Волчанка бесплодие у мужчин

Системная красная волчанка (СКВ) – хроническое ревматическое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся гиперпродукцией широкого спектра органоспецифических аутоантител к различным компонентам ядра и иммунных комплексов, вызывающих иммуновоспалительное повреждение внутренних органов.

СКВ является одним из наиболее тяжелых системных заболеваний соединительной ткани. Заболеваемость СКВ колеблется в пределах 4–250 случаев на 100000 населения; приблизительно 90% всех больных составляют женщины. СКВ наиболее часто развивается в репродуктивном возрасте, при этом во время беременности и в послеродовом периоде значительно возрастает риск обострения.

Характерная особенность СКВ – многообразие клинических проявлений и вариантов течения болезни. Диагноз устанавливают на основании клинической симптоматики, данных лабораторных и инструментальных методов исследования и классификационных критериев Американской Коллегии ревматологов.

Соотношение женщин и мужчин, страдающих СКВ, в среднем приближается к 6:1, а в постпубертатном периоде достигает 10:1 [6]. У лиц младше 15 и старше 65 лет половые различия в заболеваемости СКВ существенно меньше [7]. Заболевание у мужчин дебютирует в более старшем возрасте. Средний возраст начала СКВ у мужчин, по данным Hochberg M., составлял 40,4 года против 31,8 лет у женщин [8].Отдельные авторы считают, что пик заболеваемости СКВ у приходится на возрастную группу 50–59 лет [9].мужчин

Среди причин, определяющих преимущественное поражение женщин, одно из ведущих мест отводится гормонам гонад. Убедительно доказано влияние половых гормонов на иммунную систему, и отмечено более частое развитие у женщин, по сравнению с мужчинами, различных аутоиммунных заболеваний [10]. Этот факт можно объяснить снижением у лиц женского пола функции Т–супрессоров наряду с гиперактивацией гуморального иммунитета, проявляющейся гиперпродукцией широкого спектра аутоантител [11]. Хорошо известно, что андрогены обладают определенной иммуносупрессорной активностью, тогда как эстрогены, напротив, стимулируют иммунные реакции [12].

Преобладание СКВ у женщин, частое неблагоприятное воздействие на течение этого заболевания беременности и приема оральных контрацептивов, снижение активности болезни после овариэктомии, высокая частота СКВ у мужчин с синдромом Клайнфельтера подтверждают участие половых гормонов в патогенезе заболевания [13–15].

На роль половых гормонов в развитии СКВ также указывает значительное превалирование заболевания в детородном возрасте у женщин и существенно меньшая его распространенность у детей и пожилых [16]. Получены доказательства нарушения метаболизма эстрогенов у больных СКВ и их родственников, что представляется важным в свете данных о влиянии половых гормонов на гены, контролирующие иммунный ответ. Есть сообщения о снижении сывороточных уровней тестостерона и дигидротестостерона, повышении пролактина, фолликулстимулирующего и лютеинизирующего гормонов, нарушении метаболизма эстрогенов у больных СКВ [17].

Предполагается, что гормональные нарушения посредством сложных механизмов имеют патогенетическое значение [18].

Miller M.H. [19] не обнаружил половых различий в частоте поражения почек, в то время как Ward M. [23] отметил более выраженную тенденцию к развитию почечной недостаточности у мужчин с СКВ. Аналогичная закономерность прослежена и в работе Тареевой И.Е. [33]: у мужчин с большей частотой развивается быстропрогрессирующий люпус–нефрит со злокачественной гипертензией и рано появляются признаки почечной недостаточности. Сходные результаты получены и в других работах [22,34,35]. По мнению большинства авторов, мужской пол является неблагоприятным прогностическим фактором в отношении развитии тяжелого нефрита и выживаемости больных СКВ [36,39]. Согласно многолетним наблюдениям Фоломеева М.Ю. у мужчин СКВ протекает тяжелее, с меньшим числом ремиссий и быстрой генерализацией процесса [37]. При анализе 173 больных мужского пола с достоверным диагнозом СКВ было установлено, что появление дигитального васкулита, синдрома Рейно и поражения почек в первый год заболевания является прогностически неблагоприятным признаком [38].

Единая точка зрения относительно влияния пола на характер течения и выживаемость у больных СКВ в настоящее время отсутствует. Предполагается, что мужчины имеют более тяжелое заболевание, чем женщины, за счет высокой встречаемости нефрита [39,40,41]. Данное мнение разделяют далеко не все исследователи [21,27]. Несмотря на разногласия в отношении частоты и значимости клинических проявлений у мужчин с СКВ, в целом консенсус достигнут в одном – мужчины отличаются от женщин по экспрессии заболевания.

(cubacute lupus erythematosus) с распространенными фоточувствительными папулоскваматозными (псориазоформными) или анулярными полициклиническими высыпаниями. Своеобразие этой формы заключается в редкости тяжелого поражения почек и центральной нервной системы, высокой частоте обнаружения анти–Ro–антител и преобладании больных мужского пола (соотношение мужчин к женщинам 4:1).Клиническое значение имеет выделение особого варианта СКВ – подострой кожной красной волчанки

Проблема полового диморфизма сохраняет свою актуальность в рамках еще одного направления исследований в ревматологии – антифосфолипидного синдрома (АФС), который характеризуется развитием рецидивирующих венозных и/или артериальных тромбозов, акушерской патологии и наличием в сыворотке антител к фосфолипидам (аФЛ). В зависимости от отсутствия или наличия признаков какого-либо заболевания (в первую очередь СКВ) выделяют первичный (ПАФС) и вторичный АФС.

Как и другие аутоиммунные ревматические болезни, АФС чаще наблюдается у женщин, чем у мужчин (соотношение 5:1). Частота первичного и вторичного АФС почти одинакова [42]. Заболевание обычно дебютирует в среднем возрасте (около 35 лет), но может встречаться и позже. По данным Cervera R. и соавт., у 13% больных симптомы АФС появились в возрасте старше 50 лет [42]. Для АФС, развившегося в пожилом возрасте, характерно преобладание мужчин, нередкое развитие инсульта и ишемической болезни сердца и низкая частота сетчатого ливедо.

Распространенность аФЛ и основные клинические признаки АФС изучены главным образом у женщин. Частота отдельных клинико–лабораторных нарушений, которые потенциально могут быть связаны с продукцией аФЛ, при СКВ у мужчин колеблется в широких пределах: тромбоцитопения – 8–43%, нейропсихические нарушения – 18–67%, Кумбс–положительная гемолитическая анемия – 28–33% [19,21,22,26]. Соотношение женщин и мужчин при ПАФС, не связанном с СКВ, равно 2:1, что значительно ниже обычного соотношения при СКВ как с АФС, так и без АФС [43].

Несмотря на огромное количество работ, посвященных АФС, вопросы полового диморфизма либо игнорировались, либо касались отдельных проявлений синдрома. Мы располагаем данными о частоте и спектре клинических проявлений АФС у 75 мужчин с достоверным диагнозом СКВ.
Критериям АФС соответствовали 29 из 75 (38,7%) больных. Сравнительный анализ групп больных в зависимости от наличия или отсутствия АФС выявил определенные закономерности. Тромбозы встречались только у больных с АФС: в 48,3% случаях – венозной и в 24,1% случаев – артериальной локализации с преобладанием тромбозов коронарных артерий. Частота тромбоцитопении (37,9%) была значительно выше у больных с АФС по сравнению с больными без АФС (2,2%), при этом в группе без АФС тромбоцитопения регистрировалась на фоне активности основного заболевания. Частота таких симптомов, как мигрень, судорожные припадки, хорея, поражение клапанного аппарата сердца и легочная гипертензия, у мужчин с АФС значительно превышала таковую у больных без АФС [44].
Существует мнение, что больных с ПАФС следует расценивать, как группу риска трансформации в СКВ. При анализе последовательности возникновения симптомов в нашем исследовании установлено, что у 10 из 29 больных с АФС проявления синдрома имели место в дебюте заболевания и предшествовали появлению характерных клинических признаков СКВ. Так, у 6 больных заболевания началось с рецидивирующих тромбозов глубоких вен голеней, у 1 – с эписиндрома, у 3 – с гематологических нарушений (гемолитическая анемия и тромбоцитопения), у 1 – с тяжелых мигренозных головных болей. Симптоматика СКВ в этой группе развивалась в среднем через 2,5 года от момента появления признаков СКВ, при этом больные первоначально наблюдались врачами других специальностей (сосудистые хирурги, гематологи, дерматологи, неврологи).

Полученные данные позволили сделать вывод, что у мужчин, страдающих СКВ, АФС является частым клинико–лабораторных симптомокомплексом, может наблюдаться в дебюте заболевания и характеризуется относительно высокой частотой коронарного тромбоза [45].

Изучение АФС имело существенное значение для расшифровки взаимоотношений между фундаментальными процессами, составляющими основу сосудистой патологии: воспалением, атеросклерозом и гиперкоагуляцией. Причины и механизмы сосудистых осложнений при СКВ многообразны, но наиболее часто обусловлены атеросклеротическим поражением и тромботическими осложнениями. Фатальные сердечно–сосудистые катастрофы нередко развиваются у женщин молодого возраста с СКВ [46]. По мере увеличения продолжительности заболевания на одно из первых мест (примерно у трети пациентов) среди причин летальных исходов выходит сердечно–сосудистая патология [47].

По данным проспективных исследований, примерно у 10% больных СКВ наблюдаются клинические проявления атеросклероза: стенокардия, инфаркт миокарда, поражение мозговых или периферических артерий, а при аутотопсии атеросклероз выявляют более чем у половины пациентов [47]. Субклинические формы заболевания (наличие бессимптомных атеросклеротических бляшек) регистрируются у 35–40% больных [48]. Показано, что относительный риск развития атеросклероза при СКВ составляет 4,8 (по выявлению атеросклеротических бляшек в сонных артериях с помощью ультразвукового исследования [49]) и 9,8 – при изучении содержания кальция в коронарных артериях с помощью электронно–лучевой компьютерной томографии [50]. Эпидемиологические исследования подтвердили существенное возрастание риска развития сердечно–сосудистой патологии у больных СКВ. Условно выделяют стандартные и специфические (связанные с СКВ) факторы риска развития атеросклероза (табл. 5) [51].

Многофакторный анализ, проведенный Roman M.J. и соавт., показал, что наряду с более пожилым возрастом, длительностью болезни и гиперхолестеринемией, основным фактором развития атеросклероза при СКВ являлось само заболевание [49]. Развитие атеросклеротических бляшек коррелировало с индексом повреждения, отражающим необратимое поражение внутренних органов, обусловленное СКВ и проводимым лечением. Вероятно, именно факторы, связанные с самим заболеванием, играют ведущую роль в развитии раннего атеросклеротического поражения сосудов при СКВ.

При обследовании 37 мужчин молодого возраста (в среднем 36,9 лет) с достоверным диагнозом СКВ клинические проявления атеросклероза нами были выявлены у 13 (35%) больных, в том числе стенокардия – у 11 (30%), инфаркт миокарда – у 2, инсульт – у 2 пациентов [54]. Атеросклеротическое поражение сонных артерий по данным ультразвукового сканирования (атеросклеротические бляшки и утолщение комплекса интима–медиа (КИМ) более 0,9 мм) зарегистрировано у 21 больного. При сравнении двух групп (с и без атеросклеротического поражения сосудов) отсутствовали статистически достоверные различия по частоте традиционных кардиоваскулярных факторов риска (артериальная гипертония, курение, гиперхолестеринемия, гипергликемия, наследственность по сердечно–сосудистым заболеваниям), активности СКВ, индексу повреждения и кумулятивной дозе глюкокортикоидов. Однако средний возраст на момент обследования, возраст начала заболевания и индекс массы тела оказался выше у пациентов с атеросклеротическим поражением сонных артерий. Кроме того, в этой группе отмечалась тенденция к увеличению частоты вторичного АФС, который встречался у 33% против 19% у больных без атеросклеротического поражения. Это позволяет предположить, что больные мужского пола, страдающие СКВ (особенно при наличии признаков вторичного АФС), представляют собой группу высокого риска в отношении развития атеросклероза и связанных с ним осложнений.

Неоднозначны данные, касающиеся половых различий в выживаемости больных СКВ. Прогноз больных за последние несколько десятилетий значительно улучшился за счет ранней постановки диагноза, разумного использования иммуносупрессивных препаратов и доступности новых методов лечения при органном повреждении. Однако СКВ продолжает сохранять репутацию непредсказуемого и нередко фатального заболевания. Характерная бимодальная кривая летальности при СКВ детально изучена еще в начале 70–х годов прошлого века [46]. Ранние летальные исходы преимущественно обусловлены высокой, плохо контролируемой активностью заболевания (особенно при поздней диагностике). На более поздних этапах одно из ведущих мест занимает атеросклероз. Убедительно показано негативное влияние вторичного АФС на показатели выживаемости больных СКВ [55]. Инфекции являются частой причиной летальных исходов на всех этапах болезни, при этом хорошо известно, что развитие интеркуррентной инфекции более характерно для мужчин с СКВ [27].

Не всегда представляется возможным однозначно интерпретировать данные о выживаемости больных СКВ. Проведенные к настоящему времени крупные мультицентровые исследования ограничены относительно небольшим (как правило, пятилетним) периодом наблюдения. В ряде случаев показатели смертности отражают летальные исходы, обусловленные как самим заболеванием, так и другими причинами.

Высказано предположение, что более высокой смертности мужчин с СКВ способствуют в первую очередь сопутствующие заболевания [58].

В то же время более тяжелое течение заболевания, высокая частота прогностически неблагоприятных факторов (нефрит, сердечно–сосудистая патология и пр.) и сопутствующей патологии обусловливают в целом более неблагоприятный прогноз по сравнению с женщинами.

Добавлено 24 сентября 2009.Версия для печати

comments powered by Disqus
Материалы по теме:

*Импакт фактор за 2018 г. по данным РИНЦ

Журнал входит в Перечень рецензируемых научных изданий ВАК.

Читайте в новом номере

– Что собой представляет системная красная волчанка (СКВ)? Как часто встречается заболевание? Какой прогноз заболевания на современном этапе?
– СКВ относится к системным болезням соединительной ткани и считается одним из наиболее тяжелых заболеваний этой группы. В основе СКВ лежит гиперпродукция аутоантител и иммунных комплексов, которые вызывают иммуновоспалительное повреждение внутренних органов. Характерный признак заболевания – полиорганная симптоматика, наиболее неблагоприятным с прогностической точки зрения является поражение почек и ЦНС. Другой особенностью является волнообразность течения с нередким развитием обострений даже на фоне терапии и вовлечением ранее интактных органов. Заболевание не является редким, как считалось ранее, по данным различных авторов, распространенность СКВ варьирует от 5 до 250 случаев на 100 тыс. населения. СКВ – женская патология, около 90% всех заболевших составляют пациенты женского пола с пиком дебюта в детородный период – в возрасте от 20 до 40 лет. Заболевание может встречаться в детском и пожилом возрасте, при этом явного, типичного для классической картины, преобладания больных женщин уже не наблюдается. Имеются расовые и этнические различия: чаще по сравнению с кавказоидами болеют лица африканского происхождения, уроженцы Азии, коренные жители Америки и Австралии; наиболее тяжело СКВ протекает у афроамериканцев, пуэрториканцев и китайцев. Уровень образования, социальное положение больного и ряд других экономических факторов также могут оказывать влияние на исходы болезни. На современном этапе благодаря совершенствованию методов диагностики и лечения прогноз больных СКВ значительно улучшился – еще полвека назад в первые 5 лет заболевания (особенно при поражении жизненно важных органов) погибал каждый второй пациент, а в настоящее время 10-летняя выживаемость при СКВ может достигать 80–90%.

– Вы упоминали, что СКВ у мужчин встречается достаточно редко. С чем это связано? Каковы особенности заболевания у мужчин?
– Действительно, мужчины страдают СКВ достаточно редко – удельный вес больных мужского пола составляет 4–20%. В среднем среди больных СКВ соотношение женщин к мужчинам приближается к 6:1, а в постпубертатном периоде достигает 10:1. Одной из основных причин, определяющих подобные гендерные различия, считается влияние половых гормонов. Андрогены обладают определенной иммуносупрессорной активностью, тогда как эстрогены, напротив, стимулируют иммунные реакции. Хорошо известно, что у женщин по сравнению с мужчинами повышена частота различных аутоиммунных заболеваний, в том числе и СКВ. На патогенетическое участие половых гормонов при СКВ указывают и такие факты, как связь обострений с беременностью и родами, неблагоприятное влияние оральных контрацептивов, снижение активности СКВ после овариоэктомии и более мягкое течение болезни в постменопаузе, высокая ассоциация СКВ и синдрома Клайнфельтера (дополнительная Х-хромосома) у мужчин. У больных СКВ обоих полов обнаружены сниженные сывороточные уровни тестостерона и дигидротестостерона, повышенные уровни пролактина, фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов и нарушение метаболизма эстрогенов. Вышеперечисленные факты указывают на тесную связь патогенеза СКВ с дисбалансом половых гормонов.

СКВ – хроническое заболевание, и по мере увеличения длительности страдания возрастает частота сопутствующей патологии. Во-первых, для СКВ свойственна высокая частота сердечно-сосудистых заболеваний, прежде всего раннее развитие атеросклероза. Эпидемиологические исследования подтвердили существенное возрастание риска развития сердечно-сосудистой патологии у больных СКВ под влиянием как традиционных, так и связанных с болезнью факторов риска. По данным проспективных исследований, примерно у 10% больных СКВ наблюдаются клинические проявления атеросклероза: стенокардия, инфаркт миокарда, поражение мозговых или периферических артерий. Субклинические формы заболевания (наличие бессимптомных атеросклеротических бляшек) регистрируются у 35–40% больных.

Не теряет своей актуальности и проблема присоединения инфекционных осложнений, в первую очередь бактериальных. Сама болезнь, а также применение иммуносупрессантов предрасполагает к развитию инфекций. Кроме того, хорошо известно, что инфекционные осложнения в популяции чаще встречаются у мужчин. Таким образом, врачам следует с особым вниманием относиться к диагностике и профилактике сопутствующих заболеваний как у всех больных СКВ, так и у мужчин в особенности.
Не исключается влияние экзогенных факторов на течение заболевания. В последние годы получены многочисленные (хотя и неоднозначные) данные о взаимосвязи между курением, употреблением алкоголя и активностью СКВ. Более частое курение и употребление алкоголя больными мужского пола также могут способствовать более тяжелому течению заболевания. Кроме того, мужчины чаще заняты тяжелым физическим трудом, имеют меньшую приверженность лечению, что также имеет значение.

Что касается клинической картины, то за весь период заболевания наиболее частыми симптомами СКВ у мужчин были поражение почек, ЦНС, суставной синдром (имеющий некоторые особенности – высокую частоту поражения суставов нижних конечностей и сакроилеита), редко встречался вторичный синдром Шегрена. Достоверный АФС был верифицирован у каждого четвертого больного мужского пола. У мужчин с АФС выявлены более высокая частота сетчатого ливедо, легочной гипертензии, поражения клапанного аппарата сердца и хронических язв ног. У большинства больных (72%) клинические проявления АФС развивались на фоне картины СКВ, однако у 23% мужчин (как правило, в молодом возрасте) заболевание дебютировало исключительно симптомами АФС. Данные пациенты наблюдались врачами других специальностей, в связи с чем появление симптомов СКВ зачастую игнорировалось, что приводило к поздней диагностике основного заболевания.

Мы также детально проанализировали выживаемость больных, поскольку мужской пол признан прогностически неблагоприятным фактором исхода заболевания. К сожалению, за период наблюдения в исследуемой группе произошло 25 смертей. Летальность у мужчин составила 1,9 на 100 пациенто-лет, что приближается к соответствующим показателям у больных СКВ обоего пола в 70–80-х годах прошлого столетия. Средний возраст мужчин с СКВ на момент смерти составлял 25 лет, что гораздо ниже не только общей продолжительности жизни населения России, но и показателей, полученных при анализе причин смерти у больных СКВ (преимущественно женщин), наблюдавшихся в Институте ревматологии и умерших за период с 1958 по 1997 год. В нашем исследовании развитие летальных исходов у мужчин с СКВ ассоциировалось с поражением почек в дебюте и в период течения заболевания, а также с наличием гематологических осложнений (анемии и тромбоцитопении). Показатели выживаемости были хуже у больных с дебютом болезни в молодом возрасте, острым течением заболевания и высокой активностью на момент установления диагноза.

– Каковы современные подходы к терапии больных СКВ и мужчин в частности?
– Современная тактика лечения больных СКВ включает подавление активности патологического процесса, профилактику обострений, раннее выявление и коррекцию сопутствующей патологии, улучшение качества жизни.
Основными лекарственными препаратами продолжают оставаться глюкокортикоиды, однако в схемы применения этих препаратов внесены некоторые изменения: реже стали назначаться высокие (более 1 мг/кг/сут преднизолона) дозы, даже при развитии угрожающих для жизни проявлений. Стероидсберегающее и дополнительное иммуносупрессивное действие в настоящий момент достигается за счет комбинированного применения цитотоксических препаратов (хорошо известных циклофосфамида и азатиоприна; все больше стали использоваться селективные иммуносупрессанты (например, микофенолата мофетил), особенно на основании результатов рандомизированных клинических исследований об одинаковой эффективности этих средств при лучшей переносимости в случае длительного назначения. Все шире стала применяться практика назначения аминохинолиновых препаратов с момента установления диагноза и в течение очень длительного периода (практически пожизненно). Накапливается опыт успешного применения генно-инженерных биологических препаратов, оказывающих влияние на патогенетические В-клетки (ритуксимаб, белимумаб) как с целью воздействия на активные процессы, так и для профилактики рецидивов. Кроме того, больным СКВ в зависимости от наличия и тяжести сопутствующей патологии, а также для профилактики осложнений назначаются симптоматические средства – гипотензивные, гиполипидемические, антиостеопоретические и др. Наряду с комплексом лекарственных средств огромное значение имеют мониторинг больных по разработанным стандартам, преемственность стационарного и амбулаторного этапов лечения, социальная реабилитация больных и т. д.

Что это такое

Системная красная волчанка (СКВ) — это аутоиммунное заболевание, в процессе которого организм начинает бороться сам с собой, а не с вирусами, инфекциями и воспалениями, как должно быть. Эта болезнь затрагивает весь организм, так как разрушает структуру ДНК. Больше всего от проявлений системной красной волчанки страдают соединительная ткань, почки и сердечно-сосудистая система. Согласно статистике ВОЗ, СКВ болеет 3,5 миллиона человек в мире. Кстати, системная красная волчанка была диагностирована у американской певицы Леди Гаги и актрисы Селены Гомес. Последней, к слову, потребовалась пересадка почки и последующая гормональная терапия для борьбы с болезнью.

Чем опасна

Системная красная волчанка — одно из самых опасных аутоиммунных заболеваний. Так как болезнь поражает практически все части тела — от кожи до сердца, то и урон распределяется между всеми органами. Больше всего достается суставам и хрящам — иногда даже появляется их видимая деформация, — а также почкам. Воспаление почек встречается у 55 % пациентов с СКВ, иногда развивается и почечная недостаточность. Впрочем, благодаря своевременной современной терапии воспаление почек можно вывести в ремиссию.

Нарушения работы сердечно-сосудистой системы становятся причиной летального исхода в 10 % случаях: каждая десятая смерть от СКВ связана с сосудами и сердцем. Риск ишемического инсульта возрастает в два раза, а восстановление организма усугубляется другими симптомами СКВ.

Еще одна опасность для женщин, страдающих от СКВ, — проблемы с рождением детей. Согласно статистике, риск рождения ребенка с синдромом Дауна у женщин с волчанкой повышается в два раза. СКВ также повышает риск потери плода во время беременности.

Кто в группе риска

Как мы уже сказали, системной красной волчанкой страдает порядка 3,5 миллионов человек по всему миру. Назвать точную причину развития болезни достаточно сложно. Впрочем, известно, что у женщин детородного возраста, от 15 до 40 лет, СКВ развивается в 6-10 раз чаще, чем у мужчин, а наиболее выраженные симптомы и тяжелая форма заболеваний бывают у представителей негроидной расы. Пол и этническая принадлежность, очевидно, играют некоторую роль.

Доктора отмечают, что существенную роль в появлении СКВ играет наследственная предрасположенность, в том числе родственники, пораженные данным синдромом.

Симптомы

Волчанку часто называют болезнью со множеством лиц, и это не случайно: ее проявлений настолько много, что усложняет постановку правильного диагноза. Впрочем, даже из всего этого многообразия можно выделить наиболее распространенные симптомы: повышенная температура, выпадение волос, красные шелушащиеся пятна на теле, утомляемость, увеличение лимфоузлов, покраснение кожи на лице в форме бабочки или в зоне декольте, которое обычно появляется после пребывания на солнце, боль в суставах и артрит.

Человек, пораженный волчанкой, но об этом не подозревающий, обычно приходит к ревматологу или дерматологу на первичный прием, при этом у больного зачастую наблюдается незначительное повышение температуры (до 38 градусов), боль в пальцах, алопеция и поражение кожи и слизистых язвами. Нервная система тоже часто поражена — люди с диагнозом СКВ страдают от депрессии или даже психоза, мигреней, постоянного упадка сил и потери работоспособности.

Диагностика и лечение

Для постановки диагноза придется сдать достаточно внушительный комплекс клинических исследования: общий анализ крови и мочи и иммунологические исследования на аутоантитела. Поставить диагноз СКВ можно только после консультации с врачом, делать это по набору признаков ни в коем случае нельзя.

Скажем сразу: пока что в мире не существует доказанной терапии, которая гарантирует полное излечение от волчанки. Задача врачей состоит в борьбе с симптомами и проявлениями СКВ, в облегчении нагрузки на организм в целом и на пораженные болезнью органы. Основа лечения — гормональная терапия глюкокортикоидами: в периоды обострений врачи увеличивают дозу, в периоды ремиссии снижают до необходимого количества. Стоит отметить, что гормонотерапия может привести к нарушениям работы эндокринной системы. При поражении почек иногда требуется трансплантация, как это случилось в случае с Селеной Гомес.

Главная проблема при терапии СКВ — высокая стоимость: лекарства, постоянное наблюдение и анализы стоят достаточно дорого и зачастую не покрываются ОМС, особенно в регионах, где число жителей с СКВ существенно меньше, чем в крупных региональных центрах Москве или Санкт-Петербурге, а значит, меньше и финансирование.

Текст: Дарья Солодовникова

Исследователи определили, что мужчины, страдающие волчанкой, гораздо чаще страдают от бесплодия, вызванного приемом лекарств, подавляющих иммунитет.

Исследователи из Сан Пауло, Бразилия, сравнили спермограмму, в которой отмечалось количество, форма и подвижность сперматозоидов 35 мужчин, страдающих волчанкой и 35 здоровых мужчин.

Данные показали, что мужчины, которые болели волчанкой, имели гораздо худшие показатели спермограммы, чем здоровые пациенты. Сперматозоиды были менее подвижными и их общее количество было меньшим.

Кроме показателей спермограммы, у мужчин, больных волчанкой, также были снижены показатели объема яичек, чем у здоровых мужчин.

Причиной таких изменений был прием цитостатических препаратов. Так, пациенты, которые имели несколько циклов лечения циклофосфамидом, гораздо чаще были склонны к бесплодию, связанному с воздействием цитостатических препаратов.

Как быстро вылечить конъюнктивит в домашних условиях?

3 напитка, которые полезно пить при сахарном диабете

Почему нельзя переносить простудные заболевания на ногах?

4 страха, которые не дают нам защитить себя при помощи вакцинации

Почему продукты с трансжирами в составе нас медленно убивают?

Как запах, которого мы не слышим, влияет на выбор сексуального партнёра

Как правильно хранить лекарства

Дефицит серотонина – это опасно

Папилломы (бородавки) на интимных местах

Что такое пренатальный скрининг и зачем его проводят

Системная красная волчанка (сокращ. СКВ) — это ревматическое хроническое неизвестной этиологии заболевание, которое характеризуется гиперпродукцией большого спектра органоспецифических аутоантител к разным веществам ядра и иммунных комплексов, которые провоцируют иммуновоспалительное поражение внутренних органов.

Данное заболевание относится к самым тяжелым системным заболеваниям соединительной ткани. На каждые 100000 населения СКВ встречается 4-250 случаев, из которых 90% составляют женщины.

Описываемое заболевание обладает характерной особенностью — большой спектр клинических вариантов течения заболевания и их проявлений. Диагностируется СКВ на основании результатов лабораторных методов исследования, данных инструментальных методов, на основании клинических симптомов, классификационных критериев Коллегии ревматологов Америки.

В 1930-1940 годах в ходе клинических исследований ученые продемонстрировали, что болезнь чаще всего поражает женщин, позже эти данные подтвердились разработкой специфических серологических способов диагностики. Системная красная волчанка у мужчин встречается лишь в 4-22% случаев. В 1923 году был описан первый случай заболевания (удовлетворяющего современным критериям АКР) среди мужчин.

Соотношение мужчин и женщин, которые страдают СКВ в среднем равно 1:6, а в постпубертатной стадии вообще равно 1:10.

У лиц, которые не достигли 15-летнего порога, и которые переступили 65-летний порог половые отличия в поражении СКВ существенно меньше. Мужчины подвергаются заболеванию в гораздо старшем возрасте. Согласно одним данным средний возраст мужчин составляет 40,4 года, тогда как у женщин средний возраст — 31,8 лет. Существуют данные, что среди мужчин пик заболеваемости данного заболевания приходится на 50-59 лет.

Одной из причин, почему женщины чаще всего заболеванию описываемым заболеванием, являются гормоны гонад. В ходе исследований было доказано, что половые гормоны влияют на иммунную систему, в результате чего было замечено, что у женщин гораздо чаще, чем у мужчин развиваются различные аутоиммунные заболевания.

НИЖЕ ПРЕДСТАВЛЕНЫ ЛУЧШИЕ СПЕЦИАЛИСТЫ ВАШЕГО РЕГИОНЫ

Такие ученые как Sthoeger Z.M. и Debeyre N сделали вывод, что у пациентов мужского пола СКВ протекает легче, ремиссии чаще, висцеральные поражения выражены меньше.

Многие авторы полагают, что для мужчин более характерны тромбоцитопения и поражение центральной нервной системы, что не было отмечено другими исследователями. У мужчин в некоторых группах был зарегистрирован существенный процент серозитов.

У женщин, согласно данным Blum A и Koh W.H. чаще всего наблюдается поражение периферических суставов. Фоломеев М.Ю. у мужчин открыл высокую частоту сакроилеита и артритов нижних конечностей (30%), также он обратил внимание на аналогичность суставного синдрома, который наблюдается у мужчин, страдающих СКВ с синдромами при серонегативных спондилоартритах.

Miller M.H. в ходе исследований не выявил половых отличий в частоте поражения почек.

Ward M. обратил внимание на то, что у мужчин, страдающих СКВ, наблюдается выраженная тенденция к созреванию почечной недостаточности.

Похожую закономерность отметила в своей работе Тареева И.Е.: у мужчин чаще всего рано возникают симптомы почечной недостаточности и формируется быстропрогрессирующий люпус–нефрит сопровождающийся злокачественной гипертензией.

*Импакт фактор за 2018 г. по данным РИНЦ

Журнал входит в Перечень рецензируемых научных изданий ВАК.

Читайте в новом номере

– Что собой представляет системная красная волчанка (СКВ)? Как часто встречается заболевание? Какой прогноз заболевания на современном этапе?
– СКВ относится к системным болезням соединительной ткани и считается одним из наиболее тяжелых заболеваний этой группы. В основе СКВ лежит гиперпродукция аутоантител и иммунных комплексов, которые вызывают иммуновоспалительное повреждение внутренних органов. Характерный признак заболевания – полиорганная симптоматика, наиболее неблагоприятным с прогностической точки зрения является поражение почек и ЦНС. Другой особенностью является волнообразность течения с нередким развитием обострений даже на фоне терапии и вовлечением ранее интактных органов. Заболевание не является редким, как считалось ранее, по данным различных авторов, распространенность СКВ варьирует от 5 до 250 случаев на 100 тыс. населения. СКВ – женская патология, около 90% всех заболевших составляют пациенты женского пола с пиком дебюта в детородный период – в возрасте от 20 до 40 лет. Заболевание может встречаться в детском и пожилом возрасте, при этом явного, типичного для классической картины, преобладания больных женщин уже не наблюдается. Имеются расовые и этнические различия: чаще по сравнению с кавказоидами болеют лица африканского происхождения, уроженцы Азии, коренные жители Америки и Австралии; наиболее тяжело СКВ протекает у афроамериканцев, пуэрториканцев и китайцев. Уровень образования, социальное положение больного и ряд других экономических факторов также могут оказывать влияние на исходы болезни. На современном этапе благодаря совершенствованию методов диагностики и лечения прогноз больных СКВ значительно улучшился – еще полвека назад в первые 5 лет заболевания (особенно при поражении жизненно важных органов) погибал каждый второй пациент, а в настоящее время 10-летняя выживаемость при СКВ может достигать 80–90%.

– Вы упоминали, что СКВ у мужчин встречается достаточно редко. С чем это связано? Каковы особенности заболевания у мужчин?
– Действительно, мужчины страдают СКВ достаточно редко – удельный вес больных мужского пола составляет 4–20%. В среднем среди больных СКВ соотношение женщин к мужчинам приближается к 6:1, а в постпубертатном периоде достигает 10:1. Одной из основных причин, определяющих подобные гендерные различия, считается влияние половых гормонов. Андрогены обладают определенной иммуносупрессорной активностью, тогда как эстрогены, напротив, стимулируют иммунные реакции. Хорошо известно, что у женщин по сравнению с мужчинами повышена частота различных аутоиммунных заболеваний, в том числе и СКВ. На патогенетическое участие половых гормонов при СКВ указывают и такие факты, как связь обострений с беременностью и родами, неблагоприятное влияние оральных контрацептивов, снижение активности СКВ после овариоэктомии и более мягкое течение болезни в постменопаузе, высокая ассоциация СКВ и синдрома Клайнфельтера (дополнительная Х-хромосома) у мужчин. У больных СКВ обоих полов обнаружены сниженные сывороточные уровни тестостерона и дигидротестостерона, повышенные уровни пролактина, фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов и нарушение метаболизма эстрогенов. Вышеперечисленные факты указывают на тесную связь патогенеза СКВ с дисбалансом половых гормонов.

СКВ – хроническое заболевание, и по мере увеличения длительности страдания возрастает частота сопутствующей патологии. Во-первых, для СКВ свойственна высокая частота сердечно-сосудистых заболеваний, прежде всего раннее развитие атеросклероза. Эпидемиологические исследования подтвердили существенное возрастание риска развития сердечно-сосудистой патологии у больных СКВ под влиянием как традиционных, так и связанных с болезнью факторов риска. По данным проспективных исследований, примерно у 10% больных СКВ наблюдаются клинические проявления атеросклероза: стенокардия, инфаркт миокарда, поражение мозговых или периферических артерий. Субклинические формы заболевания (наличие бессимптомных атеросклеротических бляшек) регистрируются у 35–40% больных.

Не теряет своей актуальности и проблема присоединения инфекционных осложнений, в первую очередь бактериальных. Сама болезнь, а также применение иммуносупрессантов предрасполагает к развитию инфекций. Кроме того, хорошо известно, что инфекционные осложнения в популяции чаще встречаются у мужчин. Таким образом, врачам следует с особым вниманием относиться к диагностике и профилактике сопутствующих заболеваний как у всех больных СКВ, так и у мужчин в особенности.
Не исключается влияние экзогенных факторов на течение заболевания. В последние годы получены многочисленные (хотя и неоднозначные) данные о взаимосвязи между курением, употреблением алкоголя и активностью СКВ. Более частое курение и употребление алкоголя больными мужского пола также могут способствовать более тяжелому течению заболевания. Кроме того, мужчины чаще заняты тяжелым физическим трудом, имеют меньшую приверженность лечению, что также имеет значение.

Что касается клинической картины, то за весь период заболевания наиболее частыми симптомами СКВ у мужчин были поражение почек, ЦНС, суставной синдром (имеющий некоторые особенности – высокую частоту поражения суставов нижних конечностей и сакроилеита), редко встречался вторичный синдром Шегрена. Достоверный АФС был верифицирован у каждого четвертого больного мужского пола. У мужчин с АФС выявлены более высокая частота сетчатого ливедо, легочной гипертензии, поражения клапанного аппарата сердца и хронических язв ног. У большинства больных (72%) клинические проявления АФС развивались на фоне картины СКВ, однако у 23% мужчин (как правило, в молодом возрасте) заболевание дебютировало исключительно симптомами АФС. Данные пациенты наблюдались врачами других специальностей, в связи с чем появление симптомов СКВ зачастую игнорировалось, что приводило к поздней диагностике основного заболевания.

Мы также детально проанализировали выживаемость больных, поскольку мужской пол признан прогностически неблагоприятным фактором исхода заболевания. К сожалению, за период наблюдения в исследуемой группе произошло 25 смертей. Летальность у мужчин составила 1,9 на 100 пациенто-лет, что приближается к соответствующим показателям у больных СКВ обоего пола в 70–80-х годах прошлого столетия. Средний возраст мужчин с СКВ на момент смерти составлял 25 лет, что гораздо ниже не только общей продолжительности жизни населения России, но и показателей, полученных при анализе причин смерти у больных СКВ (преимущественно женщин), наблюдавшихся в Институте ревматологии и умерших за период с 1958 по 1997 год. В нашем исследовании развитие летальных исходов у мужчин с СКВ ассоциировалось с поражением почек в дебюте и в период течения заболевания, а также с наличием гематологических осложнений (анемии и тромбоцитопении). Показатели выживаемости были хуже у больных с дебютом болезни в молодом возрасте, острым течением заболевания и высокой активностью на момент установления диагноза.

– Каковы современные подходы к терапии больных СКВ и мужчин в частности?
– Современная тактика лечения больных СКВ включает подавление активности патологического процесса, профилактику обострений, раннее выявление и коррекцию сопутствующей патологии, улучшение качества жизни.
Основными лекарственными препаратами продолжают оставаться глюкокортикоиды, однако в схемы применения этих препаратов внесены некоторые изменения: реже стали назначаться высокие (более 1 мг/кг/сут преднизолона) дозы, даже при развитии угрожающих для жизни проявлений. Стероидсберегающее и дополнительное иммуносупрессивное действие в настоящий момент достигается за счет комбинированного применения цитотоксических препаратов (хорошо известных циклофосфамида и азатиоприна; все больше стали использоваться селективные иммуносупрессанты (например, микофенолата мофетил), особенно на основании результатов рандомизированных клинических исследований об одинаковой эффективности этих средств при лучшей переносимости в случае длительного назначения. Все шире стала применяться практика назначения аминохинолиновых препаратов с момента установления диагноза и в течение очень длительного периода (практически пожизненно). Накапливается опыт успешного применения генно-инженерных биологических препаратов, оказывающих влияние на патогенетические В-клетки (ритуксимаб, белимумаб) как с целью воздействия на активные процессы, так и для профилактики рецидивов. Кроме того, больным СКВ в зависимости от наличия и тяжести сопутствующей патологии, а также для профилактики осложнений назначаются симптоматические средства – гипотензивные, гиполипидемические, антиостеопоретические и др. Наряду с комплексом лекарственных средств огромное значение имеют мониторинг больных по разработанным стандартам, преемственность стационарного и амбулаторного этапов лечения, социальная реабилитация больных и т. д.

Доктор Хаус отнюдь не параноил, подозревая у своих пациентов волчанку по поводу и без.

Что такое волчанка

Волчанка Lupus — Symptoms and causes — это системное аутоиммунное заболевание. Иными словами, болезнь, при которой ваш иммунитет сходит с ума и начинает атаковать собственные органы и ткани. Страдают многие системы организма, в том числе суставы, кожа, клетки крови, мозг, сердце, лёгкие, почки и другие жизненно важные органы.