Специалист по болезни педжета

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Рожинская Л. Я.

Болезнь (костей) Педжета (деформирующий остеит) — хроническое локализованное заболевание скелета, характеризующееся нарушением костного ремоделирования с формированием в костях очагов повышенной резорбции с последующим замещением избыточным количеством неполноценной кости.

Распространенность болезни (костей) Педжета увеличивается с возрастом и по приблизительным подсчетам в Северной Америке и Западной Европе составляет 2—7% в популяции старше 55 лет. Наиболее часто диагностируют это заболевание в Англии (4,6%), особенно в графстве Ланкшир (6,3—8,3%), во Франции (2,4%), реже в Ирландии (1,3%), Германии и Испании (0,5%). В возрасте моложе 40 лет встречается редко. Несколько чаще выявляется у мужчин, соотношение мужчины/женщины — 3:1. Точная распространенность неизвестна, поскольку заболевание редко диагностируется в связи с недостаточной информированностью врачей первого контакта о клинических проявлениях болезни. Существуют значительные географические различия в распространенности, поэтому эпидемиологические данные из других стран нельзя экстраполировать на Россию.

Природа заболевания неизвестна. Предполагается роль генетических факторов, а также возможной парамиксови-русной инфекции. Тем не менее, в некоторых клинических описаниях до 15—30% пациентов с болезнью Педжета имели родственников с этой патологией. В одном из Мадридских исследований 35-ти пациентов с болезнью Педжета выявили, что 40% из них имели родственников, страдавших этим заболеванием. Описаны локусы на хромосомах 18q и 6q, предрасполагающие к этой болезни. Однако на этих хромосомах не идентифицированы специфические гены. С другой стороны, Hocking и соавт. (2001), изучив большую группу пациентов с семейной болезнью Педжета, нашли 3 мутации в p62ZIP гене у соответственно 19%, 6% и 2% больных. Среди вирусных теорий придают значение вирусам кори, собачьей чумы.

Начальные нарушения при болезни Педжета заключаются в увеличении костной резорбции. Это происходит вследствие образования аномальных остеокластов в местах повреждения. Они больше, чем нормальные остеокласты, содержат

ФГУ УНЦ Росмедтехнологий

значительно больше ядер (до 100 на 1 клетку). В ответ на резко увеличенную резорбцию костной ткани в силу сопряженности процессов костного ремоделирования происходит усиленное образование новой кости. В ранней фазе болезни преобладает остеокластическая костная резорбция. И в рентгенологической картине доминируют литические клиновидные или дискообразные поля в длинных трубчатых костях или очаги остеопороза в черепе. Далее в фазу усиленного формирования новой кости, превышающего естественный процесс, образуется неполноценная кость, коллагеновые фибриллы которой расположены хаотично, так называемая мозаичная волокнистая кость. Костный мозг инфильтрируется избыточной фиброзной соединительной тканью и многочисленными кровеносными сосудами, что приводит к гиперваскуляризации кости. Костный матрикс, как правило, нормально минерализован, но иногда в областях поражения встречаются и слабо минерализованные участки. Со временем могут уменьшаться участки с повышенным количеством костных клеток и появляться участки склероза.

Болезнь (костей) Педжета характеризуется наличием доклинической стадии, во время которой при биохимическом анализе крови, выполненном по различным поводам, можно обнаружить повышение активности щелочной фосфатазы. Клиническая стадия отличается выраженным разнообразием и развивается у 10% пациентов. Наиболее частые симптомы и осложнения: боль в костях, деформации костей, вторичный остеоартроз суставов, прилежащих к патологическому очагу, переломы костей. При болезни Педжета может быть моно-оссальная форма или полиоссальная. Поражение костей при полиоссальной форме чаще асимметрично. Наиболее часто поражаемые кости — тазовые, бедренные, большеберцовые, позвонки и череп. Кости деформируются, вблизи очагов поражения могут определяться припухлость, гиперемия и гипертермия кожных покровов. При поражении позвонков боль в спине трудно дифференцируется с другими заболеваниями. При поражении костей свода черепа характерны увеличение размеров головы, с деформациями или без них, головные боли. Кроме того, могут наблюдаться неврологические осложнения и глухота вследствие сдавления нервной ткани разросшимися участками кости. Редким осложнением болезни Педжета могут быть неопластическая дезорганизация и малигнизация пораженных участков костей. Все эти изменения приводят к значительному снижению качества жизни больных. Обычно продолжительность болезни до ее верификации составляет от 4 до 9 лет. Несколько чаще болезнь Педжета костей встречается у мужчин.

При подозрении на болезнь Педжета анализируются прежде всего анамнез и результаты осмотра пациента. При сбо-

ре анамнеза обращают внимание на наличие заболеваний с подобными симптомами болезни Педжета у родственников, наличие в анамнезе у пациента подагры, псевдоподагры, артритов, жалоб на увеличение размеров головы, головных болей, снижения слуха.

При осмотре обращают внимание на гипертермию, болезненность, припухлость или деформации в области периферических костей или черепа, позвоночника.

Лабораторная диагностика. Наиболее характерным и доступным диагностическим тестом является измерение в крови активности общей щелочной фосфатазы, которая повышена у всех пациентов с болезнью Педжета. Также можно выявить повышение и других маркёров костного метаболизма: костной щелочной фосфатазы, уровней С- и №телопептидов в крови, экскреции с мочой оксипролина, пиридинолина, дезоксипиридинолина, №телопептида .

Сканирование скелета. Сканирование с технецием является наиболее чувствительным методом выявления очагов высокого костного обмена при болезни Педжета. Сканографическая картина не специфична, она может быть сходна с таковой при костных метастазах. Тем не менее, при установлении диагноза сканирование костей в динамике может быть полезным для оценки эффективности лечения.

Компьютерная томография (Кт) и магнитнорезонансная томография (МРт) не являются обязательными методами для диагноза болезни Педжета. КТ может быть полезна при оценке переломов, когда рентгенография не дает четкого ответа о их наличии. МРТ необходима при подозрении на малигнизацию педжетоидных повреждений, уточнении поражения окружающих мягких тканей. Оба метода применяются в дифференциальной диагностике болезни Педжета с другими заболеваниями скелета.

Дифференциальная диагностика болезни Педжета проводится с костными метастазами, гиперпаратиреозом, остеомаляцией, подагрой, артритами и с акромегалией (при изолированном поражении костей черепа).

показания к консультациям различных специалистов. Пациенты с болезнью Педжета чаще обращаются к травматологам-ортопедам, хирургам, ревматологам, при поражении костей свода черепа в связи с головной болью или снижением слуха — к неврологам. У эндокринологов такие пациенты, как правило, не наблюдаются, но могут быть направлены в связи с увеличением объема головы, головными болями с подозрением на акромегалию. Специалистам, занимающимся вопросами диагностики и лечения остеопороза, рекомендуется активно подключиться к

диагностике и ведению больных с болезнью (костей) Педжета в тесном контакте с рентгенологами, ревматологами и травматологами-ортопедами.

Цели. Патогенетически необходимы подавление активности остеокластов, снижение костной резорбции. Диагностическим критерием ремиссии заболевания является нормализация уровня в крови щелочной фосфатазы. Целью лечения заболевания являются устранение болевого синдрома, предупреждение развития новых деформаций костей и осложнений заболевания, переломов, неврологических нарушений.

показания к госпитализации — осложнения заболевания: переломы, обострение артритов, хирургические вмешательства.

Немедикаментозное лечение. По показаниям — орте-зы, разгрузка пораженной конечности в периоды обострения заболевания.

Патогенетической терапией является длительное применение антирезорбтивных препаратов. Основные препараты, которые применялись при лечении болезни Педжета: перорально — этидронат, тилудронат, алендронат, ризедронат; внутривенно — памидронат. ибандронат, золедронат; подкожно или внутримышечно, редко интраназально — каль-цитонин.

Препаратами первой линии для лечения болезни Педже-та в настоящее время являются азотосодержащие бисфос-фонаты: алендронат (Фосамакс — 40 мг ежедневно внутрь); ризедронат (Актонель — 30 мг ежедневно внутрь); памидронат (Аредиа — внутривенная инфузия 30—60 мг в 500 мл физ.раствора или в 500 мл 5% глюкозы за 4 часа 3 дня подряд 1 раз в 2—3 мес.); золедронат (Замета, Акласта — 5 мг простая инфузия, специальным шприцем в течение 15 мин 1 раз в 6 мес.)

Сравнительная характеристика препаратов для лечения болезни педжета

Инъекционный кальцитонин 100 МЕ ежедневно был первым антирезорбтивным препаратом, использовавшимся при лечении болезни Педжета. Он был эффективен в подавлении костного обмена и облегчал костные боли. Однако у значительного количества пациентов возникает резистентность к проводимому лечению вследствие образования нейтрализующих антител или развития эффекта down-regulatюn кальцитониновых рецепторов на остеокластах.

Этидронат был первым бисфосфонатом, применявшимся для лечения болезни Педжета. (В России применяли калий-натриевую соль этидроновой кислоты — ксидифон.) Его давали в дозе 5 мг на 1 кг массы тела ежедневно в течение 6 мес., затем 3 мес.) перерыв для предотвращения нарушений минерализации. В настоящее время этидроновая кислота применяется редко, так как ее эффективность в отношении нормализации щелочной фосфатазы и ликвидации клинических симптомов достигается не более чем у 50% пациентов.

Алендронат в дозе 40 мг ежедневно в течение 6 мес. в сравнении с этидронатом в двойном слепом исследовании 89 пациентов с болезнью Педжета нормализовал активность щелочной фосфатазы у 63% пациентов в сравнении с 17% на этидронате. Однако эта доза алендроната чаще вызывала побочные эффекты со стороны верхних отделов желудочнокишечного тракта.

Ризедронат 30 мг 2 мес. в сравнении с этидронатом 400 мг в день 6 мес. нормализовал уровень щелочной фосфатазы у 73% больных, а этидронат только у 15%, при наблюдении до 12 мес.

Памидронат Фредда) был эффективен при однократном капельном введении в дозе 60 мг у пациентов с легкой формой заболевания. Пациентам со средней тяжестью болезни и при тяжелом течении требуется 2—4 вливания с повторением курса через 3 мес. Такое лечение приводило к ремиссии в течение года и более. Недавно появились сообщения о развитии вторичной резистентности при повторных курсах лечения.

Золодроновая кислота ^класта) в настоящее время — самый эффективный препарат для лечения болезни Педже-та. Проведено двойное слепое, плацебо-контролируемое исследование у 357 пациентов. Половина пациентов получила однократную инфузию в течение 15 мин 5 мг Aкласты и в течение 2 мес. принимала таблетки плацебо, вторая половина получала ежедневно 30 мг ризедроната и однократную инфузию физиологического раствора. Все пациенты также принимали препараты кальция и витамин Д. Через 6 мес. у 96% пациентов, получивших Aкласту, и у 75,3% принимавших ризедронат отмечена нормализация щелочной фос-фатазы, медиана времени, к которому был получен первый терапевтический эффект, составила для Aкласты 64 дня, а для ризедроната — 89 дней. Скорость наступления эффекта не зависела от возраста, пола пациентов, исходного уровня щелочной фосфатазы и предшествующего лечения болезни.

Побочные эффекты. При приеме пероральных бисфос-фонатов могут наблюдаться эзофагиты, язвенные поражения желудка и 12-перстной кишки, особенно если у пациентов эти заболевания имели место в анамнезе.

При применении внутривенных бисфосфонатов в 10% случаев может наблюдаться гриппоподобный синдром с повышением температуры, ломотой в мышцах и суставах в течение 1—3 дней после инъекции. Гипокальциемия возникает у пациентов с недостаточным потреблением кальция и витамина Д. Тем не менее пациентам, принимающим бисфос-фонаты, необходим дополнительный прием 500—1000 мг кальция и 800 МЕ витамина Д. При применении внутривенных бисфосфонатов описаны некрозы нижней челюсти, но в подавляющем числе случаев они развивались у пациентов с онкологическими заболеваниями, которым бисфосфонаты вводили для лечения костных метастазов.

Симптоматическая терапия боли в костях и суставах включает в себя нестероидные противовоспалительные средства, анальгетики.

Хирургическое лечение применяется при патологических переломах при необходимости их коррекции, при

выраженных артрозах — эндопротезирование суставов. Изредка выполяют остеотомию для исправления деформаций большеберцовой кости. Нейрохирургические вмешательства на позвоночнике применяются при сдавлении спинного мозга позвонками, пораженными при болезни Педжета.

примерные сроки нетрудоспособности. Пациенты с развернутой картиной заболевания и выраженными костными изменениями, как правило, нетрудоспособны. При легких и умеренно выраженных формах достижение ремиссии происходит в течение 3—6 мес.

Дальнейшее ведение. При достижении ремиссии (уменьшение болей, не появляются новые очаги и деформации, нормализуется активность щелочной фосфатазы) проводятся клиническое наблюдение, контроль щелочной фосфатазы в крови 1 раз в 3—6 мес., рентгенологический контроль 1 раз в год, при стойкой ремиссии 1 раз в 3 года. При рецидиве заболевания — повторные курсы лечения.

В Российской Федерации распространенность болезни Педжета костей пока неизвестна. Система помощи больным отсутствует. Даже постановка диагноза не всегда влечет за собой назначение патогенетического лечения, поскольку врачи плохо информированы о возможностях современного консервативного лечения заболевания. В целом заболевание плохо диагностируется, больные зачастую не получают адекватного лечения. Особенное внимание рекомендуется уделять пожилым больным с необъяснимыми болями в костях и суставах. Для исключения болезни Педжета в этих случаях рекомендуется выполнять рентгенографию костей и исследование щелочной фосфатазы сыворотки крови. Кроме того, болезнь Педжета следует исключать у больных с необъяснимым повышением уровня щелочной фосфатазы сыворотки крови, а также при обнаружении специфической картины поражения костей при рентгенологическом исследовании.

1. Cooper C., Schafheutle K, Dennison E, et al. The epidemiology of Paget’s disease in Britain.// J Bone Miner Res. 1999, v.14: 192—197

2. Hocking L.J., Herbert C.A., Nicholls R.K. et al. Genomewide search in familial Paget’s disease of bone shows evidence of genetic heterogeneity with candidate loci on chromosomes 2q36, 10p13 and 5q35.// Am J Hum Genet, 2001; v.69:1055—1061

3. Kanis J.A. Pathophysiology and Treatment of Paget’s Disease of Bone.2nd ed. 1998. Martin Dunitz, London, UK

4. Maricic M. The use of Zoledronic acid for Paget’s disease of bone. // Current osteoporosis reports 2006, v.4: 40—44

5. Meunier PI, Vignot E. Therapeutic strategy in Paget’s disease of bone.// Bone. 1995; v.17: 489S-491S

Искривление костей черепа, ног, рук, таза и позвоночного столба, мучительные боли, потеря слуха, зрения – как противостоять этим тягостным последствиям и сохранить трудоспособность?

Особенности

Существует еще два медицинских термина, определяющих болезнь Педжета, — остеодистрофия или деформирующий остеит.

Деформирующий остеит — что это такое? Это состояние, для которого характерны хаотично протекающие процессы рассасывания и восстановления кости. Старая костная ткань при болезни Педжета разрушается раньше, чем должно быть в норме, а новая образуется аномально быстро. Такие не регулируемые процессы ведут к формированию рыхлой и мягкой кости, легко подвергающейся переломам, искривлениям и дистрофическим изменениям.

У 30% больных поражения обнаруживают в одной кости, но в среднем болезнь затрагивает 2 парные или сразу 3 кости. При болезни Педжета наиболее часто дегенеративные процессы наблюдают в костях конечностей, таза, позвоночного столба и черепа.

Причины

Точная причина, приводящая к остеодистрофии пока не установлена, но существует ряд обоснованных медицинских гипотез.

Причинными факторами, провоцирующими костные деформации при болезни Педжета считают:

• Долговременную скрытую активность в организме вирусов кори, собачьей чумы;
• Аномальные изменения в обменных процессах фосфора и кальция;
• Генетические мутации.

В 2 раза чаще заболевают мужчины старше 40 – 43 лет в Британии, Греции, Европе.

Симптомы

Клинические признаки определяются видом больной кости и тяжестью процесса. При медленном и скрытом течении патологии пациенты не испытывают болей и других признаков аномального процесса.

Если симптомы болезни Педжета возникают, то развиваются постепенно. К распространенным проявлениям остеодистрофии относятся:

Осложнения

Прогрессирование дистрофических процессов при болезни Педжета приводят к серьезным осложнениям:

• Спонтанные переломы, возникающие при незначительном давлении;
• Остеоартрит и остеоартроз;
• Сдавливание нервных узлов деформированными костями черепа и позвонков, что ведет к сильным болям, ухудшению зрения, слуха вплоть до потери функций (нейрогенная глухота или отосклероз);
• Сердечная недостаточность;
• Кровотечения в ходе эндопротезирования на костях с выраженными сосудистыми разрастаниями;
• Снижение или аномальное повышение в крови кальция.

Диагностика

При подозрении на болезнь Педжета костей предусмотрены следующие диагностические методы:

1. Рентгенография. На снимках просматривается разрастание кости, рыхлая грубоволокнистая структура, деформации, очаги разрушения, микропереломы;
2. Исследование крови на содержание щелочной фосфатазы (повышено), С- и N-телопептидов (повышено), кальция и фосфата;
3. Анализ мочи. При болезни Педжета повышен уровень основных белков коллагена — пиридинолина, оксипролина, дезоксипиридинолина;
4. Остеосцинтиграфия для точной локализации участков поражения, динамического наблюдения пациентов и оценки результативности терапии болезни Педжета;
5. КТ и МРТ (томография) при подозрении на злокачественное перерождение деформированных участков.

Лечение

Лечение деформирующего остеита нацелено:

• На подавление активности остеокластов, растворяющих минеральный состав костной ткани;
• Уменьшение болей и другой тягостной симптоматики;
• Замедление патологических процессов, ведущих к новым спонтанным переломам, дистрофии, потере слуха, неврологическим расстройствам.

Медикаментозная терапия

Терапия лекарственными средствами показана:

• Если уровень фермента сывороточной щелочной фосфатазы превышает норму в 2 раза даже при отсутствии признаков болезни;
• Если у больного наблюдаются признаки дистрофических изменений в черепных и позвоночных костях;
• Для предупреждения или замедления развития осложнений, особенно в тех случаях, когда хирургическое лечение невозможно или нежелательно;
• Для уменьшения болей при костных деформациях.

Лекарства, назначаемые в первую очередь, — это азотсодержащие бисфосфонаты. Часть препаратов пациент принимает внутрь — в таблетках, а часть получает в форме капельных внутривенных инфузий.

Фрагменты бисфосфонатов встраиваются в кость, связываются с кальцием, накапливаются и повышают сопротивляемость ткани к разрушающему действию остеокластов. Связанное с костной тканью активное вещество много лет находится в ней, продолжая замедлять аномальные процессы — например, время распада бисфосфоната алендроната составляет примерно 20 лет.

1. Ризедронат (Актонель);
2. Альдендронат (Фосамакс);
3. Памидронат;
4. Ибандронат;
5. Золедроновая кислота.

Золедронат (Акласта), содержащий две молекулы азота, действует более эффективно и длительно. В отличие от других, внутривенная инъекция Золедроната делается только раз в 12 месяцев.

Выпускают одно- и двухкомпонентные бисфосфонаты, имеющие в составе кальций или витамин D.

• Бисфосфонаты в таблетках хорошо переносятся пациентами, но могут раздражать желудок и пищевод, вызывать изжогу, тошноту, диарею, боли в суставах. Чтобы избежать подобных реакций и почти на 50% усилить действие лекарства, таблетки пьют утром за 2 часа до завтрака, запивая 1 – 2 стаканами воды. После приема таблетки 30 — 40 минут нельзя ложиться горизонтально.
• Лекарством второй линии, которое назначают при непереносимости или неэффективности бисфосфонатов, является синтетический кальцитонин лосося. Препарат тормозит процесс рассасывания кости, стимулирует минерализацию, способствуя формированию полноценной костной ткани.
• Длительное получение бисфосфонатов при остеодистрофии может привести к уменьшению количества кальция в крови (гипокальциемии), поэтому в терапию обязательно включают средства с кальцием и витамином D. Промежуток между приемом бисфосфоната и кальция (или витамина D) должен составлять не меньше 2 часов.
• Чтобы снизить выраженность болей в суставах и костях при остеодистрофии врач назначает болеутоляющие препараты в таблетках и инъекциях с противовоспалительным действием: Темпалгин, Баралгин, Диклофенак, Лорносикам, Ксефокам, Кетонал.

Правильно проводимая терапия полностью не излечивает болезнь, но обеспечивает длительный период снижения активности всех аномальных процессов.

Немедикаментозная терапия

Костные деформации нижних конечностей при болезни Педжета, приводящие к двигательным нарушениям, компенсируют с помощью ношения ортезов — ортопедических приспособлений. Ортезы разгружают позвоночник или больную ногу, уменьшают боли и сдерживают прогрессирование дегенеративного процесса.

Индивидуально подобранная ортопедом программа упражнений необходима пациенту даже при постельном режиме.

Оперативное лечение

При появлении признаков осложнений болезни Педжета в виде аномальных переломов, очагов дистрофии, сильных искривлений, нередко требуется госпитализация и хирургическое лечение.

Применяют следующие техники:

Болезнь Педжета – деформирующее заболевание костей, при котором нарушены процессы ремоделирования и восстановления их ткани. Синонимами болезни являются деформирующий остоз, деформирующая остеопатия. Болезнь Педжета, которая поражает кости, называется также остеодистрофия (деформирующий остоз). Это патологическое заболевание, во время которого происходят нарушения в синтезе и восстановлении косных тканей по причине внешнего и внутреннего влияния. Кости при том заболевании становятся хрупкими, увеличивается риск переломов, образуется мозаичная структура.

Также существует другая болезнь Педжета — разновидность рака, который поражает соски, ареолы и области вокруг. При раке Педжета больше 95% страдают и от рака груди. Это редкое заболевание, однако, поразить оно может оба пола: и женщин, и мужчин. Средний возраст, когда может развиться эта болезнь, составляет 62 года — женщины и 69 — мужчины.

Костная болезнь Педжета имеет две формы:

• полиоссальная;
• монооссальная.

Полиоссальная форма заболевания наблюдается чаще. В таких случаях в патологический процесс бывают вовлечены несколько костей. Как правило, поражаются 2-3 кости, расположенные в разных частях тела.

При монооссальной форме деформирующего остеита поражается только одна кость. Эта разновидность заболевания встречается намного реже.

Причины и факторы риска

В норме клетки, разрушающие старую костную ткань (остеокласты) и клетки, формирующие новую костную ткань (остеобласты) за счет слаженной работы поддерживают структуру и целостность костей. При болезни Педжета в некоторых участках кости наблюдается повышение активности как остеобластов, так и остеокластов, а скорость разрушения и обновления костной ткани (так называемое ремоделирование костной ткани) в таких участках значительно возрастает. Участки повышенной активности увеличиваются в размерах, но несмотря на это, характеризуются структурными отклонениями и пониженной прочностью.

Причины болезни Педжета у большинства больных не установлены. Это заболевание может быть наследственной. Специфические идентифицированные генные аномалии выявляют примерно у 10% больных, страдающих заболеванием, а у остальных ее развитию, вероятно, способствуют иные генетические аномалии. Кроме того, некоторые сведения указывают на причастность вируса. Однако подтверждений заразности этого заболевания нет.

Симптомы

Симптомы болезни Педжета будут зависеть от степени поражения и вида пораженной кости. Прежде всего, возникают:

• поражения кости в зонах, близких к суставу и с вовлечением сустава в болезнь,
• боли в костях непрерывного, тупого или ноющего характера, они усиливаются после отдыха или в покое,
• скованность в суставах и ограничение подвижности в них,
• прощупываются утолщенные и неровные края кости, часто возникают переломы от незначительных воздействий,
• искривляются ноги в форме буквы Х или О, хотя могут быть и другие варианты.
• спина становится сутулой, беспокоят боли в спине,
• изменяется форма головы и лицо,
• сдавливаются нервные окончания между шейными или другими позвонками, с типичной картиной неврита,
• могут возникать потеря зрения и слуха из-за проблем с костями черепа.

Иногда процесс остеолиза (разрушения кости) переходит в опухолевую трансформацию.

Диагностика болезни Педжета Диагноз болезни Педжета ставится на основании результатов лабораторного исследования крови с определением уровней магния, кальция, фосфора, щелочной фосфатазы; рентгенографии пораженных костей; сцинтиграфии костей.

Лечение

Основной целью при лечении остеодистрофии является подавление активности клеток, разрушающих костную ткань, устранение болевого синдрома и профилактика развития осложнений – новых деформаций, патологических переломов, неврологических нарушений и других. При возникновении осложнений и необходимости хиругического вмешательства больным показана госпитализация.

Из немедикаментозных методов лечения прибегают обычно к использованию ортезов – специальных ортопедических приспособлений, позволяющих разгрузить пораженную конечность или позвоночник в острые периоды заболевания.

Медикаментозная терапия

Терапия лекарственными средствами показана:

• Если уровень фермента сывороточной щелочной фосфатазы превышает норму в 2 раза даже при отсутствии признаков болезни;
• Если у больного наблюдаются признаки дистрофических изменений в черепных и позвоночных костях;
• Для предупреждения или замедления развития осложнений, особенно в тех случаях, когда хирургическое лечение невозможно или нежелательно;
• Для уменьшения болей при костных деформациях.

Лекарства, назначаемые в первую очередь, — это азотсодержащие бисфосфонаты. Часть препаратов пациент принимает внутрь — в таблетках, а часть получает в форме капельных внутривенных инфузий.

Хирургическое вмешательство

Медикаментозное лечение до хирургических вмешательств помогает снизить кровотечение и другие осложнения. Пациенты, которым сделали операцию, должны затем обсудить с врачом дальнейшую схему лечения.

Существует три основных осложнения болезни Педжета, при которых рекомендуется операция:

• Переломы – хирургия позволяет лучшим способом излечить переломы.
• Сильный дегенеративный артрит – если расстройство является серьёзным, а лекарства и физиотерапия больше не помогают, могут быть рассмотрены эндопротезирование бёдер и колен.
• Деформация костей – разрезание и перестройка поражённых костей (остеотомия) могут помочь при наличии болей в суставах, особенно это касается коленей.

Осложнения, вызванные увеличением черепа или позвоночника, могут негативно повлиять на нервную систему. Тем не менее, большинство неврологических симптомов, даже те, которые являются умеренно тяжёлыми, можно лечить с помощью лекарств без применения нейрохирургии.

Осложнения заболевания многообразны

Наиболее часто возникают выраженные деформации пораженных костей, вторичные деформирующие артрозы смежных с ними суставов, зоны перестройки Лоозера, патологические переломы. Поражение позвонков может привести к компрессионному спинальному синдрому, сосудистой миелопатии, корешковой симптоматике. Поражение костей черепа также может вести к серьезным неврологическим осложнениям, из-за сдавления черепно-мозговых нервов, развития базилярной импрессии, уменьшения внутричерепного объема; в большинстве случаев снижен слух.

Частота самого грозного осложнения заболевания, малигнизации, составляет примерно 1%. Как правило, возникают остеогенная, реже – фибросаркома. Течение их бурное, – с быстрым нарастанием болевого синдрома, частым возникновением патологических переломов на фоне прогрессирующей остеолитической деструкции пораженной костной ткани. Опухоли быстро метастазируют в легкие, другие кости.

1. Расстройство аутистического спектраРасстройство аутистического спектра (РАС) представляют собой ряд связанных расстройств развития человека.
2. Летаргический сонМнимая смерть (летаргия) – это неврологическая патология, которой свойственно отсутствие.
3. Низкий гемоглобин, может ли причиной быть стресс?Гемоглобин выполняет очень важную функцию в организме. Он отвечает за.
4. Эпилепсия: причины и лечениеЭпилепсия – это заболевание головного мозга, характеризующееся повторными приступами нарушений.

Врач с 36 летним стажем работы. Медицинский блогер Левио Меши. Постоянный обзор животрепещущих тем по психиатрии, психотерапии, зависимостям. Хирургии, онкологии и терапии. Беседы с ведущими врачами. Обзоры клиник и их врачей. Полезные материалы по самолечению и решению проблем со здоровьем. Посмотреть все записи автора Левио Меши