Васкулиты международная классификация болезней

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Системные васкулиты - гетерогенная группа заболеваний, в основе которых лежат иммунное воспаление и некроз сосудистой стенки, приводящие к вторичному поражению различных органов и систем.

Универсальной классификации системных васкулитов не существует. На протяжении всей истории изучения этой группы заболеваний предпринимались попытки классифицировать системные васкулиты по клиническим особенностям, основным патогенетическим механизмам и морфологическим данным. Однако в большинстве современных классификаций эти заболевания подразделяют на первичные и вторичные (при ревматических и инфекционных болезнях, опухолях, пересадке органов) и по калибру поражённых сосудов. Достижением последнего времени стала разработка унифицированной номенклатуры системных васкулитов: на Международной согласительной конференции в Чепел-Хилле (США, 1993) была принята система названий и определений наиболее распространённых форм системных васкулитов.

Эпидемиология

Заболеваемость системными васкулитами в популяции колеблется от 0,4 до 14 и более случаев на 100 000 населения.

Основные варианты поражения сердца при системных васкулитах:

Кардиомиопатии (специфические миокардиты, ишемическая кардномиопатия). Частота встречаемости по данным аутопсии составляет от 0 до 78%. Чаще всего обнаруживают при синдроме Чардж-Стросса, реже - при гранулематозе Вегенера, узелковом полиартериите и микроскопическом полиартериите.
Коронарииты. Проявляются аневризмами, тромбозами, расслоением и/или стенозами, при этом каждый из перечисленных факторов может приводить к развитию инфаркта миокарда. В одном из патоморфологических исследований поражение коронарных сосудов у больных узелковым полиартериитом было установлено в 50% случаев. Наибольшая частота встречаемости коронарного васкулита отмечена при болезни Кавасаки, при этом аневризмы развивались у 20% больных.
Перикардиты.
Эндокардиты и поражения клапанов. В последние 20 лет стали чаще появляться данные о специфическом поражении клапанов. Возможно, речь идет об ассоциации системных васкулитов с антифосфолипидным синдромом (АФС).
Поражения проводящей системы и аритмии. Встречаются редко.
Поражение аорты и ее расслоение. Аорта и ее проксимальные ветви служат конечными точками-мишенями при артериите Такаясу и болезни Кавасаки, а также при гигантоклеточном артериите. В то же время поражение мелких сосудов, а также vasa vasorum аорты, изредка отмечаемое при васкулитах, ассоциированных с антинейтрофильпыми цитоплазматическими антителами (АNСА), может приводить к развитию аортита.
Легочная гипертензия. Случаи легочной гипертензии при васкулитах бывают редко, единичные случаи отмечены при узелковом полиартериите.
Основные сердечно-сосудистые проявления и их частота при системных некротизирующих васкулитах.
Кардномиопатии - до 78% в зависимости от методов выявления (ишемическая кардиомиопатия - у 25-30%).
Поражение коронарных артерий (со стенозом, тромбозом, образованием аневризм или расслоением) - 9-50%.
Перикардит - 0-27%.
Поражение проводя щей системы сердца (синусовый или АВ-узел), а также аритмии (чаще наджелудочковые) - 2-19%.
Поражение клапанов (вальвулит, асептический эндокардит) в большинстве случаев как исключение (хотя признаки поражения клапанов сердца могут появляться у 88% больных, при этом у большинства из них обусловлены неспецифическими или функциональными причинами).
Расслоение аорты (проксимальных ветвей аорты) - в исключительных случаях при гранулематозе Вегенера и артериите Такаясу.
Легочная гипертензия - в исключительных случаях.

В последнее время наряду со степенью активности при системных васкулитах определяют также индекс повреждения органов и систем, что важно для прогноза исхода болезни.

Индекс повреждения сердечно-сосудистой системы при сердечных васкулитах (1997)

Критерии повреждения сердечно-сосудистой системы

Стенокардия или аортокоронарное шунтирование

Стенокардия в анамнезе, подтвержденная по крайней мере данными ЭКГ

Инфаркт миокарда в анамнезе, подтвержденный по крайней мере данными ЭКГ и биохимическими тестами

Повторный инфаркт миокарда

Развитие инфаркта миокарда по крайней мере через 3 мес после первого эпизода

Хроническая дисфункция желудочков, подтвержденная клинической картиной и данными дополнительных методов обследования

Поражение клапанов сердца

Выраженный систолический или диастолический шум, подтвержденный данными дополнительных методов исследования

Перикардит более 3 мес или гтерикардиотомия

Экссудативный или констриктивный перикардит в течение по крайней мере 3 мес

Гипертензия (диастолическое АД более 95 мм рт.ст ) или прием гипотензивных препаратов

Повышение диастолического АД более 95 мм рт.ст. или необходимость приема гипотензивных препаратов

В зависимости от наличия или отсутствия у больного указанных поражений ставят 1 или 0 баллов соответственно. Суммарная система опенки повреждения органов отражает степень нарушения их функции на фоне воспаления сосудов и/или лечения. Признаки поражения органа вследствие васкулита должны сохраняться у больного в течение 3 мес. Повторное появление признаков поражения органов считается вновь возникшим, если после первого его появления прошло более 3 мес. В среднем у больных с васкулитом индекс повреждения составляет 3 балла. При наблюдении за больным индекс может либо сохранят ься на прежнем уровне, либо увеличиваться (максимально до 8).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Что беспокоит?

Классификация системных васкулитов по МКБ-10

МЗ0 Узелковый полиартериит и родственные состояния.
Ф- М30.0 Узелковый полиартериит.
М30.1 Полиартериит с поражением лёгких (Чёрджа-Стросс), аллергический и гранулёматозный ангиит.
М30.2 Ювенильный полиартериит.
МЗ0.З Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки).
М30.8 Другие состояния, связанные с узелковым полиартериитом.
М31 Другие некротизирующие васкулопатии.
М31.0 Гиперчувствительный ангиит, синдром Гуцпасчера.
М31.1 Тромботическая микроангиопатия, тромботическая и тромбоцитопеническая пурпура.
М31.2 Смертельная срединная гранулёма.
М31.3 Гранулёматоз Вегенера, некротизирующий респираторный гранулёматоз.
М31.4 Синдром дуги аорты (Такаясу).
М31.5 Гигантоклеточный артериит с ревматической полимиалгией.
М 31.6 Другие гигантоклеточные артерииты.
М31.8 Другие уточнённые некротизирующие васкулопатии.
М31.9 Некротизирующая васкулопатия неуточнённая.

В детском возрасте (за исключением гигантоклеточного артериита с ревматической полимиалгией) могут развиться различные васкулиты, хотя в целом многими системными васкулитами преимущественно болеют взрослые. Однако в случае развития заболевания из группы системных васкулитов у ребёнка оно отличается остротой начала и течения, яркими манифестными симптомами и в то же время - более оптимистичным прогнозом в условиях ранней и адекватной терапии, чем у взрослых. Три заболевания из перечисленных в классификации начинаются или развиваются преимущественно в детском возрасте и имеют отличные синдромы от системных васкулитов взрослых пациентов, поэтому могут быть обозначены как ювенильные системные васкулиты: узелковый полиартериит, синдром Кавасаки, неспецифический аортоартериит. К ювенильным системным васкулитам безусловно относят и пурпуру Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит), хотя в МКБ-10 заболевание классифицировано в разделе "Болезни крови" как аллергическая пурпура Шенлейна-Геноха.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Первые попытки создания классификации ангиитов были предприняты в 20—30-х годах нашего столетия.

Вначале васкулиты включались в классификационные схемы сосудистых заболеваний совместно с дегенеративными или опухолевыми сосудистыми процессами.

Некоторые заболевания, в частности геморрагический васкулит, относили к геморрагическим диатезам.

Первые попытки единой классификации системных васкулитов

Согласно классификации P.M.Zeek (1952) выделялись 5 типов васкулитов: васкулит гиперчувствительности, аллергический гранулематозный ангиит, ревматический артериит, узелковый полиартериит (УП) и височный артериит (табл. 1.3).

Таблица 1.3. Классификация некротизирующих васкулитов (P.M. Zeek, 1952)

В эту рубрику были включены васкулиты с преимущественным поражением мелких по калибру сосудов (артериол, венул, капилляров, мелких артерий). Автор отмечала, что у таких больных может наблюдаться системный сосудистый процесс часто с вовлечением, помимо кожных покровов, сосудов почек, легких и сердца. В настоящее время этот термин принят для тех форм васкулитов, когда поражение ограничивается сосудами кожи без вовлечения внутренних органов [J.C.Jennette et al.,1994].

В 1964 году R.K.Winkelmann и W.B.Ditto выделили следующие формы васкулитов:

1) некротические, или аллергические, ангииты, названные авторами лейкоцитокластическими, ибо их основным гистологическим признаком являлась лейкоцитоклазия — инфильтрация тканей полиморфно-ядерными лейкоцитами с фрагментированными ядрами;
2) лимфоцитарные ангииты;
3) livedo-ангииты — гиалиновые невоспалительные некрозы сосудов кожи с синдромом ливедо;
4) вторичные ангииты.

В России важный вклад в разработку классификаций васкулитов внесли Е.М.Тареев (1960), Н.А.Куршаков (1962), В.А.Арутюнов и П.И.Големба (1966), М.И.Теодори и соавт. (1968), Н.Е.Ярыгин и соавт.(1980), В.В.Серов и Е.А.Коган (1982), Е.Н.Семенкова (1988;1993), Н.П.Шилкина (1988) и Г.А.Лыскина (1994).

Они, как и зарубежные ученые, выделяли первичные и вторичные васкулиты, предлагали разграничение заболеваний по калибру пораженных сосудов и патогенетическим принципам. Но до настоящего времени, несмотря на наличие классификационных критериев системных васкулитов, их классификация представляет большую трудность.

Известно, что основные классификации терапевтических заболеваний построены по этиопатогенетическому принципу. В последнее время накапливается все больше данных об инекционной природе васкулитов [T.Somer & S.M.Finegold, 1995], однако конкретные этиологические факторы большинства этих заболеваний до сих пор неизвестны.

Классификации, основанные на морфологических данных

Классификации, основанные исключительно на морфологических данных, тоже не получили широкого распространения. Описано несколько основных гистологических типов васкулитов, чаще поражающих сосуды соответствующего калибра (табл. 1.4).

Таблица 1.4. Гистологические типы васкулита в зависимости от калибра пораженных сосудов (J. Lie, 1991)

Гистологические данные	Прототип	Калибр пораженных сосудов
Гистологические данные	Прототип	Крупные артерии	Средние артерии	Мелкие артерии и артериолы	Вены и венулы
Гранулематозный ангиит	Височный артериит, артериит Такаясу	+++	+++	+	+
Облитерирующий тромбангиит	Болезнь Бюргера	+	+++	+++	+++
Некротизирующие васкулиты	Узелковый периартериит	—	+++	+++	+
Эозинофильный ангиит	Синдром Чарга— Стросса	+	++	+++	++
Лейкоцитокластический васкулит	Уртикарный васкулит	—	—	+++	+++
Лимфоцитарный васкулит	Узловатая эритема	-	++	+++	++

Однако отрицательные результаты морфологического исследования биоптатов тканей не исключают наличия васкулита. На их основании также не всегда возможно точно установить и тип васкулита, что объясняется существованием локальных сосудистых поражений. Кроме того, характер воспалительного инфильтрата не является определяющим для калибра пораженного сосуда, и во многих случаях выявляются смешанно-клеточные инфильтраты.

Неоднократно предпринимались попытки положить в основу классификации васкулитов патогенетический принцип [D.Alarcon-Segovia & A.L.Brown, 1964; 1977; Н.Е.Ярыгин и соавт.,1980].

В связи с открытием антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА) появились предпосылки для создания новой классификации системных васкулитов, основанной на клинико-патогенетических и иммунных типах сосудистой патологии.

B.Haynes (1992) различает васкулиты в зависимости от преобладания при них того или иного пути патогенеза (табл. 1.5). Но, известно, что в развитии этих заболеваний участвуют несколько патогенетических механизмов.

Таблица 1.5. Основные иммунные механизмы развития системных васкулитов (B.Haynes,1992)

1.Васкулиты, ассоциирующиеся с иммунными комплексами:	Пурпура Шенлейна—Геноха Васкулит при системной красной волчанке (СКВ) и ревматоидном артрите (РА) Инфекционные васкулиты Болезнь Бехчета Криоглобулинемический васкулит Сывороточная болезнь Паранеопластический васкулит
2. Васкулиты,ассоциирующиеся с органоспецифическими антителами	Синдром Гудпасчера (антитела к базальной мембране клубочков почек) Болезнь Кавасаки (антитела к эндотелию)
3. Васкулиты,ассоциирующиеся с АНЦА	Гранулематоз Вегенера Микроскопический полиартериит Синдром Чарга—Стросса Классический узелковый полиартериит (редко) Гранулематоз Вегенера Некоторые лекарственные васкулиты
4.Клеточно-опосредованные	Болезнь Хортона Болезнь Такаясу Гранулематоз Вегенера

Современные классификации системных васкулитов

Большинство современных классификаций системных васкулитов ограничивается перечислением их нозологических форм, соблюдая, однако, принцип их разделения на первичные и вторичные ангииты и по калибру пораженных сосудов [Е.Н.Семенкова,1988;1993; Н.П.Шилкина,1988; J.T.Lie, 1988; 1991; 1994;1996; J.C.Jannette et al.,1994; P.A.Bacon,1996] (табл.1.6;1.7). Кроме того, в ряде классификаций отдельно выделяются васкулопатии.

Таблица. 1.6. Классификация системных васкулитов (J.CJannette et al.,1994)

1. Узелковый полиартериит (классический)
2. Болезнь Кавасаки 1. Гранулематоз Вегенера
2. Синдром Чарга—Стросса
3. Микроскопический полиангиит (полиартериит)
4. Пурпура Геиоха—Шенлейна
5. Эссенциальный криоглобулинемический васкулит
6. Кожный лейкоцитокластический васкулит

Первичные васкулиты	Вторичные васкулиты	Васкулопатии (псевдоваскулиты)
I. Васкулиты с преимущественным поражением сосудов крупного, среднего и мелкого калибра 1. Артериит Такаясу 2. Гигантоклеточный (височный) артериит 3. Изолированный ангиит центральной нервной системы II. Васкулиты с преимущественным поражением сосудов среднего и мелкого калибра 1. Узелковый полиартериит 2. Синдром Чарга—Стросса 3. Гранулематоз Вегенера III. Васкулиты с преимущественным поражением сосудов мелкого калибра 1. Микроскопический полиангиит 2. Пурпура Шенлейна—Геиоха 3. Кожный лейкоцитокластический васкулит IV. Смешанные состояния 1. Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера) 2. Синдром Когана 3. Болезнь Кавасаки	1. Инфекционные ангииты 2. Васкулиты при ревматических болезнях 3. Лекарственный васкулит 4. Васкулиты при смешанной криоглобулинемии 5. Васкулит, ассоциирующийся с опухолями 6. Гипокомплементемический уртикарный васкулит 7. Васкулиты при пересадке органов	1. Поражение сосудов при миксоме 2. Поражение сосудов при эндокардите 3. Синдром Снеддона

Классификация системных васкулитов ВОЗ

По международной классификации ВОЗ десятого пересмотра (Женева, 1995) системные поражения соединительной ткани составляют группу XII с М30 по М36. Васкулиты отнесены к подгруппам М30 и М31, хотя пурпура Шенлейна—Геноха имеет шифр D69.0, эссенциальная криоглобулинемия — D89.1, а болезнь Бехчета — М35.2.

В нашей стране используется классификация системных васкулитов, принятая Всесоюзным научным обществом ревматологов в 1985 году. За прошедшее десятилетие были получены новые данные о патогенезе васкулитов, выделены и предложены новые нозологические формы и термины, которые не всегда применяются в отечественной ревматологии.

В 1993 году вопросы, касающиеся критериев диагностики и активности, а также патогенеза и лечения системных васкулитов, были обсуждены на симпозиуме в Ярославле и в 1994 году на конференции Института ревматологии РАМН в Москве.

В декабре 1997 года в Москве состоялась ежегодная конференция Института ревматологии РАМН, посвященная васкулитам и васкулопатиям при ревматических заболеваниях. На ней в докладах по терминологии и номенклатуре были представлены современные зарубежные и отечественные классификации васкулитов, поставлены спорные вопросы по их номенклатуре [Н.П.Шилкина и А.А.Баранов,1998].

После докладов под председательством академика РАМН В.А.Насоновой состоялась дискуссия, в которой приняли участие Е.Н.Семенкова, Г.А.Лыскина, Е.Л.Насонов, С.Г.Раденска-Лоповок, М.М.Иванова, Р.М.Балабанова, О.М.Фоломеева, Н.П.Шилкина и А.А.Баранов.

Было принято решение об адаптации используемых терминов, номенклатуры и отечественной классификации системных васкулитов к международной для осуществления регистрации этих нозологических форм в рамках ревматических болезней. Решено ставить диагноз васкулита в соответствии с международными стандартами.

В случаях перекрестного (overlap) синдрома следует стремиться к определению нозологической формы. Вместе с тем внесение пурпуры Шенлейна—Геноха и эссенциальной криоглобулинемии в рубрики других заболеваний (шифры D69.0 и D89.1) неудобно для практикующего врача.

В целом была предложена следующая классификация системных васкулитов и их шифры.

М30 Узелковый полиартериит и родственные состояния

М30.0 Узелковый полиартериит

М30.1 Полиартериит с поражением легких (синдром Чарга — Стросса) Аллергический гранулематозный ангиит

М30.2 Ювенильный полиартериит

М30.3 Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки)

М30.8 Другие состояния, связанные с узелковым полиартериитом: микроскопический полиангиит (полиартериит)

М31 Другие некротизирующие васкулиты

М31.3 Гранулематоз Вегенера, некротизирующий респираторный гранулематоз

М31.4 Артериит Такаясу (неспецифический аортоартериит, синдром дуги аорты)

М31.5 Гигантоклеточный артериит с ревматической полимиалгией

М31.6 Другие гигантоклеточные артерииты

М31.8 Другие уточненные некротизирующие васкулиты:
геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна — Геноха) эссенциальная криоглобулинемическая пурпура облитерирующий тромбангиит болезнь Бехчета

М31.9 Некротизирующие васкулиты неуточненные:
полиангиитный перекрестный (overlap) синдром
кожный лейкоцитокластический васкулит

Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П.