Тромбоцитоз при геморрагическом васкулите

Геморрагический васкулит – это системное заболевание, которое характеризуется воспалением стенок кровеносных сосудов. Болезнь чаще встречается в детском возрасте, до 14 лет, но заболеть могут лица всех возрастных групп, в том числе и взрослые. Синонимами геморрагического васкулита являются – синдром Шенлейна-Геноха, капилляротоксикоз, аллергическая или геморрагическая пурпура. Пик заболеваемости приходится на поздний осенне-зимний и ранний весенний периоды.

Причины геморрагического васкулита

До конца причина заболевания геморрагическим васкулитом не установлена. Болезнь Шенлейна-Геноха представляет собой неестественную реакцию иммунной системы организма, когда иммунная система поражает кровеносные сосуды в ответ на бактериальную или вирусную инфекцию. К наиболее частым предрасполагающим факторам относят стрептококковые ангина, вызванные β-гемолитическим стрептококком группы А, обострение хронического тонзиллита, отиты, цитомегаловирусные инфекции, кариес зубов и др.). Провоцирующими факторами развития заболевания могут быть переохлаждение, аллергия (пищевая, холодовая), вакцинация (особенно на фоне обострения хронического очага инфекции), укусы насекомых, паразитарные инвазии и многое другое.

Геморрагический васкулит может также появиться на фоне приема лекарственных препаратов, в основном антибиотиков (эритромицин, цефазолин, цефабол) в результате токсического действия больших доз лекарств, принимаемых длительное время, либо в результате повышенной чувствительности организма к определенному препарату. Но в большинстве случаев причину возникновения аллергической пурпуры врачам выяснить не удается.

Для развития данного заболевания обычно требуется наследственная предрасположенность, склонность к аллергиям, частые инфекционные заболевания и применение различных лекарственных препаратов.

Геморрагический васкулит в Международной классификации болезней мкб обозначается D69.0 - Аллергическая пурпура.

Геморрагический васкулит – фото

Геморрагический васкулит – фото (по клику фотография будет увеличена).

Симптомы геморрагического васкулита

В половине случаев геморрагический васкулит начинается с симптомов умеренной или выраженной интоксикации: головной боли, слабости, недомогания, повышения температуры тела до субфебрильных или фебрильных цифр, однако возможно отсутствие подъема температуры. Болями в области голеностопных и коленных суставов и высыпаниями на ногах.

Сыпь имеет геморрагический характер, то есть возникает в результате кровоизлияний в кожу, так как циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) повреждают микрососуды, в сосудистой стенке возникают асептическое (то есть без участия микробов) воспаление, деструкция (разрушение), тромбирование микрососудов и разрыв капилляров.

Частота основных клинических проявлений геморрагического васкулита:

• пятнистые высыпания на коже (кожная геморрагическая сыпь) — 100%;
• суставной синдром (боль в голеностопных суставах) — 75%;
• абдоминальный синдром (боли в животе) — 65%;
• поражение почек — 35-40%.

При геморрагическом васкулите могут поражаться сосуды любой области, в том числе почек, легких, глаз, мозга. Геморрагический васкулит без поражения внутренних органов - самое благоприятно протекающее из всей этой группы заболевание.

Диагноз геморрагического васкулита

Диагноз геморрагического васкулита в ряде случаев может представить затруднение, если первыми симптомами заболевания становятся боли в суставах и боли в животе. Поражение кожи (наличие сыпи на ногах и ягодицах) наблюдается у всех больных геморрагическим васкулитом и является обязательным критерием для диагностики. Без двусторонних кожных геморрагических высыпаний на нижних конечностях диагноз геморрагический васкулит НЕ ставится.

В крови наблюдается повышенное СОЭ, повышенная концентрация С-реактивного белка и фибриногена, тромбоцитоз (увеличение количества тромбоцитов).

Лечение геморрагического васкулита у детей

Всех детей с геморрагическим васкулитои (любой формы) и вне зависимости от степени тяжести госпитализируют в гематологическое отделение.

Специфической терапии васкулита не существует, в первую очередь лечение направленно на купирование развившихся клинических симптомов, на достижение ремиссии, на профилактику обострений. Лечение зависит от степени тяжести и характера течения заболевания. Пациентам с признаками геморрагического васкулита в острой фазе необходимо строго соблюдать постельный режим, гипоаллергенную диету. Им назначается антикоагулянтная терапии.

Антикоагулянтная терапия. При геморрагическом васкулите назначают препараты, препятствующие свертыванию крови, так называемые антикоагулянты. Основной препарат — гепарин, который детям вводят подкожно в область живота. Доза и длительность применения препарата определяются врачом исходя из клинической формой болезни.

Антиагреганты - препараты уменьшающие тромбообразование, такие как курантил (дипиридамол) или трентал (пентоксифиллин).

Гормоны используются в наиболее тяжелых случаях с поражением почек. Показаниями к назначению глюкокортикоидов (гормонов), таких как преднизолон являются упорное волнообразное появление кожной сыпи, непроходящие боли в животе, нефрит.

Сосудоукрепляющие средства. Часто назначаются препараты, такие как аскорутин, для укрепления сосудистой стенки, хотя убедительных доказательств их эффективности пока нет.

Антигистаминные препараты показаны детям-аллергикам, имеющим пищевую, лекарственную или бытовую аллергию в анамнезе.

Антибиотики. Антибактериальная терапия показана в начале заболевания, если в развитии геморрагического васкулита имел значение инфекционный фактор, либо при рецидивирующем течении болезни, обусловленном обострением очагов хронической инфекции (хронический тонзиллит, аденоиды, отит и т.д.);

Плазмаферез (плазмофорез) показан при тяжелом течении геморрагического васкулита, непрерывном или волнообразном рецидивировании симптомов. Плазмаферез назначают для очищения крови от иммунных комплексов, токсинов, бактерий, которые разрушают стенки кровеносных сосудов, способствует нормализации свойств крови, снимает спазм сосудов, улучшает микроциркуляцию.

В качестве симптоматического лечения проводят санацию очагов хронической инфекции, лечение сопутствующих заболеваний, дегельминтизацию (очищение организма от глистов, лечение лямблиоза, кариеса зубов и т.п.

Геморрагический васкулит – диета

Соблюдение диеты при геморрагическом васкулите является обязательным условием лечения. При резко выраженных болях в животе (абдоминальном синдроме с расстройством стула, кишечным кровотечением) на несколько дней назначают стол № 1 с последующим переводом ребенка на стол №5. При нефротическом варианте детям назначают бессолевую диету с ограничением белка – стол №7.

Диета после перенесенного геморрагического васкулита у детей заключается в исключении из рациона определенных продуктов питания. Блюда рекомендуется готовить в отварном, запеченном, тушеном, но не жареном виде. Подавать еду следует в жидком или кашицеобразном состоянии. Потребление поваренной соли необходимо сократить.

После достижения ремиссии ребенок, переболевший васкулитом, в течение года должен соблюдать гипоаллергенную диету. Затем, с разрешения врача-гематолога ребенку начинают постепенно расширять меню, вводя в рацион по одному исключенному ранее из рациона продукту. Следующий пищевой продукт вводится не раньше, чем через пять-семь дней после предыдущего.

Исключается: цитрусовые, хурма, смородина всех сортов, клубника, земляника, красные яблоки, ананасы, манго, абрикосы, персики, гранаты, красный виноград.

Разрешается: яблоки зеленых сортов (Семиренко, Антоновка, Гренни Смит) в первое время только запеченные, бананы, груши.

Исключается: перец красный, свёкла, морковь, томаты, зимние огурцы/

Разрешается: капуста (тушенная, отварная, на пару), перец зеленый, картофель, кабачки, цветная капуста.

Исключается: яйца в любом виде и их содержащие продукты (макароны, изделия из теста с большим содержанием яиц), майонез.

Исключается: молоко, сгущенное молоко, йогурты с добавками, глазированные сырки, творожная масса, любые молочные продукты с добавками, мороженное, все виды сыра, брынза.

Разрешается: каши варить на воде с добавлением в конце сливок, йогурты без добавок, творог в виде запеканки, кефир, простокваша, ряженка.

Исключается: курица, свинина, крепкие мясные бульоны, колбасные изделия, ветчина, сосиски, все морепродукты (креветки, крабы, раки, мидии и т.п.), любая рыба, икра.

Разрешается: индейка, кролик, говядина нежирная, баранина.

Исключается: конфеты любые, шоколад, торт, пирожные, пряники, мёд.

Разрешается: вафли сухие без начинки (для торта), сухари, бублики, баранки без добавок и ароматизаторов, хлебцы (не витаминизированные).

Исключается: кофе, какао, крепкий чай с добавками и ароматизаторами, газированные сладкие напитки, соки, морсы, кисели промышленного изготовления

Разрешается: некрепкий чай, компот из сухофруктов (груши, яблоки), щелочные дегазированные минеральные воды, то есть без газа: Ессентуки-4, Славяновская, Минская, Боржоми, Нарзан.

Также при геморрагическом васкулите исключаются из рациона все виды грибов, все виды орехов, пряности (перец, уксус, ваниль), копчености, консервы, пресервы, продукты, содержащие красители, пищевые консерванты и ароматизаторы.

Кулинарная, в том числе тепловая обработка пищи, может в большинстве случаев снизить аллергенность пищевых продуктов (двойное вываривание мяса, замачивание круп, овощей и т.д).

Геморрагический васкулит – профилактика

В профилактике обострения геморрагического васкулита важную роль играют устранение очагов инфекции (своевременное лечение кариозных зубов, профилактика хронического тонзиллита и т.д.), отказ от необоснованного применения антибиотиков без веских показаний к их назначению, индивидуальный подбор продуктов питания, укрепление защитных сил организма (закаливание, прогулки на свежем воздухе, здоровое питание с достаточным содержанием овощей и фруктов и др.).

Детям, переболевшим васкулитом, противопоказаны переохлаждения, контакты с инфекционными больными, ароматическими веществами, прочими аллергенами (такие как животные, растения, мыло и шампуни с отдушками, зубная паста с ароматизаторами и т.п.).

Если геморрагический васкулит возник в ответ на инфекционное заболевание (ангина, отит, корь, т.п.), от он может бесследно пройти. Но во многих случаях васкулиту свойственно хроническое течение, тогда он может беспокоить не один год, в этом случае задача врачей - перевести болезнь в состояние ремиссии, когда проявления болезни исчезают.

Диспансерное наблюдение детей, перенесших геморрагический васкулит

Диспансерное наблюдение направлено на профилактику рецидива геморрагического васкулита и осуществляется 1 раз в 3 месяца на первом году диспансеризации и раз в полгода в последующем. Дети не реже раза в полгода должны осматриваться врачом терапевтом, 1 раз в 3-4 месяца посещать стоматолога и отоларинголога для раннего выявления и санации патологических состояний носоглотки и зубов. Рекомендуется сдавать анализ мочи общий 1 раз в 2 недели, анализ мочи по Ничипоренко - 1 раз в месяц.

Оформляется медицинский отвод от профилактических прививок на 2-3 года при условии наступления полной ремиссии. Детям, перенесшим геморрагический васкулит противопоказаны пробы с бактериальными антигенами – туберкулиновые (проба Манту), диаскинтест, поскольку они могут вызвать рецидивы болезни.

В основе болезни - аутоиммунное поражение эндотелия мелких сосудов.

Симптомы.Чаще всего появляются мелкие геморрагические высыпания, преимущественно на передней поверхности голеней и бедер. Могут быть боли в суставах, артриты. В некоторых случаях на первый план выступает поражение сосудов брюшной полости с резкими болями в животе, ЖКТ кровотечениями. Болезнь протекает длительно, иногда с многолетними ремиссиями. Прогноз определяется поражением почек.

Лечение.Ограничение физической нагрузки, при обострении - постельный режим, антигистаминные и противовоспалительные препараты, в тяжелых случаях назначают гепарин, ГК (преднизолон), аминохинолиновые препараты (делагил, плаквенил), аскорбиновую кислоту, рутин. Больным с хроническим рецидивирующим течением можно рекомендовать санаторно-курортное лечение (юг Украины, Южный берег Крыма, Северный Кавказ).

Идиопатическая тромбоцитопеническая

Пурпура

ИТП довольно часто является причиной развития геморрагического синдрома у детей и подростков. ИТП, или болезнь Верльгофа (ранее — геморрагическая тромбоцитопения), — одно из первых идентифицированных геморрагических заболеваний человека. Симптомы ИТП описал еще Гиппократ. Как самостоятельную нозологическую форму выделил в 1735 году ганноверский врач Верльгоф задолго до того, как были обнаружены сами тромбоциты. Причиной кровоточивости почти в 80 % случаев являются патологические изменения тромбоцитов (их функциональная несостоятельность и/или количественный дефицит). При этом лидирующая позиция принадлежит количественному дефекту кровяных пластинок. Болезнь Верльгофа - хроническое волнообразно протекающее заболевание, представляющее собой первичный геморрагический диатез, обусловленный количественной и качественной недостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза. Характеризуется элиминативной тромбоцитопенией, наличием гигантских тромбоцитов в кровотоке, мегакариоцитозом в костном мозге и обязательным присутствием антитромбоцитарных аутоантител. Болезнь Верльгофа относится к геморрагическим диатезам, обусловленным нарушением мегакариоцитарно-тромбоцитарной системы. Прежнее название болезни — идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — в настоящее время употребляется в случаях, когда аутоаллергическая природа заболевания не доказана.

ИТП известна также как первичная иммунная или аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура. Ее необходимо отличать от других заболеваний или факторов, способных вызвать тромбоцитопению. ИТП — заболевание, которое наиболее часто (в 40% случаев) является причиной геморрагического синдрома. Заболевание может возникать в любом возрасте, но чаще развивается в преддошкольном и школьном периоде. После 10-летнего возраста прослеживается отчетливое преобладание девочек, которые болеют в 2 раза чаще мальчиков.

ИТП — аутоиммунное заболевание, для которого характерны:

· изолированная тромболитическая тромбоцитопения (менее 150000/мкл) при отсутствии иных отклонений при подсчете форменных элементов и в мазке крови;

· нормальное или повышенное число мегакариоцитов в костном мозге;

· отсутствие у пациентов клинических проявлений других заболеваний или факторов, способных вызвать тромбоцитопению (например, СКВ, ВИЧ-инфекция, лейкоз, миелодисплазии, а-g-глобулинемия, врожденные и наследственные тромбоцитопении, лечение некоторыми препаратами).

Течение заболевания. У детей чаще наблюдается острое течение (80-90%), заболевание с тенденцией к самопроизвольному спонтанному разрешению в течение 6 месяцев, поскольку антитромбоцитарные антитела могут циркулировать в крови до 3-6 месяцев. Дети раннего возраста болеют острой формой ИТП, у детей старше 10 лет, как правило, хроническая ИТП, а у детей до 1 года — только острая; хроническая ИТП в грудном возрасте — проявление другого заболевания. Полное выздоровление более вероятно у детей с предшествующей яркой клиникой вирусной инфекции и внезапным развитием на этом фоне тромбоцитопении; у большинства детей признаки заболевания исчезают в течение 1-2 месяцев. Если же в организме больного в течение какого-либо времени отмечалась склонность к повышенному образованию экхимозов, то ремиссия в течение 3 месяцев отмечается не более чем у 19% больных. Летальный исход при ИТП у детей крайне редок и связан исключительно с внутричерепным кровоизлиянием.Для взрослых характерно хроническое течение ИТП с постепенным началом. У одной трети взрослых больных отмечается вялотекущая форма тромбоцитопении с относительной устойчивостью к большинству методов лечения. Имеющиеся данные позволяют предположить, что только у 5% взрослых больных с хронической ИТП ремиссия наступает спонтанно.

Классификация. По течению выделяют острые (продолжающиеся менее 6 месяцев) и хронические формы ИТП. Последние подразделяются на варианты:

· с редкими рецидивами;

· с частыми рецидивами;

· непрерывно рецидивирующее течение.

По периоду болезни выделяют обострение (криз), клиническую ремиссию (отсутствие каких-либо проявлений геморрагического синдрома при сохраняющейся тромбоцитопении) и клинико-гематологическую ремиссию.

Формы:гетероиммунная и аутоиммунная. Гетероиммунная форма возникает при изменении антигенной структуры кровяных пластинок под влиянием различных воздействий (вирусов, новых антигенов, гаптенов). Имеет благоприятный прогноз: по окончании действия причинного фактора тромбоциты восстанавливают свои антигенные свойства и выработка антител прекращается. Имеет острое течение. У детей чаще развивается именно эта форма тромбоцитопенической пурпуры;

Аутоиммунная форма развивается в результате действия на тромбоциты аутоантител, вырабатывающихся против собственных неизмененных кровяных пластинок, мегакариоцитов, а также антигена общего предшественника тромбоцитов, эритроцитов, лейкоцитов — стволовой клетки. Имеет хроническое, рецидивирующее течение. Начальные пусковые звенья выработки аутоантител остаются неясными.

По периодам:

1) обострения (криз);

2) ремиссии: клинические (отсутствие геморрагий при наличии лабораторной тромбоцитопении); клинико-гематологические (отсутствие клинических и лабораторных проявлений тромбоцитопении).

По тяжести:

1) легкая (кожный синдром);

2) средней тяжести (умеренно выраженный геморрагический синдром в виде кожных проявлений и кровотечений, количество тромбоцитов 50–100 х 10 9 /л);

3) тяжелая (длительные и обильные кровотечения, кожные проявления, количество тромбоцитов менее 30–50 х 10 9 /л, постгеморрагическая анемия).

Клиника.Внезапное появление кожного геморрагического синдрома и кровотечениями из микроциркуляторного русла. Заболевание у детей в большинстве случаев начинается остро, с выраженных проявлений, чаще через 2 недели после воздействия провоцирующего фактора. Геморрагический синдром обычно представлен кожными геморрагиями (петехии, пурпура, экхимозы), кровоизлияниями в слизистые оболочки, кровотечениями из слизистых (носовые, десневые, из лунки удаленного зуба, маточные, реже — мелена, гематурия). Провоцирующие факторы, как правило, следующие: ОРВИ, детские инфекции (ветряная оспа, корь, краснуха), вакцинация, персистенция вирусов CMV, EBV, парвовирус В19. При физикальном обследовании, кроме геморрагического синдрома, другие синдромы поражения (интоксикация, лимфоаденопатия, гепатоспленомегалия) не выявляются. Примерно у половины пациентов с хроническим течением) ИТП начинается исподволь. Незамеченной остается неадекватность геморрагий перенесенному механическому воздействию. При манифестации клинических проявлений заболевания, тщательный сбор анамнеза позволяет выявить наличие первых признаков заболевания в более ранние периоды жизни ребенка и их неадекватность травме.

Кожный геморрагический синдром представлен экхимозами и петехиями. Для него характерны те же признаки, что и для геморрагического синдрома, возникающего при тромбоцитопениях иного генеза: спонтанность, несимметричность, полиморфность и полихромность.

У девочек пубертатного периода при ИТП менструации обильные, длительные (до 2–5 недель), нередко приводящие к анемизации, в тяжелых случаях возможно развитие длительных ювенильных маточных кровотечений, требующих активной лечебной тактики. За исключением признаков повышенной кровоточивости, состояние больного с ИТП не страдает. Отсутствуют симптомы интоксикации, температура тела нормальная, лимфатические узлы не увеличены. При развитии постгеморрагической анемии могут появиться соответствующие жалобы и изменения со стороны сердечно-сосудистой системы. Эти нарушения быстро нормализуются после ликвидации АН. Отличительным признаком болезни Верльгофа от вторичных тромбоцитопений является отсутствие гепатоспленомегалии. Лишь у 10 % детей раннего возраста, больных ИТП, возможно незначительное увеличение (на 1–2 см) селезенки. При гетероиммунной форме ИТП характерно острое течение, геморрагический синдром обычно удается купировать в течение месяца с довольно быстрой обратной динамикой клинических симптомов. Выздоровление нередко наступает уже через 2–3 месяца. Первые клинические проявления ИТП не позволяют отнести конкретный случай к определенной форме. Болезнь начинается остро и бурно не только во всех случаях гетероиммунной тромбоцитопении. Такое же начало отмечается примерно у половины больных аутоиммунной тромбоцитопенией, при этой форме болезнь может начинаться и исподволь, постепенно, без выраженных острых клинических проявлений и, как правило, без видимой причины. Первый криз может принимать затяжной характер и, несмотря на проводимую терапию, клинико-лабораторные проявления могут удерживаться длительно. Иногда на фоне лечения ГК признаки болезни исчезают, число тромбоцитов нормализуется. После отмены (а в некоторых случаях на фоне снижения дозы ГК или после какой-либо инфекции (провокации) вновь наступает обострение, заболевание принимает хроническое волнообразное течение, когда периоды улучшения вновь сменяются периодами обострения, и затягивается на многие годы. Получить полную клинико-гематологическую ремиссию при аутоиммунной форме бывает трудно. Факторами риска хронического течения ИТП по Н.П. Шабалову (1998) являются:

— наличие указаний в анамнезе на частую упорную кровоточивость, наблюдаемую ранее чем за полгода до криза, по которому поставлен диагноз ИТП;

— отсутствие связи развития криза с действием какого-либо провоцирующего фактора;

— наличие у больного хронических очагов инфекции;

— лимфоцитарная реакция костного мозга (число лимфоцитов более 13 %);

— низкое содержание Т₂ — лимфоцитов-супрессоров в периферической крови до начала гормональной терапии;

— выраженные упорные кровотечения в сочетании с генерализованной пурпурой на фоне проводимой терапии;

— возникновение ИТП у девушек в пубертатном возрасте.

Осложнения. В случае значительного снижения числа тромбоцитов возрастает риск профузных кровотечений с развитием тяжелой постгеморрагической АН, представляющей угрозу для жизни больного. Основная причина смерти, хотя и достаточно редкая (менее 1% при ИТП), внутричерепные кровоизлияния. Факторы риска последнего следующие: крайняя степень выраженности кожного геморрагического синдрома с локализацией петехий на ушах, слизистой полости рта, кровоизлияния в склеру, кровотечения из слизистых при количестве тромбоцитов менее 20 000/мкл; резкое беспокойство и плач ребенка. При тромбоцитопении во время беременности редко наблюдается истинная ИТП. Примерно в 75% случаев это тромбоцитопения беременных (обычно незначительное снижение числа тромбоцитов в поздние сроки беременности, спонтанно исчезающее после родов), а в большинстве оставшихся случаев снижение числа тромбоцитов связано с преэклампсией. У новорожденных, чьи матери больны ИТП (в отличие от детей, родившихся у женщин с тромбоцитопенией беременных) может также наблюдаться тромбоцитопения и повышенный риск развития внутричерепных кровоизлияний во время родов или после них. У 10—13% таких новорожденных число тромбоцитов может быть 2 (что соответствует 2 мг/кг в сутки) на 3 недели по 3 раза в день (600, 1000, 1400) с учетом суточного биоритма — 2/3 суточной дозы ГК даются в утренние часы. Трехнедельный срок терапии ГК в полной дозе определяется периодом полураспада антитромбоцитарных антител, который и равен 3 неделям. При достижении полной клинико-лабораторной ремиссии доза преднизолона уменьшается по 5-10 мг в 3 дня до полной отмены. Снижение количества тромбоцитов на фоне уменьшения дозы ГК не является показанием к возврату прежней дозы. В случае достижения только клинической ремиссии продолжение терапии ГК в прежней дозе до нормализации количества тромбоцитов нецелесообразно, так как пролонгированное лечение ГК подавляет продукцию тромбоцитов и способствует развитию осложнений. Необходимо начать снижение дозы ГК, но на прерывистом курсе — 5 мг через день до полной отмены. При наличии у больного серьезных кровотечений начальная доза ГК может быть 3-5 мг/кг в сутки на 3-5 дней до купирования геморрагического синдрома с переходом затем на дозу 2 мг/кг в сутки. Альтернативным путем может быть пульс-терапия: метилпреднизолон 30мг/кг в сутки в течение трех дней (время инфузии — не менее 20 минут) до купирования геморрагического синдрома и повышения тромбоцитов до безопасного уровня (более 20 000). Пульс-терапия и ГК в дозе 3-5 мг/кг в сутки могут быть использованы при рецидиве тромбоцитопении и геморрагического синдрома после завершения начального курса ГК. Начальной или альтернативной терапией может быть введение внутривенного иммуноглобулина (IgG в/в). Это наиболее важное достижение в лечении ИТП за последнее десятилетие. Основной механизм действия IgG в/в — обратимая блокада Fc-рецепторов на макрофагальных клетках. В результате уменьшается опсонизация тромбоцитов и таким образом предотвращается их разрушение в кровяном русле. Используемые препараты: октагам, пентаглобин. Доза IgG в/в — 0,4 г/кг в сутки в течение 5 дней. IgG в/в способен очень быстро, через 24-48 часов, повышать количество тромбоцитов у большинства больных ИТП до уровня более 100000. Рандомизированные исследования показали, что курсы терапии IgG в/в и ГК дают примерно одинаковый эффект. Преимущества IgG в/в — отсутствие токсичности, высокая эффективность, не передается ВИЧ; недостатки — длительная инфузия (несколько часов), высокая стоимость (курс — от 3000 до 5000 долл.). Инфузия IgG в/в не проводится при количестве тромбоцитов более 30 000.

Для лечения кровотечений, угрожающих жизни больного, в качестве начальной терапии используются:

· ГК в высоких дозах или пульс-терапия;

· сочетание ГК и IgG в/в;

· экстренная спленэктомия (по витальным показаниям, прежде всего при внутричерепном кровоизлиянии).

Трансфузии тромбомассы не показаны из-за сенсибилизации и резкого повышения образования антитробоцитарных антител. В период тромбоцитопении с проявлениями геморрагического синдрома резко ограничивается двигательный режим. Проводится симптоматическая терапия:

· ангиопротекторы — дицинон per os в/в;

· ингибиторы фибринолиза — аминокапроновая кислота 0,2-0,5 г/кг в сутки per os, в/в;

· местные способы остановки кровотечений.

При плановом обследовании лиц с подозрением на ИТП выполнять большинство диагностических тестов не нужно; при ИТП с тяжелыми кровотечениями необходимо назначать кортикостероиды, в/в введение иммуноглобулина, применять другие лечебные воздействия. При незначительном или умеренном снижении числа тромбоцитов и небольшой кровоточивости лечить и госпитализировать больных часто не нужно. Беременным с ИТП иногда показано специальное лечение.

Предсказать острое или хроническое течение ИТП невозможно. Но можно выделить факторы, способствующие хронизации процесса:

· неадекватная терапия ГК — начальная доза менее 2 мг/кг в сутки, длительность курса ГК в полной дозе менее 3 недель;

· хронические очаги инфекции;

· социально-бытовые факторы, определяющие эмоциональный статус больного.

Диспансерное наблюдение при острой ИТП проводится в течение 5 лет. Отвод от прививок также в течение пяти лет, противопоказаны прививки живими вирусными вакцинами. Не рекомендуется смена климата в течение 3-5 лет. Не следует использовать аспирин, нитрофураны, УВЧ, УФО. Противопоказана инсоляция. Следует проводить санацию хронических очагов инфекции, профилактику ОРВИ.

1. Геморрагические диатезы: определение, эпидемиология.

Геморрагические диатезы – это группа заболеваний с повышенной кровоточивостью, обусловленной нарушениями в различных звеньях гемостаза (коагуляционном, тромбоцитарном, сосудистом). По данным ВОЗ, в странах Европы частота гемофилии А составляет 1:10 000 новорожденных мальчиков, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура – 2-2,5:100 000, геморрагический васкулит – 2,5:10 000 детей.

2. Геморрагические диатезы: классификация.

I. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением плазменного звена гемостаза:

1. Нарушение образования плазменного тромбопластина:

• Ø гемофилия А;
• Ø гемофилия В;
• Ø гемофилия С.

2. Нарушение образования тромбина:

• гипопроконвертинемия;
• недостаток фактора X;
• нарушение образования фибрина;
• недостаток фактора XIII.

II. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением мегакариоцитарно-тромбоцитарной системы:

• аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура;
• тромбастения;
• гипо- и апластическая анемия;
• дополнительно: тромбоцитопения при лучевой болезни, тромбоцитопения при лейкозах.

III. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением сосудистой системы:

• геморрагический васкулит;
• болезнь Рандю-Ослера;
• цинга (хроничский гиповитаминоз С);
• геморрагическая лихорадка;
• геморрагический васкулит при инфекционном эндокардите, тифах и др.

3. Геморрагические диатезы: типы кровоточивости.
Различают пять типов кровоточивости (по З.С. Баркагану):

Болезненные напряженные кровоизлияния как в мягкие ткани (гематомы), так и в суставы (гемартрозы), с выраженной патологией опорно-двигательного аппарата; типичен для гемофилии А и В.

Геморрагическая сыпь в виде экхимозов, петехий. Характерна для тромбоцитопений, тромбоцитопатий и некоторых нарушений свертываемости крови (исключительно редких) - гипо- и дисфибриногенемий, наследственного дефицита факторов Х и II, иногда VII.

Характеризуется сочетанием петехиально-пятнистой кровоточивости с появлением отдельных больших гематом (забрюшинных, в стенке кишечника и т. д.) при отсутствии поражения суставов и костей (в отличие от гематомного типа) либо с единичными геморрагиями в суставы: синяки могут быть обширными и болезненными. Такой тип кровоточивости наблюдается при тяжелом дефиците факторов протромбинового комплекса и фактора XIII, болезни Виллебранда, ДВС-синдроме, передозировке антикоагулянтов и тромболитиков, при появлении в крови иммунных ингибиторов факторов VIII или IX.

Характеризуется геморрагиями в виде сыпи или эритемы (на воспалительной основе), возможно присоединение нефрита и кишечных кровотечений; наблюдается при инфекционных и иммунных васкулитах, легко трансформируется в ДВС-синдром (разграничение представляет большие трудности).

Наблюдается при телеангиоэктазиях, ангиомах, артериовенозных шунтах; характеризуется упорными строго локализованными и привязанными к локальной сосудистой патологии геморрагиями.

1. Геморрагическиий васкулит: этиопатогенез.

6. Геморрагическиий васкулит: классификация.

7. Геморрагическиий васкулит: клиническая картина.

КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО ВАСКУЛИТА

КОЖНАЯ ФОРМА.

• Тип кровоточивости – васкулитно-пурпурный.
• На коже имеются петехиально-папулезные элементы, располагаются симметрично с локализацией на разгибательных поверхностях конечностей, вокруг крупных суставов, ягодицах.
• Пробы на резистентность капилляров (проба щипка, проба жгута и др.) отрицательные.
  

СУСТАВНАЯ ФОРМА.

• Геморрагическая сыпь на коже.
• Артрит (аллергический синовиит). Поражаются крупные и средние суставы: боль, припухлость, повышение местной температуры (над суставом). Артрит исчезает за несколько дней бесследно.
• Интоксикация.

АБДОМИНАЛЬНАЯ ФОРМА.

• Геморрагическая сыпь на коже.
• Артрит.
• Абдоминальный синдром: схваткообразные боли в животе, рвота, алая кровь в стуле.
• Выраженная интоксикация.

МОЛНИЕНОСНАЯ ФОРМА – бурное развитие всех симптомов, элементы на коже сливные, с некрозами. Кожные поражения могут быть полиморфны за счет новых подсыпаний.

У больных при всех формах могут быть явления многоморфной или узловатой эритемы, ангионевротического отека, отечность кистей, стоп, голеней, век, лица.

СТЕПЕНИ АКТИВНОСТИ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО ВАСКУЛИТА

I.Температура тела нормальная или субфебрильная, на коже небольшое количество элементов сыпи, СОЭ и количество лейкоцитов обычно в норме.
II. Температура тела до 38°С, суставной и абдоминальный синдром, СОЭ - 20-40 мм/час, лейкоцитоз - более 10 Г/л.
III. Так называемая “молниеносная форма”: быстрое бурное развитие всех симптомов, сыпь сливная некротическая. Значительное повышение СОЭ и лейкоцитов.

ОСЛОЖНЕНИЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО ВАСКУЛИТА

• Инвагинация.
• Гломерулонефрит – поражение почек, вызванное иммунными комплексами с IgA.

8. Геморрагическиий васкулит: данные дополнительных методов обследования.

• Количество тромбоцитов в норме (200-300 Г/л или 50-70 тромбоцитов на 1000 эритроцитов).
• Ретракция кровяного сгустка в норме (через 24 часа – полная).
• Длительность кровотечения по Дьюку в норме (до 5,5 мин).
• Свертываемость капиллярной крови (по Сухареву) в норме (начало-2-3 мин, конец - 5,5 мин).
• Свертываемость венозной крови (по Ли-Уайту) в норме (6-8 мин., максимум – до 10 мин.).
• Грубых изменений свертывающей системы не находят, но как правило регистрируют тенденцию к гиперкоагуляции:
• Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) укорочено - склонность к гиперкоагуляции.
• Повышение уровня фактора Виллебранда в плазме.
• Снижение уровня антитромбина III.

В клиническом анализе крови:

• лейкоцитоз,
• нейтрофилез,
• повышение СОЭ.
• Повышение содержания уровня циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК).

Геморрагическиий васкулит: дифференциальная диагностика.

Дифференциальный диагноз проводится с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, гемофилией.

10. Геморрагическиий васкулит: принципы лечения.

Постельный режим до стойкого исчезновения геморрагических элементов.
Диета – гипоаллергенная

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО ВАСКУЛИТА

• Антиагреганты: курантил (Dipyridamole), трентал (Pentoxifylline): от 3-4 недель до 6 месяцев.
• Антикоагулянты: гепарин ( при средне-тяжелых и тяжелых формах) от 300 ЕД/кг в сутки п/к 4 р/д или в/в капельно почасово (исходная доза 1-2 недели, длительность лечения от 2-3 недель до 4-6 недель). Снижают дозу постепенно на 50 ЕД/кг/ в сутки, не уменьшая числа инъекций, под контролем показателей свертываемости крови. Предпочтительны низкомолекулярные гепарины – фраксипарин (Nadroparin) – эффект от меньшей дозы.
• Нестероидные противовоспалительные средства (при суставном синдроме) до 1-2 недель.
• При тяжелых формах – преднизолон 1-2 мг/кг (длительность курса индивидуальная, чаще коротко 7-14 дней).
• Антигистаминные препараты – у детей с атопией
• Энтеросорбенты (связывание токсинов и биологически активных веществ в кишечнике): энтеросгель, энтеродез и др.
• При интоксикации – реополиглюкин, глюкозо-солевые растворы.
• При болях в животе – антиспастики, наблюдение хирурга (угроза инвагинации).
  

Геморрагическиий васкулит: профилактика.

• Предупреждение острах инфекционных заболеваний
• Лечение очагов хронической инфекции

12. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: определение.
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) – это первичный геморрагический диатез, который проявляется количественной и качественной недостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: этиопатогенез.

В основе этиопатогенеза идиопатической тромбоцитопенической пурпуры лежит иммунопатологический процесс: выработка антител к собственным тромбоцитам. При аутоиммунных формах идиопатической тромбоцитопенической пурпуры антитела вырабатываются к неизменным тромбоцитам, при гетероиммунных формах свойства тромбоцитов изменены (фиксированным на них инфекционным или неинфекционным антигеном). Тромбоциты с антитромбоцитарными антителами поступают в селезенку, где разрушаются фагоцитирующими мононуклеарами (макрофагами). Длительность жизни тромбоцитов при идиопатической тромбоцитопенической пурпуры 1-2 дня (в норме 10 дней). В костном мозге как реакция на снижение тромбоцитов в крови наблюдается гиперплазия мегакариоцитарного ростка.

14. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: классификация.

15. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: клиническая картина.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: дифференциальная диагностика.

Дифференциальный диагноз проводится с тромбоцитопатиями, геморрагическим васкулитом, лейкемией.

17. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: данные дополнительных методов обследования.

• Тромбоциты крови – снижены. Критическое число Франка – количество тромбоцитов ниже 30 Г/л (при снижении количества тромбоцитов ниже этого числа у больного могут появляться тяжелые спонтанные кровотечения).
• Длительность кровотечения по Дьюку – удлинена.
• Ретракция кровяного сгустка нарушена.
• Свертываемость капиллярной и венозной крови в норме.

Для подтверждения ИТП – исследование пунктата костного мозга:

• гиперплазия мегакариоцитарного ростка или нормальное содержание мегакариоцитов,
• увеличение молодых форм мегакариоцитов;
• Определение антитромбоцитарных антител.
  

18. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: принципы лечения.

- Предупреждение острых инфекционных заболеваний