У больного наблюдается частичная атрофия дельтовидной мышцы
Методические материалы
по теме:
анатомии и физиологии
 |
ПОЯСНИТЕЛЬНАЯ ЗАПИСКА
Материалы составлены для студентов всех специальностей.
Методические материалы содержат следующие разделы:
1. Общие положения о нервной системе.
2. Функциональная анатомия спинного мозга.
3. Развитие головного мозга. Морфофункциональная характеристика ствола мозга.
4. Морфофункциональная характеристика конечного мозга.
5. Периферическая нервная система.
6. Вегетативная нервная система.
7. Высшая нервная деятельность.
Студентам предложена выписка из программы. Все темы рассматриваются в определенной последовательности, в соответствии с планом занятия.
Преподаватели анатомии и физиологии:
Коврижных Т.В., Прихунова Е.Н.
НЕРВНАЯ СИСТЕМА
Тема: Рефлекторная регуляция организма. Функциональная анатомия спинного мозга.
Студент должен знать: латинские наименования; связь спинного мозга с головным; функцию спинного мозга; значение белого вещества спинного мозга как проводящих путей и серого вещества как места, где возбуждение переходит с центростремительных нервов на центробежные; верхнюю и нижнюю границу спинного мозга.
Студент должен уметь: работать с таблицами, опорными конспектами, схематическими рисунками; определять место прокола при спинномозговой пункции.
Тема. Развитие головного мозга. Продолговатый, задний мозг. Строение, функция.
Студент должен знать: латинские наименования отделов головного мозга; развитие головного мозга; функциональное значение продолговатого и заднего мозга; расположение пирамид, моста, мозжечка на основании черепа.
Студент должен уметь: работать с таблицами, разборными моделями головного мозга.
Тема: Средний, промежуточный мозг. Строение, функция.
Студент должен знать: что общее и чем отличаются функции спинного мозга и ствола; что человеческие чувства возникают при участии центров промежуточного мозга, но они
находятся под контролем сознания – функции коры больших полушарий.
Студент должен уметь: пользуясь рисунками атласа, разборными моделями изучать отделы головного мозга; объяснять понятия гипоталамус, эпиталамус, метаталамус, таламус
Тема: Конечный мозг. Строение, функция. Анализаторы.
Студент должен знать: значение цереброспинальной жидкости в обменном процессе Ц.Н.С; значение коры больших полушарий и расположение в ней центров (речи, письма, слуха и т.д.)
Студент должен иметь: представление о методах, используемых при изучении коры; уметь работать с таблицами, моделями, опорными конспектами.
Тема: Высшая нервная деятельность.
Студент должен знать: рефлекс- норма нервной деятельности; механизм работы центральной нервной системы; взаимосвязь условных и безусловных рефлексов; механизм образования условных рефлексов; значение условных рефлексов для человека; когда появляются условные рефлексы у человека. В чем проявляется
деятельность первой сигнальной системы; в чем проявляется деятельность второй сигнальной системы, ее значение; определять темперамент человека; какие взаимодействия существуют между первой и второй сигнальными системами; типы высшей нервной деятельности, чем они характеризуются; виды сна и их физиологическое отличие.
Студент должен уметь: объяснить свойства безусловных и условных рефлексов; образовывать условные рефлексы на базе безусловных; объяснить, что такое инстинкт, приводить примеры; объяснить, почему безусловные и условные рефлексы на природные раздражители у высших животных и человека одинаковы, объяснить, какое значение в развитии и жизни общества играет устная и письменная речь; объяснить, чем отличается реакция на слово у человека от такой же реакции у животных.
Мост– e
12- мост, базилярная борозда, 13- ножки моста,
14- полость 4-го желудочка, 15- нижние ножки мозжечка,
21- верхние ножки мозжечка
Продолговатый мозг – ж
16- пирамиды, 17- оливы, 18- перекрест пирамид,
19- клиновидный пучок, 20- нежный пучок
ЧЕРЕПНЫЕ НЕРВЫ
| шейное | ||||
| С 1 | ||||
| под грудино-ключично- сосцевидной мышцей | ||||
| короткие | длинные | |||
| м. затылочный | б. ушной | поперечный шейный | надключичные | диафрагмальный |
| плечевое | ||||||
| С 5 – Тh 1 | ||||||
| в межлестничном промежутке | ||||||
| короткие | длинные | |||||
| подкрыльцовый | медиальный кожн. нерв плеча | медиальный кожн. нерв предплечья | мышечно – кожный | срединный нерв | локтевой нерв | лучевой нерв |
| поясничное | |||||
| T 12 – L 3,4 | |||||
| в толще поясничной мышцы | |||||
| короткие | длинные | ||||
| подвздошно – подчревный нерв | подвздошно – паховый нерв | полово – бедренный нерв | латерально-кожн. Нерв бедра | запирательный нерв | бедренный нерв |
| крестцовое | ||||
| L 5 – S 4 | ||||
| на передней поверхности грушевидной мышцы | ||||
| короткие | длинные | |||
| срамной нерв | верхний ягодичный | нижний ягодичный | задний кожный нерв бедра | седалищный нерв |
 |
Нервная система
(латинские названия)
| medulla spinalis | - спинной мозг |
| dura maner spinalis | - твёрдая оболочка |
| arachnoidea spinalis | - паутинная оболочка |
| pia mater spinalis | - мягкая оболочка |
| encephalon | - головной мозг |
| corpus callosum | - мозолистое тело |
| bulbi olfactorii | - обонятельные луковицы |
| rhombencephalon | - ромбовидный мозг |
| myelencephalon | - продолговатый мозг |
| metencephalon | - задний мозг |
| mesencephalon | - средний мозг |
| prosencephalon | - передний мозг |
| diencephalon | - промежуточный мозг |
| telencephalon | - конечный мозг |
| pons | - мост |
| cerebellum | - мозжечок |
| nn.olfactorii | - обонятельные нервы |
| n.opticus | - зрительный нерв |
| n.oculomotorius | - глазодвигательный |
| n.trochlearis | - блоковый нерв |
| n.trigeminus | - тройничный нерв |
| n.abducens | - отводящий нерв |
| n.facialis | - лицевой нерв |
| n.vestibulocochlearis | - преддверно – улитковый нерв |
| n.glossopharyngeus | - языкоглоточный нерв |
| n.vagus | - блуждающий нерв |
| n.accessorius | - добавочный нерв |
| n.hypoglossus | - подъязычный нерв |
| plexus cervicalis | - шейное сплетение |
| pl.brachialis | - плечевое сплетение |
| pl.lumbosacralis | - пояснично-крестцовое сплетение |
| pl.lumbalis | - поясничное сплетение |
| pl.sacralis | - крестцовое сплетение |
| n.ishiadicus | - седалищный нерв |
| n.femoralis | - бедренный нерв |
| n.axillaris | - подмышечный нерв |
| n.ulnaris | - локтевой нерв |
| n.radialis | - лучевой нерв |
| n.medianus | - срединный нерв |
ЧЕРЕПНО-МОЗГОВЫЕ НЕРВЫ
Проверь себя
(работа в парах)
Реши задачи по спинномозговым нервам:
1. У больного наблюдается частичная атрофия дельтовидной мышцы, невозможность отведения руки до горизонтального положения. Какой СМН поражен?
2. Больной не может наложить одну ногу на другую. Какой СМН поражен?
3. При сжатии кисти в кулак 11 и 111 пальцы не сгибаются. Какой СМН поврежден?
4. У больного утрачен коленный рефлекс, частично атрофирована передняя группа мышц бедра. Какой СМН поврежден?
5. При сжатии кисти в кулак не удается согнуть 2 и 3 пальцы. Какой СМН поврежден?
6. У больного "свисающая" стопа, расстройство чувствительности на тыле стопы. Какой СМН поврежден?
7. У больного наблюдается расстройство кожной чувствительности части тыльной поверхности кисти и пальцев 1,2 части 3. Какой СМН поврежден?
8. У больного расстройство кожной чувствительности на боковой поверхности бедра. Какой СМН поврежден?
Реши задачи по черепно-мозговым нервам:
1. У больного головокружение, ощущение неустойчивости, падение в позе Ромберга. Ветвь какого ЧЖ повреждена?
2. У больного нарушена чувствительность кожи лба. Какой ЧМН поврежден?
3. У больного голова опущена на грудь поднятие и поворот ее затруднены. Какой ЧМН поврежден?
4. У больного отмечается болезненность всех верхних зубов одной половины, а также средних отделов лица. Какой ЧМН поврежден?
5. У больного птоз /опущение верхнего века/. Какой ЧМН поврежден?
6. После перенесенного отита у ребенка частично потерян вкус. Какой ЧМН поврежден?
7. У больного внутреннее косоглазие. Какой ЧМН поврежден?
8. После воспаления околоушной слюной железы, у ребенка перекосило лицо. Какой ЧМН поврежден?
9. У. В результате остеомы/опухоли костной ткани/основания черепа у больного нарушились движения глазного яблока. Какие ЧМН поражены? Где расположена остеома?
10. В результате кровоизлияния в стволовую часть головного мозга у больного возник птоз /опущение верхнего века/. Какой ЧМН поврежден? В каком отделе ствола мозга произошло кровоизлияние?
Проверь себя
ДЛИНА СПИННОГО МОЗГА СОСТАВЛЯЕТ
ВСТАВОЧНЫЕ ЧУВСТВИТЕЛЬНЫЕ НЕЙРОНЫ СПИННОГО МОЗГА НАХОДЯТСЯ В СЕРОМ ВЕЩЕСТВЕ
а) боковых рогов
б) нередких рогов
г) спинномозговых узлов
В БЕЛОМ ВЕЩЕСТВЕ ЗАДНИХ КАНАТИКОВ СПИННОГО МОЗГА ПРОХОДЯТ
а) нисходящие проводящие пути
б) восходящие проводящие пути
в) восходящие и нисходящие пути
г) ни те, ни другие.
ПРИ ДВУХСТОРОННЕЙ ПЕРЕРЕЗКЕ ПЕРЕДНИХ КОРЕШКОВ СПИННОГО МОЗГА У СОБАКИ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТЬ
в) не изменяется
СРЕДНИЙ МОЗГ СВЯЗАН С МОЗЖЕЧКОМ
б) верхними ножками
г) нижними ножками
В СЕРОМ ВЕЩЕСТВЕ ВЕРХНИХ ХОЛМИКОВ ЧЕТВЕРОХОЛМИЯ НАХОДЯТСЯ:
а) подкорковые зрительные центры
б) подкорковые слуховые центры
г) черное вещество
РЕТИКУЛЯРНАЯ ФОРМАЦИЯ - ЭТО СТРУКТУРА
а) исполнительная (двигательная)
б) сенсорная (воспринимающая)
в) исполнительная и сенсорная
ЛОБНАЯ ДОЛЯ ОГРАНИЧЕНА ОТ ТЕМЁННОЙ, БОРОЗДОЙ
а) центральной (роландовой )
б) боковой (сильвиеаой )
в) верхней: лобной
ЗОНА КОЖНОЙ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ В КОРЕ БОЛЬШОГО МОЗГА НАХОДИТСЯ В
а) предцентральной извилины
б) постцентральной извилине
в) верхней височной извилине
г) затылочной зоне
В СОСТАВ БАЗАЛЬНЫХ ЯДЕР БОЛЬШОГО МОЗГА НЕ ВХОДИТ
а) полосатое тело
б) миндалевидное тело
в) внутренняя капсула.
СПИННОМОЗГОВУЮ ЖИДКОСТЬ ОБРАЗУЮТ
а) твердая и сосудистая оболочка
б) паутинная оболочка
в) синусы твердой мозговой оболочки
г) сосудистые сплетения желудочков
К ПРОДОЛГОВАТОМУ МОЗГУ НЕ ОТНОСЯТСЯ ВОЗВЫШЕНИЯ НА ЕГО ПОВЕРХНОСТИ
в) бугорки тонкого и клиновидного ядер
г) бугры четверохолмия
СЕРДЕЧНО - СОСУДИСТЫЕ РЕФЛЕКСЫ ОСУЩЕСТВЛЯЮТСЯ В ОСНОВНОМ
а) продолговатым мозгом
б) спинным мозгом
К ГИПОТАЛАМУСУ НЕ ОТНОСЯТСЯ
а) коленчатые тела
б) серый бугор с воронкой
в) сосцевидные тела зрительный перекрест и зрительный тракт
Высшая нервная деятельность (ВНД) – деятельность высших отделов центральной нервной системы, обеспечивающая наиболее совершенное приспособление животных и человека к внешней среде.
Психика – субъективный образ объективного мира, отражение действительности в мозге.
Мышление, или рассудочная деятельность – сложнейший вид мозговой деятельности организма в процессе приспособления к новым условиям и решении новых жизненных задач.
Рассудочная деятельность позволяет улавливать закономерности, связывающие предметы и явления окружающей среды, и использовать их в новых условиях в своём поведении.
Приспособительный характер поведения определяется условно-рефлекторной деятельностью организма, образованной на базе безусловных рефлексов (по И.М.Сеченову и И.П.Павлову).
Эмоции – переживания, в которых проявляется отношение человека к окружающему миру и к самому себе.
Эмоции.
Методические материалы
по теме:
анатомии и физиологии
| |
ПОЯСНИТЕЛЬНАЯ ЗАПИСКА
Материалы составлены для студентов всех специальностей.
Методические материалы содержат следующие разделы:
1. Общие положения о нервной системе.
2. Функциональная анатомия спинного мозга.
3. Развитие головного мозга. Морфофункциональная характеристика ствола мозга.
4. Морфофункциональная характеристика конечного мозга.
5. Периферическая нервная система.
6. Вегетативная нервная система.
7. Высшая нервная деятельность.
Студентам предложена выписка из программы. Все темы рассматриваются в определенной последовательности, в соответствии с планом занятия.
Преподаватели анатомии и физиологии:
Коврижных Т.В., Прихунова Е.Н.
НЕРВНАЯ СИСТЕМА
Тема: Рефлекторная регуляция организма. Функциональная анатомия спинного мозга.
Студент должен знать: латинские наименования; связь спинного мозга с головным; функцию спинного мозга; значение белого вещества спинного мозга как проводящих путей и серого вещества как места, где возбуждение переходит с центростремительных нервов на центробежные; верхнюю и нижнюю границу спинного мозга.
Студент должен уметь: работать с таблицами, опорными конспектами, схематическими рисунками; определять место прокола при спинномозговой пункции.
Последнее изменение этой страницы: 2016-07-11; Нарушение авторского права страницы
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Один из возможных алгоритмов проведения дифференциального диагноза основан на учёте такого важного клинического признака, как односторонность или двусторонность клинических проявлений.
[1], [2], [3], [4], [5], [6]
Основные причины атрофии мышц кисти:
I. Односторонняя атрофия мышц кисти:
II. Двусторонняя атрофия мышц кисти:
- Боковой амиотрофический склероз;
- Прогрессирующая спинальная амиотрофия дистальная;
- Наследственная дистальная миопатия;
- Атрофия мышц кисти
- Плексопатия (редко);
- Полинейропатия;
- Сирингомиелия;
- Синдром запястного канала;
- Травма спинного мозга;
- Опухоль спинного мозга.
При синдроме запястного канала гипотрофия развивается в мышцах тенара (в мышцах возвышения большого пальца кисти) с их уплощением и ограничением объёма активных движений 1 пальца. Болезнь начинается с болей и парестезии в дистальных отделах руки (I-III, а иногда и все пальцы руки), а затем и гипестезии в области ладонной поверхности 1 пальца. Боли усиливаются в горизонтальном положении или при поднимании руки вверх. Двигательные нарушения (парез и атрофия) развиваются позже, спустя несколько месяцев или лет от начала заболевания. Характерен симптом Тинеля: при перкуссии молоточком в области запястного канала возникают парестезии в области иннервации срединного нерва. Аналогичные ощущения развиваются при пассивном максимальном разгибании (знак Фалена) или сгибании кисти, а также во время манжетного теста. Характерны вегетативные нарушения на кисти (акроцианоз, нарушения потоотделения), снижение скорости проведения по двигательным волокнам. Почти в половине всех случаев синдром запястного канала бывает двусторонним и, как правило, асимметричным.
Основные причины: травма (часто в виде профессионального перенапряжения при тяжёлом ручном труде), артроз лучезапястного сустава, эндокринные нарушения (беременность, гипотиреоз, повышенная секреция СТГ при климаксе), рубцовые процессы, системные и метаболические (сахарный диабет) заболевания, опухоли, врождённый стеноз запястного канала. Атетоз и дистония при ДЦП - возможная (редкая) причина синдрома запястного канала.
Факторы, способствующие развитию синдрома запястного канала: ожирение, сахарный диабет, склеродермия, болезни щитовидной железы, системная красная волчанка, акромегалия, болезнь Педжета, мукополисахаридозы.
Дифференциальный диагноз. Синдром запястного канала иногда приходится дифференцировать с сенсорными парциальными эпилептическими припадками, ночной дизестезией, радикулопатией СV - СVIII, синдромом лестничной мышцы. Синдрому запястного канала иногда сопутствуют те или иные вертеброгенные синдромы.
Нейропатия срединного нерва в области круглого пронатора развивается в силу компрессии срединного нерва при его прохождении через кольцо круглого пронатора. Наблюдаются парестезии в кисти в области иннервации срединного нерва. В этой же зоне развивается гипестезия и парез сгибателей пальцев и мышц возвышения большого пальца (слабость оппозиции большого пальца, слабость его абдукции и парез сгибателей II-IV пальцев). При перкуссии и надавливании в области круглого пронатора характерна болезненность в этой области и парестезии в пальцах. Гипотрофии развиваются в зоне иннервации срединного нерва, в основном в области возвышения большого пальца.
Нейропатия локтевого нерва (ульнарный синдром запястья; синдром кубитального канала) в большинстве случаев связана с туннельным синдромом в области локтевого сустава(компрессия нерва в кубитальном канале Муше) или в области лучезапястного сустава (канал Гийона) и проявляется, помимо атрофии в области IV-V пальцев (особенно в области гипотенара),болями, гипестезией и парестезиями в ульнарных частях кисти, характерным симптомом поколачивания.
Основные причины: травма, артриты, врождённые аномалии, опухоли. Иногда причина остаётся не выявленной.
Синдром лестничной мышцы со сдавлением верхней или нижней части сосудисто-нервного пучка (вариант плексопатии) может сопровождаться гипотрофиями мышц гипотенара и, частично, тенара. Сдавливается первичный ствол сплетения между передней и средней лестничными мышцами и предлежащим 1 ребром. Боли и парестезии наблюдаются в области шеи, надплечья, плеча и по ульнарному краю предплечья и кисти. Характерна боль в ночное время и днём. Она усиливается при глубоком вдохе, при поворотах головы в сторону поражения и при наклоне головы в здоровую сторону, при отведениях руки. Наблюдается отёчность и припухлость в надключичной области; болезненность при пальпации напряжённой передней лестничной мышцы.Характерно ослабление (или исчезновение) пульса на a. radialis больной руки при поворотах головы и глубоком вдохе.
Синдром малой грудной мышцы также может вызывать компрессию плечевого сплетения (вариант плексопатии) под сухожилием малой грудной мышцы (гиперабдукционный синдром). Наблюдаются боли по передневерхней поверхности грудной клетки и в руке; ослабление пульса при закладывании руки за голову. Болезненность при пальпации малой грудной мышцы. Могут быть двигательные, вегетативные и трофические нарушения. Выраженные атрофии наблюдаются редко.
Синдром верхней грудной апертуры проявляется плексопатией (компрессия плечевого сплетения в пространстве между первым ребром и ключицей) и характеризуется слабостью мышц, иннервируемых нижним стволом плечевого сплетения, то есть волокнами срединного и локтевого нерва. Страдает функция сгибания пальцев и запястья, что приводит к грубому нарушению функций. Гипотрофия при этом синдроме развивается на поздних этапах преимущественно в области гипотенара. Болевые ощущения обычно локализованы по ульнарному краю кисти и предплечья, но могут ощущаться в проксимальных отделах и грудной клетке. Боль усиливается при наклоне головы в сторону, противоположную напряжённой лестничной мышцы. Часто вовлекается подключичная артерия (ослабление или исчезновение пульса при максимальном повороте головы в противоположную сторону). В области надключичной ямки выявляется характерная припухлость, при компрессии которой усиливается боль в области руки. Ущемление ствола плечевого сплетения чаще происходит между I ребром и ключицей (thoracic outlet). Синдром верхней апертуры может быть чисто васкулярным, чисто нейропатическим или, реже - смешанным.
Предрасполагающие факторы: шейное ребро, гипертрофия поперечного отростка седьмого шейного позвонка, гипертрофия передней лестничной мышцы, деформация ключицы.
Плексопатия. Длина плечевого сплетения составляет15-20 см. В зависимости от причины могут наблюдаться синдромы тотального или парциального поражения плечевого сплетения. Поражение пятого и шестого шейного корешка (C5 - С6) или верхнего первичного ствола плечевого сплетения проявляется параличом Дюшенна-Эрба. Боли и нарушения чувствительности наблюдаются в проксимальных отделах (надплечье, шея,лопатка и в области дельтовидной мышцы). Характерен паралич и атрофии проксимальных мышц руки (дельтовидной, двуглавой мышцы плеча, передней плечевой, большой грудной, над- и подостной, подлопаточной, ромбовидной, передней зубчатой и других), а не мышц кисти.
Поражение восьмого шейного и первого грудного корешка или нижнего ствола плечевого сплетения проявляется параличом Дежерина-Клюмпке. Развивается парез и атрофии мышц, иннервируемых срединным и локтевым нервом, главным образом мышц кисти, за исключением тех, которые иннервируются лучевым нервом. Чувствительные нарушения также наблюдаются в дистальных отделах руки.
Необходимо исключать добавочное шейное ребро.
Известен также синдром изолированного поражения средней части плечевого сплетения, но он встречается редко и проявляется дефектом в зоне проксимальной иннервации лучевого нерва с сохранной функцией m. brachioradialis, которая иннервируется из корешков С7 и Сб. Сенсорные нарушения могут наблюдаться по задней поверхности предплечья или в зоне иннервации лучевого нерва на задней поверхности кисти,но обычно они выражены минимально. Фактически этот синдром не сопровождается атрофиями мышц кисти.
Указанные плексопатические синдромы характерны для поражения надключичной части плечевого сплетения (pars supraclavicularis). При поражении же подключичной части сплетения (pars infraclavicularis) наблюдаются три синдрома: задний тип (поражение волокон подмышечного и лучевого нервов); боковой тип (поражение n. musculocutaneus и боковой части срединного нерва) и средний тип (слабость мышц, иннервируемых локтевым нервом и медиальной частью срединного нерва, что приводит к грубой дисфункции кисти).
Синдром Панкоста (Pancoast) - злокачественная опухоль верхушки лёгкого с инфильтрацией шейной симпатической цепочки и плечевого сплетения, проявляющаяся чаще в зрелом возрасте синдромом Горнера, трудно локализуемой каузалгической болью в области плеча, груди и руки (чаще по ульнарному краю) с последующим присоединением чувствительных и двигательных проявлений. Характерно ограничение активных движений и атрофии мышц руки с выпадениями чувствительности и парестезиями.
Боковой амиотрофический склероз в дебюте заболевания проявляется односторонней амиотрофией. Если процесс начинается с дистальных отделов руки (самый частый вариант развития болезни), то его клиническим маркёром является такое необычное сочетание симптомов как односторонняя или асимметричная амиотрофия (чаще в области тенара) с гиперрефлексией. В далеко зашедших стадиях процесс становится симметричным.
Опухоль спинного мозга, особенно внутримозговая, при расположении в области переднего рога спинного мозга в качестве первого симптома может дать локальную гипотрофию в области мышц кисти с последующим присоединением и неуклонным нарастанием сегментарных паретических, гипотрофических и чувствительных расстройств, к которым присоединяются симптомы компрессии длинных проводников спинного мозга и ликворного пространства.
Сирингомиелия в дебюте заболевания может проявляться не только двусторонней гипотрофией (и болью), но иногда и односторонними симптомами в области кисти, которые по мере прогрессирования заболевания приобретают двусторонний характер с присоединением других типичных симптомов (гиперрефлексия на ногах, трофические и характерные чувствительные нарушения).
Болезнь моторного нейрона (БАС) на стадии развёрнутых клинических проявлений характеризуется двусторонней атрофией с гиперрефлексией, другими клиническими знаками поражения мотонейронов спинного мозга (парезы, фасцикуляции) и (или) ствола головного мозга и кортикоспинальных и кортикобульбарных трактов, прогрессирующим течением, а также характерной ЭМГ-картиной в том числе в клинически сохранных мышцах.
Наследственная дистальная миопатия имеет похожие клинические проявления, но без клинических и ЭМГ-проявлений вовлечения передних рогов спинного мозга. Обычно выявляется соответствующий семейный анамнез. На ЭМГ и при биопсии мышц указания на мышечный уровень поражения.
Плексопатия (редко) плечевая может быть двусторонней и тотальной при некоторых травматических воздействиях (костыльная травма и др.), добавочном ребре. Возможна картина двустороннего вялого пареза с ограничением активных движений, диффузными атрофиями в том числе в области кистей и двусторонними чувствительными нарушениями.
Полинейропатия с преимущественным поражением верхних конечностей характерна для интоксикации свинцом, акриламидом, при контакте кожи с ртутью, гипогликемии, порфирии (руки поражаются в первую очередь и преимущественно в проксимальных отделах).
Сирингомиелия в области шейного утолщения спинного мозга, если она преимущественно переднероговая, проявляется двусторонней атрофией мышц кисти и другими симптомами вялого пареза в руках, диссоциированными нарушениями чувствительности по сегментарному типу и, как правило, пирамидной недостаточностью на ногах. МРТ подтверждает диагноз.
Синдром запястного канала нередко может наблюдаться с двух сторон (профессиональная травматизация, эндокринопатии). В таком случае атрофия в зоне иннервации срединного нерва будет двусторонней, чаще - асимметричной. В этих случаях необходимо проводить дифференциальный диагноз с полинейропатией.
Травма спинного мозга на этапе остаточных явлений может проявляться картиной полного или частичного повреждения (перерыва) спинного мозга с образованием полостей, рубцов, атрофии и сращений с самой разнообразной симптоматикой, включая атрофии, вялые и центральные параличи, чувствительные и тазовые нарушения. Данные анамнеза обычно не дают повода для диагностических сомнений.
Опухоль спинного мозга. Интрамедуллярные первичные или метастатические опухоли поражающие передние рога спинного мозга (вентрально расположенные) вызывают атрофические параличи наряду с симптомами компрессии боковых столбов спинного мозга с проводниковыми чувствительными и двигательными симптомами. Прогрессирующие сегментарные и проводниковые расстройства с нарушением функций тазовых органов, а также данные КТ или МРТ помогают поставить правильный диагноз.
Дифференциальный диагноз в таких случаях часто проводят прежде всего с сирингомиелией.
К довольно редким синдромам относится врождённая изолированная гипоплазия тенара, которая в большинстве случаев носит односторонний характер, но описаны и двусторонние случаи. Иногда она сопровождается аномалиями развития костей большого пальца. Большинство описанных наблюдений имели спорадический характер.
Диагностические исследования при атрофии мышц кисти
Общий и биохимический анализ крови; анализ мочи; активность мышечных ферментов (в основном КФК) в сыворотке крови; креатин и креатинин в моче; ЭМГ; скорость проведения возбуждения по нервам; биопсия мышцы; рентгенография грудной клетки и шейного отдела позвоночника; КТ или МРТ головного мозга и шейно-грудного отдела позвоночника.
[7], [8], [9], [10]
Читайте также: