Увеличение клиновидной кости синдром

Термин "окулярный гипертелоризм" был использован для обозначения увеличенного костного расстояния между орбитами.

Впервые он был предложен L. G. Greig в 1924 году и подразумевал задержку смещения орбит в медиальном направлении в период развития плода, их фиксацию в пренатальном состоянии и возникновение вследствие этого увеличенного расстояния между их медиальными стенками.

Впоследствии P. Tessier предложил термин, более правильно характеризующий данное состояние - орбитальный гипертелоризм. Его следует дифференцировать, в первую очередь, с телекантусом - увеличением расстояния между медиальными углами глазных щелей без изменения костного расстояния, что также имитирует гипертелоризм.

Следовательно можно выделить

• истинный гипертелоризм, когда глазницы широко посажены по причине ненормально широкими костными образованиями между ними,
• ложным (эпикантус), когда увеличено расстояние между медиальными углами глазных щелей, при том что костное расстояние между глазницами в пределах нормы.

Увеличенное расстояние между внутренними краями глазниц обычно является следствием чрезмерного развития малых крыльев клиновидной кости. При этом широко расставлены глаза, широкая переносица, плоская спинка носа.

Орбитальный гипертелоризм не является самостоятельным заболеванием и сопутствует таким аномалиям как краниостеноз швов передней черепной ямки, передние и базальные черепно-мозговые грыжи, расщелины краниофациального скелета, краниофронтоназальные дисплазии, а так же краниофациальные опухоли и посттравматические деформации.

Гипертелоризм признается патологическим, если межорбитально-окружностный индекс (МОИ) более 6,8. МОИ является результатом деления окружности головы на расстояние между внутренними углами глазных щелей, помноженным на 100.

Основной анатомической характеристикой ОГ является увеличение ширины решетчатой кости в горизонтальной плоскости. Продырявленная пластинка при ОГ часто располагается на более низком уровне, чем это бывает в норме. Увеличение клеток решетчатого лабиринта в ширину чаще наблюдается в переднем отделе пазухи и реже - в задней ее части.

В соответствии с этим угол расхождения сагиттальных осей глазниц от срединной линии при ОГ может достигать 60°, тогда как в норме он не превышает 30°. Эти анатомические характеристики ОГ имеют определяющее значение при выборе метода сближения глазниц и хирургической коррекции средней зоны лицевого скелета.

Классификация орбитального гипертелоризма Tessier

Классификация Tessier основана на измерении межорбитального расстояния (МОР) между серединой передних слезных гребней.

• при I степени ОГ МОР равно 30-34 мм,
• при II степени ОГ МОР равно 35-39 мм,
• при III степени ОГ МОР равно 40 мм и более.

Классификация орбитального гипертелоризма В.А. Бельченко

Классификация В.А. Бельченко основана на разнице измерения межорбитального расстояния (МОР) в начале верхней трети глазниц, т. е. в области соединения лобной, слезной и верхнечелюстной костей и МО в стандартном месте измерений - между серединой передних слезных гребней.

• ОГ l степени 1-го типа - МОР между серединой передних слезных гребней - 30-34 мм, МОР между внутренними краями глазниц на уровне начала верхней трети глазниц - не более 34 мм.
• ОГ l степени 2-го типа - МОР между серединой передних слезных гребней - 30-34 мм, а на уровне начала верхней трети глазниц - 35-39 мм.

ОГ II степени 1-го типа - МОР между серединой передних слезных гребней - 35-39 мм, МОР на уровне начала верхней трети глазниц - не более 39 мм.

ОГ II степени 2-го типа - МОР между серединой передних слезных гребней - 35-39 мм, а на уровне начала верхней трети глазниц - 40-44 мм.

ОГ III степени 1-го типа - МОР между серединой передних слезных гребней - 40 мм и более, а МОР в области начала верхней трети глазниц превышает этот показатель не более чем на 4 мм.

ОГ III степени 2-го типа - МОР между серединой передних слезных гребней - 40 мм и более, а МОР в начале верхней трети глазниц превышает первый показаль на 5 мм и более.

Тип ОГ определяется разницей измерений между МОР в начале верхней трети глазниц и МОР между серединой передних слезных гребней. Для 1-го типа эта разница не бывает больше 4 мм, для 2-го типа она равна 5 мм и более.

Кроме того существуют несимметричные варианты гипертелоризма, когда помимо широкого расстояние между глазницами возможна ротация глазниц и разностояние по высоте.

Внутриутробное развитие гипертелоризма происходит тогда, когда в процессе сближения глазниц происходит какой-либо сбой. Причиной этого могут быть неблагоприятные воздействия на организм беременной женщины и плода различных факторов.

Условно выделяют несколько групп причин, которые приводят к возникновению гипертелоризма:

1. Преждевременное заращение швов черепа (краниостеноз), а именно швов передней черепной ямки
2. Черепно-мозговые грыжи
3. Черепно-лицевые расщелины
4. Черепно-лицевые мальформации (дисплазии костей черепа, синдром Крузона, синдром Аперта и др.)
5. Прочие состояния (черепно-лицевые опухоли, посттравматические изменения костей черепа и др.)

Ложные формы орбитального гипертелоризма

Среди причин, приводящих к возникновению ложных форм орбитального гипертелоризма, наиболее частыми являются травма носоглазнично-ре-шетчатого комплекса с увеличением межорбитального расстояния и различные новообразования, занимающие пространство этмоида и полости носа. И хотя эти проявления в большинстве случаев расцениваются как ложный орбитальный гипертелоризм, способы его устранения могут быть такими же, как и при устранении истинного ОГ.

Синдром Крузона является генетическим расстройством известным как синдром жаберных арки. В частности, это синдром влияет на первой жаберной (или глоточной) арка, которая является предшественником челюсти и нижней челюсти.

Он первично формируется преждевременным закрытием коронального и сагиттального швов. Наследственность аутосомно-доминантная, но в 25% случаев может быть свежая мутация.

Глазные проявления:

• Экзофтальм вследствие мелкой орбиты - наиболее заметный признак. Развивается вторично из-за задержки роста верхней челюсти и скулы. В тяжелых случаях глазные яблоки вывихнуты и лежат впереди век.
• Гипертелоризм (широкое расстояние между орбитами).
• V-образная экзотропия и гипертропия.
• Угрожающие зрению осложнения включают экспозиционную кератопатию и оптическую нейропатию вследствие сдавления зрительного нерва в области зрительного отверстия.

Патология глазного яблока: аниридия, голубая склера, катаракта, подвывих хрусталика, глаукома, колобома, мегалокорнея и гипоплазия зрительного нерва.

Этот аутосомно-доминантный синдром описал в 1928 году шотландский хирург Дэвид Миддлтон Грейг. При этом заболевании нарушение развития черепа происходит на ранней эмбриональной стадии.

Из общих проявлений отмечаются: брахицефалия, широкая спинка носа, высокое небо, карликовость, крипторхизм. Часто наблюдаются олигофрения, судорожные припадки, аномалии челюстей и зубов, пупочная грыжа, косолапость, клинодактилия.

Глазные проявления:

• гипертелоризм,
• эпикантус,
• деформация бровей и глазных щелей,
• энофтальм,
• слабость конвергенции,
• высокой степени астигматизм,
• двусторонний паралич отводящих нервов,
• атрофия зрительного нерва в результате сужения оптического канала, в некоторых случаях — пигментная дегенерация сетчатки.

Комплекс наследственных аномалий (вероятно, аутосомно-доминантное наследование). Двусторонний микроблефарон, лагофтальм, дисплазия ресниц (тетрастихиаз, трихиаз), сросшиеся брови.

Осложнения – хронический конъюнктивит, повреждение эпителия роговицы. Кроме того, гипертелоризм, эпикантус, иногда – гетерофория, чрезмерная конвергенция глазных яблок. Платонихия.

Предварительный диагноз ставиться на основании первичного внешнего осмотра. Измеряется расстояние между внутренними углами глаз. Устанавливается наличие челюстно-лицевых деформаций. Обращается внимание на форму черепа. Выявляются возможные нарушения зрения, обоняния.

Подтверждается диагноз данными инструментального обследования: рентгенологическое исследование и компьютерная томография головыа в ряде случаев МРТ для исключения сочетанных аномалий развития головного мозга (черепно-мозговые грыжи и т.д.). На рентгенограмме костей черепа определяется наличие или отсутствие гипертелоризма и степень асимметрии глазниц. Компьютерная томография дает более детальное представление об имеющейся патологии и позволяет более точно определиться с объемом лечения.

В комплексе диагностических мероприятий должны обязательно присутствовать осмотр офтальмолога, ЛОР, невролога, а так же других специалистов в зависимости от причины развития гипертелоризма (черепно-мозговая грыжа, краниостеноз и т.д.).

Стереолитографическое биомоделирование

Создание реальной 3-мерной модели значительно повышает возможности планирования оперативного вмешательства. Реальный план операции, выполняемый на модели, значительно облегчает хирургу ориентацию и помогает прогнозировать ход операции и детальное выполнение отдельных этапов.

Лечение гипертелоризма производится только хирургическим путем. Объем, тактика и методы хирургического вмешательства определяются в зависимости от причины возникновения, степени тяжести, сопутствующей патологии.

Планирование оперативного вмешательства

Оптимальные сроки хирургического вмешательства зависят от совокупности факторов, среди которых первоочередными служат:

• Степень выженности и нарастания деформации
• Психосоциальный эффект, производимый на родителей ребенка, других родственников и сверстников.

В возрасте до одного года необходимость проведения коррекции краниостеноза может предполагать одномоментную коррекцию гипертелоризма - перемещение орбит. Однако, если степень выраженности орбитального гипертелоризма незначительна, полная экстра-интракраниальная его коррекция с перемещением обеих орбит затруднена в возрасте от 1 до 2 лет и практически невозможна до 12 месяцев. В возрасте старше 2 лет кости краниофациального скелета уже достаточно компакные, что значительно облегчает проведение операции.

Показаниями к оперативному вмешательсту до 2х лет служат:

• исходно высокие показатели межорбитального расстояния (28-30 мм при рождении)
• их увеличение до 45-50 мм к концу первого года жизни

В случаях гипертелоризма, обусловленного опухолью или фиброзной остеодисплазией, показания к операции диктуются проявлениями основного процесса. Оптимально устранение гипертелоризма во время первичной операции, т. е. при удалении опухоли или патологической ткани у больных с фиброзной дисплазией.

В тех случаях когда гипертелоризм комбинируется с лицевыми расщелинами (верхней губы, косой расщелиной лица, расщелиной нёба), в первую очередь устраняют расщелины - в возрасте начиная с первых месяцев жизни.

Хирургические методы коррекции гипертелоризма

Существуют два основных метода хирургической коррекции этого состояния: подчерепная остеотомия и коррекция орбитального гипертелоризма внутричерепным доступом.

Хирургическая коррекция при синдроме ОГ предполагает мобилизацию орбит (или одной орбиты) по наружному и внутреннему контуру, их перемещение в требуемой плоскости и последующую фиксацию в нормальном физиологическом положении. Орбиты рассматриваются как жесткий костный каркас, содержащий мягкие ткани (глазные яблоки, мышцы и т. д.)

Очевидно, что перемещение орбит следует производить в горизонтальной и вертикальной плоскостях, однако коррекция может быть также достигнута путем ротации частей орбиты (латеральной стенки по отношению к медиальной или выдвижением нижней стенки орбиты кпереди). Наряду с мобилизацией орбит, необходимо также удалить расширенную центральную носовую часть и гиперпневматизированные пазухи решетчатого лабиринта, срединные мозговые грыжи, а затем произвести медиальное перемещение орбит. При этом создается возможность для медиальной транспозиции глазных яблок и зрительного нерва и достигается удовлетворительный косметический результат.

Операция, направленная на устранение ОГ lll степени, разработанная Paul Tessier в 1963 г. и усовершенствованная им же в 1969 г., до сих пор остается базовой методикой лечения больных со значительной латерализацией глазниц. Основными этапами такой операции являются:

• бифронтальная краниотомия;
• создание лобного обода, так называемого бандо, являющегося ориентиром при формировании лба и верхнеглазничных краев;
• резекция избытков кости в области лобно-носорешетчатого комплекса;
• круговая остеотомия глазниц;
• медиальная дислокация и фиксация остеотомированных глазниц;
• костная пластика дефектов в области наружных стенок глазниц;
• двусторонняя медиальная трансназальная кантопексия;
• формирование костного аутотрансплантата для спинки носа и фиксация его к лобной кости.

Гипертелоризм – аномально большое расстояние между парными органами.

МКБ-10	Q75.2
МКБ-9	376.41 756.0
DiseasesDB	13930
OMIM	145400
MeSH	D006972

Содержание

• Причины
• Симптомы
• Диагностика
• Лечение
• Прогноз
• Профилактика

Причины

Чаще всего встречается глазной гипертелоризм (орбитальный или окулярный). Причина его возникновения – нарушения в процессе внутриутробного развития, в результате которых происходит задержка смещения глазных орбит в медиальном направлении и их последующая фиксация в аномальном положении.

Факторы, которые негативно влияют на развитие плода:

• токсическое воздействие лекарств;
• пренатальные инфекции;
• наследственная предрасположенность;
• генетическая мутация в момент зачатия.

Как правило, гипертелоризм у ребенка является одним из компонентов патологического симптомокомплекса. Основные заболевания, при которых он наблюдается:

• генетические патологии с множественными пороками развития – синдромы Эдвардса, Аперта, Крузона, Дауна, Грейга, Тоста, нейрофиброматоз;
• аномалии строения черепа и мозга – краниостеноз, черепно-мозговые грыжи, расщелины черепно-лицевых костей, опухоли и так далее.

Кроме того, расстояние между глазницами может увеличиться в результате травмирования лицевых костей.

Симптомы

Степень гипертелоризма глаз определяется с помощью межорбитально-окружностного индекса (МОИ). Для его расчета следует разделить окружность головы на расстояние между внутренними углами щелей глаз и умножить этот показатель на 100. Если полученный индекс превышает 6,8, диагностируется патология.

Нарушение строения лицевых костей проявляется такими симптомами, как:

• аномально большое расстояние между глазницами и зрачками;
• увеличение клиновидной кости за счет разрастания ее малых крыльев;
• широкая переносица;
• плоская спинка носа.

В некоторых случаях наблюдается асимметричный гипертелоризм, для которого характерны:

• разностояние глаз по высоте;
• разнонаправленное вращение глазных яблок;
• косоглазие.

Следует отличать аномальное строение костей лица от телекантуса (эпикантуса), при котором увеличивается расстояние между внутренними углами щелей глаз, а промежуток между глазницами не превышает норму.

Поскольку гипертелоризм является одним из симптомов ряда генетических заболеваний, он сопровождается другими патологическими проявлениями. Основные из них:

• нарушение интеллекта;
• недоразвитость челюстей;
• деформация стоп;
• синдактилия;
• атрофия зрительного нерва и прочие.

Диагностика

Диагностика при аномальном строении лицевых костей направлена на выявление основного заболевания. Как правило, она включает следующие исследования:

• сбор семейного анамнеза;
• анализ симптомов;
• измерение МОИ и выявление других челюстно-лицевых аномалий;
• психоневрологический осмотр;
• КТ и/или МРТ головы.

В зависимости от клинической картины проводятся осмотры офтальмологом, отоларингологом, хирургом и другими специалистами.

Лечение

Устранить гипертелоризм можно только оперативным путем. Оптимальный возраст для осуществления вмешательства – после 2 лет. В ходе операции врач смещает глазницы.

Для коррекции симптомов, сопутствующих орбитальному гипертелоризму, могут применяться консервативные методы лечения. Тактика терапии определяется сутью основной патологии.

Прогноз

Гипертелоризм не способен привести к негативным последствиям для здоровья. Но он является косметическим дефектом, который может вызвать психологические и социальные сложности у ребенка.

Профилактика

Гипертелоризм в большинстве случаев является наследственной аномалией, поэтому предупредить его развитие невозможно.

Орбитальный гипертелоризм – это увеличение костного расстояния между глазницами. Для патологии характерно неправильное положение орбит, диплопия, ухудшение зрения. Наблюдаются множественные косметические дефекты. В процессе постановки диагноза рассчитывают окружностно-межорбитальный индекс, проводят визометрию, компьютерную томографию, рентгенологическое исследование. Лечение сводится к выполнению реконструктивных оперативных вмешательств, которые позволяют восстановить правильное положение глазниц, уменьшить дистанцию между ними, устранить косметический дефект.

МКБ-10

• Причины
• Патогенез
• Классификация
• Симптомы орбитального гипертелоризма
• Осложнения
• Диагностика
• Лечение орбитального гипертелоризма
• Прогноз и профилактика
• Цены на лечение

Общие сведения

Орбитальный гипертелоризм – не самостоятельное заболевание, а одно из проявлений врожденных пороков развития. Впервые данная дизэмбриогенетическая стигма была описана английским офтальмологом Л. Г. Грейгом в 1924 году. Согласно статистическим данным, ежегодно в странах СНГ рождается около 30 000 детей с различными видами краниофациальных патологий, сопровождающихся орбитальным гипертелоризмом. За последние 35 лет число больных с подобным стигмами дизэмбриогенеза возросло в 1,62 раза. Патология распространена повсеместно, с одинаковой частотой встречается среди лиц мужского и женского пола.

Причины

Этиология состояния до конца не изучена. Установлено, что все изменения при врожденной форме нарушения закладываются на этапе эмбрионального развития, преимущественно в первые три месяца беременности. Триггерными факторами выступают воздействие ионизирующего излучения, злоупотребление матерью спиртными напитками и психоактивными веществами. Основными причинами гипертелоризма являются:

• Краниосиностоз черепных швов. Для данной патологии характерно раннее закрытие черепных швов. Из-за нарастающей внутричерепной гипертензии череп деформируется. Увеличение межорбитального расстояния наблюдается при брахицефалии и тригоноцефалии.
• Черепно-мозговые грыжи. Гипертелоризм – одно из типичных проявлений передних и базальных грыжевых дефектов центральной нервной системы. Передние грыжи локализируются в зоне сагиттального шва или у корня носа, базальные – на дне передней или средней черепных ямок.
• Расщелины краниофациального скелета. При косых расщелинах лица резко нарушено расположение орбит. Дефект направляется от фильтрума верхней губы к нижнему веку. При этом формируются и другие пороки развития, наиболее распространенными из которых считаются колобома века, макростомия.
• Черепно-лицевые мальформации. Гипертелоризм часто является одним из проявлений редких генетических заболеваний, сопровождающихся прогрессирующими деформациями черепа (синдром Аперта, Крузона). Расстояние между орбитами также резко расширено при краниофронтоназальной дисплазии.
• Краниофациальные опухоли. Появление объемных образований в области мозгового или лицевого отдела черепа приводит к нарушению его формы. При локализации опухоли в окологлазничной области межорбитальная зона резко деформирована.
• Травматические повреждения. Черепно-лицевые травмы становятся причиной возникновения приобретенной формы орбитального гипертелоризма. Подобные изменения наблюдаются при смещении отломков, образовании костных мозолей, неправильной имплантации протезов или металлических пластин.

Патогенез

В механизме развития гипертелоризма ведущая роль отводится нарушению формирования костей черепа. Выделяют три основных стадии морфогенеза: перепончатую, хрящевую и костную. Воздействие триггеров на перепончатой стадии ассоциируется с наиболее неблагоприятным прогнозом, возникновение первых изменений на этапе образования костной ткани имеет меньшую значимость. Влияние триггерных факторов на плод в первом триместре беременности может стать причиной появления грубых деформаций костей черепа. Подобные изменения филогенетически наиболее молодые, сложно поддаются хирургической коррекции.

Визуальные изменения не всегда отображают глубину поражения. На размер дистанции между глазницами значительное влияние оказывает степень пролапса и ширина горизонтальной пластинки решетчатой кости. Чем больше выступает кнаружи продырявленная пластинка, тем сильнее выражены патологические изменения. При этом число ячеек решетчатого лабиринта в передних отделах существенно превышает норму. Задний сегмент топографически соответствует референтным значениям. Клиническая симптоматика во многом зависит от анатомических параметров малых крыльев клиновидной кости.

Классификация

Различают три степени орбитального гипертелоризма. При 1 степени расстояние между слезными гребнями достигает 30-34 мм, при 2 – 35-39 мм, при 3 – 40 мм и более. Важно помнить о том, что степень патологии не во всех случаях соответствует имеющемуся пролапсу. Кроме того, выделяют симметричный и ассиметричный варианты нарушения. Клиническая классификация включает в себя:

• Истинный гипертелоризм. При истинной форме глазницы посажены далеко друг от друга из-за чрезмерной ширины срединных костных образований. Помимо увеличенной дистанции между глазами визуализируется расширенная переносица и уплощенная спинка носа. Малые крылья клиновидной кости чрезмерно развиты.
• Ложный гипертелоризм (эпикантус). При ложном варианте заболевания расстояние между внутренними углами глазничных щелей увеличено, однако межорбитальная дистанция соответствует норме. Костные структуры сформированы нормально, топографических изменений не прослеживается.

Симптомы орбитального гипертелоризма

Осложнения

Наиболее распространенными осложнениями являются оптическая нейропатия, экспозиционная кератопатия. Данные состояния ведут к прогрессивному снижению остроты зрения и возникновению амавроза. При травматических повреждениях возможна компрессия зрительного нерва с его последующей атрофией. Подобные нарушения прослеживаются и при сужении оптического канала. В послеоперационном периоде из-за изменения расположения орбит при условии сохраненного бинокулярного зрения возникает диплопия. В связи с чрезмерной конвергенцией глазных яблок развивается гетерофория. Орбитальный гипертелоризм также может осложняться хроническим конъюнктивитом.

Диагностика

Для постановки диагноза необходим расчет межорбитально-окружностного индекса (МОИ). Окружность головы следует разделить на расстояние между медиальными углами глазных щелей и умножить полученный показатель на 100. Для орбитального гипертелоризма характерно значение индекса 6,8 и более. Измеряя дистанцию между слезными гребешками, используют таблицу возрастных параметров. Также требуется измерить угол расхождения сагиттальных осей орбит от срединной линии. У лиц с гипертелоризмом этот угол варьирует от 30 до 60°. При объективном осмотре обращают внимание на форму век, расположение внешних кантальных связок и наклон лба. Дополнительно показано проведение:

• Визометрии. Отмечается асимметричное снижение остроты зрения. В тяжелых случаях диагностируется односторонняя амблиопия высокой степени. При выполнении компьютерной рефрактометрии чаще удается выявить гиперметропический тип клинической рефракции.
• Рентгенологического обследования. На рентгенограмме лицевого скелета в прямой проекции визуализируется чрезмерное межорбитальное расстояние в сочетании с асимметрией глазниц. Исследование дает возможность обнаружить грубые деформации костей лицевого черепа.
• Компьютерной томографии. Проводится детальный анализ аксиальных и фронтальных срезов. Преимущество исследования заключается в возможности изучить анатомические особенности строения медиальных стенок глазницы. КТ лицевого скелета выполняют непосредственно перед хирургическим вмешательством для детального планирования хода операции.

Лечение орбитального гипертелоризма

Для устранения симптоматики заболевания в большинстве случаев требуется выполнение ряда реконструктивных оперативных вмешательства. Цель лечения – достигнуть удовлетворительного косметического и функционального результата. Операция показана при достижении межорбитального расстояния 28 и более мм при рождении или его превышении 45 мм к концу первого года жизни. При объемных новообразованиях краниофациальной области вмешательство проводится вне зависимости от показателей МОИ. Оперативному лечению предшествует стереолитографическое биомоделирование. При помощи данной методики создается реальная трехмерная модель для планирования хирургического вмешательства.

В ходе операции выполняется бифронтальная краниотомия, затем формируется лобное бандо. В зоне лобно-носорешетчатого комплекса резецируется часть кости. После круговой остеотомии орбит производится костная пластика дефектов орбитальной зоны. Избыточные ткани в области век удаляются путем двусторонней медиальной трансназальной кантопексии. Для спинки носа формируют костный аутотрансплантат и фиксируют его к лобной кости. Последовательное проведение всех этапов операции создает оптимальные условия для правильной транспозиции глазных яблок и оптического нерва.

Прогноз и профилактика

Прогноз определяется степенью выраженности орбитального гипертелоризма. При начальных степенях исход чаще благоприятный, при третьей степени сопутствующее поражение зрительного нерва и сетчатки может привести к необратимой потере зрения. Специфические превентивные меры не разработаны. Неспецифическая профилактика направлена на предупреждение воздействия тератогенных факторов в период беременности. Для предотвращения травм и посттравматических деформаций важно использовать средства индивидуальной защиты (маска, каска) при работе в производственных условиях. При увеличении межглазничного расстояния у новорожденного необходимо наблюдение у офтальмолога с обязательным измерением межглазничной дистанции каждые 3 месяца.

Разрастание костной ткани — гиперостоз. Заболевание серьезное. Может протекать как самостоятельное, так и с симптоматикой других болезней. Особую роль в развитии отдают повышенной физической нагрузке на кость, радиационному поражению и интоксикации. Часто не обнаруживается сразу, возможно определить после проведения специальных исследований.

Лобный гиперостоз — этиология

Увеличение костной ткани возможно в любом отделе организма. Чаще всего диагностируется в области лба. В норме пластина черепа имеет ровную поверхность, с четкими контурами. При обнаружении патологии, пациенту ставится диагноз — лобный гиперостоз.

Достаточно часто пациентам ставится диагноз — синдром Морганьи-Стюарта-Мореля. Клинико-рентгенологическое заболевание, с характерными признаками изменений пластин лобной кости, а также костей теменной части черепа.

Заболевание развивается на протяжении нескольких лет, что говорит о разрастании косной ткани по всему черепу. Особую угрозу несет климактерический период в жизни женщины. Но на самом деле, гиперостоз в это время достигает своей наивысшей стадии.

Заболевание характерно для женщин старше 70 лет. В единичных случаях может возникнуть и после 40.

Классификация

Это самостоятельная патология, развивающаяся на фоне других заболеваний или связана с общей ослабленностью организма. Код болезни — М85. Классификация проводится в зависимости от разрастания костной ткани:

• изменения касаются глубокого слоя, нарушается кровообращение в месте поражения, а также появляется просвет в трубчатой кости. Такой период относится к периостальному;
• симптомы болезни затрагивают все костные слои, надкостница утолщается, поражается губчатый слой. Эта стадия называется эндостальной;
• местная — поражение одной кости, связано с возрастными изменениями организма;
• диффузная — разрастается костная ткань на нескольких костях. Причиной является наследственность.

Причины появления патологии

Основной причиной появления является наследственность или ответная реакция организма на острый остеомиелит и поражение в зоне радиации. Дополнительными причинами являются:

• травмы, вследствие которых развиваются воспалительные процессы;
• отправление мышьяком, свинцом;
• онкология;
• сифилис;
• эхинококкоз;
• лейкемия;
• может развиваться при достижении организма стадии отеросклеротирования;
• болезни почек и печени, перерастающие в хронические. Также отсутствие необходимого количества витамина А, D.

Часто заболевание диагностируется у спортсменов или людей, имеющих постоянную нагрузку на одну из костей скелета. Например, если одна нога в постоянном движении, а вторая в покое, то развитие гарантировано. Поэтому нагрузка должна быть равномерной и одинаковой для организма в целом.

Также читайте про 10 фактов об остеосклерозе костей

Информацию о народных средствах для лечения артроза коленного сустава узнайте тут

Клиническая картина

Ранняя стадия характеризуется отсутствием признаков, внутри кости развивается воспаление. В зависимости от возраста пациента, его пола и очага поражения подразделяют следующие типы:

1. Появление множественной симметрии в голени, плече или плюсневых костей. Начинают деформироваться фаланги, ноготь становится более выпуклым. Это синдром Мари-Бамберга. У пациентов наблюдается постоянная боль в области конечностей, а также повышенное потоотделение. Костная ткань начинает голодать. Ей не хватает кислорода.
2. Развитие у грудных детей. Изначально развивается как инфекционное заболевание, проявляется в потере аппетита, беспокойстве. На конечностях могут быть небольшие припухлости. Форма лица становится лунообразной. Типичный признак — припухлость в нижней части челюсти.
3. Наследственность — поражается лицевой нерв, ухудшается зрение и слух. На подбородке появляется припухлость. Чаще всего подвержены дети в подростковом возрасте.
4. Бедренная кость поражается, сустав двигается медленно, меняется походка. Страдают маленькие дети.

Часто диагностируют заболевание в климактерический период у женщин. Лобная кость утолщается, развивается ожирение, и появляются вторичные половые признаки.

Диагностика

При проведении диагностики, врач собирает анамнез, выясняет причину развития, проводит внешний осмотр пациента. После того, как пациент осмотрен, рекомендовано пройти следующие обследования:

• R-графия — при выявлении симметричных наслоений кости могут быть не поражены, но при этом выявляется искривление большой берцовой кости;исследование радионуклидное;
• анализы крови — биохимия, выявление воспалительного процесса в организме и нарушений связанных с работой эндокринной системы;
• могут быть назначены МРТ, КТ. Они выступают, в качестве вспомогательных обследований.
  

Лечение

При развитии на фоне другого заболевания, лечение назначается симптоматическое. При первичной форме используются следующие средства:

Схема лечения разрабатывается эндокринологом, ревматологом.

Таким пациентам запрещено употреблять в пищу продукты с большим содержанием белка, витаминов. Исключается полностью алкоголь и еда быстрого приготовления. Чтобы двигательная функция была восстановлена, назначаются физиопроцедуры. Проводится массаж конечностей, при этом эффективное разминание в очаге поражения запрещено. Возможно появление боли при массажных процедурах. В этом случае его исключают.

Профилактика

Профилактических мер, которые могли бы остановить развитие заболевания, нет. Рекомендовано придерживаться правил:

• запрет на наличие вредных привычек;
• занятие в бассейне, фитнесом: требуется вести активный образ жизни;
• хронические инфекции должны лечиться вовремя, так же как и травмы опорно-двигательного аппарата;
• регулярный осмотр в рамках диспансеризации.

Прогноз на будущее

Прогнозирование зависит исключительно от того, когда было диагностировано заболевание. На ранней стадии все может закончиться благоприятно. Но если болезнь прогрессирует, а пациент о ней не знает, она приведет к инвалидности, а сустав станет ограничен в движении.

Смотрите на видео — операция на лобной кости:

🔥 Читайте по теме:

Остеосклероз костей: причины болезни, признаки, диагностика и лечение

Ахиллобурсит пяточной кости: симптомы, признаки, варианты лечения и профилактики

Полимиозит: причины заболевания, симптомы, диагностика, лечение