Склеродермия передается ли ребенку

Так как причины, вызывающие системную склеродермию, в полной мере не изучены, то и специфической профилактики ее нет.

Важно убрать факторы, ее провоцирующие, и стараться:

• избегать переохлаждения и длительного воздействия холода на пальцы;
• не перегреваться, избегать длительного нахождения на солнце;
• отказаться о курения,
• помнить о вреде пассивного курения;
• избегать травм пальцев;
• уходить от стрессов;
• избегать производственных вредностей (вибрации, паров растворителей, контакта с вредными веществами);
• ограничить взаимодействие с бытовыми чистящими средствами;
• питаться правильно и разнообразно здоровой и качественной пищей, не включать в рацион пряные, острые и холодные продукты;
• помнить о пользе закаливания и тренировке сосудов контрастным душем

Если человек уже болен системной склеродермией, не стоит отчаиваться. Лечение – сложный и длительный процесс, требуется терпение и добросовестность в выполнении всех рекомендаций специалиста. Если соблюдать все советы, если тщательно следовать схеме терапии, если не запускать болезнь, то можно поддерживать организм в нормальном состоянии. Да и медицина не стоит на месте, а развивается огромными шагами. Вполне вероятно, что скоро будет открыто средство, которое сможет бороться с этим недугом.

Ответы на наиболее задаваемые вопросы страдающих системной склеродермией

1. Склеродермия – болезнь заразная?
2. Передается ли склеродермия от больного родителя?
3. Обязательно ли придерживаться строгого постельного режима при ССД?
4. Постоянный насморк – один из симптомов склеродермии?
5. Появление феномена Рейно однозначно говорит о заболевании склеродермией?
6. Можно ли забеременеть страдающей склеродермией?
7. Можно ли посещать сауну и парную при склеродермии?
8. Можно ли посещать бассейн при ССД?
9. Можно ли отдыхать на море при ССД?
10. Как питаться при ССД?
11. Может ли родиться ребенок со склеродермией?
12. Может ли помочь физиолечение при склеродермии?
13. Как защитить кожу пальцев от поражений?
14. Можно ли вылечиться от системной склеродермии? Какой прогноз при этом заболевании?

Заразиться этой патологией нельзя, так как при ССД происходит сбой работы иммунитета и клеток, ответственных за образование коллагеновых волокон. Что именно является триггером пока не совсем ясно, но точно известно, в основе болезни лежит генетическая предрасположенность. За счет каких-то пока неизвестных точно факторов, ген мутирует, активизируется, провоцирует появление специфического белка, который воспринимается организмом как чуждая структура и атаковывается.

Недуг не считается наследственной патологией, но предрасположенность на генном уровне играет роль в появлении заболевания. Согласно медстатистики большинство больных имеют здоровых детей.

Соблюдение постельного и полупостельного режима становится важным и нужным при тяжелых проявлениях болезни, при поражении внутренних органов. В этих ситуациях даже легкая физическая нагрузка может спровоцировать ухудшение. В остальных случаях пациент не должен уменьшать физическую активность, мало того, врачи, наоборот, советуют больше двигаться, регулярно выполнять лечебную физкультуру, больше проводить времени на свежем воздухе (если температура позволяет). Мышцы необходимо нагружать, суставы должны работать, а при отсутствии движения болезнь будет быстрее прогрессировать.

При склеродермии часто поражаются слизистые. Они становятся сухими. Изменения касаются и носовой полости. Клинически это проявляется атрофическим ринитом. Сопутствующее утолщение уздечки языка, фарингит усугубляют катар верхних дыхательных путей.

Нет. Однозначности в этом вопросе нет. Есть люди, у которых возникают периодические проявления феномена, и они не приводят к поражению кожи. Но в этом случае все равно стоит обратиться к ревматологу, чтобы обследовать пальцы на предмет выявления сосудистых изменений и исключить склеродермию. В любом случае, надо сделать несколько визитов к врачу на протяжении нескольких лет (месяцев), чтобы он видел течение в динамике.

Беременность возможна. Склеродермия не является прямым противопоказанием для зачатия и рождения ребенка. Хорошие шансы выносить ребенка у больной без выраженных изменений со стороны других органов на начальных стадиях болезни. Но беременность может серьезно обострить течение болезни, так как происходит серьезный гормональный взрыв, и это уже может грозить существенным риском и для самой женщины, и для плода. Особенно сложный второй период беременности. На поздних сроках возможны преждевременные роды и мертворождение. Поэтому планирование беременности должно быть обязательно согласовано с лечащим врачом. Специалист откорректирует схему терапии, будет регулярно наблюдать за пациенткой в течение всего срока, а при необходимости предложит госпитализацию.

Сосуды реагируют не только на холод, но и на высокую температуру. Во время болезни сосуды становятся особенно уязвимыми, поэтому парные, сауны, горячие ванны необходимо исключить.

Бассейн посещать можно, если вода в нем не будет холодной, если в помещении не будет сквозняков, если после принятия душа, тщательно вытирать кожу полотенцем и не допускать переохлаждения.

В летнее время не стоит планировать отдых на море. Лучше выбирать сезон, когда солнечная активность не такая сильная. Купаться можно только, если температура воды теплая и находиться в ней не больше получаса. После выхода из воды надо сразу вытираться и смазывать кожу специальным защитным средством. Загорать нельзя, следует находиться в тени.

Специальной диеты при ССД нет. Но скорректировав свой рацион можно добиться улучшения состояния. Питание должно быть разнообразным, количество калорий не уменьшается. Следует ограничить острые и раздражающие продукты, отказаться от перца и жгучих приправ, ограничить употребление крепкого кофе, алкоголя и газированных напитков. В связи со снижением перистальтики, быстрого чувства насыщения и ощущения переполненности желудка, при явлениях дисфагии (затрудненного глотания) прием пищи должен быть частым и небольшими порциями, еда - теплой и мягкой (протертой или в виде пюре). Твердую пищу надо запивать водой.

Рождение ребенка со склеродермией возможно, но встречается очень редко. Малыш отстает в физическом развитии от своих сверстников, часто болеет.

Если принимать физиотерапевтические процедуры вне периода обострения, можно затормозить прогрессирование болезни. Грамотная схема физиотерапевтических сеансов направлена на подавление интенсивного образования коллагена, снижает активность аутоиммунных ответов, улучшает микроциркуляцию, усиливает защитные силы организма.

Кожа вовремя болезни становится сухой и легкоранимой. За ней надо усиленно ухаживать и защищать ее:

• мыть руки теплой водой жидким мылом, содержащим смягчители или крем;
• несколько раз в день использовать кремы для рук и ног с ланолином;
• во время маникюра не обрабатывайте кутикулы ножницами, аккуратно смягчайте их другим способом;
• мыть посуду в резиновых перчатках;
• при игре на пианино или гитаре, вязании, печатании быть внимательным, быстрые движения могут травмировать уязвимые концы пальцев;
• регулярно делать гимнастику для пальцев;
• Можно ли не полностью отказаться от курения, а свести его к минимуму?

Нет, нельзя! Курение вредно для любого человека, но для страдающего склеродермией, оно абсолютно противопоказано! Никотин сужает сосуды, вызывает новые атаки, ухудшает течение болезни, способствует возникновению серьезных осложнений. Мало того, лекарства не работают, если в это же время продолжать курить. Причем вредно и пассивное курение.

К сожалению, на сегодняшний день, врачи не могут вылечить болезнь. Это хроническая патология, которая длится многие годы. Но подавить ее активность, уменьшить скорость прогрессирования все-таки можно. Эффект лечения зависит от целеустремленности пациента, его настойчивости и добросовестном выполнении всех назначений врача. Врача необходимо посещать минимум 1 раз в 6 месяцев даже в состоянии ремиссии.

При правильном подходе к терапии болезни можно избежать опасных осложнений и жить полноценно, ограничивая себя только в некоторых моментах.

1. Оберегать открытые участки тела от холода (особенно руки, уши и лицо). Пальцы ног являются тоже уязвимыми, поэтому ноги должны находиться в тепле, зимой – в шерстяных носках, а обувь не должна быть узкой, выбирать зимние сапоги (туфли) надо с широким мыском. Осенью и весной носить перчатки. Вместо перчаток зимой лучше использовать варежки, в этом случае пальцы будут дольше сохранять тепло. Часть лица и уши в прохладное время надо закрывать теплым шарфом.
2. Надевать рукавицы даже вытаскивая продукты из холодильника.
3. Если руль автомобиля без подогрева, то надо пользоваться теплыми меховыми покрытиями для него.
4. Избегать кондиционеров, прямых лучей солнца и перепадов температуры. Под рукой всегда должна быть безрукавка, шаль или джемпер, если помещение холодное, ими можно воспользоваться.
5. Не купаться в холодных водоемах, посещать бассейн только с теплой водой;
6. Не мыть фрукты/овощи холодной водой, не погружать кисти в прохладную воду.
7. Летом носить шляпы с широкими полями или бейсболки с длинными козырьками.
8. Категорично отказаться от вредных привычек и особенно от курения. Не находиться рядом с активными курильщиками, пассивное курение также является ядом для организма.
9. Принимать пищу небольшими порциями, в пюреобразном состоянии (при дисфагии), в теплом виде. Избегать горячего, холодного, раздражающего, острого, кофе, пряных напитков и маринадов. Исключить газированные напитки и алкоголь. Выпечку ограничить (особенно во время гормонотерапии)

• Не ложиться спать в холодную постель. Необходимо предварительно ее согреть грелкой или электрическим одеялом. Если ноги мерзнут, надевать носки перед сном.
• Наполнять ванну теплой водой и закрывать дверь, когда моетесь, чтобы температура в ванной комнате не падала.

Профилактика склеродермии на сегодняшний день сводится к здоровому образу жизни и к избеганию факторов внешней среды, которые могут спровоцировать этот опасный недуг.

Что такое склеродермия?

Чем склеродермия не является

Склеродермия не является заразной при контакте с больным человеком, а также не является инфекционным или злокачественным заболеванием.

Насколько серьезно данное заболевание?

Любое хроническое заболевание может быть серьезным. Симптомы склеродермии у разных людей могут значительно отличаться, также как и последствия заболевания варьируются от легких до угрожающих жизни человека. Серьезность склеродермии зависит от пораженной части тела и объема распространения патологических изменений. При отсутствии надлежащего лечения даже легкие случаи могут прогрессировать до тяжелого состояния. Быстрая и правильная диагностика, лечение квалифицированными врачами способны минимизировать симптомы склеродермии и снизить риск нанесения непоправимого ущерба для здоровья.

Методы диагностики склеродермии

Для постановки диагноза может требоваться консультация ревматолога (врач-специалист по артритам) и/или дерматолога (врач, занимающийся лечением заболеваний кожи), выполнение анализов крови и множества других специализированных тестов в зависимости от поражённых органов.

Какие люди и когда более подвержены развитию склеродермии?

Ограниченная склеродермия чаще всего встречается у детей, системная – у взрослых. Соотношения пациентов мужского и женского пола в целом составляет около 4:1. Кроме пола человека, на повышенный риск развития склеродермии влияет раса, национальная принадлежность, возраст на момент начала болезни, патогенез и тяжесть поражения внутренних органов. Причины склеродермии не ясны. Данное заболевание не передается по наследству, но некоторые ученые считают, при наличии у близких родственников ревматических болезней в анамнезе, человек более предрасположен к развитию склеродермии.

Причины склеродермии

Точные причины склеродермии до сих пор неизвестны, ученые и медицинские исследователи работают для выяснения этиологии данного заболевания. Известно, что при склеродермии происходит повышенная выработка коллагена.

Является ли склеродермия генетическим заболеванием?

Большинство пациентов не имеют родственников со склеродермией, их дети также не наследуют это заболевание. Исследования показывают, что существует ген предрасположенности, который повышает вероятность получения склеродермии, но сам по себе болезни не вызывает.

Лечение склеродермии

На данный момент специфическое лечение склеродермии отсутствует. Существуют много вариантов терапии, направленных на облегчение определенных симптомов. Например, при изжоге можно назначать препараты под названием ингибиторы протонного насоса (ИПН) либо вещества, улучшающие перистальтику кишечника. Некоторые виды лечения направлены на снижение активности иммунной системы. Иногда пациенты с легкой формой склеродермии вообще не нуждаются в назначении лекарственных средств. При отсутствии перехода в активную форму пациенты могут прекращать лекарственную терапию. Существует множество различных видов лечения, среди них выделяют фототерапию (лечение ультрафиолетом 311нм.), но так как симптомы склеродермии значительно отличаются у разных людей, то дозу и интенсивность данного метода лечения определяет врач.

Виды склеродермии

Существует две основные классификации склеродермии: локальная склеродермия и системный склероз. Другие формы или подклассы заболевания с различными характеристиками и прогнозом могут быть идентифицированы в ходе будущих исследований.

Локальная склеродермия.
Патологические изменения при локальной склеродермии, как правило, встречаются только в нескольких местах на коже или мышцах человека, и редко распространяются на другие области тела. Течение ограниченной склеродермии, как правило, легкое. Не наблюдается поражения внутренних органов, заболевание редко прогрессирует в системную склеродермию. Отклонения лабораторных показателей, которые часто обнаруживают в случае системной склеродермии, при локальной форме отсутствуют.

Кольцевидная склеродермия.
Является формой ограниченной склеродермии и характеризуется появлением на коже восковых бляшек разного размера, формы и цвета. Кожа под бляшками может быть уплотнена. Данные элементы поражения могут увеличиваться, уменьшаться и часто спонтанно исчезают. Кольцевидная склеродермия, как правило, развивается в возрасте от 20 до 50 лет и у маленьких детей.

Линейная склеродермия.
Это форма ограниченной склеродермии, первые симптомы которой часто проявляются в виде линий уплотнения, воскообразных бляшек на руках, ногах или лбу. Иногда на голове или шее образуются характерные полосы, которые придают им сходство с рубцом после удара саблей (sclerodermiaencoupdesabre). В патологический процесс линейной склеродермии вовлекаются как поверхностные, так и глубокие слои кожи, иногда полоса склероза захватывает подлежащие суставы, ограничивая их движения. Данное заболевание обычно развивается в детском возрасте. У детей может нарушаться рост пораженных конечностей.

У около 50% больных наблюдается благоприятная форма заболевания с более длительным течением - ограниченную склеродермию. При этом утолщения кожи менее распространены, располагаются, как правило, на лице и пальцах рук, развиваются медленно в течение многих лет. Поражения внутренних органов развиваются реже, носят не такой серьезный характер, как при диффузной склеродермии, и проявляются через несколько лет. Тем не менее, у лиц с ограниченной склеродермией, иногда с диффузной, существует риск развития легочной гипертензии. Это заболевание, при котором происходит сужение кровеносных сосудов легких, нарушение кровообращения и появление одышки.

Ограниченную склеродермию иногда называют CREST-синдром. CREST– аббревиатура, составленная из первых пяти букв основных проявлений заболевания:

• Кальциноз (calcinosis)
• Синдром Рейно (RaynaudPhenomenon)
• Дисфункция пищевода (Esophagealdysfunction)
• Склеродактилия (Sclerodactyly)
• Телангиэктазии (Teleangiectasia)

В некоторых случаях терминология заболевания еще больше осложняется, так как у пациентов с диффузным склерозом может развиваться кальциноз и телангиэктазии, что характерно для CREST-синдрома.

В большинстве случаев склеродермию классифицируют как диффузную или ограниченную форму, но у каждого индивидуального пациента могут наблюдаться различные симптомы заболевания и их комбинации.

Склеродермия – хроническое заболевание соединительной ткани, которое традиционно относят к аутоиммунным ревматическим заболеваниям. Самым видимым проявлением болезни является утолщение кожи.

Изначально болезнь называлась “прогрессивный системный склероз”, однако данный термин не совсем верен, поскольку склеродермия прогрессирует не всегда. Симптомы болезни варьируются от пациента к пациенту. Склеродермия не является заразным, инфекционным, раковым или злокачественным заболеванием.

НАСКОЛЬКО ОПАСНА СКЛЕРОДЕРМИЯ?

Как и в случае с многими хроническими заболеваниями, склеродермия может быть опасной. Симптомы крайне индивидуальны, и воздействие на организм может варьироваться от незначительного до угрожающего жизни.

Степень опасности изменяется в зависимости от того, какая часть тела поражена, и от степени поражения. Легкий случай может перерасти в серьезный при неправильном подборе лечения. Быстрая и точная постановка диагноза и лечение под контролем квалифицированных специалистов сводят симптомы склеродермии к минимуму и уменьшают шансы нанести необратимый вред организму.

ПРИЧИНЫ ВОЗНИКНОВЕНИЯ СКЛЕРОДЕРМИИ

Точная причина возникновения склеродермии до сих пор не установлена, однако ученые и врачи-исследователи упорно работают в данном направлении. Тем не менее, известно, что процесс развития склеродермии связан с чрезмерной выработкой коллагена.

СКЛЕРОДЕРМИЯ ПЕРЕДАЕТСЯ ПО НАСЛЕДСТВУ?

У большинства пациентов со склеродермией среди родственников отсутствуют случаи заболевания, и их дети также не страдают данной болезнью. Исследования говорят о наличии гена предрасположенности. Он повышает вероятность развития склеродермии, но не является причиной его возникновения.

КАКИЕ ТИПЫ СКЛЕРОДЕРМИИ СУЩЕСТВУЮТ?

Склеродермия обычно делится на два типа:

• Локализованная склеродермия
• Системная склеродермия

В будущем, возможно, будут разработаны другие классификации с иными характеристиками и прогнозами течения болезни.

• Локализованная (ограниченная) склеродермия. Изменения обычно проявляются в виде местных поражений кожных покровов или мышц, которые редко распространяются за пределы пораженных областей. Как правило, заболевание носит относительно легкий характер и не затрагивает внутренние органы. У пациентов, страдающих локализованной формой заболевания, редко развивается системная склеродермия. Некоторые отклонения в лабораторных анализах, характерные для системной склеродермии, часто отсутствуют при локализованной форме.
• Морфеа (очаговая склеродермия). Форма локализованной склеродермии, для которой характерно образование восковых бляшек на коже, различных по размеру, форме и цвету. Кожный покров под бляшками может быть уплотнен. Такие бляшки со временем могут изменять размер, и нередко исчезают самостоятельно. Морфея обычно возникает в возрасте от 20 до 50 лет, но часто наблюдается и в более молодом возрасте.
• Линейная склеродермия. Форма локализованной склеродермии, в начале течения которой характерно появление уплотненных, восковых очагов в виде полосы на коже руки, ноги или лба. Иногда, на голове или шее такая полоса может перерастать в длинную складку, напоминающую след от удара саблей или мечом. Зачастую линейная склеродермия затрагивает не только поверхностный слой кожи, но и ее более глубокие слои. В некоторых случаях, движения суставов, расположенных под очагом поражения, могут быть затруднены. Обычно, заболевание развивается в детстве. У детей с линейной склеродермией могут наблюдаться патологии роста конечностей.
• Системная склеродермия (системный склероз). Данная разновидность заболевания затрагивает соединительные ткани сразу во многих частях тела. Она может поражать кожные покровы, пищевод, желудочно-кишечный тракт (желудок и кишечник), легкие, почки, сердце и другие внутренние органы, а также, в некоторых случаях, кровеносные сосуды, мышцы и суставы. Ткань пораженных органов затвердевает, в ней развивается фиброз, вследствие чего нарушается работа данных органов.

Болезнь, как правило, имеет две основные формы: диффузную и лимитированную. При диффузной склеродермии уплотнение кожи происходит быстрее и обширнее, чем при лимитированной форме. Кроме того, у пациентов с диффузной склеродермией выше риск развития “склеротических изменений”, т.е. фиброзного уплотнения внутренних органов.

СИМПТОМЫ СКЛЕРОДЕРМИИ

Признаки и симптомы зависят от того, какая часть организма затронута:

• Кожные покровы. Почти у всех пациентов со склеродермией отмечается сильное уплотнение и отечность участков кожи. Такие очаги могут иметь форму овала или прямой линии, либо покрывать обширную область туловища или конечностей. Их количество, локализация и размер зависят от формы склеродермии. Вследствие сильной отечности и ограниченности движений, кожа в пораженных местах может приобретать блестящий оттенок.
• Пальцы рук или ног. Повышенная реакция организма на низкие температуры или на эмоциональный стресс в виде онемения, болезненности или изменения цвета пальцев является одним из первых признаков развития системной склеродермии. Такое состояние, именуемое синдромом Рейно, также может возникать у людей, не страдающих склеродермией.
• Пищеварительная система. В некоторых случаях, помимо кислотного рефлюкса, который провоцирует повреждения в нижнем отделе пищевода, расположенном наиболее близко к желудку, у пациентов со склеродермией и нарушением моторики кишечных мышц на фоне заболевания могут наблюдаться проблемы с абсорбцией питательных веществ.
• Сердце, легкие, почки. Заболевание в различной степени поражает сердце, легкие и почки. Если проблемы с данными органами оставить без лечения, они могут привести к серьезным последствиям, вплоть до угрозы жизни./li>

ЛЕЧЕНИЕ СКЛЕРОДЕРМИИ

В некоторых случаях, проблемы с кожей, вызванные данным заболеванием нередко исчезают самостоятельно через 3-5 лет.

Склеродермия, поражающая внутренние органы, как правило, со временем прогрессирует.

ЛЕКАРСТВЕННЫЕ ПРЕПАРАТЫ

На данный момент не существует препарата, способного остановить основной процесс заболевания в организме – чрезмерный синтез коллагена. Тем не менее, на рынке присутствуют различные препараты, которые помогают контролировать симптомы склеродермии и препятствуют возникновению осложнений. Чтобы достичь такого эффекта, они:

• Расширяют кровеносные сосуды. Препараты для нормализации артериального давления способствуют расширению (дилатации) кровеносных сосудов и препятствуют возникновению проблем с легкими и почками, а также помогают бороться с синдромом Рейно.
• Подавляют иммунную систему. Препараты, угнетающие иммунную систему, например, те, которые назначают после трансплантации органов, также могут облегчить симптомы склеродермии.
• Уменьшают кислотность желудочного сока. Такие препараты, как омепразол (Прилосек), помогают снять симптомы кислотного рефлюкса.
• Препятствуют возникновению инфекций. Мази с антибиотиком, соблюдение гигиены и защита от низких температур препятствуют инфицированию язв на пальцах при синдроме Рейно. Регулярная вакцинация против гриппа и пневмонии может помочь защитить от инфекций легкие, пораженные склеродермией.
• Снимают боль. Если обезболивающие средства, отпускаемые без рецепта, оказываются недостаточно эффективными, врач может назначить прием препаратов более мощного действия.

ТЕРАПИЯ

Занятия со специалистом по лечебной физкультуре или эрготерапевтом помогают:

• Облегчить боль
• Увеличить мышечную силу и подвижность
• Самостоятельно справляться с повседневными делами

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ВМЕШАТЕЛЬСТВО

В качестве крайней меры, варианты хирургических вмешательств при осложнениях склеродермии включают:

• Ампутацию. Ампутация может потребоваться в случаях, когда язвы на пальцах, вызванные синдромом Рейно, становятся гангренозными.
• Трансплантация легких. Пациентам, у которых развилось повышенное давление в артериях, снабжающих кровью легкие (легочная гипертензия), может понадобиться пересадка (трансплантация) легких.

МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ СКЛЕРОДЕРМИИ

Диагностика склеродермии может вызывать трудности, поскольку заболевание имеет множество форм и затрагивает различные области организма.

После проведения тщательного медицинского осмотра, врач может направить пациента на сдачу анализов крови для проверки уровня антител, вырабатываемых иммунной системой. Для исследования кожи на наличие отклонений, врач может выполнитьзабор небольшого образца ткани пораженного участка (биопсия).

Также могут быть назначены спирография (исследование функции лёгких), КТ легких и эхокардиограмма сердца.

*Импакт фактор за 2018 г. по данным РИНЦ

Журнал входит в Перечень рецензируемых научных изданий ВАК.

Читайте в новом номере

Ключевые слова: Склеродермия – этиология – патогенез – аутоиммунные нарушения – классификация – клинические формы – склероатрофический лишай – пенициллин – лидаза – биостимуляторы – пирогенные препараты – вазопротекторы.

В статье описана ограниченная склеродермия у детей: этиология, патогенез, классификация заболевания, клинические формы и проявления. Даны практические рекомендации по диагностическим и медикаментозным подходам.

Key words: Scleroderma - etiology - pathogenesis - autoimmune disorders - classification - clinical forms - lichen sclerosus et atrophicus - penicillin - lidase - biostimulants - pyrogenic agents - vasoprotectors.

The paper outlines localized scleroderma in children, its etiology, pathogenesis, classification, clinical forms, and manifestations. Practical guidelines for diagnostic and medical approaches are given.

В. Н. Гребенюк, проф., доктор мед. наук, зав.отделом детской дерматологии ЦНИКВИ Минздрава РФ

Prof. V.N.Grebenyuk, MD, Head, Department of Pediatric Dermatology, Central Research Dermatovenereologic Institute, Ministry of Health of the Russian Federation

Ограниченная склеродермия (ОС) у детей – серьезная современная медицинская и социальная проблема. В отличие от системной склеродермии (ССД), при которой в патологический процесс вовлекаются различные органы, ОС "ограничивается" поражением только кожи. В то же время нередко заболевание приобретает системный характер, т.е. становится ССД. Однако мнение, что эти два заболевания по сути представляют единый патологический процесс, разделяют не все исследователи. Некоторые авторы полагают, что ОС и ССД не тождественны, и разграничивают их по патогенезу, клинике и течению. И в таком случае ССД относят к диффузным заболеваниям соединительной ткани (ДЗСТ), а ОС таковым не является.
Как известно, ДЗСТ включают ССД, системную красную волчанку (СКВ), дерматомиозит, узелковый периартериит и ревматоидный артрит – грозные болезни, требующие определенной стратегии и тактики ведения больных, проведения интенсивного лечебно-профилактического комплекса. ССД – второе по частоте встречаемости после СКВ заболевание из группы ДЗСТ (от 32 до 45 случаев на 100 тыс. населения) [1]. Следует еще раз подчеркнуть, что нельзя игнорировать возможность перехода ОС в ССД.
В детском возрасте доминирует ОС. Она встречается у детей более чем в 10 раз чаще СКВ. Девочки болеют чаще мальчиков более чем в 3 раза.
Заболевание может возникать в любом возрасте, даже у новорожденных, начинаясь обычно исподволь, без каких-либо субъективных ощущений и нарушения общего состояния. В связи с тенденцией растущего организма к распространенной патологии, к выраженным экссудативным и сосудистым реакциям у детей это заболевание часто обнаруживает склонность к прогрессирующему течению, обширному поражению, хотя в ранние сроки может проявляться единичными очагами. В последнее десятилетие встречаемость этой патологии у детей возросла. ОС характеризуется преимущественно локализованными очагами хронического воспаления и фиброзно-атрофического поражения кожи и слизистых оболочек.
Первое описание похожего на склеродермию заболевания, известного еще древнегреческим и древнеримским врачам, принадлежит Zacucutus Zusitanus (1634). Alibert (1817) значительно дополнил характеристику этой болезни, для обозначения которой Е. Gintrac [2] предложил термин "склеродермия".

Этиология и патогенез

Атрофодермия Пазини – Пьерини сочетается с полосовидной формой (в области поясницы).

Данные клинико-лабораторных исследований иммунных нарушений (с изменениями как в гуморальном, так и в клеточном звене иммунитета) указывают на их важность в патогенезе склеродермии [7, 8].
Более чем у 70% больных склеродермией обнаруживают циркулирующие в крови аутоантитела [9]. В крови и тканях выявляют повышенное содержание СД4 + -лимфоцитов и высокие уровни интерлейкина-2 (IL - 2) и IL-2-рецепторов. Установлена корреляция между активностью Т-хелперов и активностью склеродермического процесса [10].
Р.В. Петров [11] рассматривает склеродермию как аутоиммуное заболевание, при котором в основе нарушений лежит взаимодействие аутоантигенов с лимфоидными клетками. При этом Т-хелперы, активированные экзо- или эндогенными факторами, вырабатывают лимфокины, стимулирующие фибробласты. В.А. Владимирцев и соавт. [12] считают, что повышенный уровень коллагеновых белков, являясь источником активной антигенной стимуляции, создает фон, на котором при генетической предрасположенности реализуются аутоиммунные реакции. Возникающий порочный круг взаимовлияния лимфоидных и коллагенсинтезирующих клеток ведет к прогрессированию фиброзного процесса.
При склеродермии наблюдаются разнообразные другие аутоиммунные нарушения: различные аутоантитела, снижение уровня Т-лимфоцитов при неизмененном или повышенном содержании В-лимфоцитов, снижение функции Т-супрессоров при неизмененной или повышенной функции Т-хелперов, снижение функциональной активности естественных киллеров [13 – 15].
В 20 – 40% случаев при бляшечной склеродермии обнаруживают антинуклеарные антитела [16], у 30 – 74% больных склеродермией выявляют циркулирующие иммунные комплексы [18 – 19].

Классификация

Многообразие клинических форм и вариантов ОС, а также наличие стертых (абортивных) проявлений болезни, разная степень вовлечения в патологический процесс кожи и подлежащих тканей затрудняют ее диагностику.
Практически приемлема классификация ОС, основанная на клиническом принципе [17, 19, 20].
I. Бляшечная форма с ее вариантами (разновидностями):
1) индуративно-атрофическая (Вильсона);
2) поверхностная "сиреневая" (Гужеро);
3) келоидоподобная;
4) узловатая, глубокая;
5) буллезная;
6) генерализованная.
II. Линейная форма (полосовидная):
1) саблевидная;
2) лентовидная;
3) зостериформная.
III. Склероатрофический лихен (болезнь белых пятен).
IV. Идиопатическая атрофодермия Пазини – Пьерини.

Многоочаговая бляшечная склеродермия (на фоне застойной гиперемии и пигментации очаги дерматосклероза).

Несколько очагов бляшечной склеродермии с выраженным дерматосклерозом; по краю некоторых из них кайма розово-коричневатой окраски.

При поверхностной сиреневой бляшечной ОС (Гужеро) наблюдают едва заметное поверхностное уплотнение, кожа в очаге розовато-сиреневая с более интенсивной окраской на границе очага.
При полосовидной форме ОС очаги линейные, в виде полос, чаще локализующиеся вдоль одной конечности, нередко – по ходу нервно-сосудистого пучка. Они могут располагаться также циркулярно на туловище или конечностях. На лице, волосистой части головы отмечают нередкую при этой форме локализацию поражений, часто рубцевидно-саблевидных (напоминающих рубец после удара саблей). Плотный тяж склерозированной кожи может иметь различную длину и ширину, буроватую окраску, блестящую поверхность.
В месте его локализации на коже головы отсутствует рост волос. Вертикально очаг может проходить от волосистой части головы, пересекая лоб, спинку носа, губы, подбородок. Нередко в процесс вовлекается слизистая оболочка ротовой полости.
При разрешении процесса поверхность очага сглаживается, образуется западение, обусловленное атрофией кожи, мышц и костной ткани.
Склероатрофический лихен (САЛ) Цумбуша (синонимы: болезнь белых пятен, каплевидная склеродермия) рассматривают как заболевание, близкое по клинике к ограниченной поверхностной склеродермии, но не полностью ей тождественное.
Клинические проявления: беловатые, почти молочного цвета папулы диаметром 1 – 3 мм, обычно округлых очертаний, расположенные на неизмененной коже. В начале своего появления они имеют красноватую окраску, иногда окружены едва заметной лиловатой каемкой. В центре элементов может быть западение. При слиянии сгруппированных папул образуются очаги с фестончатыми очертаниями. Локализуются эти поражения чаще на шее, туловище, половых органах, а также на других участках кожного покрова и слизистых оболочках. Высыпания имеют склонность к спонтанному разрешению, оставляя атрофические гипопигментные или амеланотические пятна. Поверхность их блестящая, морщинистая. Обычно сыпь не сопровождается субъективными ощущениями.
Клинической разновидностью САЛ является бляшечная форма с очагами, достигающими по размеру несколько сантиметров, с округлыми или неправильными очертаниями. Кожа в таких очагах истончена, легко собирается в складки по типу смятой папиросной бумаги. При пемфигодной форме образуются пузыри величиной с горошину, через их тонкую покрышку просвечивает прозрачное содержимое. При разрыве пузырей образуются эрозии.
Диагностика ОС представляет определенные трудности в ранние сроки заболевания. Об этом свидетельствуют нередкие случаи диагностических ошибок. Запоздалое на месяцы, а иногда и на годы распознавание заболевания таит в себе риск развития тяжелых форм, которые могут приводить к инвалидности. Следствием длительного прогрессирующего течения также может быть функциональная недостаточность кожи и опорно-двигательного аппарата.
Под влиянием лечения, редко спонтанно, очаги поражения разрешаются (исчезают уплотнение, краснота, блеск) с исходом в атрофию кожи, нередко оставляя витилигинозные или пигментные пятна.
Внешне при этом кожа напоминает пергамент. Пушковые волосы в резидуальных очагах отсутствуют. Отмечается истончение не только кожи, но и подлежащих тканей. После разрешения склеродермического процесса в поверхностных бляшечных очагах изменения кожи значительно менее выражены.

Обследование

Все дети, болеющие ОС, независимо от клинической формы заболевания и интенсивности поражения подлежат инструментальному обследованию в целях ранней диагностики висцеральной патологии, выявления признаков системности заболевания. А учитывая возможность латентного течения ССД, особенно в ранние сроки ее возникновения, оценку состояния внутренних органов с помощью инструментальных методов у детей с ОС следует проводить не реже 1 раза в 3 года.
Зная о нередком субклиническом течении ССД у детей или даже об отсутствии ее клинических признаков, которые обычно имеют неспецифический характер, врач должен проявлять настороженность в отношении возможного развития системного процесса не только при многоочаговых и распространенных проявлениях, но и при единичных ограниченных бляшках.
За многолетнее наблюдение Н.Н. Уваровой [21] 173 детей с ССД, клинико-инструментально обследованных, в 63% случаев заболевание начиналось с поражения кожи (кожный синдром). При этом кожные изменения в разгаре системного процесса были отмечены у всех больных. Т.М. Власова [22] при клинико-инструментальном обследовании у 51 (25,1%) из 203 детей, больных ОС, выявила висцеральные изменения, т.е. признаки системного процесса. Среди них – поражения сердца (склеродермическое сердце – нарушение атриовентрикулярной и внутрижелудочковой проводимости, синусовая тахикардия, аритмия, смещение интервала S – T), легких (усиление бронхолегочного рисунка, диффузный или очаговый пневмосклероз, кисты в легких – "ячеистое" легкое, утолщение междолевой плевры), желудочно-кишечного тракта (гастрит, колит, атония пищевода и желудка, нарушения ритма, эвакуации), почек (снижение эффективного почечного плазмотока, протеинурия).
М.Н. Никитиной [23] при обследовании 259 детей, больных ОС, были обнаружены сходные висцеральные нарушения. Клинически провести грань между ОС и кожным синдромом при ССД невозможно.
Дети, болеющие ОС, в процессе многокурсового лечения и наблюдения должны находиться под постоянным контролем педиатра, дерматолога и консультироваться по показаниям другими специалистами.

Лечение больных ОС детей остается трудной задачей. Оно должно быть комплексным и этапно-курсовым. При этом важен дифференцированный подход, при котором учитываются анамнез и результаты клинико-лабораторного обследования, что позволяет назначить адекватные лечебные мероприятия. Они, в частности, включают санацию организма, коррекцию функциональных нарушений нервной, эндокринной, иммунной систем, а также препараты патогенетической направленности.
В прогрессирующей стадии предпочтительно стационарное лечение с использованием пенициллина, лидазы при дерматосклерозе, димексида (ДМСО), витаминов. При стабилизации патологического процесса с тенденцией к разрешению индурации и склероза показаны ферментные препараты, иммуномодуляторы, спазмолитики, биостимуляторы, пирогенные препараты. Закрепляют и усиливают лечебный эффект, а также оказывают реабилитационное воздействие физиотерапия и санаторно-курортное лечение.
Пенициллин рекомендуется вводить в прогрессирующей стадии заболевания по 1 млн ЕД/сут в 2 – 3 инъекциях, на курс до 15 млн ЕД 2 – 3 курсами с интервалом между ними 1,5 – 2 мес. Реже применяют полусинтетические пенициллины (ампициллин, оксациллин).
Предполагается, что лечебный эффект пенициллина обусловлен его структурным компонентом – пеницилламином, который ингибирует образование нерастворимого коллагена. Допускается также санирующий эффект пенициллина при наличии фокальной инфекции.
Из ферментных препаратов широко применяют лидазу и ронидазу, содержащие гиалуронидазу. Лечебный эффект связан со свойствами препаратов улучшать микроциркуляцию в тканях и способствовать разрешению склероза в очагах. На курс 15 – 20 инъекций. Лидазу вводят внутримышечно по 1 мл с 32 – 64 УЕ в 1 мл 0,5% раствора новокаина. Лечебный эффект повышается при сочетании парентерального введения препарата с электрофоретическим. Курсы повторяют через 1,5 – 2 мес при наличии дерматосклероза.
Ронидазу применяют наружно, нанося ее порошок (0,5 – 1,0 г) на смоченную физиологическим раствором салфетку. Накладывают салфетку на очаг поражения, фиксируя бинтом в течение полусуток. Курс аппликаций продолжают 2 – 3 нед.
Благоприятное влияние на разрешение склеродермических очагов оказывает электрофорез с 0,5% раствором сульфата цинка. Процедуры проводят через день по 7 – 20 мин, на курс 10 – 12 сеансов.
Биостимуляторы (спленин, стекловидное тело, алоэ), активируя процессы метаболизма в соединительной ткани, способствуют регенерации тканей и повышению реактивности организма. Спленин вводят по 1 – 2 мл внутримышечно, стекловидное тело – по 1 – 2 мл подкожно, алоэ – по 1 – 2 мл подкожно, на курс 15 – 20 инъекций.
Пирогенные препараты повышают резистентность организма, стимулируют Т-клеточное звено иммунитета. Из этих препаратов чаще используют пирогенал. Применяют его обычно через 2 дня на третий внутримышечно, начиная с 10 – 15 МПД. Дозу в зависимости от температурной реакции повышают на 5 – 10 МПД. Курс состоит из 10 – 15 инъекций.
Иммунокорригирующий эффект оказывают иммуномодуляторы, в частности тактивин и тимоптин. Под их влиянием наступает нормализация ряда иммунных показателей и коллагенообразования. Тактивин вводят ежедневно под кожу по 1 мл 0,01% раствора в течение 1 – 2 нед, 2 – 3 раза в год. Тимоптин назначается подкожно каждый 4-й день в течение 3 нед (из расчета 2 мкг на 1 кг массы тела).
Ангиопротекторы, улучшая периферическое кровообращение и трофические процессы в очагах поражения, способствуют разрешению склеротических изменений кожи. Из этой группы используют: пентоксифиллин (по 0,05 – 0,1 г 2 – 3 раза в день), ксантинола никотинат (по 1/2 – 1 таблетке 2 раза в день), никошпан (по 1/2 – 1 таблетке 2 – 3 раза в день), апрессин (по 0,005 – 0,015 г 2 – 3 раза в день). Один из этих препаратов принимают курсом продолжительностью 3 – 4 нед.
ДМСО назначают наружно в виде 33 – 50% раствора 1 – 2 раза в день повторными месячными курсами с интервалами между ними 1 – 1,5 мес. Компрессные повязки или аппликации применяют на дерматосклеротические бляшки до их заметного разрешения. Препарат, проникая глубоко в ткани, оказывает выраженное противовоспалительное действие, сдерживает гиперпродукцию коллагена.
Солкосерил (экстракт крови крупного рогатого скота, освобожденный от белка), введенный внутримышечно по 2 мл в день (20 – 25 инъекций на курс), улучшает микроциркуляцию и активирует трофические процессы в очаге.
Наружно, кроме ДМСО и ронидазы, применяют препараты, улучшающие обменные процессы в коже и стимулирующие регенерацию: солкосерил (желе и мазь), 2% гель троксевазина, мазь вулнузан, актовегин (5% мазь, желе), 5% пармидиновую мазь. Применяют одно из этих средств 2 раза в день, втирая в очаги поражения. Можно через каждую неделю чередовать эти препараты, продолжительность локальных аппликаций составляет 1 – 1,5 мес. Эффективен при лечении детей, больных склеродермией, также мадекассол. Этот препарат растительного происхождения регулирует количественное и качественное образование соединительной ткани, тормозит чрезмерное образование коллагена.
Адекватное наружное лечение в комбинации с сосудорасширяющими препаратами имеет большое значение при лечении САЛ вульвы и позволяет отказаться от многокурсового лечения пенициллином и лидазой.
У большинства девочек заболевание имеет благоприятный исход. Процесс разрешается или снижается до субклинических признаков обычно к периоду наступления менархе. Течение других форм ОС менее предсказуемо. Снижение активности заболевания, стабилизация склеродермического процесса и его регрессирование обычно отмечают при условии ранней диагностики склеродермии и своевременного проведения необходимого комплексного курсового лечения.