Вторичный гломерулонефрит при васкулите лечение

Гломерулярные болезни включают заболевания, при которых развивается поражение клубочков, сопровождающееся снижением скорости клубочковой фильтрации или появлением белка и крови в моче. В эту группу входит гломерулонефрит, клинические и морфологические варианты которого имеют различные причины, диагностические критерии, варианты лечения и прогноз. Гломерулярные поражения также возникают при множественной миеломе.

Гломерулонефриты – заболевания почек, впервые описанные около 150 лет назад Ричардом Брайтоном. Он установил связь между большими отеками и наличием белка в моче с выраженными изменениями почек.

Гломерулонефритами называют все поражения клубочков: как воспалительные, так и невоспалительные. В более узком смысле под гломерулонефритом понимают воспалительные поражения клубочков, характеризующиеся лейкоцитарной инфильтрацией, отложением иммуноглобулинов и комплимента.

По форме:

• Первичные - системные проявления которых обусловлены поражением почек,
• Вторичные - развивающиеся при системных заболеваниях.
• Отдельно выделяют идиопатический нефрит, этиология которого неизвестна, но морфологические изменения, клиническая симптоматика которого соответствуют первичному гломерулонефриту.

По давности (течению) заболевания:

• острый (давность несколько недель),
• подострый (давность от нескольких недель до нескольких месяцев),
• хронический (давность приближается к году).

По величине поражения:

• очаговый - если поражается менее 50% клубочков,
• диффузный - если поражается более 50% клубочков.

При увеличении числа клеток в клубочке гломерулонефрит называется пролиферативным, он может быть эндокапиллярным и экстракапиллярным.

• Эндокапиллярный - характеризуется увеличением количества эндотелиальных и мезангинальных клеток.
• Экстракапиллярный - характеризуется увеличением клеток париетального эпителия, которые вместе с макрофагами образуют дугообразные утолщения капсулы клубочков – полулуния.

Гломерулонефрит с полулуниями представляет собой быстропрогрессирующий гломерулонефрит, приводящий к почечной недостаточности в течение нескольких недель или месяцев.

Выделяют мембранозную нефропатию, основным морфологическим признаком которой является утолщение и деформация базальной мембраны из-за отложения в ней иммунных комплексов. Разрастание мезангиального матрикса, утолщение базальных мембран и склероз полулуний приводит к частичному или полному замещению клубочков соединительной тканью, которое называется гломерулосклерозом.

Первичный гломерулонефрит

Выделяют различные формы первичного гломерулонефрита в зависимости от основного синдрома:

1. нефритический синдром - острый и хронический,
2. быстропрогрессирующий гломерулонефрит,
3. нефротический синдром,
4. изолированный мочевой синдром,
5. латентный гломерулонефрит.

Диагностирование клинической формы гломерулонефрита имеет важное значение, поскольку тактика лечения зависит от формы заболевания.

Вторичный гломерулонефрит

Гломерулонефрит, который развивается при системных заболеваниях, называется вторичным. Он имеет те же морфологические варианты, что и первичный. Сходна и их диагностика. В диагнозе первым следует указать ведущий синдром (нефритический или нефротический синдром), затем — морфологический вариант (например, диффузный мембранозный гломерулонефрит, эндокапиллярный гломерулонефрит) и последним ставят нозологический диагноз (сахарный диабет, геморрагический васкулит).

Диабетический гломерулосклероз, или синдром Киммельстила-Уилсона, является причиной развития терминальной хронической почечной недостаточности у 5–15% больных сахарным диабетом. У 35% больных с ювенильным диабетом в течение 20 лет от начала заболевания развивается поражение почек. Из всех больных, нуждающихся в трансплантации почки, у 30–35% хроническая почечная недостаточность развивается вторично при сахарном диабете.

Диабетическая нефропатия развивается медленно и малосимптомно. Вначале повышаются внутриклубочковое давление и скорость клубочковой фильтрации, через 5–10 лет развивается микроальбуминурия, еще через 5 лет – явная протеинурия (иногда – нефротический синдром). Скорость клубочковой фильтрации начинает снижаться, присоединяется артериальная гипертония, развиваются азотемия и гиперкалиемический ацидоз. Через 5–7 лет после появления азотемии возникает терминальная стадия почечной недостаточности.

Морфологические изменения при диабетическом гломерулосклерозе характеризуются утолщением мезангия из-за накопления матрикса и базальной мембраны. Существуют 2 типа основных патологических повреждений: диффузный и узелковый. Диффузный гломерулосклероз характеризуется накоплением матрикса, который выглядит как гомогенные ШИК-позитивные массы, увеличением и клубочков, и почки в целом. Узловой гломерулосклероз представлен округлыми узелками, гомогенными в центре и имеющими расслоения по периферии. В сосудах почек развивается атеросклероз (следствие гиперлипопротеидемии) и артериологиалиноз вследствие артериальной гипертонии.

Течение заболевания длительное. Ускорение повреждения почек наблюдается при высокой артериальной гипертензии, инфекции, применении нефротоксических лекарств и внутривенных рентгеноконтрастных препаратов.

Замедление прогрессирования нефросклероза может быть достигнуто компенсацией сахарного диабета диетой, пероральными сахароснижающими препаратами и инсулином, нормализацией АД и внутриклубочкового давления. В настоящее время доказана эффективность ингибиторов АПФ, которые снижают АД и внутриклубочковое давление и блокируют стимулирующее действие ангиотензина II на пролиферацию мезангиальных клеток и выработку мезангиального матрикса. Ингибиторы АПФ целесообразно назначать всем больным со стадии микроальбуминурии, даже при отсутствии артериальной гипертонии.

Развитие терминальной стадии хронической почечной недостаточности требует проведения перитонеального диализа и гемодиализа. Смертность на хроническом гемодиализе у больных с диабетическим гломерулосклерозом достигает 20–25% в год. Смертность выше у пожилых больных на перитонеальном диализе. При отсутствии противопоказаний проводят трансплантацию почки.

Узелковый периартериит – это острое или подострое диффузное воспаление стенок артерий мышечного типа и артериол внутренних органов, мышц и кожи, сопровождается ишемическим некрозом тканей и функциональной недостаточностью пораженных органов. В почках выявляют при биопсии сегментарный некротизирующий гломерулонефрит, распространенные изменения артерий разного калибра с образованием аневризматических расширений и инфарктов паренхимы почек.

Клинические признаки: субфебрильная лихорадка, миалгии, артралгии, уменьшение массы тела, артериальная гипертония. Мочевой осадок скудный, протеинурия, в крови нормальный уровень комплемента. Почечная недостаточность прогрессирует медленно.

При лечении глюкокортикоидами и циклофосфамидом в высоких дозах (1–3 мг/кг/сут) ежедневно пятилетняя выживаемость достигает 80%, без лечения она не превышает 10%.

Гранулематоз Вегенера - заболевание, близкое к коллагенозам, при котором развивается некротизирующее гранулематозное воспаление и некротизирующий васкулит с преимущественным поражением верхних дыхательных путей, легкий и почек.

Заболевание чаще развивается у мужчин среднего возраста. Поражение почек отмечается в 80% случаев и характеризуется быстро развивающимся фибриноидным некрозом, деструкцией, полиморфно-клеточными инфильтратами, часто линейного характера. Иногда при биопсии почки выявляют признаки экстракапиллярного нефрита с полулуниями.

Наиболее частыми признаками гранулематоза Вегенера являются изъязвляющие сосудистые поражения верхних дыхательных путей, включая носовые ходы, гортань и бронхи. Поражения почек проявляются протеинурией и почечной недостаточностью, которая может быть как умеренной, так и быстро прогрессирующей до терминальной стадии.

Антитела к цитоплазме нейтрофилов обнаруживают у 80% больных, при прогрессировании заболевания – еще у 10%. Течение может быть как доброкачественным с длительными ремиссиями, так и быстро прогрессирующим с летальным исходом, причинами которого являются почечная недостаточность, сепсис, кровотечение или ДВС-синдром.

Лечение гранулематоза Вегенера проводят глюкокортикоидами и циклофосфамидом. В первые 3 суток проводят пульс-терапию преднизолоном, затем переходят на прием преднизолона внутрь в дозе 1 мг/кг/сут с последующей постепенной отменой через 3–5 месяцев. Циклофосфамид назначают в виде пульс-терапии (1 г/м 2 в вену 1 раз в месяц) или внутрь, 1 мг/кг/сут. При выраженной активности рекомендуется плазмаферез. При развитии терминальной почечной недостаточности применяют диализ и трансплантацию почки.

Геморрагический васкулит, или болезнь Шенлейна-Геноха – системный васкулит, характеризуется пурпурой, артралгией, поражением ЖКТ и гломерулонефритом. Болеют преимущественно дети 4–7 лет, но могут болеть и взрослые.

Гломерулонефрит развивается у 30% больных, но при биопсии почки почти у всех больных обнаруживают разные морфологические изменения: от легкого набухания мезангия до диффузного экстракапиллярного гломерулонефрита. Характерным признаком геморрагического васкулита являются отложения IgA в мезангии, в прилежащих участках базальной мембраны и во внеклубочковых капиллярах.

Начало заболевания обычно связано с перенесенной инфекцией (вирусной, микоплазменной или стрептококковой), вакцинацией, укусом насекомого или приемом лекарства. Сыпь появляется обычно на нижних конечностях и ягодицах. Артрит протекает легко. В клинической картине обычно преобладают боли в животе и желудочно-кишечное кровотечение. Поражение почек обычно проявляется активным мочевым осадком и протеинурией. Нефротический синдром и макрогематурия обычно не развиваются.

Лечение геморрагического васкулита проводят глюкокортикоидами, иммуносупрессорами и антикоагулянтнами, но их эффективность не доказана. Полное выздоровление наступает у 90% детей и 50% взрослых, формирование персистирующего заболевания отмечается у 15% детей и 35% взрослых, ухудшение функции почек и стойкая артериальная гипертония через 10 лет выявляются у 8% детей и 15% взрослых.

Синдром Гудпасчера – группа заболеваний, при которых выявляют быстропрогрессирующий гломерулонефрит, легочное кровотечение и наличие антител к базальной мембране клубочков.

Этиология неизвестна. Аутоантитела образуются к аутоантигену, которым является участок глобулярного домена 3-цепи коллагена IV типа клубочковых и альвеолярных мембран, изменяющий свои антигенные свойства при воздействии никотина, респираторной инфекции и контакте с летучими углеводородами. Образовавшиеся аутоантитела связываются с базальной мембраной и вызывают активацию комплемента, пролиферацию клеток клубочка, разрыв базальной мембраны и образования полулуний.

Клиническая картина начинается с общих симптомов (нарастающей слабости, лихорадки, миалгий), к которым присоединяются легочные симптомы. У больных появляется кашель, кровохарканье, очаги инфильтрации, обнаруживаемые при физикальном исследовании и рентгенографии. Через 3–4 недели развивается клиническая картина гломерулонефрита, который протекает с умеренной протеинурией и гематурией.

В мочевом осадке содержатся эритроцитарные цилиндры. Быстро, в считанные недели, происходит падение функции почек, которое заканчивается терминальной почечной недостаточностью. При исследовании крови у 90% больных выявляют циркулирующие антитела к базальной мембране клубочков класса Ig G. Активность комплемента нормальная. При обильном кровохарканье развивается железодефицитная анемия. В почках обнаруживают морфологические признаки диффузного пролиферативного нефрита, в части клубочков – очаги некроза и в 80–100% – полулуния (экстракапиллярный гломерулонефрит), содержащие много клеток.

Синдром Гудпасчера следует дифференцировать с другими системными заболеваниями, сопровождающимися патологией почек и кровохарканьем. Среди них – иммунокомплексные васкулиты (при СКВ, геморрагическом васкулите, криоглобулинемии), некротизирующие васкулиты, гранулематоз Вегенера, пурпура Шенлейна–Геноха, тромбоз почечных вен в сочетании с ТЭЛА, болезнь легионеров, сердечная недостаточность с отеком легких. Только заболевание с наличием антител к базальной мембране клубочков относится к синдрому Гудпасчера.

В настоящее время рекомендуется применение плазмафереза, глюкокортикоидов и алкилирующих иммуносупрессоров. Плазмаферез начинают как можно раньше и проводят ежедневно или через день до тех пор, пока в крови не перестанут определяться антитела к базальной мембране клубочков (обычно требуется 1–2 недели). Одновременно назначают преднизолон, 1 мг/кг/сут, в комбинации с азатиоприном, 1–2 мг/кг/сут, или циклофосфамидом, 2–3 мг/кг/сут. При ремиссии необходимо контролировать уровень антител к базальной мембране клубочков, так как его повышение является предвестником рецидива. При терминальной почечной недостаточности показана трансплантация почки.

Системная склеродермия – заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся фиброзом кожи, сосудов и внутренних органов, включая сердце, легкие, почки и желудочно-кишечный тракт.

Этиология системной склеродермии неизвестна. Основное значение в патогенезе заболевания имеет первичное поражение эндотелия сосудов, обусловленное генетическими, вирусными и иммунными факторами, приводящими к нарушению микроциркуляции и фиброзообразованию. В почках при гистологическом исследовании выявляют гиперплазию интимы и приносящих артериол. При иммуннофлюоресцентном окрашивании в стенках пораженных артерий обнаруживают отложения Ig M, комплемента и фибриногена.

В настоящее время выделяют два клинических варианта склеродермического поражения почек: острый и хронический.

Острый вариант описан как почечный склеродермический криз, который характеризуется внезапным началом, развитием злокачественной гипертонии, приводящей к почечной недостаточности и гипертонической энцефалопатии с сильной головной болью и эпилептическими припадками, левожелудочковой недостаточностью и ретинопатией. Развитие этого осложнения связано с активацией ренин-ангиотензиновой системы. В моче быстро нарастают изменения.

Хронический вариант характеризуется умеренной артериальной гипертонией, незначительной протеинурией и преходящими изменениями мочевого осадка. Нарушение функции почек прогрессирует медленно и почечная недостаточность развивается на поздних стадиях заболевания.

Системная склеродермия в настоящее время неизлечима. Рекомендуемые лекарственные препараты могут лишь улучшить состояние больных. При поражении почек назначают пеницилламин по схеме: возрастающие дозы с 250 до 900–1200 мг/сут за 1 час до еды в течение 1–3 месяцев с последующим медленным снижением до поддерживающих в течение 1–2 лет. Лечение пеницилламином может сопровождаться тяжелыми побочными эффектами – гломерулонефритом с нефротическим синдромом, апластической анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией, миастенией, нарушениями функции ЖКТ. Поэтому ежемесячно следует проводить анализ мочи и общий анализ крови с подсчетом тромбоцитов.

При быстром прогрессировании системной склеродермии назначают преднизолон, азатиоприн и другие иммунодепрессанты и антиагреганты (аспирин, дипиридамол). Лечение артериальной гипертонии проводят пропранололом, клонидином и миноксидилом. Но особенно эффективны ингибиторы АПФ (каптоприл, энап, престариум и др.). При прогрессировании почечной недостаточности проводят гемодиализ. Трансплантацию почки обычно не проводят, так как при системной склеродермии поражаются другие внутренние органы.

В настоящее время в Европе и Америке проходит сбор сведений о больных, получающих лечение системной склеродермии путем аутологичной пересадки стволовых клеток. По предварительным данным ответ на терапию составляет до 93%.

Прогноз заболевания условно неблагоприятный, современная медицина не может устранить причину возникновения заболевания, воздействуя только на его симптомы. Заболевание хроническое, медленно прогрессирующее, адекватное лечение лишь улучшает качество жизни и замедляет прогрессирование болезни, трудоспособность со временем полностью утрачивается, происходит инвалидизация больного.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) – быстро прогрессирующее заболевание, обусловленное выходом из поврежденного эндотелия фактора фон Виллебранда и других веществ, вызывающих спонтанную агрегацию тромбоцитов. ТТП может осложнить беременность, злокачественные новообразования, высокодозную химиотерапию. Характерны тромбоцитопения, гиалиновые тромбы в мелких сосудах, микроангиопатическая гемолитическая анемия, лихорадка, острая почечная недостаточность, очаговая неврологическая симптоматики и нарушения сознания. Признаков ДВС-синдрома нет.

Гемолитико-уремический синдром поражает новорожденных и детей младшего возраста и характеризуется, как и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, тромбоцитопенией, лихорадкой, микроангиопатической гемолитической анемией, острой почечной недостаточностью и повышением АД. В клубочках почек при обоих состояниях выявляют фибриноидный некроз сосудистых петель и сужение их просвета. Характерны гиалиновые тромбы в афферентных артериолах и клубочках почки, выраженные пролиферативные и мембранозные изменения и склерозирование.

Поражение почек проявляются протеинурией, микро- и макрогематурией, цилиндрурией и азотемией. Нередко развиваются анурия и острая почечная недостаточность. Течение заболеваний волнообразное.

Прогноз при ТТП неблагоприятный. Больные погибают от прогрессирующей почечной недостаточности в течение нескольких недель или месяцев, особенно при развитии молниеносной формы. Прогноз при гемолитико-уремическом синдроме лучше, особенно у детей. Выздоровление наблюдается у 55–60% больных, хроническая почечная недостаточность развивается у 25–30%. Летальность составляет 8–10%.

Основным методом лечения является плазмаферез. Рекомендуется удаление не менее 3 литров плазмы с заменой ее свежезамороженной плазмой. Одновременно с проведением плазмафереза назначают глюкокортикоиды, 80–120 мг/сут, ежедневно. Возможна комбинация с азатиоприном, 100–150 мг/сут. Монотерапия глюкокортикоидами малоэффективна. Как дополнительные методы применяют лечение антиагрегантами и спленэктомию по показаниям. Такое комбинированное лечение повысило выживаемость в течение 1 года более чем в 75% случаев.

Первичные системные васкулиты (СВ) – это гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся воспалением и некрозом сосудистой стенки; при этом в патологический процесс могут вовлекаться сосуды всех калибров (от аорты до капилляров).
Спектр клинических проявлений, течение и прогноз СВ определяются видом васкулита; типом, размером и локализацией вовлеченных в патологический процесс сосудов и особенностями их поражения.
Периваскулярная инфильтрация – не считается признаком васкулита, является неспецифическим морфологическим признаком, который может наблюдаться при различных патологических состояниях.
Системные васкулиты – заболевания с четкой социальной значимостью, связанной с:

• полиморфизмом клиники, отсюда поздняя нозологическая диагностика и, следовательно, позднее адекватное лечение;
• поражением лиц молодого возраста;
• ранней инвалидизацией больных;
• высокой смертностью при отсутствии лечения (некротизирующие васкулиты);
• частыми рецидивами;
• высокой стоимостью лечения васкулита и его осложнений;
• возможностю эпидемических вспышек;
• неблагоприятными отдаленными результатами. СВ присущ ряд общих характеристик, включающих:
• неизвестную этиологию;
• сложный, неоднозначный и недостаточно изученный патогенез;
• полиорганность поражения;
• быстрое прогрессирование и неблагоприятный прогноз (без проведения адекватной терапии);
• высокую частоту обострений после достижения полной ремиссии с возможным поражением ранее интактных органов и систем;
• благоприятный эффект иммуносупрессивной терапии, включающей – глюкокортикоиды и препараты цитотоксического действия.

Первичные (системные) васкулиты (СВ) не являются редкими заболеваниями, их распространенность прогрессивно повышается. В целом их частота превышает 100 новых случаев на 1 млн населения. Считается, что истинная распространенность СВ выше. Распространенность отдельных представителей СВ существенно различается в зависимости от национальной принадлежности, пола и возраста пациентов.

Этиология и патогенез СВ

Этиология СВ остается неизвестной. Активно обсуждается возможная роль вирусной или бактериальной инфекции. Однако не представлено достаточно убедительных доказательств этиологической связи СВ с каким-либо вирусным или бактериальным агентом.
Патогенез СВ представляется комплексным, включающим множество механизмов. В настоящее время в развитии СВ предполагаются следующие ведущие факторы:

• формирование патогенных иммунных комплексов (ИК) и их депозиция в сосудистую стенку и/или образование ИК in situ;
• образование аутоантител к АНЦА (антинейтрофильные цитоплазматические антитела) с активацией и адгезией нейтрофилов к эндотелиальным клеткам, индуцирующее повреждение последних;
• формирование аутоантител к антигенам стенок сосудов;
• иммунные реакции, опосредованные Т-лимфоцитами;
• прямое воздействие различных инфекционных агентов на сосудистую стенку;
• многообразные локальные и системные эффекты высвобождаемых воспалительных медиаторов и цитокинов;
• коагуляционные и вазоспастические нарушения;
• процессы взаимодействия эндотелиальных клеток и лейкоцитов с высвобождением широкого спектра переформированных и вновь синтезируемых адгезивных молекул.

Выделяют первичные и вторичные васкулиты. Первичными васкулитами считаются заболевания, являющиеся самостоятельными. Васкулиты, ассоциируемые с другими заболеваниями, воздействием лекарственных препаратов или различных токсических агентов, рассматриваются как вторичные.

Классификация системных васкулитов (EULAR 2009)

Преимущественное поражение сосудов мелкого калибра:

1. Пурпура Шенлейн-Геноха
2. Эссенциальный криоглобулинемический васкулит
3. Микроскопический полиангиит

Преимущественное поражение сосудов мелкого и среднего калибра:

1. Гранулематоз Вегенера (с 2011 года гранулематоз с полиангиитом (Вегенера)
2. Васкулит Чарга-Стросса

Преимущественное поражение сосудов среднего калибра:

1. Узелковый полиартериит
2. Болезнь Кавасаки

Преимущественное поражение крупных сосудов:

1. Височный гигантоклеточный артериит
2. Артериит Такаясу

Сочетанные состояния:

1. Болезнь Бехчета
2. Облитерирующий тромбангиит

Вторичные васкулиты или васкулопатии:

1. При инфекциях
   • бактериальная (инфекционный эндокардит, сепсис)
   • вирусная (хронический активный гепатит)
   • риккетсионная
2. При паразитарных заболеваниях
3. При лекарственной (сывороточной) болезни
4. При злокачественных опухолях (волосатоклеточном лейкозе, лимфомах, солидных опухолях)
5. При ДБСТ (диффузные болезни соединительной ткани) и РА
6. При профессиональных заболеваниях (бериллиоз, силикоз, интоксикация мышьяком)
7. Другие причины

• Клиники
• Лабораторных методов (иммунология)
• Результатов биопсии
• Инструментальных методов
• Критериев диагноза

1. Лихорадка неясной этиологии или неподдающиеся другому объяснению общие (конституциональные) симптомы (слабость, похудание, снижение работоспособности)
2. Симптомы необъяснимой ишемии со стороны различных органов, особенно у пациентов молодого возраста или при отсутствии факторов риска атеросклероза
3. Внезапно или последовательно появляющиеся висцеральные симптомы васкулита, ассоциированные с поражением многих органов, клинические проявления которых будут определяться калибром пораженного сосуда:
   • Множественные мононевриты
   • Поражение центральной нервной системы – инсульт, развитие слепоты
   • Поражение кожи (пурпура, сетчатое ливедо, некрозы, узелки, инфаркты кончиков пальцев)
   • Недеструктивный олигоартрит
   • Поражение почек
   • Поражение ЖКТ
   • Изменения в легких
   • Изменения сердечно-сосудистой системы

Клинические проявления при поражении различного калибра сосудов:

Локализация

Клинические проявления

Поражение сосудов крупного и среднего калибра

Общие сонные артерии

Головокружение, головная боль, синкопальные состояния

Боль в челюстях при движении

Парестезии или гиперстезии рук, нарушение их функции, отсутствие пульса или пульс различного наполнения и высоты на a. radialis, различные уровни АД на руках

АГ, почечная недостаточность

Ишемические поражения кишечника (боль, перфорации, кровотечения)

Стенокардия, инфаркты миокарда

Кашель,кровянистая мокрота, отдышка, легочные инфаркты

Локализация

Клинические проявления

Поражение сосудов среднего и малого калибров

Livedoreticularis, подкожные узелки, кожная сыпь, язвы, некроз кончиков пальцев рук и ног

Эта акция - для наших друзей в Фейсбуке, Твиттере, ВКонтакте, Ютуб и Инстаграм! Если вы являетесь другом или подписчиком страницы клиники.

Врач-ревматолог, терапевт, нефролог

Кандидат медицинских наук

Васкулит (ангиит, артериит) – общее название для группы заболеваний, связанных с воспалением и разрушением стенок кровеносных сосудов. Воспаление сосудов может произойти в любом органе.

Заболевание васкулитом приводит к тому, что сосуды перестают правильно выполнять свою функцию (снабжение кровью тканей и выведение продуктов обмена), поэтому поражаются примыкающие к ним органы.

Васкулиты имеют разные классификации, могут различаться локализацией, этиологией и тяжестью клинической картины. При одних васкулитах поражается только кожа, при других – жизненно важные органы.

Оставленный без лечения васкулит может обернуться серьезными осложнениями. Кишечные и легочные кровотечения, тромбозы, почечная недостаточность, печеночная недостаточность, инфаркт – далеко не полный список опасных последствий заболевания. Васкулит способен привести больного к инвалидности и даже летальному исходу.

Виды и классификация васкулитов

Васкулит сосудов является одним из серьезнейших заболеваний. Воспалительным процессом могут быть охвачены как мелкие сосуды кровеносной системы (капилляры, артериолы и венулы), так и крупные (аорта и ее крупные ветви). Пораженные кровеносные сосуды могут располагаться неглубоко под кожей, в самих внутренних органах и любых полостях.

• первичный васкулит (выделяется как самостоятельное заболевание, при котором воспаляются сами сосуды);
• вторичный васкулит (появляется вследствие других заболеваний или является реакцией организма на появление инфекции).

• воспаление мелких сосудов (геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна-Геноха), гранулематоз (васкулит) Вегенера, микроскопический полиангиит, криоглобулинемический васкулит, синдром-Чардж-Стросса);
• воспаление средних сосудов (узелковый периартериит, болезнь Кавасаки);
• воспаление крупных сосудов (гигантоклеточный артериит (или височный артериит, болезнь Хортона), болезнь Такаясу);

• (гиперчувствительный аллергический васкулит, геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха;
• узловатая эритема, узловатый васкулит, узелковый периартериит).

васкулит мозга, васкулит легких, васкулит нижних конечностей, васкулит глаз. Глаза при васкулите могут очень сильно пострадать (воспаление артерий сетчатки способно привести к кровоизлияниям и частичной потере зрения).

Обычно люди, впервые столкнувшиеся с этим заболеванием, интересуются, заразен ли васкулит. Первичный васкулит не заразен и не опасен для окружающих, однако вторичный (инфекционный) васкулит, появившийся на фоне инфекционных заболеваний, например менингита, может представлять эпидемическую опасность.

Васкулит при беременности может не только спровоцировать задержку развития плода, но и привести к выкидышу.

Симптомы и признаки васкулита

Симптомы васкулита различны. Они зависят от характера поражения, вида васкулита, локализации воспалительного процесса, а также от степени выраженности основного заболевания.

Несмотря на разнообразие вариантов, у многих больных имеются некоторые одинаковые проявления: лихорадка, геморрагическая сыпь на коже, слабость, истощение, боли в суставах и мышечная слабость, отсутствие аппетита, потеря веса, онемение отдельных частей тела.

Облитерирующий тромбангиит (или болезнь Бюргера) связан, в первую очередь, с поражением кровеносных сосудов конечностей, проявляется болью в ногах и появлением больших язв на коже (кожный васкулит на ногах).

Болезнь Кавасаки поражает главным образом детей в возрасте до пяти лет и имеет типичные признаки васкулита (покраснение кожи, лихорадка, возможно воспаление глаз).

Узелковый периартериит в основном поражает средние кровеносные сосуды в различных частях тела, включая почки, кишечник, сердце, нервную и мышечную систему, кожу. Кожные покровы отличаются бледностью, сыпь при васкулите данного типа имеет пурпурный цвет.

Микроскопический полиангиит затрагивает в основном мелкие сосуды на коже, легких и почках. Это приводит к патологическим изменениям в органах, к нарушениям их функций. Болезнь характеризуется значительными поражениями кожи, лихорадкой и потерей веса у больных, появлением гломерулонефрита (иммунного поражения клубочков почек) и кровохарканья (легочный васкулит)

Церебральный васкулит (или васкулит мозга) – тяжелое заболевание, выражающееся воспалением стенок сосудов головного мозга. Может привести к кровоизлиянию, некрозу тканей. Причины появления этого вида сосудистого васкулита еще выясняются.

Болезнь Такаясу поражает крупные артерии тела, в том числе аорту. В группе риска - молодые женщины. Признаки данного вида - слабость и боль в руках, слабый пульс, головные боли и проблемы со зрением.

Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона). Процесс охватывает преимущественно артерии головы. Характерны приступы головной боли, гиперчувствительность кожи головы, боли в мышцах челюсти при жевании, нарушения зрения вплоть до слепоты.

Васкулит Шелейна-Геноха (геморрагический васкулит) - это заболевание, поражающее в основном детей, но встречается также и у взрослых. Первые признаки геморрагического васкулита могут появиться через 1-4 недели после перенесенных инфекционных заболеваний, таких как скарлатина, ОРВИ, ангина и т.д. Приводит к воспалению кровеносных сосудов кожи, суставов, кишечника и почек. Характеризуется болью в суставах и животе, появлением крови в моче, покраснением кожи на ягодицах, ногах и ступнях.

Криоглобулинемический васкулит может быть связан с инфицированностью гепатитом С. Больной чувствует общую слабость, у него развивается артрит, на ногах - пятна пурпурного цвета.

Гранулематоз Вегенера вызывает воспаление кровеносных сосудов в носу, носовых пазухах, легких и почках. Типичные симптомы болезни - заложенность носа, а также частые носовые кровотечения, инфекции среднего уха, гломерулонефрит и воспаление легких.

Причины васкулита

Врачи еще не могут до конца определить причины первичного васкулита. Есть мнение, что это заболевание носит наследственный характер и связано с аутоиммунными нарушениями (аутоиммунный васкулит), плюс играют свою роль негативные внешние факторы и инфицирование золотистым стафилококком.

Причиной развития вторичного (инфекционно-аллергическоговаскулита) у взрослых является перенесенная инфекция.

Среди других причин васкулита можно выделить следующие:

• аллергическая реакция (на медицинские препараты, цветочную пыльцу, книжную пыль, пух);
• аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, заболевания щитовидной железы);
• вакцинация;
• злоупотребление солнечными ваннами;
• последствия травм;
• негативная реакция организма на различные химические вещества, яды;
• переохлаждение организма;