Спорадический миозит с включениями

Миозит - это общее описание хронического прогрессирующего воспаления мышц. Некоторые типы миозита связаны с появлением кожной сыпи.

Это довольно редкое заболевание, которое трудно диагностировать, а его причина часто остается неизвестной. Симптомы могут развиваться и быстро, и постепенно, и включают мышечную боль, усталость, проблемы с глотанием и затрудненное дыхание.

Что такое миозит?

В США регистрируется от 1600 до 3200 новых случаев миозита в год, а общее количество пациентов достигло отметки в 75 тысяч человек.

Типы, причины и симптомы миозита

Существует пять основных типов миозита.

Дерматомиозит – самая легкая форма миозита в плане диагностики из-за фиолетово-красной сыпи в форме цветка гелиотропа. Сыпь появляется на веках, лице, груди, шее и спине. Еще одним симптомом дерматомиозита является мышечная слабость.

Другие симптомы дерматомиозита включают:

- папулы Готтрона (небольшие розовые папулы, появляющиеся на костяшках пальцев, локтях и коленях);

- слабость мышц шеи, тазобедренного сустава, спины и плеч;

- проблемы с глотанием;

- отложения кальция под кожей;

- проблемы с ногтями;

- язвы желудочно-кишечного тракта.

Миозит с включениями телец – единственная форма миозита, поражающая в основном мужчин. Чаще всего встречается среди мужского населения старше 50 лет. Миозит с включениями телец заявляет о себе мышечной слабостью в запястьях и пальцах, а также мышцах бедра. Мышечная слабость более выражена в мелких мышцах и носит односторонний характер – это значит, что одна сторона тела поражается сильнее, чем другая.

Миозит с включениями телец считается генетическим заболеванием.

Симптомы миозита с включениями телец включают:

- проблемы с передвижением;

- проблемы со вставанием после продолжительного сидения;

- слабость в руках;

- проблемы с глотанием;

- уменьшенные глубокие рефлексы.

Ювенильный дерматомиозит встречается у детей до 18 лет. В США ежегодно регистрируют до 5000 новых случаев. Доля пациентов женского пола выше примерно в два раза. Подобно другим видам миозита и дерматомиозита, ювенильный дерматомиозит характеризуется мышечной слабостью и высыпаниями на коже.

Симптомы ювенильного дерматомиозита включают:

- фиолетово-красную сыпь на веках и суставах;

- проблемы с передвижением;

- проблемы с поднятием рук выше головы;

- проблема с поднятием головы;

- отек и покраснение тканей вокруг ногтей;

- проблемы с глотанием;

- отложение кальция под кожей;

- боли в мышцах и суставах;

Полимиозит начинается со слабости в мышцах, расположенных вблизи от туловища. Каждый случай полимиозита уникален и у людей с этим диагнозом очень часто обнаруживаются и другие аутоиммунные заболевания.

Симптомы полимиозита включают:

- проблемы с глотанием;

- проблемы со вставанием из положения сидя;

- хронический сухой кашель;

- утолщение кожи на руках;

- проблемы с дыханием;

Токсический миозит появляется на фоне приема некоторых лекарственных препаратов и наркотиков. Самой распространенной причиной токсического миозита являются препараты, снижающие уровень холестерина в крови. В списке триггеров также значатся:

Симптомы токсического миозита аналогичны симптомам других типов миозита - мышечная слабость, усталость, лихорадка.

Не существует единого мнение относительно причин миозита. Современная медицина относит миозит к аутоиммунным заболеваниям - это значит, что по той или иной причине, организм сам атакует мышцы. Также считается, что причинами миозита могут стать травмы и инфекции.

Некоторые исследователи полагают, что миозит может быть связан со следующими заболеваниями:

- другие аутоиммунные болезнями (чаще всего ревматоидный артрит и волчанка);

- вирусами (простуда, грипп, ВИЧ).

Диагностика и лечение миозита

Пациенты с миозитом часто получают неправильный диагноз. Диагностировать эту болезнь непросто, потому что ее основные симптомы – мышечная слабость и усталость – могут указывать на несколько десятков других, более распространенных, заболеваний.

Чтобы поставить и подтвердить диагноз врач может прибегнуть к:

- исследованиям нервной проводимости;

Нет никаких лекарств, которые лечат миозит. Чаще всего план лечения включает прием кортикостероидов и иммуносупрессоров.

Каждый случай миозита уникален, поэтому ваш врач будет менять план лечения, подстраиваясь под ваши симптомы. Лечение миозита должно продолжаться до тех пор, пока состояние пациента не начнет улучшаться.

Ослабить симптомы помогает физиотерапия, упражнения, растяжка и йога, которые помогут вам поддерживать мышцы в тонусе и предотвратить их атрофию.

К сожалению, миозит неизлечим. В некоторых случаях пациенты с этим заболеванием вынуждены пользоваться тростями, ходунками или инвалидными креслами.

Отсутствие необходимого лечения вызовет быстрый прогресс заболевания и смерть пациента.

Однако в большинстве случаев, пациенты с миозитом продолжают вести нормальную жизнь. В редких случаях болезнь может отступить и наступит период ремиссии.

Простой способ продлить жизнь, который многие игнорируют

Крепкие кости: что нужно включить в рацион, а про какие продукты лучше забыть?

При каких смертельно опасных болезнях может быть частая зевота?

Как должны проходить встречи с друзьями во время пандемии коронавируса?

Коронавирус станет более заразным из-за новой мутации?

Современная ультразвуковая диагностика и сервисное обеспечение УЗИ аппаратов

Акне: причины и методы лечения

Как повысить давление без лекарств

6 достоинств, которые считаются недостатками

Бандажи и ортезы: их ассортимент и предназначение

Миозит с включениями (МВ) также называется воспалительной миопатией — это воспалительное заболевание мышц, характеризующееся медленной и неуклонно прогрессирующей, но безболезненной мышечной слабостью и атрофией мышц. Расстройство очень похоже на другую воспалительную миопатию, которая называется полимиозит. МВ часто диагностируется в случаях полимиозита, который не поддается лечению. Однако у МВ есть свои отличительные особенности. Начало мышечной слабости, как правило, происходит постепенно (через месяцы или годы). Встречается чаще у мужчин, чем у женщин, поражает как проксимальные (самые близкие к центру тела), так и дистальные (самые дальние от центра тела) мышцы. Может быть слабость мышц запястья и пальцев и атрофия четырехглавых мышц ног. Атрофия или сокращение предплечий также характерны. Затрудненное глотание (дисфагия) встречается примерно в половине случаев. Симптомы заболевания обычно начинаются после 50 лет, хотя заболевание может возникнуть в любой возрастной группе. Падение и спотыкание обычно являются первыми заметными симптомами. У некоторых пациентов расстройство начинается со слабости рук, что затрудняет захват, удержание и застёгивание.

Причины

Миозит с включениями считается спорадической болезнью, то есть нет никаких доказательств того, что эта болезнь передается по наследству, и исследователи пока не знают, что ее вызывает. Некоторые доктора считают, что из-за воспаления, связанного с этим заболеванием, МВ является формой аутоиммунного расстройства. Другие предполагают, что воспаление является вторичным по отношению к другой проблеме в мышцах. Например, некоторые исследователи считают, что основной проблемой при МВ является связанная с возрастом неспособность мышц справляться с деструктивными свободными радикалами и ненормальным накоплением ряда белков в мышечном волокне.

Очень редко, МВ с воспалением в мышечной биопсии может присутствовать в семьях (семейный МВ). Унаследована ли эта форма или у некоторых людей есть гены, которые делают их восприимчивыми к тому, что вызывает спорадическую форму, еще не ясно.

Диагностические критерии

Жалобы:

• изменения кожного покрова;
• повышение температуры тела (озноб);
• слабость проксимальных мышц;
• боль в мышцах;
• боли в суставах, в спине;
• приступы кашля;
• затрудненное глотание;
• общая слабость (недомогание).

Анамнез: начало заболевания может быть связано с перенесенной инфекцией, переохлаждением, эндокринными нарушениями, физической или психической травмой.

Клинические признаки

Симптомы МВ могут появляться по одному или одновременно. Вместе они могут привести к затруднению захвата предметов, поднятия из сидячего положения, ходьбы на большие расстояния или подъема по лестнице. Слабость мышц четырехглавой мышцы может привести к внезапному падению, а слабость голени может вызвать затруднение удержания стопы, что может привести к спотыканию. Если ослабевают мышцы пищевода, удушье может стать проблемой при приеме внутрь некоторых видов пищи или жидкостей.

При просмотре под микроскопом мышечные клетки людей с МВ содержат вакуоли (обычно округлые пустые пространства). Внутри вакуолей обычно находятся аномальные скопления нескольких белков, одним из которых является амилоид. Эти характерные белковые скопления, которые называются телами включения, дают этому заболеванию свое название. Кроме того, признаки воспаления в виде вторжения иммунных клеток часто наблюдаются в мышечной ткани. Однако количество варьируется, и их отсутствие не исключает диагноз миозита с включениями.

Точный способ диагностики МВ — биопсия мышц. Электромиография и уровень ферментов в крови, включая креатинкиназу, не являются диагностическими.

Лечение

Для МВ не существует стандартного курса лечения. Заболевание не реагирует на кортикостероиды и другие иммунодепрессанты. Некоторые данные свидетельствуют о том, что внутривенный иммуноглобулин может иметь небольшой, но временный, благоприятный эффект в небольшом числе случаев. Физиотерапия может быть полезна для поддержания мобильности. МВ, как правило, устойчив ко всем методам лечения, и скорость его развития, похоже, не зависит от доступных в настоящее время методов лечения.

Люди с расстройством могут в конечном итоге обнаружить, что трость, ходунки или инвалидная коляска помогают преодолевать большие расстояния. Заболевание, по-видимому, не влияет на продолжительность жизни. Иногда люди с МВ остаются амбулаторными в течение нескольких лет. Иногда симптомы дисфагии могут быть настолько серьезными, что может потребоваться нехирургическое расширение мышц горла (называемое дилатацией) или хирургическое разделение определенных мышц горла (называемое критофарингеальной миотомией).

Немедикаментозное лечение:

• Пациентам рекомендуется избегать факторов, которые могут спровоцировать обострение болезни: отказаться от пребывания на солнце, курения, контактов с инфекционными больными, избегать физических и психоэмоциональных перегрузок.
• Исключить факторы, повышающие риск развития побочных эффектов терапии глюкокортикоидов: не употреблять в пищу сладкие продукты, включая мед и сладкие фрукты, повышающие риск развития стероидного сахарного диабета, также, исключение острой пищи; применение гастропротекторов с целью предотвращения язвенных осложнений
• Все пациенты нуждаются в активной профилактике и лечении глюкокортикоидного остеопороза.
• У пациентов ПМ/ДМ следует избегать внутримышечных инъекций, проведение которых, затрагивая мышечную ткань, может способствовать как формированию постинъекционных кальцинатов, так быть причиной ложноположительных результатов уровня КФК.

Двухстороннее симметричное поражение чаще мелких суставов кистей и лучезапястных, реже — локтевых и коленных.

Напоминает поражение при ревматоидном артрите. Обычно имеет преходящий характер, быстро купируется при назначении глюкокортикоидов, иногда предшествует развитию мышечной слабости.

Описано развитие хронического дегрормирующего артрита с подвывихами суставов кистей, но без эрозивных изменений по
рентгенологическим данным

Развивается на поздних стадиях ПМ/ДМ, чаще при ювенильном ДМ.

Кальцификаты локализованы:
■ подкожно или в соединительной ткани, вокруг мышечных волокон
■ в зонах микротравматизации над локтевыми и коленными суставами
■ на сгибательных поверхностях пальцев и ягодицах

Наблюдается редко. Возможно развитие протеинурии и нефротического синдрома. Выраженная миоглобинурия может приводить к ОПН.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Увеличение концентрации креатинфосфокиназы (КФК), MB фракции КФК, альдолазы, глютаминщавелевоуксусной (ГЩТ) и глютиминпировиноградной (ГПТ) трансаминаз, лактатдегидрогеназы (ЛДГ).

Уровень КФК отличается более высокой чувствительностью и специфичностью по сравнению с другими лабораторными по-

Выявление "миозит-специфических" антител — антител к аминоацилсинтетааам транспортной РНК (антисинтетазные антитела): к гистидин (Jo-1), треонил (PL-7), глицин (EJ), лиэин, изолейцин (OJ), аланин (PL-12) тРНК-си нтетазам и некоторые другие.

Антитела Jo-1 выявляются у половины больных ПМ/ДМ, другие антисинтетазные антитела — в 5% случаев.

Продукция антисинтетазных антител сочетается с развитием "антисинтетазного" синдрома.

Более чем у 90% пациентов ПМ/ДМ при исследовании проксимальных и параспинальных мышц выявляются:
■ признаки патологической спонтанной активности миофибрил (потенциалы фибрилляции, сложные повторяющиеся разряды и др.) при раздражении и в покое
■ короткие низкоамплитудные полифазные потенциалы при сокращении

ЭМГ — чувствительный, но не специфичный, метод диагностики. Полезен для мониторинга эффективности лечения, особенно при сомнительных результатах лабораторных и клинических исследований. Нормальная электрическая активность при ЭМГ в большинстве случаев позволяет исключить диагноз ПМ/ДМ. Однако данные ЭМГ плохо коррелируют с клиническими проявлениями мышечной слабости.

При ПМ:
■ инфильтрация мононуклеарными клетками (в основном, имфоцитами), локализующимися в эндрмизии
■ некроз и фагоцитоз мышечных фибрилл
■ регенерация мышечных волокон При ДМ:
■ мононуклеарная инфильтрация локализуется в основном вокруг фасций и кровеносных сосудов
■ выявляются признаки васкулопатии, проявляющиеся поражением эндотели альных клеток (некроз, капиллярный тромбоз), с отеком, гиперплазией, вакуолизацией и дегенерацией

При ПМ и ДМ:
■ на поздних стадиях заболевания обнаруживается атрофия мышечных фибрил, фиброз, замещение жировой тканью

Мышечную биопсию используют для подтверждения диагноза ИВМ даже при наличии характерных клинических, лабораторных и инструментальных признаков заболевания. Наиболее информативна биопсия мышцы, вовлеченной в патологический процесс, но без выраженной атрофии.

Часто выявляются признаки базального пневмосклероза и интерстициального легочного фиброза.

Более чувствительным методом является рентгеновская компьютерная томография с высоким разрешением.

Выявление прогностически неблагоприятных нарушений ритма и проводимости.

Для диагностики ПМ/ДМ следует использовать следующие диагностические критерии
1. Поражение кожи:
■ гелиотропная сыпь (пурпурно-красные эритематозные высыпания на веках)
■ признак Готрона (пурпурно-красная шелушащаяся, атрофическая эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей над суставами)
■ эритема на разгибательной поверхности конечностей над локтевыми и коленными суставами
2. Проксимальная мышечная слабость (верхние и нижние конечности и туловище)
3. Повышение уровня КФК и/или альдолазы в сыворотке
4. Боли в мышцах при пальпации или миалгии
5. Миогенные изменения при ЭМГ (короткие полифазные потенциалы моторных единиц со спонтанными потенциалами фибриляции)
6. Обнаружение антител Jo-1 (антитела гистидил тРНК-синтетазе)
7. Недеструктивный артрит или артралгии
8. Признаки системного воспаления (лихорадка более 37°С, увеличение концентрации С-реактивного белка или увеличение СОЭ более 20 мм/час)

Морфологические изменения, соответствующие воспалительному миозиту (воспалительные инфильтраты в скелетных мышцах с дегенерацией или некрозом мышечных фибрилл, активный фагоцитоз или признаки активной регенерации)

Диагноз ДМ (чувствительность 94,1%, специфичность 90,3%) устанавливают при наличии, по крайней мере, одного типа понесения кожи и не менее четырех других признаков (пункты 2—9). Диагноз ПМ (чувствительность 98,9%, специфичность 95,2%) устанавливают при наличии не менее четырех признаков (пункты 2—9).

Частота миозита с "включениями" в общей популяции больных ИВМ колеблется от 15% до 28%. Он развивается у пациентов пожилого возраста (примерно в 61 год), чаще у мужчин, чем у женщин (соотношение 2:1).

Клинические особенности заболевания:
■ очень медленное развитие слабости и атрофии не только в проксимальных, но и в дистальных группах мышц;
■ асимметричность поражения;
■ нормальное КФК или умеренное его увеличение;
■ редкое сочетание с СЗСТ и злокачественными новообразованиями;
■ отсутствие миозит-специфических и других аутоантител;
■ резистентность к глюкокортикоидам

Морфологические особенности:
■ амилоидогенные "очерченные" вакуоли (при световой микроскопии);
■ крупные внутриядерные и внутрицитоплазматические включения (при световой микроскопии);
■ микротубулярные элементы (при электронной микроскопии). Определенное диагностическое значение имеет ЭМГ, при которой обнаруживаются смешанные миопатические и нейропатические изменения.

Частым клиническим проявлением системных заболеваний соединительной ткани (СЗСТ) является проксимальная мышечная слабость, а признаки СЗСТ присутствуют примерно у 20% пациентов ИВМ. Симптомы миопатии могут превалировать в клинической картине ССД, СКВ, РА, синдрома Шегрена, системных васкулитов.

Для перекрестных синдромов характерны:
■ высокая частота феномена Рейно и полиартрита;
■ очень высокие титры АНФ (при отсутствии "миозит-специфических" аутоантител);
■ хороший ответ на ГК;
■ увеличение КФК (в той же степени, что и при идиопатическом ПМ/ДМ);
■ такие же гистологические изменения в мышцах, как и при идиопатических формах заболевания.
При ПМ/ССД в сыворотках выявляются антитела PM/Scl.

Миозит, ассоциирующийся с опухолями, составляет примерно 20% от всех случаев ИВМ. На фоне злокачественных новообразований преимущественно возникает ДМ, а не ПМ. Частота заболевания одинакова у мужчин и женщин (1:1).

Опухоли могут развиваться до появления признаков ИВМ одновременно с ними или после их появления. Частота злокачественных новообразований при ПМ/ДМ в 12 раз выше чем в популяции.

Риск злокачественных новообразований выше при наличии:
■ васкулита
■ некроза кожи
■ амиотрофического дерматомиозита

Риск злокачественных новообразований ниже при наличии:
■ легочного фиброза
■ "миозит-специфических" аутоантител
■ других системных проявлениях СЗСТ.

Локализация и тип опухолей, сочетающихся с миозитом, совпадает с их распределением по частоте в соответствующей возрастной группе. Наиболее вероятными новообразованиями являются рак яичника и носоглоточный рак.

При подозрении на развитие опухолевого миозита рекомендуется проводить дополнительные обследования:
■ определение простат-специфического антигена;
■ СА-125;
■ сканирование легких.

Что такое аутоиммунный миозит?

Аутоиммунный миозит — это группа аутоиммунных ревматических заболеваний, которые вызывают воспаление и слабость мышц (полимиозит) или кожи и мышц (дерматомиозит).

Эти заболевания приводят к воспалению мышц (миозит), мышечной слабости, обусловливающей потерю трудоспособности, и иногда болезненности. Слабость обычно наблюдается в плечах и бедрах, но также может поражать симметричные мышцы тела.

Причины аутоиммунного миозита

Аутоиммунный миозит обычно развивается у взрослых в возрасте от 40 до 60 лет, либо у детей в возрасте от 5 до 15 лет.

Вероятность его развития у женщин в два раза выше, чем у мужчин. У взрослых заболевание может возникать независимо либо в комплексе болезней соединительной ткани, например, при смешанном заболевании соединительной ткани, системной красной волчанке или системном склерозе.

Причина аутоиммунного миозита не установлена. В развитии заболевания могут принимать участие вирусы или аутоиммунные реакции. Онкологические заболевания также могут вызывать это расстройство. Не исключено, что иммунный ответ, направленный против злокачественной опухоли, может также быть направлен на компоненты мышечной ткани. Эта болезнь может быть наследственной.

Различают четыре типа аутоиммунного миозита:

1. Полимиозит.
2. Дерматомиозит.
3. Некротизирующие иммуноопосредованные миопатии.
4. Миозит с включениями.

Дерматомиозит обычно вызывает изменения кожи, которых не бывает при полимиозите, что помогает в дифференциальной диагностике обоих заболеваний. Образцы ткани мышц, полученные при биопсии, также выглядят по-разному под микроскопом.

Некротизирующие иммуноопосредованные миопатии — это заболевания, при которых происходит гибель мышечных клеток (миоцитов), но не поражаются другие ткани, кроме мышечной.

Миозит с включениями представляет собой отдельное заболевание, симптомы которого похожи на симптомы хронического полимиозита неизвестной этиологии. Однако это заболевание развивается у пожилых лиц, часто поражает другие мышцы (например, мышцы кистей и стоп), имеет более длительное течение, плохо отвечает на лечение, а мышцы имеют другой вид под микроскопом.

Симптомы и признаки

Симптомы аутоиммунного миозита аналогичны у людей всех возрастов, однако оказалось, что воспаление мышц у детей часто развивается более внезапно, чем у взрослых. Симптомы, которые могут начаться во время инфекции или непосредственно после нее, включают:

• симметричную мышечную слабость (особенно в верхней части рук, бедер и голеней);
• боль в суставах (хотя чаще наблюдается незначительная мышечная боль);
• затруднения при глотании;
• жар;
• утомляемость и снижение массы тела.

Также может возникать феномен Рейно, для которого характерно внезапное побледнение пальцев и ощущение покалывания в них, либо онемение в ответ на воздействие холода или эмоциональное расстройство.

Мышечная слабость может развиваться медленно или внезапно, с постепенным усугублением в течение недель или месяцев. В связи с тем, что поражение в первую очередь затрагивает мышцы вблизи центра тела, возможны серьезные трудности с такими движениями, как поднятие руки выше уровня плеч, движение вверх по ступенькам и подъем с кресла или сиденья унитаза. При поражении мышц шеи может стать невозможным даже подъем головы с подушки. Лицам со слабостью плечевых или бедренных мышц может потребоваться использование инвалидного кресла или постоянный постельный режим. Повреждение мышц верхней части пищевода может приводить к трудностям с глотанием и регургитации пищи. При этом поражения мышц кистей, стоп и лица обычно не происходит.

Боль и воспаление в суставах присутствует приблизительно у 30 % больных. Боль и отек преимущественно незначительны.

Внутренние органы обычно не затрагиваются, кроме горла и пищевода. Однако не исключено поражение легких и сердца, приводящее к нарушениям сердечного ритма (аритмии), одышке и кашлю. Симптомы повреждения желудочно-кишечного тракта, которые могут наблюдаться у детей, но обычно отсутствуют у взрослых, вызваны воспалением кровеносных сосудов (васкулитом). Такие симптомы могут включать кровавую рвоту, черный, дегтеобразный стул и сильную боль в животе, в ряде случаев с образованием отверстия (перфорации) во внутренней оболочке кишечника.

Когда сыпь сходит, на коже может возникать буроватая пигментация, рубцевание, сморщивание или депигментированные бледные пятна. Сыпь на коже волосистой части головы может напоминать псориаз и сильно зудеть. Также наблюдается чувствительность к солнечному свету и язвы на коже. Под кожей или в мышечной ткани, особенно у детей, могут возникать бугорки вследствие отложения кальция. Приподнятые красноватые бугорки могут появляться в области пястно-фаланговых суставов (так называемые папулы Готтрона), а иногда и в области межфаланговых суставов.

Иногда эти характерные кожные изменения наблюдаются при отсутствии мышечной слабости и воспаления. В этом случае заболевание называется амиопатическим дерматомиозитом.

Диагностика

Для диагностики аутоиммунного миозита используются следующие критерии:

• мышечная слабость в плечах или бедрах и голенях;
• иногда характерная сыпь;
• повышенные уровни в крови определенных ферментов мышечной ткани (особенно креатинкиназы), что указывает на повреждение мышц;
• патологические изменения электрической активности мышц по результатам электромиографии или изменения во внешнем виде мышц на снимках, полученных с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ);
• характерные изменения в мышечной ткани, обнаруженные при биопсии и наблюдаемые под микроскопом (наиболее достоверное подтверждение).

Биопсия мышц назначается часто и является самым надежным способом диагностики аутоиммунного миозита, особенно в сомнительных случаях. Другие лабораторные обследования не могут однозначно идентифицировать аутоиммунный миозит, но могут помочь исключить другие нарушения, обнаружить риск осложнений и определить степень тяжести заболевания.

Анализы крови проводятся для измерения уровней антинуклеарных антител (АНА) и других антител, которые присутствуют у большинства лиц с аутоиммунным миозитом. Хотя результаты анализов крови могут помочь диагностировать аутоиммунный миозит, сами по себе они не могут служить подтверждением диагноза аутоиммунного миозита, поскольку обнаруженные с их помощью аномалии иногда присутствуют у здоровых людей или у лиц с другими заболеваниями. Диагноз аутоиммунного миозита устанавливается на основании всей собранной врачом информации, включая симптомы, результаты физикального обследования и результаты всех обследований.

МРТ также может помочь выбрать участок для биопсии. Чтобы исключить другие заболевания мышц, отбирают образцы мышечной ткани для выполнения специфических исследований.

Врачи часто назначают скрининг на онкологические заболевания среди людей в возрасте 40 лет и старше, страдающих дерматомиозитом, или среди людей в возрасте 60 лет и старше, страдающих полимиозитом, поскольку у таких больных возможно наличие скрытых злокачественных опухолей.

Лечение аутоиммунного миозита

Часто на состоянии больных благоприятно сказывается умеренное ограничение физической деятельности в периоды наиболее сильных проявлений воспаления мышц.

Как правило, назначается преднизон (кортикостероидный препарат) для приема внутрь в высоких дозах. Этот препарат приводит к медленному повышению силы мышц, снимает боль и отек, обеспечивая контроль заболевания. Лицам с тяжелым заболеванием с затруднениями при глотании или слабостью дыхательных мышц назначают внутривенные кортикостероиды, такие как метилпреднизолон. Многие взрослые больные вынуждены продолжать прием преднизона в низких дозах либо альтернативного лекарственного препарата в течение многих лет или даже неопределенного срока, для профилактики рецидива.

С целью контроля ответа заболевания на лечение кортикостероидами врачи периодически назначают анализ крови для определения уровней мышечных ферментов. Уровни обычно снижаются до нормальных или почти нормальных, а мышечная сила возвращается через 6-12 недель. МРТ также может выявить участки воспаления, что дает врачу возможность определить ответ заболевания на назначенное лечение. Как только уровни ферментов вернутся к норме, дозу преднизона можно постепенно снижать. При повышении уровней мышечных ферментов доза увеличивается.

Хотя при лечении больных с аутоиммунным миозитом кортикостероиды обычно назначаются в первую очередь, эти препараты вызывают побочные эффекты (например, высокий уровень сахара в крови, перепады настроения, катаракта, риск переломов и глаукомы), особенно при назначении в высоких дозах и на длительный срок. Поэтому для уменьшения срока использования кортикостероидов и минимизации побочных эффектов в дополнение к преднизону можно назначать иммунодепрессанты (такие как метотрексат, такролимус, азатиоприн, микофенолата мофетил, ритуксимаб или циклоспорин). В качестве еще одного метода лечения может назначаться иммуноглобулин (вещество, содержащее различные антитела в больших количествах) для введения в вену (внутривенно). Некоторые больные получают комбинацию кортикостероидов, иммунодепрессантов и иммуноглобулина.

Если мышечная слабость обусловлена злокачественной опухолью, ответ на лечение преднизоном, как правило, незначителен. Однако тяжесть такого состояния обычно облегчается, если есть возможность эффективного лечения злокачественной опухоли.

У больных, получающих кортикостероиды, возрастает опасность переломов вследствие остеопороза. Для предотвращения остеопороза таким больным назначают препараты, используемые для лечения остеопороза, например, бисфосфонаты, пищевые добавки витамина D и кальция. Больным, получающим иммунодепрессанты, также назначают препараты для профилактики инфекций, вызванных такими грибами, как Pneumocystis jirovecii.

Больные аутоиммунным миозитом входят в группу повышенного риска развития атеросклероза и находятся под тщательным наблюдением врача.

Прогноз

До 50% больных (особенно детей), получивших лечение в течение 5 лет после установления диагноза, часто достигают длительного периода бессимптомного течения (ремиссия), а некоторые могут даже полностью выздороветь. Однако в любое время возможен возврат (рецидив) заболевания. После постановки диагноза продолжительность жизни приблизительно 75 % пациентов составляет минимум 5 лет. Этот показатель еще выше среди больных детского возраста.

У взрослых больных повышается риск смерти вследствие тяжелой и прогрессирующей мышечной слабости, затруднений при глотании, недостаточного питания, вдыхания пищи с последующим развитием пневмонии (аспирационная пневмония) или дыхательной недостаточности, которая часто развивается одновременно с пневмонией.

У детей, имеющих ювенильную форму дерматомиозита, может развиться тяжелое воспаление кровеносных сосудов (васкулит), кровоснабжающих кишечник, которое при отсутствии лечения в конечном итоге может привести к перфорации кишечника.

Течение полимиозита характеризуется большей тяжестью и резистентностью к лечению среди больных с поражениями сердца и легких. Полимиозит и, особенно, дерматомиозит, связаны с повышением риска развития онкологических заболеваний. У больных злокачественными заболеваниями основной причиной смертности является опухоль, а не аутоиммунный миозит.