Склеродермия поражение головного мозга

Глава 2. МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ В ГОЛОВНОМ МОЗГЕ ПРИ СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ

Морфологические изменения при системной склеродер­мии, характеризующиеся диффузным и прогрессирующим поражением соединительной ткани и сосудов, отмечаются не только в коже, лимфатических узлах, эндокринных же­лезах, во всех внутренних органах, но и в нервной системе. Во всех органах, не обязательно вслед за поражением кожи, а иногда ему предшествуя, идет прогрессирующий системный склероз с поражением соединительной ткани первичным склерозом и гиалинозом. Соединительная ткань теряет свою эластичность, приобретая консистенцию хряща.

Как и при других коллагенозах, патологический про­цесс здесь развивается непрерывно, поэтапно, с прогрес­сирующей дезорганизацией соединительной ткани.

Рис. 51. Наблюдение 40. Резкий отек и утолщение мягких оболочек головного мозга. Гомогенизация и гиалиноз сосудистых стенок. Окраска по ван Гизону. Объектив 4.

Сосудистые изменения наряду с разрастанием соедини­тельной ткани лежат в основе вторичных изменений в па­ренхиматозных органах.

Такого же характера изменения сосудов наблюдаются в головном и спинном мозге, в периферических нервах. В оболочках мозга отмечается уплотнение соединительной ткани.

Наблюдение 40. Больная Т., 45 лет, консультирована нами в терапевтическом клиническом отделении больницы № 24, куда она по­ступила 10/II 1958 г.

Клинический диагноз: системная склеродермия с пораже­нием кожи, мышц, суставов, костей и начинающейся сухой гангреной пальцев рук, ног и кончика носа, с поражением легких, сердца, почек по типу гломерулонефрита, с нарушением функции печени и желудочно-кишечного тракта. Кахексия.

Клинические данные: поступила с жалобами на слабость, головную боль, снижение остроты зрения, одышку, кашель, боли и покалывания в пальцах, на отек ног и рвоту. По профессии химик, 16 лет работает с вредными веществами.

В 1942 г. появились боли в суставах, гнойничковое поражение пальцев рук, синдром Рейно. С 1947 г. слабость, выпадение зубов, волос, деформация суставов, уплотнение кожи, рассасывание ногтевых фаланг, похудание. С 1956 г. поражение легких и сердца. Поражение по­чек. Артериальное давление 200/120 мм рт. ст. Принимала актг и кортизон без эффекта. В моче белок 3‰. В неврологическом статусе: болезненность при давлении на уплотненные мышцы и на нервно-сосу­дистый пучок рук и ног. Болевая чувствительность с оттенком гиперальгезии в дистальных отделах. Коленные и ахилловы рефлексы не вызы­ваются. Эмоционально неустойчива, раздражительна, легко плачет, тяжко переживает свою болезнь; резкое ослабление памяти, временами дезориентация.

Рис. 52. Наблюдение 40. Утолщение и гиалиноз стенок мелких артерий (прекапилляров) из под­корковых узлов. Окраска по ван Гизону. Объек­тив 8.

Рис. 53. Наблюдение 40. Резкое утолщение, гиали­ноз и частичный некроз мелких артерий варолиева моста. Окраска по ван Гизону. Объектив 8.

Смерть наступила 6/III 1958 г. при явлениях нарушения кровообра­щения.

Анатомический диагноз: системная склеродермия с пора­жением кожи, суставов, костей (остеопороз с рассасыванием концевых фаланг пальцев кисти) и начинающейся сухой гангреной пальцев рук, ног и кончика носа. Порок сердца: склероз, спаяние и укорочение пару­сов митрального клапана с развитием стеноза отверстия и недостаточ­ности клапана. Склероз створок аорты. Умеренный кардиосклероз. Оча­говый склероз эпикарда. Гипертрофия мышцы сердца (вес сердца 330 г) с тусклым ее набуханием. Атероматоз аорты. Пневмосклероз. Двусто­ронняя гипостатическая пневмония. Язвенный гастрит. Очаговый нефрит. Серозный перитонит. Облитерация плевральных полостей. Тусклое набу­хание печени.

Сосуды основания мозга и сильвиевой борозды с крупными жел­того цвета бляшками. Мягкие мозговые оболочки прозрачны, блестящи, полнокровны. Мозговое вещество сформировано правильно, на разрезе блестит, с растекающимися кровяными пятнами.

При гистологическом исследовании: гиалиноз стенок мелких артерий в головном мозге, отек и утолщение мелких мозговых оболочек (рис. 51, 52 и 53).

Глава 3. ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ТРУДНОСТИ ПРИ СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ

Несмотря на перечисленные нами характерные невро­логические и соматические симптомы, наблюдаемые при системной склеродермии, диагностика этого заболевания все же затруднительна и, пожалуй, в первую очередь по­тому, что такого рода больные встречаются не так уж ча­сто. Сложность может заключаться еще и в том, что не исключено наличие переходных, сочетанных форм, таких, как склеродермия и ревматизм, склеродермия и ревмато­идный артрит, особенно же склеродермия и дерматомио­зит. Сравнительно редко, но все же встречается переход локализованной склеродермии в системное поражение, равно как сочетание склеродермии с туберкулезом или раком легкого, с очаговой инфекцией и травмой черепа.

Приведем наблюдение в подтверждение сложности диагноза склеродермии.

Рис. 54. Полиневрит с кожной гиперпигментацией. Системная склеродермия.

Наблюдение 41. Больная Ж., 40 лет, поступила в неврологи­ческую клинику 5/1 1966 г. с диагнозом энцефалополираднкулоневрита и с жалобами на боли в руках, ногах тянущего, распирающего харак­тера, слабость в них, затруднение глотания и речи.

Считает себя больной с декабря 1963 г., когда без видимой причи­ны появилась слабость в ногах, не могла быстро ходить, однако работать продолжала. В апреле 1964 г. развились онемение и жжение в но­гах, повышение артериального давления, приступы значительного оне­мения пальцев правой стопы, пальцев кисти, причем кожа приобретала синюшный цвет, появились отечность на конечностях, красно-синие пят­на на лице. Приступы онемения длились по 2—3 часа. В краевой боль­нице был поставлен диагноз гипертонической болезни, а затем эритре­мии и вегетативного полиневрита, позже было высказано подозрение на опухоль надпочечника (феохромоцитому), по поводу чего была про­изведена пробная лапаротомия. После операции, не подтвердившей диа­гноз, слабость в ногах все нарастала, больше в левой, повисла правая стопа, появилась слабость в руках, пока что незначительная. После мас­сивной рентгенотерапии на позвоночник и руки отметила дальнейшее нарастание слабости в конечностях и похудание.

В конце 1964 г. лечилась в грязелечебнице. Особенное ухудшение состояния отметила с лета 1965 г., когда проводили лечение преднизоло­ном и была отмечена потеря в весе за месяц на 10 кг. Тогда же появилась темно-коричневая окраска кожных покровов, сухость кожи. С июля 1965 г. стала медленно говорить и появилось некоторое затруднение при глотании, диагностирован энцефалополирадикулит с поражением ди­энцефальной области. Долгое время отмечалось лихорадочное состояние.

Объективно: больная истощена, кожные покровы, особенно в ди­стальных отделах конечностей, бронзового цвета; сухость кожи, тестоватые уплотнения мышц на руках и ногах, отек и синюшность ног. Лицо амимично, слегка кисетообразный рот. правая половина языка атрофична. Поперхиваиие при еде, голос глуховатый, мягкое небо достаточ­но подвижно. Грубо выраженный полиневритический синдром в виде атрофического паралича стоп и атрофического пареза кистей (рис.54), тотальной арефлексии, снижения глубокой чувствительности в стопах ч кистях, дистальной гиперпатии, двустороннего симптома Ласега и выра­женных вазотрофических расстройств дистального типа и дефигурации мелких суставов. Незначительное увеличение лимфатических узлов. Сла­бость дыхательной мускулатуры.

Рис. 55. Гиперостозы преимущественно в конечных фалан­гах пальцев кисти. Системная склеродермия.

На рентгенограмме усиление легочного рисунка в базальных отде­лах. Приглушенность сердечных тонов, акцент II тона на аорте; места­ми влажные хрипы. С 1964 г. аменорея. Артериальное давление 190/100, 160/100 мм рт. ст. Субфебрилитет.

Анализ крови: эр. 5840000, цветной показатель 0,91, л. 7800, э. 0,5%, п. 7,5%, с. 59,5%, лимф. 28%, мон. 4,5%; РОЭ 14 мм в час.

В моче белок 0,033—0,29‰, свежие эритроциты 2—3 в поле зрения.

Исследование окулиста: острота зрения 1,0, соски зрительных нер­вов розовые с сероватым оттенком, увеличены в диаметре, проминируют в стекловидное тело, границы сосков размыты, артерии сужены, вены расширены. Застойные соски зрительных нервов. Поля зрения в норме.

Данные люмбальной пункции: давление 320 мм водного столба, жидкость прозрачная, цитоз 13/3, белок 1,15%о, реакция Ланге 56554321.

Реакция Вассермана в крови и ликворе отрицательная. Реакции на бруцеллез отрицательны.

Белковые фракции крови: альбумины 46,4, глобулины 53,6%: ₁ 7,3, ₂ 11,8; бета 10,8; гамма 24,5 отн. %; К—19,4; Са —10,8; Na—323 мг%. Диастаза в моче по Вольгемуту—64 единицы. Хлориды—456 мг%. Би­лирубин по ван ден Бергу—0,5 мг%, холестерин сыворотки—160 мг%. Сахар крови— 103 мг%. Остаточный азот—26,5 мг%. Креатин—0,22 г, креатинин — 0,52 г.

При рентгенокинографии замедленное прохождение бариевой взвеси по пищеводу с задержкой ее в боковых карманах глотки и над надгор­танником. Тонус желудка резко повышен, контрастное вещество медлен­но продвигается дистально, эвакуация замедлена, бульбо-дуоденальный стаз, медленное продвижение взвеси по тонкому кишечнику.

На рентгенограмме кистей гиперостозы в конечных фалангах (рис. 55). В подкожной клетчатке и коже—умеренно выраженное продуктив­ное воспаление (биопсия).

Таким образом, уже одна смена диагнозов заболева­ния демонстрирует его сложность. И хотя биопсия кожи не дала характерных для склеродермии изменений, все же мы выставили здесь этот диагноз. Системность поражения внутренних органов, сухая, пигментированная кожа с плот­ными отеками мышц, полиневритический синдром с акроцианозами и гиперостозами конечных фаланг, амимичное лицо, кисетообразный рот, хриплый голос и затрудненное глотание из-за замедленной эвакуации пищевого комка, не говоря уже о субфебрилитете, гаммаглобулинемии, по­вышенном артериальном давлении — все это симптомы склеродермии. Не противоречит диагнозу малоуспешное ле­чение стероидными гормонами.

Помимо стероидно-гормональной терапии, которая про­водится при всех коллагеновых заболеваниях, при склеро­дермии применяют лидазу — препарат, содержащий фер­мент гиалуронидазу, которая, вызывая увеличение проницаемости тканей, облегчает движение жидкости в межтканевых пространствах. Содержимое ампулы — 0,1 г стерильного сухого пористого вещества лидазы перед упо­треблением растворяют в 1 мл 0,5% раствора новокаина. Подкожные инъекции производят ежедневно или через день, всего 10-15 инъекций на курс. При показаниях курс повторяют.

Типичными проявлениями системной склеродермии являются спазм мелких сосудов кровеносной системы на конечностях (явление Рейно) и склерозирование кожи на руках, ногах, на голове и иногда на верхней части тела. Проявления болезни будут зависеть от стадии ее развития и степени тяжести. В результате недуга происходит замещение нормальной ткани на грубые соединительнотканные волокна, которые снижают эластичность органов, растяжимость, нарушая их функциональность.

Помимо основных симптомов могут появляться и другие признаки заболевания, в зависимости от того, какие внутренние органы затронуты.

Как системная склеродерма отражается на сосудах?

Наконец, когда сосудистые мышцы расслабляются, в сосуды поступает больше крови, чем обычно, они переполняются, а пальцы рук или пальцы ног становятся интенсивными красными. Из-за типичной последовательности изменений цвета (белый, синий, красный) многие сравнивают этот триколор с трехцветным французским флагом. Индивидуальные атаки Рейно могут быть вызваны низкой температурой наружного воздуха, работой в холодной воде, а также эмоциональным стрессом. Помимо изменения цвета больные будут жаловаться на покалывание в пальцах, их онемение.

Феномен Рейно иногда появляется задолго (за месяцы и даже годы) до развития кожных изменений. Оно также может возникать в контексте других заболеваний и даже без видимых причин. Некоторые эксперты считают, спазм сосудов пальцев, носа, ушей встречаются у каждого десятого жителя планеты, а поражение соединительной ткани только у 5% из них. В общем, системная склеродермия должна быть исключена в первую очередь, когда пациент сообщает о трехцветной атаке сосудов.

Когда спазмы сосудов повторяются в течение длительного периода времени, окончания пальцев в конечном итоге становятся постоянно отечными, а кожа воспаляется. Точно так же могут поражаться пальцы стоп и нижняя часть ног. Это первая стадия болезни.

В общем, изменение дермы проходит три последовательные стадии:

Для больного характерны следующие жалобы:

При системной склеродермии кожа становится твердой не только на конечностях, но и на лице. Мелкие морщины, образовавшиеся в процессе жизни, постепенно исчезают. Человек выглядит странно молодым, лицо становится амимичным, он испытывает трудности с выражением своих эмоций. Глазные щели становятся узкими, лицо напоминает маску. Кончик носа заостряется и может изъязвляться. Больной не может открыть рот так же, как прежде (микростомия), ему сложно есть и чистить зубы, сложно высунуть язык и улыбнуться. Даже уздечка языка укорачивается и утолщается. Уплотнение кожи на верхней части тела может затруднить дыхательные движения. При контакте с кожей возникает ощущение одеревенелости.

Из всех внутренних органов пищевод чаще всего страдает системной склеродермией: у более чем 60 процентов пациентов пищевод затвердевает, расширяется и становится неподвижен. Поскольку мышцы пищевода больше не способны перемещать пережевываемые продукты в желудок, больные обычно страдают от затруднения при глотании (дисфагия).

Происходят изменения и в ротовой полости – она уменьшается, становится сухой.

Сфинктерная мышца между пищеводом и желудком становится атоничной и более не функционирует должным образом. В результате кислое содержимое желудка может затекать в пищевод. Возникает гастроэзофагеальный рефлюкс, также называемой рефлюксной болезнью. В нижней части пищевода возникают язвы.

Подобно пищеводу, соединительная ткань в желудке может затвердеть. Поскольку стенка желудка тогда неспособна растягиваться и достаточно двигаться, это часто вызывает раздувание желудка, аэрофагию или тошноту после еды. Соответствующие изменения в кишечнике могут привести как к запорам, так и к диарее. Может развиться недержание кала. Если питательные вещества через утолщенную стенку кишечника больше не могут полностью всасываться в кровоток, результатом является нежелательная потеря веса.

У 80% больных склеродермией в процесс вовлекается легочная ткань. Обычно слой соединительной ткани, который находится между заполненными воздухом альвеолами и кровеносными сосудами легких, очень тонкий, чтобы молекулы кислорода благодаря диффузии могли поступать в кровь. Когда системная склеродермия накапливает волокна соединительной ткани (фиброз легких), легкая ткань становится более жесткой и толстой, а возможности диффузии уменьшаются. Насыщение кислородом падает. Результатом нарушенного газообмена является одышка, особенно при физической нагрузке и кашле.

Патологические изменения в легочной соединительной ткани может привести к высокому кровяному давлению в легких. Легочная артериальная гипертензия провоцирует нагрузку на правый желудочек сердца. Физическая работоспособность снижается по мере развития пневмосклероза, пациенты страдают от одышки или даже головокружения, как только они делают небольшое усилие.

Высокое давление в артериях легких нагружает мышцы правого желудочка. В долгосрочной перспективе это прямое сердечное напряжение может привести к слабости правого желудочка (правая сердечная недостаточность).

Кроме того, в процессе системной склеродермии увеличиваются коллагеновые волокна во всех областях сердечной мышцы (миокарда) - не только в правом желудочке, но и в левом желудочке и в двух предсердиях. Развивается фиброз миокарда. Поскольку сердечная мышца испытывает серьезную нагрузку, возникает сердечная недостаточность. Иногда формируется порок сердца.

Помимо сердечной недостаточности, осаждение коллагеновых волокон в сердечной мышце может вызвать различные типы сердечных аритмий. Реконструированные области соединительной ткани проводят электрический ток значительно хуже здоровой сердечной мышцы и препятствуют распространению электрических импульсов в сердце. Поражение сердца проявляется болью за грудиной, внезапным сердцебиением, аритмией, цианозом носогубного треугольника, одышкой при незначительном физическом усилии.

Если болезнь затрагивает кровеносные сосуды в почках, почечная функция ухудшается (возникает почечная недостаточность): вода и минеральные соли, а также продукты метаболизма организма, такие как креатинин и мочевина, накапливаются в организме и повышается кровяное давление. Пострадавшие жалуются на головные боли, недомогание и накопление жидкости (отеки) в нижних конечностях. Развивается хроническая почечная недостаточность с асцитом, с нарушением сознания. Склерозирование почечных сосудов может привести к острой нефропатии, которая может закончиться летально.

Системная склеродермия иногда вызывает воспаление сухожильных оболочек (тендосиновитов), суставов (артриты) пальцев или скелетных мышц (миозит). При миозите пораженные мышцы болят, а их сила уменьшается. Появляются контрактуры, которые нарушают функции суставов и ограничивают их подвижность. Деформация кисти с согнутыми пальцами делает ее похожей на птичью лапку.

Недуг классифицируется на четыре формы по характеру изменений кожи и степени вовлеченности органа в течение заболевания

В случае локализованной системной склеродермии затвердение кожи на руках, ногах и на лице ограничено. Первым признаком заболевания обычно является эпизодическое нарушение кровообращения пальцев кисти или стоп (явление Рейно). После первой атаки Рейно обычно требуется несколько лет, чтобы болезнь приобрела видимые признаки - кожа станет заметно плотной. Затем болезнь продолжает медленно прогрессировать: внутренние органы часто поражаются только через годы или даже десятилетия. Эта форма, включает так называемый CREST – синдром (устаревшее название). CREST – синдром - это сокращение аббревиатуры на английском языке, начальные буквы перечня самых распространенных симптомов склеродермии

С- Calcinosis кутиса - плотные обызвествления под кожей в виде солей кальция, они периодически вскрываются, образуя язвочки, которые становятся воротами инфекции.

R-Raynaud –явление Рейно, возникающее из-за внезапного спазма малых сосудов под воздействием холодового агента.

E – Esophageal dysmotility - воспаление пищевода из-за поражения гладкой мускулатуры, нарушение его моторики с явлениями дисфагии и изжоги

S - Sklerodaktylie - уплотнение кожи пальцев, отечность кисти;

Т - Teleangiektasien - расширенные капилляры в виде звездочек, особенно в области лица

Изменение кожи визуально может выглядеть

Локальная склеродермия считается доброкачественной по течению, прогноз благоприятный.

При диффузной системной склеродермии симптомы развиваются гораздо быстрее: после первой атаки Рейно проходит меньше года, пока не ощущается первое затвердение кожи. Они возникают в обратном порядке, по сравнению с ограниченной формой: сначала затрагивается верхняя часть тела, затем лицо и, наконец, руки и ноги. Внутренние органы часто поражаются через несколько лет после дебюта болезни.

1. Недифференцированная

Пациенты с недифференцированной формой страдают от атак Рейно, постоянно опухших пальцев и легочной артериальной гипертензии. В этой форме заболевания может отсутствовать огрубление кожи, которая является типичной для других типов ССД. Склеродермия без склеродермы – редкая форма (около 2% случаев)

1. Перекрестные формы склеродермии.

Медицинский эксперт статьи

Ювенильная системная склеродермия имеет ряд особенностей:

• кожный синдром нередко представлен атипичными вариантами (очаговое или линейное поражение, гемиформы);
• поражение внутренних органов и синдром Рейно встречаются реже, чем у взрослых, клинически менее выражены;
• специфичные для системной склеродермии иммунологические маркёры (антитопоизомеразные AT - Scl-70, и антицентромерные антитела) выявляют реже.

Общие симптомы ювенильной системной склеродермии

В дебюте системной склеродермии у больных можно продолжительно наблюдать изолированный синдром Рейно. Отмечают потерю массы тела, слабость, снижение толерантности к физической нагрузке. Острое начало болезни характеризуется повышением температуры тела, у части больных - высокой лихорадкой.

Кожный синдром наблюдают практически у всех больных. Он играет ведущую роль в точной диагностике.

Выделяют 3 стадии кожного поражения.

• Стадия отека - появление на коже участков сосудистого стаза, пятен с характерным лиловым венчиком по периферии. В зависимости от интенсивности отёка кожа может принимать различную окраску - от белой до синюшно-розовой.
• Стадия индурации - утолщение кожи тестовидной консистенцией, кожа плотно спаяна с подлежащими тканями, не собирается в складку. Цвет становится бело-жёлтым, восковидным, может приобретать окраску слоновой кости.
• Стадия склероза и атрофии - первоначально кожа становится плотной и утолщённой, имеет характерный блеск, желтоватую окраску; нарушается работа сальных и потовых желёз. Поражаются придатки кожи: отмечается выпадение волос, атрофия волосяных фолликулов, развивается дистрофия ногтей. Позже кожа истончается, приобретает пергаментный вид, становится неравномерно окрашенной, сухой. Сквозь истончённую кожу просвечивают подкожные сосуды, формируя своеобразный сосудистый рисунок. В местах костных выступов кожа изъязвляется, развиваются грубые трофические нарушения, трещины с вторичным инфицированием.

В зависимости от распространённости и характера поражения выделяют несколько вариантов кожного синдрома при системной склеродермии у детей.

Телеангиэктазии (локальные расширения капилляров и мелких сосудов, нередко напоминающие звёздочки) характерны для системной склеродермии с ограниченным поражением кожи, их обнаруживают у 80% больных в поздних стадиях развития заболевания.

Акросклеротическому варианту системной склеродермии свойственно образование мелких кальцинатов в мягких тканях, особенно часто в периартикулярных областях (на пальцах, в области локтевых и коленных суставов и др.), подвергающихся травматизации. Подкожный кальциноз получил название синдрома Тибьерже-Вайссенбаха. Кальциноз (С) в сочетании с синдромом Рейно (R), нарушением моторики пищевода (Е), склеродактилией (S) и телеангиэктазиями (Т) свойствен особой форме системной склеродермии - CREST-синдрому.

При длительно сохраняющемся синдроме Рейно нарастает фиброз, отмечается уменьшение объёма концевых фаланг пальцев, возможно появление язв на их кончиках с последующим рубцеванием, а в отдельных случаях - развитие гангрены.

Поражение опорно-двигательного аппарата

Первоначально отмечают умеренные экссудативные изменения суставов. Наиболее характерен псевдоартрит - изменение конфигурации суставов и формирование контрактур вследствие фиброзно-склеротического процесса в периартикулярных тканях.

Вследствие трофических нарушений возможно развитие остеолиза ногтевых фаланг пальцев с их укорочением и деформацией. Развивается склеродактилия - уплотнение кожи и подлежащих тканей пальцев, истончение и укорочение концевых фаланг рук, реже ног.

В начальном периоде отмечают умеренные миалгии в среднем у 30% больных. В некоторых случаях развивается полимиозит (преимущественно проксимальных мышц) с умеренным снижением мышечной силы, болезненностью при пальпации, повышением КФК, изменениями на ЭМГ. Иногда развивается атрофия мышц.

Поражение желудочно-кишечного тракта

Наблюдается у 40-80% больных, проявляется затруднением проглатывания пищи, диспепсическими расстройствами, потерей массы тела.

Наиболее часто на ранних стадиях болезни в процесс вовлекается пищевод. Наблюдают нарушения прохождения пищи по пищеводу, что может сопровождаться болью, отрыжкой, необходимостью запивать еду большим количеством жидкости. При рентгенографии пищевода с барием выявляют гипотонию пищевода с расширением его в верхних отделах и сужением в нижней трети, нарушение моторики с задержкой пассажа бариевой взвеси, при эзофагогастродуоденоскопии (ЭГДС) диагностируют гастроэзофагеальный рефлюкс и признаки эзофагита иногда с образованием эрозий и язв.

При поражении желудка и кишечника нарушается переваривание и всасывание пищи. Больные отмечают боли в животе, тошноту, рвоту, метеоризм, диарею или запоры.

Встречается у детей не часто, на начальных стадиях заболевания у 8% больных, возрастая при увеличении длительности болезни. Изменения связаны с фиброзированием миокарда, эндокарда и перикарда. Поражение миокарда носит характер преимущественно склеродермического кардиосклероза. Изменения со стороны эндокарда в виде фибропластического эндокардита с исходом в клапанный склероз у детей встречается редко, эндокардит обычно имеет поверхностный характер. Возможно развитие сухого фибринозного перикардита, что при инструментальном исследовании проявляется утолщением перикарда, плевроперикардиальными спайками.

В начальной стадии поражения при эхокардиографии у больных выявляют отёк, уплотнение и нечёткость структур миокарда, в более поздние сроки - признаки кардиосклероза в виде прогрессирующих нарушений ритма и проводимости, снижение сократительной способности миокарда. Иногда формируется сердечная недостаточность.

Почки при системной склеродермии поражаются у детей редко. Хроническую склеродермическую нефропатию выявляют у 5% больных. Она характеризуется следовой протеинурией или минимальным мочевым синдромом. Иногда отмечают нефритоподобные изменения, сопровождающиеся нарушением функций почек и повышением артериального давления.

Поражение нервной системы

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

• 
  
• 
  
• 
  
• 
  

Склеродермия — довольно редкая болезнь (а если быть точнее — группа заболеваний), которая относится к системным заболеваниям соединительной ткани. В основном болеют люди в возрасте от 30 до 50 лет, женщины — чаще, чем мужчины. Вылечить склеродермию невозможно, но существуют методы лечения, которые помогают улучшить состояние больного и качество его жизни.

Соединительная ткань в организме человека образует каркас для кожи, внутренних органов, входит в состав сосудистой стенки. При склеродермии повышается выработка одного из основных компонентов соединительной ткани — белка-коллагена. Он накапливается в тканях, что приводит к уплотнению кожи, внутренних органов, сосудистым расстройствам.

Почему возникает склеродермия?

Ученые в настоящее время пока еще не могут точно ответить на этот вопрос. Считается, что играют роль нарушения работы иммунитета, наследственная предрасположенность, вирусные инфекции, контакт с некоторыми веществами (пестицидами, смолами, растворителями).

К возникновению первых симптомов болезни или очередного обострения зачастую приводят травмы, переохлаждения, расстройства со стороны нервной и эндокринной системы, действие вибрации (у людей, которые работают на производстве).

Разновидности склеродермии

Выделяют две формы заболевания:

• При очаговой склеродермии страдает только кожа, иногда — мышцы, кости и суставы.
• Системная склеродермия — более тяжелая форма. Обычно первые симптомы возникают на коже, затем вовлекаются другие органы. Но встречаются и атипичные формы, при которых внутренние органы страдают в первую очередь.

Симптомы склеродермии

Нет практически ни одного органа, который не мог бы пострадать при системной склеродермии.

Поражение кожи начинается с отеков на лице и руках, постепенно эти участки кожи уплотняются и приобретают цвет воска. Появляются обесцвеченные пятна, лишенные пигмента, участки, на которых усилен сосудистый рисунок. Рот уменьшается в размерах, потому что уплотненная кожа стягивает его, как кисет. Лицо становится маскообразным, пальцы рук напоминают муляж. Постепенно процесс распространяется на другие участки кожи.

Для склеродермии характерен синдром Рейно — побеление и онемение кожи лица, губ, кистей, стоп в результате спазма сосудов. Обычно это происходит после переохлаждения, эмоциональных потрясений.

Миозит (воспаление в мышцах) при системной склеродермии проявляется в виде мышечной слабости, нарушения движений. Мышцы атрофируются — уменьшаются в размерах, в них появляются болезненные уплотнения.

Расстройства со стороны пищеварительной системы проявляются в виде изжоги, кислой отрыжки, или упорных запоров. Развивается эзофагит (воспаление слизистой оболочки пищевода), дуоденит (воспаление слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки).

Также системная склеродермия может приводить к нарушению работы сердца, легких, почек. Если не лечиться, со временем эти расстройства могут стать опасны для жизни.

Современные методы диагностики

Симптомы системной склеродермии многолики, бывают выражены в разной степени, поэтому диагностировать заболевание зачастую очень сложно. Врач-ревматолог должен внимательно осмотреть пациента и оценить симптомы, назначить полноценное обследование.

Всем пациентам назначают общий анализ мочи и крови. Оценить состояние различных органов помогают дыхательные тесты, ЭКГ, ЭХО-кардиография, КТ и МРТ. В диагностике системной склеродермии сильно помогают специальные иммунологические анализы крови, которые позволяют обнаружить ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела, LE-клетки, оценить уровни антител. При необходимости врач назначит биопсию кожи, мышц или других органов.

Лечение системной склеродермии

Вылечить системную склеродермию невозможно. Но существуют препараты, которые помогают улучшить состояние и держать симптомы под контролем:

• Иммуносупрессоры — лекарства, которые подавляют аутоиммунные процессы. К этой группе относятся кортикостероиды (препараты гормонов коры надпочечников), цитостатики.
• Сосудорасширяющие препараты помогают улучшить кровоток в пораженных сосудах.
• При поражении пищеварительной системы врач назначит препараты, снижающие кислотность желудочного сока.
• При синдроме Рейно для защиты кожи от инфекций применяют мази с антибиотиками.

Когда обострение стихает, врач назначает курс массажа, лечебной физкультуры. Проводится реабилитационное лечение, которое помогает уменьшить боли, улучшить движения в пораженных мышцах, восстановить работоспособность и способность справляться с повседневными делами.

В тяжелых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство. Если на пальцах в результате тяжелого синдрома Рейно появились язвы и развилась гангрена, проводят ампутацию. При тяжелой легочной гипертензии (повышении давления в легочных сосудах) может встать вопрос о трансплантации легких.