Васкулит и пигментная пурпура

Пурпура — это геморрагическое скопление крови в тканях, под кожей и слизистыми оболочками. Выражается в спонтанных синяках, кровоподтеках, петихиях и небольших пятнах, появляющихся на поверхности кожи.

Существуют различные виды пурпуры, однако в медицинской терминологии и статистике наиболее распространенными можно считать первичные (идиопатические) пурпуры и вторичные, то есть симптоматические. Последние вызваны сторонними факторами, например, заболеваниями, инфекциями.

Причины и диагностика пурпуры

Пурпура может быть тромбоцитопенической и нетромбоцитопенической. В первом случае уменьшается количество циркулирующих в крови тромбоцитов, во втором — тромбоцитный показатель остается неизменным.

Заболевания, которые вызывают появление пурпуры: множественная миелома, лейкоз, заболевания костного мозга или селезенки, инфекционные болезни, например, немецкая корь или краснуха. Пурпура может появиться и под воздействием на организм наркотических препаратов или агрессивных химических веществ.

Внешние проявления всех видов пурпуры достаточно похожи. Для того чтобы отличить различные виды пурпуры, необходим лабораторный анализ. Стандартные симптомы это: кровоизлияния под кожу, кровоподтеки, петехии (красные пятна с нечеткими краями). Острая форма сопровождается гематурией, кровотечением из носа, при этом временной показатель коагуляции в норме.

Для правильного лечения медикам необходимо знать тип пурпуры. Для этого изучаются внешние признаки и проводится лабораторная диагностика. При тромбоцитопенической форме пурпуры больным вводят кортикостероиды. В некоторых случаях показана спленэктомия (удаление селезенки). Идиопатическая пурпура может спонтанно исчезать, особенно у детей.

Общие меры профилактики пурпуры: защита от ударов, травм, перенос плановых операций, удаления зубов.

Виды пурпуры, симптомы и лечение

Пурпура Шенлейна-Геноха (сосудистая, аллергическая, анафилактоидная)

Пурпура Шенлейна-Геноха (также встречаются упоминания об этом виде пурпуры, как о сосудистой, анафилактической или аллергической, что по сути одно и то же, и разные специалисты могут идентифицировать этот вид пурпуры по-разному).

Примерно в двух третях случаев заболевание появляется после заражения инфекцией верхних дыхательных путей, кожные симптомы проявляются в среднем через десять дней после респираторных. Несмотря на популярную теорию о передаче инфекционным путем, ни один микроорганизм или фактор окружающей среды не был назван достоверной причиной пурпуры Шенлейна-Геноха.

Отличительная черта этого вида заболевания — воспаление сосудов в верхних слоях кожи. Прочие симптомы: артрит, воспаление почек, боли в животе. В 90% случаев заболевание диагностируется у детей, проходя в течение нескольких недель. Заболевания взрослых протекают в более серьезной форме, симптомы сохраняются дольше, есть риск необратимого повреждения почек, однако его вероятность — около 5%.

Лечение проводится нестероидными противовоспалительными препаратами.

Геморрагическая пурпура

Широкое вовлечение организма в патологический процесс может привести к появлению таких симптомов, как ламинит, колики, потеря веса, нарушения работы ЦНС.

Лечение заключается в устранении первопричины заболевания, назначается дексаметазон, кортикостероиды, иммуносупрессивная терапия.

Нетромбоцитопеническая (идиопатическая) пурпура

Нетромбоцитопеническая пурпура — это аллергическая реакция неизвестного происхождения, вызывающая появление на коже красных пятен. Часто безболезненна, но неэстетична. Происходит в результате разрыва капилляров, вследствие чего небольшое количество крови выделяется под кожу в области ног, рук, спины или абсолютно любого участка тела. Эта кровь не рассасывается, а накапливается в тканях. Происходит это потому, что капилляры блокируются белковыми комплексами, образующимися при аномальной иммунной реакции. Мальчики страдают от этого заболевания чаще, чем девочки. Время пика пурпуры — с поздней осени до зимы.

Симптомы нетромбоцитопенической пурпуры

Головная боль, температура, потеря аппетита, зуд кожи, красная сыпь. Эта сыпь красного цвета, плоская или слегка приподнятая над поверхностью кожи, может быть небольших размеров, как веснушки, или чуть больше, напоминающей синяк. Вначале сыпь становятся фиолетовой, а затем в течение суток приобретает цвет ржавчины и исчезает спустя несколько недель. Места появления: ягодицы, живот, нижние конечности.

Дополнительные симптомы: боль в мышцах, отеки лодыжек и коленей, кровь в моче, малый объем мочи, повреждения почек. Из-за обструкции капилляров может наступить почечная недостаточность. Иногда у больных мужского пола может появляться отек мошонки.

Лечение нетромбоцитопенической пурпуры

Большинство случаев исчезают сами, без лечения, однако при серьезных осложнениях (например, почечной функции) больные лечатся в стационаре. Для устранения суставных болей выписывается обезболивающее, также показаны кортикостероиды. При повреждении почек необходима коррекция уровня электролитов в крови.

Аллергический васкулит

Васкулит — это воспаление кровеносных сосудов. Оно может привести к повреждению кровеносных сосудов, их утолщению, образованию рубцов и ослаблению клеточных мембран сосудов. Существует множество различных типов васкулита; некоторые из них протекают остро и длятся недолго, а другие могут иметь хроническую природу. Аллергический васкулит является острой формой заболевания.

Симптомы аллергического васкулита

Наблюдается воспаление и покраснение кожи, происходящее при вступлении в контакт с каким-либо внешним раздражителем. На коже появляются красные пятна, которые некоторые медики упрощенно называют пурпурой. Пятна эти как бы приподняты над поверхностью кожи, но могут быть и плоскими. Их цвет колеблется от красного до фиолетового.

Другие распространенные симптомы: боли в суставах, увеличение лимфатических узлов, воспаление почек.

Причинами появления аллергического васкулита могут быть:

• инфекции;
• химические вещества;
• пищевые продукты-аллергены;
• сильнодействующие медикаменты;
• любое вещество или материал.

Наиболее часто васкулит обусловлен взаимодействием организма с лекарственными препаратами, но он также может появляться в сочетании с определенными инфекциями или вирусами. В некоторых случаях точная причина такой реакции не может быть идентифицирована.

Гиперчувствительность при васкулите обычно вызвана реакцией на лекарства. Наиболее распространенные препараты, которые могут спровоцировать заболевание, это:

• пенициллин;
• сульфаниламиды (класс антибиотиков);
• некоторые лекарства от повышенного кровяного давления;
• фенитоин.

Аллергический васкулит также может быть вызван хроническими бактериальными инфекциями и вирусами, такими как ВИЧ или гепатит В и С. Люди с аутоиммунным расстройством под названием волчанка также могут страдать от зудящих красных пятен на коже. Если причина заболевания — во взаимодействии с лекарственными средствами, симптомы проявляются в течение 7-10 дней после начала приема. Некоторые пациенты могут показать первые симптомы уже через два-три дня после начала приема лекарств.

Лечение аллергического васкулита

Основной метод лечения — это облегчение симптомов, таких как зуд и жжение. Обычно аллергический васкулит проходит сам через пару недель. Для облегчения состояния больных применяют антиаллергические средства, уменьшающие воспаление и зуд, а также кортикостероиды, аспирин, фитопрепараты.

Пигментный пурпурный дерматоз, или хроническая пигментная пурпура, представляет собой группу кожных заболеваний с очень характерными внешними проявлениями. Они сопровождаются выходом эритроцитов из сосудов и значительным отложением в коже эритроцитарного пигмента – гемосидерина. Причина этих болезней неизвестна.

Различают несколько типов патологии:

• болезнь Шамберга – прогрессирующий пигментный дерматоз;
• кольцевидные телеангиэктазии (болезнь Майокки);
• золотистый лишай;
• зудящая пурпура;
• экземоподобная форма Дукаса-Капетанакиса;
• пигментированный пурпурный лихеноидный дерматоз Гужеро и Блума.

Многие врачи считают зудящую и экземоподобную пурпуру вариантом болезни Шамберга.

Все перечисленные дерматозы имеют похожее лечение и прогноз, а также сходную гистологическую (микроскопическую) картину. Хроническая пигментная пурпура относится к дермальным ангиитам, то есть воспаленные сосуды расположены в среднем слое кожи.

Этиология и патогенез

Пигментная пурпура Шамберга-Майокки развивается по неизвестным причинам. Среди факторов риска отмечаются:

• высокое артериальное давление;
• сахарный диабет;
• венозный застой, варикозная болезнь;
• тяжелая физическая нагрузка;
• повышенная хрупкость капилляров;
• хронические инфекционные заболевания, например, тонзиллит;
• отравление химическими веществами.

При изучении под микроскопом обнаруживается, что мелкие кровеносные сосуды кожи сужаются из-за отека их внутренней стенки. Вокруг капилляров происходит скопление иммунных клеток – Т-лимфоцитов (инфильтрация), среди которых много тканевых макрофагов. Из сосудов выходят эритроциты, распадаются, и макрофаги захватывают их остатки вместе с гемоглобином, разрушая его до гемосидерина.

Частота развития – 1 случай примерно из 30-35 тысяч человек. Преимущественно страдают мужчины, но кольцевидные телеангиэктазии Майокки чаще наблюдаются у женщин.

Симптомы обычно сохраняются в течение длительного времени или исчезаю постепенно. Дерматоз не вызывает поражения других органов и систем и не перерождается в злокачественную опухоль, не заразен и очень редко передается по наследству.

Клиническая картина

Жалобы пациентов связаны с изменением внешнего вида кожи.

Пурпура пигментная прогрессирующая Шамберга

Характеризуется появлением на нижних конечностях несимметричных, неправильно расположенных бляшек и пятен коричневато-рыжего оттенка. Очаги сохраняются в течение многих лет, постепенно увеличиваясь и приобретая более темную окраску. Этот тип поражения еще называют петехиальным, он возникает вследствие точечных кровоизлияний из воспаленных капилляров. После случайной травмы или удара на коже появляются новые высыпания – это так называемый феномен Кебнера.

Экземоподобная форма

Напоминает болезнь Шамберга, но чаще встречается у мужчин зрелого возраста. Очаги расположены на бедрах, туловище, руках, могут сопровождаться зудом. Заболевание рецидивирующее, может исчезать и обостряться спонтанно. При зудящей пурпуре очаги обширнее и сопровождаются сильным кожным зудом. Кожа отекает, краснеет, на ней появляются пузырьки и корочки.

Экземоподобная пурпура Дукаса-Капетанакиса

Хроническая пигментная пурпура

Отличительная черта – характерная крапчатая окраска. Очаги чаще локализуются на голенях, зудящая пурпура характеризуется более генерализованной вовлеченностью кожи.

Хронический пигментный пурпурный дерматоз

Золотистый лишай

При золотистом лишае наблюдается одиночное поражение кожи или ограниченная группа золотисто-коричневых очагов. Они могут располагаться на любой части тела, но обычно симметрично поражают ноги. Иногда отмечается кожный зуд. В отличие от других форм пигментной пурпуры, при этом варианте очаги иногда располагаются в пределах участка кожи, кровоснабжаемого одной артерий или иннервируемого одним нервным стволом (дерматома).

Болезнь Майокки

Характеризуется небольшими кольцевидными бляшками, содержащими расширенные сосуды – телеангиоэктазии, в центре бляшек имеются небольшие очаги кожной атрофии. Они расположены в основном на ногах, реже на туловище и руках. Болеют преимущественно девушки и молодые женщины. Болезнь имеет длительное рецидивирующее течение, однако со временем она может исчезнуть, и поэтому лечение при такой форме нередко не назначают.

Лихеноидная пурпура

Она напоминает болезнь Шамберга, но дополнительно имеются красно-коричневые или телесные шелушащиеся возвышения (папулы) и узелки. Патология не встречается у детей.

Пигментная пурпура при беременности не несет опасности для ребенка. После родов ее проявления могут самопроизвольно исчезнуть, поэтому специального лечения в это время не требуется.

Диагностика

Распознается дерматоз клинически на основании жалоб и данных осмотра, при необходимости проводится биопсия кожи, анализы крови.

• общий анализ крови с определением количества тромбоцитов;
• коагулограмма;
• дерматоскопия;
• биопсия, которая, в частности, помогает исключить Т-клеточную лимфому, которая на ранних стадиях очень похожа на пигментную пурпуру.

Дифференциальная диагностика проводится со следующими патологиями:

• ранняя стадия Т-клеточной лимфомы (грибовидного микоза);
• гипергаммаглобулинемия Вальденстрема;
• застойная пигментация, например, при варикозе;
• тромбоцитопеническая пурпура Шенлейн-Геноха;
• цинга;
• болезнь Кавасаки;
• тромбоцитопении разного происхождения;
• аллергические реакции на лекарства (Ритуксимаб, Карбамазепин, Фуросемид, нитроглицерин, витамин В1, медроксипрогестерона ацетат, фторурацил, средства для анестезии);
• разнообразные васкулиты;
• саркома Капоши.

Лечение

Действительно эффективных способов лечения, помогающих большинству пациентов, при этом заболевании нет. Больному необходимо избегать перегревания и переохлаждения конечностей, травм, пребывания на солнце. В питании нужно употреблять меньше продуктов с потенциальными аллергическими свойствами, пряностей, алкоголя.

Лечение хронической пигментной пурпуры включает:

• при зуде назначаются мази с глюкокортикоидами и антигистаминными препаратами;
• при расположении на голенях, особенно в сочетании с признаками венохзного застоя, полезен компрессионный трикотаж;
• необходимо избегать длительной неподвижности ног, во время отдыха рекомендуется приподнимать их на подушке;
• некоторым пациентам хорошо помогает УФО и ПУВА-терапия с псораленом;
• полезные сеансы электрофореза кальция, а также лимфодренажный массаж;
• есть сообщения об эффективности терапии гризеофульвином, циклоспорином, аскорбиновой кислотой и рутозидом.

Повторные консультации дерматолога необходимы, если первоначальный диагноз неясен и возможна Т-клеточная лимфома, а также в случаях длительного применения глюкокортикоидных кремов для исключения развития их побочных эффектов.

Цель фармакологической терапии – предотвращение осложнений.

Кортикостероиды

Эти препараты эффективно подавляют кожный зуд, обладают противовоспалительным действием, влияют на обмен веществ в тканях, модифицируют иммунные реакции. Используются производные разных глюкокортикоидов:

Препараты эффективно снижают проницаемость капилляров, предотвращая выход эритроцитов в Эти средства эффективно снижают проницаемость капилляров, предотвращая выход эритроцитов в ткани, их распад и образование гемосидерина.

• При зудящем дерматозе дополнительно могут назначаться антигистаминные средства, лучше с легким седативным эффектом, такие как тавегил или супрастин.
• Не доказана эффективность ангиопротекторных средств, однако их нередко назначают при пигментной пурпуре. Это такие средства, как пентоксифиллин, диосмин, троксевазин.

Народная медицина

Укрепить капилляры при этой патологии помогут такие средства народной медицины:

• сок из листьев молодой крапивы – по 2 чайных ложки 4 раза в день;
• имбирный чай с лимоном;
• зеленый чай с добавлением ягод черники;
• компрессы из равных долей шафрана (куркумы), творога и соевой муки.

Осложнения

Несмотря на доброкачественный характер патологии и частое отсутствие симптомов, кроме пятен на коже, хроническая пурпура может осложниться такими состояниями:

• длительное кровотечение из пострадавших кожных капилляров при незначительных травмах, порезах, ссадинах;
• присоединение инфекции и развитие вторичной пиодермии при инфицировании расчесов.

Профилактика

• Причина болезни неизвестна, поэтому профилактические меры направлены на поддержание общего здоровья сердечно-сосудистой системы:
• избегать переохлаждения, избыточного загара и травм;
• вовремя лечить сосудистые заболевания, такие как варикозная болезнь, гипертония, диабет;
• не допускать излишней нагрузки на ноги;
• вести здоровый образ жизни.

При появлении признаков заболевания рекомендуется обратиться к дерматологу. Возможно, понадобятся дополнительные консультации аллерголога, иммунолога, гематолога, сосудистого хирурга, эндокринолога, кардиолога и других специалистов для выяснения факторов риска болезни и их устранения.

Васкулиты кожи — группа заболеваний мультифакторной природы, при которых ведущим признаком является воспаление кровеносных сосудов дермы и подкожной клетчатки.

Васкулиты кожи — группа заболеваний мультифакторной природы, при которых ведущим признаком является воспаление кровеносных сосудов дермы и подкожной клетчатки.

Трудность в освещении этой темы заключается в том, что до настоящего времени нет общепринятой классификации и даже согласованной терминологии васкулитов. В настоящее время описано около 50 различных нозологических форм, и разобраться в этом многообразии непросто. Пестрота клинических проявлений и недостаточно изученные патогенетические механизмы привели к тому, что под разными названиями может скрываться лишь вариант основного типа поражения кожи. Также, помимо первичных васкулитов, в основе которых лежит воспалительное поражение сосудов кожи, выделяют и вторичные васкулиты (специфические и неспецифические), развивающиеся на фоне определенного инфекционного (сифилис, туберкулез и др.), токсического, паранеопластического или аутоиммунного (системная красная волчанка, дерматомиозит и др.) процесса. Возможна трансформация васкулита кожи в системный процесс с поражением внутренних органов и развитием тяжелых, иногда опасных для жизни осложнений.

Васкулиты кожи — заболевания полиэтиологические. Наиболее часто наблюдается связь с фокальной инфекцией (стрептококки, стафилококки, микобактерии туберкулеза, дрожжевые грибы, вирусы и др.). Определенное значение имеет повышенная чувствительность к ряду лекарственных веществ, в частности к антибиотикам и сульфаниламидным препаратам. Нередко, несмотря на тщательно собранный анамнез и проведенное обследование, этиологический фактор остается невыясненным. Среди факторов риска при васкулитах следует учитывать: возраст (наиболее уязвимы дети и пожилые люди), переохлаждение, чрезмерную инсоляцию, тяжелые физические и психические нагрузки, травмы, операции, заболевания печени, сахарный диабет, гипертонию. Патогенетическим механизмом развития васкулитов кожи в настоящее время считается образование циркулирующих иммунных комплексов с последующей их фиксацией в эндотелии, хотя окончательно это доказано не для всех заболеваний данной группы.

Васкулиты кожи — это неоднородная группа заболеваний, и клинические проявления их чрезвычайно разнообразны. Однако существует целый ряд общих признаков, объединяющих эти дерматозы:

1) воспалительный характер изменений кожи;
2) симметричность высыпаний;
3) склонность к отеку, кровоизлияниям и некрозу;
4) первичная локализация на нижних конечностях;
5) эволюционный полиморфизм;
6) связь с предшествующими инфекционными заболеваниями, приемом лекарств, переохлаждением, аллергическими или аутоиммунными заболеваниями, с нарушением венозного оттока;
7) острое или обостряющееся течение.

Поражения кожи при васкулитах многообразны. Это могут быть пятна, пурпура, узелки, узлы, некрозы, корки, эрозии, язвы и др., но основным клиническим дифференциальным признаком является пальпируемая пурпура (геморрагическая сыпь, возвышающаяся над поверхностью кожи и ощущаемая при пальпации).

Общепринятой классификации васкулитов не существует. Систематизируют васкулиты по разным принципам: этиологии и патогенезу, гистологической картине, остроте процесса, особенностям клинических проявлений. Большинство клиницистов пользуются преимущественно морфологическими классификациями кожных васкулитов, в основу которых обычно положены клинические изменения кожи, а также глубина расположения (и соответственно калибр) пораженных сосудов. Выделяют поверхностные (поражение сосудов дермы) и глубокие (поражение сосудов на границе кожи и подкожной клетчатки) васкулиты. К поверхностным относят: геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна–Геноха), аллергический артериолит (полиморфный дермальный ангиит), лейкокластический геморрагический микробид Мишера–Шторка, а также хронические капилляриты (гемосидерозы): кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки и болезнь Шамберга. К глубоким: кожную форму узелкового периартериита, острые и хронические узловатые эритемы.

Геморрагический васкулит — системное заболевание, поражающее мелкие сосуды дермы и проявляющееся пальпируемой пурпурой, артралгиями, поражением желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) и гломерулонефритом. Встречается в любом возрасте, но наибольшему риску подвергаются мальчики в возрасте от 4 до 8 лет. Развивается после инфекционного заболевания, через 10–20 дней. Острое начало заболевания, с повышением температуры и симптомами интоксикации чаще всего наблюдается в детском возрасте. Выделяют следующие формы геморрагического васкулита: кожная, кожно-суставная, кожно-почечная, абдоминально-кожная и смешанная. Течение может быть молниеносным, острым и затяжным. Длительность заболевания различна — от нескольких недель до нескольких лет.

Процесс начинается симметрично на нижних конечностях и ягодицах. Высыпания имеют папулезно-геморрагический характер, нередко с уртикарными элементами, при надавливании не исчезают. Окраска их меняется в зависимости от времени появления. Высыпания возникают волнообразно (1 раз в 6–8 дней), наиболее бурными бывают первые волны сыпи. Суставной синдром появляется либо одновременно с поражением кожи, либо через несколько часов. Чаще всего поражаются крупные суставы (коленные и голеностопные).

Одним из вариантов заболевания является так называемая некротическая пурпура, наблюдаемая при быстром течении процесса, при котором появляются некротические поражения кожи, изъязвления, геморрагические корки.

Наибольшие трудности вызывает диагностика абдоминальной формы геморрагического васкулита, так как высыпания на коже не всегда предшествуют желудочно-кишечным явлениям (рвоте, схваткообразным болям в животе, напряжению и болезненности его при пальпации, кровью в стуле).

Почечная форма проявляется нарушением деятельности почек различной степени выраженности, от кратковременной нестойкой гематурии и альбуминурии до выраженной картины острого гломерулонефрита. Это поздний симптом, он никогда не встречается до поражения кожи.

Молниеносная форма геморрагического васкулита характеризуется крайне тяжелым течением, высокой лихорадкой, распространенными высыпаниями на коже и слизистых, висцерапатиями, может закончиться смертью больного.

Диагностика заболевания базируется на типичных клинических проявлениях, в атипичных случаях проводится биопсия. При абдоминальной форме необходимо наблюдение хирурга. Рекомендуется наблюдение нефролога в течение трех месяцев после разрешения пурпуры.

Патогенетическими факторами болезни считают простуду, фокальные инфекции. Высыпания располагаются обычно симметрично и имеют полиморфный характер (пятна, папулы, пузырьки, пустулы, некрозы, изъязвления, телеангиэктазии, волдыри). В зависимости от преобладающих элементов выделяют три формы заболевания: геморрагический тип, полиморфно-узелковый (соответствует трехсимптомной болезни Гужеро–Дюперра) и узелково?некротический (соответствует узелково?некротическому дерматиту Вертера–Дюмлинга). При регрессе сыпи могут оставаться рубцовые атрофии и рубчики. Заболевание склонно к рецидивам. Нередко перед высыпаниями больные жалуются на недомогание, усталость, головную боль, в разгар заболевания — на боли в суставах (которые иногда припухают) и в животе. Диагностика всех типов заболевания сложна из-за отсутствия типичных, характерных симптомов. При гистологическом исследовании выявляется фибриноидное поражение сосудов мелкого калибра с образованием инфильтративных скоплений из нейтрофилов, эозинофилов, лимфоцитов, плазматических клеток и гистиоцитов.

Геморрагический лейкокластический микробид Мишера–Шторка по клиническому течению сходен с другими формами полиморфных дермальных васкулитов. Признаком, позволяющим выделить это заболевание как самостоятельное, является наличие феномена — лейкоклазии (распад ядер зернистых лейкоцитов, приводящий к образованию ядерной пыли) при гистологическом исследовании. Таким образом, геморрагический лейкокластический микробид может трактоваться как дерматоз, обусловленный хронической фокальной инфекцией (внутрикожные тесты со стрептококковым антигеном положительные), протекающий с выраженной лейкоклазией.

Хронические капилляриты (гемосидерозы), в отличие от остро протекающих пурпур, характеризуются доброкачественным течением и являются исключительно кожными заболеваниями.

Болезнь Шамберга — представляет собой лимфоцитарный капиллярит, который характеризуется наличием петехий и коричневых пурпурных пятен, возникающих чаще всего на нижних конечностях. Пациентов беспокоит исключительно как косметический дефект.

Пурпура Майокки характеризуется появлением на нижних конечностях розовых и ливидно-красных пятен (без предшествующей гиперемии, инфильтрации), медленно растущих с образование кольцевидных фигур. В центральной части пятна развивается небольшая атрофия и ахромия, выпадают пушковые волосы. Субъективные ощущения отсутствуют.

Иногда единственным проявлением заболевания может быть сетчатое или ветвистое ливедо (стойкие фиолетово?красные пятна), локализующиеся на дистальных отделах конечностей, преимущественно на разгибательных поверхностях или пояснице. Характерно обнаружение по ходу ливедо узелков.

Диагностика заболевания основывается на сочетании поражения ряда органов и систем с признаками значительного воспаления, с лихорадкой, изменениями прежде всего в почках, в сердце, наличии полиневрита. Специфических для этой болезни лабораторных показателей не существует. Решающее значение для диагноза имеет динамическое клиническое наблюдение за больным.

Острая узловатая эритема — это панникулит, который характеризуется наличием болезненных розовых узлов на разгибательной поверхности нижних конечностей. Сопровождается лихорадкой, недомоганием, диареей, головной болью, конъюнктивитом и кашлем. Среди взрослых узловатая эритема в 5–6 раз чаще встречается у женщин, пиковый возраст — 20–30 лет. В основе заболевания гиперчуствительность к различным антигенам (бактерии, вирусы, грибы, новообразования и заболевания соединительной ткани). Половина случаев является идиопатическими. Диагностика основывается на данных анамнеза и физического осмотра. Необходимо провести полный анализ крови, рентгенограмму легких (выявляется двусторонняя аденопатия в области корней легких), мазок из зева или быстрый тест на стрептококки.

Хроническая узловая эритема — это группа различных видов узловатых дермогиподермитов. Чаще болеют женщины 30–40 лет. На голенях возникают узлы различной величины с покрасневшей над ними кожей, без наклонности к некрозу и изъязвлению. Воспалительные явления в области высыпаний и субъективные ощущения (артралгии, миалгии) мало выражены. Клинические варианты хронической узловатой эритемы имеют свои особенности, например наклонность узлов к миграции (мигрирующая эритема Беферштедта) или асимметрия процесса (гиподермит Вилановы–Пиноля).

Тактика ведения больного васкулитом кожи

1. Классифицировать заболевание (характерная клиническая картина, анамнез, гистологическое исследование).
2. Поиск этиологического фактора, но в 30% случаев его установить не удается (поиск очагов хронической инфекции, микробиологические, иммунологические, аллергологические и другие исследования).
3. Оценка общего состояния и определение степени активности заболевания: общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови, коагулограмма, иммунограмма. Степень активности васкулитов: I. Высыпания не обильные, температура тела не выше 37,5, общие явления незначительные, СОЭ не выше 25, С-реактивный белок не более ++, комплемент более 30 ед. II. Высыпания обильные (выходят за пределы голени), температура тела выше 37,5, общие явления — головная боль, слабость, симптомы интоксикации, артралгии; СОЭ выше 25, С-реактивный белок более ++, комплемент менее 30 ед., протеинурия.
4. Оценка признаков системности (исследование по показаниям).
5. Определение вида и режима лечения в зависимости от степени активности: I ст. — возможно лечение в амбулаторных условиях; II ст. — в стационаре. Во всех случаях обострений васкулитов кожи необходим постельный режим, так как у таких больных обычно резко выражен ортостатизм, который следует соблюдать до перехода в регрессирующую стадию. Рекомендуется диета с исключением раздражающей пищи (алкогольные напитки, острые, копченые, соленые и жареные блюда, консервы, шоколад, крепкий чай и кофе, цитрусовые).
6. Этиологическое лечение. Если есть возможность устранить причинный агент (лекарство, химикаты, инфекции), то быстро следует разрешение кожных очагов и другого лечения не требуется. Но надо помнить, что при санации очагов инфекции может наблюдаться усиление сосудистого процесса.
7. Патогенетическое лечение.
8. Профилактические мероприятия: диспансеризация, предупреждение провоцирующих факторов (инфекции, переохлаждение, инсоляции, стрессы и др.), рациональное использование лекарственных средств, трудоустройство, лечебная физкультура, санаторно-курортное лечение.

Лечение геморрагического васкулита

1. Глюкокортикостероиды (преднизалон до 1,5 мг/кг) — облегчают проявление кожно-суставного синдрома, но не укорачивают заболевание и не предотвращают поражение почек. Назначаются в тяжелых случаях и под прикрытием гепарина, т. к. повышают свертываемость крови.
2. Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) в обычных терапевтических дозировках. Выбор конкретного препарата принципиального значения не имеет (индометацин, диклофенак, ацетилсалициловая кислота).
3. Антикоагулянты и антиагреганты. Гепарин при распространенном процессе 300–400 ЕД/кг/сутки. Продолжительность курса должна составлять не менее 3–5 недель. Под контролем коагулограммы.
4. Лечебный плазмаферез, когда проявления заболевания не устраняются перечисленными средствами.
5. Никотиновая кислота в переносимых дозах в/в капельно.
6. Не следует применять: антигистаминные препараты (возможно только в самом начале заболевания), препараты кальция, все витамины.

Лечение васкулитов кожи

1) НПВС (напроксен, диклофенак, Реопирин, индометацин и др.);
2) салицилаты;
3) препараты Са;
4) витамины Р, С, антиоксидантный комплекс;
5) сосудорасширяющие средства (ксантинола никотинат, пенто­ксифиллин);
6) 2% раствор йодида калия по 1 ст. л. 3 раза в день (узловатая эритема);
7) антикоагулянты и антиагреганты;
8) методы детоксикации в/в капельно;
9) глюкокортикостероиды (ГКС) по 30–35 мг/сутки в течение 8–10 дней;
10) цитостатики;
11) ультравысокочастотная терапия, диатермия, индуктотермия, ультразвук с гидрокортизоном, ультрафиолетовое облучение.

Наружное лечение. При эрозивно-язвенных высыпаниях

1) 1–2% растворы анилиновых красителей;
2) эпителизирующие мази (солкосерил);
3) мази, содержащие глюкокортикоиды, и др.;
4) примочки или мази протеолитическими ферментами (Химопсин, Ируксол);
5) апликации Димексида;

При узлах — сухое тепло.

Лечение не должно заканчиваться с исчезновением клинических проявлений заболевания. Оно продолжается до полной нормализации лабораторных показателей, а в последующие полгода-год больным проводится поддерживающее лечение

Литература