В отношении острой ревматической лихорадки справедливо

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Классификация

В настоящее время используется классификация Ассоциации ревматологов России, принятая в 2003 году.

Клинические варианты	Клинические проявления		Исход	Стадия НК
	основные	дополнительные	КСВ*	NYHA**
Острая ревматическая лихорадка	Кардит (вальвулит)	Лихорадка	Выздоровление	0	0
	Артрит	Артралгии	Хроническая	I	I
Повторная ревматическая лихорадка	Кольцевидная эритема	Абдоминальный синдром	ревматическая болезнь	IIА	II
	Подкожные ревматические	Серозиты	сердца:	IIБ	III
	Узелки	- без порока сердца*** - порок сердца****	III	IV

Этиология и патогенез

Эпидемиология

Факторы и группы риска

Клиническая картина

Заболевание, как правило, развивается через 2-3 недели после перенесенной носоглоточной инфекции стрептококковой этиологии. Острота дебюта зависит от возраста больного. У детей младшего возраста и школьников начало заболевания острое, в подростковом и более старшем возрасте – постепенное.

Диагностика

В настоящее время в соответствии с рекомендациями ВОЗ для ОРЛ в качестве международных применяются следующие диагностические критерии Джонса, пересмотренные Американской ассоциацией кардиологов в 1992 году.

Большие критерии:
- кардит;
- полиартрит;
- хорея;
- кольцевидная эритема;
- подкожные ревматические узелки.

Малые критерии:
- клинические: артралгии, лихорадка;
- лабораторные: повышенные острофазовые показатели: СОЭ и С-реактивный белок;
- удлинение интервала Р-R на ЭКГ.

Данные, подтверждающие предшествовавшую А-стрептококковую инфекцию:
- позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зева или положительный тест быстрого определения А-стрептококкового антигена;
- повышенные или повышающиеся титры А-стрептококковых антител.

Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, документировано подтверждающими предшествующую инфекцию стрептококками группы А, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ.

Инструментальные методы

2. Фонокардиография применяется с целью уточнения характера шума, выявленного при аускультации. При миокардите отмечается снижение амплитуды I тона, его деформация, патологический III и IV тоны, систолический шум, занимающий 1\2 систолы.
При наличии эндокардита регистрируется высокочастотный систолический шум, протодиастолический или пресистолический шум на верхушке при формировании митрального стеноза, протодиастолический шум на аорте при формировании недостаточности клапана аорты, ромбовидный систолический шум на аорте при формировании аортального стеноза.

3. Рентгенография органов грудной клетки дает возможность выявить наличие застойных явлений в малом круге кровообращения (признаки сердечной недостаточности) и кардиомегалию Кардиомегалия - значительное увеличение размеров сердца за счет его гипертрофии и дилатации
.

ЭхоКГ-признаки поражения митрального клапана:
- краевое утолщение, рыхлость, "лохматость" створок клапана;
- ограничение подвижности утолщенной задней створки;
- наличие митральной регургитации, степень которой зависит от тяжести поражения;
- небольшой концевой пролапс Пролапс - смещение вниз какого-либо органа или ткани от его нормального положения; причиной такого смещения обычно бывает ослабление окружающих и поддерживающих его тканей.
(2-4 мм) передней или задней створки.

ЭхоКГ-признаки поражения аортального клапана:
- утолщение, рыхлость эхо-сигнала аортальных створок, что хорошо видно в диастоле из парастернальной позиции и в поперечном сечении;
- чаще выражено утолщение правой коронарной створки;
- аортальная регургитация (направление струи к передней митральной створке);
- высокочастотное трепетание (флатер) передней митральной створки вследствие аортальной регургитации.

Лабораторная диагностика

Специфических лабораторных тестов, подтверждающих наличие ревматизма, нет. Однако на основании лабораторных анализов можно оценить активность ревматического процесса.

Определение титра стрептококковых антител - одно из важных лабораторных исследований, позволяющее подтвердить наличие стрептококковой инфекции. Уже на ранних стадиях острого ревматизма уровни таких антител возрастают. Однако повышенный титр антител сам по себе не отражает активность ревматического процесса.

Наиболее часто определяемые гематологические показатели острой фазы ревматизма - СОЭ и С-реактивный белок. У больных острой ревматической лихорадкой эти показатели всегда будут повышены, за исключением больных с хореей.

Следует иметь в виду, что все известные биохимические показатели активности ревматического процесса являются неспецифичными и непригодными для нозологической диагностики. Судить о степени активности болезни (но ни о ее наличии) при помощи комплекса этих показателей можно в том случае, когда диагноз ревматизма обоснован клинико-инструментальными данными.

Значимые для диагностики биохимические показатели:
- уровень фибриногена плазмы выше 4 г/л;
- альфа-глобулины - выше 10%;
- гамма-глобулины - выше 20%;
- гексозы - выше 1,25 гм;
- серомукоид - выше 0,16 гм;
- церулоплазмин - выше 9,25 гм;
- появление в крови С-реактивного белка.

Дифференциальный диагноз

Основные заболевания с которыми необходимо дифференцировать острую ревматическую лихорадку

- медленная динамика под влиянием противовоспалительной терапии.

2. Постстрептококковый артрит.
Может встречаться у лиц среднего возраста. Имеет относительно короткий латентный период (2-4 дня) от момента перенесенной БГСА-инфекции глотки (бета-гемолитический стрептококк группы А) и персистирует в течение более длительного времени (около 2 мес.). Заболевание не сопровождается кардитом, недостаточно оптимально реагирует на терапию противовоспалительными препаратами и полностью регрессирует без остаточных изменений.

3. Эндокардит при системной красной волчанке, ревматоидном артрите и некоторых других ревматических заболеваниях.
Данные заболевания отличаются характерными особенностями внесердечных проявлений. При системной красной волчанке выявляются специфичные иммунологические феномены - антитела к ДНК и другим ядерным субстанциям.

4. Идиопатический пролапс митрального клапана.
При данном заболевании большинство больных имеют астенический тип конституции и фенотипические признаки, указывающие на врожденную дисплазию соединительной ткани (воронкообразная деформация грудной клетки, сколиоз грудного отдела позвоночника, синдром гипермобильности суставов и др). Поставить правильный диагноз помогают тщательный анализ клинических особенностей внесердечных проявлений заболевания и данные допплерэхокардиографии. Для эндокардита характерна изменчивость аускультативной картины.

7. Синдром PANDAS.

Осложнения

Лечение

Всем больным назначают постельный режим в течение острого периода заболевания, диету, богатую витаминами и белком, с ограничением поваренной соли и углеводов.

Медикаментозное лечение

Этиотропная терапия
Направлена на эрадикацию b-гемолитического стрептококка группы А.

Применяется бензилпенициллин в суточной дозе 1500000-4000000 ЕД у подростков и взрослых и 400000-600000 ЕД у детей в течение 10-14 дней с последующим переходом на применение дюрантной формы препарата (бензатин бензилпенициллин).

При непереносимости препаратов пенициллина применяют макролиды:
- азитромицин по схеме взрослым 0,5 г однократно в первые сутки, затем по 0,25 г один раз в день в течение четырех дней;
- или кларитромицин по 250 мг 2 р. в день 10 дней;
- или рокситромицин по 150 мг 2 р. в день 10 дней).

При непереносимотсти пенициллинов и макролидов используется антибиотикик из группы линкозамидов:
- линкомицин по 500 мг 3 р. в день 10 дней;
- или клиндамицин по 150 мг 4 р в день 10 дней.

Патогенетическое лечение ОРЛ заключается в применении глюкокортикоидов и нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП).

В детской кардиоревматологии в настоящее время используется преимущественно преднизолон (особенно при ярко и умеренно выраженном ревмокардите и полисерозитах). Суточная доза препарата составляет 20-30 мг до достижения терапевтического эффекта (как правило, в течение 2 нед.). Далее доза снижается (2,5 мг каждые 5-7 дней) вплоть до полной отмены.

При лечении ОРЛ у взрослых препаратами выбора считаются индометацин и диклофенак (150 мг в сутки в течение 2 мес.).

Показания для назначения НПВП:
- низкая степень активности;
- изолированный суставной синдром;
- затяжное, латентное течение.

Показания для назначения глюкокортикоидов:

- ярко и умеренно выраженный кардит;
- максимальная или умеренная степень активности;
- острое, реже - подострое и рецидивирующее течение;
- малая хорея;
- наличие вальвулита.

При наличии симптомов недостаточности кровообращения в план лечения включают сердечные гликозиды и диуретики. Схема их назначения аналогична таковой при лечении сердечной недостаточности другой этиологии.
Назначение сердечных гликозидов и диуретиков в сочетании с противовоспалительными средствами оправдано при активном течении ревматического процесса только на фоне неревматического порока сердца.
Применение кардиотонических препаратов нецелесообразно при развитии сердечной декомпенсации как следствия первичного ревмокардита (в основном встречается только в детском возрасте). В данных случаях явный терапевтический эффект может быть достигнут при использовании высоких доз преднизолона (40-60 мг в сутки).

Поскольку глюкокортикоиды оказывают специфическое воздействие на минеральный обмен, а также в связи с достаточно высоким уровенем дистрофических процессов в миокарде (особенно у больных с повторной ОРЛ на фоне порока сердца), следует применять в терапии препараты калия (панангин, аспаркам), анаболические гормоны, рибоксин и поливитамины.

В случаях тяжелого течения заболевания, когда развиваются признаки выраженной сердечной недостаточности на фоне вальвулита, может быть рекомендовано хирургическое лечение – вальвулопластика либо протезирование клапана.

Прогноз

Поражение клапанного аппарата приводит к развитию порока сердца у 20-25% больных, перенесших первичный ревмокардит. Повторные атаки повышают риск формирования порока сердца до 60-70%. Также такие больные входят в группу риска по развитию инфекционного эндокардита.

Артрит в отличие от кардита полностью излечим и не приводит к патологическим или функциональным последствиям.

При адекватном лечении все симптомы хореи полностью купируются и не оставляют следа, хотя малые непроизвольные движения, незаметные при осмотре, могут сохраняться несколько лет.

Госпитализация

Профилактика

Первичная профилактика ОРЛ
В основе - своевременная диагностика и адекватная терапия активной А-стрептококковой инфекции верхних дыхательных путей (фарингит, тонзиллит).
Необходимое лечение в случае возникновения острого А-стрептококкового тонзиллофарингита у лиц молодого возраста, имеющих факторы риска развития ОРЛ (отягощенная наследственность, неблагоприятные социально-бытовые условия и др.): 5-дневное лечение бензилпенициллином в суточной дозе 1500000-4000000 ЕД у подростков и взрослых и 400000-600000 ЕД у детей в течение 10-14 дней с последующей однократной инъекцией бензатин бензилпенициллина.

В других ситуациях возможно применение оральных пенициллинов в течение 10 дней (амоксициллин). Рекомендуемая схема применения амоксициллина - 1-1,5 г (для взрослых и детей старше 12 лет) и 500-750 мг (для детей от 5 до 12 лет) в сутки.

Вторичная профилактика ОРЛ
Направлена на предотвращение рецидивов забо­левания.
Применяют препараты пролонгированного действия: бициллин-1 (бензатинпенициллин, экстенциллин) и бициллин-5. Бициллин-1 менее аллергичен и дольше сохраняется в необходимой концентрации (21 день против 7-14 дней у бициллина-5).
Бициллин-1 вводят в/м:
- взрослым и подросткам - 2,4 млн ЕД;
- детям при массе тела менее 25 кг - 600 000 Ед;
- детям с массой тела более 25 кг -1,2 млн ЕД.

[youtube.player]

Острая ревматическая лихорадка – это одно из наиболее тяжелых осложнений стрептококковых тонзиллитов (синонимичные названия патологии – ревмокардиты, заболевание Буйно-Сокольского).

Данное заболевание проявляется воспалительными повреждениями соединительнотканных волокон и характеризуется поражением преимущественно сердечных и суставных тканей (поражения ЦНС и кожи на данный момент регистрируются редко).

Следует отметить, что вероятность развития заболевания и тяжесть его течения в значительной степени зависят от наличия предрасположенностей к развитию инфекций стрептококкового генеза. Также заболевание в 2.5 раза чаще встречается у женщин.

Острые ревматические лихорадки являются одной из наиболее частых причин госпитализации пациентов младше двадцати четырех лет в кардиологические отделения. Наиболее часто острая ревматическая лихорадка развивается у пациентов от семи до пятнадцати лет. У пациентов старшего возраста чаще регистрируют повторные приступы лихорадок ревматического генеза и хронические патологии сердечных клапанов.

Что такое острые ревматические лихорадки

При этом ОРЛ поражает преимущественно сердечные (кардиты) и суставные ткани (полиартриты). Реже встречается развитие ревматических хорей (повреждение тканей ЦНС) и кольцевидных эритем или ревматических узлов (ревматические поражения кожных покровов).

Развитие симптомов ОРЛ является следствием развития аутоиммунных ответов на антигены стрептококковых генезов, схожие с аутоантигенными структурами поражаемых клеток организма.

Острая ревматическая лихорадка – причины

Причиной развития данного заболевания являются стрептококки бета-гемолитических типов из группы А.

Штаммы стрептококков, вызывающие стрептококковые пиодермии по типу импетиго, неспособны приводить к развитию острых ревматических лихорадок.

Обычно острая ревматическая лихорадка у детей регистрируется гораздо чаще, чем у взрослых.

Симптоматика ОРЛ описывается с давних времен, однако, ранее это заболевание протекало, как правило, с развитием хореи. Современная острая ревматическая лихорадка протекает преимущественно с:

• малосимптомными проявлениями;
• снижением частоты развития тяжелых поражений сердечных клапанов;
• единичными случаями повреждения ЦНС;
• низкой частотой встречаемости затяжных и латентных случаев заболевания;
• увеличением частоты встречаемости заболевания среди пациентов старше двадцати лет.

Факторами риска формирования ОРЛ являются:

• возраст пациента от пяти до двадцати лет;
• наличие наследственных предрасположенностей к возникновению заболеваний стрептококкового генеза;
• проживание в районах с низкими температурами и высоким уровнем влажности;
• наличие хронических очагов инфекции стрептококкового генеза или частое развитие острых инфекций;
• наличие врожденных патологий сердечно-сосудистой системы или аутоиммунных патологий, сопровождающихся системным поражением соединительнотканных волокон;
• отягощенный семейный анамнез (частые стрептококковые инфекции у близких родственников, патологии сердечно-сосудистой системы у родственников, семейные случаи острых ревматических лихорадок и т.д.);
• недоношенность (у маловесных и недоношенных детей ОРЛ в дальнейшем регистрируется чаще);
• наличие носительства В-лимфоцитарных аллоантигенов;
• наличие у пациента 2-й или 3-й группы крови;
• наличие у пациента высоких уровней неопретинов и антител к кардиолипинам;
• проживание в экономически неблагоприятных регионах;
• плохое питание, авитаминозы, истощение;
• хронический дефицит сна и переутомление;
• алкоголизм или употребление наркотических средств и т.д.

Также следует подчеркнуть, что в связи с нерационально проводимой антибактериальной терапией и высокой частотой самолечения произошло увеличение количества антибиотикорезистентных штаммов бета-гемолитических стрептококков.

Острая ревматическая лихорадка – этиология

ОРЛ развиваются после перенесенных заболеваний стрептококковой этиологии. У большинства пациентов с ОРЛ, в острейших фазах болезни в крови выявляются высокие титры антител к стрептококковым агентам.

Следует отметить, что прием антибактериальных средств с высоким уровнем антистрептококковой активности способствует предотвращению развития повторных атак ревматической лихорадки.

У детей в периоде новорожденности и пациентов младше четырех лет инфекции стрептококковой этиологии регистрируются редко.

Передача инфекции стрептококкового генеза осуществляется воздушно-капельно. Реже реализуется контактно-бытовой механизм передачи (общие предметы быта, игрушки).

Главным источником возбудителей инфекции являются пациенты с острыми стрептококковыми заболеваниями, реже заражение происходит от здоровых носителей стрептококковых инфекций. Риск заражения от здорового носителя чаще реализуется у лиц, проживающих с носителем в одной квартире.

[youtube.player]

МКБ-10

Острая ревматическая лихорадка. Хроническая ревматическая болезнь сердца.

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) — постинфекционное осложнение тонзиллита (ангины) или фарингита, вызванных β-гемолитическим стрептококком группы A, проявляющееся в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественным поражением ССС (кардит), суставов (мигрирующий полиартрит), ЦНС (хорея) и кожи (кольцевидная эритема, ревматические узелки) и развивающееся у предрасположенных лиц (главным образом, в возрасте 7–15 лет) в связи с аутоиммунным ответом макроорганизма на АГ стрептококка группы А.

Хроническая ревматическая болезнь сердца — заболевание, характеризующееся поражением клапанов сердца в виде фиброза клапанных створок или порока сердца (недостаточность и/или стеноз), сформировавшихся после перенесённой острой ревматической лихорадки.

• I00–I02 Острая ревматическая лихорадка

• I05–I09 Хроническая ревматическая болезнь сердца.

Заболеваемость ОРЛ в России составляет 2,7 случая на 100 000 населения, хронической ревматической болезнью сердца — 9,7 случая на 100 000 населения (в том числе ревматическими пороками сердца — 7,64 случая на 100 000 населения). Распространённость хронической ревматической болезни сердца у детей достигает 45 случаев, а у взрослых 260 случаев на 100 000 населения.

Лица мужского и женского пола заболевают с одинаковой частотой, преимущественно в возрасте 7–15 лет.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Классификация ОРЛ.

✧острая ревматическая лихорадка;

✧повторная ревматическая лихорадка.

✧Основные: кардит, артрит, хорея, кольцевидная эритема, ревматические узелки.

✧Дополнительные: лихорадка, артралгия, абдоминальный синдром, серозиты.

✧Хроническая ревматическая болезнь сердца:

–без порока сердца;

–с пороком сердца.

✧По классификации Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко (стадии 0, I, II A, II Б, III).

✧По классификации Нью-Йоркской кардиологической ассоциации (функциональные классы 0, I, II, III, IV).

ЭТИОЛОГИЯ: β-гемолитический стрептококк группы A. У детей более чем в половине случаев заболевание начинается через 2–3 недели после ангины.

• Переохлаждение;
• Молодой возраст;
• Наследственность;
• Социально-бытовые факторы;
• Недостаточное питание.

ПАТОГЕНЕЗ И ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

В ответ на АГ стрептококка в организме вырабатываются АТ и образуются иммунные комплексы, которые фиксируются в микроциркуляторном русле, вызывая иммунное воспаление. Токсины и ферменты стрептококка повреждают соединительную ткань и миокард. Наличие однородности АГ стрептококка и миокарда приводит к тому, что АТ к стрептококку являются АТ и к миокарду, то есть аутоантителами.

Морфологический признак болезни – ревматическая гранулема Ашоффа – Талалаева, сосотящая из базофилов, макрофагов и других клеток. Располагаются гранулемы в периваскулярной соединительной ткани и ткани миокарда. В сердце, серозных оболочках и суставах развивается воспалительная реакция. При ревматическом эндокардите возникают бородавчатые изменения клапанов и формируются пороки, чаще поражается митральный клапан.

Заболевание начинается через 2–3 недели после ангины с внезапного повышения температуры до субфебрильных или фебрильных цифр, появления симметричных мигрирующих болей в крупных суставах (чаще всего коленных) и признаков кардита (боли в левой половине грудной клетки, одышка, сердцебиение и др.).

Повторная атака ОРЛ провоцируется инфекцией, вызванной β-гемолитическим стрептококком группы A, и проявляется преимущественно развитием кардита.

■Температурная реакция варьирует от субфебрильной до фебрильной.

■Обследование кожи.

✧Кольцевидная эритема (бледно-розовые кольцевидные высыпания на туловище и проксимальных отделах конечностей, но не на лице, не сопровождающиеся зудом, не возвышающиеся над поверхностью кожи, не оставляющие после себя следов) — характерный, но редкий (4–17% всех случаев ОРЛ) признак.

✧Подкожные ревматические узелки (мелкие узелки, расположенные в местах прикрепления сухожилий в области коленных, локтевых суставов или затылочной кости) — характерный, но крайне редкий (1–3% всех случаев ОРЛ) симптом.

■Обследование суставов.

✧Преобладающая форма поражения в современных условиях — олигоартрит (несколько суставов, 2-3),реже — моноартрит (1 сустав), ранее чаще встречался полиартрит (множественное поражение суставов).

✧В патологический процесс вовлекаются крупные суставы: коленные, голеностопные, лучезапястные, локтевые суставы.

✧Характерны следующие особенности: летучесть клинических проявлений, переменное, симметричное вовлечение суставов.

✧Суставы отечны, гиперемия кожи в области суставов, ограничение движений.

✧Боль и воспаление снимается на фоне приёма НПВП, деформации суставов не развиваются.

■При обследовании ССС выявляют следующие нарушения.

✧1 тон имеет бархатный тембр при эндокардите.

✧Систолический шум в области верхушки сердца, длительный дующий.

✧Диастолический шум в области верхушки или аорты (2 и 5 точки аускультации).

Исходом эндокардита служит формирование ревматических пороков сердца.

• Частота их развития после первой атаки ОРЛ у детей составляет 20–25%.
• Преобладают изолированные пороки, чаще — митральная недостаточность. Реже формируются недостаточность аортального клапана, митральный стеноз и комбинированный порок митрального и аортального клапанов.
• Примерно у 7–10% детей после перенесённого ревмокардита развивается пролапс митрального клапана.

• Максимальную частоту формирования ревматических пороков сердца (75%) наблюдают в течение первых 3 лет заболевания.
• Повторные атаки ОРЛ, как правило, усугубляют выраженность клапанной патологии сердца.

■При обследовании ЦНС в 6–30% случаев выявляют признаки малой хореи:

• гиперкинезы (непроизвольные некоординированные движения, усиливаются при волнении и физической нагрузке, прекращаются во сне),
• мышечная гипотония,
• нарушения статики и координации,
• сосудистая дистония,
• психоэмоциональные нарушения.

Для диагностики ОРЛ применяют критерии Киселя–Джонса, пересмотренные Американской кардиологической ассоциацией в 1992 г. и модифицированные Ассоциацией ревматологов России в 2003 г. (табл. 1).

Таблица 1. Диагностические критерии ОРЛ.

Большие проявления	Малые проявления
Кардит Полиартрит Хорея Кольцевидная эритема Подкожные узелки	Клинические симптомы: Артралгия Лихорадка. Лабораторные изменения: Увеличение СОЭ Повышение СРБ. Удлинения интервала Р-Q. Признаки митральной и/или аортальной регургитации на ЭХОкг.
Данные, указывающие на предшествующую инфекцию, вызванную стрептококком группы А: Положительные посевы с миндалин на β-гемолитический стрептококк группы A; Повышенные титры антистрептококковых АТ.

Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых критериев в сочетании с данными, подтверждающими предшествовавшую инфекцию, вызванную стрептококками группы А, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ.

Пример формулировки диагноза.

Наличие только одного из основных критериев ОРЛ (кардит, артрит, хорея) диктует необходимость исключать другие заболевания:

■Идиопатический пролапс митрального клапана.

■Постстрептококковый реактивный артрит.

■Клещевая мигрирующая эритема.

Для подтверждения диагноза следует провести обязательные исследования:

• общий анализ крови (увеличение СОЭ),
• иммунологическое исследование крови (положительный CРБ, повышены титры антистрептолизина-O, антигиалуронидазы и антистрептокиназы),
• бактериологическое исследование мазка из зева (обнаружение зева β-гемолитического стрептококка группы A) определение содержания антистрептококковых АТ (титры повышены),
• ЭхоКГ (признаки поражения клапанов),
• ЭКГ (удлинение интервала PQ).

ПОКАЗАНИЯ К КОНСУЛЬТАЦИЯМ ДРУГИХ СПЕЦИАЛИСТОВ

■Кардиолог: выявление сердечных шумов и признаков клапанного поражения при ЭхоКГ.

1. Больные с ревматическими болезнями получают:

• в рамках первичной медико-санитарной помощи - терапевтическую помощь;
• в рамках специализированной медицинской помощи - ревматологическую медицинскую помощь.

2. Оказание медицинской помощи больным с ревматическими болезнями в рамках первичной медико-санитарной помощи в амбулаторно-поликлинических условиях осуществляется врачом-терапевтом участковым, врачом общей практики (семейным врачом) в соответствии с установленными стандартами медицинской помощи с учетом рекомендаций врачей-ревматологов.

3. Врачами-терапевтами участковыми, врачами общей практики (семейными врачами) осуществляется лечение больных, страдающих: хроническими ревматическими болезнями сердца (пороки) без признаков воспалительной активности.

4. При подозрении или в случае выявления ревматических заболеваний или их обострении врачи-терапевты участковые, врачи общей практики (семейные врачи) и врачи других специальностей направляют больных на консультацию в кабинет врача-ревматолога.

При направлении к врачу-ревматологу врачами-терапевтами участковыми, врачами общей практики (семейными врачами) и врачами других специальностей предоставляется выписка из амбулаторной карты (истории болезни) с указанием предварительного (или заключительного) диагноза, сопутствующих заболеваний и клинических проявлений болезни, а также имеющихся данных лабораторных и функциональных исследований.

5. Для дифференциальной диагностики, выработки тактики и проведения необходимого специализированного лечения, диспансерного наблюдения при невозможности оказания эффективной медицинской помощи в кабинете врача-ревматолога, больные направляются в ревматологическое отделение медицинской организации или ревматологического центра.

Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет

[youtube.player]

Лекция № 19

Тема: Острая ревматическая лихорадка(синонимы ревматическая болезнь, болезнь Буйо-Сокольского).Понятие об эндо-, мио-, перикардитах.

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) — токсико-иммунологическое системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в оболочках сердца, развивающееся после перенесенной острой стрептококковой инфекции у предрасположенных к нему лиц.

Заболевание впервые описано в 1844 году. Встречается во всех странах мира.

В экономически развитых странах мира заболеваемость ревматизмом составляет менее 5 человек на 100 000 населения, в развивающихся от 30 до 100 случаев, в Республике Беларусь – 15 человек на 100 000 населения. ХРБС составляет 2-3% населения. Чаще ОРЛ развивается у лиц женского пола (в 70%), как правило, в молодом возрасте (5-15 лет).

Этиология.Этиологический фактор – В-гемолитический стрептококк группы А. Способствующими фактора­ми являются женский пол; возраст 7-15 лет; переохлаждение, плохие материально-бы­товые условия, плохое питание, отягощенная наследственность (случаи ревма­тизма у близких родственников), наличие хронических очагов стрептококковой инфекции (хронический тонзиллит,кариозные зубы).

Патогенез.Инфекция играет роль пускового механизма. Стрептококк вырабатывает вещества, которые обладают кардиотоксическим действием. Они повреждают мышечные волокна, основное вещество соединительной ткани и подавляют фагоцитоз. Происходит активация автоиммунного механизма – появление аутоантител к миокарду, формирование иммунных комплексов и усугубление воспалительного процесса под действием биологически активных медиаторов воспаления (гистамин, серотонин и др.).

Патолого-анатомическая картина.Для ОРЛ характерно развитие в соединительной ткани (в эндокарде, миокарде, около суставов и т.д.) ревматических гранулем, узелков. Гранулема названа именем ученых, впервые ее описавших, Ашоффа и Талалаева.

Гранулема проходит 4 фазы развития:

1 фаза – мукоидного набухания (около 2-х недель);

2 фаза – фибриноидные изменения (3 недели);

3 фаза – образование ревматических гранулем (3-4 месяца);

4 фаза - склерозирование гранулемы с нарушением целостности окружающих тканей, что может привести к деформации клапанов сердца и образованию пороков (при локализации гранулем в клапанах);

· В мышцах сердца – к кардиосклерозу;

· В легких – к пневмонии, экссудативному плевриту;

· В почках – к очаговому или диффузному нефриту;

· В нервной системе – васкулитам, поражению мозговых оболочек, нервных стволов.

Весь период развития воспалительного процесса в соединительной ткани занимает от 6 месяцев до 1 года.

Классификация(Минск,2003)

• Клинические варианты:

острая ревматическая лихорадка;

повторная острая ревматическая лихорадка.

• Клинические формы:

Основные: кардит, артрит, хорея, кольцевидная эритема, ревматические узелки.

Дополнительные: лихорадка, артралгии,серозиты, абдоминальный синдром.

· Степени активности: минимальная, умеренная, высокая.

· Исход:выздоровление;

хроническая ревматическая болезнь сердца без порока сердца;

хроническая ревматическая болезнь сердца с пороком сердца.

Клиника острой ревматической лихорадки.

В типичных случаях ОРЛ начинается в школьном и подростковом возрасте спустя 1-2 недели после перенесенной острой или обострения хрониче­ской стрептококковой инфекции (ангины, фарингита, тонзиллита). Повышается температура тела до 38С и более с сильным пото­отделением. Появляются: слабость, чувство раз­битости, головная боль, плохой сон и аппетит. Остальные клинические симптомы обусловлены наличием поражения какого-либо из органов: сердца – ревмокардит; суставов – артрит; нервной системы – малая хорея; кожи – кольцевидная эритема, ревматические узелки. Могут быть поражены все эти органы одновременно или какой-либо из них.

Ревмокардитразвивается у всех больных. Он проявля­ется изолированным поражением миокарда (миокардит), эндокарда (эндокардит), перикарда (перикардит) или сочетанным поражением всех оболочек сердца в виде панкардита, является ведущим проявлением заболева­ния, обусловливающим тяжесть его течения и прогноз.

При миокардитеотмечаются одышка, сердцебие­ние, перебои в работе сердца, боли в области сердца тупого, ноющего, длительного характера, отеки. Общее со­стояние тяжелое, характерны акроцианоз, асцит. Пациент занимает положение ортопноэ (полусидя на кровати с опущенны­ми ногами). Выраженная тахи­кардия, не соответствующая степени повышения температуры тела. Пульс часто аритмичный. Тоны сердца глухие, систолический шум на верхушке, размеры сердца увеличены. В легких выявляются влажные хрипы, жи­вот увеличен в объеме из-за асцита, печень увеличена. На ЭКГ отмечаются признаки нару­шения проводимости.

Перикардит встречается редко и сопровождается шумом трения перикарда, выпотом в его полость, определяемым рентгенологически и при ЭхоКГ.

Малая хорея. Ее развитие связано с поражением подкорковых ганглиев и заключается в подергивании мимической и скелетной мускулатуры. Ревматическая хорея развивается у 10-12% больных с ОРЛ (чаще у детей и беременных женщин). Сопровождается гиперкинезами (бесцельными непроизвольными дви­жениями), нарушениями координации, изменениями психики. Может быть мышечная слабость. Ха­рактерно полное исчезновение симптоматики во сне. Ма­лая (ревматическая) хорея может рецидивировать, но к периоду полового созревания проходит бесследно.

Кольцевидная эритема (сыпь розового цвета округлой формы, бледная в центре) наблюдается приблизительно у 6% больных. Это воспаление подкожной клетчатки. Расположена на конечностях, грудной клетке.При надавливании на пораженную кожу пятна исчезают, затем вновь появляются. Пятна не зудят, не бо­лят.

Ревматические узелки - безболезненные, мягкие диаметром 1,5-2 см, располагаются в области суставов. Ревматические узелки выявляют у 10% больных детей - это малоподвижные, безболезненные образова­ния размером от просяного зерна до фасоли, располагаю­щиеся под кожей на разгибательных поверхностях локте­вых, коленных, пястно-фаланговых суставов, области лодыжек, остистых отростков позвонков, затылочной кости.

Важным проявлением ревматизма являются серозиты. Ревматический полисерозит (поражение серозных оболочек) отмечается при тяжелом течении ОРЛ и прояв­ляется перикардитом, плевритом и перитонитом.

Повторные эпизоды ОРЛ наблюдаются на фоне миокардитического кардиосклероза и протекают с большей выра­женностью и упорством сердечных жалоб.

Латентное течениехарактеризуется отсутствием клинико-лабораторных признаков и выявляется случайно при обнару­жении приобретенного порока сердца во время профосмотра.

Осложнения: формирование порока сердца, острая и хроническая сердечная недостаточность.

Прогноз при ревматической болезни определяется в основном состоянием сердца (наличие и тяжесть порока сердца, степень миокардиосклероза и расстройства кровообращения).

Диагностика.

Лабораторные данные.

1. ОАК: увеличение СОЭ, лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево.

2. БАК: повышение уровня глобулинов, фибриногена, появление СРБ.

3. Иммунологическое исследование крови: повышен уровень ти­тра антистрептококковых антител (АСЛ-О более 250).

3. ОА мочи: нормальный или небольшая протеинурия, микрогематурия.

Инструментальные исследования:

- ЭКГ- удлинение Р – Q;

- Эхокардиография: признаки эндокардита, признаки сформировавшегося порока сердца, нарушение сократительной способности миокарда;

- Рентгенологическое исследование сердца: увеличение размеров сердца.

Лечение.

Лечение ОРЛ продолжается около 3 месяцев. Все лечебные мероприятия проводятся поэтапно: стационар, амбулаторное лечение после выписки из стационара. Диспансерное наблюдение и профилактическое лечение весной и осенью проводятся пожизненно.

Лечение в стационаре. Режим: строгий постельный режим соблюдается больными в активной фазе не менее 2 недель. Назначается основной вариант стандартной диеты №10 (диета М) с ограничением жидкости до 1 л и поваренной соли — до 5—6 г в сутки, пища должна быть богата витаминами, калием (фрукты, свежие овощи).

Медикаментозная терапия: включает в себя 2 компонента:

1. Подавление инфекции (антибактериальная, этиотропная терапия). Желательно проводить контроль за эффективностью - посев из зева на стрептококк. Используются антибиотики: например, назначают 10-дневный курс лечения бензилпенициллином или его полусинтетическими аналогами (амоксициллин или ампициллин) с последующим переходом на бициллин-5. При непереносимости препаратов пенициллинового ряда назначаются макролиды: кларитромицин, азитромицин или рокситромицин. Могут быть назначены цефалоспорины: цефалексин, цефтриаксон, цефуроксим.

2. Противовоспалительная терапия. Применяются препараты 2-х групп: нестероидные противовоспалительные препараты (диклофенак, ибупрофен, нимесулид и т.д. после еды в течение 1,5—2 мес.) и глюкокортикостероиды (назначаются при тяжелых кардитах, полисерозите: преднизолон в средних дозах (25—30 мг в сутки) до достижения положительного эффекта с последующим медленным снижением дозы.

При приеме НПВС, особенно неселективных возможны осложнения: головокружение, головная боль, нарушения пищеварения (изжога, боль в области желудка). О появлении указанных осложнений необходимо сообщить лечащему врачу.

При симптомах сердечной недостаточности дополнительно назначаются препараты для ее лечения: ИАПФ,бета-адреноблокаторы, антагонисты кальция, сердечные гликозиды, диуретики, препараты калия и магния.

При неэффективности указанного лечения, затяжном течении процесса в комплексную те­рапию добавляются хинолоновые производные (делагил, плаквинил) и иммунодепрессанты (6-меркаптопурин, азатиаприн).

[youtube.player]