Стадией дезорганизации соединительной ткани при ревматизме не является

Ревматические болезни - системные заболевания соедини­тельной ткани, представляют группу заболеваний, харак­теризующихся поражением СТК в связи с нару­шением иммунного гомеостаза организма.

Патогенез: обусловлен возникаю­щими иммунопатологическими реакциями в органах и тканях. Очаг хронической инфекции вызывает напряжение и извращение иммунной реакции организма, в результате чего воз­никает аутоиммунизация, образуются токсичные иммунные ком­плексы и иммунокомпетентные клетки, повреждающие микроциркуляторное русло органов или тканей своего организма. Вследст­вие этого развертывается системная прогрессирующая дезорга­низация соединительной ткани, являющаяся основным морфоло­гическим проявлением ревматических заболеваний.

При ревматизме системная дез­организация соединительной ткани (клапа­нов, стромы, пристеночного эндокарда и эпикарда) складывается из 4 фаз:

- мукоидного набухания (обратимый процесс);

- фибриноидных изменений (необратимый процесс);

- клеточной воспалительной реакции; - склероза.

Мукоидное набухание и фибриноидные изменения вплоть до некроза являются выражением реакции ГНТ. Клеточная воспа­лительная реакция отражает гиперчувствительность замедлен­ного типа. В результате клеточной реакции формируется грану­лема, в центре которой располагается фибриноидный не­кроз, вокруг веерообразно располагаются клетки макрофагального типа с крупными гиперхромными ядрами. Гранулема, состоящая из таких крупных макрофагов, называется цветущей. В последующем клетки начинают вытягиваться, образуется большое количество фибробластов. Такая гранулема называется увядающей. В конечном итоге фибробласты замещают макрофа­ги, образуют большое количество коллагеновых волокон. Эту гранулему называют рубцующейся. Все описанные изменения гранулемы сопровождаются присутствием в окружающей ткани лимфоцитов и плазматических клеток.

Гранулема располагается в соединительной ткани клапанов, пристеночного эндокарда, миокарда, эпикарда, адвентиции сосу­дов.

При ревматизме наблюдается также неспецифическая кле­точная реакция, имеющая очаговый или диффузный характер. Эта реакция представлена лимфогистиоцитарными инфильтра­тами в строме различных органов. Кроме того, при ревматизме возникают распространенные васкулиты, которые рассматрива­ются как неспецифическая реакция. Васкулиты встречаются в различных органах и тканях.

89. Ревматизм

Наличие хронического очага инфекции (вирусной, микоплазменной, стрептококковой и пр.).Нарушения иммунного гомеостаза. представленные ре акциями гиперчувствительности немедленного типа с разви­тием экссудативно-некротических проявлений и замедленного типа образованием клеточных инфильтратов, диффузных или очаговых (гранулематозных). Генерализованные васкулиты, возникающие в сосудах микроциркуляторного русла Капилляриты, венулиты и артериолиты могут быть деструктивными (проявление реакции ГНТ), пролиферативными (проявление реакции ГЗТ) и деструктивно-пролиферативными. Системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани, представленная мукоидным набуханием, фибриноидными изменениями, клеточными реакциями и склеро. Хроническое волнообразное течение с чередованием пе­риодов обострения и ремиссии. Особенности клинического течения и морфологии ревма­тических заболеваний определяются глубиной дезорганиза­ции соединительной ткани и преимущественным поражением того или иного органа:

Ревматизм (болезнь Сокольского —Буйо) -- инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов, волнообразным течени­ем, чередованием периодов обострения и ремиссии. Чаще заболевают дети в возрасте 5—15 лет. основную роль отводят (3-гемолитичес-кому стрептококку группы А: заболевание обычно возникает через 1-4 нед после ангины, скарлатины или других инфекции, связанных с этим возбудителем. большую роль отводят механизму перекрестно реагирующих антигенов и антител: антистрепто­кокковые антитела могут реагировать с антигенами сердца и других тканей вследствие общности их некоторых антигенов Возникает процесс аутоиммунизации, приводящий к дезорга­низации соединительной ткани, прежде всего в сосудах и сердце.

Клинико-морфологические формы рев­матизма. Выделяют 4 формы ревматизма: кардиоваскулярную, полиартритическую, нодозную и церебральную. Осложнения ревматизма. Чаще всего возникают при кардиоваскулярной фор­ме. При пороках сердца развивается сердечно-сосудистая недостаточность -- основная причина смерти больных ревматизмом. При бородавчатых эндокардитах может развиться тромбоэмболический синдром.

Содержание

1. Активная фаза ревматизма
2. Степени активности
3. Неактивная фаза ревматизма
4. Стадии дезорганизации (изменения) соединительной ткани

Ревматизмом называется хроническое заболевание соединительной ткани. В основе болезни лежат аутоиммунные процессы, то есть разрушение клеток организма собственной иммунной системой. Причины заболевания до конца не изучены, доказано только, что пусковым механизмом ревматизма является стрептококк группы А. Этот микроорганизм часто встречается у детей и подростков в смывах с горла и является возбудителем таких заболеваний, как ангина, скарлатина, а также многочисленных воспалительных процессы верхних дыхательных путей.

В связи с особенностями иммунной системы у молодого организма после перенесенного воспалительного стрептококкового заболевания в организме остается большое количество антител, которые губительно воздействуют на соединительную ткань организма. Заболевание достаточно коварное, так как различные фазы ревматизма не сразу позволяют определить, произошло ли полное выздоровление организма или заболевание перешло в хроническую форму.

Ревматизм — это заболевание со сложным механизмом, помимо своих разнообразных клинических проявлений (полиартрит, ревмокардит, хорея, плеврит, подкожные бугорки) оно имеет хроническое течение и характеризуется стадиями поражения соединительной ткани и степенями активности процесса.

Ревматизм имеет две фазы: активную и неактивную, которые определяют по клиническим симптомам и лабораторным показателям.

Активная фаза ревматизма

По-другому активная фаза называется ревматической атакой. Она может быть первичной (возникающей впервые) или вторичной (рецидив заболевания, которое было несколько месяцев или лет назад).

Первичная атака начинается внезапно, обычно через 7-15 дней после перенесенного простудного заболевания. В основном первичный ревматизм возникает у ребенка или подростка 5-13 лет, редко у молодых или зрелых людей.

Одним из типичных признаков активной фазы является температурная реакция. Поэтому активную фазу ревматизма иногда еще называют ревматической лихорадкой. Повышение температуры может быть различное, начиная от субфебрильных (37,2) до высоких цифр (39-40). Помимо этого очевидны другие клинические проявления болезни. Чаще всего первая ревматическая атака начинается с ревмокардита. Появляется слабость, боли в сердце, одышка, начинают прослушиваться шумы. На рентгенограмме и электрокардиограмме видны характерные изменения ревматического поражения сердца.

Активная фаза ревматизма может выглядеть как хорея, заболевание, поражающее нервную систему. При хорее на первый план выходят бесконтрольные и хаотичные движения рук человека и подергивание мышц лица. Постепенно больной утрачивает навыки письма и в тяжелых случаях не может самостоятельно принимать пищу столовыми приборами. Особенностью ревматической хореи является полное исчезновение симптомов при погружении в сон.

Плеврит и подкожные бугорки в качестве первой ревматической атаки встречаются довольно редко

Кроме температурной реакции активная фаза ревматизма характеризуется типичными изменениями лабораторных показателей крови. Резко повышаются нейрофилы, увеличивается скорость оседания эритроцитов, С-реактивный белок, сывороточные иммуноглобулины и стрептококковые антитела.

Степени активности

В зависимости от тяжести процесса в активной фазе ревматизма различают 3 степени активности:

1. Минимальная (1 степень). Минимальная степень активности характеризуется благоприятным течением. Клинические симптомы в этом случае выражены слабо, это может быть затяжной латентный ревмокардит, малая хорея. Двигательная активность не утрачивается, температура повышается незначительно или остается нормальной. При ревмокардите изменения на электрокардиограмме малозаметны. В анализах крови отмечается незначительное повышение лабораторных показателей ревматизма.
2. Умеренная (2 степень). Клинические симптомы выражены умеренно. Чаще всего это легкая симптоматика ревмокардита с небольшой недостаточностью кровообращения, полиартрит средней степени тяжести, хорея. На коже могут быть высыпания в виде кольцевидной эритемы. Другие органы не поражаются. В крови определяется небольшой лейкоцитоз, повышенная скорость оседания эритроцитов (20-40 мм), титры стрептококковых антител увеличены примерно в 2 раза.
3. Максимальная (3 степень). В этом случае клинические проявления самые тяжелые. Активная фаза 3 степени обычно бывает при первичной ревматической атаке. Высокая температура (38-40) сопровождается яркими проявлениями ревмокардита, выраженным экссуативным компонентом воспаления (преобладанием экссудата в очаге) и нарушением кровообращения. Могут поражаться суставы в острой форме и другие внутренние органы. Кожная эритема и хорея протекают с выраженной активностью процесса. Лабораторные показатели крови резко изменены, скорость оседания эритроцитов (СОЭ) свыше 40 мм, высокий нейрофильный лейкоцитоз, титр стрептококковых антител превышает норму в 4-5 раз, резко повышен С — реактивный белок и сывороточные иммуноглобулины.

На электрокардиограмме определяются ревматические изменения сердца.

Активная фаза 3 ревматизма третьей степени требует немедленного помещения больного в стационар или, если такой возможности нет, строгого соблюдения постельного режима.

Вторичная активная фаза ревматизма — это рецидив заболевания.

Ревматизм является хроническим заболеванием, поэтому всегда существует опасность рецидивов. Наиболее опасны первые 5 лет после первичной ревматической атаки. Если первичное заболевание проходило тяжело и осложнилось пороком сердца, то возможность рецидивов в будущем существенно повышается. С каждой новой ревматической атакой состояние больного будет ухудшаться, приближая организм к инвалидизации.

Для профилактики рецидивов медициной разработана схема лечения первичной атаки, которая включает госпитализацию, санаторий и диспансерное наблюдение. Больному ревматизмом с профилактической целью регулярно проводят лечение антибиотиками (против активности стрептококка группы А), а также курсы гормональной и противовоспалительной терапии.

Неактивная фаза ревматизма

Другими словами неактивная фаза называется ремиссией заболевания.

О ремиссии ревматизма принято говорить, когда любые признаки заболевания отсутствуют как минимум в течение года. В этот период общее состояние больного остается удовлетворительным, суставы безболезненны, со стороны сердца не наблюдается никаких жалоб. Работоспособность не нарушена. Лабораторные показатели крови в норме, температура не повышена. Когда можно говорить о полном выздоровлении больного?

Современная медицина считает, что отсутствие рецидивов болезни на протяжении 5 лет дает больному шанс на благополучный исход ревматизма. В зависимости от стадии изменения соединительной ткани патологическим процессом можно предположить или отвергнуть возможность полного выздоровления.

Если стадии изменений обратимы, то ревматический процесс можно оборвать во время начатым комплексным лечением.

Стадии дезорганизации (изменения) соединительной ткани

1. Стадия мукоидного набухания (до 14 дней заболевания). При стадии мукоидного набухания происходит отек и расхождение волокон соединительной ткани. В основе этого процесса лежит накопление в волокнах кислых мукополисахаридов, которые обладают осмотическими свойствами и притягивают к себе в большом количестве воду. Это связано с деполимеризацией белкового вещества патологическим иммунным процессом. Мукоидное набухание происходит преимущественно во всех оболочках сердца и является обратимым процессом.
2. Стадия фибриноидного набухания (от 14 дней до 1,5 месяцев заболевания). В конце этой стадии изменения соединительной ткани становятся необратимыми и появляется некроз. Перед этим происходит полная деструкция волокон с выходом фибриногена и превращение очага поражения в бесструктурную область с включением фибриноидных масс. В итоге происходит фибриноидный некроз ткани.
3. Гранулематоз (от 1.5 до 3 месяцев заболевания). В этой стадии в области очага поражения образуется гранулема с некротическим центром. Вокруг гранулемы скапливаются крупные клетки — фибробласты, лимфоциты, тучные и гигантские клетки. Излюбленное место образования гранулем в миокарде, клапанах сердца и суставах.
4. Склеротическая стадия (после 3 месяцев заболевания). Последняя стадия дезорганизации соединительной ткани. Происходит окончание процесса воспаления, и пораженные клетки замещаются рубцовой тканью с тотальной утратой своих функций.

В зависимости от того, на какой стадии начато лечение и насколько оно было эффективно, можно говорить о возможности полного выздоровления или перехода ревматизма в хроническую форму с периодическими ревматическими атаками. При раннем лечении активной фазы до возникновения фибриноидного некроза у больного есть хорошие шансы на выздоровление от ревматизма. Независимо от того, в какой степени активности протекало заболевание, пациент должен находиться в течение нескольких лет на диспансерном учете и получать профилактическую антибактериальную и противовоспалительную терапию.

Ревматизм – воспалительное инфекционно-аллергическое системное поражение соединительной ткани различной локализации, преимущественно сердца и сосудов.
Типичная ревматическая лихорадка характеризуется повышением температуры тела, множественными симметричными артралгиями летучего характера, полиартритом. В дальнейшем могут присоединяться кольцевидная эритема, ревматические узелки, ревматическая хорея, явления ревмокардита с поражением клапанов сердца. Из лабораторных критериев ревматизма наибольшее значение имеют положительный СРБ, повышение титра стрептококковых антител. В лечении ревматизма используются НПВС, кортикостероидные гормоны, иммунодепрессанты.

Ревматизм (синонимы: ревматическая лихорадка, болезнь Сокольского — Буйо) протекает хронически, со склонностью к рецидивам, обострения наступают весной и осенью. В ревматический процесс часто оказываются вовлеченными суставы, серозные оболочки, кожа, центральная нервная система. Частота заболеваемости ревматизмом составляет от 0,3% до 3%. Ревматизм обычно развивается в детском и подростковом возрасте (7-15 лет); дети дошкольного возраста и взрослые заболевают гораздо реже; в 3 раза чаще ревматизмом страдают лица женского пола.

Причины и механизм развития ревматизма

Ревматической атаке обычно предшествует стрептококковая инфекция, вызываемая β-гемолитическим стрептококком группы А: скарлатина, тонзиллит, родильная горячка, острый отит, фарингит, рожа. У 97% пациентов, перенесших стрептококковую инфекцию, формируется стойкий иммунный ответ. У остальных лиц стойкого иммунитета не вырабатывается, и при повторном инфицировании β-гемолитическим стрептококком развивается сложная аутоиммунная воспалительная реакция.

Развитию ревматизма способствуют сниженный иммунитет, молодой возраст, большие коллективы (школы, интернаты, общежития), неудовлетворительные социальные условия (питание, жилье), переохлаждение, отягощенный семейный анамнез.

В ответ на внедрение β-гемолитического стрептококка в организме вырабатываются антистрептококковые антитела (антистрептолизин-О, антистрептогиалуронидаза, антистрептокиназа, антидезоксирибонуклеаза В), которые вместе с антигенами стрептококка и компонентами системы комплемента образуют иммунные комплексы. Циркулируя в крови, они разносятся по организму и оседают в тканях и органах, преимущественно локализуясь в сердечно-сосудистой системе. В местах локализации иммунных комплексов развивается процесс асептического аутоиммунного воспаления соединительной ткани. Антигены стрептококка обладают выраженными кардиотоксическими свойствами, что приводит к образованию аутоантител к миокарду, еще более усугубляющих воспаление. При повторном инфицировании, охлаждении, стрессовых воздействиях патологическая реакция закрепляется, способствуя рецидивирующему прогрессирующему течению ревматизма.

Процессы дезорганизации соединительной ткани при ревматизме проходят несколько стадий: мукоидного набухания, фибриноидных изменений, гранулематоза и склероза. В ранней, обратимой стадии мукоидного набухания развивается отек, набухание и расщепление коллагеновых волокон. Если на этом этапе повреждения не устраняются, то наступают необратимые фибриноидные изменения, характеризующиеся фибриноидным некрозом волокон коллагена и клеточных элементов. В гарнулематозной стадии ревматического процесса вокруг зон некроза формируются специфические ревматические гранулемы. Заключительная стадия склероза является исходом гранулематозного воспаления.

Продолжительность каждой стадии ревматического процесса составляет от 1 до 2 месяцев, а всего цикла – около полугода. Рецидивы ревматизма способствуют возникновению повторных тканевых поражений в зоне уже имеющихся рубцов. Поражение ткани сердечных клапанов с исходом в склероз приводит к деформации створок, их сращению между собой и служит самой частой причиной приобретенных пороков сердца, а повторные ревматические атаки лишь усугубляют деструктивные изменения.

Клиническую классификацию ревматизма производят с учетом следующих характеристик:

Фазы заболевания (активная, неактивная)
В активной фазе выделяется три степени: I – активность минимальная, II– активность умеренная, III – активность высокая. При отсутствии клинических и лабораторных признаков активности ревматизма, говорят о его неактивной фазе.

Варианта течения (острая, подострая, затяжная, латентная, рецидивирующая ревматическая лихорадка)
При остром течении ревматизм атакует внезапно, протекает с резкой выраженностью симптомов, характеризуется полисиндромностью поражения и высокой степенью активности процесса, быстрым и эффективным лечением. При подостром течении ревматизма продолжительность атаки составляет 3-6 месяцев, симптоматика менее выражена, активность процесса умеренная, эффективность от лечения выражена в меньшей степени.

Затяжной вариант протекает с длительной, более чем полугодовой ревматической атакой, с вялой динамикой, моносиндромным проявлением и невысокой активностью процесса. Латентному течению свойственно отсутствие клинико-лабораторных и инструментальных данных, ревматизм диагностируется ретроспективно, по уже сформировавшемуся пороку сердца.

Непрерывно рецидивирующий вариант развития ревматизма характеризуется волнообразным, с яркими обострениями и неполными ремиссиями течением, полисинромностью проявлений и быстро прогрессирующим поражением внутренних органов.

Клинико-анатомической характеристики поражений:

• с вовлеченностью сердца (ревмокардит, миокардиосклероз), с развитием порока сердца или без него;
  
• с вовлеченностью других систем (ревматическое поражение суставов, легких, почек, кожи и подкожной клетчатки, нейроревматизм)

Клинических проявлений (кардит, полиартрит, кольцевидная эритема, хорея, подкожные узелки)

Состояния кровообращения (смотри: степени хронической сердечной недостаточности).

Симптомы ревматизма крайне полиморфны и зависят от степени остроты и активности процесса, а также вовлеченности в процесс различных органов. Типичная клиника ревматизма имеет прямую связь с перенесенной стрептококковой инфекцией (тонзиллитом, скарлатиной, фарингитом) и развивается спустя 1-2 недели после нее. Заболевание начинается остро с субфебрильной температуры (38—39 °С), слабости, утомляемости, головных болей, потливости. Одним из ранних проявлений ревматизма служат артралгии - боли в средних или крупных суставах (голеностопных, коленных, локтевых, плечевых, лучезапястных).

При ревматизме артралгии носят множественный, симметричный и летучий (боли исчезают в одних и появляются в других суставах) характер. Отмечается припухлость, отечность, локальное покраснение и повышение температуры, резкое ограничение движений пораженных суставов. Течение ревматического полиартрита обычно доброкачественно: через несколько дней острота явлений стихает, суставы не деформируются, хотя умеренная болезненность может сохраняться в течение длительного времени.

Спустя 1-3 недели присоединяется ревматический кардит: боли в сердце, сердцебиение, перебои, одышка; астенический синдром (недомогание, вялость, утомляемость). Поражение сердца при ревматизме отмечается у 70-85% пациентов. При ревмокардите воспаляются все или отдельные оболочки сердца. Чаще происходит одновременное поражение эндокарда и миокарда (эндомиокардит), иногда с вовлеченностью перикарда (панкардит), возможно развитие изолированного поражения миокарда (миокардит). Во всех случаях при ревматизме в патологический процесс вовлекается миокард.

При диффузном миокардите появляются одышка, сердцебиения, перебои и боли в сердце, кашель при физической нагрузке, в тяжелых случаях – недостаточность кровообращения, сердечная астма или отек легких. Пульс малый, тахиаритмичный. Благоприятным исходом диффузного миокардита считается миокардитический кардиосклероз.

При эндокардите и эндомиокардите в ревматический процесс чаще вовлекается митральный (левый предсердно-желудочковый) клапан, реже аортальный и трикуспидальный (правый предсердно-желудочковый) клапаны. Клиника ревматического перикардита аналогична перикардитам иной этиологии.

При ревматизме может поражаться центральная нервная система, специфическим признаком при этом служит, так называемая, ревматическая или малая хорея: появляются гиперкинезы – непроизвольные подергивания групп мышц, эмоциональная и мышечная слабость. Реже встречаются кожные проявления ревматизма: кольцевидная эритема (у 7–10% пациентов) и ревматические узелки. Кольцевидная эритема(аннулярная сыпь) представляет собой кольцевидные, бледно-розовые высыпания на туловище и голенях; ревматические подкожные узелки - плотные, округлые, безболезненные, малоподвижные, единичные или множественные узелки с локализацией в области средних и крупных суставов.

Поражение почек, брюшной полости, легких и др. органов встречается при тяжелом течении ревматизма, крайне редко в настоящее время. Ревматическое поражения легких протекает в форме ревматической пневмонии или плеврита (сухого или экссудативного). При ревматическом поражении почек в моче определяются эритроциты, белок, возникает клиника нефрита. Поражение органов брюшной полости при ревматизме характеризуется развитием абдоминального синдрома: болями в животе, рвотой, напряжением брюшных мышц. Повторные ревматические атаки развиваются под влиянием переохлаждения, инфекций, физического перенапряжения и протекают с преобладанием симптомов поражения сердца.

Развитие осложнений ревматизма предопределяется тяжестью, затяжным и непрерывно рецидивирующим характером течения. В активной фазе ревматизма могут развиваться недостаточность кровообращения и мерцательная аритмия.

Исходом ревматического миокардита может являться миокардиосклероз, эндокардита – пороки сердца (митральная недостаточность, митральный стеноз и аортальная недостаточность). При эндокардите также возможны тромбоэмболические осложнения (инфаркт почек, селезенки, сетчатки, ишемия головного мозга и др.). При ревматическом поражении могут развиваться спаечные процессы плевральной, перикардиальной полостей. Опасными осложнениями ревматизма служат тромбоэмболии магистральных сосудов и декомпенсированные пороки сердца.

Активная фаза ревматизма требует госпитализации пациента и соблюдения постельного режима. Лечение проводится ревматологом и кардиологом. Применяются гипосенсибилизирующие и противовоспалительные препараты, кортикостероидные гормоны (преднизолон, триамцинолон), нестероидные противовоспалительные препараты (диклофенак, индометацин, фенилбутазон, ибупрофен), иммунодепрессанты (гидроксихлорохин, хлорохин, азатиоприн, 6-меркаптопурин, хлорбутин).

Санация потенциальных очагов инфекции (тонзиллита, кариеса, гайморита) включает их инструментальное и антибактериальное лечение. Использование антибиотиков пенициллинового ряда при лечении ревматизма носит вспомогательный характер и показано при наличии инфекционного очага или явных признаков стрептококковой инфекции.
В дальнейшем для предупреждения рецидивов ревматизма в осеннее-весенний период проводят месячный профилактический курс НПВП.

Ревматические болезни(или диффузные болезни соединительно ткани(ДБСТ))— это группа заболеваний, характеризующихся первичным системным поражением соединительной ткани в связи с нарушением иммунного гомеостаза.

К группе ревматических болезней относятся: ревматизм, ревматоидный артрит (РА), болезнь Бехтерева, системная красная волчанка(СКВ), системная склеродермия (системный прогрессирующий склероз), дерматомиозит, узелковый периартериит.

Ревматизм(болезнь Сокольского-Буйо)— хроническое рецидивирующее инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов.

Возбудителем заболевания является β-гемолитический стрептококк группы А, который вызывает сенсибилизацию организма при повторяющихся ангинах. Стрептококк имеет перекрестно-реагирующие антигены с антигенами кардиомиоцитов и компонентов клапанов сердца человека, поэтому вырабатывающиеся в организме АТ на АГ стрептококка одновременно являются и АТ против кардиомиоцитов и компонентов ткани эндокарда. В результате иммунного ответа на компоненты стрептококка и на продукты распада собственных тканей в крови больных ревматизмом накапливается большое количество АТ и ИК. Развиваются реакции гиперчувствительности немедленного и замедленного действия.

В процессе дезорганизации соединительной ткани при ревматизме прослеживаются 4 фазы: 1) мукоидное набухание; 2) фибриноидное набухание; 3) клеточная воспалительная реакция; 4) гиалиноз и склероз.

В наибольшей степени эти процессы выражены в соединительной ткани сердца (клапанов, пристеночного эндокарда, миокарда и эпикарда).

Процесс дезорганизации соединительной ткани развивается, прежде всего, в сердце и сосудах, но может наблюдаться поражение суставов, кожи и головного мозга. Поэтому различают 4 клинико-морфологические формы ревматизма:

кардиоваскулярную,

полиартритическую,

церебральную и нодозную(узловатую).

Кардиоваскулярная форма характеризуется поражением соединительной ткани всех слоев сердца(эндокарда, миокарда и эпикарда).

Эндокардит –воспаление эндокарда. По локализации патологического процесса различают: 1)клапанный, 2)хордальный и 3)пристеночный эндокардиты. Наиболее часто поражаются митральный и аортальный клапаны.

По преобладанию изменений в эндокарде выделяют 4 вида(стадии) эндокардита: 1)диффузный(вальвулит),

2) острый бородавчатый,

Диффузный эндокардит(вальвулит) –характеризуется диффузным поражением створок клапанов без изменения эндотелия и без тромбообразования.

Острый бородавчатый эндокардит сопровождается поражением эндотелия и образованием тромботических наложений в виде бородавок.

Фибропластический эндокардит развивается в исходе диффузного и острого бородавчатого при склонности процесса к фиброзу и рубцеванию.

Возвратно-бородавчатый эндокардит –характерные изменения развиваются на измененных в результате гиалиноза и склероза створках клапана.

В исходе эндокардита развивается гиалиноз и склероз створок клапанов, их деформация и формирование порока сердца.

Миокардит- воспаление миокарда. Выделяют 3 формы миокардита:

1) узелковый(продуктивный, гранулематозный);

2) диффузный межуточный экссудативный и

3) очаговый межуточный экссудативный.

Узелковый(продуктивный, гранулематозный) миокардит характеризуется образованием в строме миокарда(преимущественно вокруг сосудов) Ашофф-Таллалаевых, гранулем, в исходе развивается периваскулярный склероз, что приводит к развитию дистрофических и некробиотических изменений в кардиомиоцитах.

Диффузный межуточный экссудативный миокардит характеризуется отеком и диффузной значительной лимфогистиоцитарной инфильтрацией интерстиция миокарда, что приводит к выраженной дистрофии кардиомиоцитов, к снижению их сократительной способности. При благоприятном исходе развивается диффузный кардиосклероз.

Очаговый межуточный экссудативный миокардит характеризуется незначительной очаговой лимфогистиоцитарной инфильтрацией интерстиция миокарда. Исход -очаговый кардиосклероз.

Перикардит- воспаление перикарда. По характеру воспаления и экссудата может быть: серозным, серозно-фибринозным и фибринозным(волосатое сердце). Перикардит часто заканчивается образованием спаек в полости перикарда. При организации фибриноидного экссудата возможна облитерация полости перикарда и обызвествление образующейся в ней соединительной ткани(панцирное сердце).

Если поражаются все три оболочки сердца, то это -панкардит.

Поражение сосудов(особенно микроциркуляторного русла) при ревматизме характеризуется развитием в стенках артерий, артериол и капилляров фибриноидных изменений иногда сопровождающиеся пристеночным тромбозом и в последующем с исходом в склероз. Развиваются артеролиты, артерииты, капилляриты.

Полиартритическая форма ревматизма характеризуется поражением крупных суставов с развитием дезорганизации соединительной ткани в синовиальной оболочке(синовит), васкулитов и образованием серозного или серозно-фибринозного выпота в полости суставов. Хрящ не поражается, поэтому деформации суставов при ревматизме не бывает.

Церебральная форма ревматизма(малая хорея) характеризуется развитием васкулита в сосудах головного мозга, образованием микроглиальных узелков, что приводит к дистрофическим изменениям в нервных клетках. Встречается у детей и называется малой хореей.

Нодозная(узловатая) форма ревматизма характеризуется появлением под кожей на разгибательной стороне крупных суставов, по ходу позвоночника, в фасциях, сухожилиях узелков и узлов, состоящих из очага фибриноидного некроза, окруженного инфильтратом из лимфоцитов и макрофагов. В исходе на месте узелков- рубчики.

При ревматизме могут наблюдаться также: гломерулонефрит, воспаление серозных оболочек(полисерозиты), поражение интерстиция легких(пульмонит), кожи(эритема), скелетных мышц и тромбоэмболические осложнения.

Осложнения ревматизма:тромбоэмболические осложнения на фоне бородавчатого эндокардита, сердечная недостаточность на фоне миокардита и декомпенсации порока сердца.

Ревматоидный полиартрит(РА)–хроническое рецидивирующее заболевание с преимущественным поражение периферических суставов(особенно мелких), развитием продуктивного синовита, деструкцией суставного хряща и последующей деформацией суставов.

Основные морфологические изменения при РА обнаруживаются в суставах и во всей соединительной ткани. Сначала поражаются мелкие сустава, затем в патологический процесс вовлекаются и крупные суставы. Поражение суставов носит характер синовита, в его течении выделяют 3 стадии:

На 1-ой стадии в синовиальной оболочке появляются очаги мукоидного и фибриноидного набухания, часть ворсин синовиальной оболочки подвергшиеся фибриноидному некрозу(т.н рисовые тельца) отторгается в полость сустава. В полости сустава накапливается серозный выпот, в нем много белка и нейтрофилов. В цитоплазме некоторых нейтрофилов содержится РФ, такие нейтрофилы называют рогоцитами. Они выделяют медиаторы воспаления и способствуют прогрессированию заболевания. В сосудах синовиальной оболочки наблюдается дезорганизация соединительной ткани с образованием фибриноида и накоплением иммунных комплексов. В эту стадию хрящ не поражается, могут наблюдаться только небольшие трещины.

На 2-ой стадии происходит выраженная пролиферация синовиоцитов и разрастание ворсин синовиальной оболочки. По краям суставных концов костей формируется грануляционная ткань, которая в виде пласта(паннуса) наползает на хрящ и врастает в него и в синовиальную оболочку, разрушая ворсины. Хрящ под паннусом истончается, в нем появляются глубокие трещины, узуры, участки обызвествления. Постепенно хрящ замещается фиброзной тканью и пластинчатой костью. За счет паннуса суставная щель резко суживается, что вызывает тугоподвижность в суставе. Могут образовываться вывихи, подвывихи, особенно суставов кистей и стоп.

На 3-ей стадии формируются фиброзно-костные анкилозы, которые приводят к полной неподвижности сустава. Эти изменения могут развиться через 15 и более лет от начала болезни.

В 20-25% случаев при РА развиваются висцеральные проявления. Поражаются сосуды микроциркуляторного русла, серозные оболочки, почки, сердце, легкие, кожа, скелетные мышцы и органы иммунной системы.

Характерным морфологически признаком РА является ревматоидные узелки, которые обнаруживаются во всех органах и тканях, но чаще и в большей степени в коже и синовиальной оболочке суставов. Микроскопически узел представлен массами фибриноидного некроза, окруженных валом из макрофагов, лимфоцитов, плазматических клеток, а иногда и гигантских многоядерных клеток.

Поражение почек выражается гломерулонефритом, интерстициальным нефритом и амилоидозом.

Поражение сердца проявляется в виде эндо-, мио- и перикардита, поражение проводящих путей и амилоидоза сердца.

В легких может развиваться фиброзирующий альвеолит, ревматоидные узелки, плеврит, легочный артериит.

В скелетных мышцах- очаговый или диффузный миозит с атрофией мышц.

Поражение иммунных органов характеризуется гиперплазией лимфатических узлов и селезенки с их плазматической трансформацией, плазмацитоз костного мозга.

Системная красная волчанка (СКВ)(болезнь Либмана –Сакса)- заболевание соединительной ткани обусловленное аутоиммунными нарушениями и характеризующееся поражением кожи, почек, серозных оболочек, суставов.

Изменения при СКВ носят генерализованный характер.

Поражение кожи при СКВ выглядит в виде эритематозных пятен различной величины с четкими границами в области переносицы и щек (форма бабочки). Эритематозные элементы могут быть также и на других участках кожи.

Микроскопически в дерме васкулиты с фибриноидным некрозом стенки сосудов, периваскулярная лимфомакрофагалдьная инфильтрация. Эти изменения в последующем приводят к склерозу дермы, атрофии и гиперкератозу эпидермиса. Если поражаются волосяные фолликулы, то возникает выпадение волос.

Поражение почек проявляется 2-мя типами гломерулонефритов: специфичным для СКВ волчаночным нефритом(люпус-нефрит) и обычным гломерулонефритом.

Поражение суставов характеризуются развитием синовита различной степени выраженности без поражения хряща и без деформаций суставов: в синовиальной оболочке наблюдаются клеточные инфильтраты с макрофагами и плазматическими клетками, явления васкулита синовиальной оболочки и склероз ворсин.

В сердце могут поражаться все оболочки(эндо-, мио-, и перикардит). Эндокардит при СКВ –эндокардит Либмана-Сакса.

В сосудах мелкого калибра- капилляриты, венулиты, артериолиты, а в артериях крупного калибра- эластоз и эластофиброз из-за поражения vasa vasorum.

Селезенка при СКВ увеличивается, наблюдается гиперплазия фолликулов, плазматическая инфильтрация пульпы и луковичный периартериальный склероз.

Системная склеродермия(ССД)- это хроническое заболевание, характеризующееся прогрессирующим склерозом дермы, стромы органов и сосудов.

Этиология ССД неизвестна, придают значение цитомегаловирусной инфекции, генетической предрасположенности, вибрации, холодовых воздействиям, действию химических соединений.

При ССД наблюдается дезорганизация соединительной ткани со слабо выраженной клеточной реакцией, заканчивающаяся грубым склерозом и гиалинозом кожи, стромы органов и сосудов.

Поражение кожи является типичным и патогномоничным признаком ССД: в участках повреждения кожа отечная, тестообразной консистенции, глянцевитая, может развиться кальциноз кожи. В заключительной стадии возникают маскообразность лица, склеродактилия, выраженные трофические нарушения(изъязвления, гнойнички), деформация ногтей, облысение.

Поражение суставов по типу синовита без поражения суставного хряща и без деформаций суставов. На ранней стадии: гиперплазия синовиоцитов, лимфогистиоцитарная инфильтрация синовиальной оболочки, в более поздние сроки- склероз синовиальной оболочки.

Поражение легких. В ранней стадии наблюдается явление альволита с инфильтрацией интерстициальной ткани легких макрофагами, нейтрофилами, лимфоцитами, позже развивается диффузный пневмофиброз, приводящий в последствии к легочной гипертензии.

Почки при ССД поражаются в 75% случаев. В основе развития склеродермической почки лежит поражение междольковых артерий почек. В них развивается гиперплазия интимы, мукоидное набухание и некроз стенок сосудов с последующим тромбозом. Тромбоз приводит к инфарктам почек и к развитию ОПН.

Поражение сердца выражается в возникновении мелких и крупных очагаов склероза, формировании пороков сердца вследствие поражения клапанного аппарата.

Поражение желудочно-кишечного тракта встречается часто и проявляется рефлюкс-эзофагитом, вследствие склероза мышц пищевода.

Дерматомиозит(полимиозит)- хроническое заболевание с преимущественным поражением поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры чаще глотки, гортани, диафрагмы и глаз. Этиология заболевания не изучена. Более очевидна связь дерматомиозита с опухолевыми заболеваниями(в 30% случаев).

Макроскопически мышцы отечные, бледно-желтого цвета с участками каменистой плотности(вследствие кальциноза).

Микроскопически: в мышечных волокнах наблюдается вакуольная дистрофия(исчезает поперечная исчерченность), часть мышечных волокон некротизируется, в очагах некроза развивается кальциноз в виде скопления мелких зерен. В окружающей мышцы соединительной ткани наблюдаются лимфогистицитарные инфильтраты различной степени выраженности, локализация их преимущественная вокруг и по ходу сосудов, возникает отек соединительной ткани. При хронизации болезни развивается атрофия мышечных волокон, они будут отличаться друг от друга по диаметру, будет наблюдаться многоядерность в них, выявляются массивные очаги склероза и липоматоза в мышцах.

Поражение кожи может быть по подобию поражения кожи при ССД.

Из внутренних органов часто поражаются сердце(миокардит, поражение проводящих путей, дистрофия миокарда), легких(альвеолит), желудочно-кишечный тракт(нарушение моторики вследствие поражения мышц ЖКТ). В органах характерны воспалительные, дистрофические и склеротические изменения.