Склеродермия псориаз у меня

Будьте осторожны

Людьми страдающими псориазом очень часто допускается одна большая ошибка:

Пациент, пытается устранить внешние признаки заболевания, но устранение внешних проявлений псориаза, не решает проблему изнутри.

Грубо говоря, даже если получается снять признаки псориаза снаружи и привести кожу в порядок - внутри организма болезнь продолжает пожирать аутоиммунную систему, что провоцирует тяжелейшие заболевания, значительная часть которых смертельны. Особенно страшен тот факт, что псориаз способен провоцировать раковые опухоли.

Единственное средство, которое на текущий момент времени доступно для самостоятельного использования больными псориазом - это специальное средство "PsoriControl", которое выдается по льготной цене. Читайте подробности в официальном источнике.

Как применяют мазь Псориатен для лечения псориаза

Псориаз – хроническая болезнь кожи, лечение которой осуществляется разными способами.

Пока она находится на ранней стадии, пациенты могут обходиться без гормональных и стероидных препаратов. Заживлению и успокоению кожи способствует мазь Псориатен – продукт растительного происхождения, который повышает качество лечения и сокращает потребность в применении агрессивных медикаментов.

Высокий лечебный эффект мази обеспечивают ее компоненты:

• Ланолин.
• Белый вазелин.
• Парафин густой.
• Матричная настойка магонии подуболистной.

Основой препарата Псориатен является настойка магонии – уникальный ингредиент с большим количеством алкалоидов, работающих на уменьшение симптоматики псориаза. Воспаление, шелушение и нестерпимый зуд исчезают через 3 – 4 недели. Регенеративные процессы кожи полностью восстанавливаются, и она приобретает здоровый вид.

Показаниями к применению мази/ крема Псориатен являются:

1. Псориаз, при котором средство используют 2 – 3 р. в день для легкого растирания пораженной ткани.
2. Экзема. Для ее лечения мазь наносят на проблемные участки без покрытия повязками и смывания.

Из побочных эффектов мазь Псориатен может вызвать аллергическую сыпь. Такая негативная реакция наблюдается редко. Обычно с ней сталкиваются пациенты, организм которых чувствителен к составу средства. Если мазь ухудшает симптомы, можно попробовать наносить ее реже – только 1 р. в сутки. При отсутствии положительных изменений от лечения лучше отказаться.

Беременным и кормящим пациенткам дерматологи назначают Псориатен после оценки соотношения угрозы здоровью женщины с рисками для ребенка. Первый показатель должен быть существенным. Для лечения детей возрастом до 1 года Псориатен не подходит.

Использовать мазь Псориатен начинают с мытья рук мылом и открытия тубы.

Чистым и сухим должен быть и участок предполагаемой обработки. Наносят препарат тонким слоем и аккуратно втирают в кожный покров. Курс лечения и схему применения средства при псориазе врач подбирает для каждого отдельного пациента.

Составленная производителем инструкция по применению Псориатена предписывает проводить обработку псориазных поверхностей 3 р. в сутки. Длительное использование медикамента допускается. Но если за 4 – 5 недель симптомы псориаза сохраняются, либо состояние ухудшается, необходимо повторно обратиться к специалисту.

При индивидуальной непереносимости Псориатен мазь может быть заменена аналогами.

• Мазь Локоид – устраняет воспаление, заживляет раны, ускоряет регенерацию кожи.
• Крем Цинокап – снимает воспаление, ускоряет опадание чешуек, стабилизирует восстановительные процессы дермы.
• Мазь Содерм – эффективно устраняет симптомы псориаза и других дерматологических заболеваний.

Препараты отличаются составом, и инструкция по применению у них также различна. При псориазе аналоги Псориатена воздействуют одинаково. Лечение ними дает стойкую ремиссию.

Если возникает необходимость в обработке одного участка кожи разными медикаментозными средствами, между процедурами необходимо выдерживать интервал не менее 1 часа. Оптимально – 2 часа.

С реакциями на передозировку Псориатена врачи не сталкивались. Специалисты лишь предостерегают от попадания мази в ротовую полость и проглатывания. Вещество выводят из организма путем промывания желудка и применения энтеросорбентов.

Псориатен относится к средствам наружной обработки. Мазь находится в алюминиевых тубах. Вес 1 тубы – 50 г. Помещена она в картонную упаковку. На каждые 10 г мази приходится 1 г настойки магонии падуболистной.

Для избавления от псориаза наши читатели успешно используют PsoriControl. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Хранить мазь Псориатен следует при температуре не выше +25°C. Замораживать ее запрещено. Срок годности средства – 5 лет от даты выпуска. На Псориатен цена установлена разная. При изучении стоимости препарата в аптеках разных городов определяется довольно широкий диапазон – от 400 до 1200 рублей. Таким образом, средняя цена мази составляет 800 рублей.

Дерматологические исследования препарата показывают высокий результат эксперимента – 80 % больных избавились от псориаза благодаря лечению Псориатеном. Отзывы медиков и пациентов подтверждают отсутствие осложнений и побочных эффектов. Средство хорошо переносится организмом и не влияет на системные процессы. Даже один курс лечения существенно повышает качество жизни больных псориазом.

Анастасия, 37 лет.

Александр, 29 лет.

Виктор Петрович, 60 лет.

P. S. Несмотря на положительные отзывы о разных препаратах, никогда не занимайтесь самолечением, особенно в период беременности. Натуральные средства могут приносить как пользу, так и вред, если организм не переносит хотя бы одну составляющую.

Эналаприл Гексал – инструкция по применению. Вся, правда, о препарате!

Контроль уровня артериального давления (АД) является неотъемлемой частью лечения всех заболеваний сердечно-сосудистой системы, некоторых заболеваний центральной нервной и эндокринной систем. Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ), к которым относится Эналаприл, являются препаратами выбора для начала медикаментозной корректировки цифр АД. В отличии от других гипотензивных препаратов, иАПФ обладают крайне небольшим количеством противопоказаний и побочных действий, при этом оказывая множество положительных эффектов.

Как Эналаприл, так и Эналаприл Гексал содержат в себе одно и тоже действующее вещество — эналаприл. Разница между ними заключается исключительно в фирме-производителе. Эналаприл Гексал выпускается фирмой Сандоз, Швейцария. Другие таблетки, которые содержат в своем составе аналогичное действующее вещество, производятся крайне широким спектром отечественных и зарубежных фармацевтических компаний под разнообразными названиями.

Эналаприл и Эналаприл Гексал выпускается в виде таблеток в дозировке по 5, 10 и 20 мг.

Механизм действия всех иАПФ основан на подавлении активности ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (РААС).

Если в почечных артериях давление падает ниже уровня, при котором возможны фильтрация крови и образование мочи, то почки вырабатывают ренин, запуская всю систему РААС. Ренин стимулирует выработку ангиотензина I, который под действие ангиотензинпревращающего фермента превращается в ангиотензин II. Последний приводит к сужению просвета сосудов, выработке альдостерона и, как следствие, увеличению цифр АД.

Абсолютно все иАПФ метаболически нейтральны, то есть не оказывают никакого влияния на обмен углеводов или пуринов и разрешены к приему при диабете или подагре.

Прием Эналаприла способствует уменьшению давления в клубочках нефронов (функциональная единица почки), что препятствует их преждевременному прекращению функционирования.

Вот от чего помогает Эналаприл:

• Первичная артериальная гипертензия;
• Вторичная артериальная гипертензия, связанная с заболеваниями почек;
• Ишемическая болезнь сердца (недостаточное поступление крови и кислорода к миокарду):
  • Нестабильная стенокардия (боли в области сердца при физической нагрузке, интенсивность и частота которых увеличились);
  • Острый инфаркт миокарда (закупорка сосудов сердца);
• Левожелудочковая недостаточность (недостаточный выброс крови в аорту и ее застой в легких);
• Сердечная недостаточность (нарушение работы сердца как насоса).

Препарат начинает действовать только через 2 — 3 часа после приема внутрь и не может быть использован в качестве оказания неотложной помощи.

Препарат нельзя применять при:

К относительным противопоказаниям применения Эналаприла относятся:

• Двустороннее сужение почечных артерий;
• Пересадка почки;
• Сужение просвета аортального клапана или аорты;
• Препятствие к выбросу крови из сердца в аорту;
• Хроническая почечная недостаточность;
• Заболевания соединительной ткани (красная волчанка, склеродермия и пр.);
• Прием калийсберегающих диуретиков (Верошпирон и аналоги) или препаратов калия (Аспаркам, Панангин);
• Уменьшение объема циркулирующей крови;
• Негроидная раса;
• Повышенная выработка альдостерона.

Ни в коем случае нельзя сочетать Эналаприл и алкоголь, поскольку это может вызвать чрезмерное снижение артериального давления. Сочетание данного препарата с другими гипотензивными средствами приведет к более выраженному снижению АД. Сочетание Эналаприла и сартанов (Валсартан, Кандесартан, Лозартан и пр.) не имеет смысла, поскольку их механизм действия основан на подавлении активности РААС.

Применение Эналаприла может вызвать:

• Головокружение;
• Сухой кашель;
• Тошнота;
• Чувство слабости;
• Боли в голове;
• Снижение настроения;
• Чрезмерное падение АД;
• Нарушение сердечного ритма;
• Учащение сердцебиения;
• Боли в области сердца;
• Одышка;
• Расстройство пищеварения;
• Нарушение вкусовосприятия;
• Аллергические реакции;
• Повышение уровня калия крови;
• Повышение уровня креатинина крови.

Наиболее часто применение иАПФ вызывает появление сухого кашля. Как правило, именно он становится причиной самовольного прекращения приема препаратов или их замены на другие гипотензивные средства.

Цены на Эналаприл Гексал слабо варьируются в пределах Москвы и России. Препарат можно купить по следующей стоимости:

• Таблетки 5 мг, 20 шт. – 50 – 60 р;
• Таблетки 10 мг, 50 шт. – 160 – 170 р;
• Таблетки 20 мг, 50 шт. – 190 – 200 р.

В целом, отзывы пациентов и врачей об Эналаприле положительные. Люди, которые его принимали делятся следующими наблюдениями:

• Препарат держит давление почти сутки. Если в ночную смену работать не надо, то давление не подскакивает, а вот если приходится работать до утра, то становится не очень хорошо. В таких случаях всегда делил таблетку пополам и одну часть пил утром, а другую вечером;
• Не смог долго принимать его – через пару недель начался невыносимый кашель. Сначала лечился от бронхита, а только потом дошло что все дело в Эналаприле. Перешел на Валсартан и кашля как не было;
• Препарат неплохой, но мне запретили его пить, когда выявили атеросклероз почечных артерий. Говорят, надо поставить стенты и можно продолжать лечение. А пока мучаюсь с подбором новых препаратов от давления;
• Эналаприл это одно из немногих лекарство которое я могут принимать. У меня бронхи больные, сахарный диабет и половина препаратов из-за этого запрещена. Кое-как перебиваюсь Эналаприлом, дозировку постоянно регулирую, зато давление удается держать;
• Пью Эналаприл с момента, когда у меня выявили гипертоническую болезнь. Выходили новые препараты, меня пытались пересадить на Периндоприл, но я остаюсь верна своим таблеткам. Правда, со временем пришлось к ним добавить еще мочегонное, один Эналаприл уже не справлялся.

Иногда купить Эналаприл Гексал не получается в первой попавшейся аптеке. В таком случае можно смело пользоваться любыми препаратами с аналогичным действующим веществом. Примерно таким же качеством и ценой обладают следующие препараты:

• Берлиприл:
  • Таблетки 5 мг, 30 шт. – 80 – 90 р;
  • Таблетки 10 мг, 30 шт. – 110 – 120 р;
  • Таблетки 20 мг, 30 шт. – 180 – 190 р;
• Энап:
  • Таблетки 2,5 мг, 20 шт. – 80 – 90 р;
  • Таблетки 2,5 мг, 60 шт. – 160 – 170 р;
  • Таблетки 5 мг, 20 шт. – 90 – 100 р;
  • Таблетки 5 мг, 60 шт. – 200 – 210 р;
  • Таблетки 10 мг, 20 шт. – 80 – 90 р;
  • Таблетки 10 мг, 60 шт. – 250 – 260 р;
  • Таблетки 20 мг, 20 шт. – 130 – 140 р;
  • Таблетки 20 мг, 60 шт. – 400 – 410 р;
  • Таблетки 20 мг, 1000 шт. – 3300 р;
• Эднит:
  • Таблетки 5 мг, 20 шт. – 50 – 70 р;
  • Таблетки 10 мг, 20 шт. – 80 – 90 р;
  • Таблетки 20 мг, 20 шт. – 100 – 110 р.

Если Цена Эналаприла Гексал по 5, 10 или 20 мг не устраивает, то можно выбрать более дешевые аналоги. При этом есть риск, что несколько пострадает качество препарата и придется корректировать дозировку. К дешевым аналогам относятся

• Эналаприл (производитель Обновление пфк, Россия):
  • Таблетки 5 мг, 20 шт. – 15 – 20 р;
  • Таблетки 10 мг, 20 шт. – 20 р;
  • Таблетки 20 мг, 20 шт. – 25 р;
• Энам:
  • Таблетки 2,5 мг, 20 шт. – 25 – 30 р;
  • Таблетки 5 мг, 20 шт. – 40 – 50 р;
  • Таблетки 10 мг, 20 шт. – 60 – 70 р;
  • Таблетки 20 мг, 20 шт. – 90 – 100 р;
• Эналаприл-фпо:
  • Таблетки 5 мг, 20 шт. – 35 – 30 р;
  • Таблетки 10 мг, 20 шт. – 40 – 50 р;
  • Таблетки 20 мг, 20 шт. – 50 – 60 р;
• Эналаприл (Хемофарм, Сербия):
  • Таблетки 5 мг, 20 шт. – 50 – 60 р;
  • Таблетки 10 мг, 20 шт. – 80 – 85 р;
  • Таблетки 20 мг, 20 шт. – 90 – 100 р.

Ксамиол при псориазе — применение

Псориаз является довольно распространенным явлением в современной жизни. Это очень тяжелое заболевание требует продолжительной терапии. Фармацевтика…

В этой медицинской статье можно ознакомиться с лекарственным препаратом Рекогнан. Инструкция по применению пояснит, в каких случаях можно принимать …

Трайкор: таблетки 145 мг и 160 мг

В этой медицинской статье можно ознакомиться с лекарственным препаратом Трайкор. Инструкция по применению пояснит, в каких случаях можно принимать т…

Пимафуцин или Тержинан что лучше? При молочнице, при беременности?

Эти препараты применяются в гинекологии, назначаются при развитии патологических процессов в оболочке влагалища, сопровождающиеся белыми…

Лечение псориаза в домашних условиях — эффективные средства

Симптомы псориаза ногтей (фото) и лечение

Снимаем быстро обострение псориаза

Псориаз на ладонях — причины и лечение

Лечение псориаза в домашних условиях народными средствами

Задать свой вопрос

Adblock
detector

Ровная, чистая кожа, лишенная высыпаний и прочих дефектов, является показателем здоровья и красоты. Однако сохранять ее в таком состоянии получается далеко не всегда. Неправильное питание, вредные привычки, возрастные изменения и прочие факторы не самым лучшим образом сказываются на состоянии кожных покровов.

Помимо перечисленных обстоятельств, дефекты кожи также могут возникать из-за аутоиммунных отклонений. В число таких недугов входит бляшечная склеродермия.

• Особенности болезни
• Классификация
• Причины возникновения
• Симптомы и признаки
• Методы диагностики
• Опасно для жизни или нет?
• Может ли очаговая бляшечная склеродермия перейти в системную?
• Как лечить?
  • Медикаментозная терапия
  • Физиотерапия
  • Лечение народными средствами
• Противопоказания
• Прогноз и профилактика
• Видео по теме

Особенности болезни

Бляшечная склеродермия является разновидностью диффузного заболевания, в процессе развития которого страдает соединительная ткань. В результате таких изменений на отдельных участках или же на всей коже появляются рубцы.

В тех случаях, когда пациент страдает болезнью в течение длительного периода, рубцовые образования образуются в сердце, почках, органах ЖКТ, в костной ткани и многих других местах.

Бляшечная склеродермия является наиболее безопасной формой заболевания, поскольку не несет опасности летального исхода. Она встречается преимущественно у женщин (представительницы прекрасного пола страдают от недуга примерно в 3 раза чаще, чем мужчины). В некоторых случаях заболевание исчезает само по себе.

Как правило, недуг протекает в несколько стадий. Заболевание из-за ярко выраженной симптоматики и особенностей изменений кожных покровов доставляет своему обладателю немало хлопот.

Классификация

Заболевание характеризуется появлением бляшек. Основываясь на данном параметре, специалисты выделили 3 стадии течения недуга:

• начальная. На начальном этапе на коже появляются фиолетово-красные округлые или овальные бляшки. Они могут появиться в любой части тела: на лице, на туловище, на конечностях и так далее. Как правило, первые пятна появляются там, где кожный покров ранее был травмирован обморожением, травмой или ожогами. Кожа, окружающая появившиеся образования, слегка опухает и приобретает тестоподобный вид;
• промежуточная. Центральная часть образования уплотняется и бледнеет. Поверхность бляшки становится блестящей, а снаружи появляется фиолетовый контур. Уплотнение углубляется в кожу на 1-2 см;
• заключительная. Фиолетовый контур исчезает, уплотнение бледнеет и рассасывается, но на его месте остается рубец. Кожа в этих местах утрачивает упругость, плотность и эластичность, а также приобретает нездоровый оттенок. Иногда образования и рубцовые изменения проходят сами по себе.

Причины возникновения

Происхождение болезни неизвестно. Поэтому вероятность развития недуга в большинстве случаев высока из-за того, что заранее предупредить его при помощи профилактических мер не получается. Но зато, используя медикаменты, можно существенно улучшить качество жизни пациента и устранить неприятную симптоматику.

Условно к факторам, способствующим развитию недуга, можно отнести:

• инфекции (скарлатину, туберкулез, дифтерит);
• аутоиммунные нарушения (вызваны сбоями в работе иммунной системы).

Сбои в работе иммунной системы могут быть вызваны прививками или же аллергическими реакциями, ранее перенесенными пациентом. Развитие склеродермии может произойти по причине сильного стресса, переохлаждения, а также нарушений в работе эндокринной системы.

Симптомы и признаки

Признаки, свидетельствующие о развитии болезни, являются стандартными и для детей, и для взрослых.

К числу симптомов, которые подтверждают наличие недуга, относят:

• отечность тканей в местах формирования бляшек;
• появление фиолетово-красных образований;
• последующее изменение оттенка и уплотнение фактуры образования;
• изменение структуры бляшки (появление рубца или же полное исчезновение образования).

У детей заболевание нередко связано с синдромом Рейно. В случае общей слабости организма возможно онемение кожных покровов в области поражения, постоянное ощущение упадка сил, перепады настроения.

Методы диагностики

Установить наличие склеродермии достаточно сложно, особенно в тех случаях, когда недуг протекает с вяло выраженными симптомами или же сопровождается другими болезнями (например, синдромом Рейно).

Помимо общей беседы с больным и осмотра кожных покровов доктор также использует дополнительные способы диагностики:

1. общий анализ крови. Тревожными показателями является повышение СОЭ и уменьшение количества кровяных телец в составе биоматериала;
2. биохимический анализ крови. При склеродермии происходит повышение уровня мышечных ферментов (альдолаза и креатинфосфокиназа);
3. С-реактивный белок. Во время течения острой стадии данный показатель повышен;
4. иммуноглобулины. Наблюдаются у 90% больных склеродермией;
5. анализ мочи. Позволяет выявить нарушения в работе почек.

Обычно специалистам бывает достаточно результатов перечисленных исследований для выяснения окончательного диагноза — бляшечной склеродермии.

Опасно для жизни или нет?

Кожные формы заболевания (в том числе и бляшечная склеродермия) при условии своевременного принятия мер имеют благоприятный прогноз и не представляют опасности для жизни больного.

Если же терапевтические меры не будут вовремя приняты, возможно прогрессивное развитие болезни и его переход в системную форму.

Такие изменения являются опасными для жизни пациента, поскольку в данном случае рубцы могут появляться на внутренних органах, поражая их и мешая их полноценной работе.

Может ли очаговая бляшечная склеродермия перейти в системную?

Да, может. Обычно это происходит при отсутствии своевременно принятых терапевтических мер. Поэтому в случае обнаружения первых очагов незамедлительно обратитесь за помощью к врачу.

Как лечить?

Во время лечения у пациента не будет необходимости нахождения в стационаре. Проводится симптоматическая терапия, которая останавливает разрастание рубцов. Для этого может применяться комплекс мер.

Для прекращения процесса доктора применяют разнотипные препараты.

Выбор дозировки, типов медикаментов и интенсивности их применения определяет лечащий врач. Это могут быть:

• средства, нацеленные на расщепление гиалуроновой кислоты (Лидаза, Стекловидное тело, Экстракт плаценты);
• антибиотики пенициллинового ряда или их аналоги (для остановки развития аллергии).

Грамотное совмещение лекарственных средств дает хороший результат.

Для восстановления нормальной циркуляции крови применяют физиотерапевтические процедуры: ультразвук, электрофорез, лечебные грязи, сероводородные ванны, массаж, ЛФК и так далее. Также рекомендуется посещать баню. Такое воздействие на кожу благоприятно скажется на кровообращении, что крайне важно для пораженных участков.

Хороший эффект дает лечение соком алоэ. Для этого смоченную в нем ткань прикладывают к очагу и перевязывают больное место тканевой повязкой.

Еще одним эффективным средством является компресс, состоящий из 1 ст. л. запеченного в духовке и измельченного лука 2,5 ст. л. кефира. Рецепт применяют на ночь, 4 раза в неделю. Также существуют и другие средства, направленные на устранение очагов, а также укрепление иммунитета.

Противопоказания

Во время бляшечной склеродермии противопоказано курение, употребление алкоголя. Также не рекомендуется загорать на солнце, поскольку реакция пораженного заболеванием организма на солнечные лучи может быть самой неблагоприятной.

Прогноз и профилактика

Данный недуг является наиболее распространенным и наименее опасным, поэтому в большинстве случаев пациентов ожидает благоприятный исход. Своевременное обращение к специалистам позволит избежать возможных осложнений и перехода болезни в более серьезные стадии.

Поскольку конкретные причины, вызывающие развитие патологии, неизвестны, способных на 100% защитить человека от склеродермии профилактических мер не существует.

Однако есть некоторые общие рекомендации, которые можно отнести к профилактике.

1. старайтесь не переохлаждаться и всегда носите одежду по погоде;
2. откажитесь от курения и употребления кофе, чтобы устранить спазмы сосудов;
3. избегайте стрессовых ситуаций;
4. защитите кожу от ультрафиолета, кремниевой пыли, воздействия агрессивных химических веществ.

Перечисленные нормы помогут избавить кожу от дополнительных повреждений, а значит, смогут сделать ее более устойчивой к воздействию болезни.

Видео по теме

Об очаговой бляшечной склеродермии и других видах патологии в видео:

Заметив у себя первые признаки бляшечной склеродермии, как можно скорее обращайтесь к врачу. На ранних стадиях болезнь легко поддается лечению, а риск получения осложнений равен практически нулю.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Склеродермия (дерматосклероз) - заболевание из группы коллагенозов с преобладанием фиброзно-склеротических и сосудистых нарушений по типу облитерирующего эндартериита с распространенными вазоспастическими изменениями, развивающимися преимущественно в коже и подкожной клетчатке.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Код по МКБ-10

Причины и патогенез кожных изменений при склеродермии

Причины и патогенез склеродермии до конца не изучены. Триггер-факторами служат вирусные, бактериальные инфекции, стресс, травмы и др. В настоящее время многими учеными склеродермия рассматривается как аутоиммунное заболевание. Обнаружение аутоантител к компонентам соединительной ткани, уменьшение содержания Т-лимфоцитов при повышении уровня В-лимфоцитов, повышение концентрации иммунноглобулинов всех классов свидетельствуют об аутоиммунном генезе заболевания.

В результате аутоиммунных процессов развивается прогрессирующая дезорганизация коллагена соединительной ткани: мукоидное и фибриноидное набухание, фибриноидный некроз, гиалиноз и склероз. Отмечено ускорение биосинтеза и созревание коллагена в коже больных как ограниченной, так и системной склеродермией. Кроме того, немаловажное значение имеют микроциркуляторные нарушения и изменения свойств крови. Наличие семейных случаев склеродермии, ассоциация очаговой склеродермии с антигенами HLA-B18, В27, А1, и BW40 подтверждают о роли наследственности в патогенезе склеродермии. В возникновении склеродермии важную роль играет состояние нервной, эндокринной систем и других органов организма.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Гистопатология

Морфологические изменения кожи при ограниченной и системной склеродермии сходны. В стадии отека отмечаются отек и гомогенизация коллагена дермы и стенок сосудов с лимфоцитарной инфильтрацией.

В стадии уплотнения видна атрофия эпидермиса и сосочкового слоя кожи. Характерно слияние коллагеновых пучков в дерме с признаками гиалиноза. Сальные и потовые железы отсутствуют или атрофичны. Характерны утолщение и мукоидное набухание сосудистой стенки, резкое сужение просвета сосудов за счет гипертрофированных эндотелиальных клеток, склероза их стенки. Клеточная инфильтрация выражена слабо и представлена лимфоцитарно-гистиоцитарными элементами.

В стадии атрофии наблюдается резко выраженная атрофия всех слоев кожи и придатков.

Симптомы кожных изменений при склеродермии

В клиническом течении склеродермии различают 3 стадии: отек, уплотнение, атрофию. Бляшечная склеродермия встречается во всем регионах мира. Болеют преимущественно женщины, реже - мужчины и дети. Очаги поражения располагаются па туловище, верхних и нижних конечностях, шее. Склеродермия начинается с образования единичных или множественных, слегка отечных округлых или овальных пятен фиолетово-родового цвета диаметром 5-15 см и более. Эти изменения соответствуют стадии отека. Со временем центр пятен уплотняется, эритема становится маловыраженной или исчезает и очаг приобретает белую с желтоватым оттенком окраску. При этом периферическая зона остается цианотической в виде сиреневого кольца. Иногда уплотнение захватывает подкожную клетчатку и мышцы и достигает хрящевой консистенции. Поверхность очага становится гладкой, кожа приобретает цвет слоновой кости, имеет восковидный блеск, волосы, пото- и салоотделение отсутствуют. В течение нескольких месяцев или лет очаг поражения может увеличиваться в размере за счет периферического роста. Субъективные ощущения отсутствуют. Затем наступает третья стадия болезни - стадия атрофии, при которой уплотнение постепенно рассасывается, кожа истончается наподобие папиросной бумаги, легко собирается в складку, западает вследствие атрофии подлежащих тканей.

К редким и атипичным формам бляшечной склеродермии относятся узловатая (при резко выраженном уплотнении очаги выбухают), буллезно-геморрагическая (проявляются пузыри с геморрагическим содержимым), некротическая (после пузырей остается изъязвление тканей).

Линейная склеродермия в своем развитии проходит те же стадии, что и бляшечная, отличаясь лишь конфигурацией очагов. Очаги поражения располагаются продольно по сагиттальной линии, па лбу, переходя па спинку носа и напоминая глубокий рубец после удара саблей. По очаги могут встречаться и на других участках кожи. При этом атрофия не ограничивается кожей, а распространяется на подлежащие мышцы и кости, деформируя лицо. Часто линейная склеродермия сочетается с гемиатрофией лица Ромберга. Данная форма чаще встречается у детей.

Поверхностная ограниченная склеродермия - болезнь белых пятен (склероатрофический лихен) обычно встречается у женщин па коже шеи, верхней части грудной клетки или на половых органах. Заболевание начинается с появления мелких (диаметром до 5 мм) пятен снежно-белого цвета, нередко окруженных розовато-сиреневым венчиком, которые впоследствии становятся бурыми. Центр пятен западает, нередко заметны камедоны, в дальнейшем развивается атрофия.

При ограниченной склеродермии у одного и того же больного может отмечаться сочетание различных форм. Из сопутствующих заболеваний может наблюдаться поражение сердечно-сосудистой, нервной и эндокринной систем и опорно-двигательного аппарата.

Системная склеродермия поражает преимущественно женщин, значительно реже - мужчин и детей. Характеризуется системной дезорганизацией соединительной ткани кожи и внутренних органов. Заболевание, как правило, начинается с продромального периода (недомогание, слабость, боль в суставах и мышцах, головная боль, субфебрильная температура). Триггер-факторами часто служат стресс, переохлаждение или травмы. Различают акросклеротическую и диффузную формы системной склеродермии. Выделение CREST-синдрома, по мнению многих дерматологов, видимо, считается оправданным.

При акросклеротической форме типично поражение кожи дистальных отделов лица, кистей и/или стоп. У большинства больных первым кожным симптомом служит побледнение или покраснение дистальных фалангов пальцев из-за спазма сосудов. Кожа становится напряженной, блестящей, приобретает белесоватый или синюшно-розовый оттенок. Отмечаются цианотическая окраска кожи, онемение. При надавливании длительное время сохраняется ямка (стадия плотного отека). Со временем, в среднем через 1-2 месяца, развивается вторая стадия заболевания - стадия уплотнения. Кожа становится холодной, сухой за счет пото- и салоотделения, цвет ее приобретает оттенок старой слоновой кости, на поверхности имеются очаги телеангиоктазии и гипо- и гиперпигментации. Движение пальцев ограничено, может наступить контрактура пальцев.

При диффузной форме системной склеродермии отмечаются генерализация поражения кожи и вовлечение внутренних органов в патологический процесс. При этом заболевание начинается с туловища, затем распространяется на кожу лица и конечностей.

При системной склеродермии часто развивается CREST-сипдром (кальциноз, Рейно-синдром, эзофагопатия, склеродактилия, телеангиэктазия отмечаются поражение опорно-двигательного аппарата (артралгия, полиартрит, деформация суставов, контрактур, остеопороз, остеолиз), желудочно-кишечного тракта (метеоризм, рвота, запор или диарея, снижение секреторной и моторной функции), неврастенические и психологические нарушения (нейроциркуляторная дистония, гипергидроз ладоней и подошв), трофические нарушения (выпадение волос, ногтей).

Классификации склеродермии

Различают две формы склеродермии - ограниченную и системную, из которых каждая имеет клинические разновидности. Большинство дерматологов рассматривают эти изменения дермы как проявление единого процесса. В основе этих форм заболевания лежит единый или очень схожий патологический процесс, ограниченный отдельными участками кожи при очаговой склеродермии, и генерализованный как в отношении кожи, так и других органов - при системной. Кроме того, отмечается однотипность в гистологической картине кожи при ограниченной и системной склеродермии.

Ограниченная склеродермия подразделяется на бляшечную, линейную и пятнистую (болезнь белых пятен, или склероатрофический лихен).

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]