Васкулиты кожи клинические рекомендации

СМОТРЕТЬ ДРУГИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

Год утверждения 2016

Профессиональные ассоциации:

• Российское общество дерматовенерологов и косметологов

Оглавление

1. Краткая информация

Васкулиты (ангииты) кожи – дерматозы с неспецифическим воспалением стенок дермальных и гиподермальных кровеносных сосудов.

Васкулиты - полиэтиологическое заболевание иммунокомплексного генеза.

Наиболее частая причина - острые или хронические инфекции:

• бактериальные (стафилококки, стрептококки, энтерококки, иерсинии, микобактерии);
• вирусные (Эпштейна-Барр, гепатит В и С, ВИЧ, простого герпеса, гриппа, парвовирус, цитомегаловирус);
• грибковые.

Экзогенные сенсибилизирующие факторы у 10% - лекарственные средства:

• антибиотики (пенициллины, тетрациклины, сульфаниламиды, цефалоспорины);
• диуретики (фуросемид, гипотиазид);
• антиконвульсанты (фенитоин);
• аллопуринол.

• новообразования;
• хронические интоксикации;
• эндокринопатии;
• обменные нарушения;
• повторные охлаждения;
• психическое и физическое перенапряжение;
• фотосенсибилизация;
• венозный застой.

Васкулиты как кожный синдром при диффузных болезнях соединительной ткани (СКВ, ревматоидном артрите и др.), криоглобулинемии, болезнях крови.

В среднем 38 случаев на миллион населения.

Преимущественно болеют женщины.

Васкулит, ограниченный кожей, не классифицированный в других рубриках (L95):

L95.0 – Васкулит с мраморной кожей;

L95.1 – Эритема возвышенная стойкая;

L95.8 – Другие васкулиты, ограниченные кожей;

L95.9 – Васкулит, ограниченный кожей, неуточненный.

Единая классификация васкулитов кожи отсутсвует.

Рабочая классификация васкулитов кожи (О.Л. Иванов, 1997 г.)

1. Дермальные васкулиты:

• Уртикарный тип (Уртикарный васкулит)
• Полиморфный дермальный васкулит (Синдром Гужеро-Дюперра, артериолит Рюитера, болезнь Гужеро-Рюитера, некротизирующий васкулит, лейкоцитокластический васкулит)
• Геморрагический тип (Геморрагический васкулит, геморрагический лейкоцитокластический микробид Мишера-Шторка, анафилактоидная пурпура Шенлейна-Геноха, геморрагический капилляротоксикоз)
• Папулонодулярный тип (Нодулярный дермальный аллергид Гужеро)
• Папулонекротический тип (Некротический нодулярный дерматит Вертера-Дюмлинга)
• Пустулезно-язвенный тип (Язвенный дерматит, гангренозная пиодермия)
• Некротически-язвенный тип (Молниеносная пурпура)
• Полиморфный тип (Трехсимптомный синдром Гужеро-Дюперра, полиморфно-нодулярный тип артериолита Рюитера)
• Хроническая пигментная пурпура (Геморрагически-пигментные дерматозы, болезнь Шамберга-Майокки)
• Петехиальный тип (Стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга, болезнь Шамберга)
• Телеангиэктатический тип (Телеангиэктатическая пурпура Майокки)
• Лихеноидный тип (Пигментный пурпурозный лихеноидный ангиодермит Гужеро-Блюма)
• Экзематоидный тип (Экзематоидная пурпура Дукаса-Капетанакиса)

2. Дермо-гиподермальные васкулиты

• Ливедо-ангиит (Кожная форма узелкового периартериита, некротизирующий васкулит, ливедо с узлами, ливедо с изъязвлениями)

III. Гиподермальные васкулиты

• Острая узловатая эритема
• Хроническая узловатая эритема (Узловатый васкулит)
• Подострая (мигрирующая) узловатая эритема (Вариабельный гиподермит Вилановы-Пиньоля, мигрирующая узловатая эритема Беферштедта, болезнь Вилановы)
• Узловато-язвенный васкулит (Нодулярный васкулит, нетуберкулезная индуративная эритема)

Ныне узловатая эритема (L52) относится к группе панникулитов.

Клинические проявления чрезвычайно многообразны.

Общие клинические признаки:

• воспалительный характер изменений;
• склонность высыпаний к отеку, кровоизлиянию, некрозу;
• симметричность поражения;
• полиморфизм элементов (обычно эволюционный);
• первичная или преимущественная локализация на нижних конечностях (сначала голени);
• наличие сопутствующих заболеваний;
• нередкая связь с инфекцией или лекарственной непереносимостью;
• острое или периодически обостряющееся течение.

• Хроническое рецидивирующее течение;
• Разнообразные морфологические проявления;
• Первоначально на голенях, реже – на слизистых оболочках;
• Иногда сопутствуют лихорадка, общая слабость, артралгии, головная боль.
• Сыпь от нескольких недель до нескольких месяцев.

• волдыри,
• геморрагические пятна,
• воспалительные узелки и бляшки,
• поверхностные узлы,
• папулонекротические высыпания,
• пузырьки и пузыри, пустулы,
• эрозии, язвы,
• поверхностные некрозы,
• рубцы.

• симулирует хроническую рецидивирующую крапивницу,
• волдыри различной величины на разных участках 1–3 суток,
• обычно жжение или чувство раздражения кожи,
• нередко сопутствуют артралгии,
• иногда боли в животе,
• часто выявляется гломерулонефрит,
• повышение СОЭ,
• гипокомплементемия,
• увеличение активности ЛДГ,
• изменения соотношения иммуноглобулинов,
• антигистаминные препараты неэффективны.

• пальпируемая пурпура на голенях и тыле стоп,
• первые высыпания обычно мелкие отечные пятна, напоминающие волдыри,
• после вскрытия геморрагического пузыря - глубокие эрозии или язвы,
• сыпи сопутствуют умеренные отеки нижних конечностей,
• могут появляться на слизистой оболочке полости рта и зева.
• возможна лихорадка, выраженные артралгии, боли в животе и кровянистый стул (анафилактоидная пурпура Шенлейна-Геноха).

• гладкие уплощенные воспалительные округлые узелки с чечевицу или мелкую монету,
• небольшие поверхностные отечные бледно-розовые узлы с лесной орех,
• болезненность при пальпации,
• локализуются на конечностях,
• редко возникают на туловище,
• не сопровождаются выраженными субъективными ощущениями.

• начинается с небольших везикулопустул,
• напоминает акне или фолликулит,
• быстро трансформируется в язвы с тенденцией к эксцентрическому росту из-за распада периферического валика,
• локализация на любом участке, чаще на голенях, в нижней половине живота,
• остаются плоские или гипертрофические рубцы.

• острое и молниеносное начало,
• затяжное течение,
• острый тромбоз воспаленных сосудов с инфарктом кожи,
• обширное геморрагическое пятно или пузырь,
• некроз в виде обширного черного струпа,
• отторжение струпа сопровождается гнойными язвами,
• сопровождается сильными болями и лихорадкой,
• чаще на нижних конечностях и ягодицах,
• крайне медленно рубцуется.

• сочетание различных высыпных элементов,
• чаще сочетание отечных воспалительных пятен, пурпурозных геморрагических высыпаний и поверхностных отечных мелких узлов - трехсимптомный синдром Гужеро-Дюперра,
• полиморфно-нодулярный тип артериолита Рюитера.

Хроническая пигментная пурпура - хронический дермальный капиллярит, поражающий сосочковые капилляры.

• множественные точечные геморрагические пятна без отека (петехии),
• исход в стойкие буровато-желтые пятна гемосидероза,
• чаще на нижних конечностях,
• не сопровождаются субъективными ощущениями,
• возникают исключительно у мужчин.

• своеобразные пятна-медальоны,
• центральная зона пятна - мелкие телеангиэктазии,
• периферия пятна – мелкие петехии на фоне гемосидероза.

• диссеминированные мелкие лихеноидные блестящие узелки,
• сочетание узелков с петехиальными высыпаниями, пятнами гемосидероза и иногда мелкими телеангиэктазиями.

• в очагах петехии и гемосидероз,
• экзематизация (отечность, разлитое покраснение, папуловезикулы, корочки),
• сопровождаются зудом.

Ливедо-ангиит – дермо-гиподермальный васкулит,

• почти исключительно у женщин в период полового созревания,
• стойкое ливедо - синюшные пятна, образующие петлистую сеть на нижних конечностях,
• реже на предплечьях, кистях, лице и туловище,
• окраска пятен усиливается при охлаждении,
• со временем интенсивность ливедо более выраженная,
• на фоне ливедо - мелкие кровоизлияния и некрозы, образуются изъязвления,
• в тяжелых случаях на фоне ливедо - болезненные узловатые уплотнения с обширным некрозом,
• образуются глубокие, медленно заживающие язвы,
• белесоватые рубцы с зоной гиперпигментации.

2. Диагностика

Обычно высыпания не сопровождаются субъективной симптоматикой.

При формировании некрозов и язвенных поражениях возможна болезненность высыпаний.

При ливедо-ангиите возможна зябкость, тянущие боли в конечностях, сильные пульсирующие боли в узлах и язвах.

Визуальное исследование кожи с оценкой локализации и характера поражений.

Пальпация кожи в очагах поражения с оценкой консистенции элементов сыпи и болезненности.

Для определения степени активности заболевания:

• общий (клинический) анализ крови;
• анализ крови биохимический;
• уровни сывороточных иммуноглобулинов в крови;
• уровень комплемента и его фракций в крови;
• концентрация СРБ в сыворотке крови;
• ревматоидные факторы в крови;
• общий анализ мочи.

• ограниченное поражение,
• без общей симптоматики,
• без вовлечения других органов,
• лабораторные показатели без существенных отклонений.

• диссеминированный процесс,
• общая симптоматика,
• признаки системного процесса (артралгии, миалгии, нейропатии и др.).

Для дифференциальной диагностики с другими заболеваниями кожи – морфологическое исследование биоптата кожи:

Основной патоморфологический критерий ангиита (васкулита) - изолированное воспаление сосудистой стенки.

Окончательный диагноз уртикарного типа полиморфного дермального васкулита выставляют после патогистологического исследования с картиной лейкоцитокластического васкулита.

Рекомендуется консультация ревматолога для исключения системного характера воспалительного поражения сосудов.

3. Лечение

При лечении васкулита учитывают:

• клинический диагноз,
• стадию процесса,
• степень активности,
• сопутствующую патология.

Медикаментозная терапия направлена на подавление воспалительной реакции, нормализацию микроциркуляции в коже и терапию имеющихся осложнений.

При обострении васкулита - постельный режим, особенно при очагах на нижних конечностях, до регрессирующей стадии.

Коррекция или радикальное устранение сопутствующих заболеваний, поддерживающих и ухудшающих течение васкулита (очаги хронической инфекции, ГБ, СД, хроническая венозная недостаточность, фибромиома матки и т.п.).

НПВС перорально 2–3 недели с дальнейшим снижением суточной дозы один из препаратов:

• нимесулид 100 мг 2 раза/сутки;
• мелоксикам 7,5 мг 2 раза/сутки;
• индометацин 25 мг 3–4 раза/сутки.

Антибактериальные препараты перорально 10–14 дней один из препаратов:

• ципрофлоксацин 250 мг 2 раза/сутки;
• доксициклин 100 мг 2 раза/сутки;
• азитромицин 500 мг 1 раз/сутки.

Антималярийные перорально под ежемесячным контролем крови один из препаратов:

• гидроксихлорохин 200 мг 2 раза/сутки 2–3 месяца;
• хлорохин 250 мг 2 раза/сутки 1 месяц, затем по 250 мг 1 раз в день 1–2 месяца.

Антигистаминные перорально 1 раз/сутки 14 дней один из препаратов:

• левоцетиризин 5 мг;
• дезлоратадин 5 мг;
• фексофенадин 180 мг.

Наружно глюкокортикостероиды на очаги поражения до клинического улучшения одна из мазей:

• мометазон 0,1% крем или мазь, 1 раз/сутки;
• бетаметазон 0,1 крем или мазь 2 раза/сутки;
• метилпреднизолона ацепонат 0,1% крем или мазь, 1 раз/сутки не дольше 12 недель.

Системные глюкокортикостероиды один из препаратов:

• преднизолон 30–50 мг/сутки перорально по утрам 2–3 недели со снижением по 1 таб/неделю;
• бетаметазон 2 мл в/м 1 раз/неделю №3–5 с постепенным снижением дозы и увеличением интервалов.

НПВС перорально 2–3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы один из препаратов:

• диклофенак 50 мг 3 раза/сутки;
• нимесулид 100 мг 2 раза/сутки;
• мелоксикам 7,5 мг 2 раза/сутки.

Иммунодепрессант азатиоприн 50 мг перорально 2 раза/сутки 2–3 месяца, под ежемесячным контролем крови (общий, тромбоциты, печеночные трансаминазы, ЩФ, билирубин).

Антибактериальные перорально 10–14 дней один из препаратов:

• офлоксацин 400 мг 2 раза/сутки;
• амоксицилин + клавулановая кислота 875+125 мг 2 раза/сутки.

Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции перорально 1–2 месяца один из препаратов:

• пентоксифиллин 100 мг 3 раза/сутки;
• анавенол 2 таб. 2 раза/сутки.

Венотонизирующее и венопротектор гесперидин+диосмин 500 мг перорально 2 раза/сутки 1–2 месяца.

Антигистаминные перорально 14 дней один из препаратов:

• эбастин 10 мг/сутки;
• цетиризин 10 мг/сутки;
• левоцетиризин 5 мг/сутки.

Антикоагулянт надропарин кальция подкожно 0.3 мл 2 раза/сутки 2–4 недели.

Дезинтоксикационная терапия заменителем плазмы декстраном 200–400 мл в/в/кап 1 раз/сутки №7–10.

Для уменьшения нежелательных явлений глюкокортикостероидов:

• ИПП омепразол 20 мг перорально 2 раза/сутки 4–8 недель;
• макро- и микроэлементы калия и магния аспарагинат 1 таб. 3 раза/сутки;
• корректоры метаболизма костной и хрящевой ткани кальция карбонат + колекальцеферол по 1 таб. 3 раза/сутки.

Для наружной терапии

• при язвенных дефектах с обильным гнойным отделяемым и некрозом - аппликации трипсин+химотрипсин.
• Антибактериальные средства - мазь диоксометилтетрагидропиримидин + хлорамфеникол.
• Антисептики и дезинфицирующие - крем сульфатиазол серебра 2%, 2–3 раза/сутки не дольше 60 дней.

Антималярийные перорально под ежемесячным контролем крови один из препаратов:

• гидроксихлорохин 200 мг 2 раза/сутки 2–3 месяца;
• хлорохин 250 мг 2 раза/сутки 1 месяц, затем 250 мг 1 раз/сутки 1–2 месяца.

Витамины перорально:

• аскорбиновая кислота+рутозид 1 таб. 3 раза/сутки,
• витамин Е + ретинол по 2 капс. 2 раза/сутки

Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции перорально 1–2 месяца один из препаратов:

• пентоксифиллин 100 мг 3 раза/сутки;
• дипиридамол 25 мг 1 таб. 3 раза/сутки.

Венотонизирующие и венопротектор гесперидин+диосмин 500 мг перорально 2 раза/сутки 1–2 месяца.

Для наружной терапии

Глюкокортикостероиды на очаги до клинического улучшения одна из мазей:

• мометазон 0,1% 1 раз/сутки;
• бетаметазон 0,1% 2 раза/сутки;
• метилпреднизолона ацепонат 0,1% 1 раз/сутки не долее 12 недель.

Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции троксерутин 2% гель, 2 раза/сутки.

Антикоагулянт гепарин натрия мазь, 2–3 раза/сутки до клинического улучшения, в среднем 3-14 дней.

НПВС перорально 2–3 недели с дальнейшим снижением суточной дозы один из препаратов:

• диклофенак 50 мг 3 раза/сутки;
• нимесулид 100 мг 2 раза/сутки.

Антималярийные перорально 2–3 месяца, под ежемесячным контролем крови один из препаратов:

• гидроксихлорохин 200 мг 2 раза/сутки;
• хлорохин 250 мг 2 раза/день 1 месяц, затем 250 мг 1 раз/день 1–2 месяца.

Ангиопротекторы и корректор микроциркуляции перорально 1–2 месяца:

• пентоксифиллин 100 мг 3 раза/сутки;
• анавенол по 2 таб. 2 раза/сутки.

Венотонизирующие и венопротекторы гесперидин+диосмин 500 мг 2 раза/сутки 1–2 месяца.

• аскорбиновая кислота+рутозид 1 таб. 3 раза/сутки,
• витамин Е + ретинол 2 капс. 2 раза/сутки

Системные глюкокортикостероиды один из препаратов:

• преднизолон 30–50 мг/сутки перорально утром 2–3 недели, со снижением дозы по 1 таб/неделю;
• бетаметазон 2 мл 1 раз/неделю в/м №3–5 с постепенным снижением дозы и увеличением интервала.

Иммунодепрессант азатиоприн 50 мг 2 раза/сутки 2–3 месяца под ежемесячным контролем крови (общий анализ, тромбоциты, печеночные трансаминазы, ЩФ, билирубин).

Ангиопротектор и корректор микроциркуляции пентоксифиллин 100 мг перорально 3 раза/сутки 1–2 месяца

Антикоагулянт надропарин кальция подкожно по 0,3 мл 2 раза/сутки №10–14.

Для дезинтоксикационной терапии заменители плазмы декстран 200–400 мл в/в/кап 1 раз/сутки №7–10

Корригирующая терапия системных глюкокортикостероидных препаратов (см. выше).

Для наружной терапии

Глюкокортикостероиды до наступления клинического улучшения одна из мазей:

• бетаметазон+гентамицин 1–2 раз/сутки;
• клиохинол+флуметазон 2 раза/сутки не дольше 2 недель.

Ангиопротектор и корректор микроциркуляции троксерутин 2% гель, 2 раза/сутки

ВИЧ – вирус иммунодефицита человека

МКБ – Международная классификация болезней

СКВ – системная красная волчанка

СОЭ – скорость оседания эритроцитов

1. 2016 Клинические рекомендации "Васкулиты, ограниченные кожей" (Российское общество дерматовенерологов и косметологов).

Симптомы и признаки

Клинические проявления васкулитов кожи чрезвычайно многообразны. Однако существует ряд общих признаков, клинически объединяющих эту полиморфную группу дерматозов:

1. воспалительный характер изменений кожи;
2. склонность высыпаний к отеку, кровоизлиянию, некрозу;
3. симметричность поражения;
4. полиморфизм высыпных элементов (обычно эволюционный);
5. первичная или преимущественная локализация на нижних конечностях (в первую очередь на голенях);
6. наличие сопутствующих сосудистых, аллергических, ревматических, аутоиммунных и других системных заболеваний;
7. нередкая связь с предшествующей инфекцией или лекарственной непереносимостью;
8. острое или периодически обостряющееся течение.

Полиморфный дермальный васкулит

Заболевание имеет хроническое рецидивирующее течение и отличается разнообразными морфологическими проявлениями. Высыпания первоначально появляются на голенях, но могут возникать и на других участках кожного покрова, реже – на слизистых оболочках. Характерны волдыри, геморрагические пятна различной величины, воспалительные узелки и бляшки, поверхностные узлы, папулонекротические высыпания, пузырьки, пузыри, пустулы, эрозии, поверхностные некрозы, язвы, рубцы. Высыпаниям иногда сопутствуют лихорадка, общая слабость, артралгии, головная боль. Появившаяся сыпь обычно существует длительный период (от нескольких недель до нескольких месяцев), имеет тенденцию к рецидивам.

В зависимости от клинической картины заболевания выделяют различные типы полиморфного дермального васкулита:

Уртикарный тип полиморфного дермального васкулита, как правило, симулирует картину хронической рецидивирующей крапивницы, проявляясь волдырями различной величины, возникающими на разных участках кожного покрова. Однако, в отличие от крапивницы, волдыри при уртикарном васкулите отличаются стойкостью, сохраняясь на протяжении 1–3 суток (иногда и более длительно). Вместо выраженного зуда больные обычно испытывают жжение или чувство раздражения в коже. Высыпаниям нередко сопутствуют артралгии, иногда боли в животе, т.е. признаки системного поражения. При обследовании может быть выявлен гломерулонефрит. У больных отмечают повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), гипокомплементемию, увеличение активности лактатдегидрогеназы, изменения в соотношении иммуноглобулинов. Лечение антигистаминными препаратами обычно не дает эффекта.

Геморрагический тип полиморфного дермального васкулита встречается наиболее часто. Типичное проявление этого варианта – так называемая пальпируемая пурпура – отечные геморрагические пятна различной величины, локализующиеся обычно на голенях и тыле стоп, легко определяемые не только визуально, но и при пальпации, чем они отличаются от других пурпур. Однако первыми высыпаниями при геморрагическом типе обычно бывают мелкие отечные воспалительные пятна, напоминающие волдыри и вскоре трансформирующиеся в геморрагическую сыпь. При дальнейшем нарастании воспалительных явлений на фоне сливной пурпуры и экхимозов могут формироваться геморрагические пузыри, оставляющие после вскрытия глубокие эрозии или язвы. Высыпаниям, как правило, сопутствует умеренные отеки нижних конечностей. Геморрагические пятна могут появляться на слизистой оболочке полости рта и зева. Описанные геморрагические высыпания, возникающие остро после перенесенного простудного заболевания (обычно после ангины) и сопровождающиеся лихорадкой, выраженными артралгиями, болями в животе и кровянистым стулом, составляют клиническую картину анафилактоидной пурпуры Шенлейна-Геноха, которую чаще наблюдают у детей.

Папулонодулярный тип полиморфного дермального васкулита встречается довольно редко. Он характеризуется появлением гладких уплощенных воспалительных узелков округлой формы величиной с чечевицу или мелкую монету, а также небольших поверхностных нерезко очерченных отечных бледно-розовых узлов величиной с лесной орех, болезненных при пальпации. Высыпания локализуются на конечностях, обычно на нижних, редко на туловище, и не сопровождаются выраженными субъективными ощущениями.

Пустулезно-язвенный тип полиморфного дермального васкулита обычно начинается с небольших везикулопустул, напоминающих акне или фолликулит, быстро трансформирующихся в язвенные очаги с тенденцией к неуклонному эксцентрическому росту вследствие распада отечного синюшно-красного периферического валика. Поражение может локализоваться на любом участке кожи, чаще на голенях, в нижней половине живота. После заживления язв остаются плоские или гипертрофические, длительно сохраняющие воспалительную окраску рубцы.

Некротически-язвенный тип – наиболее тяжелый вариант полиморфного дермального васкулита. Он имеет острое (иногда молниеносное) начало и последующее затяжное течение (если процесс не заканчивается быстрым летальным исходом). Вследствие острого тромбоза воспаленных кровеносных сосудов возникает омертвение (инфаркт) того или иного участка кожи, проявляющееся некрозом в виде обширного черного струпа, образованию которого может предшествовать обширное геморрагическое пятно или пузырь. Процесс обычно развивается в течение нескольких часов, сопровождается сильными болями и лихорадкой. Поражение чаще располагается на нижних конечностях и ягодицах. Гнойно-некротический струп сохраняется длительное время. Образовавшиеся после его отторжения язвы имеют различную величину и очертания, покрыты гнойным отделяемым, крайне медленно рубцуются.

Полиморфный тип характеризуется сочетанием различных высыпных элементов, свойственных другим типам дермального васкулита. Чаще отмечают сочетание отечных воспалительных пятен, геморрагических высыпаний пурпурозного характера и поверхностных отечных мелких узлов, что составляет классическую картину так называемого трехсимптомного синдрома Гужеро-Дюперра и идентичного ему полиморфно-нодулярного типа артериолита Рюитера.

Хроническая пигментная пурпура – хронический дермальный капиллярит, поражающий сосочковые капилляры. В зависимости от клинических особенностей выделяют следующие ее разновидности (типы):

Петехиальный тип хронической пигментной пурпуры (стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга) – основное заболевание данной группы, родоначальное для других его форм, характеризуется множественными мелкими (точечными) геморрагическими пятнами без отека (петехиями) с исходом в стойкие буровато-желтые различной величины и очертаний пятна гемосидероза; высыпания располагаются чаще на нижних конечностях, не сопровождаются субъективными ощущениями, возникают почти исключительно у мужчин.

Телеангиэктатический тип хронической пигментной пурпуры (телеангиэктатическая пурпура Майокки) проявляется чаще своеобразными пятнами-медальонами, центральная зона которых состоит из мелких телеангиэктазий (на слегка атрофичной коже), а периферическая – из мелких петехий на фоне гемосидероза.

Лихеноидный тип хронической пигментной пурпуры (пигментный пурпурозный лихеноидный ангиодермит Гужеро-Блюма) характеризуется диссеминированными мелкими лихеноидными блестящими, почти телесного цвета узелками, сочетающимися с петехиальными высыпаниями, пятнами гемосидероза и иногда мелкими телеангиэктазиями.

Экзематоидный тип хронической пигментной пурпуры (экзематоидная пурпура Дукаса-Капетанакиса) отличается возникновением в очагах, помимо петехий и гемосидероза, явлений экзематизации (отечности, разлитого покраснения, папуловезикул, корочек), сопровождающихся зудом.

Ливедо-ангиит – дермо-гиподермальный васкулит, возникающий почти исключительно у женщин обычно в период полового созревания.

Первым его симптомом служит стойкое ливедо – синюшные пятна различной величины и очертаний, образующие причудливую петлистую сеть на нижних конечностях, реже на предплечьях, кистях, лице и туловище. Окраска пятен резко усиливается при охлаждении. С течением времени интенсивность ливедо становится более выраженной, на его фоне (преимущественно в области лодыжек и тыла стоп) возникают мелкие кровоизлияния и некрозы, образуются изъязвления. В тяжелых случаях на фоне крупных синюшно-багровых пятен ливедо формируются болезненные узловатые уплотнения, подвергающиеся обширному некрозу с последующим образованием глубоких, медленно заживающих язв. После заживления язв остаются белесоватые рубцы с зоной гиперпигментации.

Обычно высыпания не сопровождаются субъективной симптоматикой. При формировании некрозов, при язвенных поражениях кожи больные могут отмечать болезненность в области высыпаний. При ливедо-ангиите больные могут ощущать зябкость, тянущие боли в конечностях, сильные пульсирующие боли в узлах и язвах.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)

Методы исследования

• Рекомендуется визуальное исследование кожи.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)

При визуальном исследовании кожи оценивается локализация высыпаний и их характер.

• Рекомендуется пальпация кожи в очагах поражения.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)

При пальпации кожи оценивается консистенция элементов сыпи, наличие болезненности.

• Рекомендуется для определения степени активности заболевания провести:

• общий (клинический) анализ крови развернутый;
• анализ крови биохимический общетерапевтический;
• исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов в крови;
• исследование уровня комплемента и его фракций в крови;
• определение концентрации С-реактивного белка в сыворотке крови;
• исследование ревматоидных факторов в крови;
• общий анализ мочи.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)

От степени активности васкулитов (ангиитов), ограниченных кожей, зависит терапия больных. Определяют уровень эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови, скорость оседания эритроцитов, уровень общего гемоглобина в крови, проводится дифференцированный подсчет лейкоцитов (лейкоцитарная формула). Определяют уровень глобулиновых фракций, иммуноглобулинов, комплемента и его фракций, C-реактивного белка в крови, содержание ревматоидного фактора в крови. Проводится определение белка в моче.

Клиническая и лабораторная характеристика степени активности патологического процесса при васкулитах кожи

Из за большого объема этот материал размещен на нескольких страницах: 1 2 3

РОССИЙСКОЕ ОБЩЕСТВО ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГОВ И КОСМЕТОЛОГОВ

ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

ПО ВЕДЕНИЮ БОЛЬНЫХ ВАСКУЛИТАМИ, ОГРАНИЧЕННЫМИ КОЖЕЙ

Москва - 2015

1. Ю – профессор, доктор медицинских наук, заведующая кафедрой кожных болезней лечебного факультета ГБОУ ВПО Первого МГМУ им. Минздрава России.

8. – профессор кафедры патологической анатомии ГБОУ ВПО СЗГМУ им. , доцент, доктор медицинских наук, г. Санкт-Петербург.

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств:

поиск в электронных базах данных.

Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств:

доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кокрановскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE.

Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:

· Оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой (схема прилагается).

Рейтинговая схема для оценки силы рекомендаций:

Уровни доказательств

Мета-анализы высокого качества, систематические обзоры рандомизированных контролируемых исследований (РКИ) или РКИ с очень низким риском систематических ошибок

Качественно проведенные мета-анализы, систематические, или РКИ с низким риском систематических ошибок

Мета-анализы, систематические, или РКИ с высоким риском систематических ошибок

Высококачественные систематические обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований. Высококачественные обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований с очень низким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи

Хорошо проведенные исследования случай-контроль или когортные исследования со средним риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи

Исследования случай-контроль или когортные исследования с высоким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи

Неаналитические исследования (например: описания случаев, серий случаев)

Методы, использованные для анализа доказательств:

· Обзоры опубликованных мета-анализов;

· Систематические обзоры с таблицами доказательств.

Методы, использованные для формулирования рекомендаций:

Рейтинговая схема для оценки силы рекомендаций:

По меньшей мере один мета-анализ, систематический обзор или РКИ, оцененные как 1++ , напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие устойчивость результатов

группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 1+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов

Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2++, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов

экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 1++ или 1+

Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов;

экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2++

Доказательства уровня 3 или 4;

экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2+

Индикаторы доброкачественной практики (Good Practice Points – GPPs):

Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте членов рабочей группы по разработке рекомендаций.

Экономический анализ:

Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.

Метод валидизации рекомендаций:

· Внешняя экспертная оценка;

· Внутренняя экспертная оценка.

Описание метода валидизации рекомендаций:

Настоящие рекомендации в предварительной версии рецензированы независимыми экспертами.

Комментарии, полученные от экспертов, систематизированы и обсуждены членами рабочей группы. Вносимые в результате этого изменения в рекомендации регистрировались. Если же изменения не были внесены, то зарегистрированы причины отказа от внесения изменений.

Консультация и экспертная оценка:

Рабочая группа:

Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации повторно проанализированы членами рабочей группы.

Основные рекомендации:

Сила рекомендаций (A–D) приводится при изложении текста рекомендаций.

ВАСКУЛИТЫ, ОГРАНИЧЕННЫЕ КОЖЕЙ

Шифр по Международной классификации болезней МКБ-10

L95; L95.0; L95.1; L95.8; L95.9

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Васкулиты (ангииты) кожи – дерматозы, в клинической и патоморфологической картине которых первоначальным и ведущим звеном выступает неспецифическое воспаление стенок дермальных и гиподермальных кровеносных сосудов разного калибра.

ЭТИОЛОГИЯ И ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Согласно статистическим данным заболеваемость васкулитами кожи составляет в среднем 38 случаев на миллион, при этом преимущественно болеют женщины [1].

Васкулиты в настоящее время рассматривают как полиэтиологическое заболевание. Ведущей является теория иммунокомплексного генеза васкулитов. Наиболее частой причиной развития васкулитов, ограниченных кожей, являются различные острые или хронические инфекции: бактериальные (стафилококки, стрептококки, энтерококки, иерсинии, микобактерии), вирусные (вирус Эпштейна-Барр, вирусы гепатитов В и С, ВИЧ, парвовирус, цитомегаловирус, вирус простого герпеса, вирус гриппа) и грибковые [2–4]. Микробные агенты играют роль антигенов, которые взаимодействуя с антителами, образуют иммунные комплексы, оседающие на стенках сосудов [2, 3, 5–8].

Среди экзогенных сенсибилизирующих факторов особое место отводят лекарственным средствам, с приемом которых связано развитие 10% случаев васкулитов кожи. Наиболее часто к поражению сосудов приводят антибактериальные препараты (пенициллины, тетрациклины, сульфаниламиды, цефалоспорины), диуретики (фуросемид, гипотиазид), антиконвульсанты (фенитоин), аллопуринол. Лекарственные вещества, находясь в составе иммунных комплексов, повреждают стенки сосудов, а также стимулируют продукцию антител к цитоплазме нейтрофилов [9, 10].

В роли провоцирующего фактора также могут выступать новообразования. В результате продукции дефектных белков клетками опухоли происходит образование иммунных комплексов. Согласно другой теории сходство антигенного состава опухоли и клеток эндотелия может приводить к продукции аутоантител [10].

Существенную роль в развитии васкулитов, ограниченных кожей, могут играть хронические интоксикации, эндокринопатии, различные виды обменных нарушений, а также повторные охлаждения, психическое и физическое перенапряжение, фотосенсибилизация, венозный застой [11].

Васкулиты кожи часто выступают в качестве кожного синдрома при диффузных болезнях соединительной ткани (СКВ, ревматоидном артрите и др.), криоглобулинемии, болезнях крови [11].

КЛАССИФИКАЦИЯ

В настоящее время единая общепринятая классификация васкулитов кожи отсутствует. Для практических целей используется рабочая классификация васкулитов кожи, разработанная (1997 г.) (табл. 1) [2].

Классификация васкулитов кожи

I. Дермальные васкулиты

Полиморфный дермальный васкулит:

Синдром Гужеро-Дюперра, артериолит Рюитера, болезнь Гужеро-Рюитера, некротизирующий васкулит, лейкоцитокластический васкулит

Воспалительные пятна, волдыри

Геморрагический васкулит, гемор­рагический лейкоцитокластический микробид Мишера-Шторка, анафи-лактоидная пурпура Шенлейна-Геноха, геморрагический капилляротоксикоз

Нодулярный дермальный аллергид Гужеро

Воспалительные узелки и бляшки, мелкие отечные узлы

Некротический нодулярный дерматит Вертера-Дюмлинга

Язвенный дерматит, гангренозная пиодермия

Везикулопустулы, эрозии, язвы, рубцы

Геморрагические пузыри, геморра­гический некроз, язвы, рубцы

Трехсимптомный синдром Гужеро-Дюперра, полиморфно-нодулярный тип артериолита Рюитера

Чаще сочетание волдырей, пурпуры и поверхностных мелких узлов; возможно сочетание любых элементов

Хроническая пигментная пурпура:

Геморрагически-пигментные дерматозы, болезнь Шамберга-Майокки

Стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга, болезнь Шамберга

Петехии, пятна гемосидероза

Телеангиэктатическая пурпура Майокки

Петехии, телеангиэктазии, пятна гемосидероза

Пигментный пурпурозный лихеноид­ный ангиодермит Гужеро-Блюма

Петехии, лихеноидные папулы, телеангиэктазии, пятна гемосидероза

Экзематоидная пурпура Дукаса-Капетанакиса

Петехии, эритема, лихенификация, чешуе-корочки, пятна гемосидероза

II. Дермо-гиподермальные васкулиты

Кожная форма узелкового периарте-риита, некротизирующий васкулит, ливедо с узлами, ливедо с изъязвлениями

Ветвистое или сетчатое ливедо, узловатые уплотнения, геморраги­ческие пятна, некрозы, язвы, рубцы

Острая узловатая эритема

Отечные ярко-красные узлы, артралгии, лихорадка

Хроническая узловатая эритема

Рецидивирующие узлы без выраженных общих явлений

Подострая (мигрирующая) узловатая эритема

Вариабельный гиподермит Вилановы-Пиньоля, мигрирующая узловатая эритема Беферштедта, болезнь Вилановы

Асимметричный плоский узел, растущий по периферии и разре­шающийся в центре

Нодулярный васкулит, нетуберкулезная индуративная эритема

Плотные узлы с изъязвлением, рубцы

Узловатая эритема (L52), ранее рассматривавшаяся как вариант васкулита, ограниченного кожей, в настоящее время относится к группе панникулитов (см. Клинические рекомендации по ведению больных узловатой эритемой)