Сколько лет живут с полимиозитом

Полимиозит , это аутоиммунное воспалительное заболевание мышц. Проявляется слабостью и усталостью. Течение вариабельно с обострениями и ремиссиями. Часто страдают легкие и сердечно-сосудистая система.

Что такое и особенности

Полимиозит, относящийся к идиопатическим воспалительным миопатиям , аутоиммунное системное заболевание. Патология может поразить пациентов на любом этапе жизни. Преобладающая часть больных , дети, начиная с пятилетнего возраста и заканчивая подростковым периодом. Второй основной группой становятся лица от 40 до 60. Более 70 процентов возникновения приходится на представительниц женского пола. Часто полимиозит начинается комплексно с другой аутоиммунной болезнью.

Отмечены случаи поражения пациентов с онкологическими патологиями. Это редкое состояние: за год диагноз ставится единожды на 200 тысяч человек. Симптомы полимиозита многообразны. Диагностика непроста и многоэтапна. Необходима консультация ревматолога, других узких специалистов, инструментальное обследование, электромиография, развернутые лабораторные исследования, биопсия мышц. Лечение проводят по стандартам терапии большинства аутоиммунных патологий. Этиологические факторы изучаются. Вероятными провокаторами в запуске аутоиммунной реакции считаются вирусы. Не исключается генетическая предрасположенность.

• Домашние методы лечения шейного миозита
• Методы борьбы с дерматомиозитом
• Опасность осложнений при миозите шеи

Клинические признаки полимиозита

Заболевание начинается подостро, в процесс на старте втягиваются тазовые и плечевые мышцы.

Мышечный синдром дает боли при активностях, пальпации и даже в покое. Пациенты ощущают жжение, покалывание, как будто тело поливают кипятком, бьют током, вонзают в него иглы. Кроме них, человек испытывает выраженную мышечную слабость, склонную прогрессировать.

• поднять руку или ногу,
• удерживать их в приподнятом положении,
• садиться,
• долго ходить.

При эскалации болезни мышцы атрофируются, появляются контрактуры, в отдельных эпизодах , кальциноз. На продвинутых стадиях заболевание приводит к полной обездвиженности больного.

Суставная болезненность превалирует в лучезапястных и малых суставах верхних конечностей. Реже страдают плечевые, локтевые, голеностопы и колени. В районах поражения обозначаются характерные приметы воспаления: боль, отек, гиперемия, ограничение движений.

Половина пациентов с полимиозитом страдает изменением в работе внутренних органов.

Формулировка основных из них:

• боли в абдоминальной области,
• запоры или диареи,
• пневмонии,
• аритмии,
• падение артериального давления,
• миокардит.

Неврологическая симптоматика представлена дисфагией, нарушениями речи, птозами, диплопией, косоглазием. При эскалации процесса на лицевую мускулатуру мимика обедняется до состояния маски.

Пациенты, как правило, бурно реагируют на изменения погоды, плохо переносят холод (при этом усугубляется течение суставного компонента патологии). Страдают от перепадов атмосферного давления, которое влечет за собой гипотонию, еще более выраженный упадок сил.

У больных детей, как правило, поражаются мышцы ног. Обычно возникают ретракции разного уровня выраженности, ведущие к ограничению движений.

Формы и степени

Идиопатический полимиозит выражается поражением мышц рук, ног и шеи, грудных, артралгией.

• конъюнктивит,
• эритемы.

Полимиозит паранеопластический фиксируется у лиц старше 40 лет.

Для ювенильного , характерен быстрый прогресс с атрофиями, поражением сосудов ЖКТ, ведущим к абдоминальным болям, кровотечениям и иногда перфорациям.

Острое течение с лихорадкой, интоксикацией быстро прогрессирует, вскоре осложняясь неврологическими проявлениями, присоединяются проблемы с сердцем и легкими. Подострую , отличает неуклонное развитие с ремиссиями. Атрофия мышц наступает позже, поражения внутренних органов не столь значительны.

• несистемное поражение мышц,
• трудоспособность,
• неинтенсивная боль.

При третьей степени активности температура увеличивается до фебрильной, кожа отечна с эритемами. Присутствуют артралгии, диффузное поражение мышц с болью, яркая неврологическая симптоматика. Висцеральные признаки болезни поливариативны, но отмечаются всегда. Электромиограмма фиксирует понижение амплитуды колебаний. В анализах , повышение сывороточных ферментов, высокое СОЭ.

Умеренная степень активности:

• субфебрилитет,
• локальный отек,
• мышечная слабость,
• преходящая неврологическая симптоматика,
• отклонение от норм ЭМГ и лабораторных анализов.

Минимальная , не вызывает лихорадки, дает невыраженные кожные проявления. Мышечная слабость не высока, органная патология скудна. Анализы и ЭМГ нормальны.

Диагностика и дифференциальная диагностика

Пациентов с подозрением на полимиозит консультирует ревматолог. Осмотр выявляет обширные кожно-мышечные поражения. При ощупывании мышечная ткань напряжена. При сборе анамнеза обращают внимание на факторы неблагополучия, такие, как эмоциональная травма, физическая нагрузка, инфекции. Если присутствуют изменения со стороны внутренних органов, то показан осмотр гастроэнтеролога, пульмонолога, кардиолога.

Обязателен расширенный клинический и биохимический анализ крови. В них обращают на себя внимание ускорение СОЭ и лейкоцитоз. КФК может превышать нормы (0-24 ед/л) в 80 раз, характерно повышение в 5-10 раз.

Электромиография при полимиозите призвана исключить прочие нервно-мышечные патологии и определить повышенную возбудимость, самопроизвольные сокращения, слабую амплитуду потенциалов активности. ЭКГ показывает нарушение проводимости, ритма сердца.

Оценка висцеральных изменений:

1. УЗД брюшной полости.
2. ФГДС.
3. Колоноскопия.
4. Рентген суставов, грудной клетки.

Значительная диагностическая ценность состоит в гистологическом изучении мышечных волокон. Исследование выявляет типичное присутствие в мускулатуре полостей, дегенерацию и некроз, лимфоцитарную инфильтрацию.

Острое начало с ознобом, ускоренным СОЭ может ложно наводить на мысль об инфекциях. Часто заболевшие госпитализируются с подозрением на ревматизм. Адинамия, прогрессирующая усталость, расстройство акта глотания принимаются за бульбарный или псевдобульбарный паралич. Пациентов помещают в стационар неврологического профиля с диагнозами: полиневрит или даже полиомиелит.

Иногда полимиозит сочетается со склеродермией, но чаще эти заболевания неверно дифференцируются друг от друга благодаря схожей внешней симптоматике. B отличие от полимиозита при склеродермии поражается нижняя треть пищевода.

Методы лечения

Целями лечения являются: клиническая ремиссия, повышение качества жизни и хотя бы частичная трудоспособность, снижение признаков болезни, недомогания. Пациенту показано пожизненное наблюдение у ревматолога и строгое выполнение всех клинических рекомендаций при полимиозите.

Поводы для госпитализации в ревматологию:

• подбор терапии в начале и в течение болезни,
• уточнение диагноза,
• обострение,
• присоединение интеркуррентной инфекции или опасных осложнений.

Больные подвергаются системной длительной консервативной терапии. Основным препаратом выбора при полимиозите являются кортикостероиды (преднизолон). Необходимо раннее начало адекватных его доз. Курс составляет несколько месяцев до достижения явного терапевтического эффекта (исчезновение симптомов, улучшение самочувствия). Дозу плавно снижают до поддерживающей, а при благоприятном течение отменяют препарат.

Иммуносупрессоры назначаются при остром периоде и при отсутствии эффекта или нереальности гормональной терапии. Профиль медикаментов заключается в относительно равномерном подавлении всех видов иммунитета, у некоторых – с особой избирательностью по отношению к собственным клеткам организма.

Хинолины применяют длительно на этапе снижения дозы кортикостероидов, при хроническом , с установки диагноза. Их действие заключается в мягком подавлении иммунного воспаления.

• Эффективность технологии устранения миозита прибором алмаг
• Диагностика оссифицирующего миозита
• Симптомы и признаки миозита

Недопустимо лечиться исключительно народными способами в домашних условиях, гомеопатией. Они должны являться лишь частью комплексной медикаментозной терапии.

Самостоятельно приготовленные мази помогут снять воспаление с мышцы. В пропорции 1:1 смешайте почки ивы и сливочное масло. Втирать курсом до исчезновения симптомов.

Мазь из нутряного сала и полыни:

1. Часть полыни и пять частей растопленного жира смешать.
2. Поставить в нагретый до 180 градусов духовой шкаф на 5 часов.
3. Отцедить траву.
4. Остудить смесь.
5. Втирать курсом в 3 месяца трижды в сутки.
6. Хранить в холодном месте.

При дерматомиозите может помочь трава алтея. Столовую ложку заварить кипятком из расчета в 1 стакан. Настоять, смочить теплой жидкостью марлю, приложить к больным зонам.

Внутрь можно принимать лекарство из хмеля. 2 большие ложки шишек залить кружкой горячей воды, оставить на час. Пить по 1 столовой ложке 3 раза в день.

Реабилитационные мероприятия могут быть назначены лишь при стихании симптомов острой стадии или устойчивой ремиссии. Лечащим врачом определяется посильная физическая нагрузка, массаж, физкультура, физиотерапия. Лечебное массирование начинают при отсутствии всех признаков ревматологической патологии, и когда полностью преодолен воспалительный мышечный процесс. Парафинолечение снимает воспаление суставов, кожи, расслабляет мышцы. Не применяют при ряде сердечно-сосудистых заболеваний и поврежденном кожном покрове. Электрофорез гиалуронидазы, при котором распавшийся под током медицинский препарат проникает глубоко в ткани, снимает воспаление, восстанавливает кровообращение. Противопоказанием является онкологический процесс в анамнезе, свежие раны кожи. Широко представлены в рамках традиционного санаторно-курортного лечения ванны: сернистые, рапные. Процедуры стимулируют обновление тканей, улучшают кровообращение.

Противопоказания для принятия лечебных ванн:

• аллергия на состав,
• все патологии почек,
• гипертермия,
• гинекологические заболевания,
• туберкулез,
• инфаркт в анамнезе,
• онкозаболевания.

Для детей с ювенильным полимиозитом предлагаются щадящие курсы физиотерапии. При атрофии, фиброзе, контрактурах назначают ЛФК. В острой фазе возможны напряжение мышц и пассивные упражнения, при стихании , изометрические и изотонические.

В каких случаях наступает ремиссия

Долговременная ремиссия при полимиозите (и даже клиническое выздоровление) в течение пяти лет отмечают у примерно половины пролеченных больных. У пациентов детского возраста этот показатель еще выше. Но прогноз болезни все еще остается серьезным, особенно у заболевших взрослых. Необходимо, как можно раньше дифференцировать диагноз и начать активное лечение. При достижении внятной клинической картины ремиссии не рекомендуется полная быстрая отмена кортикостероидов, болезнь склонна к рецидиву.

Лечение полимиозита дополняют курсы общеукрепляющей терапии в таблетках или инъекциях:

• витамины,
• аденозинтрифосфат (АТФ),
• кокарбоксилаза (ККБ),
• анаболики.

Должно быть обеспечено рациональное питание с белками и витаминами. При активном полимиозите двигательный режим минимизируется. На фоне ясных клинических и лабораторных сдвигов в реабилитацию включают ЛФК, гимнастику для предотвращения контрактур. Больному показано диспансерное наблюдение, периодическое стационарное лечение, перевод на инвалидность для предотвращения любого физического напряжения.

Причинами смерти у взрослых становятся мышечная дистрофия, утрата глотания, кахексия, воспаление или дыхательная недостаточность ввиду инфекций легких. На прогноз в сторону утяжеления последствий влияет наличие сопутствующих злокачественных опухолей.

Течение полимиозита (код по МКБ М33) разное, но в максимуме случаев преобладает благоприятный прогноз для жизни и труда. Около половины страдающих совершенно выздоравливают за пять лет от начала заболевания и не нуждаются в дальнейшем лечении. Профилактика все еще не разработана.

До эры кортикостероидов прогноз дерматомиозит (ДМ) считался неблагоприятным, фатальным почти у 2/3 больных. С применением кортикостероидных препаратов прогноз болезни существенно улучшился, хотя мнения ученых об эффективности лечения разделились. Ряд авторов, оценивая положительно кортикостероиды при ДМ, отмечают лишь умеренное улучшение прогноза, однако большинство подчеркивают высокую эффективность этого вида терапии.

При изучении выживаемости длительно наблюдавшихся 144 больных ДМ 5 и 10-летняя выживаемость больных составила 73 и 66% соответственно. Установлено прогностическое значение возраста больных: наиболее благоприятен прогноз у лиц, заболевших в возрасте до 20 лет, наиболее низкая выживаемость отмечена в старших возрастных группах.

Если уровни 5 и 10-летней выживаемости больных первой группы составляли 100%, то у больных старше 50 лет они равнялись 57 и 38%. Ухудшение прогноза дерматомиозит у лиц пожилого возраста отмечают и другие авторы. Так, в наблюдениях М. Hochberg и соавт. (1983) 8-летняя выживаемость больных ДМ (полимиозит) составила 56,7% у лиц старше 45 лет и 96,6% в группе больных до 45 лет. Совершенно очевидно, что ухудшение прогноза в старших возрастных группах обусловлено увеличением числа больных опухолевым ДМ.

Сопоставление 5 и 10-летней выживаемости больных идиопатическим (89 и 81%) и опухолевым (15 и 11%) дерматомиозитом ярко иллюстрирует неблагоприятный прогноз последнего. Кроме того, следует учитывать и нередко более тяжелое течение ДМ, часто осложняющегося развитием пневмонии, у лиц пожилого возраста.

Значительных различий выживаемости больных ДМ (полимиозит) в зависимости от пола не выявлено.

Существенную роль в определении прогноза играет характер течения болезни, что также хорошо иллюстрируют показатели выживаемости. Так, по данным М. А. Жанузакова (1987), 5 и 10-летняя выживаемость больных хроническим дерматомиозитом сохранялась на уровне 100%, а при остром и подостром течении составила 71 и 63% соответственно.

Течение

Лечение

Важным фактором, улучшившим прогноз больных острым и подострым идиопатическим дерматомиозитом, следует считать своевременное и адекватное лечение, в первую очередь достаточно высокими дозами кортикостероидов (не менее 1 мг/кг массы тела). Такое лечение приводило к сохранению 5 и 10-летней выживаемости на уровне 96 и 90%, в то время как у больных, не получавших адекватную терапию (недостаточные дозы и/или сроки лечения), эти показатели равнялись 70 и 56%.

При опухолевом ДМ решающим является оперативное вмешательство в сочетании с лечением кортикостероидами. Такая тактика способствовала сохранению выживаемости через 5 и 10 лет у этой категории больных на уровне 32 и 27%.

Из 209 больных ДМ, наблюдавшихся Е. М. Тареевым и А. П. Соловьевой (1985) в течение 25 лет, было 162 больных идиопатическим дерматомиозитом (I группа) и 40 больных опухолевым ДМ (II группа). Большинство из больных I группы получало адекватную медикаментозную терапию, включая кортикостероиды, что обусловило относительно благоприятный прогноз.

Из 162 больных идиопатическим ДМ умерли 17 (10,5%), причем у 5 из них причина смерти не имела прямой связи с основным заболеванием (инфаркт миокарда, осложнения гриппа и др.), у 8 обусловлена осложнениями кортикостероидной терапии (желудочно-кишечные кровотечения, панкреонекроз, инфекция).

Во II группе (40 больных паранеопластическим дерматомиозитом) умерли 36; у 4 своевременное удаление опухоли привело к излечению. У отдельных оперированных больных наблюдались рецидивы или возникала неоплазия другой локализации, что сопровождалось активацией и нарастанием признаков ДМ, хотя в период выраженной опухолевой интоксикации признаки ДМ нередко отчетливо уменьшались.

В ретроспективных наблюдениях J. Benbassat и соавт. (1985) 94 больных дерматомиозитом (полимиозит) с целью анализа прогностических факторов заболевания летальность составила 32,6%, причем наибольшей она также была в группе больных с опухолевым ДМ (полимиозит). Самыми частыми причинами смерти были злокачественная опухоль, легочные осложнения, ишемическая болезнь сердца. Наибольшая смертность наблюдалась в течение первого года от момента установления диагноза.

К прогностически неблагоприятным факторам отнесены: неконтролируемая активность процесса и невозможность добиться ремиссии заболевания, пожилой возраст, а также такие клинико-лабораторные признаки, как кожные высыпания, дисфагия, лихорадка выше 38 °С и лейкоцитоз. Не влияли на выживаемость пол, наличие артрита или артралгий, синдрома Рейно, изменения на ЭКГ, гистологические изменения при биопсии мышц, увеличение уровня мышечных ферментов в сыворотке крови, повышение СОЭ, изменения электромиограммы, уровень гемоглобина, наличие антиядерных антител.

Таким образом, обобщая собственные наблюдения и данные литературы, можно сделать вывод, что причинами смерти больных идиопатическим ДМ (полимиозит) нередко являются осложнения болезни (наиболее часто гипостатическая и аспирационная пневмония) или лечения, изменения общего состояния (кахексия, дистрофия) или внутренних органов (сердца с развитием сердечной недостаточности и др.). Нередко летальный исход связан с присоединением сопутствующего заболевания (инфекция и др.) на фоне общего тяжелого состояния больного.

При паранеопластическом дерматомиозите (полимиозит) причиной летального исхода является, как правило, злокачественная опухоль, хотя следует учитывать и другие осложнения. В качестве иллюстрации приводим данные А. П. Соловьевой (1980), проанализировавшей причины смерти 23 больных опухолевым и 14 идиопатическим ДМ.

В целом прогноз болезни значительно улучшился, что обусловлено более своевременной диагностикой и активным лечением больных. Исходы ДМ у 130 больных, прослеженных А. П. Соловьевой (1980), представлены в табл. 6.3.

При остром и подостром течении больных переводят на I или II группу инвалидности и лишь через год и более при достижении стойкого эффекта может обсуждаться вопрос о возобновлении учебы или работы (с указанными выше ограничениями). При хроническом течении ДМ(ПМ) возможно сохранение трудовой активности при условии врачебного контроля и проведения необходимых лечебных процедур.

Таблица 6.3. Исходы дерматомиозита у 100 больных идиопатической и 30 больных опухолевой формами

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Полимиозит и дерматомиозит - редкие системные ревматические заболевания, характеризующиеся воспалительными и дегенеративными изменениями мышц (полимиозит) либо мышц и кожи (дерматомиозит). Наиболее специфичным кожным проявлением является гелиотропная сыпь.

Поражения мышц симметричны и включают слабость, некоторую болезненность и последующую атрофию проксимальных мышц пояса верхних конечностей. Осложнения могут включать поражение внутренних органов и малигнизацию. Диагностика основана на анализе клинической картины и оценке нарушений со стороны мышц путем определения концентраций соответствующих ферментов, выполнения МРТ, электромиографии и биопсии мышечной ткани. При лечении используются глюкокортикоиды, иногда в комбинации с иммуносупрессантами или иммуноглобулинами, вводимыми внутривенно.

Женщины болеют в 2 раза чаще мужчин. Заболевание может встречаться в любом возрасте, но чаще выявляется в интервале от 40 до 60 лет; у детей - от 5 до 15 лет.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Что вызывает дерматомиозит и полимиозит?

Причиной заболевания, как предполагается, является аутоиммунная реакция на мышечную ткань у генетически предрасположенных лиц. Заболевание чаще встречается при наличии отягощенного семейного анамнеза и носителей некоторых HLA-антигенов (DR3, DR52, DR56). Возможными пусковыми факторами являются вирусные миозиты и злокачественные новообразования. Имеются сообщения о выявлении в мышечных клетках структур, подобных пикорнавирусам; кроме того, вирусы могут индуцировать сходные заболевания у животных. Ассоциация злокачественных опухолей с дерматомиозитом (значительно реже, нежели с полимиозитом) позволяет предположить, что опухолевый рост также может являться пусковым механизмом развития заболевания в результате запуска аутоиммунных реакций на общие антигены опухоли и мышечной ткани.

В стенках кровеносных сосудов скелетных мышц обнаруживаются отложения IgM, IgG и третьего компонента комплемента; это особенно характерно при дерматомиозите у детей. У больных полимиозитом возможно развитие также других аутоиммунных процессов.

Патофизиология дерматомиозита и полимиозита

Патологические изменения включают повреждение клеток и их атрофию на фоне воспаления различной степени выраженности. Мышцы верхних и нижних конечностей, а также лица повреждаются в меньшей степени, нежели другая скелетная мускулатура. Поражение висцеральной мускулатуры глотки и верхних отделов пищевода, реже - сердца, желудка или кишечника может приводить к нарушению функций указанных органов. Высокие концентрации миоглобина, обусловленные рабдомиолизом, могут являться причиной поражения почек. Также могут иметь место воспалительные изменения в суставах и легких, особенно у пациентов, у которых обнаруживаются антисинтетазные антитела.

Симптомы дерматомиозита и полимиозита

Начало полимиозита может быть острым (особенно у детей) или подострым (чаще у взрослых). Острая вирусная инфекция иногда предшествует или является пусковым фактором манифестации заболевания, наиболее частыми проявлениями которой являются слабость проксимальных мышц или кожные высыпания. Болевые ощущения выражены в меньшей степени, нежели слабость. Возможно развитие полиартралгии, феномена Рейно, дисфагии, нарушений со стороны легких, общих симптомов (повышения температуры тела, снижения его массы, слабости). Феномен Рейно часто встречается у больных, имеющих сопутствующие заболевания соединительной ткани.

Мышечная слабость может прогрессировать в течение нескольких недель или месяцев. Однако для клинического проявления мышечной слабости необходимо поражение минимум 50 % мышечных волокон (таким образом, наличие мышечной слабости свидетельствует о прогрессировании миозита). Пациенты могут испытывать затруднения при подъеме рук выше уровня плеч, ходьбе вверх по лестнице, подъеме из положения сидя. Вследствие выраженной слабости мышц таза и плечевого пояса пациенты могут быть прикованы к креслу-каталке или постели. При поражении сгибателей шеи становится невозможным оторвать голову от подушки. Поражение мышц глотки и верхних отделов пищевода приводит к нарушению глотания и регургитации. Мышцы нижних, верхних конечностей и лица обычно не поражаются. Однако возможно развитие контрактур конечностей.

Кожные высыпания, отмечающиеся при дерматомиозите, обычно имеют темный цвет и эритематозный характер. Характерен также периорбитальный отек пурпурного цвета (гелиотропная сыпь). Кожные высыпания могут немного возвышаться над уровнем кожи и быть гладкими или покрытыми чешуйками; локализация высыпаний - лоб, шея, плечи, грудь, спина, предплечья, нижние отделы голеней, брови, коленные области, медиальные лодыжки, тыльные поверхности межфаланговых и пястно-фаланговых суставов, с латеральной стороны (симптом Готтрона). Возможна гиперемия основания или периферии ногтей. На коже латеральной поверхности пальцев возможно развитие десквамативного дерматита, сопровождающегося появлением трещин. Первичные кожные поражения чаще разрешаются без последствий, но могут приводить к развитию вторичных изменений в виде темной пигментации, атрофии, рубцов или витилиго. Возможно образование подкожных кальцинатов, в особенности у детей.

Приблизительно у 30 % пациентов развиваются полиартралгии или полиартриты, часто сопровождающиеся отеком и суставным выпотом. Тем не менее выраженность суставных проявлений невелика. Более часто они имеют место при выявлении у больных антител к Jo-1 или другим синтетазам.

Поражение внугренних органов (за исключением глотки и верхних отделов пищевода) при полимиозите встречается реже, чем при других ревматических заболеваниях (в частности, СКВ и системной склеродермии). Редко, особенно при антисинтетазном синдроме, болезнь манифестирует в виде интерстициального пневмонита (в виде диспноэ и кашля). Могут развиваться аритмии сердца и нарушения проводимости, но они обычно бессимптомны. Проявления со стороны желудочно-кишечного тракта чаще встречаются у детей, страдающих также васкулитом, и могут включать рвоту с примесью крови, мелену и перфорацию кишечника.

Где болит?

Классификация полимиозита

Выделяют 5 вариантов полимиозитов.

1. Первичный идиопатический полимиозит, который может встречаться в любом возрасте. При нем не наблюдается поражения кожи.
2. Первичный идиопатический дерматомиозит подобен первичному идиопатическому полимиозиту, но при нем отмечается поражение кожи.
3. Полимиозиты и дерматомиозиты, ассоциированные со злокачественными новообразованиями, могут встречаться у пациентов любого возраста; наиболее часто наблюдается их развитие у пожилых пациентов, а также у пациентов с другими заболеваниями соединительной ткани. Развитие злокачественных новообразований может наблюдаться как в течение 2 лет до, так и в течение 2 лет после дебюта миозита.
4. Детский полимиозит или дерматомиозит ассоциируется с системными васкулитами.
5. Полимиозит и дерматомиозит могут иметь место также у пациентов, страдающих другими заболеваниями соединительной ткани, наиболее часто - при прогрессирующем системном склерозе, смешанном заболевании соединительной ткани и СКВ.

Включение в группу полимиозитов миозита мышц туловища является некорректным, поскольку последнее представляет собой отдельное заболевание, характеризующееся клиническими проявлениями, сходными с таковыми хронического идиопатического полимиозита. Однако он развивается в пожилом возрасте, часто поражает мышцы дистальных отделов тела (например, верхних и нижних конечностей), имеет большую продолжительность, хуже отвечает на лечение и характеризуется типичной гистологической картиной.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Диагностика дерматомиозита и полимиозита

Полимиозит следует заподозрить при наличии у пациентов жалоб на слабость проксимальных мышц, сопровождающуюся их болезненностью или без таковой. Обследование на предмет дерматомиозита необходимо пациентам, предъявляющим жалобы на высыпания, напоминающие гелиотропные, или симптом Готтрона, а также у больных, имеющих проявления полимиозита, сочетающиеся с любыми кожными поражениями, соответствующими дерматомиозиту. Клинические проявления полимиозита и дерматомиозита могут напоминать таковые системного склероза или, менее часто, - СКВ или васкулита. Достоверность диагноза повышается при соответствии максимально большему количеству из приведенных пяти критериев:

1. слабость проксимальных мышц;
2. характерные кожные высыпания;
3. повышение активности ферментов мышечной ткани (креатинкиназы или, при отсутствии повышения ее активности, аминотрансфераз или альдолазы);
4. характерные изменения при миографии или МРТ;
5. характерные гистологические изменения в биоптате мышечной ткани (абсолютный критерий).

Биопсия мышц позволяет исключить некоторые клинически сходные состояния, такие как миозит мышц туловища и рабдомиолиз, обусловленный вирусной инфекцией. Изменения, выявляемые при гистологическом исследовании, могут быть различными, однако типичными являются хроническое воспаление, очаги дегенерации и регенерации мышц. Перед началом потенциально токсичного лечения необходима установка точного диагноза (обычно путем гистологической верификации). При МРТ возможно выявление очагов отека и воспаления в мышцах с последующей прицельной их биопсией.

Лабораторные исследования позволяют подкрепить или, напротив, устранить подозрение на наличие заболевания, а также полезны при оценке его тяжести, возможности сочетания с другой аналогичной патологией и диагностике осложнений. Несмотря на то что антинуклеарные антитела выявляются у некоторых пациентов, этот феномен более характерен для других заболеваний соединительной ткани. Около 60 % больных имеют антитела к антигену ядер (РМ-1) или целых клеток тимуса и Jo-1. Роль аутоантител в патогенезе заболевания остается неясной, хотя известно, что антитела к Jo-1 являются специфичным маркером антисинтетазного синдрома, включающего фиброзирующий альвеолит, фиброз легких, артриты и феномен Рейно.

Периодическая оценка активности креатинкиназы полезна с целью мониторинга лечения. Тем не менее при выраженной атрофии мышц активность фермента может быть нормальной, несмотря на наличие хронического активного миозита. Данные МРТ, биопсии мышц или высокие значения активности креатинкиназы часто помогают дифференцировать рецидив полимиозита и миопатию, индуцированную глюкокортикоидами.

Поскольку у многих пациентов отмечаются недиагностированные злокачественные новообразования, некоторые авторы рекомендуют проведение скрининга всех взрослых, больных дерматомиозитом, и лиц, страдающих полимиозитом, в возрасте старше 60 лет по следующей схеме: физикальный осмотр, вкпючающий обследование молочных желез, гинекологическое обследование и обследование прямой кишки (в том числе исследование кала на скрытую кровь); клинический анализ крови; биохимические исследования крови; маммография; определение раковоэмбрионального антигена; общий анализ мочи; рентгенография органов грудной клетки. Необходимость проведения такого скрининга пациентам более молодого возраста, не имеющим клинических признаков злокачественных опухолей, некоторыми авторами подвергается сомнению.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]