аутоиммунное заболевание, которое возникает, когда иммунная система организма начинает атаковать собственные здоровые клетки.

Основываясь на исследовании, вот несколько фактов о факторах риска, связанных со склеродермией (7):

• Женщины в возрасте от 30 до 50 лет наиболее подвержены риску развития склеродермии. Данные свидетельствуют о том, что примерно 80 процентов пациентов со склеродермией являются женщинами, и у половины из них развивается состояние до 40 лет.
• Африканцы и коренные американцы подвергаются большему риску, чем кавказцы.
• У детей может развиться склеродермия, но это редко, и болезнь отличается от взрослой.
• Склеродермия имеет худший прогноз у людей старше 65 лет, потому что они подвержены более высокому риску осложнений, таких как легочная гипертензия.
• Семейная история аутоиммунных заболеваний соединительной ткани, таких как волчанка, может увеличить риск развития склеродермии.
• Некоторые факторы окружающей среды могут вызвать склеродермию, такие как кремнезем (химическое соединение, сделанное из кремния) и растворители.

Обычные Обработки

Существует не лекарство от склеродермии и, поскольку симптомы и течение заболевания варьируются от человека к человеку, методы лечения зависят от типа пациента и тяжести состояния. Исследования показывают, что нет лечения, которое доказало бы изменение общей болезни. Таким образом, единственный эффективный курс терапии - нацелиться на конкретные пораженные органы до того, как произойдет необратимое повреждение. (8)

Склеродермия может поражать многие различные органы тела, поэтому весьма часто несколько докторов участвуют в уходе за пациентом. Если болезнь распространилась на желудочно-кишечный тракт, врачи могут назначить ингибиторы протонной помпы (ИПП) для лечения изжоги. Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) (которые являются лекарствами от кровяного давления) назначаются при поражении или недостаточности почек, связанных со склеродермией, а противовоспалительные препараты, такие как глюкокортикоиды, назначают для уменьшения мышечной боли и слабости. Пациентам, которые страдают от повреждения легких, назначают такие препараты, как циклофосфамид и микофенолат, чтобы уменьшить образование рубцов на ткани легких. А простациклиноподобные лекарства и антагонисты рецепторов эндотелина используются для лечения высокого кровяного давления в артериях легких. (9)

Иммуносупрессивная терапия, которая снижает активность иммунной системы организма, обычно используется для уменьшения симптомов склеродермии. Кортикостероиды также назначаются, но исследователи предполагают, что это может быть опасно при лечении активной кожной болезни склеродермии, потому что эти типы лекарств связаны с серьезными осложнениями, такими как проблемы с почками. (10)

6 естественных методов лечения склеродермии

Хотя не существует единого плана лечения для каждого пациента со склеродермией, определенные природные средства могут помочь минимизировать повреждение определенных пораженных органов. Исследователи указывают, что решение вопросов питания, боли, скелетно-мышечного синдрома и эмоциональных аспектов заболевания (таких как социальная отстраненность, страх и депрессия) может быть полезным для пациента. Имея это в виду, вот несколько способов естественным образом облегчить эмоциональные и физические симптомы склеродермии (11):

1. Физиотерапия

Физическая терапия может помочь пациентам, которые страдают от жестких и болезненных суставов. Регулярная физическая терапия может помочь предотвратить потерю движения суставов, которая происходит, когда кровоток уменьшается, и ваша кожа становится натянутой. Упражнения, которые увеличивают диапазон движения, включают растяжение пальцев, кистей рук, запястий и плеч. Укрепление пальцев рук также важно при работе с пациентами со склеродермией. Упражнения типа отжима шпатлевки или риса улучшают силу сцепления. (12)

Физическая терапия также поможет пациенту со склеродермией выполнять повседневные действия таким образом, чтобы не создавать нагрузку на его или ее суставы. Пациенты часто практикуют свою программу растяжки дома, чтобы суставы не становились жесткими. Шины также используются для предотвращения потери диапазона движения и контрактуры. Это когда мышцы, сухожилия или ткани затвердевают и приводят к жестким или деформированным суставам. (13)

2. Уменьшить боль с помощью упражнений

Исследования показывают, что от 60 до 83 процентов пациентов со склеродермией испытывают боль, которая снижает их физическое и социальное функционирование. Боль, связанная со склеродермией, варьируется, затрагивая различные области тела и варьируя интенсивность, поэтому нет единого инструмента для управления болью, который бы работал для всех.

Если вы в состоянии заниматься физической активностью, это может помочь уменьшить боль, снимая мышечное напряжение, улучшая кровообращение, а также растягивая и укрепляя суставы. Попробуйте упражнения с низким воздействием, такие как плавание, аквааэробика, ходьба, езда на велосипеде, эллиптические упражнения и йога, если это необходимо.

Прежде чем начать использовать упражнение как природное средство от боли в суставах, поговорите со своим врачом или физиотерапевтом о ваших ограничениях и наилучшем подходе для вашего тела. Недавние исследования опубликованы в Инвалидность и реабилитация обнаружили, что примерно половина пациентов с ограниченной и диффузной склеродермией в настоящее время занимаются спортом при ходьбе. Но пациенты занимаются различными видами деятельности, связанной с физическими упражнениями. Исследователи указывают, что индивидуально разработанные программы упражнений, скорее всего, поддерживают и стимулируют физическую активность у пациентов со склеродермией. (14)

3. Увлажнение кожи

Пациенты со склеродермией страдают от сухой, жесткой и толстой кожи, поэтому полезно держать кожу влажной. Увлажнение всего тела, как только вы выходите из душа. Натуральные увлажнители типа кокосовое маслооливковое масло или миндальное масло Есть несколько отличных вариантов. В качестве охлаждающего агента эфирные масла с ментолом могут помочь уменьшить воспаление, уменьшить зуд и облегчить боль. Попробуйте объединить 1-2 капли масло мяты перечной с ½ чайной ложки кокосового масла. Нанесите смесь местно на проблемную область. Начните с проведения пластыря на небольшом участке кожи, чтобы убедиться, что перечная мята не раздражает, прежде чем наносить его на большую область.

Важно избегать использования мыла, стиральных порошков и бытовых чистящих средств, содержащих опасные химические вещества, которые могут усугубить симптомы. Кроме того, принятие очень горячего душа или ванн может высушить кожу и слишком долго находиться на солнце. В зимние месяцы использование увлажнителя также может быть полезным.

4. Удалить триггеры и есть целительные продукты

Исследования показывают, что около 30 процентов пациентов со склеродермией подвержены риску недоедания, а у 5–10 процентов пациентов желудочно-кишечные расстройства являются основной причиной смерти. В рамках междисциплинарного плана лечения пациенты должны включать нутриционное вмешательство, которое улучшает желудочно-кишечные симптомы и качество жизни. (15)

Поскольку склеродермия является аутоиммунным заболеванием, вы должны избегать любых пищевых триггеров, вызывающих иммунный ответ и воспаление. Определенные продукты могут особенно обострить желудочно-кишечный тракт, что может повлиять на склеродермию. Это включает рафинированные углеводы, искусственные ингредиенты, острую пищу, алкоголь и кофеин.

Люди с аутоиммунным заболеванием также часто страдают от нарушения всасывания питательных веществ и повышенной чувствительности к пище. По этой причине, пытаясь ликвидационная диета может помочь вам определить, какие именно продукты стимулируют иммунный ответ.

Следующим шагом является привлечение целебные продукты в вашу диету. Некоторые из лучших продуктов, которые вы можете съесть, чтобы исцелить свое тело и уменьшить воспаление, включают:

• свежие овощи, такие как спаржа, свекла, брокколи, морковь, сельдерей, огурцы, листовая зелень, грибы и тыква
• ягоды, как черника, ежевика, Дереза, малина и клубника
• выловленная рыба, в том числе лосось, палтус и скумбрия (избегайте моллюсков)
• органическое мясо на травах, такое как говядина, бизон, курица, индейка, баранина и яйца
• органические, сырые молочные продукты, такие как коровье молоко A2, козье молоко, козий сыр и кефир
• полезные жиры, такие как авокадо, кокосовое масло, кокосовое молоко, травяное масло, оливковое масло и миндальное масло
• орехи и семена, в том числе миндаль, орехи пекан, фисташки, грецкие орехи, Семена чиа, семена льна, семена тыквы, ореховое масло и масло из семян
• специи и травы, такие как базилик, кинза, корица, тмин, чеснок, имбирь, орегано, розмарин и куркума

5. Принимать (или есть) пробиотики

Пробиотики могут помочь уменьшить симптомы склеродермии, потому что они помогают восстановить кишечник и ткани. Все больше исследований показывают, что дырявая кишка может предоставить объединяющую теорию для большинства аутоиммунных состояний. Микробиом играет важную роль в контроле иммунной системы, чтобы он не производил слишком много антител. Когда у нас в кишечнике хорошие бактерии, они помогают восстановить баланс между про- и противовоспалительными иммунными клетками.

Исследования, проведенные в университете штата Юта, показывают, что пробиотики значительно улучшают рефлюкс и вздутие живота у пациентов со склеродермией. Участники заметили значительные результаты после двух месяцев ежедневного использования пробиотиков. (16)

Принимая пробиотические добавки или есть пробиотические продукты это лучший способ восстановить баланс бактерий в кишечнике. Некоторые из лучших пробиотических продуктов включают кефир, чайный гриб, йогурт, культивируемые овощи, яблочный уксус и темпе.

6. Обратитесь за консультацией или поддержкой

Существует множество исследований, которые указывают на множество проблем, с которыми сталкиваются люди, живущие со склеродермией. Пациенты обычно страдают от психологического стресса, в том числе тревоги, депрессия и тело Когнитивно-поведенческая терапия методы и программы обучения социальным навыкам также оказались эффективными и полезными для пациентов со склеродермией. Эти программы помогают пациентам справляться с беспокойством, вызванным социальным взаимодействием и проблемами с телосложением. Знайте, что если вы страдаете от склеродермии, вы не одиноки, и есть много групп поддержки, которые помогут вам справиться с физическими изменениями, которые вы испытываете. (18)